ඔයාට නිතරම මහන්සිද? සුදුමැලිද? මේ දුර්ලභ ලේ රෝගය ගැන දැනගන්න: Pure Red Cell Aplasia (PRCA)

ඔයාට නිතරම දැනෙන දරාගන්න බැරි මහන්සියක්, පඩිපෙළක් නගිද්දි එන හතියක්, සමහර වෙලාවට ඔලුව කැරකෙනවා වගේ ගතියක් තියෙනවද? කවුරුහරි ඔයාට "ඇයි මේ දවස්වල ඔයා සුදුමැලි වෙලා" කියලා අහලත් ඇති. මේවා ගොඩක් වෙලාවට ලේ අඩුකමේ, ඒ කියන්නේ ඇඟේ ලේ මදිවීමේ (Anemia) ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ ලේ අඩුකමට හේතු වෙන, ගොඩක් අය අහල නැති, හරිම දුර්ලභ, ඒත් අපි දැනුවත් වෙලා ඉන්න ඕන රෝගී තත්වයක් ගැන තමයි අද අපි කතා කරන්න යන්නේ. ඒ තමයි Pure Red Cell Aplasia, නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියනවා (PRCA) කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Pure Red Cell Aplasia (PRCA) කියන්නේ?

හිතන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙන ලොකු ඇටකටු ඇතුළේ, ඒ කියන්නේ ඇටමිදුළු (Bone Marrow) කියන තැන, ලේ හදන ලොකු කර්මාන්තශාලාවක් වගේ කියලා. මේ කර්මාන්තශාලාවේ තමයි අපේ ඇඟට ඕන කරන රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු, සහ රුධිර පට්ටිකා කියන සෛල වර්ග තුනම හදන්නේ. රතු රුධිරාණු වල ප්‍රධානම රාජකාරිය තමයි අපි හුස්ම ගන්නකොට පෙනහළු වලට එන ඔක්සිජන් (Oxygen) අරගෙන ඇඟ පුරාම තියෙන අනිත් හැම සෛලයකටම බෙදාහරින එක.

දැන්, Pure Red Cell Aplasia (PRCA) කියන තත්වයේදී වෙන්නේ, අර කර්මාන්තශාලාවේ රතු රුධිරාණු හදන නිෂ්පාදන අංශය (production line) එකපාරටම වැඩ කරන එක නවත්තන එක. අනිත් සෛල වර්ග, ඒ කියන්නේ සුදු රුධිරාණු සහ රුධිර පට්ටිකා හැදෙන එකේ සාමාන්‍යයෙන් ලොකු වෙනසක් වෙන්නේ නෑ. රතු රුධිරාණු හදන එක විතරක් නැවතුනහම, ඇඟේ රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා යනවා. මේකට තමයි අපි රක්තහීනතාවය (Anemia) නැත්නම් ලේ අඩුකම කියලා කියන්නේ. ඇඟ පුරා ඔක්සිජන් ගෙනියන්න සෛල මදි වුණාම තමයි අර කලින් කිව්ව මහන්සිය, හතිය වගේ ලක්ෂණ එන්න පටන් ගන්නේ.

PRCA තත්වයේදී බහුලව දකින්න ලැබෙන රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

PRCA කියන්නේ ඇත්තටම දරුණු රක්තහීනතාවයක් ඇති කරන තත්වයක්. ඒ නිසා, සාමාන්‍ය ලේ අඩුකමකදී දකිනවට වඩා රෝග ලක්ෂණ පැහැදිලිව දකින්න පුළුවන්.

ඇයි මේ වගේ දුර්ලභ තත්වයක් ඇතිවෙන්නේ?

PRCA කියන රෝගය ඇතිවෙන්න නිශ්චිත එක හේතුවක් නෑ. ඒකට බලපාන හේතු කිහිපයක්ම තියෙනවා. සමහර වෙලාවට මේක වෙනත් යටින් පවතින රෝගී තත්වයක අතුරු ප්‍රතිඵලයක් විදියටත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

• ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ රෝග (Autoimmune Diseases): සරලවම කිව්වොත්, මේකෙදි වෙන්නේ අපේ ශරීරයේ ආරක්ෂක පද්ධතිය (ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය) වැරදීමකින් අපේම ඇඟට පහර දෙන එක. සමහර වෙලාවට මේ පහර දීම ඇටමිදුළුවල රතු රුධිරාණු හදන සෛල වලටත් එල්ල වෙන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට `(Systemic Lupus Erythematosus - SLE)`, `(Rheumatoid Arthritis)` වගේ රෝග තත්වයන් එක්ක PRCA ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• රුධිර පිළිකා (Blood Cancer): සමහර ලේ වලට සම්බන්ධ පිළිකා වර්ග, විශේෂයෙන්ම `(Chronic Lymphocytic Leukemia - CLL)` සහ `(Large Granular Lymphocytic Leukemia - LGL)` වගේ තත්වයන් එක්ක PRCA ඇතිවීමේ අවධානමක් තියෙනවා.
• පිළිකාමය ගඩු (Cancerous Tumors): `(Thymoma)` කියන්නේ පපුවේ තියෙන තයිමස් ග්‍රන්ථියේ (Thymus gland) ඇතිවන පිළිකාමය තත්වයක්. මේකත් PRCA වලට ප්‍රධාන හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්.
• වෛරස් ආසාදන (Viral Infections): Parvovirus B19 කියන වෛරසය තමයි PRCA වලට ප්‍රධානම හේතුවක් වෙන ආසාදනය. මේ වෛරසය කෙලින්ම ඇටමිදුළුවල රතු රුධිරාණු බවට පත්වෙන්න ඉන්න මුල් සෛල වලට (stem cells) පහර දෙනවා. ඒ වගේම `(HIV)`, `(Epstein-Barr virus)` සහ හෙපටයිටිස් (Hepatitis) වෛරස් වර්ගත් මේකට හේතු වෙන්න පුළුවන්.
• බැක්ටීරියා ආසාදන (Bacterial Infections): ක්ෂය රෝගය `(Tuberculosis)` වගේ දරුණු බැක්ටීරියා ආසාදනත් කලාතුරකින් PRCA වලට හේතුවක් වෙන්න පුළුවන්.
• සමහර ඖෂධ (Medications): සමහර බෙහෙත් වර්ග වල අතුරු ආබාධයක් විදියටත් PRCA ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• ගර්භණී සමය (Pregnancy): ඉතාම කලාතුරකින්, සමහර කාන්තාවන්ට ගර්භණී සමයේදී තාවකාලිකව PRCA තත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි දරුවා ලැබුනට පස්සේ මේ තත්වය ඉබේම වගේ සුව අතට හැරෙනවා.

දොස්තර මහත්මයෙක් මේ රෝගය හොයාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට අර කලින් කියපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, දොස්තර මහත්මයෙක් මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා බලනවා. ඊට පස්සේ රෝගය හරියටම තහවුරු කරගන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.

• සම්පූර්ණ රුධිර පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC): මේකෙන් ඔයාගේ ලේ වල රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ රුධිර පට්ටිකා ප්‍රමාණයන් මැනලා බලනවා. PRCA තත්වයේදී රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය ගොඩක් අඩු අගයක් ගන්නවා.
• Reticulocyte Count: මේකෙන් බලන්නේ ඇටමිදුළු වලින් අලුතින් හැදිලා ලේ වලට එකතු වෙන නොමේරූ රතු රුධිරාණු ප්‍රමාණය. PRCA වලදී මේ ප්‍රමාණයත් ගොඩක් අඩුයි.
• Peripheral Blood Smear: ලේ බිංදුවක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලලා රතු රුධිරාණු වල හැඩය සහ ස්වභාවය පරීක්ෂා කරනවා.
• Parvovirus B19 Test: වෛරස් ආසාදනයක් ගැන සැකයක් තියෙනවා නම් මේ පරීක්ෂණය කරනවා.
• CT ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (CT Scan): පපුවේ `(Thymoma)` වගේ ගෙඩියක් තියෙනවද කියලා සැක නම් මේ පරීක්ෂණය කරන්න පුළුවන්.
• ඇටමිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Aspiration/Biopsy): මේක තමයි රෝගය තහවුරු කරගන්න කරන වැදගත්ම පරීක්ෂණය. උකුල් ඇටය වගේ තැනකින් නිර්වින්දනය කරලා, පොඩි කටුවක් පාවිච්චි කරලා ඇටමිදුළු සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා. PRCA තත්වයේදී, ඇටමිදුළු වල රතු රුධිරාණු හදන සෛල නැතිම තරම් අඩු බව මේකෙන් තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.

PRCA සඳහා ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

PRCA වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ රෝගයට හේතුව හොයාගෙන, ඒ හේතුවට හරියන විදියටයි.

ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් තියෙනවා:

• ප්‍රතිශක්තිය පාලනය කරන ඖෂධ (Immunosuppressants): රෝගයට හේතුව ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ ගැටලුවක් නම්, ඒක පාලනය කරන්න `(Corticosteroids)` (උදා: Prednisone) සහ `(Cyclosporine)` වගේ ඖෂධ ලබා දෙනවා.
• රුධිර පාරවිලයනය (Blood Transfusion): ලේ ප්‍රමාණය ගොඩක් අඩු වෙලා, රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම්, ඉක්මන් සහනයක් විදියට පිටතින් ලේ ලබා දෙනවා. හැබැයි මේක තාවකාලික විසඳුමක්. දිගටම ලේ ලබාදෙනකොට ඇඟේ යකඩ `(Iron)` තැන්පත් වෙන්න පුළුවන් නිසා, ඒ අමතර යකඩ ඉවත් කරන්න වෙනම ප්‍රතිකාර `(Chelation Therapy)` කරන්න වෙනවා.
• ශල්‍යකර්ම (Surgery): රෝගයට හේතුව තයිමස් ග්‍රන්ථියේ ගෙඩියක් `(Thymoma)` නම්, ශල්‍යකර්මයක් කරලා ඒ ග්‍රන්ථිය ඉවත් කරනවා `(Thymectomy)`.
• ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Stem Cell Transplant): සමහර උත්පත්තියෙන්ම එන රෝග තත්වයන් වලදී, නිරෝගී කෙනෙක්ගෙන් ලබාගන්න ප්‍රාථමික සෛල (stem cells) බද්ධ කරලා, අලුතින් නිරෝගී ඇටමිදුළු පද්ධතියක් හදන්න උත්සාහ කරනවා.
• Immunoglobulin Therapy: `Parvovirus B19` ආසාදනය නිසා PRCA හැදිලා තියෙනවා නම්, මේ ප්‍රතිකාරය මගින් වෛරසය පාලනය කරනවා.

ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ ගැනත් දැනගනිමු

හැම ප්‍රතිකාරයකම වගේ, PRCA වලට කරන ප්‍රතිකාර වලත් යම් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේ හැමදේම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට කලින්ම පැහැදිලි කරලා දෙනවා.

Immunosuppressant ඖෂධ වල අතුරු ආබාධ

• කුරුලෑ ඇතිවීම
• දියවැඩියාව `(Diabetes)` ඇතිවීමේ අවධානම
• අධි රුධිර පීඩනය `(High Blood Pressure)`
• අස්ථි තුනී වීම `(Osteoporosis)`
• බර වැඩිවීම
• බඩේ අමාරු සහ ඔක්කාරය

රුධිර පාරවිලයනයේ අතුරු ආබාධ

• උණ සහ අසාත්මිකතා (කසන පලු දැමීම)
• ආසාදන ඇතිවීමේ අවධානම
• ශරීරයේ යකඩ `(Iron)` වැඩිපුර තැන්පත් වීම (Iron Overload)

PRCA එක්ක ජීවත් වෙන එක සහ මාව බලාගන්නේ කොහොමද?

PRCA කියන්නේ සමහර වෙලාවට දිගුකාලීනව පවතින (chronic) රෝගී තත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්නත් පුළුවන්, නැවත ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා, මේ තත්වය එක්ක ජීවත් වෙද්දී කරුණු කිහිපයක් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන.

• දොස්තර මහත්තයාව නිතරම හමුවෙන්න: ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ රෝග ලක්ෂණ නැති වුණත්, දොස්තර මහත්තයා කියන කාල වකවානු වලට අනිවාර්යයෙන්ම ගිහින් පරීක්ෂා කරගන්න. රෝගය නැවත ඒමේ අවධානමක් තියෙනවද කියලා එතකොට කලින්ම හොයාගන්න පුළුවන්.
• නඩත්තු ප්‍රතිකාර (Maintenance doses): සමහර අයට රෝගය නැවත ඒම වළක්වා ගන්න අඩු මාත්‍රාවකින් දිගටම ඖෂධ ගන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
• සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක්:
• හොඳ ආහාර වේලක්: යකඩ බහුල ආහාර වගේම පෝෂ්‍යදායී ආහාර වේලක් ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
• ප්‍රමාණවත් තරම් වතුර බොන්න: ශරීරය විජලනය වළක්වා ගන්න.
• ව්‍යායාම: වෛද්‍ය උපදෙස් මත, ඔයාට ගැළපෙන ආරක්ෂාකාරී ව්‍යායාම වල නිරත වෙන්න.
• ආසාදන වලින් ආරක්ෂා වෙන්න: නිතරම හොඳින් අත් සෝදන්න. සෙනඟ ගැවසෙන තැන් වලදී ප්‍රවේශම් වෙන්න. අවශ්‍ය එන්නත් ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරන්න.
• ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න: ඔයාගේ ශරීරයේ වෙන යම් වෙනස්කමක්, අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත් ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.