ඔයාගෙත් ඇඟේ මස්පිඬු ගල් වගේ තද වෙනවද? අපි කතා කරමු දුර්ලභ රෝගයක් ගැන (Stiff Person Syndrome)

Stiff Person Syndrome කියන්නේ මස්පිඬු දරුණුවට තද වීම සහ ගැස්සීම ඇති කරන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ഇതിന്റെ රෝග ලක්ෂණ, හේතු සහ ප්‍රතිකාර ගැන සරලව සිංහලෙන් දැනගන්න.…

ඔයාගෙත් ඇඟේ මස්පිඬු ගල් වගේ තද වෙනවද? අපි කතා කරමු දුර්ලභ රෝගයක් ගැන (Stiff Person Syndrome)

හිතන්නකෝ ඔයා නිකන් ඉන්නකොට එකපාරටම කොන්දේ මස්පිඬු ගලක් වගේ තද වෙලා, හෙලවෙන්නවත් බැරි වෙනවා කියලා. නැත්නම් පොඩි සද්දෙකටත්, කවුරුහරි ඇඟේ වැදුනත් ඇඟම ගැස්සිලා ගිහින් දරුණු වේදනාවක් එක්ක මස්පිඬු පෙරලෙනවා කියලා. මේවා නිකන්ම නිකන් කොන්දෙ අමාරුවක් හෝ සාමාන්‍ය මස්පිඬු පෙරලීමක්ම නොවෙන්න පුළුවන්. අපි අද කතා කරන්නේ ගොඩක් දෙනෙක් අහලවත් නැති, ඒත් දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන, ඉතාම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. මේකට කියන්නේ Stiff Person Syndrome, නැත්නම් කෙටියෙන් SPS කියලා.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Stiff Person Syndrome (SPS) කියන්නේ?

Stiff Person Syndrome කියන්නේ ඉතාමත්ම දුර්ලභ ස්නායු රෝගී තත්ත්වයක්. මේක අපේ මොළයට සහ සුෂුම්නාවට (spinal cord) බලපානවා. සරලවම කිව්වොත්, මේක ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝගයක් (autoimmune disorder). ඒ කියන්නේ, අපේ ශරීරය ලෙඩ වලින් ආරක්ෂා කරන්න ඉන්න ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, වැරදීමකින් අපේම ශරීරයේ නිරෝගී සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ රෝගය කොච්චර දුර්ලභද කියනවා නම්, ඇමරිකාව වගේ රටකවත් මේ රෝගය හඳුනාගත්තු රෝගීන් ඉන්නේ 5,000කටත් වඩා අඩු ප්‍රමාණයක්.

මේ රෝගය තියෙන කෙනෙක්ට මුලින්ම දැනෙන්නේ ඇඟේ මැද කොටසේ, ඒ කියන්නේ කඳ ප්‍රදේශයේ (trunk) මස්පිඬු තද වෙනවා වගේ හැඟීමක්. කාලයත් එක්ක මේ තද ගතිය අත් සහ කකුල් වලටත් පැතිරෙන්න පුළුවන්. මේ මස්පිඬු තදවීමට අමතරව, අධික වේදනාකාරී මස්පිඬු ගැස්සීම් (spasms) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. මේ තද ගතිය නිසා කාලයක් යද්දී ශරීරයේ ඉරියව්ව වෙනස් වෙලා, ටිකක් ඉස්සරහට නැවිලා, කුදු ගැහුන පෙනුමක් එන්නත් පුළුවන්.

මේ මස්පිඬු ගැස්සීම් නිකන්ම ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්, නැත්නම් යම් කිසි දෙයකින් උත්තේජනය වෙන්නත් පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, හදිසි ලොකු සද්දයක්, කවුරුහරි ඇඟේ හැප්පීමක්, හෝ අධික මානසික පීඩනයක් වගේ දේවල් නිසා මේ ගැස්සීම් පටන් ගන්න පුළුවන්.

මේ රෝගයේ ප්‍රධාන ලක්ෂණ මොනවද?

මේ රෝගයේ බලපෑම එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට පොඩි පොඩි වෙනස්කම් තිබ්බත්, පොදුවේ දකින්න පුළුවන් ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා. අපි ඒවා වගුවකින් බලමු.

රෝග ලක්ෂණය ඒකෙන් වෙන්නේ මොකක්ද?
දැඩි මස්පිඬු තද වීම (Muscle Stiffness) මුලින්ම කඳ ප්‍රදේශයෙන් පටන් අරන් පස්සේ අත් පා වලට පැතිරෙනවා. මුල් කාලයේදී මේ තද ගතිය ඇවිත් යන ස්වභාවයක් තිබ්බත්, කාලයත් එක්ක එය නිතරම තියෙන තත්ත්වයට පත් වෙනවා.
වේදනාකාරී මස්පිඬු ගැස්සීම් (Painful Muscle Spasms) මේ ගැස්සීම් පැය ගණනක් වුණත් පවතින්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේවා කොච්චර දරුණුද කියනවා නම් ඇඟ ඇතුළේ අස්ථි පවා බිඳෙන්න (fracture) ඉඩ තියෙනවා.
ඇවිදීමේ අපහසුතාව සහ වැටීම් (Difficulty Walking & Falls) මස්පිඬු තද ගතිය නිසා ඇවිදින්න, හෙලවෙන්න අමාරු වෙනවා. හිටගෙන ඉද්දි හෝ ඇවිදිද්දී සමබරතාවය නැතිවෙලා වැටෙන්න පුළුවන්. මේ වැටීම "ලී කොටයක් පෙරළෙනවා වගේ" කියලා විස්තර කරන්නේ, ඇඟ සම්පූර්ණයෙන්ම තද වෙලා, වැටීම පාලනය කරගන්න බැරි නිසා.
මානසික බලපෑම් (Mental Effects) මේ රෝගයත් එක්ක කාංසාව (anxiety) සහ විශාදය (depression) වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. කොයි වෙලාවේ මස්පිඬු ගැස්සීමක් ඒවිද කියන බය නිසා ගෙදරින් එළියට යන්නත් බය හිතෙනවා.

මේ රෝග ලක්ෂණ හදිසියේ එන නිසා, රෝගීන් ප්‍රසිද්ධ ස්ථාන වලට යන්න, වාහන පදවන්න වගේ දේවලට බියක් දක්වනවා. ඒ නිසා ඔවුන් සමාජයෙන් ටිකෙන් ටික ඈත් වෙන්න බලනවා.

ඇයි මේ වගේ දෙයක් හැදෙන්නේ?

ඇත්තටම දොස්තර මහත්වරු තාමත් මේකට නිශ්චිතම හේතුවක් හොයාගෙන නෑ. නමුත් ප්‍රධානම මතය තමයි, මේක අපේ ප්‍රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ ඇතිවන ගැටළුවක් කියන එක.

අපේ ශරීරයේ මස්පිඬු වල චලනය පාලනය කරන්න උදව් වෙන GABA කියලා ස්නායු සම්ප්‍රේෂකයක් (neurotransmitter) තියෙනවා. හිතන්නකෝ මේක අපේ මස්පිඬු වලට 'relax වෙන්න' කියලා signal එකක් දෙන 'ස්විච්' එකක් වගේ කියලා. මේ GABA හදන්න `glutamic acid decarboxylase (GAD)` කියන එන්සයිමය අත්‍යවශ්‍යයි. SPS රෝගීන්ගෙන් වැඩි දෙනෙක්ගේ ශරීරයේ, මේ GAD එන්සයිමයට පහර දෙන ප්‍රතිදේහ (antibodies) වර්ගයක් නිපදවෙනවා. මේ ප්‍රතිදේහ ගිහින් අර GAD එන්සයිමය විනාශ කරනකොට, GABA හරියට හැදෙන්නේ නෑ. එතකොට මස්පිඬු වලට 'relax වෙන්න' කියන පණිවිඩය හරියට නොලැබී, ඒවා නිතරම තද වෙලා, ගැස්සෙන තත්ත්වයකට පත් වෙනවා.

SPS රෝගය තියෙන අය අතර වෙනත් ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ රෝග තියෙන්න තියෙන ඉඩකඩත් වැඩියි.

  • විටිලයිගෝ (Vitiligo) - සමේ සුදු පාට කැලැල් ඇතිවීම
  • පළමු වර්ගයේ දියවැඩියාව (Type 1 Diabetes)
  • පර්නීෂස් ඇනීනියාව (Pernicious anemia) - විටමින් B12 ඌනතාවය නිසා ඇතිවන රක්තහීනතාවයක්
  • තයිරොයිඩ් ග්‍රන්ථියේ ආසාදන (Thyroiditis)

ඒ වගේම, සමහර පිළිකා වර්ග තියෙන අයටත් මේ SPS රෝගය හැදීමේ අවදානමක් තියෙනවා. (උදා: පෙනහළු, වකුගඩු, පියයුරු, තයිරොයිඩ්, මහා බඩවැලේ පිළිකා).

දොස්තර කෙනෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?

සාමාන්‍යයෙන් SPS රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ අවුරුදු 30ත් 60ත් අතර වයසේදී. කාන්තාවන්ට මේ රෝගය හැදීමේ සම්භාවිතාවය පිරිමින්ට වඩා දෙගුණයක් වැඩියි.

මේ රෝගයේ ලක්ෂණ වෙනත් සුලබ රෝග වල ලක්ෂණ වලට සමාන නිසා, SPS රෝගය බොහෝ විට වෙනත් රෝගයක් ලෙස වරදවා වටහා ගන්නවා.

  • Multiple Sclerosis
  • Parkinson’s disease
  • Fibromyalgia
  • Muscular dystrophy
  • Anxiety (කාංසාව)

මේ නිසා, නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ලබාගන්න ටිකක් කල් යන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය ගැන අහලා දැනගනියි. ඊට පස්සේ වෙනත් රෝග බැහැර කරන්න පරීක්ෂණ කිහිපයක් නියම කරයි.

1. GAD ප්‍රතිදේහ සඳහා රුධිර පරීක්ෂාව: මේක තමයි ප්‍රධානම පරීක්ෂණයක්. SPS රෝගීන්ගෙන් 60% - 80% අතර ප්‍රමාණයකගේ ලේ වල මේ GAD ප්‍රතිදේහ ඉහළ මට්ටමකින් දකින්න පුළුවන්.

2. Electromyography (EMG): මේකෙන් කරන්නේ ඔයාගේ මස්පිඬු relax එකේ ඉන්නකොටයි, තද කරනකොටයි ඒවායේ ඇතිවන විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය මැනලා බලන එක. SPS රෝගීන්ගේ මස්පිඬු, ඔවුන් relax එකේ ඉන්න වෙලාවෙත් දිගටම ක්‍රියාකාරීව පවතිනවා.

මේකට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

මුලින්ම කියන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් බෙහෙතක් තවම හොයාගෙන නෑ. නමුත්, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරලා, එදිනෙදා වැඩ කටයුතු සාමාන්‍ය විදියට කරගෙන යන්න උදව් වෙන ගොඩක් හොඳ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. ප්‍රතිකාර සැලැස්ම එක් එක් රෝගියාට ගැලපෙන විදියට, ඔවුන්ගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව තමයි සකස් කරන්නේ.

දොස්තර මහත්තයා වේදනාව සහ මස්පිඬු ගැස්සීම පාලනය කරන්න විවිධ ඖෂධ වර්ග උත්සාහ කරලා බලයි. හැමෝගෙම ශරීර ඖෂධ වලට ප්‍රතිචාර දක්වන්නේ එකම විදියට නොවන නිසා, ඔයාට හරියනම ඖෂධ සංයෝගය හොයාගන්න ටිකක් කල් යන්න පුළුවන්.

  • මස්පිඬු තද ගතියට: Benzodiazepines කාණ්ඩයේ ඖෂධ (උදා: `diazepam`, `clonazepam`) සහ `baclofen` වැනි ඖෂධ බහුලව භාවිතා කරනවා.
  • වේදනාවට: වේදනා නාශක සහ අපස්මාරයට දෙන සමහර ඖෂධ (anti-seizure medications) වේදනාව පාලනය කරන්න උදව් වෙනවා.
  • Intravenous Immunoglobulin (IVIG) ප්‍රතිකාරය: මේකෙදි කරන්නේ නහරයක් හරහා (intravenous) නිරෝගී පුද්ගලයන්ගෙන් ලබාගත් ප්‍රතිදේහ ශරීරයට ලබා දීමයි. මේකත් SPS රෝග ලක්ෂණ පාලනයට සාර්ථක ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක් විදියට හඳුන්වලා දීලා තියෙනවා.

බෙහෙත් වලට අමතරව, භෞත චිකිත්සාව (physical therapy), ඇඟ දිගහරින ව්‍යායාම (stretching), මසාජ්, කටු චිකිත්සාව (acupuncture) වගේ දේවලිනුත් වේදනාව අඩු කරගෙන, මස්පිඬු ක්‍රියාකාරීව තියාගන්න ලොකු සහනයක් ලබාගන්න පුළුවන්.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • Stiff Person Syndrome (SPS) කියන්නේ නිකන්ම නිකන් මස්පිඬු වේදනාවක් නෙවෙයි, ඒක ඉතා දුර්ලභ ස්වයංප්‍රතිශක්තිකරණ (autoimmune) ස්නායු රෝගයක්.
  • මෙහි ප්‍රධාන ලක්ෂණ තමයි කඳ ප්‍රදේශයෙන් පටන් ගන්නා දරුණු මස්පිඬු තද වීම සහ වේදනාකාරී ගැස්සීම්.
  • මෙය වෙනත් රෝග සමඟ පටලවා ගැනීමේ ඉඩකඩ වැඩි නිසා, නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් සඳහා පළපුරුදු වෛද්‍යවරයෙකුගේ සහාය අත්‍යවශ්‍යයි.
  • මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකි වුණත්, රෝග ලක්ෂණ ඉතා හොඳින් පාලනය කර සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කිරීමට උපකාරී වන ඵලදායී ප්‍රතිකාර ක්‍රම තිබෙනවා.
  • ඔබට හෝ ඔබ දන්නා කෙනෙකුට මෙවැනි රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, 'මේ නිකන් මස්පිඬු පෙරලීමක්' කියා නොසලකා හරින්න එපා. වහාම ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව මුණගැසී වෛද්‍ය උපදෙස් ලබාගන්න.

Stiff Person Syndrome, SPS, මස්පිඬු තදවීම, මස්පිඬු පෙරළීම, ස්නායු රෝග, autoimmune, GAD antibodies, ශ්‍රී ලංකා, සිංහලෙන්, මස්පිඬු ගැස්සීම, Moersch-Woltman syndrome

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 5 + 5 =