Xana Porphyria i yini? U nga chavi, a hi vulavuleni hi swona hi ku olova.

Xana u tshame u va ni ku hisa loku nga tiyiselekiki kumbe ku pfimba ka nhlonge ya wena loko u huma edyambyini? Kumbe xana u tshame u vava swinene ekhwirini hi ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki? Swikombiso leswi swi hambanile ni mavabyi lama tolovelekeke . Kumbexana endzhaku ka leswi ku ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene lebyi vanhu vo tala va nga si tshamaka va byi twa. Wolowo i wun’wana wa mavabyi yo tano lama vuriwaka Porphyria . U nga chavi loko u twa vito leri. Namuntlha, hi ta vulavula hi mhaka leyi hi ku olova swinene na hi ndlela leyi u nga yi twisisaka.

Hi ku olova, xana Porphyria i yini?

Leswaku hi twisisa leswi, a hi rhangeni hi ehleketa hi fektri leyitsongo emirini wa hina. Ku ni phrotheyini ya nkoka swinene leyi nyikaka tisele ta hina to tshwuka ta ngati muvala wa tona wo tshwuka naswona yi yisa okisijini ku suka emahahwini ku ya emirini hinkwawo. Yi vuriwa 'heme'. Heme leyi yi endliwa emirini wa hina hi magoza lama landzelelanaka, ku fana ni layini yo hlanganisa. Ku fana ni ku hlanganisa movha. Eka goza rin’wana ni rin’wana, tiphrotheyini to hlawuleka leti vuriwaka ti- enzyme ta tirha.

Sweswi anakanya, ku humelela yini loko goza rin’we eka nxaxamelo lowu wa vuhumelerisi ri khomiwile, kumbe loko mutirhi un’we (enzyme) a nga tirhi kahle? Goza leri landzelaka a ri nge endliwi, naswona switirhisiwa leswi nga tirhisiwangiki swi hlengeletana, a swi tano ke? Hilaha ku fanaka, loko ku humelela xihoxo eka goza ro humesa heme, tikhemikhali leti humesiweke eka goza leri hundzeke, leti vuriwaka ‘porphyrins’ na ‘porphyrin precursors’, ti sungula ku hlengeletana emirini. I ku hlengeletiwa ka tikhemikhali leti emirini leswi vangaka swikombiso swa porphyria. Leswi swi nga onha fambiselo ra misiha kumbe nhlonge.

Hi tihi tinxaka letikulu ta porphyria?

Porphyria yinga avanyisiwa hi swiyenge swimbirhi leswikulu, kuya hi ndlela leyi swikombiso swivonakaka ha yona. Ku twisisa ku hlawuriwa loku swi ta ku pfuna ku twisisa vuvabyi lebyi ku antswa.

Kuna tinxaka tin’wana to hlaya letintsongo ehansi ka tinxaka leti timbirhi letikulu. Xikombiso, muxaka lowu vuriwaka `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, lowu welaka ehansi ka acute porphyria, na muxaka lowu vuriwaka `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, lowu welaka ehansi ka cutaneous porphyria, a swi talanga ngopfu.

Hi swihi swihlohloteri leswi endlaka leswaku swikombiso swi humelela?

Hambileswi porphyria yi vangiwaka hi xitekela, swikombiso a hi minkarhi hinkwayo swi vonakaka. Kuna swilo swokarhi leswinga pfuxaka swikombiso, kumbe "nhlaselo". Leswi swi vuriwa ‘swihlohloteri’. Ku papalata leswi i ndlela ya kahle yo lawula vuvabyi.

• Mirhi yo karhi: Mirhi yin’wana yo hunguta switlhavi , tiphilisi to sivela mbeleko, mirhi yo titivata ni mirhi yin’wana yo pfimba swi nga vanga leswi. Loko u ri ni vuvabyi bya porphyria, hakunene u fanele u vulavula ni dokodela wa wena u nga si nwa murhi wihi na wihi.
• Byala ni ku dzaha fole : Ku nwa ngopfu ni ku dzaha fole, ngopfu-ngopfu hi nkarhi wun’we, i swivangelo leswikulu.
• Swakudya ni ku titsona swakudya: Swilo swo tanihi swakudya leswi nga riki na tikhabohaydreti , swakudya leswi tiyeke swo hunguta miri ni ku titsona swakudya swi nga ha vanga swikombiso.
• Ntshikilelo wa mianakanyo ni wa miri: Swilo swo tanihi ku tirha ku tlula mpimo, ntshikilelo wa mianakanyo ni vuhandzuri swi nga wu khumba.
• Ku tluleriwa: Swikombiso swinga humelela hikokwalaho ka ntshikilelo lowu vekiweke emirini hi vuvabyi byin’wana na byin’wana kumbe ku tluleriwa.
• Ku vonakala ka dyambu: Ku vonakala ka dyambu hi swona swi hlohlotelaka vanhu lava nga na Cutaneous Porphyria.

