ඔයාට නිතරම හේතුවක් නැතුව මහන්සියක්, ඇඟපතේ කැසීමක් වගේ දේවල් දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට අපි මේවා එදිනෙදා ජීවිතයේ සාමාන්ය දේවල් කියලා එච්චර ගණන් ගන්නේ නැතුව ඉන්න පුළුවන්. ඒත්, මේවා සමහරවිට අපේ ශරීරයේ ඇතුළෙන් එන අනතුරු ඇඟවීමක් වෙන්නත් පුළුවන්. විශේෂයෙන්ම, අපේ අක්මාවේ යම්කිසි ප්රශ්නයක මුල් ලක්ෂණ වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ නිහඬවම ශරීරයට බලපෑම් කරන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි Primary Biliary Cholangitis, අපි කෙටියෙන් කියනවා PBC කියලා.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Primary Biliary Cholangitis (PBC) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ ඔයාගේ අක්මාව ඇතුළේ තියෙනවා හරිම සියුම්, පුංචි බට (නාල) පද්ධතියක්. හරියට ගහක අතු බෙදිලා යනවා වගේ. මේවට තමයි අපි පිත්ත නාල කියලා කියන්නේ. මේ නාල වල ප්රධානම කාර්යය තමයි අක්මාවෙන් නිපදවන 'පිත' (Bile) කියන දියරය අක්මාවෙන් එළියට, ඒ කියන්නේ අපේ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට ගෙනියන එක. මේ පිත අපිට ගොඩක් වැදගත්, මොකද අපි කන කෑම වල තියෙන තෙල් ජාති (fats) දිය කරන්න උදව් වෙන්නේ මේ පිත තමයි.
දැන්, Primary Biliary Cholangitis (PBC) කියන රෝගයේදී වෙන්නේ, අපේම ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් මේ පිත්ත නාල වලට පහර දෙන එකයි. මේ නිසා පිත්ත නාල වල ප්රදාහයක් (inflammation), ඒ කියන්නේ ඉදිමීමක් වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙනවා. කාලයත් එක්ක මේ ප්රදාහය නිසා පිත්ත නාල වලට හානි වෙලා, ඒවා ටිකෙන් ටික විනාශ වෙලා යනවා.
එතකොට මොකද වෙන්නේ? හරියට වතුර බටයක් හිර වුණාම වගේ, පිත ගලාගෙන යන්න බැරුව අක්මාව ඇතුළේම හිරවෙනවා. මෙහෙම හිරවෙන පිත අක්මාවේ සෛල වලට හානි කරන්න පටන් ගන්නවා. මේ හානිය දිගටම සිද්ධ වෙද්දී, අක්මාවේ නිරෝගී පටක වෙනුවට කැළැල් පටක (scar tissue) හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. අන්තිමේදී අක්මාව ටිකෙන් ටික දරදඬු වෙලා, ඒකේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු වෙනවා. මේ තත්ත්වයට අපි කියනවා සිරෝසිස් (cirrhosis) කියලා. ඉස්සර මේ රෝගයට Primary Biliary Cirrhosis කියලත් කිව්වා.
මේ රෝගය ඇත්තටම බරපතලද?
PBC කියන්නේ ටිකෙන් ටික කාලයත් එක්ක වැඩිවෙන (progressive) සහ නිදන්ගත (chronic) රෝගයක්. ඒ කියන්නේ මේක එකපාරටම හොඳ වෙන්නේ නෑ, ඒ වගේම කාලයත් එක්ක රෝග ලක්ෂණ වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව වුණත් ඉන්න පුළුවන්. ඒත් රෝගය පාලනය නොකළොත්, අන්තිමේදී අක්මාව සම්පූර්ණයෙන්ම අක්රිය වෙන්න (liver failure) පුළුවන්. ඒ අවස්ථාවේදී අක්මාව බද්ධ කිරීමක් (liver transplant) නොකළොත් ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි මෙතනදි බය වෙන්න එපා. වාසනාවකට, මේ රෝගයේ වේගය අඩු කරන්න සහ පාලනය කරන්න පුළුවන් ගොඩක් හොඳ ඖෂධ අද තියෙනවා. ඒ නිසා හැමෝම රෝගයේ අවසන් අදියරට යන්නේ නෑ. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.
මේ රෝගය වැඩියෙන්ම හැදෙන්නේ කාටද?
මේ රෝගය ගැන කතා කරද්දී පේන විශේෂ දෙයක් තමයි, මේක කාන්තාවන් අතර ගොඩක් සුලබයි කියන එක. පිරිමි කෙනෙක්ට මේ රෝගය හැදෙනකොට, කාන්තාවන් 10 දෙනෙක්ට විතර හැදෙනවා. ඒ තරමටම පරතරයක් තියෙනවා.
- බොහෝවිට රෝගය හඳුනාගන්නේ අවුරුදු 40න් පස්සේ.
- ඒ වගේම, ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි වෙනත් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune disease) තියෙනවා නම්, ඔයාටත් මේ වගේ රෝගයක් හැදීමේ යම් අවදානමක් තියෙන්න පුළුවන්. මේකෙන් පේනවා මේකට යම් ජානමය සම්බන්ධයක් තියෙන්න පුළුවන් කියලා.
PBC රෝගයේ ලක්ෂණ සහ සංකූලතා මොනවද?
ගොඩක් දෙනෙක්ට රෝගයේ මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් පේන්නේ නෑ. වෙන මොකක් හරි හේතුවකට ලේ පරීක්ෂණයක් කරාම තමයි සමහරවිට මේක අහම්බෙන් හොයාගන්නේ. හැබැයි රෝගය ටිකෙන් ටික වැඩි වෙද්දී, ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.
මුලින්ම එන සුලබම ලක්ෂණ
- හේතුවක් නැති අධික මහන්සිය (Fatigue): මේක තමයි සුලබවම දකින ලක්ෂණය. කොච්චර නිදාගත්තත්, විවේක ගත්තත් ඇඟට දැනෙන මහන්සිය අඩු වෙන්නේ නෑ.
- සම කැසීම (Itchy skin): විශේෂයෙන්ම අත්ල සහ යටිපතුල් වල කැසීමක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඇඟේ ඕනෑම තැනක මේ කැසීම එන්න පුළුවන්. සමහර අයට මේ කැසීම දරාගන්න බැරි තරම් දරුණු වෙන්නත් පුළුවන්.
මේ ලක්ෂණ හැමෝටම එක වගේ එන්නේ නෑ. සමහරුන්ට රෝගය පටන් ගත්ත මුලම මේවා එනවා, තවත් අයට එන්නේ ගොඩක් කාලයක් ගියාට පස්සේ.
රෝගය වැඩිවෙද්දී ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
පිත හරියට ගලාගෙන යන්න බැරි වුණාම, ඒක අපේ ලේ වලට එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒ වගේම, ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියට පිත නොලැබෙන නිසාත් ප්රශ්න ඇතිවෙනවා. අක්මාවේ කැළැල් වැඩිවෙද්දී අක්මාව හරහා යන ලේ නාල වලටත් පීඩනයක් ඇතිවෙනවා. මේ නිසා විවිධ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අපි මේවා වගුවකින් බලමු.
| සංකූලතා වර්ගය | ඇතිවිය හැකි ලක්ෂණ සහ ගැටළු |
|---|---|
| තෙල් වර්ග ශරීරයට උරා නොගැනීම (Fat Malabsorption) පිත නැති නිසා ආහාරයේ තියෙන තෙල් ජීර්ණය කරගන්න බැරිවීම. |
|
| පෝටල් අධි රුධිර පීඩනය (Portal Hypertension) අක්මාවේ කැළැල් නිසා අක්මාව හරහා යන ප්රධාන ලේ නාලයේ පීඩනය වැඩිවීම. |
|
PBC ඇතිවෙන්න ඇත්තම හේතුව මොකක්ද?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, PBC කියන්නේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (autoimmune disease). සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරය ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න "හමුදාව" (ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය), වැරදීමකින් අපේම ශරීරයේ හොඳ සෛල වලට පහර දෙනවා. හරියට සතුරෙක් කියලා හිතාගෙන තමන්ගේම රටේ අයට පහර දෙනවා වගේ. PBC වලදී මේ "පහර දීම" සිද්ධ වෙන්නේ අක්මාවේ තියෙන පිත්ත නාල වලට.
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ කියලා තාමත් වෛද්යවරුන්ට හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා. හැබැයි මේකට හේතු කිහිපයක් බලපාන්න පුළුවන් කියලා විශ්වාස කරනවා:
1. ජානමය බලපෑම (Genetic factor): පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රෝග තියෙනවා නම්, අනිත් අයටත් හැදීමේ යම් නැඹුරුතාවයක් තියෙනවා.
2. පාරිසරික සාධක (Environmental factor): යම්කිසි වෛරසයක්, බැක්ටීරියාවක් හෝ රසායනික ද්රව්යයක් ශරීරයට ඇතුළු වුණාම, ජානමය නැඹුරුතාවයක් තියෙන කෙනෙක්ගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදි විදියට ක්රියාත්මක වෙන්න පෙළඹෙනවා වෙන්න පුළුවන්.
කොහොමද මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ? (Diagnosis)
ඔයා ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කිව්වම, එතුමා ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලලා, රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයකට යොමු කරයි.
1. ලේ පරීක්ෂණ (Blood Tests): මේක තමයි ප්රධානම පරීක්ෂණය. මෙහිදී විශේෂයෙන්ම බලන දේවල් දෙකක් තියෙනවා.
- ප්රතිදේහ (Antibodies): PBC රෝගය තියෙන 95%ක් විතර දෙනාගේ ලේ වල Antimitochondrial Antibody (AMA) කියන විශේෂිත ප්රතිදේහය දකින්න ලැබෙනවා.
- අක්මාවේ එන්සයිම (Liver Enzymes): අක්මාවට හානියක් වෙද්දී, සමහර එන්සයිම වර්ග (විශේෂයෙන්ම Alkaline Phosphatase - ALP) ලේ වල ඉහළ යනවා.
2. ස්කෑන් පරීක්ෂණ (Imaging Tests): ලේ පරීක්ෂණ වලින් PBC රෝගය ගැන සැකයක් මතු වුණොත්, ඊළඟට අක්මාවේ සහ පිත්තාශයේ තත්ත්වය බලන්න ස්කෑන් පරීක්ෂණයකට යොමු කරනවා. මේකෙන් රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනත් හේතු තියෙනවද කියලත් බලාගන්න පුළුවන්. සාමාන්යයෙන් මුලින්ම කරන්නේ Ultrasound scan එකක්. සමහරවිට ඊට වඩා පැහැදිලි රූප ලබාගන්න MRI scan එකකට යොමු කරන්නත් පුළුවන්.
3. අක්මාවෙන් කුඩා කොටසක් පරීක්ෂා කිරීම (Liver Biopsy): සමහර වෙලාවට (විශේෂයෙන්ම AMA ප්රතිදේහය ලේ වල නැති අයට), රෝගය නිශ්චිතවම තහවුරු කරගන්නත්, අක්මාවට වෙලා තියෙන හානියේ තරම හරියටම දැනගන්නත්, අක්මාවෙන් ඉතාම කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා.
PBC සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
PBC රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම නෑ. හැබැයි, රෝගය නිසා අක්මාවට වෙන හානිය අඩු කරන්නත්, රෝගය වේගයෙන් වැඩිවෙන එක පාලනය කරන්නත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්නත් ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා.
ඖෂධ (Medication)
- Ursodeoxycholic acid (UDCA): මේක තමයි PBC සඳහා දෙන ප්රධානම ඖෂධය. මේක ස්වභාවිකව තියෙන පිතේ අම්ලයක්. මේ බෙහෙතෙන් අක්මාවේ හිරවෙලා තියෙන පිත ඉවත් වෙන්න උදව් කරනවා, ඒ වගේම අක්මාවට වෙන හානිය අඩු කරනවා. රෝගයේ මුල් අවධියේදී මේ බෙහෙත පටන් ගත්තම ගොඩක් හොඳ ප්රතිඵල ගන්න පුළුවන්.
- වෙනත් ඖෂධ: UDCA වලින් හරියට ප්රතිඵල නැති අයට Obeticholic acid වගේ වෙනත් ඖෂධ වර්ග දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මීට අමතරව seladelpar සහ elafibrinor වගේ අලුත් ඖෂධත් දැන් භාවිතයට එමින් පවතිනවා.
- රෝග ලක්ෂණ සඳහා ඖෂධ:
- සම කැසීමට: Cholestyramine වගේ බෙහෙත්, antihistamine වර්ග සහ පාරජම්බුල කිරණ ප්රතිකාර (ultraviolet light therapy) භාවිතා කරනවා.
- විටමින් ඌනතා සඳහා: විටමින් A, D, E, K අඩංගු අතිරේක ලබා දෙනවා.
- මහන්සියට: සමහර අයට modafinil වගේ උත්තේජක ඖෂධ වලින් යම් සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
ශල්යකර්ම (Surgery)
ඖෂධ වලින් පාලනය කරගන්න බැරිව, අක්මාවේ ක්රියාකාරීත්වය දිගටම අඩුවෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව අක්මාව බද්ධ කිරීමේ (liver transplant) පොරොත්තු ලේඛනයට ඇතුළත් කරන්න පුළුවන්. PBC රෝගීන් සඳහා කරන අක්මා බද්ධ කිරීම් ඉතාම සාර්ථකයි. බද්ධ කිරීමෙන් පස්සේ සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. සමහරවිට අලුත් අක්මාවටත් PBC රෝගය නැවත හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, ඒක සිද්ධ වෙන්නේ ගොඩක් සෙමින්.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මම මොනවද දැනගෙන ඉන්න ඕනේ?
ගොඩක් වෙලාවට PBC රෝගය වැඩිවෙන්නේ ඉතාම සෙමින්. අවුරුදු 15-20ක් වගේ කාලයක් යනවා රෝගය අවසන් අදියරට එන්න. ඉක්මනින් රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝගයේ දරුණු අවස්ථා ඇතිවෙන එක වළක්වා ගන්න හෝ ගොඩක් කල් දාගන්න පුළුවන්. ගොඩක් දෙනෙක් ඖෂධ වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, එදිනෙදා ජීවිතයට ලොකු බාධාවක් නැතුව අවුරුදු ගාණක් ජීවත් වෙනවා.
හැබැයි, සමහර අයගේ රෝගය ටිකක් වේගයෙන් වැඩිවෙන ස්වභාවයක් තියෙන්න පුළුවන්. අධික මහන්සිය සහ ලේ වල බිලිරුබින් (bilirubin) මට්ටම ඉහළ යාම, රෝගය වේගයෙන් වැඩිවෙන බවට ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ අක්මාව රැකගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල්
හොඳ ජීවන රටාවක් සහ ආහාර පුරුදු අනුගමනය කරන එකෙන්, ඔයාගේ අක්මාව පුළුවන් තරම් කාලයක් නිරෝගීව තියාගන්න උදව්වක් වෙනවා.
- දුම්පානය, මත්පැන් සහ අනවශ්ය ඖෂධ භාවිතය සම්පූර්ණයෙන්ම නවත්වන්න. මේවා අක්මාවට ගොඩක් අහිතකරයි.
- සකස් කළ, පැකට් කළ ආහාර වෙනුවට, නැවුම් එළවළු, පලතුරු, පලා වර්ග වැනි සම්පූර්ණ ආහාර (whole foods) වැඩියෙන් කන්න.
- සන්තෘප්ත මේද (saturated fats) අඩු කරලා, අසන්තෘප්ත හෙවත් "හොඳ" මේද (unsaturated fats) අඩංගු ආහාර (උදා: අලිගැටපේර, ඇට වර්ග, ඔලිව් තෙල්) තෝරාගන්න.
- හැමදාම ටිකක් හරි ව්යායාම කරන්න. ඇවිදීම වගේ සරල දෙයක් වුණත් හොඳයි. බර උසුලන ව්යායාම අස්ථි ශක්තිමත්ව තියාගන්න උදව් වෙනවා.
මේ වගේ නිදන්ගත රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක මානසිකවත් වෙහෙසකර වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ශාරීරික, මානසික සහ චිත්තවේගීය ආතතිය අඩු කරගන්න පුළුවන් ක්රම ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න. අවශ්ය නම් උපදේශනයට යොමු වෙන්න. මතක තියාගන්න, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්යය මේ රෝගයට වඩා ගොඩක් විශාලයි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Primary Biliary Cholangitis (PBC) කියන්නේ අක්මාවේ තියෙන කුඩා පිත්ත නාල වලට හානි කරන නිදන්ගත රෝගයකි.
- මෙය ඇතිවන්නේ අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය වැරදීමකින් පිත්ත නාල වලට පහර දීම නිසයි (ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝගයකි).
- මුල් කාලයේදී අධික මහන්සිය සහ සම කැසීම වැනි ලක්ෂණ ඇතිවිය හැකි අතර, සමහරවිට කිසිදු ලක්ෂණයක් නොතිබෙන්නත් පුළුවන්.
- රෝගය ඉක්මනින් හඳුනාගැනීම ඉතා වැදගත්. ලේ පරීක්ෂණයක් මගින් බොහෝවිට රෝගය හඳුනාගත හැකියි.
- ඖෂධ මගින් රෝගය නිසා අක්මාවට වන හානිය සහ රෝගය වර්ධනය වීමේ වේගය සාර්ථකව පාලනය කළ හැකියි.
- මත්පැන් සහ දුම්පානයෙන් වැළකී, සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් අනුගමනය කිරීම අක්මාවේ සෞඛ්යයට ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න