किं भवता कदापि लक्षितं यत् भवतः पादौ गुल्फौ च केवलं प्रफुल्लितौ भवतः? अथवा भवन्तः अवलोकितवन्तः यत् यदा भवन्तः मूत्रं कुर्वन्ति तदा तत् फेनयुक्तं भवति? एते केवलं उपेक्षितुं लक्षणानि न सन्ति। ते भवतः वृक्केषु किमपि दोषः अस्ति इति लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः किन्तु महत्त्वपूर्णायाः स्थितिः विषये वदामः यत् भवतः वृक्कं प्रभावितं करोति। तस्य नाम Membranous Nephropathy (MN) इति ।
मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी (MN) इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Membranous Nephropathy (MN) इति एकः स्थितिः यत्र भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः, या भवतः रोगात् रक्षणं करोति, सा भवतः स्वस्य वृक्केषु आक्रमणं करोति । किं न आश्चर्यम् ? अस्माकं स्वरक्षाः अस्मान् आक्रमयन्ति।
अधुना पश्यन्तु, अस्माकं वृक्कानाम् अन्तः कोटिकोटि लघु-लघु-छिद्रकाः सन्ति ये रक्तं शोधयन्ति । एतान् वयं ग्लोमेरुली इति वदामः | चाय-छनी इव एते ग्लोमेरुली रक्ते अवांछित-अपशिष्टान् छानयित्वा मूत्ररूपेण शरीरात् बहिः प्रसारयन्ति । एतेषां छानकानां अन्यत् कार्यं भवति यत् शरीरस्य आवश्यकानि प्रोटीनानि इत्यादीनि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि रक्ते स्थापयन्ति ।
MN-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् किं भवति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः यथा मया उक्तं, एतान् ग्लोमेरुली-नामक-छिद्रान् आक्रम्य क्षतिं करोति । यदा एतत् क्षतिः भवति तदा छानकानाम् छिद्राणि बृहत्तराणि भवन्ति । ततः शरीरस्य आवश्यकाः प्रोटीनाः छाननेन छानयितुं आरभन्ते, मूत्रेण सह बहिः आगच्छन्ति च । एषा एव अस्य रोगस्य मूलसमस्या ।
एषा स्थितिः सहसा दृश्यते, अथवा कालान्तरेण क्रमेण विकसितुं शक्नोति । कदाचित्, जनाः वर्षाणां यावत् एतादृशी स्थितिः अस्ति इति अपि न जानन्ति स्यात् ।
अस्य रोगस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
वयं मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी (MN) इत्यस्य एतां स्थितिं मुख्यतया द्वयोः वर्गयोः विभजामः । एतत् वर्गीकरणं कारणाधारितं भवति ।
| रोगप्रकारः | वर्णनम् |
|---|---|
| प्राथमिक झिल्ली नेफ्रोपैथी (Idiopathic) २. | एषः एव सर्वाधिकं प्रचलितः प्रकारः (प्रायः ७५% रोगिणः) । अत्र किं भवति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः प्रत्यक्षतया वृक्कानाम् उपरि आक्रमणं करोति, अन्यः कोऽपि रोगः विना । एषा स्वप्रतिरक्षास्थितिः इति मन्यते । |
| द्वितीयक झिल्ली नेफ्रोपैथी | एतत् तदा भवति यदा अन्येन चिकित्सापरिस्थित्या, संक्रमणेन, औषधेन वा वृक्कस्य क्षतिः भवति । अन्यस्य दुष्प्रभावेण वृक्कस्य क्षतिः भवति इति भावः । प्रायः २५% रोगिणां एषः प्रकारः भवति । |
भवतः अपि एतानि लक्षणानि सन्ति वा ?
MN रोगस्य मुख्यलक्षणं मूत्रे उत्सर्जितस्य प्रोटीनस्य बृहत् परिमाणस्य कारणेन भवति, यथा मया पूर्वं उक्तम् । चिकित्साशास्त्रे वयं अस्याः अवस्थायाः कारणेन उत्पद्यमानानां लक्षणानाम् संग्रहणं Nephrotic Syndrome इति वदामः ।
मुख्यलक्षणानि सन्ति- १.
- शोफः - विशेषतः पादौ, गुल्फौ, पादौ, कदाचित् मुखहस्तयोः च शोफः । एषः शोफः तदा भवति यदा रक्ते प्रोटीनस्य न्यूनता भवति, येन रक्तवाहिनीषु जलं ऊतकयोः लीकं भवति
- अत्यधिकं फेनयुक्तं मूत्रं (Proteinuria): मूत्रे प्रोटीनस्य अधिकतायाः कारणात् साबुनजलवत् फेनयुक्तं दृश्यते ।
- अत्यन्तं क्लान्तता, श्रमः च : भवन्तः सर्वदा श्रान्ताः अनुभवन्ति यतोहि भवतः शरीरे आवश्यकी ऊर्जा, पोषकद्रव्याणि च नष्टानि भवन्ति ।
- आकस्मिकं वजनवृद्धिः : एतत् वस्तुतः बृहत्तरं न भवति, अपितु जलधारणकारणात् वजनवृद्धिः एव ।
- उच्चकोलेस्टेरोल् : यदा रक्ते प्रोटीनस्य स्तरः न्यूनः भवति तदा अस्माकं यकृत् अधिकं मेदः, कोलेस्टेरोल् च उत्पादयति यत् तस्य क्षतिपूर्तिः भवति ।
- उच्चरक्तचापः : यदा वृक्कस्य विफलता भवति तदा रक्तचापः वर्धयितुं शक्नोति ।
- श्वसनस्य कष्टम् : यदि फुफ्फुसानां परितः द्रवः सञ्चितः भवति तर्हि एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।
किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?
पूर्वं वयं यत् प्रकारद्वयं चर्चां कृतवन्तः तदनुसारं कारणानि अपि भिन्नानि भवन्ति ।
प्राथमिकस्य मण्ठस्य कारणम्
अहं अवदम् यत् प्राथमिकः MN स्वप्रतिरक्षास्थितिः अस्ति। अत्र किं भवति यत् अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रं गुर्दा-छिद्रकेषु (glomeruli) मध्ये फॉस्फोलाइपेज-ए२ रिसेप्टर् (PLA2R) इति विशेषं प्रोटीनं "शत्रु" इति भूलवशं परिचययति ततः, एतत् PLA2R प्रोटीनम् नाशयितुं प्रतिपिण्डानि निर्माय तस्य उपरि आक्रमणं करोति । एतेन युद्धेन तानि छानकानि क्षतिग्रस्ताः भवन्ति, प्रोटीनस्य बहिः लीकं भवति ।
ये वस्तूनि गौणम् MN
गौण MN अन्यस्य किमपि परिणामः अस्ति। अत्र केचन विषयाः सन्ति ये तस्य प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति।
- अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगाः : लुपस् तथा गठिया इत्यादयः रोगाः ।
- संक्रमणम् : यकृतशोथः बी, यकृतशोथः, मलेरिया, उपदंशः इत्यादयः संक्रमणाः ।
- कर्करोगः विशेषतः फुफ्फुसस्य बृहदान्त्रस्य च कर्करोगः।
- औषधानि : १.केचन वेदनाशामकाः (NSAIDs) पेनिसिलामाइन् इत्यादीनां औषधानां दीर्घकालं यावत् उपयोगः ।
- विषाः : पारा इत्यादिषु गुरुधातुषु संपर्कः ।
स्मर्यतां यत् यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि कारणस्य अनुमानं न कृत्वा यथाशीघ्रं वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तव्यम्
एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
यदि MN इत्यस्य सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि कालान्तरे गम्भीराः जटिलताः विकसितुं शक्नुवन्ति ।
- उच्चकोलेस्टेरोल् तथा हृदयरोगस्य जोखिमः : रक्ते मेदः वर्धितः चेत् हृदयरोगः, आघातः इत्यादीनां स्थितीनां जोखिमः वर्धते ।
- रक्तपिण्डः : यदा मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं भवति तदा रक्तस्य जठरं निवारयन्तः प्रोटीनाः अपि शरीरात् निर्गच्छन्ति । अनेन पादानां नाडीषु रक्तपिण्डाः उत्पद्यन्ते । वयं एतत् Deep Vein Thrombosis (DVT) इति वदामः । यदि एषः रक्तपिण्डः शिथिलः भूत्वा फुफ्फुसस्य नाडीयां अटति तर्हि एषा गम्भीरः प्राणघातकः च स्थितिः भवति यस्य नाम Pulmonary Embolism (PE) इति
- वृक्कस्य विफलता : यदि रोगः न नियन्त्रितः भवति तर्हि वृक्कस्य क्षतिः क्रमेण वर्धते, अन्ते वृक्कस्य पूर्णतया विफलता भवितुम् अर्हति
वैद्यः कथं एतत् लभते ?
यदि भवतः उपर्युक्तलक्षणं भवति तर्हि भवतः परिवारस्य वैद्यः भवन्तं वृक्कविशेषज्ञस्य (Nephrologist) समीपं प्रेषयिष्यति । सः रोगस्य सम्यक् निदानार्थं अनेकानि परीक्षणानि करिष्यति ।
| परीक्षा | किं परीक्षसे ? |
|---|---|
| मूत्र परीक्षण | ते मूत्रे कियत् प्रोटीनम्, रक्तं च अस्ति इति पश्यन्ति । |
| रक्तपरीक्षा | क्रिएटिनिन्, रक्तस्य यूरिया नाइट्रोजन (BUN) , ये वृक्कस्य कार्यं मापयन्ति, रक्तस्य प्रोटीनस्य स्तरः (एलबुमिन) इत्यादीनि वस्तूनि परीक्षितानि भवन्ति । |
| ग्लोमेरुलर छानन दर (GFR) 1.1. | एतत् रक्तपरीक्षाद्वारा अपि भवति । एतत् भवतः वृक्काः अपशिष्टान् कियत् शीघ्रं छानयन्ति इति मापयति । |
| किडनी बायोप्सी | एषः एव शतप्रतिशतम् रोगस्य पुष्ट्यर्थं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति । लघुसूचिकायाः उपयोगेन वृक्कात् अत्यल्पं ऊतकखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्ष्यते । एतेन एमएन-रोगेण सह सम्बद्धाः परिवर्तनाः प्रतिपिण्डाः च सन्ति वा इति सम्यक् निर्धारयितुं शक्यते । |
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
भवतः किं प्रकारस्य MN अस्ति, भवतः लक्षणं कियत् तीव्रम् इति च चिकित्सा निर्भरं भवति । लक्षणं न्यूनीकर्तुं रोगस्य दुर्गतिः न भवति इति चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवति ।
निम्नलिखितयोः एकं वा अधिकं वा चिकित्सारूपेण उपयोक्तुं शक्यते ।
- रक्तचापस्य औषधानि : एसीई इन्हिबिटर् , एआरबी इत्यादीनि औषधानि रक्तचापं नियन्त्रयन्ति तथा च मूत्रे प्रोटीनस्य उत्सर्जनं न्यूनीकरोति ।
- मूत्रवर्धकाः : एतानि "जलगोल्यः" अपि उच्यन्ते । ते मूत्ररूपेण शरीरात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयित्वा शोफं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
- कोलेस्टेरोल् न्यूनीकर्तुं औषधानि (Statins) : रक्ते कोलेस्टेरोल्-स्तरस्य उन्नतिं नियन्त्रयितुं एतानि दीयन्ते ।
- रक्तकृशकम् : एतेषां उपयोगः डीवीटी इत्यादीनां जटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं भवति ।
- प्रतिरक्षादमनकाः : प्रतिरक्षातन्त्रस्य क्रियाशीलतां दमनार्थं तथा च वृक्कानाम् आक्रमणं निवारयितुं प्रयत्नार्थं कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यादीनि औषधानि दीयन्ते
- आहारपरिवर्तनम् : लवणं मेदः च अधिकयुक्तानां आहारानाम् सेवनं न्यूनीकर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति . भवतः वैद्यः भवन्तं उपयुक्ताहारस्य सल्लाहं दास्यति।
यदि एते मानकचिकित्साः रोगस्य नियन्त्रणार्थं पर्याप्ताः न सन्ति तर्हि वैद्यः ततः प्रतिरक्षाचिकित्सा इति अधिकशक्तिशालिनः चिकित्सासु गन्तुं शक्नोति । रिटुक्सिमेब् , साइक्लोफोस्फामाइड् इत्यादीनां औषधानां उपयोगेन वृक्केषु आक्रमणं कुर्वन्तः प्रतिपिण्डाः निर्मायन्ते इति कोशिकानां नाशः भवति ।
गौण MN-रोगयुक्तस्य कस्यचित् कृते अन्तर्निहितकारणस्य (उदा. यकृतशोथसंक्रमणं, ल्यूपस्) चिकित्सा वृक्कक्षतिं निवारयितुं वा न्यूनीकर्तुं वा शक्नोति ।
यदि रोगः अत्यन्तं तीव्रपदं यावत् प्रगच्छति, वृक्कस्य विफलतां च जनयति तर्हि डायलिसिसः वा वृक्कप्रत्यारोपणं वा आवश्यकं भवेत् ।
अनेन रोगेन सह जीवनं कथं वर्तते ?
अस्य रोगस्य क्रमः व्यक्तितः भिन्नः भवति । केषाञ्चन जनानां कृते अल्पं वा चिकित्सां विना वा रोगः सम्पूर्णतया निराकृतः भवति । अन्येषां कृते एषः रोगः वर्षाणि यावत् तिष्ठति ।
सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् एमएन-रोगेण पीडितानां १५% तः न्यूनाः जनाः वृक्कस्य विफलतां प्राप्नुवन्ति, अर्थात् बहुसंख्यकाः चिकित्सायाः सह सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं स्मर्तव्यं यत् एषः रोगः चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि पुनः आगन्तुं शक्नोति। अतः भवतः नेफ्रोलॉजिस्टेन निर्धारितसमये चिकित्सालयेषु गत्वा परीक्षणं कर्तुं अत्यावश्यकम्। ततः पुनः रोगस्य लक्षणं भवति चेत् तत्क्षणमेव चिकित्सा आरभ्यतुं शक्यते ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- यदि भवतः पादयोः, पादयोः, मुखयोः वा अव्याख्यातरूपेण शोफः अस्ति, मूत्रे अतिफेनः वा लक्षितः अस्ति तर्हि तस्य अवहेलना न कुर्वन्तु । तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु।
- झिल्ली-नेफ्रोपैथी (MN) एकः स्वप्रतिरक्षा-स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः स्वकीया प्रतिरक्षा-प्रणाली भवतः वृक्केषु आक्रमणं करोति ।
- अस्य रोगस्य समीचीननिदानार्थं वृक्कस्य बायोप्सी अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।
- यद्यपि एषः रोगः सम्पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं, वृक्कस्य न्यूनतया क्षतिं कर्तुं, जटिलतां निवारयितुं च अतीव प्रभाविणः उपचाराः सन्ति
- भवतः वैद्यस्य निर्देशानां सम्यक् अनुसरणं, समये एव चिकित्सालयेषु उपस्थितिः च भवतः वृक्कस्य स्वास्थ्यं निर्वाहयितुम् अत्यावश्यकम्।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु