کیا آپ کو ایک چھوٹی سی کٹ سے بھی خون آنے سے روکنے میں دشواری نہیں ہوتی؟ آئیے وون ولبرینڈ بیماری کے بارے میں بات کرتے ہیں!

کیا آپ کو کبھی کبھی ایک چھوٹا سا کٹ لگ جاتا ہے جس سے خون بہنا زیادہ دیر تک نہیں رکتا؟ یا آپ کو ناک سے بار بار خون آتا ہے؟ ہوسکتا ہے کہ آپ کے خاندان میں کسی کو ایسی ہی پریشانی ہو؟ اگر ایسا ہے تو، یہ وہ چیز ہے جو آپ کے لیے اہم ہو سکتی ہے۔ آج ہم ایک نایاب لیکن بہت عام حالت کے بارے میں بات کرنے جا رہے ہیں جسے وان ولبرینڈ ڈیزیز کہتے ہیں۔

وون ولبرینڈ بیماری کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں وون ولیبرانڈ ڈیزیز ایک ایسی بیماری ہے جس میں ہمارا خون ٹھیک طرح سے جم نہیں پاتا، یعنی وہ عمل جو خون کو روکنے میں مدد کرتا ہے کمزور ہو جاتا ہے۔ یہ اکثر موروثی ہوتا ہے، مطلب یہ ہے کہ والدین اس بیماری کو اپنے بچوں تک پہنچا سکتے ہیں۔ لیکن پریشان نہ ہوں، اس کا علاج موجود ہے۔ ڈاکٹر آپ کو دوائیں دے سکتے ہیں جو خون کے جمنے کے اس عمل میں مدد کرتی ہیں۔

وان ولبرینڈ کی بیماری میں مبتلا کسی کو کیا ہوتا ہے؟

اس بیماری میں مبتلا شخص کو معمول سے زیادہ خون بہہ سکتا ہے۔ ذرا سوچیں، ایک چھوٹا سا کٹ یا دانت نکالنے سے بھی خون بہنا بند ہونے میں کافی وقت لگ سکتا ہے۔ کچھ لوگوں کو ناک سے بار بار خون آتا ہے۔ خواتین کے لیے، وہ حیض کے دوران بہت زیادہ خون بہہ سکتے ہیں، یا انہیں پیدائش کے بعد بہت زیادہ خون بہہ سکتا ہے۔

بیماری کی شدید ترین صورتوں میں، بعض اوقات جوڑوں یا نرم بافتوں میں بغیر کسی واضح وجہ کے خون بہہ سکتا ہے۔ یہ سوجن اور شدید درد کا سبب بن سکتا ہے۔ دوسروں کے لیے، یہ خون کی کمی کا باعث بھی بن سکتا ہے، جو کہ خون کی کمی ہے۔

یہ حالت کتنی عام ہے؟

یہ دراصل دنیا میں سب سے عام خون بہنے کی خرابی ہے۔ کچھ رپورٹس بتاتی ہیں کہ یہ امریکی آبادی کا تقریباً 1% متاثر کرتا ہے۔ دنیا بھر میں، پھیلاؤ کا تخمینہ 23 اور 110 فی ملین کے درمیان ہے۔ تاہم، یہ تعداد مختلف ہو سکتی ہے، کیونکہ کچھ لوگوں کو خون بہنے کی دشواری ہو سکتی ہے لیکن ان میں وون ولبرینڈ کی بیماری کی تشخیص نہیں ہو سکتی۔ ہو سکتا ہے کہ کچھ لوگوں کو یہ مسائل برسوں سے رہے ہوں، لیکن ان کی تشخیص اس وقت تک نہیں ہوتی جب تک کہ بہت دیر نہ ہو جائے۔

کیا وون ولبرینڈ کی بیماری اور ہیموفیلیا ایک ہی چیز ہے؟

ہاں، جب کہ دونوں ہی خون کے جمنے کے مسائل ہیں، وون ولیبرانڈ بیماری ایک ایسی حالت ہے جس کی عام طور پر علامات کم ہوتی ہیں اور یہ ہیموفیلیا سے کم شدید ہوتی ہے۔ لیکن اس کا مطلب یہ نہیں ہے کہ اسے نظر انداز کرنے کی کوئی چیز ہے۔

وون ولبرینڈ بیماری کی علامات کیا ہیں؟

اس بیماری میں مبتلا بہت سے لوگوں میں کوئی علامات نہیں ہوسکتی ہیں ، یا صرف بہت ہلکی علامات ہیں۔ تاہم، زیادہ شدید بیماری والے لوگ علامات کا تجربہ کر سکتے ہیں جیسے:

• ناک بہنا : یہ صرف ایک عام خون نہیں ہے۔ یہ 10 منٹ سے زیادہ خون بہہ سکتا ہے، یا سال میں پانچ بار سے زیادہ ناک سے خون بہہ سکتا ہے۔
• زخم سے خون آنا: 10 منٹ سے زیادہ عرصے تک چھوٹے سے کٹے یا دوسرے زخم سے خون بہنا۔
• خراشیں: اس بیماری میں مبتلا افراد کو بہت آسانی سے خراشیں آتی ہیں۔ یہ خراشیں صرف جلد پر چپٹی نہیں ہوتیں بلکہ ہلکی سوجن اور گانٹھ کی طرح اٹھ سکتی ہیں۔ یہ خراشیں پانچ روپے کے سکے سے بھی بڑی ہو سکتی ہیں۔
• آئرن کی کمیآئرن کی کمی انیمیا : انیمیا ایک ایسی حالت ہے جس میں جسم میں خون کے سرخ خلیات کی کمی ہوتی ہے۔ آئرن کی کمی انیمیا اس وقت ہوتی ہے جب ہمارے جسم میں ہیموگلوبن بنانے کے لیے کافی آئرن نہیں ہوتا ہے۔ یہ مادہ، جسے ہیموگلوبن کہتے ہیں، خون کے سرخ خلیوں کو آکسیجن لے جانے میں مدد کرتا ہے۔ لہذا، جب ہم بہت زیادہ خون کھو دیتے ہیں، تو ہم لوہے کو بھی کھو سکتے ہیں اور یہ حالت پیدا کر سکتے ہیں۔
• سرجری کے بعد خون بہنا: اس بیماری میں مبتلا افراد کو دانت نکالنے جیسی معمولی سرجری کے بعد بھی بہت زیادہ خون بہہ سکتا ہے۔
• بہت زیادہ حیض : بعض خواتین کے لیے اگر ماہواری کے دوران ان کو اتنا خون آتا ہے کہ انہیں ہر گھنٹے بعد اپنا پیڈ یا ٹیمپون تبدیل کرنا پڑتا ہے یا ان کی ماہواری سات دن سے زیادہ رہتی ہے تو یہ اس حالت کی علامت ہو سکتی ہے۔
• بچے کی پیدائش یا اسقاط حمل کے بعد بہت زیادہ خون بہنا۔
• پاخانہ میں خون : چاہے آپ کے پاخانے میں خون ہو یا پاخانہ گزرنے کے بعد خون، یہ کسی اور طبی حالت کی علامت ہو سکتی ہے۔ لہذا ، آپ کو یقینی طور پر ڈاکٹر سے ملنا چاہئے .
• پیشاب میں خون (ہیماتوریا): اگر آپ کو پیشاب کرتے وقت خون نظر آتا ہے، خاص طور پر اگر خون کے ساتھ پیشاب کرنے کی اچانک خواہش ہو، تو فوراً ڈاکٹر کو بتائیں ۔

سب سے اہم بات یہ ہے کہ اگر آپ میں ان میں سے ایک یا زیادہ علامات ہیں تو انہیں نظر انداز نہ کریں اور مشورہ کے لیے ڈاکٹر سے ملیں۔

وون ولبرینڈ بیماری کی کیا وجہ ہے؟

یہ ایک جینیاتی بیماری ہے۔ اس کا مطلب ہے کہ یہ بیماری ہمارے جینز میں تبدیلی (میوٹیشن) کی وجہ سے ہوتی ہے۔ ان جینیاتی تبدیلیوں کی وجہ سے ہمارا جسم مناسب طریقے سے ایک پروٹین پیدا نہیں کر سکتا جسے وان ولبرینڈ فیکٹر کہتے ہیں۔ یہ عوامل پروٹین ہیں جو ہمارے خون کے جمنے میں مدد کرتے ہیں۔

یہ وون ولیبرانڈ عنصر پلازما (ہمارے خون کا مائع حصہ)، پلیٹلیٹس (خلیے جو خون جمنے میں مدد کرتے ہیں) اور خون کی نالیوں کی دیواروں میں پایا جاتا ہے۔ عام طور پر، جب خون کی نالی کو نقصان پہنچتا ہے، تو پلیٹ لیٹس خراب جگہ پر چپک جاتے ہیں، جس سے خون کا جمنا بنتا ہے اور خون بہنا بند ہوجاتا ہے۔Von Willebrand عنصر وہ ہے جو ان پلیٹلیٹس کو صحیح طریقے سے ایک دوسرے کے ساتھ چپکنے میں مدد کرتا ہے۔ لہذا، جب آپ کافی مقدار میں اس عنصر کو کھو دیتے ہیں، یا اگر آپ اسے مکمل طور پر کھو دیتے ہیں، تو پلیٹلیٹس آپس میں ٹھیک طرح سے چپک نہیں سکتے۔ پھر خون کے لوتھڑے بننے میں زیادہ وقت لگتا ہے۔

زیادہ تر لوگوں کو یہ بیماری ان کے والدین میں سے کسی ایک سے تبدیل شدہ جین وراثت میں حاصل ہوتی ہے۔ اسے آٹوسومل ڈومیننٹ وراثت کہا جاتا ہے۔ دوسرے والدین دونوں سے تبدیل شدہ جین وراثت میں حاصل کر سکتے ہیں۔ اسے آٹوسومل ریسیسیو وراثت کہا جاتا ہے، اور یہ بیماری کی سب سے شدید شکل ہے۔ ایک شخص جو اس تبدیل شدہ جین کو لے کر جاتا ہے اس کے بچوں میں اتپریورتن کو منتقل کرنے کا 50٪ امکان ہوتا ہے۔

اس کے علاوہ، بعض اوقات وون ولبرینڈ بیماری دیگر طبی حالتوں کی پیچیدگی کے طور پر ہو سکتی ہے، جیسے کینسر ، خود کار قوت مدافعت ، دل کی بیماری، اور خون کی شریانوں کی بیماریاں۔

ڈاکٹر وِلبرینڈ بیماری کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟

جب آپ ڈاکٹر سے ملیں گے، تو وہ سب سے پہلے آپ سے آپ کی علامات کے بارے میں پوچھیں گے۔ وہ یہ بھی پوچھ سکتے ہیں کہ کیا آپ کے خاندان میں کسی کو بھی ایسی ہی علامات یا خون بہنے کی خرابی ہوئی ہے۔ پھر وہ کچھ ٹیسٹ کر سکتے ہیں، جیسے:

• خون کی مکمل گنتی (CBC): یہ آپ کے خون میں سرخ خون کے خلیات، مختلف قسم کے سفید خون کے خلیات، اور پلیٹلیٹس کی تعداد کی پیمائش کرتا ہے۔ یہ آپ کے خون کے سرخ خلیوں میں ہیموگلوبن کی مقدار کو بھی ماپتا ہے۔ وان ولبرینڈ کی بیماری میں مبتلا زیادہ تر لوگوں کا سی بی سی نارمل ہوتا ہے۔ تاہم، جن لوگوں کو بہت زیادہ خون آتا ہے ان میں کم ہیموگلوبن اور خون کے سرخ خلیوں کی تعداد کم ہو سکتی ہے۔
• پلیٹلیٹ جمع کرنے کے ٹیسٹ: یہ جانچتا ہے کہ آپ کے پلیٹلیٹس کتنی اچھی طرح سے آپس میں چپک کر خون کے لوتھڑے بنانے میں مدد کرتے ہیں۔
• ایکٹیویٹڈ پارشل تھرومبوبلاسٹن ٹائم ٹیسٹ (APTT): یہ وون ولیبرانڈ فیکٹر اور دیگر جمنے والے عوامل کے لیے ٹیسٹ کرتا ہے جو خون کے جمنے میں مدد کرتے ہیں۔ اگر ان عوامل کی سطح معمول سے کم ہو تو خون جمنے میں زیادہ وقت لگتا ہے۔
• پروتھرومبن ٹائم (PT) ٹیسٹ: یہ خون کے جمنے کے دیگر عوامل کی بھی پیمائش کرتا ہے۔
• فائبرنوجن ٹیسٹ:Fibrinogen ایک اور پروٹین ہے جو خون کے جمنے میں مدد کرتا ہے۔
• وان ولبرینڈ فیکٹر اینٹیجن ٹیسٹ: یہ آپ کے خون میں وان ولبرینڈ فیکٹر پروٹین کی مقدار کی پیمائش کرتا ہے۔
• ریسٹوکیٹن کوفیکٹر ٹیسٹ: یہ وون ولیبرانڈ فیکٹر کی سرگرمی کا اندازہ کرتا ہے۔
• Von Willebrand فیکٹر ملٹیمر ٹیسٹ: یہ فیکٹر کی ساخت کو دیکھتا ہے۔

آپ کے ڈاکٹر کو تشخیص کی تصدیق کرنے کے لیے خون کے کئی ٹیسٹ کرنے کی ضرورت پڑ سکتی ہے، کیونکہ ہارمون کی سطح جیسی چیزیں آپ کے خون میں وِلبرینڈ فیکٹر کی سطح کو تبدیل کر سکتی ہیں۔

وون ولبرینڈ بیماری کی کئی اقسام ہیں۔ ڈاکٹر یہ معلوم کرنے کے لیے مزید ٹیسٹ کریں گے کہ آپ کی کونسی قسم ہے۔ یہ اقسام ہیں:

• قسم 1: یہ سب سے عام قسم ہے۔ 60% اور 80% کے درمیان مریضوں میں اس قسم کا ہوتا ہے۔ ان لوگوں کے خون میں وان ولبرینڈ فیکٹر کی سطح کم ہوتی ہے۔ ہو سکتا ہے کہ ان میں علامات نہ ہوں۔ اگر وہ کرتے ہیں تو وہ بہت ہلکے ہیں۔
• قسم 2: اس قسم میں وون ولیبرانڈ فیکٹر ٹھیک سے کام نہیں کرتا۔ یہ لوگ ہلکے سے اعتدال پسند خون بہنے کا تجربہ کرسکتے ہیں۔ 15% اور 30% کے درمیان مریضوں میں اس قسم کا ہوتا ہے۔
• قسم 3: یہ سب سے شدید قسم ہے۔ یہ بھی بہت نایاب ہے۔ یہ 5% اور 10% مریضوں کو متاثر کرتا ہے۔ ان لوگوں کے خون میں وان ولبرینڈ فیکٹر کی سطح بہت کم ہوتی ہے، یا بالکل بھی نہیں۔ اس سے خون بہنے کے شدید مسائل پیدا ہو سکتے ہیں۔

وون ولبرینڈ بیماری کے علاج کیا ہیں؟

ڈاکٹر اس بیماری کا علاج مختلف قسم کی دوائیوں سے کرتے ہیں:

• (Desmopressin): یہ ایک ہارمون ہے۔ یہ خون میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی سطح کو بڑھاتا ہے۔ یہ اس بیماری کا سب سے عام علاج ہے۔
• Von Willebrand فیکٹر انفیوژن: کچھ لوگوں کو خون بہنا روکنے کے لیے یہ فیکٹر رگ کے ذریعے دیا جاتا ہے۔ یہ علاج سرجری سے پہلے دیا جا سکتا ہے۔ شدید بیماری والے کچھ لوگوں کو ان کے خون میں فیکٹر کی سطح کو مستحکم رکھنے کے لیے باقاعدگی سے یہ علاج کروانے کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔
• (Antifibrinolytics):یہ ادویات خون کے جمنے کو بننے سے روک کر کام کرتی ہیں۔ اگر آپ دانتوں کی سرجری کر رہے ہیں یا اگر آپ کو ماہواری سے زیادہ خون بہہ رہا ہے تو آپ کا ڈاکٹر یہ دوائیں تجویز کر سکتا ہے۔
• پیدائش پر قابو پانے کی گولیاں: یہ ان لوگوں کی مدد کرتی ہیں جن کو ماہواری میں بہت زیادہ خون آتا ہے۔ ان گولیوں میں موجود ایسٹروجن ہارمون خون میں وون ولیبرانڈ فیکٹر کی سطح کو بڑھاتا ہے۔

کیا میں اس بیماری کے بڑھنے کے خطرے کو کم کر سکتا ہوں؟

یہ اکثر موروثی ہوتا ہے۔ اگر آپ کے والدین کو یہ بیماری ہے تو آپ اسے ان میں سے ایک یا دونوں سے وراثت میں لے سکتے ہیں۔ لہذا ہم اسے ترقی سے روکنے کے لیے کچھ نہیں کر سکتے۔

اگر میری یہ حالت ہے تو مجھے کیا توقع کرنی چاہئے؟

ڈاکٹر وِلبرینڈ کی بیماری کا علاج کر سکتے ہیں، لیکن وہ اس کا مکمل علاج نہیں کر سکتے ۔ زیادہ تر لوگوں کو ٹائپ 1 یا ٹائپ 2 ہوتا ہے۔ انہیں صرف اس صورت میں علاج کی ضرورت ہوتی ہے جب انہیں کوئی چوٹ لگی ہو یا انہیں سرجری کی ضرورت ہو۔ قسم 3 والے لوگوں کو خون بہنے پر قابو پانے کے لیے جاری طبی علاج کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

مجھے وِلبرانڈ کی بیماری ہے۔ مجھے اپنا خیال کیسے رکھنا چاہیے؟

چونکہ زیادہ تر لوگوں میں ہلکے سے اعتدال پسند علامات ہوتے ہیں، اس لیے اس بیماری کے ساتھ رہنے کا مطلب ہے چند چیزوں کو مدنظر رکھنا:

• ایسی سرگرمیوں سے پرہیز کریں جو چوٹ کا سبب بن سکتی ہیں: زیادہ اثر والے کھیلوں سے دور رہنا بہتر ہے، مثلاً فٹ بال، رگبی اور ہاکی۔
• اپنے تمام ڈاکٹروں کو بتائیں، بشمول آپ کے دانتوں کے ڈاکٹر، کہ آپ کی یہ حالت ہے: وہ پھر منصوبہ بنا سکتے ہیں کہ سرجری کے بعد خون بہنے کو کیسے کنٹرول کیا جائے۔
• اسپرین یا اسپرین والی دوائیں استعمال نہ کریں۔
• غیر سٹیرایڈیل اینٹی سوزش والی دوائیں (NSAIDs) استعمال نہ کریں، جیسے ibuprofen، جب تک کہ کسی ایسے ڈاکٹر کے ذریعہ تجویز نہ کیا جائے جو جانتا ہو کہ آپ کو وان ولبرینڈ کی بیماری ہے۔
• وٹامن ای، مچھلی کا تیل اور ہلدی پر مشتمل غذائی سپلیمنٹس لینے سے پرہیز کریں۔
• طبی الرٹ کی شناخت پر غور کریں: اس طرح کا کڑا پہننا یا شناختی کارڈ لے جانے سے آپ کو ہنگامی صورت حال میں مناسب طبی امداد حاصل کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔

مجھے فوری طور پر ہسپتال کب جانا چاہئے؟

جب بھی آپ کو بے قابو خون بہنے لگے تو فوراً ہسپتال جائیں۔ معمولی چوٹ کے باوجود اگر خون بہنا بند نہ ہو تو طبی مشورہ ضرور لیں۔

میں ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھوں؟

اگر آپ کو وِلبرینڈ کی بیماری ہے، تو آپ کے ذہن میں یہ سوال ہو سکتا ہے کہ یہ بیماری آپ کی زندگی کو کیسے متاثر کرے گی۔ یہاں کچھ سوالات ہیں جو آپ اپنے ڈاکٹر سے پوچھ سکتے ہیں:

• مجھے یہ بیماری کیوں لگی؟
• کیا میرے بچوں کو یہ بیماری وراثت میں مل سکتی ہے؟
• کیا یہ بدتر ہو جائے گا؟
• اس کے علاج کیا ہیں؟
• علاج کے ضمنی اثرات کیا ہیں؟
• کیا میں اس بیماری کی وجہ سے کچھ چیزیں نہیں کر پاؤں گا، جیسے سفر کرنا یا کھیل کھیلنا؟

خلاصہ یہ کہ وہ چیزیں جو ہمیں یاد رکھنے کی ضرورت ہے۔

Von Willebrand بیماری ایک بہت عام، جینیاتی خون جمنے کی خرابی ہے۔ زیادہ تر لوگوں میں ہلکے سے اعتدال پسند علامات ہوتے ہیں۔ ان کی ناک سے بار بار خون بہہ سکتا ہے، یا معمولی کٹوتیوں سے بھی خون بہنا بند ہونے میں کافی وقت لگ سکتا ہے۔ دوسروں میں شدید علامات ہیں۔ مثال کے طور پر، ان کے جوڑوں میں خون بہہ سکتا ہے اور جوڑوں میں درد ہو سکتا ہے۔

کچھ لوگوں کو معلوم نہیں ہوسکتا ہے کہ ان کی یہ حالت برسوں سے ہے۔ اگر آپ کے پاس یہ ہے، تو یہ جان کر راحت ہو سکتی ہے کہ آپ کو خون بہنے کی پریشانی کیوں ہے۔ آپ کو یہ فکر بھی ہو سکتی ہے کہ آپ کے بچوں میں بھی یہ حالت پیدا ہو جائے گی۔ اگرچہ ڈاکٹر اس حالت کا علاج نہیں کر سکتے، وہ اس کا علاج کر سکتے ہیں ۔ وہ آپ کے سوالات کے جوابات بھی دے سکتے ہیں کہ آیا آپ کے بچے اس کے وارث ہوں گے۔ وہ آپ کو وہ معلومات بھی دے سکتے ہیں جس کی آپ کو وون ولیبرانڈ بیماری کے ساتھ زندگی گزارنے کی ضرورت ہے تاکہ یہ آپ کو ایک فعال، عام زندگی گزارنے سے نہ روکے۔ لہذا، پریشان نہ ہوں، اگر آپ اسے سمجھتے ہیں اور اس کا صحیح طریقے سے انتظام کرتے ہیں، تو آپ اس کے ساتھ اچھی زندگی گزار سکتے ہیں۔