ඔයාගේ දරුවාගේ හරි, නැත්නම් ඔයාගේම හරි ඇඟේ රතු-දුඹුරු පැහැති ලප වගයක් දැකලා තියෙනවද? සමහරවිට ඔයා නිකමට වගේ ඒ ලපයක් උඩින් ඇඟිල්ලෙන් හෙමින් පිරිමැදලා බලද්දී, එකපාරටම ඒ තැන රතු වෙලා, කසන්න පටන් අරන්, පොඩි බිබිලක් වගේ උඩට මතු වෙනවා ඇති. මේ අත්දැකීම ඔයාට හුරුපුරුදු නම්, අපි අද කතා කරන මේ රෝග තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත් වෙයි.
සරලවම කිව්වොත් මොකක්ද මේ Urticaria Pigmentosa කියන්නේ?
Urticaria Pigmentosa කියන්නේ සමේ ඇතිවෙන გამෂ්ඨ වර්ගයක්. මේක වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නේ පොඩි දරුවන් සහ තරුණ අය අතරේ. මේක ඇත්තටම `mastocytosis` කියන රෝග තත්ත්වයේ එක ආකාරයක්.
දැන් ඔයා හිතනවා ඇති මොකක්ද මේ `mastocytosis` කියන්නේ කියලා. හරිම සරලයි. අපේ ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඉන්න විශේෂ සෛල වර්ගයක් තමයි 'මාස්ට් සෛල' (`mast cells`) කියන්නේ. මේවා හරියට අපේ ඇඟේ ඉන්න ආරක්ෂක භටයෝ වගේ. යම් හේතුවක් නිසා මේ මාස්ට් සෛල සමේ එක තැනක විතරක් প্রয়්මාණයට වඩා එකතු වුණාම, අපි ඒකට කියනවා Urticaria Pigmentosa කියලා. හැබැයි මේ මාස්ට් සෛල සමේ විතරක් නෙවෙයි, සමහර වෙලාවට අස්ථි, බඩවැල් වගේ වෙනත් අවයවවලත් එකතු වෙන්න පුළුවන්. එතකොට ඒක `systemic mastocytosis` කියන තත්ත්වයට හැරෙනවා. ඒත් බය වෙන්න එපා, බොහෝවිට දරුවන්ට ඇතිවෙන Urticaria Pigmentosa තත්ත්වය සමට විතරක් සීමා වෙනවා.
මේ රෝගයේදී සමේ ඇතිවන දුඹුරු පැහැති ලපයක් පිරිමැද්දම හෝ ඇල්ලුවම, ඒ ස්ථානය රතු වෙලා, ඉදිමිලා, කසන්න පටන් අරන්, හරියට කබරොල්ලෝ ගැහුවා වගේ උඩට මතු වෙනවා. වෛද්ය විද්යාවේදී මේ ලක්ෂණයට කියන්නේ 'ඩේරියර්ගේ ලකුණ' (`Darier's sign`) කියලයි.
ඇයි මේ වගේ දෙයක් ඇති වෙන්නේ?
මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි අපි කලින් කතා කරපු මාස්ට් සෛල (`mast cells`). මේවා අපේ ඇට මිදුළු වල හැදෙන සුදු රුධිරාණු වර්ගයක්. මේ සෛල අපේ ශරීරයේ හැමතැනම, විශේෂයෙන්ම පිටත ලෝකයත් එක්ක ගැටෙන තැන්වල, ඒ කියන්නේ සම, පෙනහළු, බඩවැල් වගේ තැන්වල වැඩිපුර තියෙනවා. විෂබීජයක් වගේ දෙයක් ඇඟට ආවම, මේ මාස්ට් සෛල `histamine` කියන රසායනිකය නිදහස් කරලා ශරීරය ආරක්ෂා කරන්න උදව් වෙනවා.
Urticaria Pigmentosa වලදී වෙන්නේ, ජානමය විකෘතියක් (`genetic mutation`) නිසා මේ මාස්ට් සෛල අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා සමේ එකතු වෙන එකයි. මේ ජානමය වෙනස සාමාන්යයෙන් වෙන්නේ දරුවෙක් මව්කුසේ ඉද්දීමයි. හැබැයි මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවට උරුම වෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේ විකෘතියට නිශ්චිත හේතුවක් තවම හොයාගෙන නැහැ.
