किं भवतः लघुस्य हृदयस्य दक्षिणभागः सम्यक् न विकसितः भवति ? (हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिण्ड्रोम) २.

किं यदि भवतः लघुः हृदयसमस्यायुक्तः जातः स्यात्? तत् कियत् हृदयविदारकं भविष्यति इति कल्पयतु। केचन शिशवः हृदयस्य दक्षिणभागस्य सम्यक् विकासं न कृत्वा जायन्ते । चिकित्सकाः एतत् Hypoplastic Right Heart Syndrome इति कथयन्ति । अनेन शिशुः प्राणवायुः न्यूनीकरोति । अस्य विषये अधिकविस्तारेण वदामः किम् ?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिण्ड्रोम इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Hypoplastic Right Heart Syndrome इति दुर्लभः हृदयस्य स्थितिः अस्ति यस्याः सह केचन शिशवः जन्म प्राप्नुवन्ति . अस्मिन् किं भवति यत् शिशुस्य हृदयस्य दक्षिणभागस्य केचन भागाः पूर्णतया न विकसिताः भवन्ति । किञ्चित् पम्प इव चिन्तयतु। हृदयस्य दक्षिणभागः एव शरीरात् प्राणवायुहीनं रक्तं गृहीत्वा प्राणवायुप्राप्त्यर्थं फुफ्फुसेषु प्रेषयति । अतः, यदि अस्य दक्षिणपक्षस्य सम्यक् विकासः न भवति तर्हि सः स्वकार्यं सम्यक् न करिष्यति।

अस्मिन् सति हृदयस्य निम्नलिखितभागाः प्रभाविताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• त्रिकस्पिड-कपाटः - एतत् हृदयस्य दक्षिण-अलिन्दस्य दक्षिण-निलयस्य च मध्ये द्वारवत् भवति । यदा सम्यक् कार्यं न करोति तदा रक्तस्य प्रवाहं बाधते ।
• फुफ्फुसकपाटः- एषः कपाटः यत्र दक्षिणनिलयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहति फुफ्फुसधमनी आरभ्यते ।
• दक्षिणनिलयः : हृदयस्य दक्षिणभागे अयं मुख्यः रक्तपम्पकक्षः अस्ति । यदि लघु भवति तर्हि न्यूनं रक्तं पम्पं करिष्यति।
• फुफ्फुसधमनी : एषा बृहत् धमनी दक्षिणनिलयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहति ।

कियत् तीव्रं मृदु वा इति अवलम्ब्य एतेषां हृदयस्य भागानां कार्यं न्यूनीकरोति वा वर्धते वा ।

कदाचित् एचआरएचएस-रोगेण पीडितानां शिशवानां हृदयस्य अन्ये अपि स्थितिः भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• अलिन्द-सेप्टल-दोषः (ASD) : हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः (अलिन्दयोः) मध्ये भित्तिस्थः छिद्रः ।
• निलयसेप्टलदोष (VSD) : हृदयस्य द्वयोः अधः कक्षयोः (निलययोः) मध्ये भित्तिस्थः छिद्रः ।
• अलिन्दनिलयस्य नहरदोषः : अन्यैः अनेकैः समस्याभिः सह हृदयस्य मध्ये विशालः छिद्रः ।

एषा स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति ?

हाइपोप्लास्टिक राइट् हार्ट सिण्ड्रोम (HRHS) केषाञ्चन जनानां कृते अन्येभ्यः अपेक्षया अधिकं गम्भीरं भवितुम् अर्हति . अत्यल्पः प्राणवायुस्तरः इत्यादीनां गम्भीरस्थितीनां जनानां तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता वर्तते । परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते एतत् तावत् तीव्रं न भवति, केवलं लघुसमस्याः एव भवन्ति । एतादृशानां जनानां यावत् वृद्धत्वं न भवति तावत् निदानं न भवति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा खलु अतीव दुर्लभा स्थितिः ।शोधकर्तारः अनुमानयन्ति यत् अमेरिकादेशे ५०,००० तः न्यूनेषु जनानां एच्.आर.एच.एस. इदं Hypoplastic Left Heart Syndrome इत्यस्मात् दुर्लभतरं भवति, यस्मिन् हृदयस्य वामभागस्य सम्यक् विकासः न भवति ।

हाइपोप्लास्टिक राइट् हार्ट सिण्ड्रोम (HRHS) इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?

अस्याः लक्षणानि निम्नलिखितरूपेण सन्ति ।

• हस्तपादयोः त्वक् नीलवर्णविकारः । एतत् सायनोसिस् इति उच्यते . शरीरे पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते इत्यर्थः ।
• श्वसनस्य कष्टम्। एतत् श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् इति उच्यते .
• शीघ्रं श्वसनम् । एतत् टैचीप्निया इति उच्यते .
• शिशुः सम्यक् क्षीरं न पिबति।
• शीघ्रं श्रान्तः भवति, सर्वदा निद्रालुः भवति।

यदि भवतः शिशुस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं श्रेयस्करम्।

एतस्य किं कारणम् ?

वस्तुतः हाइपोप्लास्टिक राइट् हार्ट सिण्ड्रोम (HRHS) इत्यस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञातम् .

तथापि, शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् आनुवंशिकी सम्मिलितं भवितुम् अर्हति , यतः एकस्यैव परिवारस्य अनेकाः सदस्याः जन्मसमये HRHS इति ज्ञातवन्तः। अतः अग्रे संशोधनस्य आवश्यकता वर्तते।

एतेन अन्याः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिण्ड्रोम (HRHS) इत्यनेन जटिलताः उत्पद्यन्ते यथा-

• शरीरे आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः भवति । एतत् हाइपोक्सीमिया इति उच्यते .
• दक्षिणपक्षीयहृदयविफलता।
• अनियमितहृदयस्पन्दनम्। एतत् अतालता इति उच्यते .

अल्पवयसि ये एच् आर एच् एस इत्यनेन एतावत् तीव्ररूपेण प्रभाविताः न सन्ति तेषां कृते अपि शरीरे प्राणवायुस्य न्यूनतायाः कारणेन गर्भपातः भवितुम् अर्हति ।

कथं अस्य रोगस्य निदानं भवति ?

कदाचित्, स्वास्थ्यसेवाप्रदाता HRHS इत्यस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्नोति यदा शिशुः अद्यापि गर्भे एव अस्ति (भ्रूणस्य विकासः) . ते शिशुस्य हृदयं द्रष्टुं अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इत्यस्य उपयोगं कुर्वन्ति । यदि भवान् समीपतः अवलोकनं कर्तुम् इच्छति तर्हि भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्राम अपि कर्तुं शक्नोति . एतयोः परीक्षणयोः अनाक्रान्तता भवति ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं काः परीक्षणाः क्रियन्ते ?

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं एतानि अनाक्रामकपरीक्षाणि कृत्वा ज्ञातुं शक्यन्ते यत् शिशुस्य HRHS अस्ति वा:

• नाडी-आक्सीमीटर् (pulse ox) : एतत् लघु क्लिप्-सदृशं यन्त्रं भवति यत् भवतः अङ्गुले वा कर्णे वा संलग्नं कृत्वा आक्सीजनस्य स्तरं मापयति ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG/ECG) : हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां मापयति इति परीक्षणम् ।
• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - echo): एषा एकः परीक्षणः अस्ति यस्मिन् हृदयस्य चित्रं ग्रहीतुं अल्ट्रासाउण्ड् इव ध्वनितरङ्गानाम् उपयोगः भवति । हृदयस्य संरचना, कपाटाः कथं कार्यं कुर्वन्ति, रक्तस्य प्रवाहः च दर्शयितुं शक्नोति ।
• हृदयस्य एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging): हृदयस्य विस्तृतचित्रं निर्मातुं चुम्बकीयक्षेत्राणां रेडियोतरङ्गानाञ्च उपयोगः भवति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?

हाइपोप्लास्टिक राइट् हार्ट सिण्ड्रोम (HRHS) इत्यस्य चिकित्सायां औषधानि, न्यूनतम-आक्रामक-प्रक्रियाः, अथवा शल्यक्रियाः भवितुं शक्नुवन्ति . एतेषां सर्वेषां चिकित्सानां मुख्यं लक्ष्यं शिशुस्य फुफ्फुसानां पर्याप्तं रक्तं प्राणवायुः च प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं भवति .

चिकित्सा

• शिशुस्य धमनी-नलिकां उद्घाटितं स्थापयितुं प्रोस्टाग्लैण्डिन्-इत्यस्य उपयोगः भवति । एषा नली धमनीवाहिका अस्ति यस्याः उपयोगेन शिशुः गर्भे स्थित्वा मातुः आक्सीजनयुक्तं रक्तं प्राप्नोति । यथा यथा शिशुः जन्मनः अनन्तरं फुफ्फुसद्वारा श्वसितुम् आरभते तथा तथा एषा नली प्रायः कतिपयेषु दिनेषु एव निमीलति । परन्तु एचआरएचएस-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य हृदयस्य दक्षिणभागः सम्यक् कार्यं न करोति इति कारणतः एतां नलिकां उद्घाटितं कृत्वा फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहं कर्तुं साहाय्यं करोति ।

न्यूनतम आक्रामक प्रक्रियाएँ

• वैद्यः शिशुस्य धमनीनालिके स्टेण्ट् (लघुधातुजालसदृशं नलिकां) प्रविष्टुं कैथेटर इति कृशं नलिकां प्रयोक्तुं शक्नोति । अनेन नली उद्घाटिता भवति, रक्तं च फुफ्फुसेषु सम्यक् प्रवाहितं भवति ।
• अन्यत् फुफ्फुसस्य कपाटस्य छिद्रं भवति | अस्मिन् रक्तवाहिनीद्वारा सम्यक् न उद्घाटितस्य फुफ्फुसस्य कपाटस्य अन्तः एकः कैथेटरः प्रवाहितः भवति, येन कपाटे छिद्रं भवति अनेन फुफ्फुसधमनीयां रक्तस्य प्रवाहः भवति । अस्य कृते केचन वैद्याः एब्लेशन इति प्रक्रियां अपि उपयुञ्जते ।

शल्य-चिकित्सा

एच् एच् एच् एस इत्यस्य गम्भीरप्रकरणानाम् उपचारार्थं शल्यक्रिया आवश्यकी भवति । एते प्रायः अनेकपदेषु क्रियन्ते ।

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) shunt: एतस्य उपयोगः HRHS-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहं पुनः स्थापयितुं भवति । उपक्लेवियन् धमनी (अङ्गुष्ठस्थले धमनी) फुफ्फुसधमनी च मध्ये सम्बन्धं निर्मातुं कृत्रिमवस्त्रस्य उपयोगं करोति ।
• कतिपयेभ्यः मासेभ्यः वर्षेभ्यः वा अनन्तरं शल्यचिकित्सकः ग्लेन् प्रक्रियां तथा/वा फोण्टान् प्रक्रियां कर्तुं शक्नोति . एतेषु प्रत्येकं प्रक्रिया अकार्यकरस्य दक्षिणनिलयस्य परितः रक्तस्य प्रवाहस्य नूतनमार्गं निर्माति । सामान्यतया दक्षिणनिलयः फुफ्फुसधमनीयां रक्तं पम्पं करोति ।

ग्लेन्, फॉन्टन् च प्रक्रियाभिः रक्तं प्रत्यक्षतया प्रमुखनाडीतः फुफ्फुसधमनीयां प्रवाहितं भवति, यतः तत् प्राणवायुः ग्रहीतुं फुफ्फुसपर्यन्तं गच्छति

चिकित्सायां किमपि जटिलताः सन्ति वा ?

सर्वेषां शल्यक्रियाणां इव एतेषु चिकित्सासु केचन सम्भाव्यजटिलताः सन्ति । चिकित्सायाः आधारेण जटिलताः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• स्टेण्ट् मूलस्थानात् गन्तुं शक्नोति ।
• बीटीटी शन्ट् शल्यक्रियायाः कारणेन रक्तवाहिनीः संकुचिताः वा तंत्रिकायाः ​​क्षतिं वा कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• फुफ्फुसस्य कपाटस्य छिद्रणेन हृदयस्पन्दनं अनियमितं (अतालता) अथवा रक्तवाहिनीक्षतिः भवितुम् अर्हति ।
• प्रमुखशल्यक्रियाभिः उच्चरक्तचापः, फुफ्फुसस्य प्रवाहः, हृदयस्य रोधः, वृक्कस्य वा यकृतस्य वा रोगः, अनियमितहृदयस्पन्दनं वा भवितुम् अर्हति ।

परन्तु चिन्ता मा कुरुत। एतत् सर्वं वैद्याः भवन्तं सूचयिष्यन्ति, आवश्यकानि पदानि च गृह्णन्ति।

कियत्कालं यावत् चिकित्सा भवति ?

उपचारानुसारं पुनर्प्राप्तिसमयः भिन्नः भवति । प्रमुखशल्यक्रियासु सर्वाधिकं समयः भवति । भवतः बालकः कतिपयान् दिनानि यावत् चिकित्सालये तिष्ठति, सम्भवतः सप्ताहात् अधिकं यावत् । गृहं प्रत्यागत्य तेषां निकटतया निरीक्षणस्य आवश्यकता भविष्यति।

यदि मम शिशुः एतादृशी अवस्था अस्ति तर्हि अहं किं अपेक्षितुं शक्नोमि?

जीवनस्य प्रारम्भे आक्सीजनस्य स्तरस्य न्यूनतायाः कारणात् हाइपोप्लास्टिक राइट् हार्ट सिण्ड्रोम (HRHS) इति रोगिणः जनाः एतादृशानां चुनौतीनां सामनां कर्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• भाषाप्रकरणाः।
• स्मृतिप्रकरणाः।
• वृद्धावस्थायां हृदयस्य, यकृतस्य, वृक्करोगस्य वा जोखिमः वर्धते ।
• मनोविकाराः चिन्ताविकाराः वा।
• किमपि योजनां कर्तुं समस्यायाः समाधानं वा कर्तुं कष्टम्।

परन्तु, एतत् सर्वं साहाय्यं कर्तुं विशेषज्ञाः सन्ति। अतः चिन्ता मा कुरुत।

अस्याः स्थितिः किं पूर्वानुमानं भवति ?

गम्भीर हाइपोप्लास्टिक दक्षिणहृदयसिण्ड्रोम (HRHS) येषां जनानां कृते शल्यक्रियां विना वयस्कतापर्यन्तं जीवितुं अतीव दुर्लभम् अस्ति . परन्तु न्यूनतया HRHS-रोगयुक्ताः जनाः यावत् प्रौढाः न भवन्ति तावत् तेषां कृते एषा स्थितिः अस्ति इति अपि न ज्ञास्यन्ति ।

HRHS-रोगेण पीडितस्य बालकस्य कथं पालनं करोति ?

भवतः शिशुस्य परिचर्यायाः आवश्यकता तस्य स्थितिः कियत् तीव्रा अस्ति इति अवलम्बते | यदि जन्मनः अनन्तरमेव तस्य शल्यक्रिया अभवत् तर्हि गृहं प्राप्तस्य अनन्तरं तस्य अत्यन्तं निकटतया निरीक्षणस्य आवश्यकता भविष्यति । भवतः वैद्यः धात्री वा भवतः शिशुस्य परिचर्यायाः विषये उत्तमं सल्लाहं दास्यति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यस्य शिशुस्य शल्यक्रिया कृता तस्य अनुवर्तननियुक्त्यर्थं वैद्यं द्रष्टुं आवश्यकता भविष्यति . ते भवन्तं वक्ष्यन्ति यत् किं किं सावधानं कर्तव्यं, यदि भवन्तः किमपि लक्षयन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं किं वक्तव्यम् इति। यदि भवतः शिशुस्य स्थितिविषये किमपि प्रश्नं चिन्ता वा अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं आह्वयन्तु।

यदि भवतः बालकस्य भावनानां शिक्षणं वा नियमनं वा कर्तुं समस्याः सन्ति तर्हि अन्ये विशेषज्ञाः अपि भवन्तः प्राप्नुवन्ति ये तेषु क्षेत्रेषु साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । भवतः वैद्यः आवश्यकं मार्गदर्शनं करिष्यति।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अत्र केचन प्रश्नाः सन्ति ये भवन्तः स्वस्य बालस्य वैद्यं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम बालकस्य शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति वा ?
• भवतः कियत् शीघ्रं शल्यक्रिया करणीयम् ?
• कति शल्यक्रियाः करणीयाः भविष्यन्ति, कदा च करिष्यन्ति ।
• अस्य विशेषस्य अवस्थायाः मम बालकस्य का दृष्टिकोणः अस्ति ?

अहं अवगच्छामि यत् भवतः बालकस्य हृदयस्य स्थितिः अस्ति इति ज्ञातुं कियत् कठिनम् अस्ति। परन्तु अद्यत्वे जायमानानां बालकानां कृते एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये पूर्वजन्मनां कृते न प्राप्यन्ते स्म । अस्मिन् समये भवतः बालकस्य कृते भवतः बलिष्ठतमः व्यक्तिः अस्ति । HRHS विषये ज्ञातव्यम्। यत्किमपि अस्पष्टं तस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु। बालस्य कृते किं श्रेयस्करम् इति निर्णयार्थं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

अन्ते एतत् स्मर्यताम् (Take-Home Message)

हाइपोप्लास्टिक राइट् हार्ट सिण्ड्रोम् (HRHS) इति दुर्लभा स्थितिः यस्याः सह शिशवः जन्म प्राप्नुवन्ति, यत्र हृदयस्य दक्षिणभागस्य सम्यक् विकासः न भवति । अनेन शरीरे यत् प्राणवायुः प्राप्यते तस्य मात्रा न्यूनीभवति । शीघ्रं निदानं समुचितचिकित्सा च (औषधं, लघुशल्यक्रिया, अथवा प्रमुखशल्यक्रिया) बालस्य जीवने सुधारं कर्तुं शक्नोति . एतादृशे परिस्थितौ भवतः कृते मातापितृरूपेण सूचितं भवितुं, स्ववैद्यैः सह मिलित्वा कार्यं कर्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। भवन्तः आवश्यकं साहाय्यं प्राप्तुं शक्नुवन्ति।

` हाइपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम, HRHS, शिशु हृदय रोग, जन्मजात हृदय दोष, साइनोसिस, श्वास कठिनाई, हृदय सर्जरी