அடிக்கடி ஏற்படும் கடுமையான தொற்றுகள்: இந்த அரிதான நிலை (நாள்பட்ட கிரானுலோமட்டஸ் நோய் - CGD) குறித்து நாம் விழிப்புடன் இருக்க வேண்டுமா?

உங்கள் குழந்தைக்கு அடிக்கடி உடல்நிலை சரியில்லாமல் போகிறதா? ஒரு நோய் குணமாகும்போது, ​​இன்னொன்று வந்துவிடுகிறது. சில சமயங்களில் அவனுக்குத் தோல், நுரையீரல் அல்லது உடலுக்குள்ளேயே கூட கடுமையான தொற்றுகள் ஏற்படுகின்றனவா? பல பெற்றோர்கள் இதுபோன்ற பிரச்சனைகளைக் குறித்துக் கவலைப்படுகிறார்கள். இன்று நாம், இதுபோன்ற அடிக்கடி ஏற்படும் தொற்றுகளை உண்டாக்கக்கூடிய, அரிதான ஆனால் முக்கியமான ஒரு மரபணு சார்ந்த நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இதை நாங்கள் நாள்பட்ட கிரானுலோமட்டஸ் நோய் (Chronic Granulomatous Disease) என்று அழைக்கிறோம், அல்லது மருத்துவர்கள் மத்தியில் சுருக்கமாக CGD என்று அழைக்கிறோம்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், CGD என்றால் என்ன?

இதைப்புரிந்துகொள்ள, முதலில் நமது உடலின் பாதுகாப்பு அமைப்பைப் பற்றிச் சிறிது பேசுவோம். நமது உடலை ஒரு நாடு போலக் கற்பனை செய்து பாருங்கள். அந்நிய எதிரிகளிடமிருந்து (கிருமிகளிடமிருந்து) அதைப் பாதுகாக்கக்கூடிய ஒரு இராணுவம் அதற்கு உண்டு. அதுதான் நமது நோய் எதிர்ப்பு அமைப்பு . இந்த இராணுவத்தின் ஒரு சிறப்புப் பகுதி வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

இப்போது, ​​CGD உள்ள ஒருவருக்கு என்ன நடக்கிறது என்பதைப் பார்ப்போம். 'வீரர்கள்' என்று அழைக்கப்படும் ஒரு சிறப்பு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் உள்ளன; உதாரணமாக, நியூட்ரோபில்கள், மோனோசைட்டுகள், மேக்ரோபேஜ்கள் மற்றும் ஈசினோபில்கள். உடலுக்குள் நுழையும் சில வகையான பாக்டீரியாக்களையும் பூஞ்சைகளையும் கண்டறிந்து, அவற்றைப் பிடித்து அழிப்பதே இந்த செல்களின் முக்கியப் பணியாகும்.

ஆனால் CGD உள்ள ஒருவருக்கு, இந்தச் சிறப்புப் படைவீரர்களான வெள்ளை இரத்த அணுக்களால் தங்கள் ஆயுதங்களைச் சரியாகப் பயன்படுத்த முடிவதில்லை. அந்தக் கிருமிகளைக் கொல்லத் தேவையான சிறப்பு நொதியை அவற்றால் உருவாக்க முடிவதில்லை. இது, துப்பாக்கி இருந்தும் தோட்டாக்கள் இல்லாதது போன்றது. அதனால் என்ன நடக்கிறது? நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் திணறி, உடலுக்குள் நுழையும் சில பாக்டீரியாக்களையும் பூஞ்சைகளையும் எதிர்த்துப் போராட முடியாமல் போகிறது.

இந்தத் தொற்றுகள் பெரும்பாலும் தோல், நுரையீரல், நிணநீர் கணுக்கள் மற்றும் கல்லீரலில் ஏற்படுகின்றன. மேலும், இவை உடலின் உறுப்புகளுக்குள் சீழ் நிறைந்த கட்டிகளான சீழ்கட்டிகளை உருவாக்குவதற்கும் அதிக வாய்ப்புள்ளது.

இது மிகவும் பொதுவான நோய் அல்ல. உலகளவில் சுமார் இரண்டரை மில்லியன் மக்களில் ஒருவருக்கு இந்த நோய் ஏற்படுகிறது. மேலும், சிறுவர்களுக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம் என்றும் கண்டறியப்பட்டுள்ளது.

CGD உள்ள ஒருவருக்கு என்னென்ன அறிகுறிகள் தென்படும்?

CGD-யின் அறிகுறிகள் பொதுவாக குழந்தைப் பருவத்தில் தொடங்குகின்றன. இருப்பினும், அவை சில சமயங்களில் எந்த வயதிலும் தோன்றலாம். இதன் முக்கிய மற்றும் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி, மீண்டும் மீண்டும் வரும் கடுமையான பாக்டீரியா மற்றும் பூஞ்சைத் தொற்றுகளாகும்.

அவை என்னவென்பதை எளிதில் புரிந்துகொள்ள, இந்த அறிகுறிகளைப் பார்ப்போம்.

இந்த CGD ஏன் ஏற்படுகிறது? இதற்கான காரணம் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், CGD என்பது ஒரு மரபணு சார்ந்த பாதிப்பு.அதாவது, இது நாம் நம் பெற்றோரிடமிருந்து மரபுவழியாகப் பெறும் ஒன்று. நம் உடலில் உள்ள ஒவ்வொரு செயல்பாடும் மரபணுக்கள் எனப்படும் கூறுகளால் கட்டுப்படுத்தப்படுகிறது. நாம் முன்னரே பேசிய அந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்கள், கிருமிகளைக் கொல்லத் தேவையான நொதிகளை உருவாக்கும் 'வழிமுறைகளை'க் கொண்டுள்ளன.

CGD-யில், இந்த வழிமுறைகளைக் கொண்ட ஐந்து மரபணுக்களில் ஒன்றில் பிறழ்வு ஏற்படுகிறது. இந்தப் பிறழ்வின் காரணமாக, வெள்ளை இரத்த அணுக்களால் நொதியை உருவாக்க முடிவதில்லை, அல்லது உருவாக்கினாலும் அது சரியாகச் செயல்படுவதில்லை. இதன் விளைவாக, அவற்றால் கிருமிகளை எதிர்த்துப் போராட முடிவதில்லை.

இந்த மரபணுக் குறைபாடு ஏற்படும் விதத்தைப் பொறுத்து, CGD இரண்டு வகைகளாகப் பிரிக்கப்படுகிறது.

• X-சார்ந்த CGD: இது மிகவும் பொதுவான வகையாகும். இது X குரோமோசோமில் உள்ள 'CYBB' மரபணுவில் ஏற்படும் திடீர் மாற்றத்தால் உண்டாகிறது. ஆண்களுக்கு ஒரு X குரோமோசோமும், பெண்களுக்கு இரண்டு X குரோமோசோம்களும் உள்ளன. இதனால்தான் இந்த நோய் சிறுவர்களிடையே அதிகமாகக் காணப்படுகிறது .
• ஆட்டோசோமல் பின்னடைவு CGD: இது மற்ற மரபணுக்களில் (`CYBA`, `NCF1`, `NCF2`, `CYBC1` அல்லது `NCF4`) ஏற்படும் பிறழ்வுகளால் உண்டாகிறது. இந்த வகை ஆண், பெண் இருவரையும் சமமாகப் பாதிக்கலாம்.

இந்த நோயினால் ஏற்படக்கூடிய அபாயங்கள் மற்றும் சிக்கல்கள் என்னென்ன?

CGD உள்ள ஒருவரின் குடும்பத்தில் யாருக்காவது இந்த நோய் இருந்தால், அவருக்கு நோய் ஏற்படும் அபாயம் அதிகம். இருப்பினும், மிகவும் அரிதாக, குடும்பத்தில் யாருக்கும் இந்த நோய் இருந்ததற்கான வரலாறு இல்லாமல், அது தானாகவே ஏற்பட்ட நிகழ்வுகளும் பதிவாகியுள்ளன.

CGD காரணமாக பல சிக்கல்கள் ஏற்படலாம்.

• செரிமானப் பிரச்சனைகள்: குடலில் ஏற்படும் புண்கள் மற்றும் அழற்சி, செரிமானச் செயல்பாட்டில் இடையூறு ஏற்படுத்தலாம்.
• குடல் நோய்கள்: உதாரணமாக, குடல் அழற்சி நோய் (IBD) போன்ற பாதிப்புகள் ஏற்படுவதற்கான அபாயம் அதிகமாக உள்ளது; இது குடல்களில் ஏற்படும் ஒரு நாள்பட்ட அழற்சியாகும்.
• வளர்ச்சிப் பிரச்சனைகள்: சிறு குழந்தைகளுக்கும் கைக்குழந்தைகளுக்கும் இந்த நோய் இருந்தால், அவர்களின் உடல் வளர்ச்சி தாமதமாகலாம்.
• பிற நோய்கள்: CGD-ஐ ஏற்படுத்தும் மரபணுக் குறைபாட்டின் வகையைப் பொறுத்து, சிலருக்கு இதய நோய், சிறுநீரக நோய், நீரிழிவு நோய் அல்லது பிற தன்னுடல் தாக்குநோய்கள் ஏற்படும் அபாயமும் உள்ளது.

உங்களுக்கு CGD இருக்கிறதா என்பதை எப்படி அறிவது?

உங்கள் மருத்துவர் முதலில் உங்களிடமும் உங்கள் குழந்தையிடமும் உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் குடும்ப மருத்துவ வரலாறு குறித்துக் கேட்பார். பின்னர், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த பல பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார்.

• உடல் பரிசோதனை: மருத்துவர் உடலில் வீக்கம், சீழ்க்கட்டிகள் மற்றும் குருணைக்கட்டிகள் உள்ளதா என கவனமாகப் பரிசோதிப்பார்.
• இரத்தப் பரிசோதனைகள்: CGD-ஐத் துல்லியமாகக் கண்டறியக்கூடிய ஒரு சிறப்பு இரத்தப் பரிசோதனை உள்ளது. இது DHR சோதனை (டைஹைட்ரோரோடமைன் சோதனை) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்தச் சோதனை, கிருமிகளைக் கொல்லும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் திறனை அளவிடுகிறது.
• மரபணு சோதனை:CGD-ஐ ஏற்படுத்தும் குறிப்பிட்ட மரபணுக் குறைபாட்டைக் கண்டறிய, இரத்த மாதிரி அல்லது திசு மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது. இது நோயின் சரியான வகையைத் தீர்மானிக்கவும் உதவும்.

CGD-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

CGD-ஐ முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், அதன் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும், கடுமையான நோய்த்தொற்றுகளிலிருந்து பாதுகாக்கவும், மக்கள் இயல்பான வாழ்க்கை வாழ உதவவும் கூடிய பல நல்ல சிகிச்சைகள் தற்போது உள்ளன.

மருந்துடன் சிகிச்சை

• நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்: பல CGD நோயாளிகள், பாக்டீரியா தொற்றுகளைத் தடுக்கவும், ஏற்படும் தொற்றுகளுக்குச் சிகிச்சை அளிக்கவும் தங்கள் வாழ்நாள் முழுவதும் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டியிருக்கும்.
• பூஞ்சை எதிர்ப்பு மருந்துகள்: இட்ராகோனசோல் போன்ற மருந்துகள் பூஞ்சைத் தொற்றுகளைத் தடுக்கவும் சிகிச்சையளிக்கவும் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• இன்டர்ஃபெரான்-காமா ஊசிகள்: இது நமது சொந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் உருவாக்கப்படும் ஒரு புரதத்தின் செயற்கை வடிவமாகும். இந்த ஊசி, நோய்த்தொற்றுகளின் எண்ணிக்கையையும் தீவிரத்தையும் குறைக்க உதவுகிறது.

சில நோயாளிகள், குறிப்பாகக் கடுமையான நோய்களால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை மேற்கொள்ளலாம் . இதில், ஆரோக்கியமான ஒருவரிடமிருந்து ஸ்டெம் செல்கள் நோயாளியின் உடலுக்குள் செலுத்தப்பட்டு, செயலிழந்த வெள்ளை இரத்த அணுக்களுக்குப் பதிலாக ஆரோக்கியமான செல்கள் உருவாகின்றன. இருப்பினும், இது சற்றே சிக்கலான மற்றும் அபாயகரமான சிகிச்சை என்பதால், நோயாளியின் வயது மற்றும் உடல்நலம் போன்ற பல காரணிகளின் அடிப்படையில் மருத்துவர்கள் இதனைப் பரிந்துரைக்கின்றனர்.

தொற்றுநோய்களில் இருந்து நம்மைப் பாதுகாத்துக் கொள்ள நாம் என்ன செய்ய வேண்டும்?

• தண்ணீரின் விஷயத்தில் கவனமாக இருங்கள்: ஆறுகள், கடல்கள் மற்றும் ஏரிகளில் நீந்துவதை முற்றிலுமாகத் தவிர்க்கவும். இவற்றில் குளோரின் கலக்கப்படாததால், நோய்த்தொற்றுகளை உண்டாக்கும் கிருமிகள் உங்கள் உடலுக்குள் எளிதில் நுழைந்துவிடும். எனவே, நீங்கள் நீந்த நேர்ந்தால், குளோரின் கலக்கப்பட்ட நீச்சல் குளத்தை மட்டுமே பயன்படுத்துங்கள்.
• உங்கள் தோட்டத்தைப் பராமரித்துக் கொள்ளுங்கள்: தோட்டக் கழிவுகள், உரக் குவியல்கள், வைக்கோல் போர்கள் மற்றும் காய்ந்த இலைகளைத் தொடுவதையோ அல்லது அவற்றின் அருகே இருப்பதையோ தவிர்க்கவும். இவற்றில் காணப்படும் சில பூஞ்சைகள், CGD நோயாளி சுவாசித்தால் உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய கடுமையான நிமோனியாவை உண்டாக்கலாம். எனவே, நீங்கள் இது குறித்து மிகவும் கவனமாக இருக்க வேண்டும்.

இந்த நோயுடன் வாழ்வது பற்றி தெரிந்து கொள்ள வேண்டிய விஷயங்கள்

இந்த நோயைப் பற்றிக் கேட்பது அச்சமூட்டக்கூடியதாக இருக்கலாம். ஆனால் உண்மை என்னவென்றால், முறையான சிகிச்சை மற்றும் உங்கள் மருத்துவருடன் வழக்கமான தொடர்பில் இருந்தால், CGD உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் இயல்பான, சுறுசுறுப்பான மற்றும் மகிழ்ச்சியான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், நோய்த்தொற்றை அது மோசமடைவதற்கு முன்பே கண்டறிந்து, ஆரம்பத்திலேயே சிகிச்சையைத் தொடங்குவதாகும்.

உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ அடிக்கடி காரணமின்றி நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்பட்டால், உடனடியாக உங்கள் மருத்துவரை அணுகி இதுபற்றிப் பேசுங்கள்.

உங்கள் குழந்தைக்கு CGD இருந்தால், அது உங்கள் தவறல்ல என்பதைப் புரிந்து கொள்ளுங்கள். இது ஒரு மரபணு சார்ந்த நிலை. சரியான மருத்துவ ஆலோசனையுடன், உங்கள் குழந்தை நீண்ட, மகிழ்ச்சியான வாழ்க்கை வாழ்வதற்கு நல்ல வாய்ப்புள்ளது. இந்த நோயைப் பற்றி நன்கு அறிந்து கொள்வதும், உங்கள் மருத்துவரின் அறிவுரைகளைக் கவனமாகப் பின்பற்றுவதும் முக்கியமான விஷயமாகும்.