ඔයාගේ දරුවා නිතරම වගේ බිම වැටෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් එයාට නැගිටින්න, පඩිපෙළක් නගින්න, දුවන්න පනින්න ටිකක් අමාරුයි වගේ ඔයාට දැනිලා තියෙනවද? සමහර වෙලාවට මේවා පොඩි ළමයි වැඩෙද්දී දකින සාමාන්ය දේවල් වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, සමහර අවස්ථාවලදී මේ පිටිපස්සේ මාංශ පේශි සම්බන්ධව අවධානය යොමු කළ යුතු ගැටළුවක් තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. අන්න ඒ වගේ, මාංශ පේශි ක්රමයෙන් දුර්වල කරන රෝගී තත්ත්වයන් සමූහයක් ගැන තමයි අපි අද මේ කතා කරන්න යන්නේ.
මොකක්ද මේ මාංශ පේශි දුබලතාවය (Muscular Dystrophy) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, මාංශ පේශි දුබලතාවය (Muscular Dystrophy) කියන්නේ කාලයත් එක්ක අපේ ශරීරයේ මාංශ පේශි දුර්වල කරලා, ඒවායේ නම්යශීලී බව අඩු කරන රෝගී තත්ත්වයන් සමූහයකට කියන පොදු නමක්. මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි අපේ ශරීරයේ මාංශ පේශි නිරෝගීව තියාගන්න උදව් වෙන ජානවල (genes) ඇතිවන යම් දෝෂයක්.
සමහර අයට මේ රෝගය කුඩා කාලේදීම පටන් ගන්න පුළුවන්. තවත් සමහරුන්ට අවුරුදු දහය පහළොවක් යනකල්, එහෙමත් නැත්නම් තරුණ වයසට එනකල්වත් කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්.
මේ රෝගය එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට බලපාන විදිහ වෙනස්. ඒක රෝගයේ වර්ගය මත තීරණය වෙනවා. ගොඩක් දෙනෙක්ගේ තත්ත්වය කාලයත් එක්ක ටිකෙන් ටික වැඩි වෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට ඇවිදීමේ, කතා කිරීමේ හැකියාව පවා නැතිවෙලා යන්න පුළුවන්. ඒත්, මේක හැමෝටම වෙන්නේ නෑ. සමහර අය සුළු රෝග ලක්ෂණ සහිතව අවුරුදු ගාණක් සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරනවා. ඒ නිසා කලින්ම බය වෙන්න අවශ්ය නෑ.
මේකෙ ප්රධාන වර්ග මොනවද?
මාංශ පේශි දුබලතාවයේ වර්ග 30කට වඩා තියෙනවා. හැබැයි අපි නිතර දකින ප්රධාන වර්ග 9ක් තියෙනවා. මේ හැම වර්ගයක්ම එකිනෙකට වෙනස් වෙන්නේ ඒකට හේතුවෙන ජානය, බලපෑමට ලක්වෙන මාංශ පේශි, රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්න වයස සහ රෝගය වර්ධනය වෙන වේගය අනුවයි.
| රෝගයේ නම (Disease Name) | කෙටි විස්තරයක් (Short Description) |
|---|---|
| ඩුෂේන් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Duchenne muscular dystrophy - DMD) | මේක තමයි සුලබම වර්ගය. ප්රධාන වශයෙන්ම පිරිමි ළමයින්ට හැදෙන්නේ. වයස අවුරුදු 3-5 අතර කාලයේදී පටන් ගන්නවා. |
| බෙකර් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Becker muscular dystrophy) | ඩුෂේන් වර්ගයට සමානයි, ඒත් රෝග ලක්ෂණ එතරම් දරුණු නෑ. මේකත් පිරිමි ළමයින්ට තමයි බහුල. අවුරුදු 11-25 අතර කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනවා. |
| මයෝටොනික් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Myotonic muscular dystrophy) | වැඩිහිටියන් අතර සුලබම වර්ගය. මාංශ පේශියක් හැකිළුවට පස්සේ ආයෙමත් එය ලිහිල් කරන්න බැරි වීම ප්රධාන ලක්ෂණයයි. කාන්තා, පිරිමි දෙපාර්ශවයටම හැදෙන්න පුළුවන්. වයස අවුරුදු 20 ගණන්වලදී පටන් ගන්නවා. |
| සංජානනීය මාංශ පේශි දුබලතාවය (Congenital muscular dystrophy) | උපතේදී හෝ ඉපදී සුළු කලකින් පටන් ගන්නවා. |
| ලිම්බ්-ගර්ඩ්ල් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Limb-Girdle muscular dystrophy) | උකුල් ප්රදේශයේ සහ උරහිස් වටේ මාංශ පේශිවලට බලපානවා. තරුණ වයසේදී (teens) හෝ 20 ගණන්වලදී පටන් ගන්න පුළුවන්. |
| ෆේසියෝස්කැපියුලෝහියුමරල් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Facioscapulohumeral muscular dystrophy) | මුහුණ, උරහිස් සහ උඩුබාහුවල මාංශ පේශිවලට බලපානවා. තරුණ වයසේ සිට 40 ගණන්වල වැඩිහිටියන්ට വരെ බලපාන්න පුළුවන්. |
| ඩිස්ටල් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Distal muscular dystrophy) | අත්, කකුල්, අත්ල සහ පාදවල මාංශ පේශිවලට බලපානවා. සාමාන්යයෙන් වයස 40-60 අතර කාලයේදී පටන් ගන්නවා. |
| ඔකියුලෝෆැරින්ජියල් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Oculopharyngeal muscular dystrophy) | වයස 40-50 ගණන්වලදී පටන් ගන්නවා. මුහුණේ, බෙල්ලේ, උරහිස්වල පේශි දුර්වල වීම, ඇසිපිය එල්ලා වැටීම (ptosis) සහ ගිලීමේ අපහසුව (dysphagia) ඇති වෙනවා. |
| එමරි-ඩ්රයිෆස් මාංශ පේශි දුබලතාවය (Emery-Dreifuss muscular dystrophy) | බොහෝවිට පිරිමි ළමයින්ට බලපාන අතර වයස 10දී පමණ පටන් ගන්නවා. පේශි දුර්වලතාවයට අමතරව හෘද රෝග ගැටළුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
ඇයි මේ වගේ රෝගයක් හැදෙන්නේ? (හේතු)
මේ රෝගය පරම්පරාවෙන් එන්නත් පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් පවුලේ කාටවත්ම නැතුව ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට මුලින්ම හැදෙන්නත් පුළුවන්. මේකට හේතුව තමයි ජානවල (genes) ඇතිවන දෝෂයක්.
හිතන්නකෝ, අපේ ශරීරයේ සෛලවලට විවිධ වැඩ කරන්න අවශ්ය කරන ප්රෝටීන (proteins) හදන්න උපදෙස් දෙන්නේ මේ ජාන වලින්. හරියට කෑමක් හදන recipe එකක් වගේ. යම්කිසි ජානයක දෝෂයක් ඇති වුණොත්, සෛලවලට වැරදි ප්රෝටීනයක්, අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා අඩු ප්රෝටීන් ප්රමාණයක්, එහෙමත් නැත්නම් හානි වූ ප්රෝටීනයක් හදන්න පුළුවන්.
මාංශ පේශි දුබලතාවය තියෙන අයගේ වෙන්නේ, මාංශ පේශි නිරෝගීව හා ශක්තිමත්ව තියාගන්න අවශ්ය ප්රෝටීන නිපදවන ජානවල දෝෂයක් ඇතිවීමයි. උදාහරණයක් විදිහට, ඩුෂේන් සහ බෙකර් වර්ගවලදී, ඩිස්ට්රොෆින් (dystrophin) කියන ප්රෝටීනය නිපදවෙන්නේ ඉතාම අඩුවෙන්. මේ ඩිස්ට්රොෆින් ප්රෝටීනයෙන් කරන්නේ මාංශ පේශි ශක්තිමත් කරලා, ඒවාට හානි සිදුවීමෙන් ආරක්ෂා කරන එක. මේ ප්රෝටීනය නැතිවුණාම, මාංශ පේශි ලේසියෙන්ම හානි වෙලා දුර්වල වෙනවා.
හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (රෝග ලක්ෂණ)
බොහෝ වර්ගවල රෝග ලක්ෂණ ළමා කාලයේදී හෝ තරුණ වයසේදී මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. පොදුවේ ගත්තම, මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවෙක්ගෙන් මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:
- නිතර නිතර බිම වැටීම
- මාංශ පේශිවල දුර්වල බවක් දැනීම
- පේශි පෙරළීම හෝ කොරවීම (muscle cramps)
- බිම ඉඳගෙන නැගිටින්න, පඩිපෙළ නගින්න, දුවන්න, පනින්න අපහසු වීම
- ඇඟිලි තුඩුවලින් ඇවිදීම හෝ පැද්දෙනවා වගේ ඇවිදීම (waddle)
දරුවෙකුගේ චලනයන් ගැන, විශේෂයෙන්ම එයාලා සෙල්ලම් කරන විදිහ ගැන දෙමව්පියන් විදිහට අපි අවධානයෙන් ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. සාමාන්ය නොවන දෙයක් දැක්කොත් දොස්තර මහත්තයෙක් එක්ක කතා කරන්න පැකිලෙන්න එපා.
මේවට අමතරව, සමහර අයට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්:
- කොන්ද ඇදවීම (scoliosis)
- ඇසිපිය පහළට එල්ලා වැටීම
- හෘද රෝග ගැටළු
- හුස්ම ගැනීමේ හෝ ආහාර ගිලීමේ අපහසුතා
- පෙනීමේ දුර්වලතා
- මුහුණේ මාංශ පේශිවල දුර්වලකම
දොස්තර මහත්තයා කොහොමද මේක තහවුරු කරගන්නේ? (රෝග විනිශ්චය)
ඔයාගේ දරුවාට මාංශ පේශි දුබලතාවය තියෙනවද කියලා දැනගන්න දොස්තර මහත්තයා පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි. මුලින්ම සාමාන්ය ශාරීරික පරීක්ෂාවක් කරලා, ඔයාගෙන් පවුලේ රෝග ඉතිහාසය ගැන සහ දරුවාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තර අහයි.
ඊට පස්සේ, පේශි දුර්වලතාවයට හේතු වෙන්න පුළුවන් වෙනත් තත්ත්වයන් බැහැර කරන්න සහ රෝගය නිශ්චිතව හඳුනාගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
| පරීක්ෂණයේ නම (Test Name) | සරලවම කිව්වොත් මේකෙන් කරන්නේ... (Simple Explanation) |
|---|---|
| ලේ පරීක්ෂණ (Blood tests) | මාංශ පේශිවලට හානි වුණාම ලේ වලට එකතු වෙන සමහර එන්සයිම (enzymes) මට්ටම පරීක්ෂා කරනවා. |
| ඉලෙක්ට්රෝමයෝග්රැෆි (Electromyography - EMG) | ඉතා කුඩා කටු (electrodes) මාංශ පේශිවලට ඇතුල් කරලා, පේශිවල විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය මනිනවා. |
| මාංශ පේශි බයොප්සි (Muscle biopsy) | ඉඳිකටුවක් මගින් මාංශ පේශියකින් ඉතා කුඩා කොටසක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරනවා. මේකෙන් නැතිවෙලා තියෙන හෝ හානි වෙලා තියෙන ප්රෝටීන මොනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්. |
| ඉලෙක්ට්රෝකාඩියෝග්රෑම් (Electrocardiogram - EKG/ECG) | හදවතේ විද්යුත් සංඥා මැනලා, හෘද ස්පන්දන වේගය සහ රිද්මය නිරෝගීද කියලා බලනවා. |
| ජාන පරීක්ෂණ (Genetic tests) | ලේ සාම්පලයක් පරීක්ෂා කරලා, මාංශ පේශි දුබලතාවයට හේතු වෙන දෝෂ සහිත ජාන මොනවද කියලා නිශ්චිතවම හොයාගන්න පුළුවන්. |
මොනවද තියෙන ප්රතිකාර?
මේ වෙනකොට, මාංශ පේශි දුබලතාවය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් නම් නෑ. ඒත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න, ජීවිතය පහසු කරගන්න, සහ දරුවාට හැකි තරම් හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් ලබා දෙන්න පුළුවන් ප්රතිකාර ක්රම ගොඩක් තියෙනවා. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දරුවාට තියෙන රෝග වර්ගය අනුව සුදුසුම ප්රතිකාරය නිර්දේශ කරයි.
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): විවිධ ව්යායාම සහ ඇදීම් (stretches) මගින් මාංශ පේශි ශක්තිමත්ව සහ නම්යශීලීව තියාගන්න උදව් කරනවා.
- වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy): දරුවාට එදිනෙදා වැඩ කටයුතු (උදා: ඇඳුම් ඇඳීම, ලිවීම) තමන්ට හැකි උපරිමයෙන් කරගන්නා ආකාරය කියා දෙනවා. රෝද පුටු, වාරු වගේ උපාංග පාවිච්චි කරන හැටිත් කියලා දෙනවා.
- කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): මුහුණේ හෝ උගුරේ පේශි දුර්වල වෙලා කතා කරන්න අපහසු නම්, ඒ සඳහා පහසු ක්රම කියා දෙනවා.
- ඖෂධ (Medicines):
- සමහර DMD වර්ග සඳහා ඩිස්ට්රොෆින් නිෂ්පාදනය වැඩි කරන `Eteplirsen (Exondys 51)` වැනි විශේෂිත ඖෂධ.
- පේශි පෙරළීම අඩු කරන ඖෂධ.
- හෘද රෝග ගැටළු සඳහා රුධිර පීඩනය පාලනය කරන ඖෂධ.
- `Prednisone` වැනි ස්ටෙරොයිඩ් (Steroids) වර්ග මගින් පේශි හානිය මන්දගාමී කරන්න පුළුවන්. ඒත් මේවට අතුරු ආබාධ තියෙන නිසා දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් මතමයි පාවිච්චි කරන්න ඕන.
- ශල්යකර්ම (Surgery): කොන්ද ඇදවීම, හෘද රෝග ගැටළු වැනි සංකූලතා සඳහා ශල්යකර්ම අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
දරුවාව රැකබලා ගනිද්දී සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන දේවල්
තමන්ගේ දරුවාගේ ශක්තිය ටිකෙන් ටික අඩු වෙලා, අනිත් ළමයි වගේ දුවලා පැනලා සෙල්ලම් කරන්න බැරි වෙනකොට දෙමව්පියන්ට දුකක් ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. ඒත් මේ අභියෝගය මැද වුණත්, දරුවාට සතුටින් ජීවත් වෙන්න උදව් කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
- හොඳ පෝෂණයක් දෙන්න: සමබර ආහාර වේලක් දරුවාගේ නිරෝගී බර පවත්වා ගන්න උදව් වෙනවා. ඒකෙන් හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා වගේ දේවල් අඩු කරගන්න පුළුවන්.
- ක්රියාශීලීව තියන්න: පිහිනීම වගේ සිරුරට අඩු බරක් දැනෙන ව්යායාම පේශි ශක්තිමත් කරන්න උදව් වෙනවා. මේ ගැන ඔබේ භෞත චිකිත්සකවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.
- උපකාරක උපකරණ පාවිච්චි කරන්න: අවශ්ය නම් රෝද පුටු, වාරු වැනි දේවල් පාවිච්චි කරන්න දරුවාව දිරිමත් කරන්න.
- ඔබත් ශක්තිමත්ව ඉන්න: මේ ගමනේදී ඔයාට දැනෙන පීඩනය, දුක, කේන්තිය ගැන පවුලේ අය, යාළුවෝ, එහෙමත් නැත්නම් උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න. ඒ වගේම, මේ වගේ දරුවන් ඉන්න අනිත් දෙමව්පියන් එක්ක එකතු වෙලා හදන සහය කණ්ඩායම් (support groups) ඔයාට ලොකු ශක්තියක් වේවි.
මේ රෝගය හැමෝටම එක වගේ බලපාන්නේ නෑ. සමහර දරුවන්ගේ පේශි ශක්තිය හරිම හිමින් අඩු වෙන්නේ. තවත් අයගේ වේගයෙන් අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක විවෘතව කතා කරලා, එයාට ගැළපෙනම ප්රතිකාර සැලැස්ම හදාගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- මාංශ පේශි දුබලතාවය (Muscular Dystrophy) කියන්නේ ජානමය දෝෂයක් නිසා කාලයත් එක්ක මාංශ පේශි දුර්වල කරන රෝගී තත්ත්වයක්.
- ළමුන් අතර නිතර වැටීම්, නැගිටීමේ අපහසුව, ඇඟිලි තුඩින් ඇවිදීම වැනි දේ මුල් කාලීන රෝග ලක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්.
- මේ රෝගයේ වර්ග ගණනාවක් තියෙන නිසා, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සඳහා වෛද්ය උපදෙස් ලබාගැනීම අත්යවශ්යයි.
- සම්පූර්ණ සුවයක් නැතත්, භෞත චිකිත්සාව, ඖෂධ සහ වෙනත් ප්රතිකාර මගින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, හොඳ ජීවන තත්ත්වයක් පවත්වා ගන්න පුළුවන්.
- දරුවාටත්, පවුලේ අයටත් මානසික සහයෝගය සහ ධනාත්මක පරිසරයක් ලබා දීම ඉතාම වැදගත්. ඕනෑම ගැටළුවක් ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න