உங்கள் இரத்தத்தில் அம்மோனியா அதிகமாக உள்ளதா? ஹைப்பர்அம்மோனீமியா எனும் அபாயகரமான நிலையைப் பற்றி அறிந்துகொள்வோம்!

நம் உடலுக்குள் பல விஷயங்கள் நடந்துகொண்டிருக்கின்றன, இல்லையா? சில சமயங்களில், இந்தச் செயல்முறைகள் சற்றே சீர்குலைந்து போகும்போது, ​​பெரிய பிரச்சனைகள் ஏற்படலாம். உதாரணமாக, அம்மோனியா எனப்படும் கழிவுப் பொருள் நம் இரத்தத்தில் அதிகரிக்கும்போது ஏற்படும் ஒரு தீவிரமான நிலைதான் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா . இதைப் பற்றி அறிந்திருப்பது மிகவும் முக்கியம், ஏனெனில் இதைச் சரியாகக் கவனிக்காவிட்டால், அது உங்கள் வாழ்க்கையில் பெரும் தாக்கத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

ஹைப்பர்அம்மோனீமியா என்றால் என்ன?

சுருக்கமாகச் சொன்னால், உங்கள் இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவு அசாதாரணமாக அதிகமாக இருப்பதே ஹைப்பர்அம்மோனீமியா ஆகும். அம்மோனியா, அல்லது NH3, என்பது நாம் உண்ணும் புரதங்களைச் செரிக்கும்போது நமது குடலில் உருவாகும் ஒரு கழிவுப் பொருளாகும். பொதுவாக, இந்த அம்மோனியா நமது கல்லீரலுக்குச் சென்று அங்கு பதப்படுத்தப்படுகிறது. இந்தச் செயல்முறையை நாம் யூரியா சுழற்சி என்று அழைக்கிறோம். இந்தச் சுழற்சியின் மூலம், அம்மோனியா, யூரியா எனப்படும் குறைந்த தீங்கு விளைவிக்கும் பொருளாக மாற்றப்பட்டு சிறுநீரில் வெளியேற்றப்படுகிறது. இருப்பினும், இந்த யூரியா சுழற்சியில் ஏதேனும் தவறு ஏற்பட்டாலோ, அல்லது கல்லீரலால் இந்த அம்மோனியாவைச் சரியாகச் செயலாக்க முடியாவிட்டாலோ, அம்மோனியா இரத்தத்தில் குவியத் தொடங்குகிறது. இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் இந்த அதிகரிப்பு, நமது மத்திய நரம்பு மண்டலத்திற்கு (CNS) மிகவும் நச்சுத்தன்மை வாய்ந்தது. மத்திய நரம்பு மண்டலம் என்பது மூளை மற்றும் தண்டுவடம் ஆகும். அதனால்தான் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா என்பது உடனடி மருத்துவக் கவனிப்பு தேவைப்படும் ஒரு நிலையாகும், மேலும் இது உயிருக்கே ஆபத்தாகவும் அமையலாம் .

யாரால் இதை மிக அதிகமாக வளர்க்க முடியும்?

ஹைப்பர்அம்மோனீமியா எனப்படும் இந்த நிலை, பச்சிளம் குழந்தைகள், சிறு குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களைப் பாதிக்கலாம்.

• பெரியவர்களில், இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 90% பேர் கல்லீரல் இழைநார் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் ஆவர்.
• பிறந்த குழந்தைகளுக்கு யூரியா சுழற்சியில் உள்ள குறைபாட்டின் காரணமாக (பிறவி யூரியா சுழற்சி கோளாறு) இது ஏற்படலாம். இவை மரபணு சார்ந்த நிலைகள் ஆகும்.
• மேலும், கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் பரம்பரை வளர்சிதை மாற்ற நோய்கள் இளம் குழந்தைகளிடம் ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவை ஏற்படுத்தலாம்.

இது பல்வேறு காரணிகளால் ஏற்படக்கூடும் என்பதால், இது எவ்வளவு பொதுவானது என்று துல்லியமாகக் கூறுவது கடினம். ஆனால், இதற்கான காரணங்களில் ஒன்றான யூரியா சுழற்சிக் கோளாறுகள், அமெரிக்காவில் பிறக்கும் 250,000 குழந்தைகளில் ஒருவரையும், சர்வதேச அளவில் பிறக்கும் 440,000 குழந்தைகளில் ஒருவரையும் பாதிக்கின்றன என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் மதிப்பிடுகின்றனர்.

ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவின் காரணங்கள் யாவை?

இதற்குப் பல காரணங்கள் இருக்கலாம். இந்தக் காரணங்கள் வயதுக்கு ஏற்ப மாறக்கூடும். ஆனால் பொதுவாக, கல்லீரல் பிரச்சனைகள் மற்றும் யூரியா சுழற்சி கோளாறுகள் (UCDs) ஆகியவை இரண்டு முக்கியக் காரணங்களாகும்.

கல்லீரல் பிரச்சனைகள் காரணமாக

அம்மோனியாவை யூரியாவாக மாற்றும் முக்கிய உறுப்பு நமது கல்லீரல் ஆகும். எனவே, கல்லீரல் சேதமடைந்தாலோ அல்லது நோயுற்றாலோ, அதனால் அம்மோனியாவை முறையாகச் செயலாக்க முடியாது. அப்போதுதான் இரத்தத்தில் அம்மோனியா அதிகரிக்கிறது. ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவை ஏற்படுத்தக்கூடிய கல்லீரல் தொடர்பான சில நிலைகள் கீழே கொடுக்கப்பட்டுள்ளன:

• கல்லீரல் நோய் : கல்லீரல் சேதமடையும்போது , ​​அம்மோனியாவைச் செயலாக்கும் அதன் திறன் குறைகிறது. இது கடுமையான கல்லீரல் நோய்களில் மிகவும் பொதுவானது, ஆனால் நிலையான கல்லீரல் நோய் உள்ளவர்களிடம்கூட, சில சமயங்களில் அம்மோனியாவின் அளவு திடீரென உயரக்கூடும். உதாரணமாக, வயிறு அல்லது குடலில் ஏதேனும் பாதிப்பு ஏற்பட்டால் (இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு ) அல்லது எலக்ட்ரோலைட் சமநிலையின்மை ஏற்பட்டால் இது நிகழலாம். பெரியவர்கள் மற்றும் குழந்தைகளிடம் அம்மோனியாவின் அளவு அதிகமாக இருப்பதற்கு இதுவே முக்கிய காரணமாகும்.
• கல்லீரல் மூளைநோய் : கல்லீரல் சேதமடைந்து, அம்மோனியாவை முறையாகச் செயலாக்க முடியாதபோது இது ஏற்படுகிறது. அம்மோனியா இரத்தத்தில் சேர்ந்து மூளைக்குச் செல்கிறது. இது குழப்பம், திசை அறியாமை மற்றும் கோமாவைக்கூட ஏற்படுத்தலாம். சில சமயங்களில் இது உயிரிழப்பையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்.
• கல்லீரல் இழைநார் நோய்: கல்லீரல் இழைநார் நோய் என்பது ஆரோக்கியமான கல்லீரல் திசுக்களுக்குப் பதிலாக வடுத் திசுக்கள் உருவாவதாகும். இது கல்லீரல் சரியாகச் செயல்படாமல் போவதற்குக் காரணமாகி, ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவுக்கு வழிவகுக்கும். கல்லீரல் இழைநார் நோய் ஒரு நாள்பட்ட கல்லீரல் நோயாகும்.
• கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு: இது கல்லீரல் திடீரெனச் செயல்படுவதை நிறுத்தும் ஒரு நிலையாகும். இது பல்வேறு நோய்கள் மற்றும் நிலைகளால் ஏற்படலாம். உதாரணமாக, அசெட்டமினோஃபென் போன்ற சில மருந்துகளால் ஏற்படும் மருந்து-தூண்டப்பட்ட கல்லீரல் பாதிப்பு, அமெரிக்காவில் ஏற்படும் அனைத்து கடுமையான கல்லீரல் செயலிழப்பு நிகழ்வுகளில் 50%-க்குக் காரணமாக அமைகிறது. இது குழந்தைகளிடையே ஏற்படும் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா நிகழ்வுகளில் 64%-க்குக் காரணமாக அமைகிறது.
• உங்கள் கல்லீரலுக்குச் செல்லும் இரத்த ஓட்டம் குறைதல்: உங்கள் கல்லீரலுக்கு இரத்தம் சரியாகப் பாயவில்லை என்றால், அம்மோனியாவைச் செயலாக்குவதற்காக உடலால் கல்லீரலுக்கு அனுப்ப முடியாது. அப்படியிருந்தும், அம்மோனியா இரத்தத்தில் சேர்ந்துவிடுகிறது.
• ரேய் நோய்க்குறி:இது மிகவும் அரிதான ஒரு பாதிப்பு. இது இரத்தம், மூளை மற்றும் கல்லீரலைப் பாதிக்கிறது. இது பொதுவாக இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவை அதிகரித்து, இரத்தத்தில் குளுக்கோஸின் அளவைக் குறைக்கிறது. சின்னம்மை அல்லது ஃப்ளூ/இன்ஃப்ளூயன்ஸா போன்ற வைரஸ் தொற்றுகளிலிருந்து மீண்டு வருபவர்கள் மற்றும் அந்த அறிகுறிகளுக்காக ஆஸ்பிரின் எடுத்துக்கொண்ட இளம் குழந்தைகள் மற்றும் வளரிளம் பருவத்தினரை இது பெரும்பாலும் பாதிக்கிறது. ரேய் நோய்க்குறியின் சரியான காரணம் தெரியவில்லை. இருப்பினும், இந்த ஆபத்து காரணமாக, ஒரு மருத்துவரால் குறிப்பாகப் பரிந்துரைக்கப்படாவிட்டால், இளம் குழந்தைகள் மற்றும் வளரிளம் பருவத்தினருக்கு ஆஸ்பிரின் கொடுக்கக்கூடாது.

யூரியா சுழற்சி கோளாறுகள் (UCDs) காரணமாக

நாம் முன்பு விவாதித்தபடி, யூரியா சுழற்சி என்பது நச்சுத்தன்மையுள்ள அம்மோனியாவை யூரியாவாக மாற்றி சிறுநீரில் வெளியேற்றும் ஒரு செயல்முறையாகும். இந்த சுழற்சியில் பல படிகள் உள்ளன, அவற்றில் ஒவ்வொன்றிற்கும் வெவ்வேறு வகையான நொதிகள் தேவைப்படுகின்றன. அந்த நொதிகள்:

• N-அசிடைல்-குளூட்டமேட் சிந்தேஸ் (NAGS)
• கார்பாமோயில் பாஸ்பேட் சிந்தேஸ் (சிபிஎஸ்)
• ஆர்னிதைன் டிரான்ஸ்கார்பமைலேஸ் (OTC)
• அர்ஜினைனோசக்சினேட் சிந்தேஸ் (AS)
• அர்ஜினைனோசக்சினிக் அமில லையேஸ் (ASL)
• அர்ஜினேஸ் (ARG1)

இந்த நொதிகளில் ஒன்று குறைபாடுடையதாக இருந்தால், யூரியா சுழற்சி சரியாகச் செயல்படாது. இரத்தத்தில் அம்மோனியா அதிகரிக்கிறது. இந்த வகை நொதிக் குறைபாடு யூரியா சுழற்சிக் கோளாறு (UCD) என்று அழைக்கப்படுகிறது. UCD-க்கள் ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவை ஏற்படுத்தக்கூடும், இது கடுமையானதாகவோ அல்லது நாள்பட்டதாகவோ இருக்கலாம். UCD-க்கள் பிறவியிலேயே ஏற்படும் நோய்களாகும். யூரியா சுழற்சி நொதியின் முழுமையான குறைபாடு உள்ள பச்சிளங்குழந்தைகளுக்கு, பொதுவாகப் பிறந்த 24 முதல் 72 மணி நேரத்திற்குள் கடுமையான ஹைப்பர்அம்மோனீமியா ஏற்படுகிறது. நொதிக் குறைபாடு லேசானதாகவோ அல்லது பகுதியளவு உள்ளதாகவோ இருந்தாலும், நோய், மன அழுத்தம் அல்லது பிற மன அழுத்த நிகழ்வுகளின் போது, ​​வாழ்க்கையின் எந்த நேரத்திலும் அம்மோனியா அதிகரிப்பு ஏற்படலாம். கடுமையாக நோய்வாய்ப்பட்ட இளம் குழந்தைகளிடம் ஏற்படும் கடுமையான ஹைப்பர்அம்மோனீமியா பாதிப்புகளில் 23% இந்த UCD-க்களால் ஏற்படுகின்றன.

பிற காரணங்கள்

இது தவிர, வேறு பல காரணங்களும் இருக்கலாம்:

• சிறுநீரகச் செயலிழப்பு: சிறுநீரகச் செயலிழப்பின் காரணமாக, சிறுநீரகங்களால் யூரியாவை முறையாக வெளியேற்ற முடியாவிட்டால், அது இரத்தத்தில் அம்மோனியா சேர்வதற்குக் காரணமாகலாம்.
• சில இரத்தக் கோளாறுகள்: மல்டிபிள் மைலோமா மற்றும் அக்யூட் லுகேமியா போன்ற இரத்தக் கோளாறுகளாலும் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா ஏற்படலாம்.
• சில தொற்றுகள்: புரோட்டியஸ் மிராபிலிஸ் , எஸ்செரிச்சியா கோலை (ஈ. கோலை) மற்றும் கிளெப்சியெல்லா போன்ற யூரியேஸ்-உற்பத்தி செய்யும் நுண்ணுயிரிகள்.ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கை போன்ற பாக்டீரியா தொற்றுகள், குறிப்பாக பிறவி சிறுநீர்ப் பாதை குறைபாடுகள் உள்ள குழந்தைகளிடமும், சிறுநீர்ப் பாதை தொற்றுகளால் (UTIs) சிறுநீர் தேக்கம் உள்ள முதியவர்களிடமும், கடுமையான ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவின் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

நோயின் தீவிரம் மற்றும் அது உருவாகும் வயதைப் பொறுத்து, அதன் அறிகுறிகள் பெருமளவில் மாறுபடலாம்.

குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்குப் பொதுவான லேசான அறிகுறிகள்

• குமட்டல் மற்றும் வாந்தி
• வயிற்று வலி
• அடிக்கடி எரிச்சல்
• தலைவலி (தலைவலி)
• சமநிலை, ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் பேச்சில் சிரமம் (அடாக்ஸியா)
• நடத்தை மாற்றங்கள்

குழந்தைகளை மட்டும் பாதிக்கும் கூடுதல் லேசான அறிகுறிகள்

• செழிக்கத் தவறுதல்
• தசை பலவீனம் (ஹைப்போடோனியா)
• நரம்பியல் வளர்ச்சி தாமதங்கள்

குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களில் கடுமையான அறிகுறிகள்

இவை மிகவும் ஆபத்தான அறிகுறிகள். இவற்றில் ஏதேனும் உங்களுக்கு இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெற வேண்டும்.

• குழப்பம் மற்றும் திசைதிருப்பல்
• மனநிலை மாற்றங்கள்
• அதிகப்படியான தூக்கம்
• நனவில் ஏற்படும் மாற்றங்கள்
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்
• வேகமான சுவாசம் (ஹைப்பர்வென்டிலேஷன்)
• கோமா

எச்சரிக்கை: உங்களுக்கோ அல்லது உங்களுக்கு நெருக்கமானவருக்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக 911 என்ற எண்ணை அழைக்கவும் அல்லது அருகிலுள்ள மருத்துவமனையின் அவசர சிகிச்சைப் பிரிவுக்குச் செல்லவும். இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவு அதிகரிப்பது உயிருக்கு ஆபத்தானது மற்றும் உடனடி மருத்துவ கவனிப்பு தேவைப்படுகிறது!

பிறந்த குழந்தைகளில் அறிகுறிகள்

பிறந்த குழந்தைக்கு ஹைப்பர்அம்மோனீமியா பாதிப்பு ஏற்பட்டால், பொதுவாகப் பிறந்த 24 முதல் 72 மணி நேரத்திற்குள் பின்வரும் அறிகுறிகள் தோன்றும்:

• அடிக்கடி எரிச்சல், அடிக்கடி அழுதல்
• வாந்தி
• மந்தநிலை
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்
• மூச்சு விடும்போது முனகுதல்
• வேகமான சுவாசம் (ஹைப்பர்வென்டிலேஷன்)

முக்கியம்: உங்கள் குழந்தைக்கு இந்த அறிகுறிகள் தென்பட்டால், நீங்கள் மருத்துவமனையில் இருக்கும் பட்சத்தில் உடனடியாக மருத்துவரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள். நீங்கள் வீட்டில் இருந்தால், உடனடியாக 911-ஐ அழையுங்கள் அல்லது குழந்தையை அருகிலுள்ள மருத்துவமனைக்கு அழைத்துச் செல்லுங்கள். இதில் தாமதிக்கக் கூடாது.

மருத்துவர்கள் இதை எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்?

மருத்துவர்கள் பொதுவாக இரத்தத்தில் உள்ள அம்மோனியாவின் அளவைப் பரிசோதிப்பதன் மூலம் ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவைச் சந்தேகிக்கிறார்கள்.

• ஒரு மாதம் வரையிலான குழந்தைகளுக்கு, இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவு 80 மைக்ரோமோல்/லிட்டருக்கு (80 micromol/L) அதிகமாக இருந்தால்.
• மூத்த குழந்தைகளுக்கு, அது 55 மைக்ரோமோல்/லிட்டரை (55 micromol/L) விட அதிகமாக இருந்தால்.
• பெரியவர்களுக்கு, இது 30 மைக்ரோமோல்/லிட்டருக்கு (30 மைக்ரோமோல்/லி) அதிகமாக இருந்தால்.

இந்த அளவீட்டு அலகு (மைக்ரோமோல்/லிட்டர்) இரத்தத்தில் உள்ள அம்மோனியாவின் அளவை அளவிடுவதற்கான ஒரு முறையாகும்.

இதைக் கண்டறிய என்ன சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன?

முக்கியப் பரிசோதனை என்பது உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள அம்மோனியாவின் அளவை அளவிடும் ஒரு இரத்தப் பரிசோதனையாகும் . உங்கள் அம்மோனியா அளவு அதிகமாக இருந்தால், அதற்கான காரணத்தைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவர் மற்ற பரிசோதனைகளைச் செய்யலாம். உதாரணமாக, உங்கள் கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகச் செயல்பாடுகளைச் சரிபார்க்கும் இரத்தப் பரிசோதனைகள், அத்துடன் சிறுநீர் பரிசோதனையும் இதில் அடங்கும் . ஹைப்பர்அம்மோனீமியா மத்திய நரம்பு மண்டலத்தைப் பாதித்து, உயிருக்கு ஆபத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும் என்பதால், மூளையைப் பாதிக்கும் சிக்கல்கள் ஏதேனும் உள்ளதா எனச் சரிபார்க்க, உங்கள் மருத்துவர் CT (கணினிமயப்பட்ட டோமோகிராபி) ஸ்கேன் அல்லது MRI (காந்த அதிர்வுப் படமெடுப்பு) ஸ்கேன் போன்ற படமெடுப்புப் பரிசோதனைகளையும் செய்யலாம்.

ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவுக்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

சிகிச்சையானது காரணத்தைப் பொறுத்து அமைகிறது. உதாரணமாக, ஒரு வயது வந்தவருக்கு இது கல்லீரல் நோய் அல்லது ஹெபாடிக் என்செஃபலோபதி காரணமாகவும், அல்லது ஒரு பச்சிளம் குழந்தைக்கு யூரியா சுழற்சிக் கோளாறு (UCD) காரணமாகவும் ஏற்படுகிறது. கடுமையான ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவில், இரத்தத்தில் உள்ள அம்மோனியாவின் அளவைக் குறைப்பதும், பெருமூளை வீக்கம் மற்றும் மூளையைச் சுற்றியுள்ள அழுத்தம் அதிகரித்தல் (இன்ட்ராக்ரானியல் ஹைப்பர்டென்ஷன்) போன்ற குறிப்பிட்ட சிக்கல்களைக் கட்டுப்படுத்துவதும் முக்கிய நோக்கமாகும்.

• பிறந்த குழந்தைக்கு ஹைப்பர்அம்மோனீமியா இருந்தால், மருத்துவர்கள் அதற்குப் புரதம் கொடுப்பதை நிறுத்திவிடுவார்கள் (ஏனெனில் புரதம் செரிக்கும்போது அம்மோனியா உருவாகிறது). அதற்குப் பதிலாக, கலோரிகளை வழங்குவதற்காக குளுக்கோஸ் எனப்படும் சர்க்கரைக் கரைசலைக் கொடுப்பார்கள். மேலும், ஹீமோடையாலிசிஸ் எனப்படும் ஒரு செயல்முறையையும் அவர்கள் பயன்படுத்துவார்கள். இதில், ஒரு டயாலிசிஸ் இயந்திரம் மற்றும் ஒரு சிறப்பு வடிகட்டி (செயற்கை சிறுநீரகம் போன்றது) மூலம் குழந்தையின் இரத்தம் சுத்தப்படுத்தப்பட்டு, அம்மோனியா அகற்றப்படும்.
• பகுதி யூரியா சுழற்சி நொதிக் குறைபாடு (UCD) உள்ளவர்களில், மன அழுத்தம் காரணமாக ஏற்படும் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா (உதாரணமாக, மன அழுத்தத்தால் தூண்டப்பட்ட ஹைப்பர்அம்மோனீமியா) போன்ற பாதிப்புகளுக்கு, புரதச்சத்து குறைக்கப்பட்டு, கலோரிகளாக குளுக்கோஸும் வழங்கப்படுகின்றன. ஆரம்ப சிகிச்சைக்குப் பிறகு சில மணி நேரங்களுக்குள் அவர்களின் அம்மோனியா அளவு குறையவில்லை என்றால் மட்டுமே ஹீமோடையாலிசிஸ் செய்யப்படுகிறது.
• கல்லீரல் மூளை நோய்க்கான சிகிச்சையானது, குடல்களில் அம்மோனியா உற்பத்தியைக் குறைப்பதாகும். லாக்டூலோஸ் மற்றும் லாக்டிட்டால் அடங்கிய வாய்வழி மருந்துகளே முதல் நிலை சிகிச்சையாகும். இந்தச் சர்க்கரைகள் குடல்களில் அம்மோனியா உற்பத்தியையும் அதன் உறிஞ்சுதலையும் குறைக்கின்றன.

யூரியா சுழற்சிக் கோளாறுகள் உள்ளவர்களுக்கு, அவர்களின் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தைக் குறைக்க உதவுவதற்காக, மருத்துவர்கள் இது போன்ற உணவுச் சப்ளிமென்ட்டுகளைப் பரிந்துரைக்கலாம்:

• எல்-கார்னிடைன்
• எல்-ஆர்னிதைன்-எல்-அஸ்பார்டேட்
• அர்ஜினைன்

இந்தச் சூழ்நிலையைத் தவிர்க்க வழிகள் உள்ளனவா?

ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவுக்குப் பல காரணங்கள் இருப்பதால், எல்லா நிலைகளையும் தடுக்க முடியாது. இருப்பினும், சில வகையான கல்லீரல் நோய்களை, குறிப்பாக உங்கள் உணவு மற்றும் வாழ்க்கை முறை தொடர்பானவற்றைத் தடுக்க நீங்கள் சில நடவடிக்கைகளை எடுக்கலாம். உங்களுக்குக் கல்லீரல் நோய் ஏற்படும் அபாயம் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவர் பின்வரும் வாழ்க்கை முறை மாற்றங்களைச் செய்யப் பரிந்துரைக்கலாம்:

• மது அருந்துவதைத் தவிர்ப்பது அல்லது குறைப்பது தவறில்லை.
• டிரான்ஸ் கொழுப்புகள் அல்லது அதிக பிரக்டோஸ் சோளப் பாகு அடங்கிய உணவுகள் மற்றும் பானங்களைத் தவிர்க்கவும்.
• கல்லீரல் பாதிப்பைத் தவிர்க்க, மருத்துவரின் பரிந்துரைப்படி வழங்கப்படும் மற்றும் பரிந்துரைச் சீட்டு இல்லாமல் வாங்கப்படும் மருந்துகளைப் பயன்படுத்தும்போது மிகவும் கவனமாக இருங்கள்.
• தவறாமல் உடற்பயிற்சி செய்வது .
• சிவப்பு இறைச்சி உட்கொள்வதைக் கட்டுப்படுத்துதல்.

குழந்தைகள் மற்றும் இளம் வயதினருக்கு ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவை ஏற்படுத்தும் ஒரு நிலையான ரேய்ஸ் சிண்ட்ரோம் வராமல் தடுக்க, மருத்துவரால் குறிப்பாகப் பரிந்துரைக்கப்பட்டாலன்றி, வைரஸ் தொற்றின் (ஃப்ளூ அல்லது சின்னம்மை போன்ற) அறிகுறிகளுக்காக குழந்தைகளுக்கு ஆஸ்பிரின் கொடுக்க வேண்டாம். யூரியா சுழற்சி குறைபாடுகள் (UCDs) அரிதானவை, ஆனால் அவற்றை ஏற்படுத்தும் மரபணுக்கள் உங்களிடம் உள்ளதா என்பதைக் கண்டறிய மரபணு சோதனைகள் உள்ளன. இது குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

இந்த நிலைக்கான முன்கணிப்பு என்ன?

ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவிலிருந்து மீள்வதற்கான சாத்தியக்கூறு, அதாவது அதிலிருந்து மீண்டு வருவதற்கான திறன், பல காரணிகளைச் சார்ந்துள்ளது:

• உங்கள் அம்மோனியாவின் அளவு எவ்வளவு அதிகமாக உள்ளது.
• அம்மோனியாவின் அளவு எவ்வளவு காலமாக அதிகமாக உள்ளது.
• ஹைப்பர்அம்மோனீமியா எதனால் ஏற்படுகிறது?

பொதுவாக, ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவின் விளைவு மோசமாக உள்ளது. சிகிச்சையளிக்கப்படாமல் விட்டாலோ அல்லது தாமதமாகச் சிகிச்சையளித்தாலோ, மீளமுடியாத மூளை வீக்கமானது அதிக இறப்பு விகிதத்துடன் தொடர்புடையது. துரதிர்ஷ்டவசமாக, கடுமையான ஹைப்பர்அம்மோனீமியா உள்ள ஒரு பச்சிளம் குழந்தைக்கு எவ்வளவு விரைவாகவோ அல்லது தீவிரமாகவோ சிகிச்சையளிக்கப்பட்டாலும், அதன் விளைவு நல்லதாக இருக்கும் என்பதற்கு எந்த உத்தரவாதமும் இல்லை. அமெரிக்காவில், வாழ்க்கையின் ஆரம்பத்தில் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா உருவாகும் யூரியா சுழற்சி குறைபாடுகள் (UCDs) உள்ளவர்களின் 11 ஆண்டு உயிர்வாழும் விகிதம் சுமார் 35% ஆகும். வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில் ஹைப்பர்அம்மோனீமியா உருவாகும் நபர்களுக்கு, உயிர்வாழும் விகிதம் சுமார் 87% ஆகும். ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவால் ஏற்படும் கடுமையான கல்லீரல் மூளைநோய் உள்ள நோயாளிகளின் ஓராண்டு மற்றும் மூன்றாண்டு உயிர்வாழும் விகிதங்கள் முறையே 42% மற்றும் 23% எனப் பதிவாகியுள்ளன.

ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவினால் ஏற்படக்கூடிய சிக்கல்கள் என்னென்ன?

இந்த நிலைக்கு உடனடியாக சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், அதிகரித்த அம்மோனியா அளவுகள் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தை சேதப்படுத்தி, உயிருக்கு ஆபத்தான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும். அத்தகைய சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• மூளை வீக்கம்
• மூளையைச் சுற்றியுள்ள அழுத்தம் அதிகரித்தல் (மூளைக்குள்ளான உயர் இரத்த அழுத்தம்)
• மூளைப் பிதுக்கம் – இது பெரும்பாலும் மூளையில் ஏற்படும் வீக்கம் மற்றும் மூளையைச் சுற்றியுள்ள அழுத்தம் அதிகரிப்பதன் காரணமாக ஏற்படுகிறது.
• கோமா
• மரணம்

ஒருவருக்கு நீண்ட காலமாக நாள்பட்ட, மிதமான ஹைப்பர்அம்மோனீமியா இருந்தால், அவர்களுக்கு அறிவுசார் குறைபாடு மற்றும் நிரந்தரமான நடத்தை, மனநலப் பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம்.

நாம் எப்போது மருத்துவரை அணுக வேண்டும்?

உங்களுக்கோ அல்லது நீங்கள் அக்கறை கொள்ளும் ஒருவருக்கோ ஹைப்பர்அம்மோனீமியாவின் அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக 911-ஐ அழைக்கவும் அல்லது அருகிலுள்ள மருத்துவமனைக்குச் செல்லவும். இதில் தாமதிக்கக் கூடாது. உங்களுக்குக் கல்லீரல் நோய் அல்லது பகுதி யூரியா சுழற்சி நொதிக் குறைபாடு இருந்தால், உங்கள் நிலையை நிர்வகிக்கவும் உங்கள் அம்மோனியா அளவைக் கண்காணிக்கவும் உங்கள் மருத்துவரைத் தவறாமல் சந்திப்பது மிகவும் முக்கியம்.

ஹைப்பர்அம்மோனீமியா என்பது பல காரணங்களால் ஏற்படக்கூடிய ஒரு தீவிரமான நிலையாகும். உங்களுக்கோ, உங்கள் குழந்தைக்கோ அல்லது உங்கள் சிசுவிற்கோ இந்த அறிகுறிகள் இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடுங்கள். உங்களுக்குக் கல்லீரல் நோய் இருந்தாலோ, அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது யூரியா சுழற்சிக் கோளாறுகள் (UCDs) இருந்தாலோ, உங்களுக்கு ஹைப்பர்அம்மோனீமியா ஏற்படும் அபாயம் குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். அவர்கள் உங்களுக்கு உதவவே இருக்கிறார்கள்.

இறுதியாக, இதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.

சரி, நாம் இதுவரை பேசியவற்றிலிருந்து நீங்கள் நினைவில் கொள்ள வேண்டிய மிக முக்கியமான சில விஷயங்கள் இதோ:

• ஹைப்பர்அம்மோனீமியா என்பது இரத்தத்தில் அம்மோனியாவின் அளவு அபாயகரமான அளவுக்கு அதிகமாக இருப்பதாகும். இது நமது மூளைக்கும் நரம்பு மண்டலத்திற்கும் மிகவும் தீங்கு விளைவிக்கும்.
• இதற்குப் பல காரணங்கள் இருக்கலாம். கல்லீரல் பிரச்சனைகள் மற்றும் யூரியா சுழற்சிக் கோளாறுகள் (UCDs) ஆகியவை முக்கியக் காரணங்களாகும்.
• நோயின் தீவிரம் மற்றும் வயதைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடும். குமட்டல், வாந்தி மற்றும் தலைவலி போன்ற லேசான அறிகுறிகள் முதல், குழப்பம், வலிப்பு மற்றும் கோமா போன்ற கடுமையான அறிகுறிகள் வரை அவை இருக்கலாம். பச்சிளம் குழந்தைகளும் தங்களின் அறிகுறிகள் குறித்து குறிப்பாகக் கவனம் செலுத்த வேண்டும்.
• உங்களுக்குக் கடுமையான அறிகுறிகள் இருந்தால், தாமதமின்றி மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெற வேண்டும். இது வாழ்வா சாவா என்ற நிலைமையாக இருக்கலாம்.
• சிகிச்சையானது காரணத்தைப் பொறுத்து அமையும். உடனடி சிகிச்சையானது அம்மோனியா அளவைக் குறைத்து, சிக்கல்களைக் கட்டுப்படுத்த உதவும்.
• சில காரணங்களைத் தடுக்க முடியாது என்றாலும், ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறையைப் பின்பற்றுவதன் மூலமும் உங்கள் கல்லீரலைப் பராமரிப்பதன் மூலமும் சில அபாயங்களைக் குறைக்க முடியும்.
• உங்களுக்குக் கல்லீரல் நோய் இருந்தாலும் சரி, அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் யாருக்காவது சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றுகள் (UCDs) இருந்தாலும் சரி, தவறாமல் மருத்துவப் பரிசோதனைகளைச் செய்துகொள்வது அவசியம்.

மறக்காதீர்கள், உங்கள் உடல்நலத்தைப் பற்றி உங்களுக்குத்தான் நன்றாகத் தெரியும். ஏதேனும் வித்தியாசமாகவோ அல்லது அசாதாரணமாகவோ உணர்ந்தால், மருத்துவரிடம் பேசத் தயங்காதீர்கள். ஹைப்பர்அம்மோனீமியா, அம்மோனியா, கல்லீரல், யூரியா சுழற்சி, மூளை, அறிகுறிகள், சிகிச்சை