האט איינער אין אייער משפּחה, אפשר אייער קינד, אַ צושטאַנד גערופן נעוראָפיבראָמאַטאָזיס טיפּ 1 (NF1)? איר זענט אפשר באַזאָרגט וועגן די ווייטיקדיקע, שווער-צו-אַראָפּנעמען, פּלעקסיפאָרם נעוראָפיבראָמען (PN) וואָס קומען מיט דעם צושטאַנד. אָבער הייַנט רעדן מיר וועגן אַ נייַ, פּראַמישינג מעדיצין וואָס איז איצט באוויליקט פֿאַר נוצן אין דערוואַקסענע און קינדער צו מייַכל דעם צושטאַנד. עס הייסט גאָמעקלי (מירדאַמעטיניב).
וואָס איז גאָמעקלי? ווי אַרבעט עס?
טראַכט וועגן דעם, אונדזער קערפּער האָט פֿאַרשידענע סיגנאַלינג וועגן פֿאַר צעלן צו וואַקסן. אין NF1, איינער פֿון די סיגנאַלינג וועגן איז איבעראַקטיוו, וואָס פֿירט צו דער פֿאָרמירונג פֿון טומאָרן אַרום די נערוון. די טומאָרן וואַקסן מאַנטשמאָל אַרום וויכטיקע געביטן ווי נערוון, בלוט כלים און אינערלעכע אָרגאַנען, וואָס מאַכט זיי זייער שווער צו באַזייַטיקן כירורגיש, און מאַנטשמאָל אוממעגלעך.
דאָס איז וואָס גאָמעקלי טוט. עס בלאָקירט צוויי ענזימען אין אונדזער קערפּער גערופן MEK1 און MEK2. די ענזימען זענען די וואָס שיקן די סיגנאַלן וואָס די טומאָרן דאַרפן צו וואַקסן. אַזוי ווען גאָמעקלי שטעלט אָפּ דעם סיגנאַל וועג, וואַקסן די טומאָרן ווייניקער, און מאל שרינקען די טומאָרן און אָנהייבן צו שרינקען . פשוט געזאָגט, דאָס איז אַ גוטע אַלטערנאַטיווע באַהאַנדלונג פֿאַר מענטשן וואָס קענען נישט האָבן כירורגיע.
ווי נוצט מען דעם מעדיצין?
אייער דאָקטער וועט באַשטימען די ריכטיקע דאָזע פון גאָמעקלי פֿאַר אייך אָדער אייער קינד, באַזירט אויף אייער הייך און וואָג .
די באַהאַנדלונג ווערט געוויינטלעך געטאָן אין אַ 28-טאָגיקן ציקל.
- איר זאָלט נעמען דעם מעדיצין צוויי מאָל אַ טאָג, יעדע 12 שעה .
- איר דאַרפֿט נעמען די מעדיצין אויף דעם אופֿן פֿאַר 21 טעג אין אַ רודערן .
- דערנאך דארפט איר נעמען די מעדיצין פאר 7 טעג .
- ווען די 28 טעג זענען פארענדיקט, הייבט זיך ווידער אן א נייער ציקל.
גאָמעקלי קומט אין קאַפּסולעס. אָבער, פֿאַר יענע וואָס האָבן שוועריקייטן צו שלינגען קאַפּסולעס, איז אויך דאָ אַ טאַבלעט מיט טרויבן-געשמאַק וואָס מען קען אויפֿלעזן אין וואַסער און נעמען. אַזוי מאַכט מען עס:
1. לייגט אריין די צאל פּילן וואָס דער דאָקטער האָט פֿאַרשריבן אין אַ מעדיקאַמענט מעסט־בעכער.
2. לייג צו 5 אדער 10 מיליליטער וואסער דערצו.
3. דרייט דעם גלעזל פאר בערך צוויי ביז פיר מינוט ביז די טאַבלעטן זענען אינגאנצן אויפגעלאָזט. אַמאָל אויפגעלאָזט, וועט די פליסיקייט ווערן ווייס און אויסזען אַ ביסל מילכיק.
4. טרינקט עס גלייך פון בעכערל. אדער איר קענט עס אויפזויגן מיט א מויל שפריץ .
5. נאכדעם ווי איר ענדיגט טרינקען, לייגט צו נאך 5-10 מל וואסער אין דעם זעלבן גלעזל, מישט, און טרינקט דאס אויך. דאס וועט העלפן די איבערבליבענע מעדיצין אריינצוגיין אין קערפער.
6. אויב איר טרינקט עס נישט אין 30 מינוט נאך'ן עס מאכן, ווארפט אוועק די איבערבליבענע פליסיקייט.
וואָס זאָגן שטודיעס וועגן דעם סוקסעס פֿון דער גאָמעקלי מעדיצין?
די עפעקטיווקייט און זיכערקייט פון דעם מעדיצין איז באשטעטיקט געווארן אין א קלינישער שטודיע גערופן די ReNeu שטודיע. עס האט אריינגענומען 111 קינדער און דערוואקסענע פון 2 יאר און עלטער מיט נישט-אפערירבארע PN טומארן.
די רעזולטאַטן זענען טאַקע ענקערידזשינג.
| רעזולטאַט | דערוואַקסענע | קינדער |
|---|---|---|
| שרינקענס פון די טומאָר גרייס מיט לפּחות 20%. | 41% | 52% |
| רעזולטאַטן האָבן געדויערט 12 חדשים אָדער לענגער פֿאַר מער ווי 88% פון די רעספּאָנדענטן. | 88% | 90% |
דאָס וויכטיקסטע איז אַז די רעזולטאַטן האָבן אָנגעהויבן צו דערשייַנען אין אַזוי שנעל ווי 4 חדשים נאָך אָנהייב פון באַהאַנדלונג. עס נעמט געוויינטלעך אַרום 7-8 חדשים צו זען די ערשטע רעזולטאַטן.
אבער געדענקט, די רעזולטאטן פון די שטודיעס זענען נישט די זעלבע פאר יעדן . די רעזולטאטן קענען זיין אנדערש לויט אייער סיטואציע.
ווי ווייסט מען צי די מעדיצין ארבעט?
דער הויפּט וועג צו וויסן דאָס איז דורך MRI סקאַנז וואָס דיין דאָקטער וועט באַשטעלן. די קענען קאָנטראָלירן צו זען אויב די טומאָרן שרינקען אין גרייס.
דערצו וועט איר אליין אנהייבן באמערקן דעם חילוק.
- ווייטיק רעדוקציע: דער ווייטיק געפֿירט דורך דעם טומאָר איז באַדייטנד רידוסט.
- קענען זיך בעסער רירן: אויב איר האָט געהאַט שוועריקייטן זיך צו רירן צוליב טומאָרן, וועלן די ווערן פאַרקלענערט און עס וועט זיין גרינגער צו דורכפירן טעגלעכע אויפגאַבן.
- פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פֿון לעבן:בכלל, הייב איך אן צו פילן זיך בעסער ווי פריער.
אין דער שטודיע, גוטע רעזולטאַטן, ווי צום ביישפּיל ווייטיק רעדוקציע, זענען געזען געוואָרן אפילו נאָך אַרום 3 חדשים פון באַהאַנדלונג.
וואָס זענען די מערסטע געוויינטלעכע זייַט-עפֿעקטן?
ווי יעדע מעדיצין, קען גאָמעקלי פאַראורזאַכן עטלעכע זייַט יפעקץ. אָבער, רובֿ פון זיי קענען זיין באַהאַנדלט.
| געוויינטלעכע זייַט יפעקס | פּשוטע זאַכן צו פאַרוואַלטן |
|---|---|
| הויט אויסשלאָג, איבל/ברעכן, שילשל, מוסקל און שלאָס ווייטיק, מידקייט. |
|
| ביי קינדער, קענען אויך פּאַסירן מאָגן ווייטיק, רויטקייט/געשוואָלנקייט פון דער הויט אַרום די נעגל, און האַרץ פּראָבלעמען. | מעלדט גלייך אייער דאָקטער וועגן יעדע פון די סימפּטאָמען , ספּעציעל אויב איר האָט האַרץ פּראָבלעמען. |
דאָס וויכטיקסטע: אויב איר דערפאַרט קיין זייַט-עפעקטן, אפילו אויב זיי זענען קליין, זייט זיכער צו זאָגן אייער דאָקטער . ער אָדער זי קען פאַרמינערן די דאָזע, אויפהערן נעמען די מעדיקאַציע פֿאַר אַ וויילע, אָדער געבן איר אַן אַנדער מעדיקאַציע צו קאָנטראָלירן די זייַט-עפעקטן.
אַנדערע ספּעציעלע זאַכן צו וויסן וועגן דעם מעדיצין
עס זענען עטלעכע זאכן צו באַטראַכטן איידער איר אָנהייבן גאָמעקלי און בעשאַס באַהאַנדלונג.
1. זעhkראַפט: די מעדיצין קען מאַנטשמאָל אַפעקטירן די אויגן. דעריבער, איידער איר הייבט אָן די באַהאַנדלונג,איר זאָלט האָבן אַ פולשטענדיקע אויג-אונטערזוכונג. איר זאָלט אויך לאָזן קאָנטראָלירן אייערע אויגן ווי אָנגעוויזן דורך אייער דאָקטער בעת באַהאַנדלונג. אויב איר דערפאַרט סימפּטאָמען ווי פֿאַרשוואָמענע זעאונג, מעלדט זיי גלייך.
2. האַרץ פונקציע: מען מאַכט אַן עקאָקאַרדיאָגראַם איידער מען הייבט אָן די מעדיקאַציע, וואָס מעסט האַרץ פונקציע. דאָס ווערט איבערגעחזרט יעדע 3 חדשים פֿאַר דעם ערשטן יאָר פון באַהאַנדלונג.
3. שוואַנגערשאַפט: די מעדיצין קען זיין שעדלעך פֿאַרן פֿעטוס .
- אויב איר זענט אַ פרוי פון קינד-געבערישער פּאָטענציעל, וועט מען אייך געבן אַ שוואַנגערשאַפט טעסט איידער איר הייבט אָן באַהאַנדלונג. איר מוזט נוצן אַ העכסט עפעקטיווע פאָרעם פון געבורט קאָנטראָל בעת באַהאַנדלונג און פֿאַר 6 וואָכן נאָך איר האַלט אָפּ די מעדיקאַציע.
- אויב איר זענט אַ מאַן, זאָלט איר נוצן עפעקטיווע געבורט קאָנטראָל בעת באַהאַנדלונג און פֿאַר 3 חדשים נאָך איר האַלט אָפּ די מעדיקאַציע. רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן דעם אָפֿן.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- גאָמעקלי (מירדאַמעטיניב) איז אַ נייע באַהאַנדלונג באוויליקט פֿאַר נוצן אין דערוואַקסענע און קינדער מיט נישט-אָפּעראַבלע טומאָרס (PN) פֿאַרבונדן מיט דעם צושטאַנד נעוראָפיבראָמאַטאָסיס טיפּ 1 (NF1).
- דאָס בלאָקירט די סיגנאַלן וואָס זענען נויטיק פֿאַר טומאָר וווּקס, העלפֿנדיק דעם טומאָר שרינקען און רעדוצירן ווייטיק.
- עס איז זייער וויכטיג צו האבן רעגולערע אויג, הארץ, און MRI סקענס אונטער דער השגחה פון אייער דאקטאר בעת באהאנדלונג.
- זייַט-עפֿעקטן קענען פּאַסירן, אָבער רובֿ פֿון זיי זענען גרינג צו קאָנטראָלירן. זאָגט גלייך אײַער דאָקטער וועגן יעדן אומבאַקוועמקייט.
- איר זאָלט קיינמאָל נישט אָנהייבן, אָפּשטעלן אָדער טוישן די דאָזע פון מעדיקאַציע אָן מעדיצינישע עצה.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג