Ku vava lokukulu ka khwiri na ku lahlekeriwa hi ku titivala handle ka xivangelo... A hi dyondzeni hi vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki? (Porphyria ya Xivindzi ya Xivindzi) .

Anakanya, handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki, hi xitshuketa u va ni ku vava ka khwiri loku nga tiyiselekiki. Ku fambisana na sweswo, swirho swa wena swa rhurhumela, u twa onge u ta titivala, naswona u twa ku pfimba. Hambi ku ri endzhaku ko vona madokodela yo hlayanyana ni ku endla swikambelo swo tala, xivangelo lexi kongomeke xa vuvabyi lebyi a xi kumeki. Xana wena kumbe munhu un’wana loyi u n’wi tivaka u ve ni ntokoto lowu? Kumbexana xivangelo xa kona i xiyimo xa xitekela lexi nga tolovelekangiki ngopfu lexi vanhu vo tala etikweni ra hina va nga si tshamaka va xi twa. Namuntlha hi ta vulavula hi xin’wana xa swiyimo swo tano, Acute Hepatic Porphyria , kumbe AHP.

Hi ku olova, xana Acute Hepatic Porphyria (AHP) i yini?

AHP i vuvabyi bya xitekela lebyi nga tolovelekangiki lebyi khumbaka fambiselo ra hina ra misiha naswona minkarhi yin’wana nhlonge ya hina. A swi talanga lerova swi hlasela vanhu va kwalomu ka 5 eka va 100 000. Swi nga vanga swikombiso swa xitshuketa, leswikulu, leswi vavaka. Minkarhi yin’wana, leswi swi nga ha xungeta vutomi.

Leswaku hi twisisa leswi, a hi buleni nyana hi ngati leyi nga emirini wa hina. Ti cells ta hina to tshwuka ta ngati ti na protein leyi vuriwaka `` Hemoglobin ''. Ntirho wa yona lowukulu i ku teka okisijini leyi nghenaka emahahwini loko hi hefemula ivi yi yi yisa eka xirho xin’wana ni xin’wana ni tinyama emirini. Swifana na ‘delivery service’ leyi rhwalelaka oxygen.

Kuna xiphemu xin'wana lexi nga xa nkoka eka ku endla protein leyi leyi vuriwaka ``Hemoglobin'', naswona hi yi vitana ``Heme'' .

Leswi humelelaka emirini wa munhu loyi a nga na vuvabyi bya AHP i ku hunguteka kumbe ku lahlekeriwa hi enzyme leyi lavekaka eka xiteji xo karhi eka endlelo ro humelerisa xiphemu lexi lexi vuriwaka ``Heme''. Swi fana ni loko ku swekiwa xibya, loko xiaki xin’we xi kayivela, swakudya a swi nge lunghiseriwi kahle.

Ku pfumaleka ka enzyme leyi ku humelela ngopfu eka xivindzi xa hina . Hi tlhela hi vitana xivindzi `(Hepatic)`. Hi yona mhaka leyi vuvabyi lebyi byi thyiweke vito ra `Acute Hepatic Porphyria` .

Sweswi, ku humelela yini loko hi nga swi koti ku endla `(Heme)`? Switirhisiwa leswinga tirhisiwa eka yona, kunga `(Porphobilinogen – PBG)` na `(Aminolevulinic acid – ALA)`, swisungula ku hlengeletana eka xivindzi. Chefu leyi yi hlengeletana engatini ivi yi famba emirini hinkwawo, ngopfu-ngopfu yi onha fambiselo ra hina ra misiha. Hikwalaho ka ku onhaka koloko ka misiha laha swikombiso swo tanihi ku vava lokukulu , ku pfimba , ni ku pfimba ka khwiri swi humelelaka.

Hi tihi tinxaka letikulu ta vuvabyi bya AHP?

Kuna tinxaka ta mune letikulu ta AHP. Muxaka wun’wana na wun’wana wu vangiwa hiku pfumaleka ka enzyme yohambana eka maendlelo yo endla ``(Heme)``. Kambe hinkwaswo swa mune swi khumba ngopfu xivindzi ni fambiselo ra misiha.

Porphyria ya xihatla leyi nga tshamisekangiki (AIP) .

Lowu i muxaka lowu khumbaka 80% wa vavabyi va AHP, hi leswaku, vunyingi. Eka leswi, kuna ku pfumaleka ka enzyme `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. Xivangelo xa leswi i ku cinca ka xitekela xa `(HMBS)`. Eka swa vutshunguri, hi vitana leswi i `(mutation)` gene . Leswi minkarhi yin’wana swi nga ha kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari ku ya eka vana. Kumbe minkarhi yin’wana swi nga humelela hi xitshuketa eka munhu la nga riki na matimu ya ndyangu.

Xana swikombiso swa AHP swi titwa njhani?

A hi vanhu hinkwavo lava nga ni AHP lava nga ni swikombiso leswi fanaka. Vanhu van’wana va nga ha va va nga ri na swikombiso nikatsongo evuton’wini bya vona hinkwabyo. Kambe vanhu van’wana va nga ha hlaseriwa nkarhi na nkarhi, hi ndlela yo tika. I swa nkoka ku xiya swikombiso leswi.

Hi swihi swihlohloteri leswi endlaka leswaku vuvabyi lebyi byi nyanya?

Munhu loyi a nga na AHP a nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke. Hambiswiritano, swilo swo karhi swi nga ha vanga vuvabyi lebyi. I swa nkoka swinene ku va u xiya leswi.

• Mirhi yo karhi: Ngopfu ngopfu mirhi yo karhi yo fana na swidlaya-switsongwatsongwana leswi nga na `(Barbiturates)` na `(Sulfa)`. Loko u ri na AHP, i swa nkoka ku vulavula na dokodela wa wena u nga si nwa murhi wihi na wihi.
• Ku nwa byala: Byala hi byona byi vangaka ku nyanya ka vuvabyi lebyi.
• Ku dya swakudya leswi tiyeke kumbe ku titsona swakudya: Ku dya swakudya leswi nga riki na tikhilojulu ni tikhabohaydreti (starch) swi nga nyanyisa vuvabyi lebyi.
• Ku cinca ka tihomoni: Ku cinca ka mpimo wa tihomoni, ngopfu-ngopfu eka vavasati, loku fambisanaka ni ku ya enkarhini ka vona.
• Ntshikelelo ni ku tluleriwa: Muxaka wun’wana ni wun’wana wa ntshikilelo emirini, hambi ku ri xiyimo lexi tlulelaka xo fana ni ku hisa ka miri kumbe mukhuhlwana, wu nga nyanyisa vuvabyi lebyi.

Xana u fanele u vona dokodela rini?

Loko u ri na swikombiso leswi, hi kombela u nga swi bakanyeli etlhelo tanihi leswi tolovelekeke. I swa nkoka swinene ku lava switsundzuxo swa dokodela, ngopfu-ngopfu eka swiyimo leswi landzelaka:

• Loko u ri ni ku vava lokukulu ka khwiri loku nga hlamuselekiki, loku vuyeleriwaka.
• Loko swikombiso swa misiha swo fana na ku pfimba na ku tsana swi humelela hi nkarhi wun’we.
• Loko u swi tiva leswaku un'wana endyangwini wa wena u na vuvabyi bya `(Porphyria)`.
• Loko u xiya leswaku nchuluko wa wena wu hundzuka muhlovo wo tshwuka/buraweni wo dzwihala.

Loko u kuma swikombiso swo tika, swo tanihi ku vava loku nga tiyiselekiki, ku nonoka ku hefemula, ku pfilunganyeka emianakanyweni kumbe ku lahlekeriwa hi swirho, yana eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ya xibedlhele hi ku hatlisa.

Xana ku ni vutshunguri bya AHP?

Tanihi leswi lebyi ku nga vuvabyi bya xitekela, a ku si va na murhi wo tshungula. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi tirhaka swinene byo lawula ni ku sivela ku nyanyisiwa ka vuvabyi lebyi.

Eka swiyimo swo tika, ku etlerisiwa exibedlhele ni vutshunguri swa laveka.

• Nchumu lowukulu i ku kuma xihlohloteri lexi endleke leswaku vuvabyi lebyi byi pfurha ivi u byi yimisa.
• Switlhavi swa matimba swa nyikiwa ku lawula switlhavi leswikulu.
• Mirhi yi nyikiwa ku lawula ku pfimba ka khwiri na ku hlanta.
• Hi ku nyika miri glucose (chukele), hi leswaku, glucose leyi nga na saline hi ku tirhisa vein, ku humesiwa ka chefu eka xivindzi ku nga hungutiwa.
• Tanihi vutshunguri byo karhi , `(Heme)` injections yi endliwa `(Hemin infusions)`. Leswi swi endliwa hi ku nyika `(Heme)` ehandle, ku rhumela xikombiso eka xivindzi lexi nge, "U na `(Heme)`, a wu lavi ku endla swin'wana," na ku yimisa ku humesiwa ka chefu.
• Handle ka leswi, sweswi ku ni mirhi ya manguva lawa leyi endliwaka hi ku tirhisa thekinoloji ya xitekela leswaku vuvabyi lebyi byi nga ha tlheli byi humelela eka lava va tshamelaka ku nyanyisiwa.

Dokodela loyi a ku kambelaka u ta vona vutshunguri lebyi faneleke swinene eka wena.

AHP, Acute Hepatic Porphyria, Porphyria, Ku vava ka khwiri, Mavabyi ya misiha, Mavabyi ya xitekela, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, Mavabyi lama nga tolovelekangiki