உங்கள் சிறுநீர் கருமையாக உள்ளதா? நீங்கள் எப்போதும் சோர்வாக உணர்கிறீர்களா? அது PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ஆக இருக்கலாம்!

காலையில் எழுந்திருக்கும்போது உங்கள் சிறுநீரின் நிறம் அடர் சிவப்பு, பழுப்பு அல்லது சில சமயங்களில் கருப்பாக மாறுவதை நீங்களும் உணர்கிறீர்களா? அல்லது நாள் முழுவதும் எந்தக் காரணமும் இல்லாமல் மிகவும் சோர்வாகவும் களைப்பாகவும் உணர்கிறீர்களா? இவை நமது அன்றாட வாழ்வில் நாம் அதிகம் கவனம் செலுத்தாத சாதாரண விஷயங்களாகத் தோன்றலாம். இருப்பினும், சில சமயங்களில் இந்தச் சிறிய அறிகுறிகளுக்குச் சிறிது கவனம் தேவைப்படுகிறது, ஏனெனில் அவை அரிதான ஆனால் தீவிரமான ஒரு உடல்நலப் பிரச்சனையை மறைக்கக்கூடும். இன்று நாம் அத்தகைய இரத்தம் தொடர்பான ஒரு நிலையான PNH, அல்லது 'பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா' (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) பற்றிப் பேசப் போகிறோம். இந்தப் பெயர் கேட்பதற்குச் சற்று சிக்கலானதாகத் தோன்றினாலும், அதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

PNH என்றால் என்ன? அதை எளிமையாகப் புரிந்துகொள்வோம்.

அப்படியானால், பராக்ஸிஸ்மல் நாக்டர்னல் ஹீமோகுளோபினூரியா'' அல்லது PNH என்பது என்ன? இது உண்மையில் மிகவும் அரிதான ஒரு இரத்தக் கோளாறு ஆகும். இந்தப் பெயரின் அர்த்தத்தைப் பார்த்தால்:

• "பராக்ஸிஸ்மல்" என்றால் திடீரென, முற்றிலும் சடாரென நிகழும் என்று பொருள்.
• "Nocturnal" என்பது இரவு சம்பந்தப்பட்டதைக் குறிக்கும்.
• "ஹீமோகுளோபினூரியா" என்பது சிறுநீரில் "ஹீமோகுளோபின்" எனப்படும் இரத்தப் புரதம் இருப்பதைக் குறிக்கிறது. இந்த "ஹீமோகுளோபின்" தான் நமது இரத்தத்திற்கு சிவப்பு நிறத்தைக் கொடுக்கிறது. எனவே, இது சிறுநீருடன் வெளியேற்றப்படும்போது, ​​சிறுநீர் அடர் நிறமாக மாறுகிறது.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், PNH என்பது உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் உங்கள் சொந்த இரத்தச் சிவப்பணுக்களைத் தாக்கி அழிக்கும் ஒரு நிலையாகும். மருத்துவர்கள் இதை 'ஹீமோலிசிஸ்' அல்லது இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைதல் என்று அழைக்கிறார்கள். இதன் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று, இரவில் அல்லது அதிகாலையில் சிறுநீர் கழிக்கும்போது அடர் சிவப்பு/பழுப்பு நிறச் சிறுநீர் வெளியேறுவதாகும்.

இருப்பினும், இந்த அடர் நிற சிறுநீர் என்பது PNH-இன் ஒரு அறிகுறி மட்டுமே. இந்த நிலைக்குச் சரியான முறையில் சிகிச்சை அளிக்கப்படாவிட்டால், அது இரத்தசோகை , நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் அல்லது இரத்த நாளங்களில் இரத்தக் கட்டிகள் போன்ற கடுமையான பாதிப்புகளுக்கு வழிவகுக்கும். அதிர்ஷ்டவசமாக, PNH இரத்த அணுக்களைச் சேதப்படுத்துவதைத் தடுக்கும் திறன்மிக்க மருந்துகள் தற்போது உள்ளன.

இதை யாரால் உருவாக்க முடியும்?

PNH என்பது மிகவும் அரிதான ஒரு நோயாகும். புள்ளிவிவரங்களின்படி, ஒவ்வொரு ஆண்டும் பத்து லட்சம் பேரில் சுமார் 6 பேருக்கு இந்த நோய் புதிதாகக் கண்டறியப்படுகிறது. பெரும்பாலும், இந்த நிலை 30 முதல் 40 வயதுக்குட்பட்ட ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவருக்கும் காணப்படுகிறது. இருப்பினும், ஆண்களை விட பெண்களுக்கு PNH நோய் வருவதற்கான வாய்ப்பு சற்றே அதிகம் என்றும் கூறப்படுகிறது.

மற்றொரு விஷயம் என்னவென்றால், சில சமயங்களில், 'அப்லாஸ்டிக் அனீமியா' அல்லது 'மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் சிண்ட்ரோம்' போன்ற பிற எலும்பு மஜ்ஜை நோய்கள் உள்ளவர்களுக்கும் பிற்காலத்தில் PNH ஏற்படலாம்.

✨ மருத்துவ உபகரணங்கள் Verified Partner

வீட்டில் பயன்படுத்தக்கூடிய மருத்துவ பரிசோதனை உபகரணங்கள்

இரத்த அழுத்த மானிட்டர்கள், ஆக்சிமீட்டர்கள் மற்றும் டிஜிட்டல் தெர்மோமீட்டர்கள் உள்ளிட்ட அத்தியாவசிய வீட்டு மருத்துவ சாதனங்கள்.

மேலும் அறிக →

ஹீமோகுளோபினூரியா மற்றும் ஹெமாட்டூரியா ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான வேறுபாடு என்ன?

இந்த இரண்டு வார்த்தைகளைக் கேட்கும்போது உங்களுக்குச் சற்று குழப்பமாக இருக்கும் ( குழப்பம்).குழப்பம், இது தமிழ், நான் இதைத் தவிர்க்க வேண்டும். நான் மாற்றிச் சொல்கிறேன்: இந்த இரண்டு வார்த்தைகளைக் கேட்கும்போது உங்களுக்குச் சற்று குழப்பம் ஏற்படலாம்.) இந்த இரண்டு வார்த்தைகளைக் கேட்கும்போது உங்களுக்குச் சற்று குழப்பம் ஏற்படலாம். ஏனென்றால், இரண்டு சந்தர்ப்பங்களிலும், சிறுநீரில் இரத்தம் இருப்பது போன்ற ஒரு தோற்றம் ஏற்படுகிறது.

• ஹெமாட்டூரியா என்பது உங்கள் சிறுநீரில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இருப்பதாகும்.
• ஹீமோகுளோபினூரியா (இதைத்தான் நாம் நமது PNH-ல் காண்கிறோம்) என்பது சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் எனப்படும் புரதம் இருப்பதாகும். இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைவடையும்போது, ​​இந்த ஹீமோகுளோபின் வெளியிடப்பட்டு சிறுநீரில் சேர்க்கப்படுகிறது.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், ஒன்று முழு செல்களுக்கும், மற்றொன்று செல்கள் சிதைவடையும்போது வெளிவரும் சிவப்புப் பொருளுக்கும் செல்கிறது.

PNH எதனால் ஏற்படுகிறது? இது ஏன் நிகழ்கிறது?

PNH ஏற்படுவதற்கான முக்கிய காரணம் , நமது உடலில் உள்ள ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் குறைபாடு ஆகும். இந்த மரபணுக் குறைபாடு, சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகள் ஆகிய இரண்டு வகையான இரத்த அணுக்களின் செயல்பாட்டைப் பாதிக்கிறது. இது ஒன்றன்பின் ஒன்றாகப் பல பிரச்சனைகளுக்கு வழிவகுக்கும் தொடர் நிகழ்வுகளைத் தொடங்கி, சில சமயங்களில் உயிருக்கே ஆபத்தான நிலைகளுக்கும் இட்டுச் செல்கிறது.

இவை அனைத்தும் நமது எலும்பு மஜ்ஜையில்தான் தொடங்குகின்றன. உங்களுக்குத் தெரியுமா, எலும்பு மஜ்ஜை என்பது நமது உடலில் உள்ள இரத்தத் தொழிற்சாலை போன்றது. இங்குதான் ஸ்டெம் செல்கள் உருவாக்கப்படுகின்றன. இந்த ஸ்டெம் செல்கள் பின்னர் சிவப்பு இரத்த செல்கள், வெள்ளை இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளாக உருவாகின்றன.

PNH-ல், 'PIGA' எனப்படும் மரபணுவில் ஒரு தனிப்பட்ட தண்டு செல்லில் சடுதிமாற்றம் அல்லது மாற்றம் ஏற்படுகிறது. இந்த சடுதிமாற்றம் அடைந்த தண்டு செல் பிரிந்து, அதே போன்ற குறைபாடுள்ள மேலும் பல தண்டு செல்களை உருவாக்குகிறது. இந்தக் குறைபாடுள்ள தண்டு செல்கள் பின்னர் குறைபாடுள்ள சிவப்பு இரத்த செல்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளை உருவாக்குகின்றன.

இந்த மரபணு மாற்றம் இரத்தச் சிவப்பணுக்களை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

இதை இப்படி யோசித்துப் பாருங்கள்: நமது நோயெதிர்ப்பு மண்டலம் என்பது நமது நாட்டின் பாதுகாப்புப் படை போன்றது. அதன் சிறப்புப் படைகளில் ஒன்று 'நிரப்பு அமைப்பு' (Complement System) என்று அழைக்கப்படுகிறது. உடலுக்குள் நுழையும் கிருமிகளையும் தொற்றுகளையும் எதிர்த்துப் போராடுவதே அவற்றின் வேலை. இருப்பினும், சில சமயங்களில் இந்த 'நிரப்பு அமைப்பில்' உள்ள புரதங்கள், தவறுதலாக நமது ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த செல்களையே தாக்கத் தொடங்கிவிடுகின்றன.

ஒரு சாதாரண, ஆரோக்கியமான இரத்தச் சிவப்பணு, இதுபோன்ற தாக்குதல்களிலிருந்து தன்னைப் பாதுகாத்துக் கொள்ள , ஒரு கவசம் போன்ற புரதப் பூச்சைக் கொண்டுள்ளது. முன்னரே குறிப்பிடப்பட்ட 'PIGA' மரபணு, இந்தப் பாதுகாப்புக் கவசத்தை உருவாக்க உதவுகிறது. எனவே, 'PIGA' மரபணுவில் பிறழ்வு ஏற்படும்போது, ​​அதனால் இந்தப் பாதுகாப்புக் கவசத்தை முறையாக உருவாக்க முடியாது. அப்போது, ​​பின்வருபவை நிகழ்கின்றன:

1. தாக்குதல் மற்றும் சிதைத்தல்: உங்கள் 'காம்ப்ளிமென்ட் சிஸ்டம்' இந்த பாதுகாப்பற்ற சிவப்பு இரத்த செல்களைத் தாக்கும்போது, ​​அந்த செல்கள் எளிதில் சிதைந்து போகின்றன. சிவப்பு இரத்த செல்களுக்குள் இருக்கும் 'ஹீமோகுளோபின்' அனைத்தும் – அதாவது, ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் சிவப்பு புரதம் – இரத்தத்தில் வெளியிடப்படுகிறது. மருத்துவர்கள் இதை 'ஃப்ரீ ஹீமோகுளோபின்' என்று அழைக்கிறார்கள்.

2. சுத்திகரிப்பு அமைப்பின் செயலிழப்பு:பொதுவாக, நமது உடலில் 'ஹாப்டோகுளோபின்' என்ற ஒரு பொருள் உள்ளது, அது இந்த தன்னிச்சையான ஹீமோகுளோபினைப் பிடித்து அகற்றிவிடும். ஆனால் PNH நிலையில், சிதைக்கப்படும் இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை மிக அதிகமாக இருப்பதால், இந்தச் சுத்தப்படுத்தும் குழுவால் அந்தச் சுமையைச் சமாளிக்க முடிவதில்லை.

3. நைட்ரிக் ஆக்சைடு குறைபாடு: உடலில் உள்ள இந்த அதிகப்படியான ஹீமோகுளோபினை நிர்வகிக்க, நைட்ரிக் ஆக்சைடு எனப்படும் ஒரு வேதிப்பொருள் மற்றொரு வழியைப் பயன்படுத்துகிறது. ஆனால் இதுவும் விரைவாகத் தீர்ந்துவிடுகிறது. உங்கள் உடலில் போதுமான நைட்ரிக் ஆக்சைடு இல்லாதபோது, ​​உங்கள் வயிற்றுத் தசைகள், உணவுக்குழாய் (உங்கள் தொண்டையிலிருந்து வயிற்றுக்குச் செல்லும் குழாய்) மற்றும் முதுகுத் தசைகளில் திடீரெனக் கடுமையான, வலிமிகுந்த தசைப்பிடிப்புகளை நீங்கள் அனுபவிக்கலாம்.

4. இரத்த சோகை: ஒருபுறம், இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படும்போது, ​​மறுபுறம், புதிய இரத்தச் சிவப்பணுக்களை உருவாக்க எலும்பு மஜ்ஜையின் மீது அதிக அழுத்தம் ஏற்படுகிறது. இருப்பினும், அவை அழிக்கப்படும் அதே விகிதத்தில் புதிய செல்களை உருவாக்க முடியாதபோது, ​​உடலில் உள்ள இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கை குறைகிறது. இதைத்தான் நாம் இரத்த சோகை என்று அழைக்கிறோம்.

5. சிறுநீரக பாதிப்பு: இந்த அதிகப்படியான ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரகங்களையும் சேதப்படுத்துகிறது. PNH உள்ளவர்களுக்கு நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் உருவாகும் அபாயம் ஆறு மடங்கு அதிகம் என்று கூறப்படுகிறது.

6. அடர் நிற சிறுநீர்: இறுதியாக, இந்த ஃப்ரீ ஹீமோகுளோபின் சிறுநீரையும் பாதிக்கிறது. PNH உள்ள பலருக்கு, இரவில் அல்லது அதிகாலையில் சிறுநீர் கழிக்கும்போது சிறுநீர் அடர் நிறத்தில் இருப்பதை கவனிக்கலாம். இதற்குக் காரணம், சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபினின் செறிவு அதிகரித்து, சிறுநீர் அடர் நிறமாக மாறுவதே ஆகும்.

சுருக்கமாகச் சொன்னால், 'PIGA' மரபணுவில் உள்ள குறைபாட்டின் காரணமாக, இரத்தச் சிவப்பணுக்களின் பாதுகாப்பு கவசம் செயலிழந்து, அவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தாலேயே அழிக்கப்படுவதால், தொடர்ச்சியான பிரச்சனைகள் ஏற்படுகின்றன.

இந்த மரபணு மாற்றம் இரத்தத் தட்டுகளை எவ்வாறு பாதிக்கிறது?

இரத்தத் தட்டுகள் நமது இரத்தத்தில் உள்ள மற்றொரு முக்கியமான செல் வகையாகும். அவை இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்குவதன் மூலம் இரத்தப்போக்கை நிறுத்த உதவுகின்றன. PIGA மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வு, இரத்தச் சிவப்பணுக்களை உருவாக்கும் மூலச் செல்களையும், இரத்தத் தட்டுகளை உருவாக்கும் மூலச் செல்களையும் பாதிக்கிறது.

இதனால், குறைபாடுள்ள இரத்தத் தட்டுகள் இயல்பை விட அதிக இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்குகின்றன . இதன் பொருள், இரத்த நாளங்களுக்குள், தேவையில்லாத இடங்களில் இரத்தக் கட்டிகள் உருவாகலாம். இது 'இரத்தத் தட்டு உறைவு' (Thrombosis) என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது மிகவும் ஆபத்தானது, ஏனெனில் இந்த இரத்தக் கட்டிகள் மூளை, இதயம் அல்லது நுரையீரலுக்குச் சென்றால், அவை உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடும்.

PNH-இன் அறிகுறிகள் என்னென்ன?

PNH என்ற பெயர் 'அடர் நிற சிறுநீர்' என்ற ஒரே ஒரு அறிகுறியிலிருந்து பெறப்பட்டிருந்தாலும், PNH பாதிப்புள்ள பலர் , தங்களின் அன்றாடச் செயல்பாடுகளைச் செய்வதைக் கடினமாக்கும் கடுமையான, நீடித்த சோர்வின் காரணமாகவே முதன்முதலில் மருத்துவரை அணுகுகிறார்கள். இதுவே அவர்கள் முதலில் காணும் மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும்.

மற்ற அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• சுவாசிப்பதில் சிரமம் ((மூச்சுத்திணறல்)
• சிறுநீரகப் பிரச்சனைகள் (உதாரணமாக, சிறுநீர் கழித்தல் குறைதல், கால்களில் வீக்கம்)
• உணவை விழுங்குவதில் சிரமம் (டிஸ்ஃபேஜியா)
• உணவுக்குழாய் பிடிப்புகள்
• வயிற்று வலி
• முதுகு வலி
• ஆண்களின் பாலியல் செயலிழப்பு (விறைப்புத்தன்மை குறைபாடு)

இந்த அறிகுறிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை உங்களுக்கு இருந்தால், குறிப்பாக சிறுநீரின் நிறத்தில் மாற்றம் ஏற்பட்டால், கண்டிப்பாக மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவது நல்லது.

மருத்துவர்கள் PNH-ஐ எவ்வாறு கண்டறிகிறார்கள்? (கண்டறிதல்)

நீங்கள் மருத்துவரைச் சந்திக்கும்போது, ​​அவர் உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றிக் கேட்டு, உங்களைப் பரிசோதிப்பார். பின்னர், உங்களுக்கு PNH இருப்பதாக அவர் சந்தேகித்தால், அதை உறுதிப்படுத்த சில சோதனைகளைச் செய்யலாம்.

இவற்றுள் முக்கியமானவை:

• முழுமையான இரத்தப் பரிசோதனை (வேறுபாடுகளுடன் கூடிய CBC): இது இரத்தசோகை மற்றும் குறைந்த இரத்தத் தட்டு எண்ணிக்கை (த்ரோம்போசைட்டோபீனியா) போன்ற பிற இரத்தப் பிரச்சனைகளைச் சோதிக்கிறது.
• அடிப்படை வளர்சிதை மாற்றப் பரிசோதனை (BMP): இது சிறுநீரகத்தின் செயல்பாட்டையும், நாள்பட்ட சிறுநீரக நோயின் அறிகுறிகளையும் பரிசோதிக்கிறது.
• சிறுநீர் பரிசோதனை: இதன் மூலம் சிறுநீரில் ஹீமோகுளோபின் இருப்பது (ஹீமோகுளோபினூரியா) மற்றும் அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து படிதல் (ஹீமோசிடெரோசிஸ்) போன்றவற்றைக் கண்டறியலாம்.
• ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை: ரெட்டிகுலோசைட்டுகள் என்பவை முதிர்ச்சியடையாத சிவப்பு இரத்த செல்கள் ஆகும். எலும்பு மஜ்ஜை ஆரோக்கியமான சிவப்பு இரத்த செல்களை உற்பத்தி செய்கிறதா என்பதைப் பார்க்க இவை எண்ணப்படுகின்றன.
• ஹாப்டோகுளோபின் சோதனை: சிதைந்த இரத்தச் சிவப்பணுக்களிலிருந்து கழிவுப் பொருட்களை அகற்றுவதற்கு இந்தப் புரதம் உதவுகிறது. இதன் அளவு குறைவாக இருப்பது, இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் அதிகப்படியாகச் சிதைவடைவதைக் குறிக்கலாம்.
• லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் (LDH) சோதனை: LDH என்பது இரத்தச் சிவப்பணுக்களுக்குள் காணப்படும் ஒரு நொதியாகும். இரத்தத்தில் இதன் அளவு அதிகமாக இருப்பது, இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் அழிக்கப்படுகின்றன என்பதைக் குறிக்கிறது.
• கல்லீரல் செயல்பாட்டுப் பரிசோதனை: இந்தப் பரிசோதனை, இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் சிதைக்கப்படும்போது உருவாகும் பிலிரூபினின் அளவை அளவிடுகிறது.

இந்தப் பரிசோதனைகளின் முடிவுகளின் அடிப்படையில், PNH குறித்து மருத்துவருக்கு மேலும் சந்தேகம் ஏற்பட்டால், அவர் 'ஃப்ளோ சைட்டோமெட்ரி' எனப்படும் ஒரு சிறப்பு இரத்தப் பரிசோதனையைச் செய்யப் பரிந்துரைக்கலாம். இதன் மூலம்தான் PNH பாதிப்புள்ள இரத்தச் சிவப்பணுக்களைத் துல்லியமாக அடையாளம் காண முடியும்.

PNH-க்கான சிகிச்சைகள் என்னென்ன?

கடந்த காலத்தில், PNH மிகவும் ஆபத்தான மற்றும் சிகிச்சையளிப்பதற்கு கடினமான நோயாகக் கருதப்பட்டது. அக்காலத்தில், இரத்தசோகைக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக வழக்கமான இரத்தமாற்றங்களே முக்கிய சிகிச்சையாக இருந்தது. இருப்பினும், PNH நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், நோய் கண்டறியப்பட்ட பிறகு பொதுவாக 10 முதல் 22 ஆண்டுகள் வரை வாழ்ந்தனர். PNH-ஐ முழுமையாகக் குணப்படுத்துவதற்கான ஒரே வழி , பிறரிடமிருந்து பெறப்பட்ட ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையை மேற்கொள்வதுதான். மேலும், அது எல்லோராலும் செய்யக்கூடிய ஒன்றல்ல.

ஆனால், இப்போது நிலைமை மிகவும் மாறிவிட்டது!

நல்லவேளையாக, PNH-க்கு இப்போது மிகவும் பயனுள்ள, குறிப்பிட்ட சிகிச்சை முறைகள் உள்ளன. இவை காம்ப்ளிமென்ட் தடுப்பான்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.இந்த மருந்துகள், 'காம்ப்ளிமென்ட் சிஸ்டம்' எனப்படும் அமைப்பு, இரத்தச் சிவப்பணுக்களைத் தாக்கி அழிப்பதைத் தடுக்கின்றன.

இந்தப் புதிய சிகிச்சைகளைப் பெறும் PNH நோயாளிகள் , PNH இல்லாத ஒருவரைப் போலவே இயல்பான ஆயுட்காலத்தை வாழ முடியும் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன. இது உண்மையிலேயே ஒரு மாபெரும் சாதனை!

இந்த சிகிச்சையால் ஏதேனும் பக்க விளைவுகள் உண்டா?

ஆம், இந்த (காம்ப்ளிமென்ட் இன்ஹிபிட்டர்கள்) மருந்துகளால் சில பக்க விளைவுகள் ஏற்படலாம். உதாரணமாக, சிலருக்குத் தலைவலி மற்றும் குமட்டல் போன்றவை ஏற்படலாம். இருப்பினும், நல்ல செய்தி என்னவென்றால், சிகிச்சையைத் தொடங்கிய சில நாட்களுக்குள் இந்தப் பக்க விளைவுகளில் பெரும்பாலானவை குறைந்துவிடும். உங்கள் மருத்துவர் இதுபற்றி உங்களுக்கு மேலும் விளக்குவார்.

PNH-ஐத் தடுக்க முடியுமா? அதைக் குணப்படுத்த முடியுமா?

PNH ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுவதால், அதைத் தடுக்க வழியில்லை.

சிகிச்சையைப் பொறுத்தவரை, புதிய 'காம்ப்ளிமென்ட் இன்ஹிபிட்டர்' மருந்துகள், PNH நோயால் ஏற்படும் இரத்தச் சிவப்பணுக்கள் மற்றும் இரத்தத் தட்டுகளின் சேதத்தைத் தடுக்க முடியும். இதன் மூலம், இந்த நோயைக் கட்டுப்படுத்த முடியும். பல PNH நோயாளிகளுக்கு இரத்தசோகை போன்ற நிலைகளுக்காகக் கூடுதல் சிகிச்சை தேவைப்படலாம். முன்னரே குறிப்பிட்டபடி, 'ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை' சாத்தியம் என்றாலும், அது மிகவும் சிக்கலான ஒரு சிகிச்சையாகும். தற்போதைய மருந்துகளைக் கொண்டு, இந்த நோயை நன்கு நிர்வகித்து, மக்கள் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழ முடியும்.

PNH பாதிப்புள்ள ஒருவராக, நீங்கள் உங்களை எப்படிப் பராமரித்துக் கொள்கிறீர்கள்?

உங்களுக்கு PNH இருந்தால், சிகிச்சை அளித்த பின்னரும் இரத்தக் கட்டிகள் ஏற்படுவதைத் தடுக்க நீங்கள் நடவடிக்கை எடுப்பது மிகவும் முக்கியம். உதாரணமாக:

• PNH உள்ள ஒருவருக்கு அறுவை சிகிச்சை செய்ய நேர்ந்தால் , அச்செயல்முறையின்போது இரத்தக் கட்டிகள் மற்றும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது. எனவே, மருத்துவர்கள் இது குறித்து மிகவும் கவனமாக இருக்கிறார்கள்.
• PNH உள்ள பெண்களுக்கு, கர்ப்பம் அவர்களுக்கும் அவர்களின் பிறக்காத குழந்தைக்கும் உடல்நல அபாயங்களை ஏற்படுத்துகிறது. எனவே, கர்ப்பத்திற்கு முன்பும் கர்ப்ப காலம் முழுவதும் ஒரு நிபுணரின் மேற்பார்வையில் இருப்பது அவசியம்.

உங்கள் வாழ்க்கை முறையில் நீங்கள் செய்ய வேண்டிய மாற்றங்கள், நீங்கள் கவனம் செலுத்த வேண்டிய விஷயங்கள் குறித்து உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு அறிவுரை வழங்குவார். அந்த ஆலோசனையைப் பின்பற்றுவது மிகவும் முக்கியம்.

இறுதியாக, மிக முக்கியமான விஷயம் (கற்றுக்கொள்ள வேண்டிய செய்தி)

PNH, அல்லது Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'', என்பது ஒரு அரிதான ஆனால் உயிருக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கக்கூடிய இரத்தக் கோளாறு ஆகும். சுமார் 20 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, இதனால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு சிகிச்சைக்கான வாய்ப்புகள் குறைவாகவும், எதிர்காலம் நிச்சயமற்றதாகவும் இருந்தது.

ஆனால் இன்று, நிலைமை முற்றிலும் மாறிவிட்டது! புதிய, நவீன சிகிச்சைகளின் உதவியால், PNH நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் தங்கள் இரத்த அணுக்களைப் பாதுகாத்து, கடுமையான சிக்கல்களைத் தவிர்த்து, நிறைவான, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை வாழ முடிகிறது.

உங்களுக்கு PNH இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், பீதியடைய வேண்டாம். உங்களுக்கு மிகவும் பொருத்தமான சிகிச்சை முறைகளை உங்கள் மருத்துவர் விளக்குவார். சிகிச்சையானது PNH-ஐ முழுமையாகக் குணப்படுத்தாவிட்டாலும், அது இந்த நோயால் ஏற்படும் கடுமையான உடல்நலப் பிரச்சனைகளைத் தடுக்கவும், நீங்கள் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை வாழவும் உதவும். உங்களுக்கு அறிகுறிகள் தென்பட்டால், கூடிய விரைவில் மருத்துவ ஆலோசனையைப் பெறுவதும், பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சையைத் துல்லியமாகப் பின்பற்றுவதும் மிக முக்கியமானதாகும்.