ඔයාගේ අලුත උපන් බබාගේ හරි, පොඩි දරුවාගේ හරි මුහුණේ, බෙල්ලේ නැත්නම් ඇඟේ වෙනත් තැනක තද රෝස, රතු හෝ දම් පාටට හුරු පැතලි උපන් ලපයක් දැකලා ඔයා දැන් ටිකක් කලබල වෙලාද ඉන්නේ? සිංහලෙන් අපි එදිනෙදා කතාබහේදී මේකට "රතු හෝ දම් පාට ස්ථිර උපන් ලප" එහෙමත් නැත්නම් "වයින් පැහැති උපන් ලප" කියලා හඳුන්වනවා. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ තත්ත්වයට (Port Wine Stain) එහෙමත් නැත්නම් (Nevus Flammeus) කියලා කියනවා. දරුවෙක් ලැබුණු ගමන් සමේ මේ වගේ පැහැදිලි රතු පැල්ලමක් දැක්කම ඕනෑම අම්මා කෙනෙක්ගේ, තාත්තා කෙනෙක්ගේ හිතට පොඩි තිගැස්මක් එන එක හරිම සාමාන්ය දෙයක් නේද? "මේක ඉබේම මැකිලා යයිද?", "මේකෙන් බබාගේ ඇස්වලට හරි මොළයට හරි බලපෑමක් වෙයිද?" කියන ප්‍රශ්න ඔයාගේ හිතෙත් දැන් තියෙනවා ඇති. වෛද්යවරු විදිහට අපි මේ වගේ උපන් ලපයක් දැක්කම පරීක්ෂා කරලා බලන්නේ මොනවද, ඇයි මේවා ඇතිවෙන්නේ, සහ මේකට තියෙන සාර්ථකම ප්රතිකාර මොනවද කියලා අද අපි හරියටම දැනගනිමු.
📌 ප්රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- ස්ථිර උපන් ලපයක්: (Port Wine Stain) කියන්නේ සමට යටින් තියෙන සියුම් රුධිර කේශනාලිකා (Capillaries) පළල් වීම නිසා ඇතිවෙන උපන් ලපයක්. සාමාන්ය රතු ලප වගේ මේවා කාලයත් එක්ක ඉබේම මැකිලා යන්නේ නැහැ.
- කාලයත් එක්ක සිදුවන වෙනස්කම්: උපතේදී ලා රෝස හෝ රතු පාටින් පැතලිව තිබුණත්, වයසින් වැඩෙද්දී මෙය තද දම් පැහැයට හැරෙන්න සහ සම ඝනකම් වී ගැටිති (Cobblestone appearance) මතුවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
- අම්මාගේ වරදක් නෙවෙයි: ගර්භණී කාලයේදී ඔයා කාපු බීපු දෙයක් හෝ කරපු කිසිම දෙයක් නිසා මේ උපන් ලප ඇතිවෙන්නේ නැහැ. එය කළලය වර්ධනය වෙද්දී අහඹු ලෙස සිදුවන ජානමය වෙනස්කමක් (Somatic mutation in GNAQ gene) පමණයි.
- විශේෂ අවධානය යොමු කළ යුතු තැන්: උපන් ලපය පිහිටලා තියෙන්නේ බබාගේ නළලේ හෝ ඇස වටා නම්, ඇසේ පීඩනය වැඩිවීම (Glaucoma) හෝ (Sturge-Weber Syndrome) වැනි තත්ත්වයන් තියෙනවද කියලා බලන්න අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්‍ය පරීක්ෂාවක් කරන්න ඕනේ.
- සාර්ථක ලේසර් ප්රතිකාර: දරුවා කුඩා කාලයේදීම (Pulsed Dye Laser - PDL) ප්‍රතිකාරය ආරම්භ කිරීමෙන් මේ ලපයේ පැහැය සැලකිය යුතු මට්ටමකට අඩු කරගන්න පුළුවන්.
අවසන් ඔසප් දිනය මත පදනම්ව දරු උපත සිදුවෙන දවස ගණනය කරන්න
මොකක්ද මේ (Port Wine Stain) කියන්නේ? හරියටම විස්තර කරමුද?
සරලවම කිව්වොත්, (Port Wine Stain) එහෙමත් නැත්නම් (Nevus Flammeus) කියන්නේ උපතින්ම දරුවෙක්ගේ සමේ දකින්න ලැබෙන ස්ථිර උපන් ලපයක් (Permanent birthmark). වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව අපි මේක හඳුන්වන්නේ කේශනාලිකා වල ඇතිවන අසාමාන්‍යතාවයක් නැත්නම් (Capillary malformation) එකක් විදිහටයි. අලුත උපන් බබාලගේ සමේ අපි නිතර දකින සමහර රතු පාට ලප වර්ග තියෙනවා, උදාහරණයක් විදිහට (Salmon patches / Stork bites) නැත්නම් (Strawberry hemangiomas) වගේ ඒවා. හැබැයි ඒ ලප වයස අවුරුදු කිහිපයක් යද්දී ඉබේම මැකිලා ගියත්, මේ (Port Wine Stain) කියන ලපය නම් ඉබේම මැකිලා යන්නේ නැහැ.
ඔයා නිකමටවත් හිතුවද ඇයි මේකට "Port Wine" කියන නම ලැබුණේ කියලා? හරියටම තද රතු හෝ දම් පාට වයින් (Port wine) වීදුරුවක් සම මතට හැලුණාම නැත්නම් ඉහුණාම පේන විදිහේ පෙනුමක් මේ ලපයට තියෙන නිසා තමයි ඒ නම ලැබිලා තියෙන්නේ. අලුත උපන් බබෙක්ගේ සමේ මේක මුලින්ම දකින්න ලැබෙන්නේ හරිම පැතලි, සිනිඳු, රෝස හෝ රතු පාට පැල්ලමක් විදිහටයි. හැබැයි කාලය ගතවෙද්දී, විශේෂයෙන්ම දරුවා වැඩිවියට පත්වෙලා වැඩිහිටියෙක් වෙද්දී, මේ ලපය වඩාත් තද දම් පැහැයකට හැරෙන්නත්, සමෙන් ටිකක් උඩට මතු වෙලා පොඩි ගැටිති වගේ (Bumpy / Cobblestone texture) වෙන්නත් පුළුවන්. මේ ලපය ඇඟේ ඕනෑම තැනක ඇතිවෙන්න පුළුවන් වුණත්, සායනිකව අපි බහුලවම දකින්නේ මුහුණේ (විශේෂයෙන්ම මුහුණේ එක පැත්තකට සීමා වෙලා), බෙල්ලේ සහ හිස්කබල ආශ්‍රිතවයි. දැන් ඔයාට මේ ලපයේ ස්වභාවය ගැන මූලික අදහසක් පැහැදිලියි නේද?
මේ (Port Wine Stain) කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?
ඇත්තටම මේක හැම බබෙක්ටම හැදෙන තරම් සුලභ දෙයක් නෙවෙයි, හැබැයි හිතන තරම් දුර්ලභම දේකුත් නෙවෙයි. ලෝක සෞඛ්‍ය දත්ත වලට අනුව සාමාන්යයෙන් අලුත උපදින බබාලා 1,000කින් 3 දෙනෙක්ට වගේ (ඒ කියන්නේ 0.3% ක ප්‍රතිශතයකට) මේ (Port Wine Stain) උපන් ලපය තියෙන්න පුළුවන්. මේක ගැහැණු දරුවෙක්ද, පිරිමි දරුවෙක්ද කියලා වෙනසක් නැතුව, ඕනෑම රටක, ඕනෑම ජාතියක බබෙක්ට ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඉතින් ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ සමේ මේ වගේ ලපයක් තිබුණොත්, "අනේ ඇයි මගේ දරුවට විතරක් මෙහෙම වුණේ?" කියලා හිතලා කවදාවත් මානසිකව වැටෙන්න එපා. ලංකාවේ වුණත් අපේ සායනවලට මේ වගේ උපන් ලප තියෙන දරුවෝ ඕනෑ තරම් එනවා. ඒ නිසා ඔයා තනිවෙලා නැහැ කියන එක හොඳට මතක තියාගන්න.
මේ උපන් ලප ඉබේම නැතිවෙලා යනවද? (කවදාද දරුවන්ට උපන් ලප ඇතිවෙන්නේ?)
ගොඩක් දෙමව්පියෝ අපෙන් නිතරම අහන ප්‍රශ්නයක් තමයි "ඩොක්ටර්, බබාලට කවදාද උපන් ලප හැදෙන්නේ? මේ රතු ලපය බබා ලොකු වෙද්දී ඉබේම මැකිලා යයිද?" කියන එක. අපි මුලින්ම තේරුම් ගන්න ඕනේ, (Port Wine Stain) එකක් හැමවෙලේම වගේ බබා ඉපදෙනකොටම (At birth) සමේ තියෙනවා. සමහර වෙලාවට ඉපදුණු අලුත බබාගේ මුළු සමම ටිකක් රතු පාට නිසා පළවෙනි දවස් දෙක තුනේදී මේක එච්චර කැපිලා නොපෙනෙන්න පුළුවන්, හැබැයි සතියක් දෙකක් යද්දී ලපයේ සීමාවන් හොඳටම පැහැදිලිව පේන්න පටන් ගන්නවා.
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද මේක ස්ථිර උපන් ලපයක් කියලා? ඒ කියන්නේ, කිසිම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාරයක් නොකර මේ (Port Wine Stain) ලප ඉබේම මැකිලා යන්නේ නම් නැහැ. බබාලගේ බෙල්ල පිටිපස්සේ හෝ නළල මැද හැදෙන සාමාන්ය ලා රෝස පාට ලප (Salmon patches) නම් අවුරුද්දක් දෙකක් යද්දී ඉබේම මැකිලා යනවා. හැබැයි (Port Wine Stain) එකක් නම් දරුවාගේ වර්ධනයත් එක්ක දිගටම පවතිනවා.
වයසට යද්දී මේ ලපය දරුණු වෙනවද?
ඔව්, ප්‍රතිකාරයක් නොකර තිබුණොත් කාලයත් එක්ක මේ ලපයේ ස්වභාවය ටිකෙන් ටික වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, බබා පොඩි කාලේදී මේ ලපය අතට අහුවෙන්නේවත් නැති තරම් සිනිඳු, පැතලි, ලා රෝස හෝ රතු පැල්ලමක් විදිහටයි තියෙන්නේ. හැබැයි දරුවාගේ ශරීරය වර්ධනය වෙද්දී, ශරීරයේ ප්‍රමාණයට සමානුපාතිකව මේ ලපයත් ප්‍රමාණයෙන් ලොකු වෙනවා.
වැඩිවියට පත්වෙන කාලයේදී සහ වයස අවුරුදු 30 - 40 පහුවෙද්දී මේ ලපයට යටින් තියෙන රුධිර නාල තවදුරටත් පළල් වෙන නිසා ලපයේ පාට තද රතු හෝ තද දම් පාටට (Dark purple) හැරෙනවා. ඒ වගේම සමේ එම කොටස ටිකෙන් ටික ඝනකම් වෙලා (Hypertrophy), සම මතුපිට පොඩි ගල් කැට ඇතිරුවා වගේ ගැටිති ස්වභාවයක් (Cobblestone appearance) හෝ කුඩා රුධිර ගැටිති (Vascular blebs / Pyogenic granulomas) මතුවෙන්න පුළුවන්. මේ ගැටිති වල සම හරිම තුනී නිසා, ටුවල් එකකින් පිහදාද්දී හරි නියපොත්තකින් හරි පොඩි සීරීමක් වුණත් සාමාන්ය සමකට වඩා වැඩියෙන් ලේ ගලන්නත්, ඒ ලේ ගැලීම නතර කරගන්න ටිකක් වෙලා යන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අන්න ඒකයි අපි නිතරම කියන්නේ මේ ගැන කල් ඇතිව දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් කියලා.
බබාලට මේ (Port Wine Stain) හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
දරුවෙක්ගේ සමේ මේ වගේ ලපයක් දැක්ක ගමන් අපේ රටේ ගොඩක් අම්මලා තමන්ටම වරද පටවාගන්න පෙළඹෙනවා. "මම බබා හම්බෙන්න ඉද්දී කාපු දෙයක් නිසාද?", "ග්‍රහණයක් වෙලාවේ එළියට බැස්ස නිසාද?", "මම බීපු බෙහෙතක් නිසාද?" කියලා හිතලා දුක් වෙනවා. ඇත්තම කියන්න, ඔයාටත් ඒ වගේ සිතුවිල්ලක් ආවා නේද? වෛද්යවරු විදිහට අපි ඔයාට හරිම පැහැදිලිව කියන්නේ, ගර්භණී කාලයේදී ඔයා කරපු හෝ නොකරපු කිසිම දෙයක් මේකට හේතුවක් නෙවෙයි!
එහෙනම් ඇත්තටම මොකක්ද මේකට හේතුව? අපේ සමට යටින් ඉතාම සියුම් රුධිර වාහිනී ජාලයක්, ඒ කියන්නේ කේශනාලිකා (Capillaries) පිහිටලා තියෙනවා. සාමාන්යයෙන් මේ කේශනාලිකා අවශ්ය වෙලාවට හැකිළෙන්නත්, පළල් වෙන්නත් ස්නායු මඟින් පාලනය වෙනවා. හැබැයි (Port Wine Stain) එකක් තියෙන සමේ කොටසේ තියෙන කේශනාලිකා වලට මේ ස්නායු පාලනය හරියට ලැබෙන්නේ නැහැ. ඒ නිසා ඒ රුධිර නාල දිගටම පළල් වෙලා (Dilated capillaries), හරියට පළල් වුණු වතුර බට වගේ වැඩිපුර ලේ පිරිලා තියෙනවා. සමට යටින් එහෙම වැඩිපුර රුධිරය එකතු වෙලා තියෙන නිසා තමයි පිටතට රතු හෝ දම් පාට පැල්ලමක් විදිහට පේන්නේ.
නවීන වෛද්‍ය පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙන විදිහට, මව්කුස තුළ බබාගේ සෛල බෙදී වර්ධනය වෙන කාලයේදී අහඹු ලෙස සිදුවන ජානමය වෙනස්වීමක්, විශේෂයෙන්ම (GNAQ gene) කියන ජානයේ ඇතිවන (Somatic mutation) එකක් නිසා තමයි මේ කේශනාලිකා මෙහෙම අසාමාන්‍ය විදිහට හැසිරෙන්නේ. මේක පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන (Inherited) රෝගයක් නෙවෙයි, කළලය හැදෙන වෙලාවේ සිදුවන අහඹු සිදුවීමක් විතරයි.
මේ (Port Wine Stain) උපන් ලපය පේන්නේ කොහොමද? (හිසේ සහ මුහුණේ ලප)
අපි සායනිකව දරුවෙක්ව පරීක්ෂා කරද්දී, අනිත් උපන් ලප වලින් මේ (Port Wine Stain) එක වෙන් කරලා අඳුනගන්න විශේෂ ලක්ෂණ කිහිපයක්ම තියෙනවා. බලන්නකෝ ඔයා දැකපු ලපයෙත් මේ ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා:
- පැහැදිලි සීමාවන් (Sharp borders): ලපය පටන් ගන්න තැනයි, සාමාන්ය සම තියෙන තැනයි අතර සීමාව හරිම පැහැදිලිව වෙන් වෙලා පේනවා.
- මැද රේඛාවෙන් එහාට නොයෑම (Midline demarcation): විශේෂයෙන්ම මුහුණේ මේ ලපය හැදුණොත්, ගොඩක් වෙලාවට මුහුණේ හරි මැද රේඛාවෙන් එක පැත්තකට විතරක් (Unilateral) සීමා වෙලා තියෙනවා දකින්න පුළුවන්. කලාතුරකින් තමයි දෙපැත්තෙම පිහිටන්නේ.
- පිහිටන ප්රධාන ස්ථාන: සියයට 75ක් - 80ක් පමණම මේ ලප දකින්න ලැබෙන්නේ මුහුණේ, බෙල්ලේ සහ හිස්කබලේ (හිසේ සම මත). හිසකෙස් අතරේ හිස්කබලේ මේ ලපය තිබුණොත් කොණ්ඩය වැවෙද්දී ඒක වැහිලා යන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව අත්වල, කකුල්වල හෝ පපුව/පිට ප්‍රදේශයේත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- බබා අඬද්දී පාට තද වීම: බබා හයියෙන් අඬනකොට හරි, උණ ගැනුණාම හරි, රස්නය වැඩි වෙලාවට හරි රුධිර ගමනාගමනය වැඩිවෙන නිසා මේ ලපය තවත් තද රතු පාටට හැරෙනවා ඔයාට බලාගන්න පුළුවන්.
- මුල් කාලයේදී තද කළාම සුදුමැලි වීම (Blanching): බබා පොඩි කාලේදී මේ ලපය උඩින් ඇඟිල්ල තියලා පොඩ්ඩක් තද කරලා අත ගත්තොත්, තත්පරයකට වගේ ඒ තැන සුදුමැලි වෙලා ආයෙත් රතු වෙනවා. හැබැයි වයසට ගිහින් ලපය ඝනකම් වුණාට පස්සේ එහෙම සුදුමැලි වෙන්නේ නැහැ.
(Port Wine Stain) ලප හානිකරද? මේ හා සම්බන්ධ අවදානම් තත්ත්වයන් මොනවද?
බොහෝ අවස්ථාවලදී (Port Wine Stain) එකක් කියන්නේ සමට පමණක් සීමා වුණු, ජීවිතයට හානියක් නැති තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ මේ ලපය නිසා බබාට වේදනාවක්වත්, කැසීමක්වත් දැනෙන්නේ නැහැ. හැබැයි වෛද්යවරු විදිහට අපි විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් වෙන පැති දෙකක් තියෙනවා. පළවෙනි එක තමයි දරුවා ලොකු වෙද්දී පෙනුම නිසා ඇතිවිය හැකි මානසික පීඩනය සහ ආත්ම අභිමානය (Self-esteem) පිළිබඳ ගැටලු. දෙවෙනි සහ වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව වඩාත්ම වැදගත් කාරණය තමයි, හරිම කලාතුරකින් මේ උපන් ලප පිටුපස හැංගිලා තියෙන්න පුළුවන් විශේෂ රෝග සංකූලතා (Syndromes).
ඔයාගේ බබාගේ උපන් ලපය පිහිටලා තියෙන තැන අනුව අපි අවධානය යොමු කරන ප්රධාන තත්ත්වයන් තුනක් තියෙනවා:
- ඇසේ පීඩනය වැඩිවීම හෙවත් ග්ලුකෝමා (Glaucoma): බබාගේ උපන් ලපය පිහිටලා තියෙන්නේ ඇහිබැම වටේට, ඇස් පිහාටු උඩ හෝ නළල ප්‍රදේශයේ නම්, ඒ පැත්තේ ඇස ඇතුළේ රුධිර නාල වලත් පීඩනය වැඩිවෙලා ග්ලුකෝමා (Glaucoma) කියන අක්ෂි රෝගය හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. මේකට කල් ඇතිව ප්රතිකාර නොකළොත් දරුවාගේ පෙනීමට හානි වෙන්න පුළුවන්.
- ස්ටර්ජ්-වෙබර් සහලක්ෂණය (Sturge-Weber Syndrome - SWS): මුහුණේ ඉහළ කොටසේ (නළලේ සහ ඉහළ ඇස් පිහාටුව ආශ්‍රිතව - V1 / Frontal distribution) මේ ලපය තියෙන දරුවන්ගෙන් සුළු ප්‍රතිශතයකට (8% - 15% කට පමණ) මොළයේ සියුම් පටලවලත් (Leptomeninges) මේ වගේම රුධිර නාල අසාමාන්‍යතා පිහිටන්න පුළුවන්. මේකට තමයි අපි (Sturge-Weber Syndrome) කියන්නේ. මේ නිසා දරුවාට වලිප්පුව හෙවත් ෆිට් එක (Seizures), සිරුරේ එක් පැත්තක දුර්වලතා හෝ වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- ක්ලිපෙල්-ට්‍රෙනෝනේ සහලක්ෂණය (Klippel-Trenaunay Syndrome - KTS): උපන් ලපය පිහිටලා තියෙන්නේ දරුවාගේ අතක හෝ කකුලක විශාල ප්‍රදේශයක නම්, සමහර වෙලාවට ඒ අතේ හෝ කකුලේ ශිරා නහර (Varicose veins) සහ වසා නාල වල අසාමාන්‍යතා ඇතිවෙලා, ඒ අත හෝ කකුල අනිත් එකට වඩා මහත් වෙන්න හෝ දිගින් වැඩි වෙන්න (Limb overgrowth) ඉඩ තියෙනවා.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිව බලාගන්න පුළුවන් බබාගේ සමේ තියෙන රතු ලපය සාමාන්ය එකක්ද නැත්නම් විශේෂ අවධානයක් දෙන්න ඕනේ එකක්ද කියන එක සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල්:
| උපන් ලපයේ ස්වභාවය සහ පිහිටීම | සායනික පැහැදිලි කිරීම සහ ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|
| ලා රෝස පාට ලප (Salmon Patch / Stork Bite) නළල මැද, ඇස් පිහාටු මත හෝ බෙල්ල පිටුපස |
මේවා අලුත උපන් බබාලා අතර හරිම සුලභයි. මායිම් එච්චර පැහැදිලි නැහැ. වයස අවුරුදු 1 - 2 වෙද්දී ඉබේම මැකිලා යනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: බය වෙන්න කිසිම හේතුවක් නැහැ. බබාගේ සාමාන්ය සායනික පරීක්ෂාවේදී ඩොක්ටර්ට පෙන්නලා තහවුරු කරගන්න. |
| සාමාන්ය (Port Wine Stain) ලපය බෙල්ලේ, කම්මුලේ පහළ කොටසේ හෝ ඇඟේ වෙනත් තැනක පැහැදිලි මායිම් සහිත රතු/දම් ලපය |
මෙය ස්ථිර උපන් ලපයක් වන අතර ඉබේ මැකී යන්නේ නැහැ. වෙනත් අභ්‍යන්තර ඉන්ද්‍රියයන්ට බලපෑමක් ඇතිවීමේ අවදානම ඉතාම අඩුයි. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: චර්ම රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් (Dermatologist) වෙත යොමු වී කුඩා කාලයේදීම ලේසර් ප්රතිකාර (Laser Therapy) ලබාගැනීම ගැන සාකච්ඡා කරන්න. |
| නළලේ සහ ඇස වටා පිහිටි (Port Wine Stain) නළලේ එක් පැත්තක සහ ඉහළ ඇස් පිහාටුව ආශ්‍රිතව |
මෙහිදී ඇසේ පීඩනය වැඩිවීම (Glaucoma) සහ (Sturge-Weber Syndrome) තත්ත්වය ඇතිවීමේ අවදානමක් පවතිනවා. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: පරක්කු නොකර ළමා රෝග සහ අක්ෂි රෝග විශේෂඥ වෛද්‍ය පරීක්ෂාවකට බබාව යොමු කරන්න. ඇසේ පීඩනය නිසි කලට පරීක්ෂා කරගැනීම අනිවාර්යයි. |
| අතක හෝ කකුලක විශාලව පැතිරුණු (Port Wine Stain) එක් අතක හෝ පාදයක විශාල කොටසක් ආවරණය කරමින් පිහිටීම |
(Klippel-Trenaunay Syndrome) තත්ත්වය හා සම්බන්ධ වී එම අතේ හෝ පාදයේ රුධිර නාල සහ පටක වර්ධනයේ වෙනස්කම් ඇතිවිය හැකියි. ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: වෛද්‍ය පරීක්ෂාවකට යොමු වී අත් පා දෙකේ ප්‍රමාණයන් සහ රුධිර නාල පද්ධතිය පරීක්ෂා කරගන්න. |
(Port Wine Stain) එකක් තියෙනවද කියලා අඳුනගන්නේ කොහොමද?
වෛද්යවරු විදිහට අපි දරුවෙක්ව පරීක්ෂා කරද්දී, සමේ තියෙන ලපයේ පෙනුම, පිහිටලා තියෙන තැන සහ මායිම් දිහා බලලා කරන සායනික පරීක්ෂාවෙන්ම (Clinical examination) මේක (Port Wine Stain) එකක්ද කියලා හරියටම හඳුනාගන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට බබා ඉපදුණු ගමන් රෝහලේදී කරන මූලික පරීක්ෂාවේදීම අපි මේක හඳුනාගන්නවා. ඊට අමතරව අපි ඔයාගෙන් දරුවාගේ රෝග ඉතිහාසය සහ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ ගැනත් විමසනවා.
බොහෝ විට සමට විතරක් සීමා වුණු ලපයකට අමතර පරීක්ෂණ අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ. හැබැයි අපි අර කලින් කතා කළා වගේ ලපය තියෙන්නේ බබාගේ නළලේ, ඇස වටා නැත්නම් අතක හෝ කකුලක විශාල ප්‍රදේශයක නම්, වෙනත් සංකූලතා නැහැ කියලා තහවුරු කරගන්න අපි දරුවාව විශේෂඥ වෛද්‍යවරුන් වෙත යොමු කරලා (Refer කරලා) මේ වගේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරනවා:
- විශේෂ අක්ෂි පරීක්ෂණ (Ophthalmological evaluation): අක්ෂි රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් වෙත යොමු කරලා බබාගේ ඇසේ අභ්‍යන්තර පීඩනය (Intraocular pressure) මැන බැලීම සහ ඇසේ පිටුපස රුධිර නාල පරීක්ෂා කිරීම සිදු කරනවා.
- එම්.ආර්.අයි. හෝ සී.ටී. ස්කෑන් පරීක්ෂණ (MRI / CT Scan): (Sturge-Weber Syndrome) ගැන සැකයක් හෝ ස්නායු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, විකිරණවේදී විශේෂඥ අංශය හරහා මොළයේ රුධිර නාල පරීක්ෂා කරන්න (Brain MRI with contrast) පරීක්ෂණයක් සිදු කරනවා.
- අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Doppler Ultrasound): අතක හෝ කකුලක ලපය තියෙන විට ඊට යටින් ඇති ගැඹුරු රුධිර වාහිනී වල තත්ත්වය බලාගන්න ස්කෑන් පරීක්ෂණ සඳහා යොමු කරනවා.
- සමේ පටක පරීක්ෂාව (Skin Biopsy): ඉතාම කලාතුරකින්, ලපයේ ස්වභාවය ගැන සැකයක් ඇති වුණොත් පමණක් චර්ම රෝග සායනයකදී සමෙන් ඉතා කුඩා කොටසක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.
(Port Wine Stain) සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "මේ ලපය මැකිලා යන්න ගාන්න පුළුවන් ක්‍රීම් එකක් හරි බොන්න බෙහෙතක් හරි තියෙනවද?" කියලා. ඇත්තම කියනවා නම්, කඩෙන් අරන් ගාන කිසිම බ්ලීචින් ක්‍රීම් එකකින්වත්, ආලේපනයකින්වත් සමට යටින් පළල් වෙලා තියෙන මේ රුධිර කේශනාලිකා හකුළුවන්න බැහැ. හැබැයි සතුටුදායක ආරංචිය තමයි, නවීන වෛද්‍ය විද්‍යාවේ මේ සඳහා ඉතාම සාර්ථක ප්රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා!
