ඔයාටත් හැමතිස්සෙම වගේ ලෙඩක් හැදෙනවද? නැත්නම් වටේ ඉන්න අනිත් අයට වඩා ඔයාට ඉක්මනට ලෙඩ බෝවෙනවා වගේ දැනෙනවද? පොඩි හෙම්බිරිස්සාවක් හැදුනත් සනීප වෙන්න සෑහෙන කල් යනවා නම්, ඒක නිකන්ම සාමාන්ය දෙයක් කියලා හිතලා අතෑරලා දාන්න එපා. සමහරවිට ඔයාගේ ශරීරයේ ආරක්ෂකයා, ඒ කියන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ පොඩි දුර්වලතාවයක් තියෙනවා වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ගොඩක් අය හරියටම දන්නේ නැති, ඒත් ගොඩක් වැදගත් මාතෘකාවක් ගැන. ඒ තමයි ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතා රෝග (Primary Immunodeficiency Diseases - PIDD).
මොකක්ද මේ ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතාවය (Primary Immunodeficiency) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, අපේ ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) කියන්නේ හරියට රටක් ආරක්ෂා කරන හමුදාවක් වගේ. එළියෙන් එන විෂබීජ, ඒ කියන්නේ බැක්ටීරියා, වෛරස් වගේ හතුරන් එක්ක සටන් කරලා අපිව ලෙඩ රෝග වලින් බේරගන්න එක තමයි මේ හමුදාවේ රාජකාරිය.
දැන් හිතන්නකෝ, මේ හමුදාවේ සමහර සොල්දාදුවන් හරියට පුහුණු වෙලා නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් එයාලට ඕන කරන ආයුධ නැත්නම් මොකද වෙන්නේ? හතුරන්ට හරිම ලේසියෙන් රටට ඇතුල් වෙලා හානි කරන්න පුළුවන් නේද? අන්න ඒ වගේ තමයි ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතාවයක් (PIDD) තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයත්. මේ තත්ත්වයේදී, ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ යම් කොටස් උපතින්ම හරියට ක්රියාත්මක වෙන්නේ නෑ. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරයේ ආරක්ෂක හමුදාව ටිකක් දුර්වලයි.
මේ නිසා, අනිත් අයට වඩා ඔයාට නිතර නිතර ලෙඩ හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, සාමාන්යයෙන් සුළුපටු විදිහට හැදිලා සනීප වෙන ලෙඩක් වුණත් ඔයාට ටිකක් දරුණුවට බලපාන්නත්, ඒකෙන් සංකූලතා ඇතිවෙන්නත් තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.
මේකේ ප්රධාන වර්ග මොනවද?
මේ ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතා රෝග වර්ග 400කටත් වඩා තියෙනවා. සමහර ඒවා හරිම සුළුයි, ලොකු බලපෑමක් කරන්නේ නෑ. ඒත් සමහර වර්ග නම් ගොඩක් දරුණු වෙන්න පුළුවන්, ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන්. සමහර වර්ග උපන් ගමන්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරනවා, තවත් සමහර ඒවා ඔයා වැඩිහිටියෙක් වෙනකල්ම රෝග ලක්ෂණ පෙන්නන්නේ නැතුව තියෙන්නත් පුළුවන්.
පහළින් තියෙන්නේ මේ රෝග කාණ්ඩයට අයිති වෙන ප්රධාන රෝගී තත්ත්වයන් කීපයක්. මේ නම් ඔයාට ටිකක් අමුතු වෙන්න පුළුවන්, ඒත් දොස්තර මහත්තයෙක් එක්ක කතා කරද්දී මේවා ගැන දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්.
| රෝගයේ නම (Disease Name) | කෙටි හැඳින්වීමක් |
|---|---|
| Common variable immunodeficiency (CVID) | නිතර නිතර ආසාදන ඇති කරන, බහුලව දකින්න ලැබෙන වර්ගයක්. |
| Ataxia-telangiectasia | ප්රතිශක්තියට විතරක් නෙවෙයි, ස්නායු පද්ධතියටත් බලපාන තත්ත්වයක්. |
| Chronic granulomatous disease (CGD) | ප්රතිශක්ති සෛල වලට සමහර විෂබීජ විනාශ කරන්න බැරි වෙන තත්ත්වයක්. |
| DiGeorge syndrome | උපතින්ම එන ජානමය තත්ත්වයක්, ප්රතිශක්තියට සහ හදවතට බලපාන්න පුළුවන්. |
| Selective IgA deficiency | බහුලවම දකින, ප්රතිශක්ති පද්ධතියේ එක්තරා ප්රෝටීනයක් අඩු වෙන තත්ත්වයක්. |
| Severe combined immunodeficiency (SCID) | ඉතාම දරුණු තත්ත්වයක්. ඉක්මනින් ප්රතිකාර නොකළොත් මාරාන්තික වෙන්න පුළුවන්. |
හැම ප්රතිශක්ති ඌනතාවයක්ම උපතින්ම එන දේවල්ද?
නැහැ. ඒක ගොඩක් වැදගත් ප්රශ්නයක්. අපි මෙච්චර වෙලා කතා කරපු ප්රාථමික (Primary) ප්රතිශක්ති ඌනතාවය කියන්නේ උපතින්ම, ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන එකක්.
ඒත්, තවත් වර්ගයක් තියෙනවා ද්විතීයික ප්රතිශක්ති ඌනතාවය (Secondary Immunodeficiency) කියලා. මේක වෙන්නේ ඔයා ඉපදුනාට පස්සේ, වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් නිසා හරි, ගන්නා ඖෂධයක් නිසා හරි ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය දුර්වල වීම. මේක සම්පූර්ණයෙන්ම වෙනස් දෙයක් වුණත්, රෝග ලක්ෂණ නම් ගොඩක් දුරට සමාන වෙන්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි, ප්රාථමික (Primary) ඌනතාවය කියන්නේ උපතින්ම එන ජානමය ගැටළුවක්. ද්විතීයික (Secondary) ඌනතාවය කියන්නේ පසුව ඇතිවන වෙනත් හේතුවක් නිසා ප්රතිශක්තිය දුර්වල වීමක්.
අපි බලමු ද්විතීයික ප්රතිශක්ති ඌනතාවයට හේතු වෙන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද කියලා.
| ද්විතීයික (Secondary) ප්රතිශක්ති ඌනතාවයට හේතු | |
|---|---|
| රෝගී තත්ත්වයන් | ඖෂධ සහ ප්රතිකාර |
| - දියවැඩියාව සහ වෙනත් ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග - HIV සහ AIDS - සමහර පිළිකා වර්ග - අක්මාවේ සිරෝසිස් (Cirrhosis) තත්ත්වය - මන්දපෝෂණය |
- ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (Immunosuppressants) - කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් (Corticosteroids) වර්ගයේ ඖෂධ - පිළිකා සඳහා කරන රසායනික චිකිත්සාව (Chemotherapy) - විකිරණ චිකිත්සාව (Radiation therapy) |
මටත් මේ තත්ත්වය තියෙනවද කියලා සැක හිතෙනවා නම්, මොනවද බලන්න ඕන රෝග ලක්ෂණ?
හරි, දැන් ඔයාට හිතෙනවා ඇති, "අනේ මටත් මේ වගේ දෙයක් තියෙනවද දන්නේ නෑ" කියලා. අපි බලමු මොනවද මේකේ ප්රධාන ලක්ෂණ කියලා. මේ ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තිබුණු පලියට ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා කියන්න බෑ. ඒත් මේවායින් කීපයක්ම ඔයාට නිතරම තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හම්බවෙලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
- අනිත් අයට වඩා නිතර නිතර ලෙඩ හැදෙන එක: ඔයාගේ වටේ ඉන්න අයට වඩා ඔයාට ඉක්මනට ලෙඩ බෝවෙනවා නම්.
- ලෙඩක් සනීප වෙන්න ගොඩක් කල් යන එක: සාමාන්ය හෙම්බිරිස්සාවක් වුණත් සති ගාණක් තියෙනවා නම්.
- ප්රතිජීවක (Antibiotics) දිගු කාලයක් ගන්න වෙන එක: සාමාන්යයෙන් දවස් කීපයකින් සනීප වෙන බැක්ටීරියා ආසාදනයකට වුණත්, සති ගාණක් ප්රතිජීවක බොන්න සිද්ධ වෙන එක.
- ප්ලීහාව විශාල වීම (Enlarged spleen).
- කුද්දැටි ග්රන්ථි ඉදිමීම (Swollen lymph nodes).
- හේතුවක් නැතුව ශරීරයේ බර අඩුවීම හෝ දරුවෙක් නම් වර්ධනය බාල වීම.
- නිතරම බඩේ අමාරු, පාචනය වගේ දේවල් ඇතිවීම.
- සජීවී එන්නතක් (live vaccine) ලබා දුන්නාම, අනිත් අයට වඩා අතුරු ආබාධ ඇතිවීම.
ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වයන් තියෙන අයට අවුරුදු 20 වෙන්න කලින් රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. ඒත් ජීවිතේ ඕනෑම කාලෙක මේවා මතු වෙන්න පුළුවන්.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් ඇති වෙන්නේ?
අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතාවයට මූලිකම හේතුව ජානමය වෙනස්කම් (Genetic changes). හරියට පරිගණක වැඩසටහනක මුලින්ම ලියද්දී පොඩි දෝෂයක් (bug) තිබුනොත් ඒක දිගටම බලපානවා වගේ, අපේ ශරීරය හැදෙන මූලික සැලැස්ම වන ජාන වල සිදුවන වෙනසක් නිසා තමයි ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය හරියට වර්ධනය වෙන්නේ නැත්තේ හෝ ක්රියාත්මක වෙන්නේ නැත්තේ.
මේ නිසා ප්රතිශක්ති පද්ධතිය:
- සාමාන්යයට වඩා අඩු ක්රියාකාරීත්වයක් පෙන්නුම් කරන්න පුළුවන්.
- තිබිය යුතු සමහර වැදගත් සෛල වර්ග නැතිවෙන්න පුළුවන්.
- සම්පූර්ණයෙන්ම අක්රිය වෙන්නත් පුළුවන්.
මේක ඔයාගේ වරදක්වත්, ඔයාගේ පාලනයෙන් වෙන දෙයක්වත් නෙවෙයි. මේක වෙන්නේ ඔයා ඉපදෙන්නත් කලින් සිද්ධ වෙන ජානමය වෙනස්කමක් නිසා.
සාමාන්යයෙන් මේ තත්ත්වයන් පවුල් වල පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ දෙමව්පියන්ට හෝ සහෝදර සහෝදරියන්ට මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඇතිවීමේ අවදානමක් තියෙනවා. ඒ වගේම මේ රෝගී තත්ත්වයන් පිරිමි පාර්ශවය අතර බහුලව දකින්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එතුමා මේ රෝගී තත්ත්වය තියෙනවද කියලා තීරණය කරන්න කරුණු කීපයක්ම සලකා බලනවා.
1. ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය: ඔයාට මෑතකදී හැදුණු ලෙඩ රෝග, කොච්චර නිතර ලෙඩ හැදෙනවද වගේ විස්තර අහයි.
2. ශාරීරික පරීක්ෂාවක්: ඔයාව සම්පූර්ණයෙන් පරීක්ෂා කරලා බලයි.
3. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ: ඔයාට දැනෙන අපහසුතා ගැන විස්තර අහයි.
4. ඔයාගේ පවුලේ ඉතිහාසය: පවුලේ කාටහරි මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙනවද කියලා අහයි.
ඊට පස්සේ, රෝගය තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කීපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
| පරීක්ෂණය (Test) | සරලවම කිව්වොත් මේකෙන් කරන්නේ... |
|---|---|
| රුධිර පරීක්ෂණ (Blood tests) | ශරීරයේ ආසාදන තත්ත්වයන් තියෙනවද, ප්රතිශක්ති සෛල ප්රමාණය කොහොමද කියලා බලනවා. |
| ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing) | මේ තත්ත්වයට හේතු විය හැකි ජානමය වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා. |
| Flow cytometry | ඔයාගේ ලේ සාම්පලයක තියෙන ප්රතිශක්ති සෛල වර්ග සහ ඒවා කොච්චර තියෙනවද කියලා ගණන් කරලා බලන විශේෂ පරීක්ෂණයක්. |
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර ක්රම තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ ප්රතිශක්ති ඌනතාවයක්ද කියන එක මත. දොස්තර මහත්තයා ඔයාට ආසාදන වළක්වාගන්න සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්න හොඳම ක්රම කියලා දේවි.
ප්රධාන වශයෙන් භාවිතා වන ප්රතිකාර ක්රම තමයි මේවා:
- බැක්ටීරියා ආසාදන වළක්වාගන්න හෝ සුව කරගන්න දෙන ප්රතිජීවක ඖෂධ (Antibiotics).
- වෛරස් ආසාදන සඳහා දෙන ප්රතිවෛරස ඖෂධ (Antivirals).
- IVIG ප්රතිකාරය: මේකෙදි කරන්නේ නිරෝගී පුද්ගලයන්ගෙන් ලබාගන්නා ප්රතිදේහ (antibodies) ඔයාගේ ශරීරයට එන්නත් කිරීම. හරියට ඔයාගේ ශරීරයේ හමුදාවට අලුතෙන් පුහුණු වුණු සොල්දාදුවන් පිරිසක් එකතු කරනවා වගේ. මේකෙන් ඔයාගේ ප්රතිශක්තිය තාවකාලිකව ඉහළ නංවනවා.
- ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem cell transplant): මේක ගොඩක් දරුණු තත්ත්වයන් තියෙන අයට කරන ප්රතිකාරයක්. මේකෙදි නිරෝගී කෙනෙකුගෙන් ලබාගන්නා ප්රාථමික සෛල රෝගියාට බද්ධ කරලා, අලුත් නිරෝගී ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක් හදන්න උත්සාහ කරනවා.
- ජාන චිකිත්සාව (Gene therapy): මේක තවමත් දියුණු වෙමින් පවතින අලුත් ප්රතිකාර ක්රමයක්. මේකෙන් උත්සාහ කරන්නේ දෝෂ සහිත ජානය අලුත්වැඩියා කරන්න හෝ ඒ වෙනුවට නිරෝගී ජානයක් ආදේශ කරන්න.
මම දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ඕන කවදද?
හැමෝටම ඉඳලා හිටලා ලෙඩ හැදෙනවා. ඒක සාමාන්යයි. ඒත් ඔයාගේ ශරීරය ගැන ඔයාට වඩා හොඳට දන්නේ කවුද? "මොකක්හරි අවුලක් තියෙනවා, මට නිතරම ලෙඩ වැඩියි" කියලා ඔයාට හිතෙනවා නම්, ඒ හැඟීම අතෑරලා දාන්න එපා. වහාම දොස්තර මහත්තයෙක්ව හමුවෙන්න.
ඒ වගේම, ඔයා දැනටමත් මේ වගේ තත්ත්වයකට ප්රතිකාර ගන්න කෙනෙක් නම්,
- බෙහෙත් බිව්වත් වැඩක් නෑ වගේ දැනෙනවා නම්
- ඔයාට උණ හෝ වෙනත් ආසාදනයක් හැදුනොත්
වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට ඒ බව දන්වන්න. එතුමා ඔයාට සංකූලතා වළක්වාගන්න අවශ්ය උපදෙස් ලබා දේවි.
මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙන්නේ කොහොමද?
මේ වගේ තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක ටිකක් අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන්. නිතරම ආසාදන ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන. සමහරවිට ජීවිත කාලය පුරාම ඖෂධ ගන්නත් සිද්ධ වෙයි. ඒත් ඔයා තනියම නෙවෙයි. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා, පවුලේ අය සහ යාළුවන් ඔයාට උදව් කරයි.
ආසාදන වළක්වාගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් සරල දේවල් කීපයක් තියෙනවා:
- නිතරම අත් දෙක හොඳට සබන් දාලා සෝදන එක. විශේෂයෙන්ම කෑම කන්න කලිනුත්, වැසිකිළි ගියාට පස්සෙත් මේක අනිවාර්යයි.
- ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන එන්නත් නියමිත කාලයට ලබාගැනීම.
- ප්රමාණවත් නින්දක් ලබාගැනීම.
- සමබල, සෞඛ්ය සම්පන්න ආහාර වේලක් අනුගමනය කිරීම.
- හැකි පමණින් ශාරීරිකව ක්රියාශීලීව සිටීම.
ඔයාගේ ආදරණීයයන්ටත් ඔයාව ආරක්ෂා කරගන්න උදව් කරන්න පුළුවන්. ඔයාගේ ගෙදර අයට, යාළුවන්ටත් මේ ගැන කියලා තියන්න. එයාලට හෙම්බිරිස්සාවක් හරි මොකක්හරි ලෙඩක් හැදිලා නම්, ඔයාව බලන්න එන්න කලින් ඒ බව කියන්න කියලා ඉල්ලන්න. එතකොට ඔයාට ලෙඩ බෝවෙන එක වළක්වාගන්න පුළුවන්.
මේ වගේ රෝගී තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක සමහර වෙලාවට හිතට බරක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මතක තියාගන්න, මේක ඔයාගේ සෞඛ්යයේ එක කොටසක් විතරයි. ඒකෙන් ඔයා කවුද කියන එක තීරණය වෙන්නේ නෑ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- ප්රාථමික ප්රතිශක්ති ඌනතාවය (PIDD) කියන්නේ උපතින්ම, ජානමය හේතු නිසා ඇතිවන ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ දුර්වලතාවයක්.
- නිතර නිතර, දරුණුවට හෝ දිගු කාලයක් පවතින ආසාදන ඇතිවීම තමයි මෙහි ප්රධානම ලක්ෂණය.
- ඔබට හෝ ඔබේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, "ඕක ඔහොම තමයි" කියලා නොසලකා හැර, වෛද්ය උපදෙස් ලබාගැනීම ඉතාම වැදගත්.
- නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ නිසි කළමනාකරණය යටතේ, මේ තත්ත්වයත් එක්ක හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- මේ රෝගී තත්ත්වය ඔයාගේ ජීවිතයේ එක කොටසක් විතරයි, ඒකෙන් ඔයාගේ අනන්යතාවය තීරණය වෙන්නේ නැහැ.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න