您的寶寶心臟大動脈是否發生轉位？ （大動脈轉位）－我們來談談這個問題吧！

得知新生兒患有心臟疾病時，那種恐懼和悲傷難以言表，對嗎？但別擔心。有時，嬰兒出生時心臟中的兩條主要血管可能會互換位置。今天我們要討論的就是這樣一種疾病，叫做「大動脈轉位」。這聽起來可能有點複雜，但我們盡量用簡單易懂的方式解釋。

什麼是大動脈轉位？

簡單來說，這是一種「先天性」疾病，發生在嬰兒出生時。也就是說，這個問題在嬰兒還在母親子宮內就已經存在了。我們有兩條主要的血管將血液從心臟輸送到身體其他部位。一條是肺動脈，它將血液輸送到肺部；另一條是主動脈，它將血液輸送到身體其他部位。在這種疾病中，這兩條大血管與心臟的連接位置錯誤，就像兩個水箱的管道接反了一樣。

血液正常情況下是如何流動的？在這種情況下會發生什麼？

正常情況下，人體的血液循環是這樣的：缺氧的血液（藍血）流向心臟，然後從心臟流向肺部吸收氧氣。之後，富含氧氣的血液（紅血）回到心臟，再經由大動脈輸送到全身。但在「大動脈轉位」這種情況下，由於兩條血管的位置互換，缺氧的血液會回到身體其他部位，而不是流向肺部。同樣，來自肺部的富氧血液也會回到肺部，而不是輸送到身體其他部位。想像一下，這樣一來，嬰兒的各個器官將獲得多少氧氣。

這種類型有嗎？

是的，這種情況主要有兩種類型：1.左位大動脈轉位（Levo-transposition 或 l-TGA）：在這種情況下，嬰兒的主動脈位於肺動脈的左側。不只兩條血管的位置互換，心臟的下腔也互換了。但是，在這種情況下，缺氧血流向肺部，含氧血流到身體其他部位，因此不會造成太大傷害。這種情況比較少見。 2. 右位大動脈轉位（Dextro-transposition 或 d-TGA）：在這種情況下，嬰兒的主動脈位於肺動脈的右側。這是最常見的類型，也是需要更多關注的類型。本文將詳細討論這種右位大動脈轉位（d-TGA）。

為什麼這種被稱為d-TGA的疾病對嬰兒來說很危險？

正如我之前所說，在大動脈轉位（d-TGA）的情況下，嬰兒體內充滿缺氧血液。這意味著嬰兒的所有重要器官，例如大腦、腎臟和肝臟，都無法獲得足夠的氧氣。這對嬰兒的生命非常危險。有時，這些嬰兒出生時，心臟上腔之間可能存在孔洞（心房中隔缺損或ASD），或心臟下腔之間可能存在孔洞（室間隔缺損或VSD）。雖然這些孔洞非常罕見，但在這種情況下，它們的作用微乎其微。也就是說，這些孔洞允許一些富氧血液與缺氧血液混合。然而，獲得的氧氣量遠遠不夠。因此，嬰兒肯定需要治療。

別擔心，這種病可以透過手術治療。醫生們多年來一直成功地進行這類手術。

如果您的寶寶患有這種疾病，會出現哪些徵兆和症狀？ （症狀）

患有d-TGA的新生兒可能會出現一種稱為紫紺的症狀，即由於缺氧導致皮膚呈現藍灰色。他們也可能出現心臟功能不全。主要症狀包括：

• 呼吸困難。
• 脈搏非常微弱。
• 表現出不情願和喝牛奶困難。
• 我感覺我的心臟跳得太快，聲音也太大了。
• 嬰兒的皮膚和眼白可能呈現藍色（膚色白皙的嬰兒）或灰色（膚色黝黑的嬰兒）。

這些症狀何時開始出現？

患有右位大動脈轉位（d-TGA）的嬰兒出生後就會出現這些症狀。然而，有時由於諸如房間隔缺損（ASD）等情況，嬰兒心臟上的小孔可以讓一些富氧血液進入身體，因此症狀可能不太明顯。此外，動脈導管未閉（一種嬰兒在子宮內使用的血管）在出生後也可能保持開放數天，導致血液混合。但是，一旦這些暫時的孔和管道閉合，症狀可能會突然惡化。在這種情況下，嬰兒需要立即就醫。

為什麼會發生這種情況？ （原因）

醫生至今仍不清楚大動脈轉位的確切原因。與其他先天性心臟病一樣，它被認為是由基因突變或懷孕期間接觸毒素引起的。一些可能導致該疾病的因素包括：

• 如果您在懷孕期間患有妊娠糖尿病。
• 如果你在懷孕期間患有風疹之類的疾病。
• 如果您接觸過某些殺蟲劑或除草劑。
• 如果您曾服用過某些治療癲癇的藥物。

不要對這些事情感到恐慌。並非所有經歷過這些事情的人都會經歷這種情況。

醫生如何診斷這種疾病？ （診斷）

有時，醫生可以在懷孕期間發現這種疾病。這可以透過產前檢查來實現。如果醫生在進行胎兒超音波檢查時懷疑胎兒有異常，可能會要求您進行胎兒心臟超音波檢查。這項檢查與超音波檢查類似，但可以更詳細地觀察胎兒的心臟。這可以確診您是否患有右位大動脈轉位（d-TGA）。如果在懷孕期間未能發現，通常會在出生後第一週內發現。

為此需要進行哪些測試？

醫生用來確診這種疾病的檢查包括：

• 心臟超音波圖（Echo）：這也是一種心臟超音波掃描。
• 心電圖（EKG）：一種檢查心臟電活動的檢查。
• 新生兒脈搏血氧飽和度篩檢：通常對所有新生兒進行此項檢查。
• 胸部X光檢查。
• 心導管檢查：這是一項較為複雜的檢查。醫生會將一根細管（導管）經由腿部或手臂插入心臟。如果其他檢查結果不明確，則會進行此項檢查。
• CT掃描是一種檢查。

這種情況該如何處理？您的寶寶需要盡快治療！

患有右位大動脈轉位（d-TGA）的嬰兒必須接受手術才能存活。大多數情況下，手術會在出生後第一週內進行。這種手術稱為動脈轉位手術。簡而言之，該手術是將兩條錯位的血管（主動脈和肺動脈）重新連接回正確的位置，從而恢復血液正常流動。如果您的寶寶心臟有缺損，例如室間隔缺損（VSD），也會在手術過程中一併修復。

術前需要做的臨時事項

醫生會採用多種臨時治療方法來穩定嬰兒的病情，直到可以進行大型手術為止。這些方法包括：

• 前列腺素：此藥用於打開動脈導管，動脈導管是胎兒在子宮內存在的血管，但出生後會閉合。一旦動脈導管打開，含氧血液就會開始流入體內。
• 這項手術稱為球囊房間隔造口術：這種方法使用一根細管（導管）來擴大心臟上部兩個腔室之間的自然開口。這樣可以讓含氧血和缺氧血混合，為身體提供一些氧氣。

這種情況可以避免嗎？

目前尚無預防大動脈轉位的有效方法。但是，懷孕期間保持良好的健康習慣至關重要。按時接種所有疫苗，服用複合維生素，並按時進行產檢。如果您的家族成員有先天性心臟病史，請諮詢您的醫生。醫生可能會建議您進行遺傳諮詢。

手術後會發生什麼事？如何與大動脈轉位症共存？

雖然手術並不能完全「治癒」這種疾病，但許多患有右位大動脈轉位（d-TGA）的人都能過著充實、健康的生活。然而，患有這種先天性疾病的人需要終身接受醫療監護。心臟科醫師會定期監測您孩子的病情，並提供必要的建議。動脈轉位手術後的存活率超過95%，據說即使25年後，這一比例仍保持不變。

患有TGA的孩子能正常生活嗎？

是的，絕對可以。經過大動脈轉位（TGA）的治療後，您的孩子可以過著正常的生活。但是，心臟需要終生呵護。這意味著：

• 你應該定期與專門治療這類疾病的心臟科醫師保持聯繫。
• 你必須嚴格按照醫囑服用藥物。
• 需要定期進行檢查心臟功能的檢查，例如心電圖 (EKG)、動態心電圖 (Holter monitor)、運動壓力測試和超音波心動圖 (echocardogram)。

許多心臟科醫生不建議接受過「d-TGA」手術後的孩子參加競技運動。因此，您和您的孩子、兒科醫生以及心臟科醫生應該共同商討，為孩子的健康做出最佳決定。許多接受過「d-TGA」手術的女性都成功生育了孩子。但是，您在懷孕前務必諮詢您的醫生和心臟科醫生。

未來是否需要進行更多心臟手術？

是的，以後可能還需要進行更多手術。最常見的原因是矯正心律不整或修復心臟瓣膜。

是否有心內膜炎的風險？

心內膜炎是指細菌感染侵入心臟所引起的疾病。患有大動脈轉位等心臟疾病的人更容易發生心內膜炎。因此，接受過大動脈轉位手術的人在接受牙科治療前可能需要服用抗生素。

它會影響大腦發育嗎？

有些接受過動脈轉位手術的兒童可能患有註意力不足過動症（ADHD），或者可能需要特殊的學業輔導。這一點也需要注意。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您的寶寶出現這些症狀…

• 如果你覺得呼吸困難。
• 如果脈搏非常微弱。
• 如果口周皮膚變藍/白。

如果發現類似情況，請立即就醫。

如果你小時候做過這種手術…

您終生都需要定期體檢和監測。請諮詢一位在成人（先天性）心臟病方面經驗豐富的專科心臟病醫生。

你該問醫生哪些問題？

如果您的寶寶患有大動脈轉位，您可以向醫生詢問以下問題：

• 我的寶寶需要盡快動手術嗎？
• 最佳治療方案是什麼？
• 我的寶寶需要什麼樣的後續照護？
• 他還需要再做一次手術嗎？
• 他的活動有任何限制嗎？
• 手術後我該如何照顧我的寶寶？

如果您小時候曾因這種疾病接受過手術，您可以諮詢您的醫生：

• 我還需要再次手術嗎？
• 我需要接受哪種類型的醫療照護？
• 我的活動有任何限制嗎？
• 我可以生小孩嗎？

最後，最重要的一點（核心訊息）

得知新生兒患有先天性心臟病，是任何父母都始料未及的。這無疑令人心碎。但是，您並不孤單。寶寶的醫生會陪伴您走過這段艱難的旅程，並引導您做出正確的決定。

請記住，醫生們治療患有大動脈轉位（TGA）的嬰兒已有多年經驗，並且取得了非常成功的療效。為了您的孩子，請堅強起來。如果您有任何不明白或不確定的地方，請不要害怕向醫生提問。您的了解是孩子擁有健康未來的最大保障。

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