ලෝකය පුරාම (Port Wine Stain) සඳහා තියෙන වඩාත්ම සාර්ථක සහ පිළිගත් ප්රතිකාර ක්‍රමය (Gold standard treatment) තමයි පල්ස්ඩ් ඩයි ලේසර් ප්‍රතිකාරය (Pulsed Dye Laser - PDL therapy). බලන්නකෝ මේ ලේසර් ප්‍රතිකාරය වැඩ කරන්නේ කොහොමද කියලා:
- රුධිර නාල පමණක් ඉලක්ක කිරීම: මේ විශේෂිත ලේසර් ආලෝක කදම්භය සමේ උඩ තට්ටුවට හානියක් නොකර, කෙලින්ම අර පළල් වෙච්ච රුධිර කේශනාලිකා ඇතුළේ තියෙන රතු රුධිර සෛල (Hemoglobin) වලට විතරක් උරාගන්නවා. එතකොට ඇතිවෙන තාපයෙන් ඒ අසාමාන්‍ය රුධිර නාල හැකිළිලා විනාශ වෙලා යනවා.
- කුඩා වයසේදීම පටන් ගැනීමේ වාසිය: වෛද්යවරු විදිහට අපි නිර්දේශ කරන්නේ බබාට මාස කිහිපයක් හෝ අවුරුද්දක් වගේ කුඩා වයසේදීම මේ ලේසර් ප්රතිකාර පටන් ගන්න කියලයි. මොකද ඒ කාලයේදී බබාගේ සම තුනී නිසාත්, රුධිර නාල තවමත් කුඩා නිසාත් ලේසර් ප්‍රතිකාරයෙන් ඉතාම ඉහළ සාර්ථකත්වයක් (70% - 90% පමණ පැහැය අඩු කරගැනීමක්) ලබාගන්න පුළුවන්.
- ප්රතිකාර වාර ගණන: එක ලේසර් සැසියකින් (Session) මේක සම්පූර්ණයෙන්ම මැකෙන්නේ නැහැ. සාමාන්යයෙන් සති 6කට හෝ මාස 2-3කට සැරයක් බැගින් ප්රතිකාර වාර කිහිපයක්ම (වාර 5 සිට 10 හෝ ඊට වැඩි ගණනක්) කරන්න සිදුවෙනවා.
- වේදනාව පාලනය සහ පසු සත්කාර: ලේසර් කිරණ සමට වදිද්දී පොඩි රබර් පටියකින් ගහනවා වගේ සියුම් වේදනාවක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ප්‍රතිකාරයට විනාඩි 30-45කට කලින් සම හිරිවට්ටන ආලේපනයක් (Topical numbing cream) ගල්වනවා. ඉතාම කුඩා දරුවන්ට හෝ ඇස ළඟම තියෙන ලපවලට ප්රතිකාර කරද්දී දරුවා නොසෙල්වී සිටීම සඳහා කෙටි වේලාවකට නිර්වින්දනය (General anesthesia) ලබා දෙනවා. ලේසර් කරපු ගමන් සතියක් දෙකක් යනකම් ඒ තැන තාවකාලිකව තද නිල්/දම් පාට තැල්මක් (Purpura) වගේ පෙනිලා, ඊට පස්සේ ටිකෙන් ටික ලපයේ පාට අඩු වෙලා යනවා.
ඊට අමතරව, වයසට ගිහින් ලපය ගොඩක් ඝනකම් වෙලා ගැටිති මතුවෙලා තියෙන අයට (Nd:YAG laser) හෝ (Alexandrite laser) වැනි වෙනත් ලේසර් වර්ග භාවිත කරනවා. ඒ වගේම නවීන පර්යේෂණ වලදී ලේසර් ප්‍රතිකාරයත් එක්ක රුධිර නාල නැවත හැදීම පාලනය කරන (Topical Sirolimus / Rapamycin) වැනි විශේෂිත වෛද්‍ය ආලේපන භාවිත කිරීමෙනුත් හොඳ ප්රතිඵල ලැබෙන බව සොයාගෙන තියෙනවා.
(Port Wine Stain) ඇතිවීම වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?
මතකද අපි මුලින්ම කතා කළා මේක කළලය වර්ධනය වෙද්දී අහඹු ලෙස සිදුවන ජානමය වෙනස්වීමක් (Somatic mutation) නිසා ඇතිවෙන දෙයක් කියලා? ඒ නිසා ගර්භණී කාලයේදී අම්මා කෙනෙක්ට මේක ඇතිවීම වළක්වාගන්න කරන්න පුළුවන් කිසිම දෙයක් නැහැ. ඔයා ගත්ත ආහාරපාන, විටමින් වර්ග හෝ එදිනෙදා ක්‍රියාකාරකම් කිසිවක් මේකට බලපාන්නේ නැති නිසා, ඒ ගැන හිතලා පසුතැවෙන එක අදම නතර කරන්න.
මට හෝ දරුවාට (Nevus Flammeus) තත්ත්වය තියෙනවා නම්, අපි මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනේ?
බොහෝ දෙනෙක්ට (Port Wine Stain) එකක් කියන්නේ ජීවිත කාලය පුරාම වෙනත් කිසිම ශාරීරික ලෙඩක් ඇති නොකරන, සමේ පෙනුමට පමණක් සම්බන්ධ දෙයක්. හැබැයි ප්රතිකාර නොකළොත් වයසත් එක්ක එය තද පැහැ වී, සම ඝනකම් විය හැකි බව අපි දැනගෙන ඉන්න ඕනේ. ලේසර් ප්රතිකාර මඟින් ලපයේ පැහැය සැලකිය යුතු ලෙස (බොහෝ විට ලඟටම බැලුවොත් මිසක් නොපෙනෙන තරමට) ලා පැහැ ගන්වන්න පුළුවන් වුණත්, සමහර අයගේ අවුරුදු ගණනාවකට පස්සේ ලපය නැවත ටිකක් තද පැහැ වෙන්න (Recurrence / Redarkening) පොඩි ඉඩකඩක් තියෙනවා. එහෙම වුණොත් නැවත ලේසර් සැසි එකක් හෝ දෙකක් (Touch-up laser sessions) මඟින් එය පාලනය කරගන්න පුළුවන්.
මගේ දරුවාට (Port Wine Stain) එකක් එක්ක ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්නේ කොහොමද?
විශේෂයෙන්ම මුහුණේ හෝ අතපයේ කැපිලා පේන විදිහට (Port Wine Stain) එකක් තියෙන දරුවෙක් පාසල් යන වයසට එද්දී, අනිත් ළමයි ඒ දිහා අමුතුවෙන් බලනකොට හෝ ප්‍රශ්න අහනකොට දරුවාට ලැජ්ජාවක්, දුකක් දැනෙන්න පුළුවන්. දෙමව්පියෝ විදිහට දරුවාගේ මානසික ශක්තිය ගොඩනඟන්න අපි ඔයාට මේ උපදෙස් ටික දෙන්න කැමතියි:
- විවෘතව සහ ආදරයෙන් කතා කරන්න: දරුවා තේරෙන වයසට එද්දී මේ උපන් ලපය ගැන හංගන්නේ නැතුව සරලව කියලා දෙන්න. ඒක හරියට කෙනෙක්ගේ ඇස්වල පාට, කොණ්ඩයේ හැඩය වගේ එයාටම ආවේණික වුණු විශේෂ ලක්ෂණයක් විදිහට දකින්න දරුවාට හුරු කරන්න.
- සරල පිළිතුරක් පුහුණු කරන්න: පාසලේදී හෝ පිටතදී කවුරුහරි "ඔයාගේ මූණේ මොකක්ද ඔය රතු පාට?" කියලා ඇහුවොත්, බය නැතුව "ආ, මේක මම ඉපදෙනකොටම තිබුණු මගේ උපන් ලපයක්, මේකෙන් රිදෙන්නේ නැහැ" කියලා සැහැල්ලුවෙන් උත්තර දෙන්න දරුවාට පුරුදු කරන්න. එතකොට අනිත් අයගේ කුතුහලය එතනින්ම ඉවර වෙනවා.
- පාසලේ ගුරුවරුන්ව දැනුවත් කරන්න: දරුවා පෙරපාසලට හෝ පාසලට ඇතුළත් කරද්දී පන්ති භාර ගුරුතුමා හෝ ගුරුතුමිය එක්ක කතා කරලා මේ ගැන දැනුවත් කරන්න. දරුවාට කිසිම කොන් කිරීමක් (Bullying) සිදුවෙන්නේ නැති සහයෝගී පරිසරයක් පන්ති කාමරයේ හදාගන්න එය ලොකු උදව්වක් වෙයි.
- වෛද්‍යමය කැමෆ්ලාජ් මේකප් (Medical Camouflage Makeup): වැඩිවියට පත්වෙන දරුවෙක් හෝ වැඩිහිටියෙක් විශේෂ උත්සවයකට යද්දී ලපය වසාගන්න කැමති නම්, සමට හානියක් නැති ජලයට ඔරොත්තු දෙන (Waterproof corrective/camouflage makeup) වර්ග භාවිත කරන්න ඔවුන්ට ඉඩ දෙන්න.
(Port Wine Stain) එකට විශේෂ සමේ සත්කාරයක් අවශ්‍යද?
ඔව්, මේ උපන් ලපය තියෙන තැන සම සාමාන්ය සමට වඩා ටිකක් සංවේදී වගේම ඉක්මනින් වියළීමට (Dryness) ලක්වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා එදිනෙදා ජීවිතයේදී මේ සම රැකබලා ගන්න මේ පියවර අනුගමනය කරන්න:
- තෙතමනය ආරක්ෂා කරන්න (Moisturize): සුවඳකාරක නැති (Fragrance-free), මෘදු මොයිස්චරයිසින් ක්‍රීම් එකක් දිනපතාම නෑමෙන් පසු ලපය තියෙන සමේ ආලේප කරන්න.
- හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා කරන්න (Sun Protection): තද අව්වට නිරාවරණය වීම නිසා උපන් ලපය තවත් තද පැහැ වෙන්න පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම ලේසර් ප්රතිකාර කරන කාලයේදී අව්වට යනවා නම් අනිවාර්යයෙන්ම (SPF 30 හෝ 50+) හිරු ආවරණ ආලේපනයක් (Sunscreen) භාවිත කරන්න.
- සුළු තුවාලයකදී ප්‍රථමාධාර: අපි කලින් කිව්වා වගේ මේ ලපය උඩින් සීරීමක් හෝ තුවාලයක් වුණොත් වැඩිපුර ලේ ගලන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් කලබල නොවී, පිරිසිදු ගෝස් කැබැල්ලකින් හෝ පිරිසිදු රෙදි කඩකින් ඒ ස්ථානය විනාඩි 10ක් - 15ක් එකදිගට තද කරගෙන (Direct pressure) ඉන්න. තුවාලය පිරිසිදු වතුරෙන් සහ මෘදු සබන් වර්ගයකින් සෝදා පිරිසිදුව තබාගන්න.
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න ඕනේ: බබාගේ උපන් ලපය මුලින්ම දැක්ක ගමන් ළමා රෝග හෝ චර්ම රෝග ඩොක්ටර් කෙනෙක්ට පෙන්වා එය (Port Wine Stain) එකක්ද කියලා තහවුරු කරගන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: ලපය නළලේ හෝ ඇස වටා තිබේ නම් වෛද්‍ය උපදෙස් මත නියමිත කාලසටහනට අනුව දරුවාගේ ඇසේ පීඩනය (Eye pressure) පරීක්ෂා කරවන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: ලපය ඇති සම වියළීමට නොදී මෘදු ආලේපනයකින් (Moisturizer) තෙතමනය රඳවා තබන්න සහ හිරු එළියෙන් ආරක්ෂා කරන්න.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: ලපයේ පාට යවන්න හිතාගෙන කඩේ තියෙන බ්ලීචින් ක්‍රීම් (Bleaching creams), ස්ටෙරොයිඩ් ආලේපන හෝ අත්බෙහෙත් කිසිවක් බබාගේ සියුම් සමේ ආලේප කරන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: ලපය මත කුඩා ගැටිති (Blebs) මතු වී ඇත්නම් ඒවා නියපොතුවලින් කැසීමට හෝ කඩා දැමීමට ඉඩ දෙන්න එපා; එයින් අධික රුධිර වහනයක් සිදුවිය හැකියි.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: ලපය තුවාල වී හෝ පැසවා ඇති විට ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් හිතුමතේ ප්‍රතිජීවක බෙහෙත් (Antibiotics) හෝ සැර වේදනා නාශක (Strong painkillers) අරන් බොන්න හෝ දරුවාට දෙන්න එපා.
(Nevus Flammeus) එකක් ගැන වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න ඕනේ කවදාද?
ඔයාගේ හරි, ඔයාගේ දරුවාගේ හරි (Port Wine Stain) උපන් ලපයේ එදිනෙදා නොතිබුණු මේ වගේ වෙනස්කමක් දැක්කොත් පරක්කු නොවී ඩොක්ටර් කෙනෙක් හමුවෙලා පරීක්ෂා කරගන්න:
- උපන් ලපය මත හදිසියේම ඉක්මනින් ලොකු වෙන රතු පාට ගැටිත්තක් (Pyogenic granuloma) මතු වෙලා නිතරම ලේ ගලනවා නම්.
- ලපය තියෙන ප්‍රදේශය රතු වෙලා, ඉදිමිලා, අත තියද්දී රස්නයක් දැනෙනවා නම් හෝ සැරව/දියර ගලනවා නම් (මෙය සමේ බැක්ටීරියා ආසාදනයක ලක්ෂණයක් විය හැකියි).
- කලින් කිසිම අපහසුවක් නොතිබුණු ලපයේ දැන් වේදනාවක් හෝ දැඩි කැසීමක් ඇතිවෙනවා නම්.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- නතර කරගත නොහැකි ලේ ගැලීමක්: උපන් ලපය තුවාල වී පිරිසිදු රෙදි කඩකින් විනාඩි 15ක් තද කරගෙන සිටියත් ලේ ගැලීම නතර වෙන්නේ නැත්නම්.
- වලිප්පුව හෝ ෆිට් එක (Seizures): විශේෂයෙන්ම මුහුණේ/නළලේ උපන් ලපයක් ඇති දරුවෙකුගේ ඇස් උඩ යෑම, අතපය ගැස්සීම හෝ සිහිමඳ ගතියක් ඇති වුණොත්.
- ඇසේ හදිසි වෙනස්කම්: උපන් ලපය ඇති පැත්තේ ඇසෙන් දිගටම කඳුළු ගැලීම, බබා ආලෝකය දෙස බැලීමට අපහසුවෙන් ඇස තදින් පියාගැනීම (Photophobia), හෝ ඇසේ කළු ඉංගිරියාව සුදු/අඳුරු පැහැයකට (Cloudy cornea) හැරී ඇත්නම් (මෙය උග්‍ර ග්ලුකෝමා තත්ත්වයක හදිසි ලක්ෂණයක් විය හැකියි).
- සිරුරේ එක් පැත්තක පණ නැතිවීම: දරුවාගේ අතක හෝ කකුලක හදිසි දුර්වලතාවයක් පෙන්නුම් කරයි නම්.
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- (Port Wine Stain) නැත්නම් (Nevus Flammeus) කියන්නේ සමේ සියුම් රුධිර කේශනාලිකා පළල් වීම නිසා ඇතිවන ස්ථිර උපන් ලපයක්.
- මෙය බොහෝ විට සෞඛ්‍යයට අහිතකර නොවුණත්, නළලේ සහ ඇස වටා පිහිටි ලප සඳහා ග්ලුකෝමා (Glaucoma) සහ (Sturge-Weber Syndrome) අවදානම පරීක්ෂා කර බැලීම ඉතාම වැදගත්.
- (Pulsed Dye Laser) ප්‍රතිකාරය කුඩා වයසේදීම ආරම්භ කිරීමෙන් ලපයේ පැහැය ඉතා සාර්ථකව අඩු කරගන්නත්, පසුකාලීනව සම ඝනකම් වීම වළක්වාගන්නත් පුළුවන්.
- වෛද්‍ය ප්රතිකාර වගේම දරුවාට තමන්ගේ පෙනුම ගැන ආත්ම විශ්වාසයකින් යුතුව සමාජයට මුහුණ දෙන්න දෙමව්පියන්ගේ ආදරය සහ මඟපෙන්වීම ලබාදීමත් අත්‍යවශ්‍යයි.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.