Xana u fanele u vona dokodela rini? Xana ku kamberiwa ku endliwa njhani?

Hikwalaho ka leswi vuvabyi lebyi byi nga talaka naswona swikombiso swa byona swi fana ni mavabyi man’wana lama tolovelekeke, minkarhi yin’wana swi nga teka nkarhinyana ku kumiwa. I swa nkoka ku vona dokodela loko u ri na xin’wana xa swikombiso leswi landzelaka, ngopfu-ngopfu loko swi humelela nkarhi na nkarhi.

Eka porphyria ya xihatla

Loko u twa ku vava lokukulu ekhwirini swin’we ni swikombiso swo tanihi ku pfimba ka khwiri, ku hlanta, ku pfimba, ku tlakuka ka ku ba ka mbilu, nsusumeto wa le henhla wa ngati, ku tsana ka misiha, ku pfilunganyeka kumbe ku khomiwa hi switlhavi, i swa nkoka swinene ku ya exibedlhele hi ku hatlisa, ngopfu-ngopfu Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU), tanihi leswi xiyimo lexi minkarhi yin’wana xi nga xungetaka vutomi.

Eka Cutaneous Porphyria

Loko nhlonge ya wena yi va ni swirhumbana, swilondza, ku pfimba, ku tshwuka kumbe ku khwaxa hi ku olova endzhaku ka loko u ri edyambyini, vona dokodela wa nhlonge.

Endlelo ro kambela vuvabyi:

1. Ku kamberiwa ka vutshunguri: Xo sungula, dokodela u ta ku kambela, a yingisela hi vukheta swikombiso swa wena ni matimu ya vutshunguri bya ndyangu wa wena.

2. Swikambelo swa le laboratori: Loko ku ehleketeleriwa leswaku u ni porphyria, swikombiso swa wena swa nchuluko, ngati naswona kumbexana manyoro swi ta kamberiwa ku vona mpimo wa ti- porphyrin. Eka swiyimo swo tika, nchuluko wu nga ha hundzuka muhlovo wo tshwuka wo dzwihala kumbe wa xivunguvungu.

3. Swikambelo swa Tijini: Loko vuvabyi lebyi byi tiyisiwile hi swikambelo swa le laboratori, ku nga endliwa swikambelo swa xitekela ku kuma ku cinca ko karhi ka xitekela loku ku vangeke.

Hi tihi tindlela to tshungula?

Vutshunguri bya porphyria bya hambana kuya hi muxaka wa vuvabyi na ku tika ka swikombiso. Hambileswi ku nga riki na murhi, swikombiso swi nga lawuriwa naswona vutomi lebyi tolovelekeke byi nga hanya.

Vutshunguri bya Acute Porphyria

Loko swikombiso swi tika (acute attack), ku etlerisiwa exibedlhele na vutshunguri swa laveka.

• Ku nyika saline (IV fluids): Ku ringanisela munyu na mati ya miri.
• Heme Injection: Lawula ku pfumaleka ka heme emirini naku hunguta nhlayo ya porphyrin leyi hlengeletanaka.
• Ku nyika glucose: Ku nyika chukele ro fana na dextrose hi ku nghenisiwa emirini kumbe hi nomu swi kombisa leswaku xivindzi xi hunguta vuhumelerisi bya porphyrin.
• Vutshunguri byin’wana: Mirhi yo hunguta switlhavi eka switlhavi leswikulu, na mirhi yo pfimba na ku hlanta.
• Mirhi leyintshwa yo fana na Givosiran (Givlaari): Eka vanhu lava talaka ku va na swikombiso, murhi lowu wu nyikiwa n’hweti na n’hweti ku hunguta ku tala ka wona na ku tika ka wona.

Vutshunguri bya Cutaneous Porphyria

• Ku sirheleriwa hi dyambu: .Lexi i nchumu wa nkoka swinene. Ku ambala mavoko yo leha, swihuku, na ku chela swisirhelelo swa dyambu leswi nga na nsirhelelo wa xiyimo xa le henhla, ku fana na SPF 50+, i swa nkoka.
• Phlebotomy: Leswi swi katsa ku susa ngati yitsongo (kwalomu ka yuniti yin’we) emirini endzhaku ka mavhiki ma nga ri mangani. Leswi swi pfuneta ku hunguta nhlayo ya iron leyi engetelekeke emirini naswona swi pfuneta ku susa ti porphyrins leti hlengeletaneke eka xivindzi.
• Mirhi: Mimpimo yale hansi ya mirhi yofana na chloroquine kumbe hydroxychloroquine yinga hatlisisa ku susiwa ka ti porphyrins eka xivindzi.