ඔයාගේ සම එකපාරටම රතුවෙලා, බිබිලි දාලා, හම යනවද? මේ භයානක Stevens-Johnson Syndrome (SJS) ගැන දැනගමුද?

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, නැත්නම් ඔයාටම වෙලා තියෙනවද එකපාරටම ඇඟේ හම රතු වෙලා, දදයක් වගේ ඇවිල්ලා, ඊට පස්සේ වතුර බිබිලි වගේ මතුවෙලා හම ගැලවිලා යනවා? කටේ ඇතුළේ, ඇස්වල, ලිංගික ප්‍රදේශවලත් මේ වගේ තුවාල එනවා. මේක නම් සරල දෙයක් නෙවෙයි, වහාම රෝහල් ගත කරන්න ඕන බරපතල තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරමු මේ Stevens-Johnson Syndrome (SJS) කියන රෝග තත්ත්වය ගැන.

මොකක්ද මේ Stevens-Johnson Syndrome (SJS) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, Stevens-Johnson Syndrome (SJS) සහ Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) කියන්නේ හරිම බරපතල චර්ම රෝග දෙකක්. මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ හමේ එකපාරටම රතු පාට පලු, දද වගේ දේවල් ඇවිල්ලා, ඊට පස්සේ බිබිලි හැදිලා හම ගැලවිලා යන එක. ඔයාගේ ඇස්, ලිංගික අවයව, කට ඇතුළ වගේ ශ්ලේෂ්මල පටල (mucus membranes) වලටත් මේක බලපානවා. මේ තත්ත්වය හැදුනොත් අනිවාර්යයෙන්ම රෝහලක නතර වෙලා ප්‍රතිකාර ගන්න සිද්ධ වෙනවා.

සමහර දොස්තරලා SJS සහ TEN කියන්නේ රෝග දෙකක් විදියට සලකනවා, තවත් අය කියන්නේ මේක එකම රෝගයේ විවිධ මට්ටම් දෙකක් කියලා. SJS කියන්නේ TEN වලට වඩා ටිකක් විතර බරපතළකම අඩු අවස්ථාවක්. උදාහරණයක් විදියට කිව්වොත්, SJS වලදී මුළු ඇඟේම හමෙන් 10% කට වඩා අඩු ප්‍රමාණයක් ගැලවිලා යන්න පුළුවන්. හැබැයි TEN වලදී නම් 30% කටත් වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් ගැලවිලා යන්න ඉඩ තියෙනවා. කොහොම වුණත්, මේ තත්ත්ව දෙකම ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් කියන එක මතක තියාගන්න ඕන.

SJS වලට තියෙන වෙනත් නම් මොනවද?

ඔව්, මේකට තව නම් කීපයක්ම කියනවා. උදාහරණයක් විදියට:

• Lyell’s Syndrome
• Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis
• Stevens-Johnson syndrome toxic epidermal necrolysis spectrum

සමහර වෙලාවට, මේකට හේතුව මතත් නම වෙනස් වෙනවා. යම්කිසි ඖෂධයක් නිසා ඇතිවුණොත් `(drug-induced Stevens-Johnson syndrome)` කියලත්, `(Mycoplasma)` කියන ආසාදනයක් නිසා ඇතිවුණොත් `(mycoplasma-induced Stevens-Johnson syndrome)` කියලත් කියන්න පුළුවන්.

කාටද මේ SJS හැදෙන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන්නේ?

ගොඩක් වෙලාවට SJS තත්ත්වය අවුරුදු 30ට අඩු තරුණ අයට සහ පොඩි දරුවන්ට හැදෙනවා දකින්න පුළුවන්. ඒත්, ඕනම වයසක කෙනෙක්ට, විශේෂයෙන්ම වයසක අයටත් මේක හැදෙන්න පුළුවන්. පිරිමි අයට වඩා ගෑණු අයට SJS හැදීමේ ප්‍රවණතාවය වැඩියි.

හිතන්නකෝ, පොඩි දරුවෙක්ට නියුමෝනියාව වගේ ආසාදනයක් හැදිලා, ඒකත් එක්කම මේ වගේ හමේ ප්‍රශ්නයක් ආවොත්... ඒක SJS වෙන්න පුළුවන්. දරුවන්ට SJS හැදෙන්න ප්‍රධානම හේතුවක් තමයි නියුමෝනියාව වගේ ආසාදන. හැබැයි වැඩිහිටියන්ට SJS/TEN හැදෙන්න බොහෝ දුරට හේතු වෙන්නේ එයාලා ගන්නා ඖෂධ වර්ගයි.

