මේ දරුණු ලේ පිළිකාව, ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව (Acute Myeloid Leukemia - AML) ගැන අපි කතා කරමුද?

ඔයාට හෙම්බිරිස්සාවක් හැදිලා, ඒක දවස් ගාණක් ගියත් අඩු වෙන්නෙ නැතුව තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් නිකන්ම ඇඟට පණ නැතුව, මහන්සියක් දැනෙනවද? සමහර වෙලාවට මේ වගේ පොඩි පොඩි දේවල් ඇතුළේ ලොකු දෙයක් හැංගිලා තියෙන්න පුළුවන්. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ටිකක් බරපතල, ඒත් දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන ලෙඩක් ගැන. ඒ තමයි ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව, එහෙමත් නැත්නම් අපි කෙටියෙන් කියන විදිහට AML කියන රෝගය.

AML කියන්නේ මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව (Acute Myeloid Leukemia - AML) කියන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු සහ ලේ වලට බලපාන පිළිකා වර්ගයක්. මේක ටිකක් දුර්ලභයි තමයි, ඒත් හරිම දරුණු වෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට මේක හැදෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ජාන හරි වර්ණදේහ හරි වෙනස් වීමක් (mutation) වුණාම. අවුරුදු 60ට වැඩි අයට තමයි වැඩියෙන්ම මේ රෝගය හැදෙනවා දකින්න ලැබෙන්නේ. හැබැයි ඉතින්, තරුණ අයටයි, පොඩි ළමයින්ටයි වුණත් හැදෙන්න පුළුවන්. මේ AML කියන එක හරිම වේගයෙන් පැතිරෙන, ජීවිතේටත් තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් පිළිකාවක්. ඒත්, වාසනාවකට වගේ, අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම නිසා දැන් ගොඩක් දෙනෙක්ට මේ රෝගයත් එක්ක වැඩි කාලයක් ජීවත් වෙන්න හැකියාව ලැබිලා තියෙනවා.

AML වල විවිධ වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, AML වලත් විවිධ උප වර්ග (subtypes) කීපයක්ම තියෙනවා. මේ හැම වර්ගයකින්ම ඔයාගේ ලේ වල තියෙන සෛල ප්‍රමාණයට බලපෑමක් ඇති කරනවා. ඒත්, එක එක වර්ගය අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්නත්, ප්‍රතිකාර වලට දක්වන ප්‍රතිචාරය වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.

වෛද්‍යවරු මේ AML උප වර්ග මොනවද කියලා හරියටම හොයාගන්නේ පිළිකා සෛල අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කරලා. ඒ වගේම, ඔයාගේ වර්ණදේහවල වෙනස්කම්, සහ සෛල වර්ධනය පාලනය කරන සමහර ජානවල ඇතිවෙන විකෘතිතා (mutations) ගැනත් එයාලා හොයලා බලනවා.

ප්‍රධාන වශයෙන් දකින්න ලැබෙන AML උප වර්ග කීපයක් තමයි මේ:

• මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව (Myeloid leukemia): මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන AML වර්ගය. මේක හැදෙන්නේ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් වෙන නියුට්‍රොෆිල් (neutrophils) නිපදවන සෛලවල පිළිකාවක් විදිහට.
• ඇකියුට් මොනොසයිටික් ලියුකේමියාව (Acute monocytic leukemia - AML-M5): මේක හැදෙන්නේ මොනොසයිට් (monocytes) කියන සුදු රුධිරාණු වර්ගය නිපදවන සෛලවල.
• ඇකියුට් මෙගාකැරියෝසයිටික් ලියුකේමියාව (Acute megakaryocytic leukemia - AMLK): රතු රුධිරාණු හරි පට්ටිකා (platelets) හරි නිපදවන සෛලවල පිළිකාවක් විදිහටයි මේක ඇතිවෙන්නේ.
• ඇකියුට් ප්‍රෝමයලොසයිටික් ලියුකේමියාව (Acute promyelocytic leukemia - APL): මේකෙදි වෙන්නේ, ප්‍රෝමයලොසයිට් (promyelocytes) කියන නොමේරූ සුදු රුධිරාණු වර්ගයක් හරියට වර්ධනය නොවී පිළිකා සෛල බවට පත්වීම.

AML කොච්චර දුරට සුලබ රෝගයක්ද?

ඇත්තටම AML කියන්නේ ටිකක් දුර්ලභ රෝගයක්. සාමාන්‍යයෙන් වැඩිහිටියන් 100,000 කට 4 දෙනෙක්ට විතර තමයි අවුරුද්දකට මේ රෝගය හැදෙන්නේ. ඒ වගේම, හැම අවුරුද්දකම ළමයි 1,160 ක් විතර AML රෝග විනිශ්චයට ලක්වෙනවා කියලා වාර්තා වෙනවා.

AML රෝගයේ ලක්ෂණ මොනවද?

මුල් කාලෙදි නම්, AML රෝග ලක්ෂණ හරියට ඔයාට දවස් ගාණක් තිස්සේ සනීප නොවන හෙම්බිරිස්සාවක් හරි උණක් හරි හැදුණා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. ඒත් AML කියන්නේ හරිම වේගයෙන් වර්ධනය වෙන (aggressive) පිළිකාවක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාට ඉක්මනින්ම අලුත්, කලින්ට වඩා පැහැදිලි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. පස්සේ කාලෙකදී මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:

• නිතරම ඔළුව කැරකෙනවා වගේ දැනීම (Dizziness).
• ඇඟේ ලේසියෙන්ම තැලීම් ඇතිවෙනවා, නිතර නහයෙන් ලේ යනවා, දත් මදිනකොට විදුරුමහෙන් ලේ යනවා වගේ දේවල්.
• දරාගන්න බැරි මහන්සියක් දැනීම (Fatigue).
• ඇඟට හීතලක් දැනීම.
• උණ (Fever).
• රෑට දාඩිය දැමීම (Night sweats).
• නිතර නිතර ආසාදන හැදෙනවා, එහෙමත් නැත්නම් හැදෙන ආසාදන සනීප වෙන්න කල් යනවා.
• ඔළුවෙ කැක්කුම (Headaches).
• කෑම අරුචිය.
• හේතුවක් නැතුව ඇඟ කෙට්ටු වීම.
• හම සුදුමැලි වීම (Pale skin).
• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (dyspnea).
• වසා ගැටිති ඉදිමීම (Swollen lymph nodes).
• ඇඟට පණ නැති ගතියක් දැනීම (Weakness).
• ඇටකටු, කොන්ද හරි බඩේ වේදනාවක්.
• හමේ පොඩි පොඩි රතු පාට ලප ඇතිවීම (petechiae).
• තුවාල සනීප වෙන්න කල් යන එක.

AML හැදෙන්න හේතු මොනවද?

ඇත්තටම AML හැදෙන්න නිශ්චිතම හේතුව මොකක්ද කියලා විශේෂඥයෝ තාමත් හරියටම දන්නේ නෑ. ඒත් එයාලා දන්න දෙයක් තමයි, මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ අපේ ඇඟේ තියෙන සමහර ජාන හරි වර්ණදේහ හරි වෙනස්වීමකට (mutate) ලක්වෙලා, අසාමාන්‍ය ලේ සෛල හැදෙන්න ගත්තමයි කියන එක. මේ ජානමය වෙනස්කම් වෙන්න පුළුවන්:

• ඔයාගේ ජීවිත කාලය තුළදී ඔයාගේ DNA වලට මොකක්හරි දෙයකින් බලපෑමක් වෙලා.
• ඔයාට පරම්පරාවෙන් ආපු, AML හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන ජානමය රෝගයක් (genetic disorder) තියෙනවා නම්.
• ඔයාගේ දෙමව්පියන්ගේ ශුක්‍රාණු හරි ඩිම්බ වල හරි තිබුණු සමහර ජානවල වෙනසක් නිසා.

ජානමය වෙනස්කම් නිසා AML හැදෙන්නේ කොහොමද?

මේ ජානමය වෙනස්කම් නිසා කොහොමද AML හැදෙන්නේ කියලා තේරුම් ගන්න නම්, ඔයාගේ ඇට මිදුළු සහ ලේ සෛල ගැන පොඩ්ඩක් දැනගෙන ඉන්න එක හොඳයි. ඔයාගේ ඇට මිදුළු කියන්නේ, ඔයාගේ ඇටකටු බොහොමයක මැද තියෙන මෘදු, ස්පොන්ජ් එකක් වගේ පටකයක්. මේකෙන් තමයි:

• ප්‍රාථමික සෛල (stem cells) හැදෙන්නේ. මේවා තමයි පස්සේ ඔක්සිජන් අරන් යන රතු රුධිරාණු, ආසාදන වලින් ආරක්ෂා කරන සුදු රුධිරාණු, සහ ලේ කැටි ගැහෙන්න උදව් වෙන පට්ටිකා (platelets) බවට පත්වෙන්නේ.

සාමාන්‍යයෙන් ඔයාගේ ඇට මිදුළු වැඩ කරන්නේ හරියට කාර්යක්ෂම නිෂ්පාදන පෙළක් වගේ. ඒ කියන්නේ, ඇඟට අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට හරියටම ලේ සෛල සහ පට්ටිකා හදනවා. ඒත් AML තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇට මිදුළු, මයලොයිඩ් බ්ලාස්ට් (myeloid blasts) එහෙමත් නැත්නම් මයලොබ්ලාස්ට් (myeloblasts) කියන අසාමාන්‍ය මයලොයිඩ් සෛල නිපදවන්න පටන් ගන්නවා.

මේ මයලොයිඩ් බ්ලාස්ට් සෛල සාමාන්‍ය ලේ සෛල වගේ හැසිරෙන්නේ නෑ. සාමාන්‍ය සෛල වලට ජාන වලින් උපදෙස් ලැබෙනවා, කවදාද, කොච්චර වේගෙන්ද බෙදිලා වර්ධනය වෙන්න ඕන කියලා. සෛල වයසට ගියාම, ඒවා මැරිලා යනවා අලුත් සෛල වලට ඇට මිදුළු වල ඉඩ දෙන්න. ඒත් මයලොයිඩ් බ්ලාස්ට් සෛල මේ උපදෙස් පිළිපදින්නේ නෑ. ඒවා පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, මැරෙන්නෙත් නෑ. මේ විදිහට මයලොයිඩ් බ්ලාස්ට් සෛල දිගටම ඇට මිදුළු වල පිරෙනකොට, නිරෝගී ලේ සෛල වලට ඉඩ නැතිවෙනවා. ඉඩ නැති නිසා, ඇට මිදුළු නිරෝගී ලේ සෛල හදන එක නවත්තනවා. අලුත් නිරෝගී ලේ සෛල නැතුව, ඇඟට හරියට වැඩ කරන්න අවශ්‍ය දේවල් ලැබෙන්නේ නෑ.

ඊටත් වඩා, මේ මයලොයිඩ් බ්ලාස්ට් සෛල දිගින් දිගටම බෙදෙනකොට, ඒවා ඇට මිදුළු වලින් පිටතට ඇවිත් ලේ ගමනට එකතු වෙනවා. ලේ ගමනට ආවට පස්සේ, මේ මයලොයිඩ් සෛල ඔයාගේ මධ්‍ය ස්නායු පද්ධතිය (central nervous system), මොළය සහ සුෂුම්නාව (spinal cord) ඇතුළු ශරීරයේ අනිත් කොටස් වලටත් ගමන් කරනවා.

AML හැදීමේ අවදානම් සාධක මොනවද?

AML හැදෙන්න හේතු වෙන ජානමය වෙනස්කම් (genetic mutations) ඇති කරන්නේ මොනවද කියලා විශේෂඥයෝ හරියටම නොදන්නවා වුණත්, මේ රෝගය හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන සමහර දේවල් (risk factors) ගැන එයාලා දන්නවා. (අපි අවදානම් සාධක ගැන හිතනකොට, අවදානම් සාධකයක් තිබුණ පලියටම ඔයාට ලෙඩේ හැදෙනවා කියන එක නෙවෙයි කියන එක මතක තියාගන්න එක වැදගත්.) AML අවදානම් සාධක අතරට මේවා ඇතුළත් වෙනවා:

• වයස: AML හැදෙන අයගෙන් භාගයක් විතර දෙනාට රෝගය හඳුනාගන්නකොට අවුරුදු 65ක් හෝ ඊට වැඩි වෙනවා. ඒත් කලින් කිව්වා වගේ, AML වැඩිහිටියන්ට බහුලව හැදුනත්, ළමයින්ටත් හැදෙන්න පුළුවන්.
• දුම්පානය (Smoking): අනුන් බොන සිගරට් දුම ආඝ්‍රාණය වීමත් (secondhand smoke) මීට ඇතුළත්.
• පිළිකා සඳහා කරන ප්‍රතිකාර: කීමෝතෙරපි (chemotherapy) සහ විකිරණ ප්‍රතිකාර (radiation therapy) වගේ දේවල්.
• සමහර රසායනික පිළිකා කාරක වලට දිගු කාලයක් නිරාවරණය වීම: උදාහරණ විදිහට බෙන්සීන් (benzene) සහ ෆෝමැල්ඩිහයිඩ් (formaldehyde) වගේ දේවල්.
• න්‍යෂ්ටික ප්‍රතික්‍රියාකාරක අනතුරකින් හෝ පරමාණු බෝම්බයකින් නිකුත් වෙන අධි මාත්‍රා විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම.
• සමහර පාරම්පරික (ජානමය) රෝග තත්ත්වයන් (inherited genetic disorders).
• වෙනත් ඇට මිදුළු ආශ්‍රිත රෝග (bone marrow disorders).

AML අවදානම වැඩි කරන ජානමය රෝග මොනවද?

පර්යේෂකයන් හොයාගෙන තියෙනවා සමහර පාරම්පරික ජාන විකෘතිතා (inherited genetic mutations) නිසා AML හැදීමේ අවදානම වැඩිවෙනවා කියලා. ඒ අතරින් කීපයක් තමයි:

• ඩවුන් සින්ඩ්‍රෝමය (Down syndrome)
• ඇටැක්සියා ටෙලැන්ජිඑක්ටේසියා (Ataxia telangiectasia)
• ලී-ෆ්‍රවුමේනි සින්ඩ්‍රෝමය (Li-Fraumeni syndrome)
• ක්ලයින්ෆෙල්ටර් සින්ඩ්‍රෝමය (Klinefelter syndrome)
• ෆැන්කෝනි ඇනීሚያ (Fanconi anemia)
• විස්කොට්-ඕල්ඩ්‍රිච් සින්ඩ්‍රෝමය (Wiskott-Aldrich syndrome) - මේක පට්ටිකා (platelet) නිෂ්පාදනයට බලපානවා.
• බ්ලූම් සින්ඩ්‍රෝමය (Bloom syndrome)
• ෆැමිලියල් ප්ලේට්ලට් ඩිස්ඕඩර් සින්ඩ්‍රෝමය (Familial Platelet Disorder syndrome) - මේකත් පට්ටිකා ආශ්‍රිත රෝගයක්.

AML අවදානම වැඩි කරන ඇට මිදුළු රෝග මොනවද?

මයලෝප්‍රොලිෆරේටිව් නියෝප්ලාස්ම් (Myeloproliferative neoplasms) එහෙමත් නැත්නම් මයලෝප්‍රොලිෆරේටිව් රෝග (myeloproliferative disorders) තියෙන සමහර අයට ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව හැදෙන්න පුළුවන්. (මයලෝ (Myelo) කියන්නේ ඇට මිදුළු. ප්‍රොලිෆරේටිව් (proliferative) කියන්නේ ඕනෑවට වඩා වැඩිපුර හැදෙනවා කියන එක.) මේ පහළ තියෙන රෝග තියෙන අයටත් AML හැදීමේ ඉඩකඩ වැඩියි:

• පොලිසයිතීමියා වීරා (Polycythemia vera)
• මයලෝෆයිබ්‍රෝසිස් (Myelofibrosis)
• ත්‍රොම්බොසයිතෝසිස් (Thrombocytosis)
• මයලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්‍රෝමය (Myelodysplastic syndrome)
• ඇප්ලාස්ටික් ඇනීሚያ (Aplastic anemia)

AML නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

මුල් කාලයේදීම, ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන නිරෝගී රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා (platelets) ප්‍රමාණයට බලපානවා. ඔයාට ප්‍රමාණවත් තරම් නිරෝගී ලේ සෛල සහ පට්ටිකා නැත්නම්, මේ වගේ තත්ත්වයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:

• රක්තහීනතාවය (Anemia) - ඒ කියන්නේ ලේ අඩුකම.
• ත්‍රොම්බොසයිටොපීනියාව (Thrombocytopenia) - ඒ කියන්නේ පට්ටිකා අඩුකම.
• පැන්සයිටොපීනියාව (Pancytopenia) - ඒ කියන්නේ හැම ලේ සෛල වර්ගයක්ම සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණය අඩු වීම.

AML රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද? (රෝග විනිශ්චය)

වෛද්‍යවරු AML රෝගය හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ කීපයක්ම පාවිච්චි කරනවා. ඒ අතරට AML වර්ගය මොකක්ද කියලා හරියටම දැනගන්න කරන ජානමය පරීක්ෂණත් (genetic tests) ඇතුළත්. සාමාන්‍යයෙන් මුලින්ම කරන්නේ ශාරීරික පරීක්ෂාවක්. ඒකෙදි ඇඟේ තැලීම්, ලේ යන තැන්, ආසාදන තියෙනවද කියලා බලනවා. ඒ වගේම, අක්මාව, ප්ලීහාව සහ වසා ගැටිති වගේ අවයව ඉදිමිලාද කියලත් පරීක්ෂා කරනවා.

AML හඳුනාගන්න කරන පරීක්ෂණ මොනවද?

ඔයාට මේ පරීක්ෂණ වලින් එකක් හරි කීපයක් හරි කරන්න වෙන්න පුළුවන්:

• සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂාව (Complete blood count - CBC)
• පෙරිෆරල් බ්ලඩ් ස්මියර් (Peripheral blood smear) - මේකෙදි ලේ නියැදියක් අරන් අන්වීක්ෂයෙන් බලනවා.
• ඇට මිදුළු බයොප්සිය (Bone marrow biopsy) - මේකෙදි ඇට මිදුළු වලින් පොඩි නියැදියක් අරන් පරීක්ෂා කරනවා.
• ස්පයිනල් ටැප් (Spinal tap) - සමහර වෙලාවට සුෂුම්නාව අවට තරලයේ පිළිකා සෛල තියෙනවද බලන්න මේක කරනවා.

AML හඳුනාගන්න කරන ජානමය පරීක්ෂණ (Genetic tests) මොනවද?

වෛද්‍ය පරීක්ෂණාගාර විශේෂඥවරු (Medical pathologists) AML වර්ගය හරියටම හඳුනාගන්න ජානමය පරීක්ෂණ කරනවා. එයාලා සමහර වර්ණදේහ හරි ජාන හරි වෙනස් වෙලාද (mutated) කියලා බලනවා. AML වර්ගය දැනගත්තම, වෛද්‍යවරුන්ට AML නැති කරන්න වැඩිම ඉඩකඩ තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද කියලා තීරණය කරන්න ලේසියි. මේ සඳහා කරන විශේෂිත පරීක්ෂණ කීපයක් තමයි:

• ඉමියුනොහිස්ටොකෙමිස්ට්‍රි (Immunohistochemistry): මේකෙදි සෛල වර්ණ ගන්වලා (staining) අන්වීක්ෂයෙන් බලනවා. සෛලවල තියෙන රසායනික ද්‍රව්‍ය අනුව වර්ණ ගැන්වෙන විදිහ වෙනස්.
• ෆ්ලෝ සයිටොමෙට්‍රි (Flow cytometry).
• කැරියෝටයිප් පරීක්ෂණය (Karyotype test).
• ෆ්ලුවොරසන්ස් ඉන්-සයිටු හයිබ්‍රිඩයිසේෂන් (Fluorescence-in-situ-hybridization - FISH): මේකෙන් වර්ණදේහ වල වෙනස්කම් හඳුනාගන්න පුළුවන්.

AML සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ප්‍රතිකාර විදිහට කීමෝතෙරපි (chemotherapy), ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (targeted therapy) (මේකට මොනොක්ලෝනල් ඇන්ටිබොඩි තෙරපි (monoclonal antibody therapy) කියන ප්‍රතිකාරත් ඇතුළත්) එහෙමත් නැත්නම් ඇලෝජෙනික් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (allogeneic stem cell transplantation) කරන්න පුළුවන්. වැඩිහිටියන්ටයි ළමයින්ටයි දෙගොල්ලන්ටම තියෙන්නේ එකම ප්‍රතිකාර විකල්ප. ප්‍රතිකාර වල ප්‍රධානම අරමුණ තමයි AML රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව අතට (complete remission) පත් කරන එක. AML වලදී, 'සම්පූර්ණ සුව අතට පත්වීම' කියන්නේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ලේ ප්‍රමාණයන් (blood counts) සාමාන්‍ය මට්ටමක තියෙනවා කියන එකයි. ඒ වගේම, වෛද්‍යවරු ඔයාගේ ඇට මිදුළු නියැදියක් අන්වීක්ෂයෙන් බලනකොට පිළිකා සෛල දකින්න ලැබෙන්නේ නෑ කියන එකත් මීට ඇතුළත්.

AML සඳහා කීමෝතෙරපි (Chemotherapy)

AML සඳහා දෙන කීමෝතෙරපි ප්‍රතිකාරයේ ප්‍රධාන අදියර තුනක් තියෙනවා - ඒ තමයි ආරම්භක (induction), තහවුරු කිරීමේ (consolidation) සහ නඩත්තු (maintenance) කියන අදියර.

ආරම්භක සුව අතට පත්කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (Remission induction therapy)

මේක තමයි AML සම්පූර්ණයෙන්ම සුව අතට පත්කරන්න ගන්න පළවෙනි පියවර. ප්‍රතිකාර සාමාන්‍යයෙන් දවස් කීපයක් පුරා සිද්ධ වෙනවා. සමහර අයට AML සම්පූර්ණයෙන්ම සුව අතට පත් වෙන්න මේ ආරම්භක ප්‍රතිකාර වට දෙකක් විතර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්. වෛද්‍යවරු මේ ආරම්භක ප්‍රතිකාර සඳහා මේ වගේ කීමෝතෙරපි ඖෂධ පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්:

• සයිටරාබීන් (Cytarabine (Cytosar-U®))
• ඩෝනොරුබිසින් (Daunorubicin (Cerubidine®))
• ඉඩාරුබිසින් (Idarubicin (Idamycin®))
• ඇසසිටිඩීන් (Azacitidine (Vidaza®))
• ඩෙසිටබීන් (Decitabine (Dacogen®))
• ග්ලාස්ඩෙගිබ් (Glasdegib (Daurismo®))
• වෙනෙටොක්ලැක්ස් (Venetoclax (Venclexta®, Venclyxto®))

විශේෂඥයන් ගණන් බලන විදිහට, මේ ආරම්භක ප්‍රතිකාර වලින්:

• ළමයි සහ තරුණ අයගෙන් 60% කට වඩා වැඩි ප්‍රමාණයක් සුව අතට පත්වෙනවා.
• අවුරුදු 60 සහ ඊට අඩු වැඩිහිටියන්ගෙන් 75% ක් විතර සුව අතට පත්වෙනවා.
• අවුරුදු 60ට වැඩි අයගෙන් 50% ක් විතර සුව අතට පත්වෙනවා.

තහවුරු කිරීමේ ප්‍රතිකාරය (Consolidation therapy)

තහවුරු කිරීමේ ප්‍රතිකාරයෙන් කරන්නේ ඉතිරි වෙලා තියෙන්න පුළුවන් ඕනෑම පිළිකා සෛලයක් විනාශ කරන එක. මේකෙන් පිළිකාව ආයෙත් මතුවීමේ (recurrence) අවදානම අඩු කරනවා. ගොඩක් අයට මාස තුන හතරක් යනකල් හැම මාසෙකම දවස් පහක් අධි මාත්‍රා සයිටරාබීන් (high-dose cytarabine (Ara-C) or HiDAC) දෙනවා.

නඩත්තු ප්‍රතිකාරය (Maintenance therapy)

ගොඩක් වෙලාවට තහවුරු කිරීමේ ප්‍රතිකාරයෙන් AML නැති කරලා දානවා. ඒත් සමහර අවස්ථා වලදී, වෛද්‍යවරු අඩු මාත්‍රාවලින් කීමෝතෙරපි දිගටම කරගෙන යන්න නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. නඩත්තු ප්‍රතිකාරය මාස ගාණක් හරි අවුරුදු ගාණක් හරි දිගටම යන්න පුළුවන්. නඩත්තු ප්‍රතිකාර සඳහා පාවිච්චි කරන කීමෝතෙරපි ඖෂධ අතරට මේවා ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• ඇසසිටිඩීන් (Azacitidine (Vidaza®))
• ඩෙසිටබීන් (Decitabine (Dacogen®))
• මිඩොස්ටෝරින් (Midostaurin (Rydapt®))

ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy)

නමේ හැටියටම, මේ ප්‍රතිකාරයෙන් කරන්නේ පිළිකා සෛලවල තියෙන විශේෂිත ජාන විකෘතිතා (specific genetic mutations) වලට ඉලක්ක කරන එක. මේ විකෘතිතා වලට ඉලක්ක කිරීමෙන් පිළිකා සෛල වර්ධනය වීම නවත්වනවා. මොනොක්ලෝනල් ඇන්ටිබොඩි තෙරපි (Monoclonal antibody therapy) කියන්නෙත් ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර වර්ගයක්. කීමෝතෙරපි වලට ප්‍රතිචාර නොදක්වපු, එහෙමත් නැත්නම් ආයෙත් මතුවුණු AML තත්ත්වයන්ට ප්‍රතිකාර කරන්න වෛද්‍යවරු ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්:

• FTL3 ජාන විකෘතිය (FTL3 gene mutation) තියෙන AML රෝගීන්ට ප්‍රතිකාර කරන්න වෛද්‍යවරු මිඩොස්ටෝරින් (Midostaurin (Rydapt®)) හෝ ගිල්ටෙරිටිනිබ් (Gilteritinib (Xospata®)) කියන කීමෝතෙරපි ඖෂධ පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්. AML තියෙන අයගෙන් 25% ත් 30% ත් අතර ප්‍රමාණයකට මේ විකෘතිය තියෙනවා.
• එයාලා X ජානයේ විකෘතියක් (mutation of their X gene) නිසා AML හැදිලා තියෙන අයට ප්‍රතිකාර කරන්න එනසිඩෙනිබ් (Enasidenib (IDHIFA®)) හෝ ඉවොසිඩෙනිබ් (Ivosidenib (Tibsovo®)) පාවිච්චි කරන්න පුළුවන්.

ඇලෝජෙනික් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Allogeneic stem cell transplantation)

ඇලෝජෙනික් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමකදී කරන්නේ නෑදෑයෙක්ගෙන් හරි නෑදෑ නොවන පරිත්‍යාගශීලියෙක්ගෙන් හරි ලබාගන්නා ප්‍රාථමික සෛල (stem cells) පාවිච්චි කරන එක. වෛද්‍යවරුන්ට ඇට මිදුළු, පර්යන්ත රුධිරය (peripheral blood) එහෙමත් නැත්නම් පෙකණිවැලේ ලේ (cord blood - ඉපදුනාට පස්සේ පෙකණිවැලෙන් එකතු කරගන්න ලේ) වලින් මේ ප්‍රාථමික සෛල ලබාගන්න පුළුවන්.

ප්‍රතිකාර වල සංකූලතා හෝ අතුරු ආබාධ (Treatment complications or side effects)

හැම පිළිකා ප්‍රතිකාරයකටම වගේ අතුරු ආබාධ තියෙනවා. AML වලදී, ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමට (stem cell transplantation) තමයි දරුණුම අතුරු ආබාධ තියෙන්නේ. කීමෝතෙරපි (Chemotherapy) නිසා මයලොසප්‍රෙෂන් (myelosuppression) කියන තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ ඔයාගේ ඇඟේ සාමාන්‍ය ලේ සෛල සහ පට්ටිකා ප්‍රමාණය නැතිවෙන එක. ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy) වල අතුරු ආබාධ පාවිච්චි කරන ඖෂධය අනුව වෙනස් වෙනවා.

අතුරු ආබාධ ගැන තේරුම් අරගෙන ඉන්න එක, පිළිකා ප්‍රතිකාර ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතේට කොහොම බලපාවිද කියලා දැනගන්න හරිම වැදගත්. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා තමයි ප්‍රතිකාර වල විශේෂිත අතුරු ආබාධ ගැන තොරතුරු දැනගන්න ඉන්න හොඳම කෙනා. සමහර අයට අතුරු ආබාධ පාලනය කරගන්න සහන සත්කාර (palliative care) වලින් ප්‍රයෝජනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.

AML සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්ද?

දැනට තියෙන විදිහට, ඇලෝජෙනික් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (allogeneic stem cell transplantation) තමයි ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තියෙන එකම ක්‍රමය. ඔයාගේ තත්ත්වය අනුව, වෛද්‍යවරයා ඔයාට පළවෙනි AML ප්‍රතිකාරය විදිහට ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම්, මාස 12ක් ඇතුළත AML ආයෙත් මතුවුණොත් මේ ප්‍රතිකාරය යෝජනා කරන්න පුළුවන්. ඒත්, දුකට කාරණේ කියන්නේ හැමෝටම ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමකට සුදුසුකම් ලබන්නේ නෑ.

AML රෝගයේ ඉදිරි පැවැත්ම (Prognosis) කොහොමද?

ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියා රෝගයේ ඉදිරි පැවැත්ම ගැන කතාකරද්දී පැති දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි සම්පූර්ණ සුවය (complete remission). අනිත් එක තමයි රෝගය නැවත මතුවීම (recurrence), ඒ කියන්නේ AML ආයෙමත් හැදෙන එක.

• සමස්තයක් විදිහට ගත්තොත්, ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව තියෙන අයගෙන් 50% ත් 80% ත් අතර ප්‍රමාණයක් ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ සම්පූර්ණ සුවය ලබනවා කියලා ගණන් බලලා තියෙනවා. ළමයින්ට සහ අවුරුදු 60ට අඩු අයට සම්පූර්ණ සුවය ලැබීමේ සම්භාවිතාව වැඩියි. මේ සුවය මාස ගාණක් හරි අවුරුදු ගාණක් හරි පවතින්න පුළුවන්.
• සම්පූර්ණ සුවය ලබන අයගෙන් 50% කට විතර ආයෙමත් AML හැදෙනවා. එහෙම වුණොත්, වෛද්‍යවරු අමතර කීමෝතෙරපි හරි ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීමක් හරි නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම් සායනික පරීක්ෂණයකට (clinical trial) සහභාගී වෙන්නත් යෝජනා කරන්න පුළුවන්.

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි AML තියෙනවා නම්, ඔයාට බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන් දේවල් ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා පැහැදිලි කරගන්න.

AML රෝගීන්ගේ ජීවත් වීමේ හැකියාව (Survival Rate) කොහොමද?

ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව කියන්නේ සංකීර්ණ ලෙඩක්. AML වල උප වර්ග (subtypes) කීපයක්ම තියෙන නිසා, ජීවත් වීමේ හැකියාව ගැන හරියටම කියන්න ටිකක් අමාරුයි.

උදාහරණයක් විදිහට, අවුරුදු 15ට අඩු ළමයින්ගේ අවුරුදු පහක ජීවත් වීමේ හැකියාව (five-year survival rate) 67% ක්. ඒත් සමහර පර්යේෂණ වලින් කියවෙන්නේ APL කියන උප වර්ගය තියෙන ළමයින්ගේ මේ අවුරුදු පහක ජීවත් වීමේ හැකියාව 80% ටත් වඩා වැඩිවෙනවා කියලයි. ඒ වගේම වයසත් බලපානවා. සාමාන්‍යයෙන්, AML තියෙන වැඩිහිටියන්ගෙන් 30% ක් රෝග විනිශ්චයෙන් අවුරුදු පහකට පස්සේ ජීවත් වෙනවා. මතක තියාගන්න, AML සාමාන්‍යයෙන් හැදෙන්නේ අවුරුදු 60 සහ ඊට වැඩි, සමහරවිට වෙනත් සෞඛ්‍ය ගැටළුත් තියෙන අයට.

වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ජීවත් වීමේ ප්‍රතිශත වලින් කියවෙන්නේ AML තියෙන විශාල කණ්ඩායම් වල අත්දැකීම් බව මතක තියාගන්න එක. මේ දත්ත වලට 2012 ඉඳන් 2018 දක්වා කාලයේ ජීවත් වීමේ ප්‍රතිශත ඇතුළත්, ඒ වගේම දැන් AML වලට අලුත්, වඩාත් ඵලදායී ප්‍රතිකාරත් තියෙනවා.

ඔයා ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාවත් එක්ක කොච්චර කල් ජීවත් වෙයිද කියන එකට කරුණු ගොඩක් බලපානවා. ඒ කියන්නේ, ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය සහ සමස්ත සෞඛ්‍ය තත්ත්වය දන්න ඔයාගේ වෛද්‍යවරු තමයි මේ ගැන තොරතුරු දැනගන්න ඉන්න හොඳම අය.

AML වළක්වා ගන්න පුළුවන්ද?

නෑ, ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව වළක්වා ගන්න බෑ. ජානමය වෙනස්කම් (genetic mutations) නිසා AML හැදෙන බව විශේෂඥයෝ දන්නවා වුණත්, ඒවට හේතුව මොකක්ද කියලා එයාලා දන්නේ නෑ. ඒත් AML වලට හේතු වෙන්න පුළුවන් අවදානම් සාධක ගැන එයාලා දන්නවා. ඔයාට වෙනස් කරගන්න පුළුවන් අවදානම් සාධක කීපයක් තමයි:

• දුම්පානය (Smoking): අනුන්ගේ දුම් ආඝ්‍රාණය වීමත් (second-hand smoke) ඇතුළුව. ඔයා දුම් බොන කෙනෙක් නම්, නවත්තන්න උත්සාහ කරන්න. ඔයා දුම් බොන කෙනෙක් එක්ක ජීවත් වෙනවා නම් හරි වැඩ කරනවා නම් හරි, එයාලා දුම් බොන වෙලාවට ඒ අයත් එක්ක ඉන්න කාලය අඩු කරගන්න බලන්න.
• සමහර පිළිකා කාරක රසායනික ද්‍රව්‍ය වලට දිගු කාලයක් නිරාවරණය වීම: විශේෂයෙන්ම බෙන්සීන් (benzene) සහ ෆෝමැල්ඩිහයිඩ් (formaldehyde). ඔයා මේ වගේ පිළිකා කාරක ආශ්‍රිතව වැඩ කරනවා නම්, ආරක්ෂිත ඇඳුම් ඇඳීම වගේ හැම ආරක්ෂක විධිවිධානයක්ම හරියට පිළිපදින්න.

මම මාව බලාගන්නේ කොහොමද? (Self-care)

ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන් පිළිකාවක් එක්ක ජීවත් වෙන එක ලේසි නෑ. පිළිකා වලින් සුවය ලැබූවන් සඳහා වන වැඩසටහන් (cancer survivorship programs) වලට සම්බන්ධ වෙන එක ඔයාට ඔයාවම බලාගන්න පුළුවන් එක විදිහක්. ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව ආයෙත් එන එක නවත්තන්න ඔයාට බැරි වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, මොන දේ වුණත් පුළුවන් තරම් නිරෝගීව ඉන්න ඔයාට පියවර ගන්න පුළුවන්. මෙන්න ඒ සඳහා යෝජනා කීපයක්:

• ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියා ප්‍රතිකාර ඔයාගේ කෑම රටාවට බලපාන්න පුළුවන්. ඔයා ශක්තිමත්ව ඉන්න හොඳට කන්න ඕන. ඔයාට කෑම කන්න අමාරු නම්, පෝෂණවේදියෙක් (nutritionist) එක්ක කතා කරන්න.
• AML ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ පාලනය කරගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. අවශ්‍ය නම්, සහන සත්කාර (palliative care) ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• පිළිකාව කියන්නේ හරිම ආතතියක් ගෙන දෙන දෙයක්. ව්‍යායාම වලින් ඔයාට ආතතිය පාලනය කරගන්න පුළුවන් වෙයි. ඒත් අලුත් හරි සැර ව්‍යායාම වැඩසටහනක් පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරන්න.
• පිළිකාව නිසා තනිකමක් දැනෙන්න පුළුවන්. AML කියන්නේ දුර්ලභ රෝගයක්. ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන කතා කරන්න ඔයාට චකිතයක් දැනෙන්න පුළුවන්. එහෙමනම්, උපකාරක කණ්ඩායමකට (support group) එකතු වෙන්න හිතන්න.
• ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව නිසා හරිම මහන්සියක් දැනෙන්න පුළුවන්. ප්‍රතිකාර වලින් ඔයාගේ ශක්තිය හීන වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට අවශ්‍ය තරම් හොඳට නිදාගන්න මතක තියාගන්න.

මම වෛද්‍යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයා සුවය ලබන කාලය පුරාවටම, විශේෂයෙන්ම ඔයා නඩත්තු ප්‍රතිකාර (maintenance therapy) ලබනවා නම්, ඔයා නිතරම වෛද්‍යවරයාව හමුවේවි. AML ආයෙමත් මතුවෙන ලකුණු වෙන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට කියයි. එතකොට අලුත් හරි අමතර ප්‍රතිකාර සඳහා එයාලව සම්බන්ධ කරගන්න ඕන කවදාද කියලා ඔයාට දැනගන්න පුළුවන්.

මම මගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් ඇසිය යුතු ප්‍රශ්න මොනවද?

ඔයාට AML තියෙනවා නම්, ඔයාට මේ ප්‍රශ්න අහන්න හිතෙයි:

• මට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ AML එකක්ද?
• මගේ ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
• ප්‍රතිකාර වල අවදානම් සහ අතුරු ආබාධ මොනවද?
• ප්‍රතිකාර වල අතුරු ආබාධ මම කොහොමද පාලනය කරගන්නේ?
• ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ මට අවශ්‍ය පසු සත්කාර (follow-up care) මොනවද?
• මම සංකූලතා වල ලකුණු ගැන විමසිල්ලෙන් ඉන්න ඕනද?
• මම සලකා බලන්න ඕන සායනික පරීක්ෂණ (clinical trials) තියෙනවද?

අවසාන වශයෙන්, මතක තබාගත යුතු කරුණු

ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව (Acute Myeloid Leukemia - AML) කියන්නේ ඔයාගේ ඇට මිදුළු සහ ලේ වලට බලපාන දුර්ලභ පිළිකාවක්. AML සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 65ට වැඩි අයට හැදුනත්, ළමයින්ට සහ තරුණ අයටත් හැදෙන්න පුළුවන්. අලුත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම වලට පින්සිද්ධ වෙන්න, ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ සුව අතට පත්වුණු (remission) AML තත්ත්වයෙන් වැඩි පිරිසක් දැන් ජීවත් වෙනවා. පිළිකාව ආයෙත් මතුවෙන්න පුළුවන් වුණත්, වෛද්‍ය පර්යේෂකයෝ නැවත මතුවෙන AML වලට ප්‍රතිකාර කරන ක්‍රම ගැන දිගටම පර්යේෂණ කරනවා.

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවට හරි ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව තියෙනවා නම්, ඔයාට දැනෙන්න පුළුවන් හරියට ඔයා ස්ථිර පොළොවක ඉඳලා අවිනිශ්චිත මුහුදකට වැටුණා වගේ හැඟීමක්. ප්‍රතිකාර වලින් සුවය ලැබෙයිද කියලා ඔයා කල්පනා කරනවා ඇති. එහෙම වුණොත්, ඒ සුවය කොච්චර කල් පවතියිද කියලා ඔයා කරදර වෙනවා ඇති. ඔයාට කොහොමද දැනෙන්නේ කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරුන්ට තේරෙනවා. AML වල අභියෝග එක්ක ඔයා ගනුදෙනු කරනකොට එයාලා ඔයාත් එක්ක ඉඳීවි. ඒ නිසා හිත හයියෙන් තියාගන්න, අවශ්‍ය උදව් ගන්න පසුබට වෙන්න එපා.

` ඇකියුට් මයලොයිඩ් ලියුකේමියාව, AML, ලේ පිළිකා, ඇට මිදුළු, රෝග ලක්ෂණ, කීමෝතෙරපි, ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම