किं भवतः मांसपेशिकाः अनियंत्रितरूपेण संकुचन्ति ? डिस्टोनिया इत्यस्य विषये वदामः

किं भवता कदापि भवतः शरीरस्य भागः इव अनुभूतः यत् भवतः कण्ठः, बाहुः, पादः, भवतः पलकाः अपि सहसा संकुचन्ति, संकुचन्ति, कस्मिंश्चित् स्थाने अटन्ति वा? एषः अतीव असहजः, कदाचित् कष्टप्रदः च अनुभवः भवितुम् अर्हति । स्नायुषु नियन्त्रणं विना एवं गमनम् सामान्यं न भवति । अद्य वयं dystonia इति तंत्रिकारोगस्य विषये वदामः , यया एतानि लक्षणानि भवन्ति परन्तु समाजे बहुधा चर्चा न भवति।

डिस्टोनिया इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् डिस्टोनिया इति तंत्रिकाविकारः यः गतिं प्रभावितं करोति । अस्माकं मांसपेशिनां संकोचनं, शिथिलतां च मस्तिष्कात् संकेतैः नियन्त्रितं भवति । परन्तु डिस्टोनिया-रोगे मस्तिष्कस्य गहनः भागः यः गतिं नियन्त्रयति इति आधारगण्डिकायां तंत्रिकाकोशिकानां मध्ये संचारस्य समस्या भवति फलतः मांसपेशयः अशुद्धसंकेतान् प्राप्य अनियंत्रितरूपेण संकुचन्ति । अनेन शरीरस्य भागाः एकस्मिन् स्थाने विवर्तन्ते, प्रसारिताः, अटन्ति च भवन्ति ।

एषा स्थितिः एकं स्नायुं, स्नायुसमूहं, सम्पूर्णं शरीरं वा प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । केचन जनाः डिस्टोनिया, डिस्किनेसिया इति द्वयोः अवस्थायोः भ्रमं कुर्वन्ति । डिस्किनेसिया, यः डिस्टोनिया-रोगस्य अपि एकः प्रकारः अस्ति, सः मांसपेशी-संकोचन-जन्य अनैच्छिक-झटका-गति-समूहः अस्ति ।

डिस्टोनिया-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

मुख्यं लक्षणं अनियंत्रितस्नायुसंकोचनं भवति । एते अतीव मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भवितुम् अर्हन्ति । प्रायः कालान्तरे एते लक्षणानि अधिकानि भवन्ति ।

अत्र केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति ये प्रारम्भिकपदे द्रष्टुं शक्यन्ते ।

• गमनसमये एकः पादः कर्षति इव भावः।
• पादतलयोः बहुधा खरचनम् ।
• अनियंत्रितरूपेण कण्ठं एकपार्श्वे आकृष्य विवर्तयन् वा।
• अनियंत्रित निमिष।
• वक्तुं कष्टम्।
• लेखनम् आरब्धस्य अनन्तरं भवतः हस्तलेखः अव्यवस्थितः भवति अथवा भवतः हस्तः व्यथितुं आरभते ।
• शरीराङ्गानां कम्पनम् ।

एते लक्षणाः तनावस्य श्रान्तस्य वा समये दृश्यन्ते वा दुर्गता वा भवितुम् अर्हन्ति । एतेषां रोगिणां नित्यं मांसपेशीसंकोचनात् वेदना, श्रान्तता च भवति ।

यस्मिन् वयसि एषा स्थितिः भवति तदनुसारं लक्षणानाम् विकासः भिन्नः भवति ।

• बाल्यकाले : १.लक्षणं प्रायः बाहौ वा पादे वा आरभ्यते, परन्तु कालान्तरे ते सम्पूर्णशरीरे प्रसरितुं शक्नुवन्ति ।
• युवानां वयस्कानाम् : लक्षणं प्रायः शरीरस्य उपरितनभागे (उदा. कण्ठे, बाहूषु) आरभ्यते । लक्षणं शनैः शनैः प्रसरति स्म ।

डिस्टोनिया-रोगस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशस्य डिस्टोनिया-रोगस्य विशिष्टं कारणं नास्ति, परन्तु वैद्याः एतां स्थितिं मुख्यतया त्रयः वर्गाः विभजन्ति ।

1. आनुवंशिक डिस्टोनिया

एतत् मातापितृभ्यः आनुवंशिकजीनेषु दोषेण भवति । अनेकाः जीनाः चिह्निताः ये डिस्टोनिया-रोगेण सह सम्बद्धाः सन्ति । यथा, DYT1, DYT5, DYT6 इत्यादिषु जीनेषु उत्परिवर्तनेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु केचन प्रकाराः बाल्यकाले आरभ्यन्ते, तीव्रविकलाङ्गतां अपि जनयितुं शक्नुवन्ति ।

2. अधिग्रहीत डिस्टोनिया

एतत् गौणडिस्टोनिया अपि कथ्यते । मस्तिष्कस्य आधारगण्डिकानामकस्य भागस्य क्षतिः भवति । एतत् क्षतिः इत्यादिभिः विषयैः भवितुम् अर्हति : १.

