किं भवतः वैद्यः कदापि भवन्तं वा भवतः कुटुम्बस्य कस्मैचित् वा अवदत् यत् भवतः वृक्केषु द्रवपूर्णपुटीः निर्मीयन्ते इति स्थितिः अस्ति? एतत् चिकित्सकीयदृष्ट्या 'Autosomal Dominant Polycystic
kidney disease ', अथवा संक्षेपेण
ADPKD इति नाम्ना प्रसिद्धम् अस्ति । एतत् श्रुत्वा किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यम्, यतः कालान्तरे एतेन वृक्कस्य विफलता भवितुम् अर्हति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अस्य रोगस्य गतिं मन्दं कर्तुं शक्नुवन्ति, भवतः वृक्कस्य रक्षणाय च सहायकाः उपचाराः सन्ति । अद्य वयं
Jynarque -इत्यस्य विषये वदामः , एकमात्रं औषधं यत् अस्याः स्थितिः अनुमोदितम् अस्ति।
एतत् औषधं Jynarque एडीपीकेडी रोगिणां कथं सहायतां करोति?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एडीपीकेडी
एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यः पीढीतः पीढीं यावत् प्रसारितः भवति . एषा स्थितिः यत्र वृक्केषु बहवः द्रवपूर्णाः पुटीः (पुटिकाः) निर्मीयन्ते । कालान्तरे एते पुटीः वर्धन्ते, वृक्कस्य आकारं परिवर्त्य सामान्यापेक्षया बहु बृहत् भवन्ति । अन्ते वृक्काः रक्तस्य सम्यक् छाननस्य कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । प्रायः एतानि लक्षणानि युवानां मध्ये न दृश्यन्ते, परन्तु ३० तः ५० वयसः मध्ये दृश्यन्ते ।एकं सामान्यं लक्षणं
उच्चरक्तचापः भवति वृक्केषु वेदना अपि भवितुम् अर्हति । एतत् वृक्केषु मूत्रमार्गेषु वा संक्रमणेन, भग्नपुटैः, वृक्कपाषाणैः वा भवितुम् अर्हति । एडीपीकेडी-रोगेण पीडितानां प्रायः सर्वेषां कृते अन्ते दीर्घकालीनगुर्दारोगः (CKD) भवति । एषा स्थितिः क्रमेण दुर्गता भवति । तस्य चरणाः के सन्ति इति पश्यामः।
| सीकेडी स्टेज | स्थितिः सरलः अस्ति। |
|---|
| प्रथमः २ च चरणाः | एतत् प्रथमवारं अस्ति। वृक्काः अद्यापि सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति अतः प्रायः लक्षणं नास्ति । |
| ३, ४ च चरणाः | अधुना यावत् वृक्कस्य कार्यं महतीं न्यूनीकृतम् अस्ति । रक्तं सम्यक् छानयितुं असमर्थाः इति कारणेन लक्षणं प्रादुर्भवितुं आरभते । |
| चरण 5 | एषः अन्तिमः चरणः अस्ति । वृक्कं सर्वथा अशल्यम् (Kidney Failure) भवति । डायलिसिसं वा वृक्कप्रत्यारोपणं वा विना प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । |
एडीपीकेडी-चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं वृक्कस्य क्षतिं यथासम्भवं
मन्दं कर्तुं भवति । एतस्य एकः उपायः अस्ति यत् भवतः उच्चरक्तचापस्य नियन्त्रणं करणीयम् । अन्यत् दिनभरि प्रचुरं जलं पिबन्तु, कैफीनस्य (चायः, काफी) सेवनं सीमितं कुर्वन्तु । तदतिरिक्तं व्यायामः, आहारस्य लवणस्य न्यूनीकरणं, धूम्रपानं त्यक्तुं च जीवनशैलीपरिवर्तनस्य अनुशंसा भवतः चिकित्सकः कर्तुं शक्नोति ।
ज्यनार्के अतीव अद्वितीयरीत्या कार्यं करोति । अस्माकं शरीरे `(वासोप्रेसिन्)` इति हार्मोनः भवति । एडीपीकेडी रोगिषु एषः हार्मोनः गुर्दाभ्यः संकेतान् प्रेषयति यत् `अधिकं पुटीः निर्मातुं`। ज्यनार्के `(टोल्वाप्टान्)` इत्यस्मिन् सक्रियघटकः `(टोल्वाप्टान्)` इति तस्य संकेतस्य वृक्कपर्यन्तं गन्तुं अवरुद्धं करोति। अनेन नूतनपुटस्य निर्माणं, पुरातनपुटस्य वृद्धिः च न्यूनीभवति । अनेन वृक्काः अधिककालं यावत् स्वस्थरूपेण कार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
किं एतत् औषधं सर्वेषां कृते उपयुक्तं न भवति ?
आम्, Jynarque सर्वेषां रोगिणां कृते उपयुक्तं नास्ति।
भवतः सर्वेषां पूर्ववर्तीनां वर्तमानानाञ्च चिकित्सास्थितीनां विषये भवतः चिकित्सकाय कथयितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति , विशेषतः:
- यदि भवतः यकृत् समस्या अस्ति।
- यदि भवतः रक्ते सोडियमस्य स्तरः न्यूनः वा अधिकः वा अस्ति।
- यदि भवतः मूत्रे किमपि कष्टं भवति (उदा. वृक्कपाषाणः , मूत्रमार्गस्य अवरोधः)।
- यदि भवन्तः तृष्णां न अनुभवन्ति वा दिवसं यावत् जलं पिबितुं कष्टं न अनुभवन्ति।
एतादृशेषु विषयेषु वैद्येन सह वार्तालापः भवतः सुरक्षायाः कृते अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
औषधस्य उपयोगः कथं करणीयः ?
ज्यनार्के इति गोली, या दिने द्विवारं सेव्यते । भोजनात् पूर्वं वा भोजनानन्तरं वा सेवितुं शक्यते । एतस्य सेवनस्य समयः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।
| मात्रा | कालः गृहीतः |
|---|
| प्रथममात्रा (प्रातः) २. | प्रातः जागरणमात्रं गृहाण। एषा सर्वाधिकमात्रा । |
| द्वितीया मात्रा (अपराह्णः) २. | अन्तिममात्रायाः सम्यक् ८ घण्टानां अनन्तरं प्रथममात्रायाः सेवनं कुर्वन्तु । (उदाहरणार्थं यदि प्रातः ८ वादने गृह्णाति तर्हि परं सायं ४ वादने गृह्यताम्)। एषा न्यूनमात्रा अस्ति । |
यदा भवन्तः औषधं सेवितुं आरभन्ते तदा भवतः वैद्यः भवन्तं न्यूनमात्रायां दास्यति । यदि भवतः १-२ सप्ताहपर्यन्तं कोऽपि प्रमुखः समस्या नास्ति तर्हि ते किञ्चित् मात्रां वर्धयिष्यन्ति। तदनन्तरं यदि भवतः अद्यापि किमपि समस्या नास्ति तर्हि पुनः मात्रां वर्धयितुं शक्यते ।
अतीव महत्त्वपूर्णम् : एतत् औषधं सेवन्ते सति भवतः चिकित्सकः भवतः यकृत् कार्यस्य जाँचार्थं नियमितरूपेण रक्तपरीक्षां (Liver function tests) कर्तुं वक्ष्यति निर्धारितदिनेषु एतेषु परीक्षासु भवन्तः उपस्थिताः भवेयुः इति अत्यावश्यकम्। परिणामानुसारं भवतः मात्रां न्यूनीकर्तुं, कतिपयान् दिनानि यावत् स्थगयितुं, पूर्णतया स्थगितुं वा आवश्यकं भवेत् ।
यदि भवन्तः कञ्चन मात्रां चूकन्ति तर्हि तत् मा सेवन्तु।
गम्यमानं मात्रां त्यक्त्वा निर्धारितसमये अग्रिममात्रायां गृह्यताम्। प्रातःकाले जागरणमात्रेण ८ घण्टानन्तरं च समयसूचनायाः सम्यक् अनुसरणं महत्त्वपूर्णम्। द्वितीयमात्रायाः स्मरणार्थं स्वस्य दूरभाषे अलार्मं सेट् कर्तुं साधु विचारः।
अस्य औषधस्य सफलतायाः विषये परीक्षणाः किं वदन्ति ?
Jynarque इति औषधस्य सुरक्षां प्रभावशीलतां च परीक्षितुं बृहत् अध्ययनद्वयं कृतम् अस्ति ।
प्रारम्भिकचरणस्य CKD रोगिणः (चरणः १ वा २) २.
अस्मिन् अध्ययने ज्यनार्क्-इत्येतत् सेवकानां वृक्कवृद्धेः दरं प्लेसिबो-सेवकानां तुलने महत्त्वपूर्णतया न्यूनीकृतम् । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् ये जनाः ज्यनार्के सेवन्ते तेषां वृक्कवृद्धेः दरः प्लेसिबो सेवकानां तुलने
प्रायः ४९% न्यूनः अभवत् । वृक्कक्षतिः महत्त्वपूर्णतया नियन्त्रिता आसीत् इति तात्पर्यम् । तदतिरिक्तं ये ज्यनार्के सेवन्ते स्म तेषां वृक्कसम्बद्धवेदना अपि न्यूना भवति स्म ।
विलम्बितचरणस्य CKD रोगिणः (चरणः ३ वा ४) २.
अस्मिन् रोगिणां समूहे ज्यनार्के सेवनं कृतवन्तः वृक्कस्य कार्यस्य क्षयः अन्येभ्यः अपेक्षया किञ्चित् मन्दः आसीत् । येषां रोगः तीव्रः जातः तेषु अपि किञ्चित्कालं यावत् तेषां वृक्कस्य कार्यं रक्षितुं एतत् औषधं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति इति तात्पर्यम् ।
दुष्प्रभावाः तेषां प्रबन्धनं च कथं करणीयम् ?
Jynarque इत्यस्य उपयोगे दुष्प्रभावाः सम्भाव्यन्ते, तेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् ।
- बहुधा मूत्रं भवति : एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः दुष्प्रभावः भवति । अनेन भवन्तः अधिकवारं शौचालयं गन्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः, दिवा रात्रौ च । रात्रौ असुविधां न्यूनीकर्तुं द्वितीयं मात्रां तस्मिन् एव समये सेवन्तु, न तु सायंकाले पश्चात् ।
- निर्जलीकरणम् : शरीरे अधिकं द्रवस्य हानिः भवति इति कारणेन निर्जलीकरणस्य जोखिमः भवति । एतस्य निवारणाय दिवसं यावत् प्रचुरं जलं पिबन्तु, यावत् भवन्तः तृष्णां अनुभवन्ति तावत् प्रतीक्षां न कुर्वन्तु . पिपासा यदा भवति तदा तत्क्षणमेव जलं पिबन्तु। निर्जलीकरणेन रक्ते सोडियमस्य स्तरः अधिकः भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः चक्करः, दुर्बलता , अत्यन्तं क्लान्तता, मूर्च्छा, अथवा अनियमितहृदयस्पन्दनम् इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु।
न केवलं एते, अपितु अन्ये दुष्प्रभावाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । यत्किमपि लक्षणं भवन्तं बाधते तस्य विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
अन्येषु औषधेषु वा आहारपदार्थेषु वा समस्याः भवितुम् अर्हन्ति वा ?
आम्, एषः अपि अतीव महत्त्वपूर्णः विषयः अस्ति।
- अन्ये औषधानि : Jynarque अन्यैः केभिः औषधैः सह अन्तरक्रियां कर्तुं शक्नोति । केचन औषधाः Jynarque इत्यस्य दुष्प्रभावं वर्धयितुं शक्नुवन्ति, अन्ये तु Jynarque इत्यस्य प्रभावं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । अतः भवन्तः सर्वाणि औषधानि (विटामिन-जडीबुटी-उपचाराः च सहितम्) विषये स्वचिकित्सकं अवश्यं सूचयन्तु ।
- भोजनम् : एतत् औषधं सेवन्ते सति द्राक्षाफलं न खादन्तु, द्राक्षाफलस्य रसं वा न पिबन्तु । द्राक्षाफलं शरीरे Jynarque इत्यस्य स्तरं वर्धयति, येन दुष्प्रभावस्य जोखिमः वर्धते । दिनस्य अन्यस्मिन् समये द्राक्षाफलं खादित्वा अपि एषः प्रभावः भवितुम् अर्हति, न तु औषधस्य सेवनसमये, अतः द्राक्षाफलं सर्वथा परिहरन्तु ।
अस्य औषधस्य प्राप्त्यर्थं विशेषः विधिः अस्ति वा ?
ज्यनार्के इति औषधं यकृत्क्षतिं कर्तुं बहु दुर्लभा क्षमता अस्ति । अस्य जोखिमस्य कारणात् एतत् औषधं केवलं
REMS Program इति विशेषकार्यक्रमस्य अन्तर्गतं उपलभ्यते । औषधस्य सेवनं आरभ्यतुं पूर्वं भवद्भिः अस्मिन् कार्यक्रमे नामाङ्कनं करणीयम्। यकृत्-कार्यस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षा अपि कर्तव्या भविष्यति । औषधस्य सेवनं आरभ्य नियमितरूपेण एतानि रक्तपरीक्षाणि भवन्तः निरन्तरं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । यदि भवन्तः औषधं निरन्तरं सेवितुं इच्छन्ति तर्हि एतानि परीक्षणानि निरन्तरं कुर्वन्ति इति अत्यावश्यकम् । भवतः वैद्यः अस्य विषये अधिकं व्याख्यास्यति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- एडीपीकेडी एकः वंशानुगतः रोगः अस्ति यस्य कारणेन वृक्कस्य पाषाणाः भवन्ति, येन अन्ते वृक्कस्य विफलता भवितुम् अर्हति ।
- Jynarque (Tolvaptan) इति विशेष औषधं यत् एतेषां वृक्कस्य अर्बुदानां वृद्धिं मन्दं कर्तुं साहाय्यं करोति ।
- एतत् औषधं सर्वेषां कृते उपयुक्तं नास्ति। भवतः सर्वाणि चिकित्सास्थितयः भवतः चिकित्सकाय कथयन्तु।
- औषधं यथासमये, यथामात्रायां सेवन्तु। यकृतस्य कार्यस्य जाँचार्थं रक्तपरीक्षां न त्यजन्तु।
- दिनभरि प्रचुरं जलं पिबन्तु। द्राक्षाफलस्य खादनं पिबनं च सम्पूर्णतया परिहरन्तु।
- यदि भवन्तः किमपि भेदं न अनुभवन्ति चेदपि चिकित्सकस्य परामर्शं विना एतत् औषधं अन्यं वा औषधं वा त्यक्तुं परिहरन्तु ।
Jynarque, Tolvaptan, ADPKD, बहुपुटी गुर्दे रोग, गुर्दे रोग, गुर्दे पुटी, सीकेडी, गुर्दे विफलता, पुरानी गुर्दे रोग, जम्बोला
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु