ඔයාගේ සමීප කෙනෙක්ටත් මේ වගේ වෙනස්කම් තියෙනවද? පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) ගැන දැනගමු

අපේ සමහර සමීපතමයන්ගේ හැසිරීම් රටාවේ, කතාබහේ හිතාගන්න බැරි විදිහට වෙනස්කම් දකිනකොට අපිට පුදුම හිතෙනවා නේද? සමහරවිට ඒ වගේ වෙනස්කම් පිටිපස්සේ තියෙන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. මේක ටිකක් සංකීර්ණ මාතෘකාවක් උනත්, අපි සරලව තේරුම්ගන්න උත්සාහ කරමු.

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) කියන්නේ මොකක්ද? ඒක නීමන්-පික් (Niemann-Pick) රෝගයෙන් වෙනස් වෙන්නේ කොහොමද?

සරලවම කිව්වොත්, පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) කියන්නේ මොළයට බලපාන, ටිකෙන් ටික සෛල අක්‍රිය කරවන රෝගී තත්ත්වයක්. මේක ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (Frontotemporal Dementia - FTD) කියන කාණ්ඩයට අයිති විශේෂ වර්ගයක්. ගොඩක් වෙලාවට වයස අවුරුදු 65ට අඩු අය අතර තමයි මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ. ඉස්සර කාලේදී නම්, ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාවටම තමයි පික්ගේ රෝගය කියලත් කිව්වේ. ඒත් දැන්, වෛද්‍යවරු මේ නම පාවිච්චි කරන්නේ යම් නිශ්චිත නිර්ණායක සපුරන අවස්ථාවලදී විතරයි.

දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, "ආ... පික්ගේ රෝගය කියන්නේ අර නීමන්-පික් (Niemann-Pick) කියන ලෙඩේමද?" කියලා. නැහැ, ඒ දෙක සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් රෝග දෙකක්. නමේ "පික්" කියන කෑල්ල අහම්බෙන් එක වගේ උනාට, මේ රෝග දෙකේ කිසිම සම්බන්ධයක් නැහැ.

• පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease): මේකට නම ලැබිලා තියෙන්නේ 1892 දී මේ රෝගය මුලින්ම හඳුනාගත්ත ආර්නෝල්ඩ් පික් (Arnold Pick) කියන චෙක් ජාතික ස්නායු විශේෂඥයා සහ මනෝ වෛද්‍යවරයාව සිහිපත් කරන්න. මේක ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (FTD) වර්ගයක්, ඒ කියන්නේ මේක බලපාන්නේ ඔයාගේ මොළයට විතරයි.
• නීමන්-පික් රෝගය (Niemann-Pick Disease): මේකට නම ලැබිලා තියෙන්නේ ඇල්බට් නීමන් (Albert Niemann) සහ ලුඩ්විග් පික් (Ludwig Pick) කියන ජර්මානු වෛද්‍යවරු දෙන්නෙක් නිසා. මේ රෝගයෙන් වෙන්නේ ශරීරයේ මේද කොටස් (lipids) තැන්පත් වෙන එක සහ ඒවා පාලනය කරන ක්‍රියාවලිය අවුල් වෙන එක. මේ විදිහට මේද තැන්පත් වෙනකොට මොළය, අක්මාව, ප්ලීහාව, ඇට මිදුළු, පෙනහළු වගේ ගොඩක් ඉන්ද්‍රියන්ට බලපෑම් එල්ල වෙනවා.

තේරුණාද වෙනස? එකක් මොළයට සීමා වුණු දෙයක්, අනික ශරීරයේ විවිධ තැන්වලට බලපාන දෙයක්.

මේ රෝගය හැදෙන්නේ කාටද? කොච්චර සුලබද?

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) සාමාන්‍යයෙන් ඩිමෙන්ශියාව වගේ රෝග හැදෙනවට වඩා තරමක් අඩු වයස්වලදී තමයි දකින්න ලැබෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට අවුරුදු 50 ගණන්වල, 60 ගණන්වල ඉන්න අයට තමයි මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ. ඒත්, සමහර වෙලාවට අවුරුදු 20ක් තරම් තරුණ කෙනෙක්ට උනත්, අවුරුදු 80ක් තරම් වයසක කෙනෙක්ට උනත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ රෝගය පවුල්වලින් පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන් කියලත් යම් සාක්ෂි තියෙනවා. පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙනවා මේකට සම්බන්ධ ජාන විකෘති (gene mutations) තුනක් විතර. හැබැයි, බොහෝ වෙලාවට මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන එකක් නෙවෙයි (sporadic). ඒ කියන්නේ, කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුවත් කෙනෙක්ට මේක හැදෙන්න පුළුවන්.

මේ රෝගය කොච්චර සුලබද කියන එක ගැන හරියටම කියන්න අමාරුයි. විශේෂඥයන් අනුමාන කරන විදිහට ලක්ෂයකට 15ත් 22ත් අතර ප්‍රමාණයක් තමයි මේ රෝගීන් ඉන්නේ. ඒත්, මේ සංඛ්‍යාලේඛනවල නිරවද්‍යතාවය ගැන සැකයක් තියෙනවා, මොකද මේ රෝගය ජීවත්ව ඉන්නකොට හඳුනාගන්න හරිම අමාරුයි, මරණයෙන් පස්සෙත් සමහර වෙලාවට හඳුනාගන්න එක අභියෝගයක්. ඒ නිසා ඇත්තටම මීට වඩා රෝගීන් ඉන්න පුළුවන්.

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?

පික්ගේ රෝගය කියන්නේ ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (FTD) කියන කාණ්ඩයේ රෝගයක් නිසා, මේක ස්නායු විකෘතිතා රෝගයක් (neurodegenerative disease). සරලව කිව්වොත්, මොළයේ තියෙන ස්නායු සෛල (neurons) ටිකෙන් ටික වැඩ කරන එක නතර වෙනවා. මේ විදිහට බලපෑමට ලක්වෙන මොළයේ කොටස් හැකිළෙන්න (atrophy) පටන් ගන්නවා. එතකොට, ඒ කොටස්වලින් පාලනය කරපු හැකියාවන් ඔයාට නැතිවෙලා යනවා. මේක ඇල්සයිමර් රෝගයට (Alzheimer’s disease) යම් සමානකම් තිබුණත්, පික්ගේ රෝගය සාමාන්‍යයෙන් ඊට වඩා අඩු වයසින් පටන් ගන්නවා වගේම, වැදගත් වෙනස්කම් කීපයකුත් තියෙනවා.

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) විශේෂයෙන්ම මොළයේ සමහර කොටස්වලට විතරක් බලපාන නිසා, හැසිරීමේ හෝ භාෂා හැකියාවේ වෙනස්කම් තමයි මූලිකවම දකින්න ලැබෙන්නේ. ගොඩක් වෙලාවට පික්ගේ රෝගය තියෙන අයට තමන්ට ප්‍රශ්නයක් හෝ රෝගී තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්න බැරිව යනවා. ඒකට හේතුව, එයාලගේ මොළයට මේ තත්ත්වය සම්බන්ධ තොරතුරු හරියට ග්‍රහණය කරගන්න බැරි වෙන එකයි. මේකට අපි කියනවා "lack of insight" කියලා.

පික්ගේ රෝගයේ (Pick’s Disease) රෝග ලක්ෂණ මොනවාද?

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) ප්‍රධාන විදි දෙකකට තමයි මතු වෙන්නේ. එකක් තමයි චර්යාත්මක ප්‍රභේදයේ ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාව (behavioral variant Frontotemporal Dementia - bvFTD) ඇති කරන එක. අනික තමයි මොළයේ භාෂාවට සම්බන්ධ කොටස්වලට බලපාලා ප්‍රාථමික ප්‍රගතිශීලී ඇෆේසියාව (Primary Progressive Aphasia - PPA) කියන තත්ත්වය ඇති කරන එක.

චර්යාත්මක ප්‍රභේදයේ ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාව (bvFTD)

මේ bvFTD තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ ප්‍රධාන කාණ්ඩ හයකට බෙදන්න පුළුවන්:

• තහංචි නැතිවීම (Loss of inhibitions): මොළයෙන් අපිට "මේ දේ කරන්න එපා" කියලා පාලනය කරන එකට තමයි "inhibition" කියන්නේ. මේ කොටස්වලට හානි උනාම, නොගැලපෙන දේවල් කියන එකෙන්, කරන එකෙන් වළකින්න බැරි වෙනවා.
• කියන දේවල්වලට "ෆිල්ටර්" එකක් නැතිවීම: හිතේ තියෙන දේ ඒ විදිහටම කියනවා, සමහරවිට ඒ දේවල් අනිත් අයගේ හිත් රිද්දන, රළු, අශෝභන දේවල් වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදිහට, පවුලේ උත්සවයකදී එකපාරටම කාටහරි අපහාසයක් කරනවා.
• අනිත් අයට ගරු නොකිරීම: අනිත් අයගේ පෞද්ගලිකත්වයට ගරු නොකර ඉන්න පුළුවන්, අකමැත්තෙන් ඇඟට අත තියන්න, ලිංගිකව අනිසි විදිහට හැසිරෙන්න උත්සාහ කරන්න පුළුවන්. එකපාරටම කේන්ති යන එක, කලබල වෙන එකත් වෙන්න පුළුවන්.
• හිතුවක්කාරී ක්‍රියා සහ හැසිරීම්: වගකීමක් නැතුව සල්ලි වියදම් කරන එක, සමහරවිට කඩෙන් හොරෙන් බඩු ගන්න එක වගේ දේවලුත් වෙන්න පුළුවන්.

• උදාසීනකම (Apathy): මේක මානසික අවපීඩනය (depression) වගේ පෙනුනට, ටිකක් වෙනස්.
• කිසිම දේකට උනන්දුවක් නැතිවීම: ඉස්සර ආසාවෙන් කරපු දේවල් (විනෝදාංශ, යාළුවොත් එක්ක කාලය ගත කරන එක) ගැන උනන්දුව අඩු වෙනවා.
• සමාජයෙන් ඈත්වීම: යාළුවන්, පවුලේ අය එක්ක ඉන්න එක මගහරිනවා.
• තමන් ගැන සැලකිලිමත් වීම අඩු වීම: නාන එක, ඇඳුම් මාරු කරන එක, පිළිවෙලකට ඉන්න එක ගැන උනන්දුවක් නැති වෙනවා.

• අනුකම්පාව නැතිවීම (Loss of empathy): මේකට "emotional blunting" කියලත් කියනවා. අනිත් අයගේ හැඟීම් තේරුම් ගන්න අමාරු වෙනවා. ඉස්සර වගේ අනිත් අයගේ දුකේදී, සතුටේදී සහයෝගයක් දක්වන්නේ නැහැ.

• බලෙන් කරන හැසිරීම් (Compulsive behaviors): මේ රෝගය තියෙන අය අනිත් අයට වඩා කැපී පෙනෙන විදිහට වෙනස් හැසිරීම් රටා පෙන්වනවා.
• පුන පුනා කරන චලන: අත්පුඩි ගහන එක, කකුල් වනන එක, එහාට මෙහාට ඇවිදින එක වගේ පොඩි පොඩි චලන දිගටම කරනවා.
• සංකීර්ණ හෝ චාරිත්‍ර වගේ හැසිරීම්: එකම സിനിമාව දිගටම බලනවා, එකම පොත කියවනවා, එකම වර්ගයේ බඩු එකතු කරනවා. අනවශ්‍ය දේවල් ගොඩ ගහගන්න එකත් (hoarding) මේකට අයිතියි.
• කතාව නැවත නැවත කීම: එකම සද්ද, වචන, වාක්‍ය දිගින් දිගටම කියනවා.

• ආහාර රටාවේ හෝ කට ආශ්‍රිත හැසිරීම්වල වෙනස්කම් (Changes in diet or mouth-centered behaviors): මේ රෝගය තියෙන අයට "hyperorality" කියන තත්ත්වය, ඒ කියන්නේ කට ආශ්‍රිත දේවල්වලට අසාමාන්‍ය උනන්දුවක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• ආහාර රටාවේ වෙනස්කම්: තමන් කැමති කෑම බීමවලට, විශේෂයෙන්ම ස්නැක්ස්, පැණිරස දේවල්, මත්පැන්වලට වැඩිපුර යොමු වෙනවා. මේ නිසා බර වැඩිවීමත් සුලබව දකින ලක්ෂණයක්.
• කට ආශ්‍රිත බලෙන් කරන හැසිරීම්: බලෙන් දුම්පානය කරන එක, එක දිගට කන එක (binge eating) වගේ දේවල්. ඒ වගේම, කටින් දේවල් අල්ලලා බලන එක, කටේ දාගන්න එකත් (oral exploration) වෙන්න පුළුවන්. මේක පොඩි බබාලා ලෝකය ගවේෂණය කරනකොට කරන සාමාන්‍ය දෙයක් උනාට, වැඩිහිටියෙක් කරනකොට අසාමාන්‍යයි.
• පයිකා (Pica): මේකෙන් වෙන්නේ කිසිම පෝෂණ ගුණයක් නැති, කෑමට නොගන්නා දේවල් (කාසි, පස්, ගල් කැට) බලෙන් කන එක.

• විධායක ක්‍රියාකාරීත්වය නැතිවීම (Loss of executive function) නමුත් අනෙකුත් හැකියාවන් එලෙසම පැවතීම: "Executive function" කියන්නේ දවස සැලසුම් කරන එක, ප්‍රශ්න විසඳන එක, වැඩකටයුතු කරගෙන යන එකට තියෙන හැකියාව. මේ රෝගය තියෙන අයට මේ හැකියාවන් දුර්වල උනත්, මතකය, දකින දේවල් මොළයෙන් තේරුම්ගන්න එක වගේ අනිත් හැකියාවන් මුල් කාලයේදී එච්චර බලපෑමකට ලක්වෙන්නේ නැහැ. මේක තමයි ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාව, ඇල්සයිමර් රෝගයෙන් වෙන්කර හඳුනාගන්න පුළුවන් ප්‍රධාන කාරණයක්.

ප්‍රාථමික ප්‍රගතිශීලී ඇෆේසියාව (Primary Progressive Aphasia - PPA)

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) නිසා PPA තත්ත්වයත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් වෙන්නේ කතා කිරීමේ හැකියාව, අනිත් අය කතා කරන දේවල් තේරුම් ගැනීමේ හැකියාව වගේ භාෂාමය කුසලතා ටිකෙන් ටික නැතිවෙලා යන එක. PPA වල ප්‍රධාන උප වර්ග තුනක් තිබුණත්, පික්ගේ රෝගයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තමයි මේ:

• නන්ෆ්ලුවන්ට් ප්‍රභේදය (Nonfluent variant PPA - nfvPPA): මේ වර්ගයේදී වචන ගලපගන්න, නිවැරදි ව්‍යාකරණ පාවිච්චි කරන්න අමාරු වෙනවා. තනි වචන, සරල වාක්‍ය තේරුම්ගන්න පුළුවන් උනත්, සංකීර්ණ වාක්‍ය තේරුම්ගන්න අමාරුයි.
• සෙමැන්ටික් ප්‍රභේදය (Semantic variant PPA - svPPA): මේ වර්ගයේදී හරි වචනය තෝරගන්න, නැත්නම් වචනවල තේරුම තේරුම්ගන්න අමාරුයි. කියන සමහර දේවල් තේරුමක් නැති වෙන්න පුළුවන්, අනිත් අය කියන දේ තේරුම්ගන්නත් අමාරුයි. කියවන්න, ලියන්න ප්‍රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ඒත් අනිත් අය කියන දේ ඒ විදිහටම ආයෙත් කියන්න (repeating) පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, ඔයාගේ තාත්තා එකපාරටම ඉස්සර වගේ නෙවෙයි, හැමෝටම බනිනවා, සල්ලි හිතුවක්කාර විදිහට වියදම් කරනවා, නැත්නම් එකම සින්දුව දවසම මුමුණනවා. එහෙමත් නැත්නම්, එයාට කතා කරනකොට වචන පැටලෙනවා, ඔයා කියන දේ තේරෙන්නේ නැහැ වගේ දැනෙනවා. මේ වගේ ලක්ෂණ තමයි අපි මේ කතා කරපු දේවල්වලට උදාහරණ.

මේ තත්ත්වයට හේතුව මොකක්ද? ඒක බෝවෙනවද?

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) කියන්නේ ඉතා නිශ්චිත හේතුවක් තියෙන ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (FTD) වර්ගයක්. අපේ මොළයේ සහ ස්නායු සෛලවල ටවු (tau) කියලා විශේෂ ප්‍රෝටීනයක් (protein) තියෙනවා. මේ ප්‍රෝටීනවලට නිශ්චිත හැඩයක් තියෙන්න ඕන, නැත්නම් ඒවා හරියට වැඩ කරන්නේ නැහැ.

ටවු ප්‍රෝටීන (tau proteins) වැරදි විදිහට ක්‍රියාත්මක වෙලා, එකට පැටලිලා, ස්නායු සෛල (neurons) ඇතුළේ එකතු උනාම, ඒ සෛලවලට හානි වෙලා විනාශ වෙලා යනවා. මේ විදිහට විනාශ උන ස්නායු සෛලවලට කියන්නේ "පික් සෛල" (Pick cells) කියලා. ඒවා ඉදිමිලා, බැලුමක් වගේ හැඩයක් ගන්නවා. සෛල ඇතුළේ පැටලිලා තියෙන ටවු ප්‍රෝටීන ගුලිවලට කියන්නේ "පික් බොඩීස්" (Pick bodies) කියලා. මේවා අන්වීක්ෂයකින් බලනකොට දකින්න පුළුවන්. වැදගත්ම දේ තමයි, මේ පික් සෛල (Pick cells) සහ පික් බොඩීස් (Pick bodies) වෙන කිසිම රෝගී තත්ත්වයකදී දකින්න ලැබෙන්නේ නැහැ.

ඇයි මේ ටවු ප්‍රෝටීන (tau proteins) වැරදි විදිහට ක්‍රියාත්මක වෙන්නේ කියන එක තාමත් අභිරහසක්. පර්යේෂකයන් සමහර ජාන විකෘති (genetic mutations) මේකට සම්බන්ධ කරලා තිබුණත්, බොහෝ වෙලාවට මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන එකක් නෙවෙයි.

මේ රෝගය බෝවෙන එකක් නම් නෙවෙයි. කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට මේක බෝ වෙන්නේ නැහැ. පරම්පරාවෙන් එන්න යම් ඉඩක් තිබුණත්, ගොඩක් වෙලාවට එහෙම වෙන්නෙත් නැහැ.

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) හඳුනාගන්නේ කොහොමද? මොන වගේ පරීක්ෂණද කරන්නේ?

වෛද්‍යවරුන්ට ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (FTD) තත්ත්වය ශාරීරික සහ ස්නායු පරීක්ෂණ, රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිබිම්බ පරීක්ෂණ (diagnostic and imaging tests) මගින් හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒ ප්‍රතිඵල අනුව, චර්යාත්මක FTD ද, නැත්නම් PPA උප වර්ගයක්ද කියලා තීරණය කරන්න පුළුවන්.

හැබැයි, කෙනෙක්ගේ ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාවට (FTD) හේතුව පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) මද කියලා හරියටම දැනගන්න පුළුවන් එකම ක්‍රමය තමයි, එයාගේ මොළ පටකවල පික් බොඩීස් (Pick bodies) සහ පික් සෛල (Pick cells) තියෙනවද කියලා බලන එක. ඒක බලන්න පුළුවන් වෙන්නේ මොළ පටක සාම්පල අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා විතරයි. ඒ කියන්නේ, පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) නිශ්චිතවම හඳුනාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ කෙනෙක් මියගියාට පස්සේ කරන මරණ පරීක්ෂණයකින් (autopsy) විතරයි.

FTD තත්ත්වය හඳුනාගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

• රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests): මේවායින් "biomarkers" කියන, සමහර රෝග හඳුනාගන්න උදව්වෙන රසායනික අංශු හොයනවා.
• කොඳු ඇට පෙළේ තරල පරීක්ෂණ (Cerebrospinal fluid tests): මේක කරන්නේ කොන්දෙන් වතුර අරගෙන කරන පරීක්ෂණයකින් (spinal tap / lumbar puncture).
• CT ස්කෑන් (Computerized tomography - CT scan)
• EEG (Electroencephalogram)
• ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing)
• MRI ස්කෑන් (Magnetic resonance imaging - MRI)
• PET ස්කෑන් (Positron emission tomography - PET scan)

පික්ගේ රෝගයට (Pick’s Disease) ප්‍රතිකාර තියෙනවද? සුව කරන්න පුළුවන්ද?

දුකට කරුණක් තමයි, මේ වෙනකල් පික්ගේ රෝගයට (Pick’s Disease) ප්‍රතිකාර කරන්නවත්, රෝගය සුව කරන්නවත්, රෝගය වර්ධනය වෙන එක පාලනය කරන්නවත් ක්‍රමයක් හොයාගෙන නැහැ. මානසික අවපීඩනය (depression), උදාසීනකම (apathy), ආක්‍රමණශීලී හැසිරීම් (aggressive behavior) වගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න වෛද්‍යවරු සමහර ඖෂධ ලබාදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මේ ප්‍රතිකාර එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන නිසා, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා තමයි ඒ ගැන හොඳම විස්තරය දෙන්න පුළුවන් කෙනා.

මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) ඇතිවෙන්නේ හිතාගන්න බැරි විදිහට, නොදන්නා හේතු නිසා. ඒ නිසා, මේක වළක්වගන්නවත්, හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්නවත් දැනට ක්‍රමයක් නැහැ.

මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) ඇතුළු FTD හි සියලුම ආකාරවලින් මොළය ක්‍රමයෙන් පිරිහෙනවා. එහෙම වෙනකොට, බලපෑමට ලක්වෙන මොළයේ කොටස්වලට අදාළ හැකියාවන් නැතිවෙලා යනවා. පික්ගේ රෝගයේදී, මේක සාමාන්‍යයෙන් හැසිරීම පාලනය කරන කොටස්වලට හෝ කතා කිරීමේ සහ අන් අය කතා කරන දේ තේරුම් ගැනීමේ හැකියාව සම්බන්ධීකරණය කරන මොළයේ කොටස්වලට බලපානවා.

ඒ වගේම, ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන ඔයාටම තේරුම් ගැනීමේ හැකියාව (insight) නැතිවෙලා යන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඒ කියන්නේ, මේ රෝගය නිසා ඔයාට ඇතිවෙන රෝග ලක්ෂණ සහ ඔයාට සිදුවෙන දේවල් තේරුම් ගැනීමේ හැකියාව ඔයාට නැතිවෙලා යනවා.

ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාව (FTD) තියෙන අයට කාලයත් එක්ක තනියම ජීවත් වෙන්න අවශ්‍ය හැකියාවන් නැතිවෙලා යනවා. රෝගය දරුණු වෙනකොට, දවසේ පැය 24 පුරාම සමීපතමයන්ගෙන් හෝ පුහුණු වෘත්තිකයන්ගෙන් රැකවරණය අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. ඒ සඳහා දිගුකාලීන සත්කාර මධ්‍යස්ථානයක පිහිට පතන්නත් සමහරවිට සිද්ධ වෙයි.

FTD තියෙන අයට ගිලීමේ අපහසුතා (dysphagia) ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එතකොට කෑම කන එක, වතුර බොන එක, කතා කරන එක අමාරු වෙනවා. මේ නිසා නියුමෝනියාව (pneumonia) හෝ ශ්වසන අපහසුතා (respiratory failure) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩිවෙනවා.

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) ඇතුළු සියලුම FTD වර්ග ජීවිත කාලය පුරාම පවතින තත්ත්වයන්. මේ රෝගයේ බලපෑම දරුණුයි, මොළයේ ප්‍රධාන කොටස් ක්‍රමයෙන් අඩපණ කරනවා. මේ නිසා ඇතිවෙන සංකූලතා දරුණු වෙන්නත්, සමහරවිට මාරාන්තික වෙන්නත් පුළුවන්. ආයු කාලය එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන නිසා, මේ රෝගය ඔයාට කොහොම බලපායිද, කොච්චර කාලයක් යයිද කියලා හරියටම කියන්න අමාරුයි. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට (හෝ ඔයාගේ සමීපතමයාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍යවරයාට) මේ ගැන වැඩි විස්තර කියන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ කැමැත්ත ඔයාටම තීරණ ගන්න බැරි උනොත් ක්‍රියාත්මක කරන්නේ කොහොමද?

ඔයාට යම් විදිහකින් ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (FTD) තත්ත්වයක් තියෙනවා කියලා මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගත්තොත්, පුළුවන් තරම් ඉක්මනට ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා, ඔයාගේ පවුලේ අය හෝ සමීපතමයන්, සහ ඔයා විශ්වාස කරන, ඔයා වෙනුවෙන් වැදගත් තීරණ ගන්න පුළුවන් අයත් එක්ක කතා කරන එක හරිම වැදගත්. මේ කතාබහ සමහරවිට අපහසු වෙන්න පුළුවන්, ඒත් පස්සේ පසුතැවෙනවට වඩා කලින්ම මේ දේවල් කතා කරන එකෙන්, ඔයාට ඔයාගේ දේවල් ගැන කියන්න බැරි උනොත්, තීරණ ගන්න බැරි උනොත්, ඔයාගේ කැමැත්ත මොකක්ද කියලා ඔයාගේ සමීපතමයන් දැනුවත් වෙලා ඉඳියි.

ඒ කතාබහට අමතරව, ඔයාගේ කැමැත්ත සහ තීරණ ලිඛිතව තියන එකත් හරිම වැදගත්. ඔයාට ඔයාවම බලාගන්න බැරි උනොත්, ඔයාගේ රැකවරණය හෝ සුබසාධනය ගැන තීරණ ගන්න බැරි උනොත්, ඒ සම්බන්ධ නීතිමය ලියකියවිලි සකස් කරන එක ගැනත් හිතන්න. මේ ලියකියවිලි සකස් කරගන්න නීතිඥයෙක්ගේ උදව් ගන්න පුළුවන්, ඒත් සමහර ඒවා ඔයාටම සකස් කරගන්නත් පුළුවන් (ඔයා ඉන්න ප්‍රදේශයේ නීතිය අනුව නොතාරිස් කෙනෙක්ගේ හෝ වෙනත් නිලධාරියෙක්ගේ අනුමැතිය අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්).

ඔයාගේ සමීප කෙනෙක්ට මේ වගේ ලක්ෂණ පෙන්නනවනම් මොකද කරන්නේ?

FTD තියෙන අයට ගොඩක් වෙලාවට තමන්ගේ රෝග ලක්ෂණ හෝ තත්ත්වය හඳුනාගන්න බැරි වෙනවා (lack of insight). එයාලට ප්‍රශ්නයක් තියෙනවා කියලා පේන්නේ නැති නිසා, එයාලට වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර අවශ්‍යයි කියලා එයාලා විශ්වාස කරන්නේ නැහැ. මේ තේරුම් නොගැනීම නිසා රෝග ලක්ෂණ තියෙන කෙනාටත්, එයාගේ සමීපතමයන්ටත් කලකිරීම්, බය ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

ඔයාගේ සමීප කෙනෙක් FTD හෝ ඒ වගේ තත්ත්වයක ලක්ෂණ පෙන්නනවා නම්, ඔයාට මේ විදිහට උදව් කරන්න උත්සාහ කරන්න පුළුවන්:

• කොහොමද උදව් කරන්න පුළුවන් කියලා අහන්න: FTD තියෙන අය රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුවත්, මේවා බරපතල මොළයේ ප්‍රශ්නයක ලක්ෂණ කියලා එයාලා තේරුම් නොගන්න පුළුවන්. එයාලට ඇහුම්කන් දෙන එකෙන්, ඔයාගේ උදව් ඉදිරිපත් කරන එකෙන්, එයාලට එයාලා විශ්වාස කරන අයත් එක්ක සම්බන්ධයක් තියෙනවා කියලා දැනෙයි, වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන්න අවශ්‍ය දිරිගැන්වීම ලැබෙන්නත් පුළුවන්.
• උදව්වක් ලබාගන්න පුළුවන් කෙනෙක් හමුවෙන්න එයාලව දිරිමත් කරන්න: ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියාව (FTD) කියන්නේ ප්‍රතිකාරයක් හෝ සුවයක් නැති තත්ත්වයක් උනත්, සමහර රෝග ලක්ෂණවලට ප්‍රතිකාර කරන්න, පාලනය කරන්න ක්‍රම තියෙනවා. මේ උත්සාහයන්ගෙන් මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ ජීවන තත්ත්වය යම්තාක් දුරට දියුණු කරගන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙන එකෙන් FTD තියෙන කෙනෙක්ට රෝග විනිශ්චයක් ලබාගන්න පුළුවන්. විශේෂිත සත්කාර මගින් මේ තත්ත්වය තියෙන අයටත්, එයාලගේ පවුල්වල අයටත් සමහර අපහසු රෝග ලක්ෂණවලින් සහනයක් ලබාදෙන්න පුළුවන්.
• සන්සුන්ව ඉන්න, දේවල් පෞද්ගලිකව ගන්න එපා: FTD තියෙන අයට ගොඩක් වෙලාවට එයාලා කරන දේවල්, කියන දේවල් පාලනය කරගන්න බැහැ. මේක එයාලා හිතාමතාම කරදර කරනවා, ලැජ්ජ කරනවා, හිත රිද්දනවා වගේ පෙනුනත්, ඇත්තටම මේක වෛද්‍යමය ප්‍රශ්නයක්.
• උදව් ඉල්ලන්න බයවෙන්න එපා: FTD තියෙන කෙනෙක්ව බලාගන්න එක, විශේෂයෙන්ම කාලයත් එක්ක තත්ත්වය නරක අතට හැරෙනකොට, හරිම අමාරු වෙන්න පුළුවන්. උදව් හෝ සම්පත් ඉල්ලන්න බයවෙන්න එපා. රජයේ සහ පෞද්ගලික ආයතන ගොඩකින් වැඩිහිටි දිවා සුරැකුම් මධ්‍යස්ථාන (adult daycare), විවේක සත්කාර (respite care), නිවසේදී පුහුණු හෙද සත්කාර (skilled home nursing care) වගේ ආධාරක පද්ධති සහ සේවා සපයනවා.
• දිගුකාලීන සත්කාර හොඳම විකල්පය වෙන්න පුළුවන්: ගොඩක් අයට, FTD තියෙන සමීප කෙනෙක්ව බලාගන්න එක පූර්ණ කාලීන රැකියාවක් වගේ වෙන්න පුළුවන්. හැමෝටම ඒ වගේ කාලයක් හෝ උත්සාහයක් සමීප කෙනෙක්ව බලාගන්න යොදවන්න බැහැ. ඒ නිසා, ඔයාගේ සමීපතමයාට පුහුණු හෙද පහසුකම් තියෙන දිගුකාලීන සත්කාර මධ්‍යස්ථානයක රැකවරණය අවශ්‍යද නැද්ද කියලා සලකා බලන එක වැදගත්. මේක හිතන්න අමාරු තීරණයක් උනත්, ඒ වගේ සත්කාරයක් තමයි එයාලා ආරක්ෂිතව, සුවපහසුව, සුදුසුකම් ලත්, පුහුණු සත්කාරකයන් ළඟ ඉන්නවා කියලා සහතික කරගන්න පුළුවන් හොඳම ක්‍රමය වෙන්න පුළුවන්.

අවසාන වශයෙන්, මතක තියාගන්න ඕන කරුණු (Take-Home Message)

පික්ගේ රෝගය (Pick’s Disease) කියන්නේ ෆ්‍රොන්ටotemporal ඩිමෙන්ශියා (FTD) කියන, වයසට සම්බන්ධ මොළයේ රෝගවලට වඩා අඩු වයසින් මොළයට ක්‍රමයෙන් හානි කරන තත්ත්වයක්. FTD නිසා කෙනෙක්ගේ හැසිරීමේ සුදුසු නුසුදුසු බව තේරුම්ගන්න උදව්වෙන මොළයේ කොටස්වලටත් බලපෑම් එල්ල වෙනවා. මේ නිසා සම්බන්ධ හැමෝගෙම ජීවිතවලට කලකිරීම්, වරදවා වටහාගැනීම් සහ වෙනත් දරුණු බාධා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර රෝග ලක්ෂණවලට ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් උනත්, රෝගයම ආපස්සට හරවන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් නැහැ, මේ තත්ත්වය තියෙන අයට ගොඩක් වෙලාවට නිරන්තර, පැය 24 පුරාම සත්කාර අවශ්‍ය වෙනවා.

ඔයාට හෝ ඔයාගේ සමීප කෙනෙක්ට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, වෛද්‍ය උපදෙස් පතන එක තමයි කරන්න ඕන හොඳම දේ. මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නැහැ, උදව් ලබාගන්න පුළුවන් තැන් තියෙනවා.

---

` Pick's Disease, Frontotemporal Dementia, Dementia, Brain Disease, Neurodegenerative, Tau Protein, Behavior Changes