SJS හැදෙන්න බලපාන අවදානම් සාධක මොනවද?

මේ රෝගය හැදෙන්න එකම හේතුවක් නෙවෙයි, කරුණු කීපයක එකතුවක් බලපාන්න පුළුවන්. ඒ අතරින් ප්‍රධානම දෙයක් තමයි ජානමය නැඹුරුතාවය. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ ජාන වල යම්කිසි බලපෑමක් තියෙන්න පුළුවන්. පරිසරයේ තියෙන සමහර සාධක නිසා ඒ ජාන ක්‍රියාත්මක වෙන්නත් පුළුවන්. මේ ජානමය සාධක වලින් එකක් තමයි අපේ ඇඟේ තියෙන `(Human Leukocyte Antigens - HLAs)` කියන විශේෂ කොටස්. මේ `(HLAs)` වල සමහර නිශ්චිත ප්‍රභේද තියෙන අයට SJS හෝ TEN හැදීමේ අවදානම අනිත් අයට වඩා වැඩියි.

මොනවද මේ SJS වල රෝග ලක්ෂණ?

SJS තත්ත්වයේදී මතුවෙන රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා. මේවා ගැන දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්:

• හමේ තදබල වේදනාව: මුලින්ම හම රිදෙන්න පටන් ගන්නවා.
• උණ: ඇඟට උණ ගන්නවා.
• ඇඟපත වේදනාව: මුළු ඇඟම රිදෙනවා වගේ දැනෙනවා.
• හමේ රතු පැල්ලම් හෝ ලප: හමේ රතු පාට ලප හෝ පැල්ලම් ඇතිවෙනවා.
• කැස්ස.
• බිබිලි සහ තුවාල: හමේ විතරක් නෙවෙයි, කට, උගුර, ඇස්, ලිංගික අවයව, ගුද මාර්ගය වගේ තැන්වල ශ්ලේෂ්මල පටලවල `(mucus membranes)` බිබිලි සහ තුවාල ඇතිවෙනවා. හිතන්නකෝ, කට ඇතුළෙ තුවාල නිසා කෑම කන්න විතරක් නෙවෙයි, කතා කරන්නත් අමාරු වෙනවා.
• හම ගැලවී යෑම: බිබිලි ආපු තැන්වලින් හම ගැලවිලා යනවා.
• කෙළ පෙරීම: කටේ තුවාල නිසා කට වහගෙන ඉන්න බැරුව කෙළ එළියට එනවා.
• ඇස් වැසී යෑම: ඇස්වල බිබිලි සහ ඉදිමීම නිසා ඇස් අරින්න බැරි තරමට වැහිලා යනවා.
• මුත්‍රා කිරීමේදී වේදනාව: ශ්ලේෂ්මල පටලවල බිබිලි නිසා මුත්‍රා කරනකොට තදබල වේදනාවක් ඇතිවෙනවා.

හිතන්නකෝ ඔයා අලුත් බෙහෙතක් පටන් ගත්තා, දවස් කීපයකින් ඇඟට අමාරුයි වගේ දැනෙනවා, උණ එනවා, ඇඟ රිදෙනවා, ඊට පස්සේ එකපාරටම හමේ රතු ලප මතු වෙලා බිබිලි එනවා... එතකොට තමයි ඔයා සැක හිතන්න ඕන මේ SJS තත්ත්වයක්ද කියලා.

SJS හැදෙන්න හේතු මොනවද?

SJS හැදෙන්න බලපාන ප්‍රධාන හේතු කීපයක් තියෙනවා:

• ඖෂධයකට ඇතිවන අසාත්මිකතාවක් `(Allergic reaction)`: බොහෝ SJS සහ සියලුම TEN අවස්ථා වලට ප්‍රධානම හේතුව මේකයි. ඔයා ගන්න යම්කිසි බෙහෙතක් ඇඟට අල්ලන්නේ නැතුව ගියොත් මේ වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• ආසාදන: උදාහරණයක් විදියට `(Mycoplasma pneumonia)` කියන නියුමෝනියා වර්ගය, `(Herpes)` වයිරසය, `(Hepatitis A)` වගේ ආසාදන.
• `(Graft-versus-host disease)`: මේක විශේෂයෙන්ම ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමක් `(bone marrow transplant)` වගේ දෙයක් කරාට පස්සේ ඇතිවෙන්න පුළුවන් තත්ත්වයක්.
• හේතුවක් සොයාගත නොහැකි වීම: සමහර වෙලාවට කිසිම පැහැදිලි හේතුවක් නැතුවත් SJS හැදෙන්න පුළුවන්.

ඔයාට SJS හැදිලා තියෙන්නේ යම්කිසි ඖෂධයක් නිසා නම්, සාමාන්‍යයෙන් ඒ බෙහෙත පටන් අරගෙන සතියක්, දෙකක් හෝ තුනක් ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මුලින්ම උණ, කැස්ස, ඔළුවෙ කැක්කුම වගේ සාමාන්‍ය උණක ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරලා, ඊට පස්සේ තමයි හමේ පලු දැමීම සහ හම ගැලවී යෑම පටන් ගන්නේ. TEN තත්ත්වයේදී සමහර අයට කොණ්ඩෙයි නියපොතුයි පවා ගැලවිලා යනවා. ඉතා කලාතුරකින්, මෑතකදී කරපු එන්නතක් නිසාත් SJS ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා වාර්තා වෙලා තියෙනවා.

SJS ඇතිකරන්න වැඩි ඉඩක් තියෙන ඖෂධ වර්ග මොනවද?

සමහර ඖෂධ වර්ග තියෙනවා SJS ඇතිකිරීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන. ඒවා තමයි:

• සල්ෆා අඩංගු ප්‍රතිජීවක ඖෂධ `(Antibacterial sulfa drugs)`.
• අපස්මාරයට දෙන ඖෂධ `(Anti-epileptic drugs)`: උදාහරණ විදියට `(Phenytoin (Dilantin®))`, `(Carbamazepine (Tegretol®))`, `(Lamotrigine (Lamictal®))`, සහ `(Phenobarbital (Luminal®))`.
• `(Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®))`: මේක රක්තවාතය (gout) සහ වකුගඩු ගල් වලට දෙන බෙහෙතක්.
• ස්ටෙරොයිඩ් නොවන ප්‍රති-ප්‍රදාහක ඖෂධ `(Non-steroidal anti-inflammatory drugs - NSAIDs)`: උදාහරණ විදියට `(Piroxicam (Feldene®))`, `(Nevirapine (Viramune®))`, සහ `(Diclofenac (Cambia®, Flector®))`.
• වෙනත් ප්‍රතිජීවක ඖෂධ `(Antibiotics)`.

වැදගත්: මේ කියන්නේ මේ බෙහෙත් ගත්ත හැමෝටම SJS හැදෙනවා කියන එක නෙවෙයි. ඒත්, මේ බෙහෙත් වර්ග SJS ඇතිකිරීමේ වැඩි අවදානමක් එක්ක සම්බන්ධයි කියලා හොයාගෙන තියෙනවා.

SJS හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන තවත් කරුණු තියෙනවද?

ඔව්, තවත් සමහර තත්ත්වයන් තියෙනවා SJS හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන. ඒවා තමයි:

• ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමක් `(Bone marrow transplant)` කර තිබීම.
• `(Systemic lupus erythematosus - SLE)` වැනි ස්වයං ප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග තිබීම.
• `(Human immunodeficiency virus - HIV)` ආසාදනය.
• සන්ධි සහ සම්බන්ධක පටක ආශ්‍රිත වෙනත් නිදන්ගත රෝග `(chronic diseases of joints and connective tissue)`.
• පිළිකා `(Cancer)`.
• දුර්වල වූ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියක් `(Weakened immune system)` තිබීම.
• පවුලේ කාටහරි කලින් SJS හැදිලා තියෙනවා නම් (පවුල් ඉතිහාසය).
• `(Human Leukocyte Antigen-B - HLA-B)` කියන විශේෂිත ජානයක යම් ප්‍රභේදයක් තිබීම.

කොහොමද දොස්තරලා මේ SJS තත්ත්වය අඳුනගන්නේ?

වෛද්‍යවරු SJS සහ TEN තත්ත්වයන් හඳුනාගන්නේ මේ කරුණු සලකා බලලා:

• බලපෑමට ලක්වූ සම සහ ශ්ලේෂ්මල පටල පරීක්ෂා කිරීමෙන්: සාමාන්‍යයෙන් ශ්ලේෂ්මල පටල දෙකකටවත් `(mucous membranes)` බලපෑම් ඇතිවෙලා තියෙනවා.
• ඔයාට දැනෙන වේදනාවේ මට්ටම අනුව.
• කොච්චර ඉක්මනට ඔයාගේ සමට බලපෑම් ඇතිවුණාද කියන එක අනුව.
• ඔයාගේ සමෙන් කොච්චර ප්‍රමාණයකට බලපෑම් ඇතිවෙලාද කියන එක අනුව.
• සමේ කුඩා කොටසක් ගෙන පරීක්ෂා කිරීමෙන් `(Skin biopsy)`: සමහර වෙලාවට, නිශ්චිතවම රෝගය තහවුරු කරගන්න සමේ කුඩා නියැදියක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා.

SJS වලට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

SJS කියන්නේ වහාම රෝහල් ගත කර ප්‍රතිකාර කළ යුතු තත්ත්වයක්. ගෙදර තියාගෙන සුවකරන්න හදන එකෙන් තත්ත්වය තවත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර විදියට මේ දේවල් කරනවා:

• ප්‍රශ්නය ඇතිකළා කියලා හිතන ඖෂධය වහාම නැවැත්වීම: මේක තමයි පළවෙනියටම කරන දේ.
• ශිරාගත තරල `(Intravenous - IV fluids)` මගින් විද්‍යුත් විච්ඡේද්‍ය (electrolytes) නැවත ලබාදීම: හම ගැලවිලා යන නිසා ඇඟෙන් දියර ගොඩක් ඉවත් වෙනවා. ඒක පාලනය කරන්න තමයි මේක කරන්නේ.
• බලපෑමට ලක්වූ සමට නොඇලෙන වෙළුම් පටි `(non-adhesive dressings)` යෙදීම.
• සුවවීම ඉක්මන් කිරීමට අධික කැලරි සහිත ආහාර ලබාදීම: සමහරවිට නලයක් මගින් `(tube-feeding)` කෑම දෙන්නත් සිද්ධවෙනවා.
• ආසාදන වළක්වා ගැනීමට අවශ්‍ය නම් ප්‍රතිජීවක ඖෂධ `(antibiotics)` ලබාදීම.
• වේදනා නාශක ඖෂධ ලබාදීම.
• රෝහලක, සමහරවිට දැඩි සත්කාර ඒකකයක `(Intensive Care Unit - ICU)` හෝ පිළිස්සුම් ඒකකයක `(Burn Unit)` ප්‍රතිකාර කිරීම.
• චර්ම රෝග විශේෂඥ `(Dermatology)` සහ අක්ෂි විශේෂඥ `(Ophthalmology)` (ඇස්වලට බලපෑමක් ඇත්නම්) වැනි විශේෂඥ කණ්ඩායම්වල සහාය ලබාගැනීම.
• සමහර අවස්ථාවලදී, `(IV immunoglobulin)`, `(cyclosporine)`, `(IV steroids)`, හෝ (ඇස් සඳහා) `(amniotic membrane grafts)` වැනි විශේෂිත ප්‍රතිකාර ලබාදීම.

SJS නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?

SJS සහ TEN කියන්නේ බරපතල තත්ත්වයන් නිසා, සංකූලතාත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්.

• මරණය: මේක තමයි භයානකම සංකූලතාව. SJS තියෙන රෝගීන්ගෙන් 10%ක් විතරත්, TEN තියෙන රෝගීන්ගෙන් 50%ක් විතරත් මියයන්න පුළුවන්.
• නියුමෝනියාව `(Pneumonia)`.
• සෙප්සිස් `(Sepsis)`: ඒ කියන්නේ ලේ විෂවීම වගේ දරුණු බැක්ටීරියා ආසාදනයක්.
• කම්පන තත්ත්වය `(Shock)`.
• බහු අවයව අකර්මණ්‍ය වීම `(Multiple organ failure)`.

මේ වගේ දරුණු සංකූලතා නිසා තමයි SJS/TEN තත්ත්වයන්ට ඉක්මනින්ම රෝහල් ගත ප්‍රතිකාර අවශ්‍ය වෙන්නේ.

SJS වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තටම කියනවා නම්, බොහෝ අවස්ථාවලදී SJS වළක්වාගන්න බැහැ. මොකද, මේක ගොඩක් වෙලාවට ඖෂධයකට දක්වන අනපේක්ෂිත ප්‍රතිචාරයක් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඒ නිසා, ඖෂධයක් ගන්න කලින් මේ වගේ දෙයක් වෙයිද කියලා දැනගන්න ක්‍රමයක් නැහැ.

හැබැයි, යම්කිසි ඖෂධයක් නිසා ඔයාට මේ තත්ත්වය ආවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඒ ඖෂධය හෝ ඊට සමාන කාණ්ඩයේ ඖෂධ නැවත කිසිම දිනක පාවිච්චි නොකර ඉන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාට මේ ගැන දැනුම් දීලා, ඔයාගේ වෛද්‍ය වාර්තාවලත් ඒක සටහන් කරගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

SJS හැදුන කෙනෙක්ට ඉදිරිය කොහොම වෙයිද? (Outlook)

SJS හැදුන හැම කෙනෙක්ගෙම අත්දැකීම එක වගේ නැහැ. සමහර අයට සති කීපයකින් හම අලුතෙන් හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ දරුණු නම් සම්පූර්ණයෙන්ම සුවවෙන්න මාස ගණනාවක් යන්න පුළුවන්. සමහර අයට දිගුකාලීන බලපෑම් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. උදාහරණ විදියට:

• සම: සම වියළීම, කැසීම, සමේ පාට වෙනස් වීම.
• ඇස්: නිතරම ඉදිමීම සහ/හෝ වියළි බව, ඇස්වල නිතර ඇතිවන දැවිල්ල, පෙනීමේ අපහසුතා, ආලෝකයට සංවේදී වීම `(photophobia)`.
• අධිකව දහඩිය දැමීම.
• පෙනහළු වලට හානි: නිදන්ගත බාධාකාරී පුඵ්ඵුසීය රෝගය `(Chronic Obstructive Pulmonary Disease - COPD)`, ඇදුම වැනි තත්ත්වයන්.
• නියපොතු ගැලවී යෑම හෝ විකෘති වීම.
• හිසකෙස් ගැලවී යෑම `(Alopecia)`.
• ශ්ලේෂ්මල පටල වියළීම: මේ නිසා මුත්‍රා කිරීමේ අපහසුතා වැනි දේවල් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
• නිදන්ගත තෙහෙට්ටු සින්ඩ්‍රෝමය `(Chronic fatigue syndrome)`.
• රස දැනීමේ හැකියාවේ වෙනස්කම්.

වැදගත්ම දෙයක් තමයි, SJS තත්ත්වය මුලින්ම ඇතිකළ ඖෂධයට නැවත නිරාවරණය වුණොත්, රෝගය නැවත මතුවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, දෙවෙනි වතාවේදී රෝග ලක්ෂණ සාමාන්‍යයෙන් පළමු වතාවටත් වඩා දරුණු වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

SJS රෝගීන්ගෙන් 10%ක් සහ TEN රෝගීන්ගෙන් 30%ක් පමණ මියයන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන් `(Sepsis)`, උග්‍ර ශ්වසන අපහසුතා සින්ඩ්‍රෝමය `(Acute Respiratory Distress Syndrome - ARDS)` සහ බහු අවයව අකර්මණ්‍ය වීම `(Multiple organ failure)` වැනි හේතු නිසයි.

අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු ටිකක් (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, මේ භයානක SJS තත්ත්වය ගැන අපි දැන් ගොඩක් දේවල් කතා කළා. ඔයා මේවායින් මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු ටික තමයි මේ:

• Stevens-Johnson Syndrome (SJS) සහ Toxic Epidermal Necrolysis (TEN) කියන්නේ හරිම බරපතල, ජීවිතයට පවා තර්ජනයක් විය හැකි චර්ම රෝග තත්ත්වයන්.
• අලුත් ඖෂධයක් පටන් ගත්තට පස්සේ, විශේෂයෙන්ම සතියක් දෙකක් ඇතුළත, හමේ වේදනාව, රතු ලප, බිබිලි, හම යෑම, කටේ හෝ ඇස්වල තුවාල වගේ රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, වහාම වෛද්‍ය උපදෙස් පතන්න. ඒක SJS වෙන්න පුළුවන්.
• ඔයාට කලින් යම් ඖෂධයකට අසාත්මිකතාවක් `(allergy)` හෝ දරුණු ප්‍රතික්‍රියාවක් `(adverse reaction)` ඇතිවෙලා තියෙනවා නම්, ඒ බව හැමවිටම ඔයාගේ දොස්තර මහත්මයට/මහත්මියට කියන්න.
• SJS තත්ත්වයක් ඇතිකළා කියලා හඳුනාගත් ඖෂධයක් හෝ ඒ හා සමාන ඖෂධ වර්ග නැවත කිසි දිනක පාවිච්චි කරන්න එපා.**
• මේ තත්ත්වය සැක නම්, ගෙදරට වෙලා ඉන්නේ නැතුව, ඉක්මනින්ම රෝහලකට යන්න. ඉක්මන් ප්‍රතිකාර වලින් ජීවිතය බේරගන්න පුළුවන්.

මේ තොරතුරු ඔයාට ප්‍රයෝජනවත් වෙන්න ඇති කියලා හිතනවා. නිරෝගීව ඉන්න!

---

` Stevens-Johnson Syndrome, SJS, Toxic Epidermal Necrolysis, TEN, සමේ රෝග, අසාත්මිකතා, ඖෂධ අතුරු ආබාධ, බිබිලි, හම යෑම, චර්ම රෝග