ඔයාට සමහර වෙලාවට හුස්ම ගන්න එක ටිකක් අමාරුයි වගේ දැනෙනවද? එහෙමත් නැත්නම්, පොඩි දුරක් ඇවිදගෙන යද්දිත් පුදුම විදිහට මහන්සියක් දැනෙනවද? පපුවෙ මොකක් හරි හිරවීමක්, වේදනාවක් එක්ක ඔයාගේ ඇඟිලි තුඩු, තොල් එහෙම නිල් පාට වෙනවා වගේ දැකල තියෙනවද? මේවා නිකන්ම සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතලා අතෑරලා දාන්න එපා. මොකද, සමහර වෙලාවට මේ රෝග ලක්ෂණ පිටිපස්සේ ටිකක් සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන සෞඛ්ය තත්ත්වයක් තියෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ එක තත්ත්වයක් තමයි මේ Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) කියන්නේ. නම ඇහුවම ටිකක් බය හිතෙනවා වගේ වුණාට, අපි මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදිහට කතා කරමු.
මොකක්ද මේ Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) කියන්නේ? හරිම සරලව කිව්වොත්...
සරලවම කිව්වොත්, Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) කියන්නේ ඔයාගේ පෙනහළු වල තියෙන කුඩා ලේ නහර (pulmonary arteries) පටු වෙන එකටයි. හිතන්නකෝ වතුර බටයක් මැදින් හිර වුණාම වතුර යන්න අමාරුයි වගේ, මේ ලේ නහර පටු වුණාම, ලේ වලට හරියට පෙනහළු හරහා ගලාගෙන යන්න බැරි වෙනවා. මේ නිසාම, මේ ලේ නහර ඇතුළේ ලේ පීඩනය, ඒ කියන්නේ blood pressure එක, අධික ලෙස වැඩි වෙනවා. මේ ලේ නහර තමයි ඔයාගේ හදවතේ ඉඳන් පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් අඩු ලේ (oxygen-poor blood) අරගෙන යන්නේ, පිරිසිදු කරගන්න.
ඉතින් මෙහෙම වෙද්දී මොකද වෙන්නේ? ඔයාගේ හදවතේ දකුණු පැත්තට (right side of your heart) පෙනහළු වලට ලේ පොම්ප කරන්න වෙනදට වඩා ගොඩක් මහන්සි වෙන්න සිද්ධ වෙනවා. හරියට බරක් උස්සගෙන කන්දක් නගිනවා වගේ තමයි. කාලයක් තිස්සේ මේ විදිහට හදවතට වැඩිපුර බරක් දරන්න වුණාම, හදවත ක්රමයෙන් දුර්වල වෙන්න පටන් ගන්නවා. හරියට ප්රතිකාර නොකළොත්, මේ PAH තත්ත්වය නිසා ඔයාගේ හදවත, පෙනහළු විතරක් නෙවෙයි, මුළු ශරීරයටම එක පිට එක ප්රශ්න ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න, PAH කියන්නේ Pulmonary Hypertension කියන ලොකු කාණ්ඩයේ එක විශේෂිත ආකාරයක් විතරයි. Pulmonary Hypertension කියන්නේ ඕනෑම හේතුවක් නිසා පෙනහළු වල ලේ නහර වල පීඩනය වැඩිවෙන එකටයි.
PAH තත්ත්වය ඔයාගේ ශරීරයට බලපාන්නේ කොහොමද?
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) නිසා ප්රධාන වශයෙන්ම පීඩනයක් එල්ල වෙන්නේ ඔයාගේ හදවතේ දකුණු පැත්තටයි. මොකද, පෙනහළු වලට ඔක්සිජන් අඩු ලේ පොම්ප කරන්නේ හදවතේ මේ කොටසින්. මේ අධික පීඩනය නිසා කාලයක් යද්දී දකුණු පැත්තේ හෘදයාබාධ (Right-sided heart failure) ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
ඒ විතරක් නෙවෙයි, PAH නිසා හදවතයි පෙනහළුයි අතර ලේ ගමනාගමනයත් හරිම හෙමින් සිද්ධ වෙන්නේ. ඒ කියන්නේ, පෙනහළු වලට අලුත් ඔක්සිජන් ලබාගන්න එන ලේ ප්රමාණය අඩු වෙනවා. ප්රතිඵලයක් විදිහට, ඔයාගේ ශරීරයේ අනිත් අවයව වලට සහ පටක වලට ලැබෙන ඔක්සිජන් ප්රමාණයත් මදි වෙනවා. හරියටම කිව්වොත්, අපේ ඇඟේ හැම තැනකටම ජීවත් වෙන්න ඔක්සිජන් ඕනනේ. ඒක හරියට ලැබුණේ නැත්නම් ප්රශ්න ඇතිවෙනවා.
මේ PAH කියන තත්ත්වය කොච්චර බරපතලද?
ඇත්තටම, Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) කියන්නේ ඉතාම බරපතල, සමහර විට ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් රෝගී තත්ත්වයක්. ඒත්, කලින්ම මේක හඳුනාගෙන, ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, ඔයාට තව වැඩි කාලයක්, හොඳ ජීවන තත්ත්වයකින් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා තමයි රෝග ලක්ෂණ ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක වැදගත් වෙන්නේ.
PAH තත්ත්වය වැඩිපුරම බලපාන්නේ කාටද?
PAH ඕනෑම වයසක වැඩිහිටියෙකුට හැදෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, කාන්තාවන් අතර මේ රෝගය බහුලව දකින්න ලැබෙනවා. සාමාන්යයෙන් අවුරුදු 30ත් 60ත් අතර වයසේදී තමයි ඔවුන්ට මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ. ඒ වගේම, අවුරුදු 65ට වැඩි පිරිමි අයට PAH හැදුණොත්, රෝගයේ තීව්රතාවය වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලත් හොයාගෙන තියෙනවා.
පුංචි බබාලටත් මේ තත්ත්වය බලපාන්න පුළුවන්. අලුත උපන් බිළිඳුන්ට මේක හැදුණම අපි ඒකට කියන්නේ Persistent Pulmonary Hypertension in the Neonate (PPHN) කියලයි.
PAH තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?
අනිත් Pulmonary Hypertension වර්ග එක්ක බැලුවම, උදාහරණයක් විදිහට හෘද රෝග හෝ පෙනහළු රෝග නිසා ඇතිවෙන Pulmonary Hypertension එක්ක සසඳද්දී, PAH කියන්නේ එතරම් සුලභ තත්ත්වයක් නෙවෙයි. ඇමරිකාව වගේ රටක වුණත්, අවුරුද්දකට PAH රෝගීන් 500ත් 1000ත් අතර ප්රමාණයක් තමයි අලුතින් හඳුනාගන්නේ. බටහිර රටවල් වල, මිලියනයකට 25ක් වගේ තමයි මේ රෝගයෙන් පෙළෙන්නේ.
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
PAH තත්ත්වයේ මුල් කාලයේදී ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොදැනෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් අයට රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පටන් ගන්නේ රෝගය ටිකෙන් ටික උත්සන්න වෙද්දී. මේ රෝග ලක්ෂණ අතරින් කීපයක් තමයි මේ:
- ඇඟිලි තුඩු හෝ තොල් නිල් පැහැ ගැන්වීම: හරියට ලේ වලට ඔක්සිජන් මදි වුණාම වගේ.
- පපුවේ වේදනාව හෝ තද ගතියක් දැනීම: හරියට කවුරුහරි පපුව තද කරනවා වගේ.
- කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්තය දැමීම (Fainting): මොළයට ලේ යන එක අඩු වුණාම වෙන්න පුළුවන්.
- අධික විඩාපත් බව (Fatigue): නිකන්ම නෙමෙයි, හොඳටම මහන්සියි වගේ දැනෙන එක.
- හදවත වේගයෙන් ගැහෙනවා හෝ ගැස්මක් වගේ දැනීම (Racing or pounding heartbeat).
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Shortness of breath): කාලයත් එක්ක මේක වැඩි වෙනවා. පොඩි වැඩක් කරත් හති එනවා.
- ඉදිමීම (Edema): මුලින්ම කකුල් වල, වළලුකර ප්රදේශයේ ඉදිමීම පටන් අරගෙන, පස්සේ බඩ සහ බෙල්ල ප්රදේශය දක්වා පැතිරෙන්න පුළුවන්.
ප්රතිකාර නොකළොත්, මේ PAH රෝග ලක්ෂණ කාලයත් එක්ක තවත් නරක අතට හැරෙනවා. ඔයාට දවස ගානේ කරන සාමාන්ය වැඩක්වත් හුස්ම අල්ලන්නේ නැතුව, විවේක ගන්නේ නැතුව කරගන්න බැරි තත්ත්වයකට එන්න පුළුවන්.
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) හැදෙන්න හේතු මොනවද?
PAH හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව වෙන්නේ ඔයාගේ පෙනහළු වල තියෙන ලේ නහර වල ඇතුළත ආස්තරණයට (lining) හානි සිදුවීමයි. ඒත්, මේ හානිය වෙන්නේ මොකද කියන එක හැම වෙලේම පැහැදිලි නෑ.
හේතුවක් හොයාගන්න බැරි අවස්ථා (Idiopathic PAH)
සමහර වෙලාවට, මේකට නිශ්චිත හේතුවක් හොයාගන්නම බෑ. අපි වෛද්යවරු ඒකට කියන්නේ “idiopathic” pulmonary arterial hypertension කියලා. හරියට අභිරහසක් වගේ තමයි.
දන්නා හේතු
ඒත්, අනිත් වෙලාවල් වලදී නම් පැහැදිලි හේතු තියෙනවා. PAH ඇතිවෙන්න බලපාන දන්නා හේතු කීපයක් තමයි:
- සමහර වෛද්ය තත්ත්වයන්:
- උපතින්ම එන හෘද රෝග (Congenital heart disease)
- ග්ලයිකොජන් ගබඩා කිරීමේ රෝග (Glycogen storage diseases)
- HIV ආසාදනය
- අක්මා රෝග (Liver disease)
- Lupus වැනි ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග
- Portal hypertension (අක්මාවට සම්බන්ධ ලේ නහර වල පීඩනය වැඩිවීම)
- Pulmonary capillary hemangiomatosis (පෙනහළු වල කේශනාලිකා වල අසාමාන්ය වර්ධනයක්)
- Pulmonary veno-occlusive disease (පෙනහළු වල ශිරා අවහිර වීම)
- Schistosomiasis (පරපෝෂිතයෙක් මගින් ඇතිවන ආසාදනයක්)
- Scleroderma (සම සහ සම්බන්ධක පටක ඝන වීම)
- ජානමය වෙනස්කම් (Genetic mutations):
- බොහෝ වෙලාවට මේකට වගකියන්න ඕන වෙන්නේ ඔයාගේ BMPR2 කියන ජානයේ (gene) සිදුවන විකෘතියක්. මේ ජානයෙන් තමයි අපේ ශරීරයේ සමහර පටක වල සෛල ප්රමාණය පාලනය කරන්නේ. ඉතින්, මේ ජානයේ විකෘතියක් වුණාම, ඔයාගේ පෙනහළු වල තියෙන පොඩි ලේ නහර වල සෛල අනවශ්ය විදිහට වැඩි වෙන්න පුළුවන්. මේ විදිහට සෛල පිරුණම, ලේ නහර වල විවරය පටු වෙනවා.
- PAH පවුල් වලින් පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්න පුළුවන්. අපි ඒකට කියන්නේ heritable PAH කියලා. මේ වගේ අයට 80%ක් විතරම BMPR2 ජාන විකෘතිතා තියෙනවා.
- සමහර අය මේ වෙනස්වුණු ජානය දරාගෙන හිටියත්, ඔවුන්ට කවදාවත් PAH හැදෙන්නේ නෑ.
- සමහර අයට පවුලේ කිසිම කෙනෙකුට PAH නැති වුණත්, ජාන විකෘතිතා නිසා PAH හැදෙන්න පුළුවන්. මේකට කියන්නේ sporadic PAH කියලා.
- සමහර ඖෂධ සහ මත්ද්රව්ය:
- සමහර බර අඩුකරගන්න දෙන බෙහෙත් වර්ග (Diet pills), උදාහරණයක් විදිහට ඉස්සර තිබුණු “fen-phen” කියන බෙහෙත. මේක දැන් තහනම් කරලා තිබුණත්, ඒක පාවිච්චි කරලා අවුරුදු ගාණකට පස්සෙත් PAH හැදෙන්න පුළුවන්.
- නීති විරෝධී මත්ද්රව්ය (Recreational drugs), උදාහරණයක් විදිහට කොකේන් (cocaine) සහ මෙතම්ෆෙටමින් (methamphetamine).
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
PAH රෝගය හඳුනාගන්න එක ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්. මොකද, PAH වල රෝග ලක්ෂණ, වෙනත් ගොඩක් රෝග වල රෝග ලක්ෂණ වලට සමානයි. ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සහ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන ඔයා එක්ක කතා කරයි. ඔයාට Pulmonary Hypertension තියෙනවද, එහෙම තියෙනවා නම් ඒක මොන වර්ගයේ එකක්ද කියලා හොයාගන්න බොහෝ පරීක්ෂණ (imaging tests සහ blood tests ඇතුළුව) කරන්න සිද්ධ වෙයි.
ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයාව පෙනහළු රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Pulmonologist) හෝ හෘද රෝග විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක් (Cardiologist) හමුවෙන්නත් යොමු කරන්න පුළුවන්. මේ විශේෂඥ වෛද්යවරු ඔයාගේ හදවතේ සහ පෙනහළු වල ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන්න විශේෂිත පරීක්ෂණ පවත්වයි. ඔවුන් ඔයාට තියෙන්නේ PAH ද, නැත්නම් වෙනත් Pulmonary Hypertension වර්ගයක්ද කියලා තීරණය කරයි. ඒ වගේම, ඔයාගේ රෝග තත්ත්වය කොච්චර දුරට උත්සන්න වෙලාද කියලත් ඔවුන් තක්සේරු කරයි.
PAH සඳහා විශේෂිත ප්රතිකාර ක්රම තියෙනවා, ඒවා අනිත් Pulmonary Hypertension වර්ග වලට පාවිච්චි කරන්න බෑ. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාගේ පෙනහළු වල සහ හදවතේ සිදුවෙන දේවල් ගැන පුළුවන් තරම් තොරතුරු දැනගන්න ඕනේ. මේ තොරතුරු, ඔයාට ගැලපෙනම ප්රතිකාර සැලැස්ම හදන්න ඔවුන්ට උදව් වෙනවා.
PAH හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?
ඔයාගේ වෛද්ය කණ්ඩායම වෙනත් රෝග බැහැර කරලා, PAH රෝගය හඳුනාගන්න විවිධ පරීක්ෂණ එකතුවක් පාවිච්චි කරයි.
ඔයාගේ ශාරීරික පරීක්ෂාවෙන් පස්සේ වෛද්යවරයාට ඔයාට PAH තියෙන්න පුළුවන් කියලා සැක හිතුණොත්, ඔවුන් මුලින්ම නියම කරන පරීක්ෂණය තමයි transthoracic echocardiogram එක. මේ පරීක්ෂණයෙන් ඔයාගේ හදවතේ සමස්ත ව්යුහය සහ ක්රියාකාරීත්වය තක්සේරු කරනවා.
අනිත් පරීක්ෂණ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests): අවයව වල ක්රියාකාරීත්වය, හෝමෝන මට්ටම් පරීක්ෂා කරන්න සහ යටින් පවතින රෝග හඳුනාගන්න. විශේෂයෙන්ම complete metabolic panel සහ complete blood count වගේ පරීක්ෂණ.
- පපුවේ CT ස්කෑන් (Chest CT scan): වකුගඩු රෝග වැනි වෙනත් තත්ත්වයන් තියෙනවද බලන්න සහ ඒවා බැහැර කරන්න. (සමහරවිට මෙතන මුල් ලිපියේ kidney disease කියන එක lung disease වෙන්න ඕන. CT chest එකෙන් බලන්නේ පෙනහළු සහ පපුවේ අවයව). අපි පෙනහළු වල තත්ත්වය බලන්න කියමු.
- පපුවේ X-කිරණ (Chest X-ray): ඔයාගේ හදවත හෝ පෙනහළු වල ලේ නහර (pulmonary arteries) සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා ලොකු වෙලාද කියලා බලන්න.
- හදවතේ MRI (Heart MRI): ඔයාගේ හදවතේ දකුණු කෝෂිකාවේ (right ventricle - මේක තමයි පෙනහළු වලට ලේ පොම්ප කරන හදවතේ කුටිය) තත්ත්වය තක්සේරු කරන්න.
- Polysomnogram (PSG): ඔයාට නින්දෙන් හුස්ම හිරවෙන රෝගය (sleep apnea) තියෙනවද කියලා බලන්න. මේකෙන් PAH තත්ත්වය තවත් නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්. PSG කියන්නේ එක රැයක් පුරා කරන නින්ද පිළිබඳ පරීක්ෂණ වර්ගයක්.
- පෙනහළු ක්රියාකාරීත්ව පරීක්ෂණ (Pulmonary function tests): ඔයාගේ පෙනහළු කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා බලන්න.
- Pulmonary ventilation/perfusion (VQ) scan: පෙනහළු වල ලේ කැටි ගැහිලා තියෙනවද කියලා බලන්න. මේ පරීක්ෂණයෙන් chronic thromboembolic pulmonary hypertension කියන තත්ත්වය බැහැර කරන්න පුළුවන්.
- දකුණු හෘද කැතීටරීකරණය (Right heart catheterization): ඔයාගේ පෙනහළු වල ලේ නහර වල පීඩනය (pulmonary artery pressures) මනින්න. PAH රෝගය නිශ්චිතවම හඳුනාගන්න මේ පරීක්ෂණය අත්යවශ්යයි.
- මිනිත්තු හයක ඇවිදීමේ පරීක්ෂණය (Six-minute walk test): ඔයාට කොච්චර දුරකට ව්යායාම දරාගන්න පුළුවන්ද, ඔයා චලනය වෙද්දී ඔයාගේ ලේ වල ඔක්සිජන් කොච්චර සංසරණය වෙනවද කියලා බලන්න.
ඔයාට කරන්න ඕන පරීක්ෂණ මොනවද, ඒවාට සූදානම් වෙන්නේ කොහොමද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
Pulmonary Arterial Hypertension රෝගය හඳුනාගැනීමේ නිර්ණායක මොනවද?
වෛද්යවරු Pulmonary Hypertension රෝගය හඳුනාගන්නේ ඔයාගේ පෙනහළු වල ලේ නහර වල තියෙන ලේ පීඩනය අනුවයි. රෝග විනිශ්චය සඳහා නිර්ණායකය තමයි, ඔයා විවේකයෙන් ඉන්න වෙලාවක පෙනහළු වල ධමනි පීඩනය (pulmonary arterial pressure) රසදිය මිලිමීටර් 20 (20 mmHg) ට වඩා වැඩි වීම. මේ අගය මනින්නේ right heart catheterization පරීක්ෂණයෙන්.
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) සඳහා ප්රතිකාර මොනවද?
PAH සඳහා ප්රතිකාර කිරීමේ ප්රධාන අරමුණු තමයි රෝගය උත්සන්න වීම පාලනය කරන එක සහ ඔයාට වඩා හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් ලබා දෙන එක. හැමෝටම ගැලපෙන එකම ප්රතිකාර ක්රමයක් (one-size-fits-all) PAH වලට නෑ. ඔයාගේ වෛද්යවරයා ඔයා එක්ක එකතු වෙලා, ඔයාගේ විශේෂිත අවශ්යතා වලට ගැලපෙන හොඳම ප්රතිකාරය තීරණය කරයි.
ඔයාගේ PAH ප්රතිකාර සැලැස්මට මේ දේවල් ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:
- Balloon atrial septostomy (BAS): මේ ක්රියා පටිපාටිය සාමාන්යයෙන් කරන්නේ උපතින්ම හෘද දෝෂ තියෙන බබාලට වුණත්, සමහර වෙලාවට PAH තියෙන වැඩිහිටියන්ටත් පාවිච්චි කරනවා. Septostomy එකකින් හදවතේ දකුණු පැත්තේ පීඩනය අඩු කරන්න උදව් වෙනවා, ඒ වගේම ලේ වලට වැඩිපුර ඔක්සිජන් සංසරණය වෙන්නත් ඉඩ සලසනවා. සමහර විට පෙනහළු බද්ධ කිරීමේ සැත්කමකට (lung transplant) පාලමක් විදිහටත් මේක කරන්න පුළුවන්.
- කැල්සියම් චැනල් අවහිරකාරක (Calcium channel blockers): මේ ඖෂධ ඔයාගේ පෙනහළු වල ලේ නහර වල සහ මුළු ශරීරයේම ලේ පීඩනය අඩු කරන්න උදව් වෙනවා.
- ඩයියුරෙටික්ස් (Diuretics): මේවට "වතුර පෙති" කියලත් කියනවා. ශරීරයේ තියෙන අනවශ්ය දියර ප්රමාණය ඉවත් කරලා ඉදිමීම අඩු කරනවා.
- ඔක්සිජන් ප්රතිකාරය (Oxygen therapy): ඔයාගේ ලේ වල ඔක්සිජන් ප්රමාණවත් තරම් නැත්නම් මේ ප්රතිකාරය අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. අමතර ඔක්සිජන්, විවේකයෙන් ඉන්නකොට, නිදාගන්නකොට හෝ ව්යායාම කරනකොට උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- පෙනහළු වාහිනී විස්තාරක (Pulmonary vasodilators): මේ ඖෂධ ඔයාගේ පෙනහළු වල ලේ නහර (pulmonary arteries) ලිහිල් වෙලා, හොඳින් විවෘත වෙන්න උදව් කරනවා. මේකෙන් හදවතට තියෙන පීඩනය අඩුවෙලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ සමනය වෙන්න උදව් වෙනවා.
සමහර දරුණු PAH තත්ත්වයන් තියෙන අයට අවසාන විකල්පයක් විදිහට පෙනහළු බද්ධ කිරීමේ සැත්කමක් (lung transplant) කරන්න පුළුවන්. මේ සැත්කමෙන් ඔයාට අලුත් පෙනහළු එකක් හෝ දෙකක් ලැබෙන්න පුළුවන්. හෘද-පෙනහළු බද්ධ කිරීමකින් (heart-lung transplant) අලුත් හදවතකුත් ලැබෙනවා.
PAH සඳහා දෙන ඖෂධ වර්ග මොනවද?
PAH වලට ප්රතිකාර කරන ඖෂධ විවිධ ආකාර වලින් එනවා:
- මුඛයෙන් ගන්නා පෙති (Oral): පෙනහළු වල ලේ නහර ලිහිල් කරන්න, ඒවා පටු වෙන එක වළක්වන්න උදව් වෙනවා. මේ ඖෂධ වලින් ඔයාට ශාරීරිකව ක්රියාශීලී වෙන්නත් උදව් ලැබෙන්න පුළුවන්.
- ආශ්වාස කරන ඖෂධ (Inhaled): හුස්ම ගැනීමේ අපහසුවට ප්රතිකාර කරන්න.
- ශරීරයට සවිකරන කුඩා පොම්පයක් (Portable infusion pump): ලේ නහර විවෘත කරලා, ලේ ගමනාගමනය වැඩි කරන්න. මේකෙන් ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳ වෙන්න පුළුවන්.
- ශිරාගතව දෙන ඖෂධ (Intravenous - IV): ලේ නහර විවෘත කරලා, පපුවේ වේදනාව සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ රෝග ලක්ෂණ සමනය කරන්න.
ඇමරිකානු ආහාර සහ ඖෂධ අධිකාරිය (FDA) PAH රෝගීන් සඳහා අනුමත කරලා තියෙන ඖෂධ කීපයක් තමයි:
- Ambrisentan (මුඛයෙන්)
- Bosentan (මුඛයෙන්)
- Epoprostenol (IV)
- Iloprost (ආශ්වාස)
- Macitentan (මුඛයෙන්)
- Riociguat (මුඛයෙන්)
- Selexipag (මුඛයෙන්)
- Sildenafil (මුඛයෙන්)
- Tadalafil (මුඛයෙන්)
- Treprostinil (මුඛයෙන්, ආශ්වාස, පොම්ප, IV)
PAH ඖෂධ වල අතුරු ආබාධ
PAH වලට ප්රතිකාර කරන ඖෂධ වල සුලභ අතුරු ආබාධ කීපයක් තමයි:
- කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්තය වගේ දැනීම.
- මුහුණ, බෙල්ල හෝ අත් රත්වීමක් දැනීම (Flushing).
- බඩ පිපීම, ඔක්කාරය, වමනය සහ පාචනය වැනි ආමාශ ආන්ත්රික රෝග ලක්ෂණ.
- හිසරදය (හිසරදය).
- අඩු රුධිර පීඩනය (Hypotension).
- කකුල් සහ වළලුකර ඉදිමීම (Pedal edema).
- සමේ පලු දැමීම (Rash).
- ඉහළ ශ්වසන මාර්ගයේ හිරවීමක් දැනීම.
විශේෂිත ඖෂධ වලට අමතර අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. ඕනෑම අතුරු ආබාධයක් කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. සමහර අවස්ථා වලදී, ඔයාගේ වෛද්යවරයාට ඖෂධ මාත්රාව වෙනස් කරන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?
දැනට තියෙන ඖෂධ වලින් PAH රෝගය උත්සන්න වීම පාලනය කරන්න පුළුවන් වුණත්, දැනටමත් සිදුවෙලා තියෙන හානිය ආපස්සට හරවන්න (reverse) බෑ. හැබැයි, පර්යේෂකයෝ PAH ආපස්සට හරවන්න පුළුවන් වෙයි කියලා හිතන අලුත් ඖෂධ ගැන පර්යේෂණ කරමින් ඉන්නවා. ඒ වගේ ඖෂධ වලින් ඔයාගේ පෙනහළු වල ලේ නහර වල ඇතුළු ආස්තරණයේ තියෙන endothelial cells වලට වෙලා තියෙන හානිය අලුත්වැඩියා කරන්න පුළුවන් වෙයි.
PAH ප්රතිකාර සඳහා අලුත්ම පර්යේෂණ සහ සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) ගැන වැඩි විස්තර දැනගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
කෙනෙකුට Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන සාධක මොනවද?
PAH හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන සාධක කීපයක් තමයි:
- සම්බන්ධක පටක රෝග (Connective tissue disease).
- Down syndrome.
- පවුලේ කාටහරි Pulmonary Hypertension තිබීම (Family history of pulmonary hypertension).
- HIV ආසාදනය.
- “fen-phen” (dexfenfluramine and phentermine) වැනි බර අඩුකරගන්නා ඖෂධ පාවිච්චි කිරීම.
- නීති විරෝධී මත්ද්රව්ය (Street drugs) පාවිච්චි කිරීම.
ඔයාගේ පවුලේ කෙනෙකුට PAH තියෙනවා නම්, ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න. ඔයාට PAH තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාගේ පවුලේ අයටත් ජාන පරීක්ෂණ කරගන්න එක ගැන හිතන්න කියලා කියන එක හොඳයි.
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) වළක්වාගන්නේ කොහොමද?
PAH වලට බලපාන සමහර අවදානම් සාධක (ජාන විකෘතිතා වගේ) අපිට පාලනය කරන්න බෑ. හැබැයි, නීති විරෝධී මත්ද්රව්ය වලින් ඈත් වෙන එකෙන් PAH විතරක් නෙවෙයි, තවත් ගොඩක් සෞඛ්ය ගැටලු වලින් ඔයාගේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, ඕනෑම බර අඩුකරගන්න බෙහෙතක් ගන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
ඔයාගේ අවදානම් සාධක අනුව, ඔයාගේ වෛද්යවරයා PAH සඳහා නිවාරණ පරීක්ෂණ (preventive screenings) නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) තියෙන අයගේ අනාගත අපේක්ෂාවන් මොනවද?
ප්රතිකාර වල දියුණුවත් එක්ක, PAH තියෙන අයට ඉස්සරට වඩා වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් වෙලා තියෙනවා. ඔයාගේ ආයු කාලය, ඔයාගේ රෝග තත්ත්වයේ බරපතලකම, ඔයාව කොච්චර ඉක්මනට හඳුනාගත්තද වගේ ගොඩක් සාධක මත රඳා පවතිනවා. ඔයාගේ විශේෂිත තත්ත්වය ගැන දැනගන්න ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
වැදගත්ම දේ තමයි ඔයාගේ ප්රතිකාර හරියටම කරගෙන යන එක සහ ඔයාගේ වෛද්යවරයාගේ උපදෙස් හොඳින් පිළිපදින එක. ඔයාගේ අනාගත අපේක්ෂාවන් යහපත් කරගන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දේවල් කීපයක්:
- හදිසි අවස්ථා සඳහා කට්ටලයක් (Emergency kit) හදාගන්න. ඔයා ළඟ හැම වෙලේම තියාගන්න ඕන සමහර සැපයුම් සහ තොරතුරු තියෙනවා. ඔයාගේ කට්ටලයට මොනවද ඇතුළත් කරගන්න ඕන කියලා වෛද්යවරයාගෙන් අහලා, ඒක නැතුව කවදාවත් ගෙදරින් එළියට යන්න එපා.
- ඔයාගේ වෛද්යවරයා නිර්දේශ කරන විදිහට කාලීන එන්නත් (seasonal vaccines) ලබාගන්න. උණ (flu) සහ නියුමෝනියාවෙන් ආරක්ෂා වෙන එක ගොඩක් වැදගත්.
- හැම follow-up appointment එකකටම හරියට යන්න. ඔයාගේ පෙනහළු වල සහ හදවතේ ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කරන්න සහ ප්රතිකාර වල ප්රගතිය මනින්න නිතිපතා පරීක්ෂණ කරන එක අත්යවශ්යයි.
- ඔයාගේ ඖෂධ, වෛද්යවරයා නියම කරපු විදිහටම, හැමදාම එකම වෙලාවට ගන්න. වෛද්යවරයා කියන්නේ නැතුව ඔයාගේ ඖෂධ ගන්න පිළිවෙළේ කිසිම වෙනසක් කරන්න එපා.
මම කරගන්න ඕන ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් මොනවද?
ඔයා කරගන්න ඕන ඕනෑම ජීවන රටාවේ වෙනස්කමක් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගේ උපදෙස් පිළිපදින්න. පොදුවේ ගත්තම, මේ උපදෙස් කීපයක් වැදගත් වෙයි:
- උණු වතුර ටබ් (hot tubs), සෝනා (saunas) සහ උස් ප්රදේශ වලට (high altitude) ගමන් කරන එකෙන් වළකින්න.
- උපත් පාලන ක්රම ගැන සලකා බලන්න. PAH තියෙන අයට ගර්භණීභාවය භයානක වෙන්න පුළුවන්. ඔයා ගැබ්ගන්න සැලසුම් කරනවා නම් හෝ ගැබ්ගන්න ඉඩ තියෙනවා නම් ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
- පුළුවන් තරම් ව්යායාම කරලා, ක්රියාශීලීව ඉන්න. ඔයාට ආරක්ෂිත ව්යායාම මොනවද, දවසකට කොච්චර ක්රියාශීලීව ඉන්න ඕනෙද කියලා ඔයාගේ වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න. අලුත් ව්යායාම වැඩසටහනක් පටන් ගන්න කලින් වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
- හදවතට හිතකර ආහාර වේලක් (heart-healthy diet) අනුගමනය කරන්න. මේකට සංතෘප්ත මේදය (saturated fat), ට්රාන්ස් මේදය (trans fat) සහ සෝඩියම් (sodium) අඩු ආහාර ඇතුළත් වෙනවා.
- දුම්පානය කරන එක සහ දුම්කොළ නිෂ්පාදන පාවිච්චි කරන එක නවත්තන්න. ඒ වගේම, අනුන්ගේ දුම්වැටි දුමෙන් (secondhand smoke) වළකින්න.
- සහයෝගය පතන්න, ඔයාගේ PAH ගමන තනියම යන්න හදන්න එපා. උපකාරක කණ්ඩායම් (support groups) සහ සම්පත් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
මම මගේ වෛද්යවරයාව අමතන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?
ඔයාට මේ වගේ ප්රශ්න තියෙනවා නම් ඔයාගේ වෛද්යවරයාව අමතන්න:
- හෘද ස්පන්දන වේගය විනාඩියට 120ට වඩා වැඩි නම් (Fast heart rate).
- ශ්වසන ආසාදනයක් හෝ කැස්සක් නරක අතට හැරෙනවා නම්.
- නිතරම කරකැවිල්ල හෝ ක්ලාන්ත ගතියක් දැනෙනවා නම්.
- ශාරීරික ක්රියාකාරකම් එක්ක පපුවේ වේදනාවක් හෝ අපහසුතාවයක් ඇතිවෙනවා නම්.
- අධික විඩාපත් බවක් හෝ සාමාන්ය වැඩ කරගන්න තියෙන හැකියාව අඩු වෙලා නම්.
- ඔක්කාරය හෝ කෑම අරුචිය.
- නොසන්සුන්කම හෝ ව්යාකූලත්වය.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව නරක අතට හැරිලා නම්, විශේෂයෙන්ම ඔයා ඇහැරෙද්දී හුස්ම ගන්න අමාරුයි වගේ දැනෙනවා නම්.
- වළලුකර, කකුල් හෝ බඩ ඉදිමීම නරක අතට හැරිලා නම්.
- සාමාන්ය ක්රියාකාරකම් වලදී හෝ විවේකයෙන් ඉන්නකොට හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
- බර වැඩිවීම (දවසකට රාත්තල් 2ක් හෝ සතියකට රාත්තල් 5ක්).
මම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕන වෙන්නේ කවදාද?
ඔයාට මේ දේවල් තියෙනවා නම් හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට යන්න හෝ ඔයාගේ ප්රදේශයේ හදිසි අංකය අමතන්න:
- හෘද ස්පන්දන වේගය (විනාඩියට 120-150) අඩු වෙන්නේ නැතුව තියෙනවා නම්.
- සිහිය නැතිවෙන විදිහට ක්ලාන්තය දැමීම.
- ඔයාගේ IV එකේ හෝ ඉන්ෆියුෂන් පොම්පයේ සංකූලතා (ආසාදනය, කැතීටරය ගැලවීම, ද්රාවණය කාන්දුවීම, ලේ යාම, IV පොම්පය ක්රියා විරහිත වීම වැනි).
- විවේක ගත්තත් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව පහව යන්නේ නැත්නම්.
- හදිසි සහ දරුණු පපුවේ වේදනාවක්.
- හදිසි සහ දරුණු හිසරදයක්.
- අත් හෝ කකුල් වල හදිසි දුර්වලතාවයක් හෝ අංශභාග තත්ත්වයක්.
අවසාන වශයෙන්, හිතට ගන්න ඕන පණිවිඩය
Pulmonary Arterial Hypertension (PAH) කියන්නේ ජීවිතයට ලොකු වෙනසක් කරන රෝග විනිශ්චයක් තමයි. ඔයාට හෝ ඔයාගේ ආදරණීයයෙකුට අලුතින් මේ රෝගය හඳුනාගත්තා නම්, මේ තත්ත්වය ගැන සහ ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන ඉගෙනගන්න කාලය ගන්න. PAH ක්රියාත්මක වෙන්නේ කොහොමද, ප්රතිකාර වලින් උදව් වෙන්නේ කොහොමද කියලා පැහැදිලි කරන සම්පත් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
ඔයාට තියෙන්න පුළුවන් වටිනාම සම්පත් වලින් එකක් තමයි ඔයාගේ ජීවිතේ ඉන්න අනිත් අයගේ සහයෝගය. මේ තත්ත්වය තනියම කළමනාකරණය කරගන්න හදන්න එපා. ඔයාගේ පවුලේ අය සහ යාළුවෝ ළඟ පාතක නැත්නම්, උපකාරක කණ්ඩායම් සහ ප්රජා සම්පත් ගැන ඔයාගේ වෛද්යවරයාගෙන් අහන්න.
ඔයාගේ ආදරණීයයෙකුට මේ රෝගය හඳුනාගත්තා නම්, ඔවුන්ට සහයෝගය දැනෙන්න පුළුවන් හැමදේම කරන්න, අනිත් අයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න ඔවුන්ට උදව් කරන්න. අසනීප නිසා අපි සමහර පැති වලින් තනිවෙනවා තමයි, ඒත් ඒ වගේම ඒවායින් අපිව තවත් ළං කරන්නත් පුළුවන්. මේ කාලය, ඔයාට හෝ ඔයාගේ ආදරණීයයාට ඉදිරි මාවතේ යන්න උදව් වෙන්න පුළුවන් ප්රජාවක් ගොඩනගාගන්න පාවිච්චි කරන්න.
` Pulmonary Arterial Hypertension, PAH, පෙනහළු අධි රුධිර පීඩනය, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, හෘද රෝග, පෙනහළු රෝග, රෝග ලක්ෂණ
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න