किं भवतः शिशुस्य हृदये खड्गसदृशी नाडी अस्ति ? अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः (Scimitar Syndrome) विषये ज्ञातुम् आवाम्!

"अहो, अस्माकं लघुः श्वसनस्य कष्टं प्राप्नोति इव, स्तनपानं कुर्वन् अपि सः श्वसनं करोति... कदाचित् तस्य त्वचा नीलवर्णीयः दृश्यते..." किं भवता कदापि एतादृशं किमपि अनुभवितम्? अथवा भवता कस्यचित् ज्ञातस्य शिशुस्य विषये एतत् घटितं दृष्टम्? कदाचित् एते लक्षणानि केषाञ्चन हृदयसमस्यानां कारणेन भवितुम् अर्हन्ति येषां सह शिशवः जायन्ते । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभस्य, परन्तु महत्त्वपूर्णस्य हृदयस्य स्थितिस्य विषये वदामः यस्य विषये ज्ञातव्यम् अस्ति।

Scimitar Syndrome इति किम् ?

एतत् Scimitar Syndrome इति कथ्यते . नाम किञ्चित् विचित्रं ध्वन्यते, किं न ? 'स्सिमितार' इति वक्राग्रयुक्तं खड्गं निर्दिशति, यस्य उपयोगः प्राचीनकाले मध्यपूर्वे भवति स्म । अस्मिन् सति कदाचित् दक्षिणफुफ्फुसात् हृदयं प्रति रक्तं वहति फुफ्फुसनाडी क्ष-किरणेषु वक्रखड्गस्य आकारेण दृश्यते । किं नाम कथं जातम् इति सर्वथा रोचकं न भवति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः जन्मजातः हृदयदोषः अस्ति . शिशुः गर्भे एव भवति इति स्थितिः । चिकित्सकाः एतत् आंशिकविषम फुफ्फुसीयशिराप्रतिगमनम् (PAPVR) इति एकप्रकारस्य स्थितिं वदन्ति । अर्थात् फुफ्फुसात् रक्तवाहिनीनां हृदयेन सह सम्बद्धतायां दोषः अस्ति ।

अस्मिन् परिस्थितौ मुख्यतया अनेके लक्षणानि दृश्यन्ते- १.

• दक्षिण फुफ्फुसः पूर्णतया विकसितः नास्ति (hypoplastic right lung) । परे पार्श्वे स्थितस्य फुफ्फुसस्य अपेक्षया लघुतरं न्यूनकार्यं च भवति इति भावः ।
• दक्षिण फुफ्फुसं प्रति रक्तं वहति मुख्यधमनी (दक्षिणफुफ्फुसधमनी) सम्यक् न विकसिता (हाइपोप्लास्टिक दक्षिण फुफ्फुसधमनी) । एतेन दक्षिणफुफ्फुसपर्यन्तं रक्तस्य मात्रा अपि न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

किं वयं अस्माकं हृदयस्य आश्चर्यजनककार्यस्य विषये किञ्चित् अवगन्तुं शक्नुमः?

अतः, Scimitar Syndrome इत्यनेन सह किं प्रचलति इति वास्तवतः अवगन्तुं प्रथमं स्वस्थं हृदयं कथं कार्यं करोति इति पश्यामः, ठीकम्? अस्माकं हृदयं अविश्वसनीयरूपेण कुशलं पम्पं इति चिन्तयन्तु। अस्माकं सम्पूर्णे शरीरे, दिवारात्रौ रक्तं पम्पं करोति ।

प्रायः एतत् एव भवति- १.

1. प्रयुक्तं, प्राणवायु- दुर्बलं रक्तं सर्वतः शरीरात् सङ्गृह्य हृदयस्य दक्षिणभागे पुनः प्रत्यागच्छति।

2. हृदयस्य दक्षिणभागात् एतत् प्राणवायुहीनं रक्तं फुफ्फुसेषु प्रेष्यते, फुफ्फुसधमनीनां माध्यमेन .

3. फुफ्फुसानां अन्तः एतत् रक्तं `आक्सीजनयुक्तं` भवति, यथा मलिनजलं छानयित्वा शुद्धं भवति।

4. ततः, एतत् प्राणवायुयुक्तं रक्तं फुफ्फुसनाडीभिः हृदयस्य वामभागे पुनः आगच्छति, ये नाडयः फुफ्फुसात् हृदयं प्रति प्राणवायुः वहन्ति

5. हृदयस्य वामभागः एतत् प्राणवायुयुक्तं रक्तं सम्पूर्णशरीरे, बृहत्तमस्य रक्तवाहिनीयाः महाधमनीद्वारा , पम्पं करोति ।

एवं अस्माकं शरीरस्य प्रत्येकं कोशिका प्राणवायुः प्राप्नोति । किम् एषा अतीव जटिला आश्चर्यजनकं च प्रक्रिया न भवति ?

अतः Scimitar Syndrome इत्यस्मिन् किं भवति ?

इदानीं भवन्तः सम्भवतः अवगच्छन्ति यत् स्वस्थं हृदयं कथं कार्यं करोति। Scimitar Syndrome-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य किं भवति यत् यत् रक्तं फुफ्फुसात् आगत्य प्राणवायुः संग्रहीतुं हृदयस्य वामभागं गन्तुं भवितव्यं, तत्मार्गेण आगन्तुं स्थाने , तत् गलत् मार्गेण गत्वा हृदयस्य दक्षिणभागे गच्छति।

कल्पयतु यदि भवान् एकं नलिकां पुनः संयोजयति यत् गृहं प्रति जलं गलत् स्थाने आनयति, सम्भवतः प्रयुक्तजलटङ्क् प्रति । तदा यत् भवितव्यं तत् सम्यक् न भविष्यति। यत्र स्वच्छजलं मलिनजलं च मिश्रितं भवति तत्र स्थितिः उत्पद्यते ।

अस्मिन् सामान्यतया दक्षिणफुफ्फुसात् आक्सीजनयुक्तं रक्तं वहन्तः एकः वा अधिकाः नाडीः (फुफ्फुसनाडयः) वामपार्श्वस्य स्थाने हृदयस्य दक्षिणभागे सम्बद्धाः भवन्ति अनेन किञ्चित् प्राणवायुयुक्तं रक्तं पुनः फुफ्फुसेषु प्रवहति । हृदयस्य दक्षिणभागः अपि अधिकं परिश्रमं करोति ।

कदाचित्, दक्षिणः फुफ्फुसः फुफ्फुसधमनीभ्यः रक्तं न प्राप्नोति , अपितु प्रत्यक्षतया महाधमनीतः । महाधमनी वस्तुतः मुख्यं रक्तवाहिनी अस्ति या सम्पूर्णशरीरं प्रति रक्तं वहति । अतः तत्र अपि किञ्चित् समस्या अस्ति। एतेन हृदये अनावश्यकं तनावः भवितुम् अर्हति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ? किं अस्माभिः अनावश्यकरूपेण भयं कर्तव्यम् ?

एतत् भवतः कृते भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु Scimitar Syndrome इति रोगः अतीव दुर्लभः अस्ति । सांख्यिकी अनुसारं प्रत्येकं एकलक्षशिशुषु एकतः त्रयः यावत् शिशवः एव प्रभाविताः भवन्ति । बालकानां अपेक्षया बालिकासु अपि द्विगुणं भवति ।

अतः, अनावश्यकरूपेण आतङ्किताः न भवेयुः, यतः एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति। तथापि अस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अस्य कानि कारणानि सन्ति ? किमर्थम् एतत् भवति ?

प्रायः वैद्याः अपि Scimitar Syndrome इत्यस्य सटीकं कारणं ज्ञातुं कष्टं प्राप्नुवन्ति । परन्तु केचन जोखिमकारकाः सन्ति ये शिशुस्य जन्मजातहृदयदोषस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• आनुवंशिकी : कदाचित् पीढिभिः प्रसारितानां आनुवंशिकस्थितीनां प्रभावः भवितुम् अर्हति ।
• गर्भावस्थायां सेविताः केचन औषधाः : यथा `(Isotretinoin - Accutane®)` इत्यादीनि केचन मुँहासे औषधानि खतरनाकानि भवितुम् अर्हन्ति । अत एव गर्भकाले चिकित्सापरामर्शं विना किमपि औषधं न सेवनीयम् इति उपदिश्यते ।
• पर्यावरणीयकारकाः : यदि माता गर्भावस्थायां धूम्रपानं करोति वा मद्यपानं करोति तर्हि एतादृशाः विषयाः शिशुस्य हृदयस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• मातुः केचन संक्रमणाः : यथा - यदि माता गर्भावस्थायां रुबेला इव संक्रमणं प्राप्नोति तर्हि शिशुस्य हृदयस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति
• मातुः अनियंत्रितदीर्घकालीनरोगाः : यदि गर्भावस्थायां मधुमेहादिरोगाः सम्यक् नियन्त्रिताः न भवन्ति तर्हि शिशुं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, अधिकांशतः, एषः कस्यचित् दोषः नास्ति। अतः स्वयमेव दोषं मा कुरुत।

कानि लक्षणानि सन्ति ?

Scimitar Syndrome इत्यस्य लक्षणं सर्वेषां कृते समानं न भवति । केचन शिशवः जन्मनः अनन्तरमेव लक्षणं दर्शयितुं शक्नुवन्ति | एतादृशेषु समयेषु द्रष्टव्याः विषयाः सन्ति- १.

• स्तनपानकाले श्वसनस्य कष्टं, गलाघोटं च।
• त्वचायाः अधरस्य च नील/धूसरवर्णः विवर्णता (cyanosis) : शरीरे पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते इति कारणेन एतत् भवति ।
• शीघ्रं श्वसनम् ।
• पादयोः, उदरस्य, नेत्रयोः परितः च शोफः (शोफः) भवति ।

परन्तु केचन शिशवः यावत् वृद्धाः न भवन्ति तावत् लक्षणं न दर्शयन्ति । केचन प्रौढतां यावत् लक्षणहीनाः एव तिष्ठन्ति । परन्तु यदि प्रौढावस्थायां लक्षणं दृश्यते तर्हि तेषु भवितुं शक्नोति :

• नित्यं फुफ्फुसस्य संक्रमणं भवति।
• व्यायामस्य वा परिश्रमस्य वा समये श्वसनस्य कष्टं (श्वासप्रश्वासयोः कष्टं) ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

Scimitar Syndrome इति रोगस्य निदानं कर्तुं चिकित्सकानाम् अनेकाः परीक्षणाः सन्ति । एते शिशुस्य वा प्रौढस्य वा दक्षिणफुफ्फुसस्य परिमाणं दक्षिणफुफ्फुसधमनीयाश्च स्थितिः इत्यादीनि वस्तूनि अवलोकयितुं शक्नुवन्ति ।

• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : एतेन हृदयस्य, फुफ्फुसस्य, वायुमार्गस्य, रक्तवाहिनीनां च मोटा-मोटी विचारः प्राप्यते । अस्मिन् भवन्तः 'Scimitar' आकारं द्रष्टुं शक्नुवन्ति।
• सीटी स्कैन् : एतेन विभिन्नकोणात् एक्स-रे गृहीत्वा शरीरस्य अन्तः विस्तृतत्रिविमप्रतिमाः निर्मीयन्ते ।
• MR angiography: एषा परीक्षणं यत्र चुम्बकीयतरङ्गानाम्, सङ्गणकस्य च उपयोगेन रक्तवाहिनीनां विस्तरेण अवलोकनं भवति ।
• ट्रांसथॉरेसिक् इकोकार्डियोग्राम (TTE) : एतत् अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन इव भवति । हृदयस्य कार्यं, कक्षं, कपाटं, रक्तस्य प्रवाहं च सम्यक् अवलोकयितुं शक्नोति ।
• हृदयस्य कैथेटरीकरणम् : अस्मिन् प्रक्रियायां रक्तवाहिनीषु विशेषं रञ्जकं प्रविश्य क्ष-किरणं गृहीत्वा नाडीभिः रक्तं कथं प्रवहति इति द्रष्टुं शक्यते हृदये, फुफ्फुसेषु च दबावस्य मापनार्थमपि अस्य उपयोगः भवति ।

एतेषां परीक्षणानां विषये पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु। वैद्याः एतानि कुर्वन्ति यत् तेषां स्थितिः सम्यक् निदानं भवति, सर्वोत्तमचिकित्सा च भवति ।

अस्य चिकित्सा अस्ति वा ? (उपचारविधयः) २.

आम्, Scimitar Syndrome इत्यस्य मुख्यः चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति ।

• शिशुनां कृते यदि वैद्याः एतां स्थितिं ज्ञायन्ते तर्हि प्रायः जीवनस्य प्रथममासद्वये एव शल्यक्रिया कर्तुं प्रलोभ्यन्ते . यतः यावत् शीघ्रं एषः दोषः सम्यक् भवति तावत् शिशुस्य विकासाय भविष्यस्य स्वास्थ्याय च उत्तमम् ।
• प्रौढानां कृते .Scimitar Syndrome-रोगेण पीडितानां सर्वेषां शल्यक्रियायाः आवश्यकता न भविष्यति यावत् तेषां गम्भीराः लक्षणाः (उदा., नित्यं फुफ्फुसस्य संक्रमणं, तीव्रः श्वासप्रश्वासयोः क्षयः) न भवति परन्तु यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति ।

शल्यक्रियायाः समये हृदयस्य शल्यचिकित्सकः अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्नोति : १.

• फुफ्फुसनाडी, या गलतस्थाने सम्बद्धा भवति , हृदयस्य वामभागे पुनः मार्गः भवति । कदाचित् अस्य कृते विशेषपट्टिकाः उपयुज्यन्ते ।
• अन्यथा नाडी साक्षात् हृदयस्य वामभागे प्रत्यारोप्यते ।
• अत्यन्तं दुर्लभतया अविकसितस्य, अकार्यशीलस्य दक्षिणफुफ्फुसस्य पूर्णतया निष्कासनार्थं न्यूमोनेक्टोमी करणीयम् । तथापि एतत् तदा एव क्रियते यदा अन्यः विकल्पः नास्ति ।

किं अस्माभिः एतत् निवारयितुं कोऽपि उपायः अस्ति ?

वस्तुतः सिमिटार् सिण्ड्रोम इत्यादि जन्मजातहृदयदोषस्य पूर्णनिवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति, यतः सः आनुवंशिककारकैः अपि प्रभावितः भवति ।

परन्तु गर्भावस्थायां माता स्वस्थशिशुं प्राप्तुं सम्भावना वर्धयितुं कार्याणि कर्तुं शक्नोति : १.

• गर्भावस्थायां मद्यं, सिगरेट्, अन्यं औषधं च सर्वथा परिहरन्तु ।
• कस्यापि औषधस्य सेवनात् पूर्वं तस्य जोखिमस्य लाभस्य च विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
• If you haven not received the rubella vaccine , गर्भधारणात् पूर्वं तत् प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्, यतः गर्भावस्थायां रुबेला-रोगेण संकुचितः शिशुस्य हृदयं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति।
• यदि भवतः मधुमेह इत्यादयः दीर्घकालीनाः रोगाः सन्ति , गर्भावस्थायां तान् सम्यक् नियन्त्रयन्तु।
• वैद्यस्य निर्देशानुसारं फोलिक अम्लम् इत्यादीनि प्रसवपूर्वविटामिनानि सेवन्तु ।

एतेन परिस्थित्या जीवनं कीदृशं भविष्यति ? (भविष्यदृष्टिः) २.

ये जनाः Scimitar Syndrome इत्यस्य शल्यक्रियां कुर्वन्ति तेषां प्रायः उत्तमाः दीर्घकालीनाः परिणामाः भवन्ति . अधिकांशजनानां शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनः किमपि लक्षणं न भवति ।

परन्तु कदाचित् विशेषतः शिशुषु लघुबालेषु च पुनः मार्गितं फुफ्फुसनाडी संकीर्णं भवितुम् अर्हति । यदि एतत् भवति तर्हि अग्रे चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

Scimitar Syndrome-रोगेण पीडिताः केचन प्रौढाः लक्षणं विना स्वस्थजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु अन्येषां प्रौढानां कृते एषा स्थितिः अन्येषां हृदयसमस्यानां कारणं भवितुम् अर्हति । एतादृशेषु सति जीवनस्य गुणवत्ता प्रभाविता भवितुम् अर्हति । यदि लक्षणं भवति (यथा श्वासप्रश्वासयोः तीव्रता, फुफ्फुसस्य संक्रमणं) तर्हि शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति । भवतः फुफ्फुसस्य धमनीषु उच्चरक्तचापस्य जाँचार्थं विशेषपरीक्षाः अपि करणीयाः भवेयुः ।

किं Scimitar Syndrome इत्यनेन सह सम्बद्धाः अन्ये हृदयरोगाः सन्ति ?

आम्, Scimitar Syndrome-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां अन्याः हृदय-संवहनी-समस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति । केचित् बहुहृदयदोषयुक्ताः जायन्ते । अथवा, Scimitar Syndrome इत्यनेन अन्याः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

अन्ये परिस्थितयः ये सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• अलिन्द-सेप्टल-दोषः (ASD) : हृदयस्य द्वयोः उपरितनकक्षयोः मध्ये एकः छिद्रः ।
• अश्वनालस्य फुफ्फुसः : फुफ्फुसस्य द्वयोः भागयोः असामान्यः सम्बन्धः ।
• फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः : फुफ्फुसस्य धमनीषु उच्चदाबः ।
• फुफ्फुसस्य निरोधः (सहायक फुफ्फुसः) : असामान्यरक्तप्रदाययुक्तः फुफ्फुसस्य ऊतकस्य अकार्यात्मकः, विच्छिन्नः खण्डः ।
• चतुर्विधता (Tetralogy of Fallot) : एकः सामान्यः हृदयदोषः यस्य चिकित्सायाः आवश्यकता भवति यत् शिशुषु फुफ्फुसेषु रक्तं पम्पं कर्तुं शक्यते ।
• Ventricular Septal Defect (VSD): हृदयस्य द्वयोः अधः पम्पिंगकक्षयोः मध्ये एकः छिद्रः ।

एतानि श्रुत्वा अधिकं भयङ्करं भवितुम् अर्हति । परन्तु एतेषां सर्वेषां स्थितीनां चिकित्साविधयः सन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः वैद्येन सह वार्तालापः करणीयः, भवतः सटीकं स्थितिं अवगन्तुं, भवतः आवश्यकं चिकित्सां प्राप्तुं च ।

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदि भवान् ज्ञायते यत् भवान् वा भवतां बालकस्य वा Scimitar Syndrome इति रोगः अस्ति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति।

• Scimitar Syndrome इत्यस्य कारणं किं सर्वाधिकं सम्भाव्यते ?
• मम/मम बालकस्य शल्यक्रिया आवश्यकी वा ?
• यदि भवतः शल्यक्रिया न भवति तर्हि किं भवति ?
• Scimitar Syndrome इत्यनेन सह हृदयस्य स्वास्थ्यस्य प्रबन्धनं कथं करणीयम्?
• यदि मम एषा स्थितिः अस्ति तर्हि मम बालकस्य अपि एषा स्थितिः भविष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति?
• यदि मम प्रथमः बालकः Scimitar Syndrome-रोगेण पीडितः अस्ति तर्हि मम द्वितीयस्य बालकस्य अपि एतत् भवितुं काः सम्भावनाः सन्ति?

एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं कदापि न भीता वा लज्जा वा न कुर्वन्तु। मनसि सर्वाणि संशयानि निर्मूलयितुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

Scimitar Syndrome एकः दुर्लभः, जन्मजातः हृदयदोषः अस्ति यः मुख्यतया दक्षिणफुफ्फुसस्य, तस्य फुफ्फुसेन सह सम्बद्धानां रक्तवाहिनीनां च प्रभावं करोति ।

केषुचित् शिशवेषु लक्षणं सर्वथा न दृश्यते, केषाञ्चन तु प्रथममासद्वये शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति ।

येषां शिशवानां प्रारम्भे शल्यक्रिया आवश्यकी भवति तेषां पश्चात् अधिकचिकित्सायाः आवश्यकता भवति यतोहि विक्षिप्तरक्तवाहिनी संकुचिता भवति । परन्तु बहवः प्रौढाः बालकाः च येषां स्किमिटर-सिण्ड्रोम-रोगस्य शल्यक्रिया भवति, ते अतीव उत्तमं स्वास्थ्यं जीवन्ति, सामान्यजीवनं च यापयन्ति ।

आशास्महे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। यदि भवतः अस्य विषये अधिकः प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु । स्वस्थ रहिये !

`Scimitar Syndrome, हृदयरोग, जन्मदोष, फुफ्फुस, रक्तसञ्चार, शिशु लक्षण, शल्यक्रिया