• मस्तिष्क आघात
• प्रहार
• मस्तिष्क अर्बुद
• जन्मसमये अन्यस्मिन् वा समये मस्तिष्कं प्रति प्राणवायुस्य अभावः
• मस्तिष्कस्य संक्रमणम्
• कार्बनमोनोआक्साइड् अथवा सीसादिगुरुधातुः सेवनेन उत्पद्यमानाः विषाः । (यदि भवान् किमपि विषस्य शङ्काम् अनुभवति तर्हि तत्क्षणमेव कोलम्बो राष्ट्रियचिकित्सालये राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रेण सम्पर्कं कुर्वन्तु।)
• कतिपय औषधानां प्रतिक्रियाः (Tardive Dystonia)। एते प्रायः अस्थायी भवन्ति ।

3. इडिओपैथिक डिस्टोनिया

मूर्खताशब्दस्य अर्थः "न कारणं न लभ्यते" इति । डिस्टोनिया-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां कृते अकारणतया एषा स्थितिः भवति ।

डिस्टोनिया-रोगस्य के प्रकाराः सन्ति ?

डिस्टोनिया इत्यस्य प्रभावः शरीरस्य भागस्य आधारेण अनेकप्रकारेषु विभक्तुं शक्यते । एतत् वर्गीकरणं अवगत्य भवतः स्थितिं अधिकतया अवगन्तुं साहाय्यं भविष्यति ।

डिस्टोनिया-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अद्यापि डिस्टोनिया-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु लक्षणानाम् नियन्त्रणं कृत्वा जीवनं सुलभं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रभाविणः उपचाराः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं चिकित्सां निर्धारयिष्यति।

औषधानि

मस्तिष्के अशुद्धसंकेतप्रेषणं न्यूनीकृत्य मांसपेशीसंकोचनं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति अनेकाः प्रकाराः औषधाः ।

• डोपामाइन्-तन्त्रं प्रभावितं कुर्वन्ति औषधानि : लेवोडोपा इत्यादीनि औषधानि ।
• कोलिनर्जिकविरोधी औषधानि : Trihexyphenidyl इत्यादीनि औषधानि।
• GABA regulating drugs: Baclofen, Clonazepam इत्यादीनि औषधानि।
• बोटुलिनम विष इन्जेक्शन : १.एतत् बहुषु सन्दर्भेषु प्रयुक्तेषु प्रभावीषु चिकित्सासु अन्यतमम् अस्ति । बोटॉक्स इति नाम्ना प्रसिद्धम् अस्ति । अस्मिन् एतत् औषधं प्रत्यक्षतया प्रभावितस्नायुषु प्रविष्टं भवति । अनेन अस्थायीरूपेण मांसपेशी दुर्बलं भवति, अवांछितसंकोचनं च निवर्तते । एतत् इन्जेक्शनं योग्यवैद्येन प्रायः ३ मासेषु एकवारं दातव्यम् ।

शल्य-चिकित्सा

औषधेन नियन्त्रितुं न शक्यमाणेषु गम्भीरेषु प्रकरणेषु शल्यक्रिया विचार्यते ।

• गहनमस्तिष्क उत्तेजना (DBS) : अस्मिन् मस्तिष्कस्य प्रभावितक्षेत्रे विद्युत्कोशं प्रविष्ट्वा वक्षःस्थलस्य त्वचायाः अधः बैटरी-सङ्गतिः भवति विद्युत्कोशः सूक्ष्मविद्युत्नाडीः प्रेषयति ये मस्तिष्के असामान्यसंकेतान् नियन्त्रयन्ति, मांसपेशीनां संकोचनं न्यूनीकरोति च ।

अन्ये चिकित्साविधयः

• शारीरिकचिकित्सा : मांसपेशिनां सुदृढीकरणे, खिञ्चनव्यायामेषु, गतिपरिधिं वर्धयितुं च सहायकं भवति ।
• व्यावसायिकचिकित्सा : भवतः दैनन्दिनकार्यं यथा परिधानं करणं, भोजनं च अधिकसुलभतया कर्तुं सहायकं भवति।
• वाक् चिकित्सा : स्वरसमस्यायुक्तानां जनानां कृते अधिकसुलभतया वक्तुं साहाय्यं करोति।

गृहे एव कर्तुं शक्याः कार्याणि

चिकित्साया सह लक्षणानाम् उपशमनार्थं भवन्तः स्वयमेव कर्तुं शक्नुवन्ति अनेकानि कार्याणि सन्ति ।

• व्रणितस्नायुषु उष्णशीतसंपीडनं प्रयोजयन्तु ।
• तनावः न्यूनीकरोतु। गभीरश्वासव्यायामाः, ध्यानं च इत्यादीनि वस्तूनि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• "इन्द्रिययुक्तिः" इति यत् कथ्यते तत् प्रयतस्व। केचन जनाः संकुचनस्य मांसपेशीं वा समीपस्थं क्षेत्रं वा मन्दं स्पृश्य अस्थायीरूपेण संकोचनं वा संकोचनं वा निवारयितुं शक्नुवन्ति ।
• आहारस्य विषये कश्चन विशेषः आहारः डिस्टोनिया-रोगं प्रभावितं करोति इति प्रमाणं नास्ति । परन्तु कैफीनः उत्तेजकः अस्ति, केषुचित् जनासु लक्षणं वर्धयितुं शक्नोति । अतः चाय-कॉफी इत्यादीनां वस्तूनाम् सीमां स्थापयितुं विचारयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु आहारस्य किमपि प्रमुखं परिवर्तनं कर्तुं पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु ।