ඔයාටත් සමහර වෙලාවට ඇඟට පණ නැහැ වගේ, මාංශ පේශි හරිම දුර්වලයි වගේ දැනෙනවද? විශේෂයෙන්ම ඇස් පියන් එකක් හෝ දෙකම පහළට වැටෙනවා, මුහුණේ ඉරියව් වෙනස් වෙනවා, කතා කරන්න, කෑම ගිලින්න අමාරු වෙනවා වගේ ලක්ෂණ තියෙනවද? මේවා ‘මයස්තීනියා ග්රේවිස්’ (Myasthenia Gravis) කියන රෝග තත්ත්වයේ ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්. මේක ටිකක් බය හිතෙන තත්ත්වයක් වුණත්, දැන් මේකට ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ අලුත්, සාර්ථක ප්රතිකාරයක් ගැනයි.
මයස්තීනියා ග්රේවිස් (Myasthenia Gravis) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, මේක ඔයාගෙම ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, ඔයාගෙම මාංශ පේශි වලට පහර දෙන තත්ත්වයක්. අපි මේකට කියනවා ස්වයංප්රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (autoimmune condition) කියලා.
අපේ මොළයෙන් එන සංඥාවක් මාංශ පේශියකට ලැබෙන්නේ ස්නායුවක් සහ මාංශ පේශී සෛලයක් හමුවෙන තැනකදී. මේ හමුවෙන තැනට අපි කියනවා ස්නායු-පේශි සන්ධිය `(Neuromuscular junction)` කියලා. මෙතනදී `(Acetylcholine)` කියන ස්නායු සම්ප්රේෂකය `(Neurotransmitter)` තමයි ‘හරි, දැන් ක්රියාත්මක වෙන්න’ කියලා මාංශ පේශියට සංඥාව දෙන්නේ.
හැබැයි, මයස්තීනියා ග්රේවිස් තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ගේ ඇඟේ, මේ ඇසිටයිල්කෝලීන් සංඥාව බාරගන්න තැන් (receptors) වලට පහර දෙන විශේෂ ප්රතිදේහ (antibodies) වර්ගයක් හැදෙනවා. මේවට තමයි ඇසිටයිල්කෝලීන් ප්රතිග්රාහක-විරෝධී ප්රතිදේහ `(anti-acetylcholine receptor - AChR)` කියන්නේ. මේ ප්රතිදේහ නිසා, මොළයෙන් එන සංඥාව මාංශ පේශියට හරියටම ලැබෙන්නේ නැහැ. ප්රතිඵලය තමයි මාංශ පේශි දුර්වල වීම.
| මයස්තීනියා ග්රේවිස් රෝගයේ සුලබ ලක්ෂණ | |
|---|---|
| ඇස් පියන් එල්ලා වැටීම | එක ඇහැක හෝ ඇස් දෙකේම පියන් පාලනය කරගන්න බැරිව පහළට වැටීම. |
| මුහුණේ වෙනස්කම් | මුහුණේ, කටේ හෝ හනුවේ පේශි දුර්වල වීම නිසා හිනාවෙනකොට, කතා කරනකොට වෙනස්කම් පෙනීම. |
| අත් පා දුර්වල වීම | අත්, කකුල් සහ ඇඟිලි වල ශක්තිය අඩු වීම. බරක් උස්සන්න, ඇවිදින්න අපහසු වීම. |
| ගිලීමේ අපහසුව | කෑම හෝ බීම ගිලින්න අමාරු වීම, නිතර හිරවීම. |
| කතා කිරීමේ අපහසුව | කතා කරන විට කටහඬ වෙනස් වීම, වචන පැටලීම. |
වැදගත්ම දේ තමයි, හැම රෝගියෙකුටම මේ හැම ලක්ෂණයක්ම එන්නේ නැහැ. රෝගයේ බරපතළකම අනුව ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
Ultomiris (Ravulizumab) බෙහෙත ක්රියා කරන්නේ කොහොමද?
මයස්තීනියා ග්රේවිස් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තවම බෙහෙතක් හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ගොඩක් හොඳ ප්රතිකාර තියෙනවා. Ultomiris කියන්නේ ඒ වගේ අලුත් ප්රතිකාරයක්.
Ultomiris කියන්නේ, අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ තියෙන C5 කියන ප්රෝටීනයක් අවහිර කරන විදිහට හදපු විශේෂ ප්රතිදේහයක්. මේ C5 ප්රෝටීනය තමයි මාංශ පේශි වලට හානි කරන්න උදව් කරන්නේ. ඉතින් Ultomiris වලින් මේක නවත්වනකොට, ඔයාගේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මාංශ පේශි සෛල විනාශ කරන එක නතර වෙනවා. ඒ කියන්නේ, රෝගයේ මුලටම ගිහින් තමයි මේ බෙහෙත ක්රියා කරන්නේ.
මේ ප්රතිකාරය ලබා දෙන්නේ කොහොමද?
මේ බෙහෙත ඔයාට දෙන්නේ නහරයකට දෙන සේලයින් එකක් වගේ `(IV infusion)`. මේක දොස්තර කෙනෙක් හෝ පුහුණු සෞඛ්ය සේවකයෙක් තමයි රෝහලකදී හෝ සායනයකදී ඔයාට ලබා දෙන්නේ.
සාමාන්යයෙන්, මුලින්ම ආරම්භක මාත්රාවක් දීලා, සති දෙකකට පස්සේ තව මාත්රාවක් දෙනවා. ඊට පස්සේ සති අටකට සැරයක් මේ ප්රතිකාරය දිගටම ගන්න වෙනවා. හැබැයි, ඔයාට මේක කොච්චර කාලයක්, කොයි වගේ මාත්රාවකින් (බොහෝවිට ශරීරයේ බර අනුව) දෙන්න ඕනෙද කියන එක තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා.
නියමිත දවසට බෙහෙත ගන්න එක හරිම වැදගත්. යම් හෙයකින් ඔයාට නියමිත දිනය මඟහැරෙනවා නම්, කල්තියාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරලා ඒ බව දැනුම් දෙන්න.
බෙහෙත වැඩ කරනවා කියලා දැනගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට දැනෙන්න පටන් ගනීවි ඔයාගේ මාංශ පේශි වල ශක්තිය ටිකෙන් ටික වැඩි වෙනවා කියලා. දෛනික වැඩපළ ලේසියෙන් කරගන්න පුළුවන් වේවි. සායනික අධ්යයන වලදී, සතියක් වගේ කෙටි කාලයක් ඇතුළත රෝග ලක්ෂණ වල යම් දියුණුවක් දකින්න ලැබිලා තියෙනවා.
හැබැයි, ඔයාට කිසිම වෙනසක් දැනෙන්නේ නැත්නම්, එහෙමත් නැත්නම් රෝග ලක්ෂණ තවත් නරක අතට හැරෙනවා වගේ නම්, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයත් එක්ක කතා කරන්න. එතකොට එතුමාට පුළුවන් මාත්රාව වෙනස් කරන්න, අමතර බෙහෙතක් දෙන්න, හරි වෙනත් ප්රතිකාරයකට මාරු කරන්න හරි.
ඇතිවිය හැකි අතුරු ආබාධ මොනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම, මේකෙත් සුළු අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. බහුලවම දකින්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ තමයි:
- බඩ බුරුලෙන් යාම (පාචනය)
- නහයේ හෝ උගුරේ ආසාදන
- උගුරේ වේදනාව
- සාමාන්ය හෙම්බිරිස්සා ලක්ෂණ
බඩ යන එක පාලනය කරගන්න, බත්, කෙසෙල්, පාන් වගේ සැහැල්ලු කෑම කන්න. වතුර හොඳට බොන්න. කෝපි වගේ කැෆේන් තියෙන බීම අඩු කරන්න. මේවා කරලත් අඩු වුණේ නැත්නම් හෝ උගුරේ වේදනාව, හෙම්බිරිස්සාව වැනි ලක්ෂණ වැඩි නම්, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කතා කරන්න. එතකොට ඒකට හොඳම ප්රතිකාරය මොකක්ද කියලා එතුමා තීරණය කරයි.
දැනගත යුතුම විශේෂ කරුණු මොනවද? (REMS Program)
මේක හරිම වැදගත්!
Ultomiris කියන්නේ විශේෂ අවදානම් කළමනාකරණ වැඩසටහනක් (`(Risk Evaluation and Mitigation Strategy - REMS)`) යටතේ දෙන බෙහෙතක්. ඒකට හේතුව තමයි, මේ බෙහෙත ගන්නකොට මෙනින්කොකෝකල් (meningococcal) කියන බැක්ටීරියා ආසාදන, විශේෂයෙන්ම මොළයට සහ සුෂුම්නාවට බලපාන මෙනින්ජයිටීස් `(meningitis)` වැනි බරපතළ ආසාදන ඇතිවෙන්න ඉතා කුඩා නමුත් බරපතළ අවදානමක් තියෙන නිසා.
මේ නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාට විශේෂ රෝගී ආරක්ෂක කාඩ්පතක් `(patient safety card)` දේවි.
- ඒකේ මේ ආසාදන වල ලක්ෂණ (උදා: හදිසි උණ, හිසරදය, බෙල්ලේ තද ගතිය, ඔක්කාරය, වමනය, ඇස් වලට ආලෝකය දරාගන්න බැරි වීම) මොනවද කියලා පැහැදිලිවම තියෙනවා.
- ඒ වගේ ලක්ෂණයක් ආවොත්, වහාම හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (`ETU`) යන්න ඕන කියලත් සඳහන් වෙනවා.
- මේ කාඩ් එක හැමවෙලේම ඔයා ළඟ තියාගන්න එක අත්යවශ්යයි—ප්රතිකාර ගන්න කාලෙදි වගේම, ප්රතිකාර නතර කරලා මාස 8ක් යනකල්ම.
ඊට අමතරව, ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින්, ඔයාට මෙනින්කොකෝකල් එන්නත විදලා තියෙනවද කියලා දොස්තර මහත්තයා අහයි. එහෙම නැත්නම්, ප්රතිකාර පටන් ගන්න අඩුම තරමේ සති දෙකකට කලින් ඒ එන්නත විදගන්න කියලා උපදෙස් දේවි.
වෙනත් ඖෂධ සමඟ ඇතිවන ගැටලු
ඔයා වෙනත් ප්රතිකාර ගන්නවා නම්, ඒ ගැන දොස්තර මහත්තයාට කියන එක හරිම වැදගත්. විශේෂයෙන්ම:
- රුධිරයේ ප්ලාස්මාව ඉවත් කරන ප්රතිකාර (`(plasma exchange)` හෝ `(plasmapheresis)`)
- නහරයට ප්රතිදේහ විදින ප්රතිකාර `(intravenous immunoglobulin - IVIg)`
- මයස්තීනියා ග්රේවිස් වලටම දෙන `(neonatal Fc receptor - FcRn)` අවහිර කරන බෙහෙත් වර්ග
වැනි දේවල් එක්ක Ultomiris බෙහෙතේ ක්රියාකාරීත්වය අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයා ගන්න හැම බෙහෙතක් ගැනම, විටමින් එකක් ගැන පවා, ඔබේ වෛද්යවරයාව දැනුවත් කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Ultomiris (Ravulizumab) කියන්නේ මයස්තීනියා ග්රේවිස් (AChR ප්රතිදේහ සහිත) රෝගීන්ට දෙන නවීන, සාර්ථක ප්රතිකාරයක්.
- මෙයින් සිදු වෙන්නේ, ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය තමන්ගේම මාංශ පේශි වලට පහර දීම නැවැත්වීමයි.
- මෙය සති අටකට වරක් නහරයට දෙනු ලබන ප්රතිකාරයක් (ආරම්භක මාත්රා වලින් පසුව).
- මේ බෙහෙත ගන්නා විට මෙනින්කොකෝකල් ආසාදන අවදානමක් ඇති නිසා, ඒ සඳහා වන එන්නත ලබා ගැනීම සහ රෝගී ආරක්ෂක කාඩ්පත ළඟ තබා ගැනීම අනිවාර්යයි.
- ඕනෑම අතුරු ආබාධයක්, රෝග ලක්ෂණ නරක අතට හැරීමක් හෝ වෙනත් බෙහෙත් වර්ග භාවිතයක් ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ විවෘතව කතා කරන්න. ඔබ සහ ඔබේ වෛද්යවරයා අතර ඇති හොඳ සන්නිවේදනය, ප්රතිකාරයේ සාර්ථකත්වයට ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න