Гаиләгездә яки танышларыгызда SMA яки умыртка баганасы мускуллары атрофиясе бармы? Сез моның вакыт узу белән ничек үзгәрәчәге һәм симптомнар ничек начарланачагы турында уйланырга, хәтта куркырга мөмкин. Чынлыкта, бу авыруның үсеше кешедән кешегә бик нык аерылып тора. Бу сездә SMAның дүрт төренең кайсысы булуына, симптомнар кайчан башланганына һәм шул вакытта сезнең физик үсеш дәрәҗәгез нинди булуына бәйле. Әйдәгез, бүген бу турыда гади һәм аңлаешлы итеп сөйләшик.
SMA авыруы ничек алга бара?
Бу авыру, нигездә, тәннең уртасындагы мускулларга, мәсәлән, арка һәм янбашларга тәэсир итә. Бу тәннең үзәгеннән ераграк урнашкан мускулларга (мәсәлән, бармаклар һәм аяк бармаклары) караганда күбрәк сизелә.
Моны болай күз алдыгызга китерегез, сезгә басып торырга ярдәм итә торган ботларыгыздагы мускуллар аякларыгыздагы мускулларга караганда көчсезрәк була. Шулай ук, аякларыгыздагы көчсезлек кулларыгыз алдында ныграк күренә башлый.
Кайбер кешеләр кулларында көчнең әкренләп югалуын да сизәргә мөмкин. Ләкин, гадәттә, вакыт узу белән иң ныклыкны куллар саклый. Куллар көчсез булса да, алар көндәлек эшләрне , мәсәлән, компьютерны куллана алалар.
SMA белән бәйле тагын бер зур проблема - кәкре умыртка баганасы , без аны медицинада сколиоз дип атыйбыз. SMA белән авыручы күп балаларда бу хәл тормышның иртә чорында ук барлыкка килә. Чөнки умыртка баганасын тотып торучы мускуллар әкренләп көчсезләнә.
Сколиоз сулыш алуда кыенлыклар тудырырга мөмкин булганлыктан, бу хакта табиб белән даими сөйләшү һәм кирәкле күрсәтмәләрне үтәү бик мөһим.
Сколиоз белән авыручы кешедә түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:
- Җилкәләр һәм янбашлар бер үк дәрәҗәдә түгел.
- Бер җилкә икенчесеннән зуррак яки алга чыгып тора.
- Бер янбаш икенчесеннән югарырак.
Умыртка баганасы кәкрелеге уңайсызлык һәм авырту китерергә мөмкин. Әгәр кәкрелек көчле булса, ул үпкәләрне кысып, сулыш алуга тәэсир итә ала. Табиблар гадәттә бала тулысынча үскәнче, операциясез махсус брекет кулланып, хәлне җайга салырга тырышалар. Ләкин, умыртка баганасы кәкрелеге вакыт узу белән начарланырга мөмкин булганлыктан, табибыгыз бу мәсьәләдә барлыкка килгән теләсә нинди сулыш алу яки хәрәкәт проблемаларына бик игътибарлы булачак.
Аннан соң нәрсә булачагы сезнең SMA төренә бәйле.
SMA төрләре һәм аларның табигате
SMA дүрт төп төргә бүленә. Алар симптомнар башланган яшькә һәм пациентның иң югары физик активлыгына нигезләнеп классификацияләнә. Әйдәгез, һәр төрне аерым карап чыгыйк.
| SMA төре | Симптомнар башлану яше | Төп үзенчәлекләр һәм алга бару |
|---|---|---|
| 1 нче төр (Вердниг-Гоффман авыруы) | Туганда яки 6 айга кадәр | Бик авыр. Дәвалау булмаса, утыру яки башны контрольдә тоту авыр. Сөт имү яки ризык йоту авыр. Кеше ашказаныннан сулаган кебек тоела. Каты сулыш юллары инфекцияләре еш очрый ала. |
| 2 нче төр | 6 айдан 18 айга кадәр | Утыра ала, ләкин ярдәмсез йөри алмый. Алар олыгайган саен, хәтта утырыр өчен дә ярдәм кирәк булырга мөмкин. Тирбәнүләр күзәтелергә мөмкин. |
| 3 нче төр (Кугельберг-Веландер синдромы) | 18 айдан соң яки яшь чакта | Мин йөри алам. Ләкин вакыт узу белән мин еш кына егылам, баскычтан менү һәм төшү авырлаша. Җирдә ятканнан соң кабат тору авыр. |
| 4 нче төр | 20-30 яшьләрдә (өлкән яшьтә) | Сирәк очрый. Симптомнар бик әкрен үсә. Өлкәннәр йөри ала, ләкин яшь арткан саен мускуллар көчсезләнә. |
1 нче төр турында бераз күбрәк
Бу SMAның иң авыр формасы. Аны шулай ук Вердниг-Хоффман авыруы дип тә атыйлар. Ул туганда яки беренче 6 ай эчендә ачыклана. Мускул көчсезлеге бик тиз үсә. Дәвалау булмаса, бала утыра да, басып та тора алмаячак.
Бала имезү һәм йоту кыенлыклары аркасында туклыклы тукланмаска мөмкин. Кайбер балалар ашказаны аша сулый кебек тоелырга мөмкин. Бу күкрәктәге сулыш мускуллары дөрес эшләмәү сәбәпле, алар диафрагма ярдәмендә генә сулыйлар. Бу еш очрый торган, кайвакыт тормыш өчен куркыныч тудыра торган җитди сулыш алу проблемаларына һәм инфекцияләргә китерергә мөмкин.
2 нче төр турында бераз күбрәк
Бу төр 6 айдан 18 айга кадәр ачыклана. Авыруның үсеш тизлеге бер баладан икенчесенә бик нык аерылып тора. 2 нче типтагы балалар башлангыч стадияләрдә ярдәмсез утыра алалар. Ләкин, үсмерлеккә җиткәч, ярдәмсез утыру авыр булырга мөмкин.
Шулай ук, бу балалар ярдәмсез берничә адымнан артык йөри алмыйлар. Еш кына бармаклары калтырый башлый (тремор). Хәтта табиб тезгә кечкенә чүкеч белән сукканда да сеңер рефлексы югалырга мөмкин.
3 нче төр турында бераз күбрәк
Бу шулай ук Кугельберг-Веландер синдромы дип тә атала. Гадәттә ул 18 ай тирәсендә ачыклана, ләкин кайвакыт симптомнар яшүсмерлек чорының башында ук башланырга мөмкин.
Бу төрдәге SMA-ның үсеше баланың күпме хәрәкәт өйрәнүенә бәйле. Бу балалар йөрергә өйрәнә ала. Ләкин вакыт узу белән алар еш егыла башлыйлар, баскычтан менүдә кыенлыклар кичерәләр һәм яткан хәлдән торуда кыенлыклар кичерәләр. Башка төр SMA кебек үк, алар мускуллары көчсезләнгәнлектән, сулыш юллары инфекцияләренә бирешүчәнрәк булалар.
4 нче төр турында бераз күбрәк
Бу SMAның иң сирәк очрый торган формасы. Ул 20-30 яшьлек кешеләрдә ачыклана. Авыру бик әкрен бара. Бу төрдәге кешеләр олыгайгач та йөри ала, ләкин мускул көчсезлеге яшь белән әкренләп артырга мөмкин.
Өйгә алып китү хәбәре
- Умыртка баганасы мускуллары атрофиясе (SMA) - вакыт узу белән мускулларны көчсезләндерә торган авыру. Ләкин ул мигә тәэсир итми. Пациентның акылы һәм сизү органнары нормаль булып кала.
- Сездә яки балагызда булган SMA төре авыруның ни дәрәҗәдә тиз һәм ни дәрәҗәдә авыр булачагын билгели.
- Сулыш алу кыенлыклары һәм сколиоз - SMA белән бәйле еш очрый торган халәтләр. Алар аерым игътибар һәм медицина күзәтүен таләп итә.
- Авыруны дәвалау өчен табиб белән тыгыз хезмәттәшлек итү, клиникаларга вакытында бару һәм бирелгән күрсәтмәләрне үтәү бик мөһим.
- Заманча дәвалау ысуллары SMA пациентларының тормыш сыйфатын һәм гомер озынлыгын сизелерлек яхшыртты, шуңа күрә беркайчан да өметегезне өзмәгез.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез