உங்கள் சிறுநீரின் நிறம் மாறியுள்ளதா? நீங்கள் சோர்வாக உணர்கிறீர்களா? வாருங்கள், இந்த அரிதான இரத்தக் கோளாறு (PNH) பற்றி அறிந்துகொள்வோம்.

நம் சிரைகளில் ஓடும் இரத்தம் ஒரு உயிர் தரும் நதியைப் போன்றது, அல்லவா? இந்த இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், நம் உடலில் உள்ள ஒவ்வொரு செல்லுக்கும் தேவையான ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்கின்றன. அப்படியிருக்க, மிக முக்கியமான இந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், எந்தவித வெளிப்படையான காரணமும் இன்றி திடீரெனச் செயலிழந்து அழிந்துவிட்டால் என்ன நடக்கும் என்று கற்பனை செய்து பாருங்கள்? அது உண்மையில் சற்று அச்சமூட்டக்கூடியது. இன்று நாம் அனைவரும் அறிந்திருக்க வேண்டிய, மிகவும் அரிதான, ஆனால் மிக முக்கியமான ஒரு இரத்த நோயைப் பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இது பாராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) அல்லது சுருக்கமாக PNH என்று அழைக்கப்படுகிறது.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், PNH என்றால் என்ன?

PNH என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு இரத்த நோயாகும். இந்த நிலையில் , நமது இரத்தத்தில் உள்ள சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் எந்தக் காரணமும் இன்றி அழிக்கப்படுகின்றன. இன்னும் துல்லியமாகச் சொல்வதானால், நமது சொந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலமே இந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களை அழிக்கிறது. இதற்குக் காரணம், இந்த நோய் உள்ளவர்களின் சிவப்பு இரத்த அணுக்களில், அவற்றைப் பாதுகாக்கும் ஒரு சிறப்பு வகை புரதம் இல்லாததே ஆகும். எனவே, நமது உடலின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் அவற்றை 'நமது சொந்த அணுக்கள்' என்று அடையாளம் காண முடிவதில்லை. இவ்வாறு சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் வேகமாக அழிக்கப்படும்போது, ​​நமது எலும்பு மஜ்ஜையால் அதே வேகத்தில் புதிய சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உருவாக்க முடிவதில்லை. அப்போது உடலில் உள்ள இரத்தத்தின் அளவு குறைகிறது. இந்த நிலையை நாம் இரத்தசோகை என்று அழைக்கிறோம். மேலும், இந்த நோயின் மற்றொரு அபாயகரமான அம்சம் என்னவென்றால் , இது இரத்த நாளங்களுக்குள் இரத்தக் கட்டிகள் உருவாகும் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது. PNH நோய் அனைவரையும் ஒரே மாதிரியாகப் பாதிப்பதில்லை. சிலருக்கு மிகவும் லேசான அறிகுறிகளே இருக்கும். அவர்களால் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும். ஆனால் சிலருக்கு, இந்த நோய் சற்று கடுமையாக இருக்கலாம். அவர்கள் தொடர்ந்து மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ளவும், இரத்தமாற்றம் செய்துகொள்ளவும் வேண்டியிருக்கலாம்.

PNH நோய் எதனால் ஏற்படுகிறது?

இங்கு மிக முக்கியமான விஷயம் என்னவென்றால், PNH ஒரு பிறவி நோய் அல்ல. அதாவது, இது தாயிடமிருந்து குழந்தைக்குப் பரவுவதில்லை. மேலும், இது ஒரு தொற்று நோயும் அல்ல. உண்மையில், இது மிகவும் அரிதான ஒரு நோயாகும். கற்பனை செய்து பாருங்கள், அமெரிக்கா போன்ற ஒரு நாட்டில், ஒவ்வொரு ஆண்டும் சுமார் 18 லட்சம் புதிய புற்றுநோயாளிகள் கண்டறியப்படும்போது, ​​அவர்களில் 400 முதல் 500 பேர் மட்டுமே PNH நோயாளிகளாகக் கண்டறியப்படுகிறார்கள். இந்த நோய், நமது எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள ஸ்டெம் செல்களில் இருக்கும் 'PIGA' எனப்படும் மரபணுவில் ஏற்படும் ஒரு பிறழ்வால் உண்டாகிறது. எளிமையாகச் சொன்னால், இரத்தச் சிவப்பணுக்களை உருவாக்கும் தொழிற்சாலையான எலும்பு மஜ்ஜை பெறும் 'வழிமுறைகளில்' ஒரு சிறிய பிழை ஏற்படுகிறது. இந்தப் பிழையின் காரணமாக, உருவாகும் இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்கு அந்தப் பாதுகாப்புப் புரதப் பூச்சு கிடைப்பதில்லை.

உங்களுக்கும் இந்த அறிகுறிகள் இருக்கின்றனவா?

சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் சிதைவடையும்போது, ​​அவற்றுக்குள் இருக்கும் ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் சிவப்பு நிறமி இரத்தத்தில் வெளியிடப்படுகிறது. இந்தக் கழிவுப் பொருட்கள் சிறுநீரகங்கள் வழியாக சிறுநீரில் உடலிலிருந்து வெளியேற்றப்படுகின்றன. எனவே, சிறுநீரின் நிறம் சிவப்பு, பழுப்பு அல்லது இயல்பை விட அடர் நிறமாகத் தோன்றலாம். இருப்பினும், PNH உள்ள அனைவருக்கும் சிறுநீர் வித்தியாசமான நிறத்தில் இருப்பதில்லை. பாதி நோயாளிகளுக்கு மட்டுமே இந்த அறிகுறி ஏற்படுகிறது. மேலும், இரவில் அல்லது காலையில் எழுந்தவுடன் வெளியேறும் சிறுநீர் குறிப்பாக அடர் நிறத்தில் இருக்கும். இந்த முக்கிய அறிகுறியைத் தவிர, வேறு பல அறிகுறிகளும் இருக்கலாம். அவை என்னவென்று பார்ப்போம்.

யாருக்கு இந்த நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம்?

மருத்துவர்களின் கூற்றுப்படி, சிலருக்கு PNH உருவாகும் அபாயம் சற்றே அதிகமாக உள்ளது.

• பலவீனமான எலும்பு மஜ்ஜை உள்ளவர்களுக்கு: ஏதேனும் ஒரு காரணத்தால் எலும்பு மஜ்ஜையின் செயல்பாடு பலவீனமடைந்தால்.
• அப்லாஸ்டிக் அனீமியா எனப்படும் நோய் உள்ளவர்களுக்கு: இதுவும் எலும்பு மஜ்ஜையைப் பாதிக்கும் ஒரு நோயாகும். இந்த நோய் உள்ளவர்களுக்குப் பிற்காலத்தில் PNH உருவாகும் அபாயம் உள்ளது.
• ஆசிய வம்சாவளியினருக்கு: இந்த நோய் மற்ற இனக் குழுக்களைக் காட்டிலும் ஆசியர்களிடையே அதிகமாகக் காணப்படுகிறது.

PNH பொதுவாக 30 வயதுகளில் உள்ள பெரியவர்களுக்குக் கண்டறியப்படுகிறது, ஆனால் இது சிறு குழந்தைகள் மற்றும் கைக்குழந்தைகள் உட்பட இளம் வயதினருக்கும் ஏற்படலாம்.

நோயை எவ்வாறு கண்டறிவது?

PNH ஒரு அரிய நோய் என்பதாலும், அதன் அறிகுறிகள் மற்ற நோய்களின் அறிகுறிகளை ஒத்திருப்பதாலும், சில சமயங்களில் இந்த நோயைக் கண்டறிய சிறிது காலம் ஆகலாம். குறிப்பாக, சிறுநீரின் நிறம் மாறாத ஒருவருக்கு, மருத்துவர் இதைச் சந்தேகிக்கவில்லை என்றால், நோயைக் கண்டறிவதில் தாமதம் ஏற்படலாம். நோயைக் கண்டறிய, உங்கள் மருத்துவர் முதலில் உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் மருத்துவ வரலாறு பற்றிக் கேட்பார். பின்னர், அவர் பல்வேறு இரத்தப் பரிசோதனைகளைச் செய்யப் பரிந்துரைப்பார். இவற்றில், PNH-ஐ உறுதிப்படுத்த சிறந்த மற்றும் மிகவும் துல்லியமான பரிசோதனை 'ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி' எனப்படும் ஒரு சிறப்பு இரத்தப் பரிசோதனையாகும். இந்தப் பரிசோதனையால், உங்கள் இரத்தத்தில் உள்ள எத்தனை இரத்தச் சிவப்பணுக்களில் அந்தப் பாதுகாப்புப் புரதம் இல்லை என்பதைத் துல்லியமாக அளவிட முடியும்.

PNH-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

நல்லவேளையாக, PNH-ஐக் கட்டுப்படுத்த தற்போது பல பயனுள்ள சிகிச்சைகள் உள்ளன. உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் நிலையை மதிப்பிட்டு, உங்களுக்கு மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சையைத் தீர்மானிப்பார்.

• நோய் எதிர்ப்பு மண்டலத்தை அடக்கும் மருந்துகள்: எகுலிஸுமாப் (சோலிரிஸ்) மற்றும் ரவுலிஸுமாப் ( அல்டோமிரிஸ் ) போன்ற மருந்துகள், நமது நோய் எதிர்ப்பு மண்டலம் இரத்தச் சிவப்பணுக்களை அழிப்பதைத் தடுப்பதன் மூலம் செயல்படுகின்றன. இவை இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயத்தையும் குறைக்கின்றன.
• ஸ்டீராய்டுகள்: இவை சில சமயங்களில் இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் அழிவதைக் கட்டுப்படுத்தப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன.
• இரத்தத்தை மெலிதாக்கும் மருந்துகள்:இரத்த உறைவு ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைப்பதற்காக இவை வழங்கப்படுகின்றன.
• இரத்தமாற்றம்: உடலில் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை மிகவும் குறைவாக இருக்கும்போது, ​​இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிப்பதற்காக வெளிப்புறமாக இரத்தம் செலுத்தப்படுகிறது.

மேலும், உடல் தனக்குள்ளேயே அதிக சிவப்பு இரத்த அணுக்களை உற்பத்தி செய்ய உதவும் சிகிச்சைகளும் உள்ளன.

• ஃபோலிக் அமிலம் போன்ற வைட்டமின்கள்
• மனித வளர்ச்சி காரணி
• ஆண்ட்ரோஜென், ஆண் ஹார்மோன்

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சையால் PNH-ஐ முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியும். இருப்பினும், இது மிகவும் அபாயகரமான மற்றும் சிக்கலான அறுவை சிகிச்சை என்பதால், மற்ற எல்லா சிகிச்சைகளும் தோல்வியடைந்தால் மட்டுமே மருத்துவர்கள் இதைப் பரிந்துரைக்கின்றனர். PNH சிங்களம், திடீர் இரவு நேர ஹீமோகுளோபினூரியா, இரத்த நோய்கள், இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவு, அடர் நிற சிறுநீர், எலும்பு மஜ்ஜை நோய்கள், இரத்தசோகை