වැඩිහිටියන්ට මේ තත්ත්වය හැදුනොත්, ඒක සමහරවිට ටිකක් දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ඒකට කියන්නේ `indolent systemic mastocytosis` කියලා. එතනදී මාස්ට් සෛල සමට අමතරව අස්ථි මිදුළු වගේ තැන්වලත් එකතු වෙනවා. ඉතාම කලාතුරකින්, මේ තත්ත්වය `mast cell leukemia` වගේ පිළිකා තත්ත්වයන් දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මම නැවතත් කියන්නේ, මේවා ඉතාම කලාතුරකින් වෙන දේවල්. දරුවන්ට ඇතිවෙන Urticaria Pigmentosa වලින් 99%ක්ම එතරම් දරුණු නැහැ.
මේ රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?
ප්රධානම සහ පැහැදිලිම ලක්ෂණය තමයි අපි කතා කරපු `Darier's sign` එක. ඒ කියන්නේ දුඹුරු ලප පිරිමැද්දම රතු වෙලා, කසන එක. ඊට අමතරව සමහර අයට පහත රෝග ලක්ෂණත් මතු වෙන්න පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම | හිතට බයක් දැනෙනවා වගේ හදවත ගැහෙන වේගය වැඩිවීම. |
| පාචනය (බඩ බුරුලෙන් යාම) | ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ මාස්ට් සෛල ක්රියාකාරී වීම නිසා ඇතිවිය හැකියි. |
| සම රතු වීම (Flushing) | මුහුණ සහ ඇඟේ උඩ කොටස එකපාරටම රතු පැහැ ගැන්වීම. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Wheezing) | ඇදුම රෝගීන්ගේ වගේ හුස්ම ගන්නා විට 'චීස් චීස්' ශබ්දයක් ඒම. |
| කලන්තය දැමීම (Fainting) | රුධිර පීඩනය එකවර පහළ යාම නිසා සිහි නැතිවීම. |
| හිසරදය | හිසේ කැක්කුම ඇතිවීම. |
Urticaria Pigmentosa රෝගීන්ගෙන් 75%කටම වඩා වයස අවුරුදු 10ට අඩු දරුවන්. බොහෝ දරුවන්ගේ මේ තත්ත්වය සමට පමණක් සීමා වී, වයසින් වැඩෙත්ම සුව අතට හැරෙනවා.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේක හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ගොඩක් වෙලාවට, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට සමේ තියෙන ලප දිහා බලලා සහ `Darier's sign` එක පරීක්ෂා කරලා මේ රෝගය පහසුවෙන්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්. වෙනත් පරීක්ෂණ අවශ්ය වෙන්නේ නැති තරම්.
නමුත්, මේ තත්ත්වය සමට විතරක් සීමා නොවී ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලටත් බලපාලා තියෙනවද කියලා සැකයක් ආවොත්, දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට පහත පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරන්න නිර්දේශ කරයි.
- රුධිර පරීක්ෂාවක් (`Blood count`): ලේ වල තියෙන විවිධ සෛල වර්ග සහ ප්රමාණයන් ගැන දැනගන්න.
- සීරම් ට්රිප්ටේස් (`Serum tryptase`) පරීක්ෂාව: මාස්ට් සෛල වලින් නිදහස් වෙන එන්සයිමයක් ලේ වල තියෙනවද කියලා බලන්න.
- අස්ථි ඝනත්ව පරීක්ෂාව (`Bone density scan`): ඔයාගේ අස්ථි කොච්චර ශක්තිමත්ද කියලා බලන්න.
- අස්ථි මිදුළු පරීක්ෂාව (`A bone marrow test`): ඇට මිදුළු නිරෝගීව සෛල නිපදවනවද කියලා තහවුරු කරගන්න.
ප්රතිකාර ක්රම සහ රෝගය පාලනය කරන හැටි
හොඳම ආරංචිය තමයි, බොහෝ දරුවන්ට වයසින් වැඩෙද්දී මේ Urticaria Pigmentosa තත්ත්වය ඉබේම වගේ සුව අතට හැරෙනවා. අලුතින් ලප ඇතිවීම වළක්වන්න නිශ්චිත ප්රතිකාරයක් නැහැ. තියෙන ලප මැකී යන්න අවුරුදු ගාණක් ගතවෙන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වය සමට විතරක් සීමා වෙලා තියෙනකම්, සාමාන්යයෙන් ලොකු ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරන්න දොස්තර මහත්තයා සමහරවිට මේ වගේ දේවල් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්:
- ඇන්ටිහිස්ටමින් වර්ගයේ පෙති (`Oral antihistamines`): කැසීම සහ ඉදිමීම පාලනය කරන්න.
- කෝටිකොස්ටෙරොයිඩ් අඩංගු ආලේපන (`Corticosteroid creams`): කැසීම තියෙන තැන්වල ගල්වන්න.
- ක්රොමොලින් සෝඩියම් (`Cromolyn sodium`): වමනය සහ පාචනය වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඒවාට දෙන ඖෂධයක්.
- EpiPen: ඉතාම දරුණු අසාත්මිකතා (anaphylactic reaction) ඇතිවෙන අයට, හදිසි අවස්ථාවකදී පාවිච්චි කරන්න දෙන උපකරණයක්. මේක හැමෝටම අවශ්ය වෙන්නේ නැහැ.
විශේෂයෙන්ම වළක්වාගත යුතු දේවල්
මේ රෝගයේදී වැදගත්ම දේ තමයි රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න කරන, ඒ කියන්නේ ලප කසන්න, රතු වෙන්න හේතු වෙන දේවල් (triggers) වලින් ඈත් වෙලා ඉන්න එක.
| වළක්වාගත යුතු ඖෂධ වර්ග | වළක්වාගත යුතු වෙනත් දේවල් |
|---|---|
| ඇස්ප්රීන් (`Aspirin`) | ව්යායාම කිරීම (විශේෂයෙන් අධික) |
| මත්පැන් (Alcohol) | තුවා වලින් සම තදින් පිස දැමීම |
| මෝෆීන්, කොඩේන් වැනි වේදනා නාශක (`Opiates`) | උණු වතුරෙන් නෑම |
| තයමින් (`Thiamine` - විටමින් B1) | උණුසුම් පාන වර්ග |
| ක්විනීන් (`Quinine` - මැලේරියා බෙහෙතක්) | අධික හිරු එළියට නිරාවරණය වීම |
| ඩෙක්ස්ට්රොමෙතෝර්ෆන් (`Dextromethorphan` - කැස්සට දෙන බෙහෙතක්) | අධික සීතලට නිරාවරණය වීම |
| සමහර නිර්වින්දන ඖෂධ සහ X-ray ඩයි වර්ග | සැර, කුළුබඩු අධික ආහාර |
වැදගත්: ඔයාට හෝ දරුවාට වෙනත් රෝගයකට බෙහෙත් ගන්න අවශ්ය වුණොත්, Urticaria Pigmentosa තත්ත්වය ගැන ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව අනිවාර්යයෙන්ම දැනුවත් කරන්න.
සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
ඉතාම කලාතුරකින්, මේ තත්ත්වය `systemic mastocytosis` දක්වා වර්ධනය වෙන්න පුළුවන්. එහෙම අයට `anaphylactic shock` කියන ජීවිතයට පවා හානි විය හැකි දරුණු අසාත්මිකතා තත්ත්වයක් ඇතිවීමේ අවදානම වැඩියි. හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, සිහි නැතිවීම වගේ ලක්ෂණ ආවොත් වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕනේ.
Systemic mastocytosis තත්ත්වයේ වෙනත් සංකූලතා විදිහට:
- ඔස්ටියෝපොරෝසිස් (`Osteoporosis`): අස්ථි දුර්වල වීම.
- සයිටොපීනියා (`Cytopenia`): ශරීරයේ රුධිර සෛල නිපදවීම අඩු වීම.
- අක්මාවේ ගැටලු.
- පිළිකා (ඉතාම කලාතුරකින්).
නැවතත් මතක් කරන්න ඕනේ, මේවා ඉතාම කලාතුරකින් ඇතිවන සංකූලතා. දරුවන්ගේ Urticaria Pigmentosa තත්ත්වයේදී මේවා දකින්න ලැබෙන්නේ හරිම අඩුවෙන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Urticaria Pigmentosa කියන්නේ ප්රධාන වශයෙන් දරුවන්ට හැදෙන, සමේ ඇතිවෙන රෝග තත්ත්වයක්. මේක බෝවෙන දෙයක්වත්, දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන දෙයක්වත් නෙවෙයි.
- ප්රධානම ලක්ෂණය තමයි, දුඹුරු ලපයක් පිරිමැද්දම ඒ තැන රතු වෙලා, ඉදිමිලා, කසන එක (`Darier's sign`).
- බොහෝ දරුවන්ට වයසින් වැඩෙත්ම මේ තත්ත්වය ඉබේම සුව අතට හැරෙන නිසා අනවශ්ය ලෙස බිය වෙන්න එපා.
- රෝග ලක්ෂණ උත්සන්න කරන ආහාර, ඖෂධ සහ ක්රියාකාරකම් වලින් ඈත්ව සිටීම තමයි හොඳම කළමනාකරණය.
- ඔයාට හෝ දරුවාට මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, අනිවාර්යයෙන්ම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා නිවැරදිව රෝග විනිශ්චය කරගෙන, අවශ්ය උපදෙස් ලබාගන්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න