ඔයාගෙ බඩ ඇතුළෙත් මේ වගේ "ජෙලි" පිරෙන පිළිකාවක්? Pseudomyxoma Peritonei (PMP) ගැන දැනගමු!

ඔයාට කවදාහරි බඩේ අපහසුතාවයක්, බඩ පුරවලා වගේ හැඟීමක්, එහෙමත් නැත්නම් මළබද්ධය වගේ දේවල් දිගටම තිබිලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට අපි මේවා සාමාන්‍ය දේවල් කියලා හිතුවට, කලාතුරකින් හරි මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ පිටුපස වෙනත් හේතුවක් තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ හරිම දුර්ලභ, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වටින පිළිකා තත්ත්වයක් ගැන. ඒ තමයි `Pseudomyxoma Peritonei` කියන තත්ත්වය, අපි කෙටියෙන් `(PMP)` කියලත් කියනවා.

මේ මොකක්ද මේ Pseudomyxoma Peritonei (PMP) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, `Pseudomyxoma Peritonei` කියන්නේ හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන පිළිකා වර්ගයක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ උදර කුහරය, ඒ කියන්නේ බඩ සහ ඒ ආශ්‍රිත ප්‍රදේශය (`(peritoneal cavity)`) ඇතුළේ පිළිකා සෛල පිරෙන එක. මේ පිළිකා සෛල වලින් "මියුසින්" `(mucin)` කියන ජෙලි වගේ, සෙවල වගේ ද්‍රව්‍යයක් විශාල ප්‍රමාණයෙන් හැදෙනවා. හිතන්නකෝ, බඩ ඇතුළේ ජෙලි පිරෙනවා වගේ දෙයක්! මේ නිසා තමයි සමහරු මේ රෝගයට "ජෙලි බඩ" කියලත් කියන්නේ.

"Pseudomyxoma Peritonei" කියන නමේ තේරුම තමයි "උදර කුහරයේ බොරු මියුසින් ගෙඩියක්" වගේ දෙයක්. දොස්තර මහත්තුරු මේකට "බොරු ගෙඩියක්" කියලා කියන්නේ, මේක අනිත් පිළිකා වගේ එක තැනක ගෙඩියක් හැදිලා, ඒක පැතිරෙනවා වගේ නෙවෙයි. ඇත්තටම මේක පටන් ගන්නේ ඔයාගේ උණ්ඩුක පුච්ඡය, ඒ කියන්නේ ඇපෙන්ඩික්ස් එකේ `(appendix)` හැදෙන පොඩි ගැටිත්තකින් `(polyp)`.

මේ ගැටිත්ත `(polyp)` එක ඇපෙන්ඩික්ස් එකෙන් `(appendix)` එළියට ආවම, අර මම කිව්ව ජෙලි වගේ ද්‍රව්‍යය හදන පිළිකා සෛල මුළු බඩ පුරාම පැතිරෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් යද්දී මේක ඔයාගේ ආහාර දිරවීමේ පද්ධතියට බලපාන්න පුළුවන්.

PMP හැදුනම මොනවද අපිට දැනෙන රෝග ලක්ෂණ?

`PMP` වල රෝග ලක්ෂණ ගොඩක් වෙලාවට හරිම හිමින් තමයි ඇතිවෙන්නේ. සමහරවිට ඔයාට ඒවා මුලින් නොදැනෙන්නත් පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් මළබද්ධය, බඩේ අජීර්ණය වගේ සාමාන්‍ය දෙයක් කියලා හිතන්නත් පුළුවන්. ඒත් මේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, එන්න එන්න වැඩි වෙනවා නම් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

මෙන්න බලන්නකෝ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ කීපයක්:

• බඩ පිම්බීම `(Abdominal distension)`: බඩ සැලකිය යුතු විදිහට ඉදිමිලා, ලොකු වෙලා පේන එක.
• බඩේ වේදනාව `(Abdominal pain)`: බඩ ඇතුළේ අර ජෙලි වගේ ද්‍රව්‍යය පිරෙද්දී සාමාන්‍ය අපහසුතාවයක් විදිහට හරි, වේදනාවක් විදිහට හරි දැනෙන්න පුළුවන්.
• මළබද්ධය `(Constipation)`: බඩ ඉදිමීම නිසා මහා බඩවැල අවහිර වෙලා, මළපහ පිට කරන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
• ගැබ් ගැනීමට අපහසු වීම: විශේෂයෙන්ම කාන්තාවන්ට, බඩ ඇතුළේ මේ ජෙලි පිරෙන එකෙන් ඇතිවෙන පීඩනය හෝ ප්‍රජනක අවයවවල ඇතිවෙන ප්‍රදාහය නිසා දරුවෙක් හදාගන්න එක අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
• හර්නියා `(Hernias)`: බඩ ඇතුළේ පීඩනය වැඩිවෙලා, ඔයාගේ යම් අවයවයක් පේශි අතරින් එළියට තල්ලු වෙන්න පුළුවන්. පිරිමි අයට නම් ඉකිළියේ හර්නියා `(inguinal hernia)` ඇතිවෙන එක `PMP` වල සුලබ ලක්ෂණයක්.
• කෑම අරුචිය.
• ඔක්කාරය.

සමහර වෙලාවට, දොස්තර කෙනෙක් ඔයාව වාර්ෂිකව පරීක්ෂා කරද්දී, එහෙමත් නැත්නම් වෙන රෝගයකට පරීක්ෂණ කරද්දී මේ `PMP` තත්ත්වය කලින්ම අහුවෙන්නත් පුළුවන්. ඒත් ගොඩක් දෙනෙක්ට මේක දැනගන්න ලැබෙන්නේ බඩේ තියෙන ප්‍රශ්න දිගටම පැවතිලා, ඒවා නරක අතට හැරුණාම තමයි.

ඇයි මේ PMP හැදෙන්නේ? හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, විශේෂඥයින්ට තවමත් හරියටම හොයාගන්න බැරිවෙලා තියෙනවා මේ `PMP` තත්ත්වයට මුල් වෙන සිදුවීම් දාමය මොකක්ද කියලා. හැබැයි එයාලා දන්නවා මේක පටන්ගන්නේ ඇපෙන්ඩික්ස් එකේ `(appendix)` හැදෙන පොඩි ගැටිත්තකින් `(polyp)` කියන එක. එතනින් තමයි අර මියුසින් `(mucin)` හදන පිළිකා සෛල බඩ ඇතුළට යන්නේ.

මතක තියාගන්න, `PMP` කියන්නේ හරිම හරිම දුර්ලභ රෝගයක්. අවුරුද්දකට මිලියනයකින් එක්කෙනෙක්ට හතර දෙනෙක්ට වගේ තමයි මේක හැදෙන්නේ. ඉතින් මේ ගැන අහලා අනවශ්‍ය විදිහට බය වෙන්න එපා.

දොස්තර මහත්තුරු කොහොමද මේ PMP තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ?

ඔයා දොස්තර කෙනෙක් හම්බවෙන්න ගියාම, එයා ඔයාගෙන් රෝග ලක්ෂණ ගැන අහයි. කවදා ඉඳන්ද මේවා තියෙන්නේ, එන්න එන්න වැඩි වෙනවද වගේ දේවල්. ඊට පස්සේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරයි. ඒ එක්කම ලේ පරීක්ෂණ සහ `(imaging)` පරීක්ෂණ වගේ දේවලුත් කරන්න කියයි.

ලේ පරීක්ෂණ `(Blood tests)`

දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට සම්පූර්ණ රුධිර ගණනයක් `(Complete Blood Count - CBC)` කරන්න කියයි. ඒ වගේම පිළිකා සලකුණු `(tumor markers)` හොයන්නත් ලේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්. මේ `(tumor markers)` කියන්නේ අපේ ඇඟේ පිළිකාවක් තියෙනවා කියලා ඉඟි කරන්න පුළුවන් ද්‍රව්‍යයන්.

ඉමේජින් පරීක්ෂණ `(Imaging tests)`

ඔයාගේ බඩ ඇතුළේ අවයව ලොකු වෙලාද, වතුර වගේ දෙයක් `(ascites)` පිරිලද, එහෙමත් නැත්නම් අර "ජෙලි බඩ" වගේ මියුසින් `(mucin)` තැන්පත් වෙලාද කියලා බලන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කරන්න පුළුවන්:

• බඩේ අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් පරීක්ෂණයක් `(Abdominal ultrasound)`.
• සී.ටී. ස්කෑන් එකක් `(CT scan)`.
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් එකක් `(MRI)`.

ඊට අමතරව, දොස්තර කෙනෙක් ඔයාගේ බඩ ඇතුළෙන් පොඩි තරල සාම්පලයක් හරි පටක කෑල්ලක් හරි ගන්න ඉදිකටුවක් පාවිච්චි කරලා කරන බයොප්සි පරීක්ෂණයක් `(needle biopsy)` කරන්නත් පුළුවන්. වෛද්‍ය රෝග විද්‍යාඥයෙක් `(medical pathologist)` මේ සාම්පල අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා බලනවා `(cytology)`. සමහර වෙලාවට බඩ ඇතුළ බලන්න හරි, පටක සාම්පල ගන්න හරි ලැපරොස්කොපි පරීක්ෂණයක් `(laparoscopy)` කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

PMP වලට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද? සුව කරන්න පුළුවන්ද?

ප්‍රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ තත්ත්වය, ඔයාගේ සමස්ත සෞඛ්‍යය වගේ ගොඩක් කරුණු මත. සමහර අවස්ථාවලදී, දොස්තරලාට පුළුවන් `Pseudomyxoma Peritonei` වලට ප්‍රතිකාර කරලා, බොහෝ දුරට සුව කරන්නත්.

ගොඩක් වෙලාවට මේ ප්‍රතිකාරයට සැත්කමක් `(surgery)` ඇතුළත් වෙනවා. ඒකෙදි කරන්නේ පිළිකා සෛල තියෙන හැම අවයවයක්ම අයින් කරන එක. සැත්කම කරන අතරතුරේදීම ඔයාට බඩ ඇතුළට කෙළින්ම දෙන කිමෝතෙරපි ප්‍රතිකාරයක් `(intraperitoneal chemotherapy)` දෙන්නත් පුළුවන්. හැබැයි ශල්‍ය වෛද්‍යවරයා මේක කරන්නේ සැත්කමෙන් ඔක්කොම හරි, ගොඩක් දුරට හරි පිළිකාව හෝ අර මියුසින් `(mucin)` අයින් කරන්න පුළුවන් වුණොත් විතරයි. ඒ තීරණය ගන්නේ සැත්කම කරන වෙලාවෙදි.

`PMP` වලට ප්‍රතිකාර කරන්න විවිධ වර්ගයේ සැත්කම් තියෙනවා.

උදාහරණයක් විදිහට, ඔයාගේ කුඩා බඩවැලේ හරි මහා බඩවැලේ හරි මියුසින් `(mucin)` තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා බඩවැලේ කොටසක් අයින් කිරීමේ සැත්කමක් `(bowel resection)` කරයි. ඒ වගේම, නිශ්චිත අවයව අයින් කරන වෙනත් සැත්කම් වර්ගත් තියෙනවා:

• පිත්තාශය අයින් කිරීමේ සැත්කම `(Cholecystectomy)`: ඔයාගේ පිත්තාශය `(gallbladder)` අයින් කරන එක.
• ගර්භාෂය, පැලෝපීය නාල සහ ඩිම්බ කෝෂ අයින් කිරීමේ සැත්කම `(Hysterectomy with bilateral salpingo-oophorectomy)`: ඔයාගේ පැලෝපීය නාල, ඩිම්බ කෝෂ සහ ගර්භාෂය `(uterus)` අයින් කරන එක.
• අක්මාවේ මතුපිට කොටසක් අයින් කිරීම `(Liver capsulectomy)`: ඔයාගේ අක්මාවේ `(liver)` මතුපිටින් කොටසක් අයින් කරන එක.
• උදරයේ ඉදිරිපස තියෙන මේද තට්ටුව අයින් කිරීම `(Omenectomy)`: බඩ ඉස්සරහින් තියෙන මේද පටලය අයින් කරන එක.
• උදර කුහරයේ ඇතුළු ආවරණය අයින් කිරීම `(Peritonectomy)`: ඔයාගේ බඩ සහ ශ්‍රෝණිය ඇතුළත ආවරණය කරන පටලය `(peritoneum)` අයින් කරන එක.
• ප්ලීහාව අයින් කිරීම `(Splenectomy)`: ඔයාගේ ප්ලීහාව `(spleen)` අයින් කරන එක.

සැත්කම් කළාම ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

අවයව අයින් කරන සැත්කම් කළාම, අධික ලේ ගැලීම `(hemorrhage)`, ආසාදන `(infection)` එහෙමත් නැත්නම් අලුතින් බඩවැල් සම්බන්ධ කරපු තැනින් කාන්දු වීමක් `(anastomotic leak)` වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න හැමවෙලේම ඉඩක් තියෙනවා. ලොකු සැත්කම් වලින් ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් සංකූලතා වුණත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ලොකු සැත්කමකින් පස්සේ සියයට එකක් දෙකක් `(1-2%)` විතර රෝගීන් මියයන්නත් පුළුවන් කියලා තමයි කියන්නේ. ඒ නිසා මේ හැමදේම ගැන දොස්තර එක්ක හොඳට කතා කරගන්න ඕන.

සැත්කම් නැතුව කරන වෙනත් ප්‍රතිකාර තියෙනවද?

සමහර වෙලාවට ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා සැත්කමක් නැතුව මේ වගේ වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:

• සක්‍රීය නිරීක්ෂණය `(Active surveillance)`: ඔයාට තියෙන්නේ `PMP` වල මුල් අවස්ථාවක් නම්, එහෙමත් නැත්නම් හරිම හිමින් වැඩෙන වර්ගයක් නම්, සැත්කමකින් ඇතිවෙන අවදානම ලෙඩේ තියෙනවට වඩා වැඩියි කියලා හිතෙනවා නම්, දොස්තර මහත්තයා මේ සක්‍රීය නිරීක්ෂණ ක්‍රමය යෝජනා කරන්න පුළුවන්. මේකෙදි කරන්නේ, දොස්තර මහත්තයා ඔයාගේ සෞඛ්‍ය තත්ත්වය නිතරම පරීක්ෂා කරන එක. `PMP` පැතිරෙනවද කියලා බලන්න `(imaging)` පරීක්ෂණ, ලේ පරීක්ෂණ වගේ දේවල් කරන්න පුළුවන්.
• රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන ප්‍රතිකාර `(Palliative care)`: ඔයාට සැත්කමක් කරන්න බැරි නම්, `PMP` තත්ත්වය පාලනය කරලා, රෝග ලක්ෂණ අඩුකරන්න පුළුවන් කිමෝතෙරපි `(chemotherapy)` හරි විකිරණ ප්‍රතිකාර `(radiation therapy)` හරි වගේ ප්‍රතිකාර දොස්තර මහත්තයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

දැනට, `PMP` තත්ත්වය කුඩා බඩවැලේ තියෙන අයට ප්‍රතිකාරයක් විදිහට කුඩා බඩවැල බද්ධ කිරීම `(small bowel transplantation)` ගැනත් වෛද්‍යවරු පර්යේෂණ කරමින් ඉන්නවා.

PMP තියෙන කෙනෙක්ට මොන වගේ අනාගතයක්ද බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්?

සමහර අවස්ථාවලදී, උදර කුහරයේ තියෙන පිළිකා සෛල ඔක්කොම අයින් කරන සැත්කමකින් පස්සේ, රෝගය දීර්ඝ කාලයක් තිස්සේ පාලනය කරගන්න පුළුවන් වෙනවා. අනිත් ප්‍රතිකාර වලින් ඔයාට මේ රෝගයත් එක්ක තව වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න උදව්වක් ලැබෙන්න පුළුවන්.

`PMP` තියෙන කෙනෙක් කොච්චර කල් ජීවත් වෙයිද කියන එක `(survival rate)` ගැන කතා කරද්දී, මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි මේක හරිම දුර්ලභ රෝගයක් කියන එක. ඒ කියන්නේ හරිම ටික දෙනෙක්ට තමයි මේක හැදෙන්නේ. පර්යේෂකයෝ මේ ගැන දන්න දේවලුත් එයාලා ඉගෙනගන්නේ හරිම පොඩි කණ්ඩායම් වලින් ලැබෙන අත්දැකීම් එක්ක. ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් මේ `(survival rate)` පර්යේෂණ ගැනත්, ඒක ඔයාගේ තත්ත්වයට කොහොමද බලපාන්නේ කියලත් අහලා දැනගන්න එක තමයි හොඳම දේ.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ? (ස්වයං රැකවරණය)

ඔයා පිළිකා සෛල අයින් කරන්න හරි, සමහර අවයව අයින් කරන්න හරි සැත්කමක් කළා නම්, ඔයාගේ ශරීරයට සුවවෙන්න කාලය සහ විවේකය ඕන කියන එක මතක තියාගන්න එක හරිම වැදගත්. උදාහරණයක් විදිහට, ප්ලීහාව `(spleen)` අයින් කරන සැත්කමක් කළොත්, ඒක ඔයාට කොහොම බලපායිද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා පැහැදිලි කරලා දෙයි.

ඔයා සැත්කමක් නොකර, රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන ප්‍රතිකාර `(palliative care)` ගන්නවා නම්, ඔයාට සමහරවිට ජීවිත කාලෙටම කිමෝතෙරපි, විකිරණ ප්‍රතිකාර වගේ පිළිකා ප්‍රතිකාර ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. මේ හැමදේකදීම හිත ශක්තිමත්ව තියාගන්න එක සහ දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින එක ගොඩක් වැදගත්.

මම දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන්න ඕන මොන වගේ වෙලාවකද?

ඔයාට `PMP` තියෙනවා නම්, මේ වගේ අවස්ථාවලදී ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් කරන්න ඕන:

• ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ සංකූලතා ඇති වුණොත්. උදාහරණයක් විදිහට, සැත්කමකින් පස්සේ අධිකව ලේ යනවා නම්, සැත්කම් තුවාලය පැසවලා වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්.
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ ඔයා බලාපොරොත්තු වුණාට වඩා දරුණු නම්.
• සැත්කමකින් පස්සේ `Pseudomyxoma Peritonei` ආයෙත් මතුවෙනවා වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්.

අවසාන වශයෙන් වැදගත්ම පණිවිඩය (Take-Home Message)

`Pseudomyxoma Peritonei` (PMP පිළිකාව) කියන්නේ හරිම දුර්ලභ, ඒ වගේම අභියෝගාත්මක රෝගයක් තමයි. ඇයි මේක හැදෙන්නේ කියලා තාමත් විශේෂඥයෝ හරියටම දන්නේ නෑ. ඔයාට මේක කාලයක් තිස්සේ තිබිලත්, ඇඟේ ලොකු වෙනසක් නොදැනී ඉන්න පුළුවන්. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙද්දීත්, ඒවා මළබද්ධය හරි බඩ පිපුම හරි වගේ සාමාන්‍ය දේවල් වෙන්න පුළුවන්.

ඉතින්, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වලට හේතුව මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් කියලා දැනගත්තම කම්පනයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාරය විදිහට බඩේ තියෙන එක අවයවයක් හරි කීපයක් හරි අයින් කරන්න වෙන සැත්කමක් කරන්න වෙනවා කිව්වමත් හිතට ලොකු බරක් දැනෙන්න පුළුවන්. මේ ඔක්කොම එකපාර තේරුම් ගන්න අමාරුයි තමයි.

ඒත් කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තුරුන්ට තේරෙනවා ඔයාට ගොඩක් ප්‍රශ්න අහන්න තියෙන්න පුළුවන් කියලා – සමහරවිට එකම ප්‍රශ්නේ කීප සැරයක් අහන්න වුණත් පුළුවන්. ඔයාගේ ප්‍රතිකාර විකල්ප ගැන දැනගන්නකොට, ඔයාගේ ඊළඟ පියවර ගැන හිතනකොට, හිතේ තියෙන හැමදේම අහලා දැනගන්න. ඒක ඔයාගේ අයිතියක්. හොඳ මානසික මට්ටමකින් ඉන්න එකත් ප්‍රතිකාර වලට ගොඩක් උදව්වක් වෙනවා.

---

` Pseudomyxoma Peritonei, PMP, පිළිකා, උදර කුහරය, මියුසින්, ජෙලි බඩ, ඇපෙන්ඩික්ස්, සැත්කම්