किं भवतः त्वचायां सहसा रक्तबिन्दुः प्रादुर्भूतः, कण्डूयते वा ? किं प्रज्वलितम् ? वेल्सस्य सिण्ड्रोम इति भवितुम् अर्हति!

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् भवतः त्वक्, अथवा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् त्वक्-बिन्दुः सहसा रक्तः, प्रफुल्लितः, सम्भवतः चकत्तेः इव अपि दृश्यते, परन्तु सः वस्तुतः चोटस्य कारणेन न भवति? अथवा त्वक् रक्ता, असह्यकण्डूना दह्यमानमिव भवति? एतानि शरीरे कुत्रापि भवितुम् अर्हन्ति । यदि भवतां कृते एषः अनुभवः अभवत् तर्हि वेल्स सिण्ड्रोम् इति दुर्लभा स्थितिः भवितुम् अर्हति, यस्य विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः। चिन्ता मा कुरुत, अस्य विषये विस्तरेण वदामः .

वेल्स-लक्षणं किम् ? सरलतया...

वेल्स सिण्ड्रोम् इति अतीव दुर्लभः त्वक्रोगः । "इओसिनोफिलिक सेल्युलाईटिस्" इति अपि कथ्यते । इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "यदा भवन्तः सेल्युलाईटिस् इति वदन्ति तदा संक्रमणस्य अर्थः भवति, किम्?" आम्, सेल्युलाईटिसः प्रायः जीवाणुसंक्रमणेन त्वक् रक्तता, शोफः च भवति । परन्तु वेल्ससिण्ड्रोमे यद्यपि त्वचा रक्ता, प्रफुल्लिता, कोमलता च दृश्यते तथापि वस्तुतः संक्रमणं नास्ति . तदेव विशेषः । अतः किमर्थम् एतत् भवति ? अस्माकं शरीरे अनेकाः प्रकाराः कोष्ठकाः सन्ति ये लघुसैनिकाः इव कार्यं कुर्वन्ति । सैनिकानाम् एकः विशेषः समूहः इओसिनोफिल्स् इति कथ्यते | ते अस्माकं शरीरस्य सुरक्षारक्षकाः इव सन्ति। यदा शत्रुः रोगाणुः परजीवी वा शरीरे प्रविशति तदा एते इओसिनोफिल्स् गत्वा तेषां विरुद्धं युद्धं कृत्वा अस्मान् तारयन्ति । एलर्जी यदा भवति तदा अपि ते प्रवृत्ताः भवन्ति । परन्तु कदाचित्, एते इओसिनोफिल् सैनिकाः अति उत्साहिताः भवन्ति । अथवा, शरीरे यथावत् अधिकानि इओसिनोफिल्स् उत्पाद्यन्ते । ततः किं भवति यत् ते स्वशरीरस्य स्वस्थभागेषु विशेषतः त्वचायां आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते । स्वगृहे शिलाक्षेपणं इव अस्ति। तदा एव वेल्स सिण्ड्रोम् इति एषा समस्या आरभ्यते। अत एव त्वक् प्रज्वलितं रक्तं प्रफुल्लितं च भवति ।

एषा स्थितिः कियत् दुर्लभा अस्ति ? कस्य अधिकं सम्भावना अस्ति ?

वस्तुतः एषा अतीव अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । भवन्तः तस्य कल्पना अपि कर्तुं न शक्नुवन्ति। एतावता विश्वे १०० तः न्यूनाः रोगाः ज्ञाताः । कोटिजनानाम् एकः अपि तस्य विकासः भविष्यति वा इति संशयः इति भावः । प्रायः प्रौढेषु एषा स्थितिः दृश्यते । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया एव लघुबालेषु अपि अस्य विकासः अभवत् इति निवेदितम् । स्त्रीपुरुषयोः भेदः नास्ति, उभौ अपि समानरूपेण तस्य विकासं कर्तुं शक्नुवन्ति। अतः, यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति चेदपि, तत्क्षणमेव एतत् वेल्स-लक्षणम् इति न आतङ्किताः भवन्तु, यतः एतत् अतीव दुर्लभम् अस्ति । तथापि चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं अत्यावश्यकम् ।

वेल्स-लक्षणं किमर्थं भवति ? किं कारणम् ?

एतत् किमपि चिन्तनीयम् अस्ति। वेल्स-लक्षणस्य कारणं किम् इति अद्यापि वैद्याः न चिन्तितवन्तः ।अद्यापि रहस्यं वर्तते। परन्तु अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिविकारस्य कारणेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति वैद्याः मन्यन्ते । अर्थात् स्वप्रतिरक्षाविकारः भवेत् . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रक्षणं कर्तुं कल्पिता रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च शत्रु इति भूलवशं मन्यते, तेषां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते अधिकांशतः अयं रोगः यादृच्छिकरूपेण भवति, विशिष्टकारणं विना । परन्तु अयं रोगः अत्यन्तं दुर्लभेषु कुटुम्बेषु प्रचलति इति दृष्टम् । तदतिरिक्तं अन्ये केचन वस्तूनि वेल्स-लक्षणस्य आरम्भस्य उत्प्रेरकरूपेण कार्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति शङ्का अस्ति । अर्थात् एते वस्तूनि रोगस्य आरम्भाय धक्कां दातुं शक्नुवन्ति। ते सन्ति:

• कीटदंशः दंशः च (आर्थोपोडदंशः दंशः च): विशेषतः मशकाः टिक् इत्यादीनां पशूनां दंशः .
• वायरल-संक्रमणम् : यदा केचन प्रकाराः विषाणुः शरीरे प्रविशति ।
• त्वचाशोथ : अन्ये पूर्वं विद्यमानाः त्वचारोगाः।
• जियार्डियासिस् : एषः परजीवीसंक्रमणः अस्ति यः आन्तरेषु भवति ।
• ल्युकेमिया : एषः रक्तकर्क्कटस्य एकः प्रकारः अस्ति ।
• कवकसंक्रमणम् : कवकसंक्रमणं यत् त्वचायां वा शरीरे अन्यत्र वा भवति ।
• कतिपयेषु औषधेषु धातुषु वा प्रतिकूलप्रतिक्रियाः ।

परन्तु स्मर्यतां, एतानि अद्यापि शतप्रतिशतम् पुष्टानि कारणानि न सन्ति। एते केवलं वर्तमानशङ्काः एव सन्ति।

वेल्स-लक्षणस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् अयं रोगः यदा विकसितः भवति तदा के के लक्षणानि उपस्थापयति। प्रायः त्वचायाः एकस्मिन् वा अधिकेषु क्षेत्रेषु कण्डूयमानेन वा दाहसंवेदनेन वा आरभ्यते । ततः कतिपयेषु दिनेषु अयं क्षेत्रः रक्तः, प्रफुल्लितः च भवितुं आरभते . एते प्रफुल्लिताः क्षेत्राणि स्पर्शने दुःखदाः भवितुम् अर्हन्ति । केषाञ्चन जनानां कृते क्षतवत् भवति, यथा कश्चन तान् आहतः । कदाचित्, प्रथमचिह्नानि नवीनाः , जलपूरिताः फोडाः वा गांठाः वा भवन्ति ये त्वचायाः अधः दृश्यन्ते । अन्येषां कृते ते वलयरूपेण पटलरूपेण दृश्यन्ते ।भवितुं शक्नोति। अथवा एक्जिमासदृशाः सर्वेषु शरीरे कण्डूयुक्ताः वेल्टाः दृश्यन्ते ।

कल्पयतु, एकस्मिन् दिने अस्माकं मातुलस्य सुनीलस्य पादे सहसा असह्यकण्डूः जातः। सः मन्यते स्म यत् किमपि तं दष्टम् अस्ति। दिनद्वयं वा त्रिदिनं वा परं क्षेत्रं बहु प्रफुल्लितं दुःखदं च अभवत् । इव कश्चन किमपि तापितवान् । यदा सः वैद्यं दर्शितवान् तदा तत् दहति स्म, यः तस्मै अवदत् यत् एषा भिन्ना स्थितिः, सम्भवतः वेल्स् सिण्ड्रोम इति ।

अन्ये आन्तरिकलक्षणाः, यथा दम्मा- सदृशाः श्वसनकठिनता, सन्धिवेदना , ज्वरः वा, अस्मिन् रोगेण सह अतीव दुर्लभाः भवन्ति । परन्तु असम्भवं न भवति, एतादृशाः लक्षणानि च अत्यल्पानि एव ज्ञातानि सन्ति । कालान्तरे अस्य रोगस्य त्वक् अपि वर्णं परिवर्तयितुं आरभते । प्रारम्भिकः रक्तवर्णः क्रमेण भूरेण रक्तवर्णे परिणमति । ततः नीलधूसरवर्णं , अन्ते हरितधूसरवर्णं च परिवर्तयितुं शक्नोति । यथा क्षतस्य चिकित्सायां वर्णः परिवर्तते। सुसमाचारः अस्ति यत् एते बिन्दवः, शोफाः च प्रायः कतिपयेषु सप्ताहेषु कतिपयेषु मासेषु यावत् स्थायिप्रभावं विना स्वस्थतां प्राप्नुवन्ति । तथापि कदाचित् पुनः आगन्तुं शक्नोति ।

अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं भवति ?

यदा भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति तदा एतत् किम् इति सम्यक् ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्। वेल्स सिण्ड्रोम इत्यस्य निदानस्य मुख्यः उपायः त्वचायाः बायोप्सी करणीयम् अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् प्रभावितक्षेत्रात् अत्यल्पं त्वक्खण्डं संज्ञाहरणं कृत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितव्यम् । तदतिरिक्तं सम्पूर्णं रक्तगणना कदाचित् दर्शयितुं शक्नोति यत् रक्ते इओसिनोफिल्स् इति श्वेतकोशिकानां सामान्यापेक्षया अधिका मात्रा अस्ति यस्य विषये वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः त्वक्-बायोप्सी-परीक्षायां वैद्याः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् त्वचायां त्वक्-अधः ऊतकयोः च इओसिनोफिल्स्-इत्यस्य बहुसंख्या अस्ति वा इति । ते वेल्स-सिण्ड्रोम-रोगस्य विशिष्टानि शोथस्य केचन प्रतिमानाः अपि अन्विषन्ति । एतानि परीक्षणानि लक्षणं अन्यस्मात् किमपि कारणेन न भवन्ति इति पुष्टिं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति – सामान्या एलर्जी, परजीवी-आक्रमणम्, अन्यः त्वचा-स्थितिः (त्वक्-शोथः), कीट-दंशः, अथवा चर्ग्-स्ट्रॉस्-लक्षणादि-दुर्लभ-स्थितिः

एतत् कथं चिकित्सां कर्तुं शक्यते ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

आम्, अस्य चिकित्साः सन्ति। प्रायः सफलतया नियन्त्रणं कर्तुं शक्यते इति चिकित्सा प्रेडनिसोन् इति औषधम् | एतत् प्रणालीगतं स्टेरॉयड् अस्ति ।एकः प्रकारः । "प्रणालीगत" इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् गोलीरूपेण वा इन्जेक्शनरूपेण वा दीयते, सम्पूर्णशरीरतन्त्रं प्रभावितं करोति च । एतानि स्टेरॉयड् औषधानि अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य अतिसक्रियतां (इम्युनोसप्रेसेण्ट् इफेक्ट्) न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति । अर्थात् ते रोगप्रतिरोधकशक्तिं स्वशरीरस्य आक्रमणं न कुर्वन्ति इति नियन्त्रयन्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरे कोर्टिसोल् इति स्टेरॉयड् हार्मोनः अस्ति, यः प्राकृतिकरूपेण वृक्कस्य उपरि अधिवृक्कग्रन्थिभिः उत्पाद्यते, तस्य कृत्रिमसंस्करणं च प्रेडनिसोन् अस्ति यदा भवन्तः एतत् गोलीरूपेण सेवितुं आरभन्ते तदा कतिपयेषु दिनेषु भवतः लक्षणं न्यूनीभवति, भवतः सुस्थं भवितुं आरभते । तदनन्तरं भवतः वैद्यः क्रमेण प्रायः एकमासपर्यन्तं औषधस्य मात्रां न्यूनीकरिष्यति । अन्येषु उपचारेषु कदाचित् अन्तर्भवति- १.

• कवकनाशकाः : यथा ग्रिसेओफुल्विन् ।
• प्रतिजीवकदवाः : यथा डाप्सोन् ।

एतानि वैद्येन अपि निर्धारितुं शक्यन्ते । कदाचित्, यदि लक्षणं अति तीव्रं न भवति, अर्थात् मृदुप्रसङ्गेषु , तर्हि केवलं प्रभावितत्वक्क्षेत्रेषु स्टेरॉयड् क्रीम (उदा. हाइड्रोकोर्टिसोन) प्रयोक्तुं शक्यते

अस्य रोगस्य विकासस्य निवारणस्य उपायः अस्ति वा ?

एतत् किञ्चित् दुःखदं वस्तु अस्ति। यतो हि वेल्ससिण्ड्रोमस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञातम्, अतः अद्यापि तस्य निवारणस्य विशिष्टमार्गस्य विषये वक्तुं न शक्यते यदि भविष्ये कारणानि आविष्कृतानि भवन्ति तर्हि कदाचित् वयं तस्य निवारणस्य उपायान् अपि ज्ञास्यामः ।

वेल्ससिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् पूर्वानुमानं किम् ? (पूर्वसूचना) ९.

एषा सुसमाचारः! वेल्स-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां जनानां पूर्वानुमानम् उत्तमम् अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् एतेन त्वक्क्षताः, शोफाः च प्रायः कतिपयेषु सप्ताहेषु कतिपयेषु मासेषु यावत् पूर्णतया निवृत्ताः भवन्ति । अधिकतया स्थायिदागः न भवति । कदाचित् स्थितिनिवृत्तेः अनन्तरं त्वक्वर्णे किञ्चित् परिवर्तनं भवति । सामान्यापेक्षया किञ्चित् विवर्णा वा कृष्णा वा भवेत् इति भावः । परन्तु कालान्तरेण एषः विवर्णः क्रमेण क्षीणः भविष्यति । तथापि एकं स्मर्तव्यं यत् एषा स्थितिः पुनः भवितुं शक्नोति . एतादृशेषु पुनरावृत्तिषु चिकित्सायाः पूर्णतया नियन्त्रणार्थं वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । परन्तु सम्यक् चिकित्सापरिचर्यायाः सह तस्य प्रबन्धनं सुष्ठु कर्तुं शक्यते ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः इदानीं भवद्भिः वेल्स-लक्षणस्य विषये सम्यक् अवगतिः अस्ति, यथा वयं चर्चां कृतवन्तः। अत्र स्मर्तव्याः केचन प्रमुखाः विषयाः सन्ति-

• वेल्स सिण्ड्रोम् इति अतीव दुर्लभः त्वक्रोगः ।
• एतत् त्वक्संक्रमणं न , परन्तु लक्षणं संक्रमणमिव दृश्यते ।
• यद्यपि तस्य सटीककारणं अज्ञातं तथापि रोगप्रतिरोधकशक्तिसमस्यायाः कारणेन इति शङ्का अस्ति .
• मुख्यलक्षणं त्वक् कण्डूः , दाहः , रक्तता , शोफः च सन्ति ।
• त्वक् बायोप्सी इत्यनेन रोगस्य पुष्टिः भवति |
• स्टेरॉयड् इत्यादिभिः औषधैः सफलतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते |
• रोगस्य पूर्वानुमानम् अतीव उत्तमम् अस्ति , तथा च सः दागं विना चिकित्सां करोति।
• तथापि रोगः पुनः भवितुं शक्नोति .

यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतादृशं लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव योग्यं वैद्यं पश्यन्तु . आत्मचिकित्सां न कुर्वन्तु। वैद्यः समीचीननिदानं कृत्वा भवन्तं सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां दातुं शक्नोति ।

भयं न किञ्चिदस्ति । एतासां परिस्थितीनां विषये अवगतं भवितुं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। स्वस्थ रहिये !