ඔයාගේ ඇඟේ තියෙන රතු රුධිරාණු කියන්නේ හරියට අපේ ඇඟ පුරාම ඔක්සිජන් අරන් යන 'ඩිලිවරි සර්විස්' එකක් වගේ කියලා හිතන්නකෝ. දැන් මේ රතු රුධිරාණු ප්රමාණය අඩු වුණොත්, එහෙමත් නැත්නම් ඒවා හරියට වැඩ කරන්නේ නැත්නම්, ඇඟේ පටක වලට අවශ්ය ඔක්සිජන් ලැබෙන්නේ නෑ. මේ තත්ත්වයට තමයි අපි සරලවම ‘රක්තහීනතාවය’ නැත්නම් ‘ලේ අඩුකම’ කියලා කියන්නේ. එතකොට ඉතින් නිතරම මහන්සිය, හතිය, ඇඟට පණ නැති ගතිය දැනෙනවා. ගොඩක් වෙලාවට අපි හැමෝම දන්නේ යකඩ අඩුකම නිසා ඇතිවෙන රක්තහීනතාවය ගැනනේ. ඒත් બહુ සුළු පිරිසකට විතරක් හැදෙන, අපි වැඩිය අහලා නැති රක්තහීනතා වර්ගත් තියෙනවා. අද අපි කතා කරමු ඒ වගේ දුර්ලභ රක්තහීනතා වර්ග කීපයක් ගැන.
ඇප්ලැස්ටික් රක්තහීනතාවය (Aplastic Anemia) කියන්නේ මොකක්ද?
අපේ ඇඟේ ලේ සෛල හැදෙන්නේ ඇට මිදුළු (bone marrow) ඇතුළේ තියෙන ප්රාථමික සෛල (stem cells) වලින්. හරියටම කිව්වොත් මේවා තමයි හැම ලේ සෛලයකම මුල් බීජය. ඇප්ලැස්ටික් රක්තහීනතාවය තියෙන කෙනෙක්ගේ ඇට මිදුළුවල තියෙන මේ ප්රාථමික සෛල වලට හානි වෙලා. ඒ නිසා ඇඟට අවශ්ය ප්රමාණයට අලුතෙන් ලේ සෛල (රතු සෛල, සුදු සෛල, රුධිර පට්ටිකා ඔක්කොම) හදාගන්න බැරි වෙනවා.
මේ තත්ත්වය උපතින්ම, ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන හරහා එන්නත් පුළුවන්. එහෙම නැත්නම් ජීවත් වෙන කාලයේදී ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. ගොඩක් වෙලාවට දකින්න ලැබෙන්නේ මේ දෙවෙනි විදිහ. සමහර වෙලාවට ඒක තාවකාලික වෙන්නත් පුළුවන්.
පිටතින් ඇතිවෙන්න හේතු:
- ලූපස් (Lupus), රූමටොයිඩ් ආතරයිටිස් (Rheumatoid Arthritis) වගේ ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ රෝග (autoimmune diseases).
- කෘමිනාශක, ආසනික්, බෙන්සීන් වගේ රසායනික ද්රව්යවලට නිරාවරණය වීම. (ඔබ යම් රසායනික ද්රව්යයක් ශරීරගත වුණා කියා සැක කරනවා නම්, වහාම කොළඹ ජාතික රෝහලේ ඇති ජාතික විෂ තොරතුරු මධ්යස්ථානය අමතන්න.)
- හෙපටයිටිස් (Hepatitis), එප්ස්ටීන්-බාර් වෛරසය (Epstein-Barr virus), HIV වගේ ආසාදන.
- පිළිකා සඳහා කරන විකිරණ ප්රතිකාර (radiation) සහ රසායනික ප්රතිකාර (chemotherapy).
මේ රෝගයේදී හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව, කරකැවිල්ල, ඔළුවේ කැක්කුම, සම සුදුමැලි වීම, පපුවේ වේදනාව, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම (tachycardia) සහ අත් පා සීතල වීම වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්. ප්රතිකාර විදිහට පිටතින් ලේ දීම (blood transfusion) සහ ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (stem cell transplant) වගේ දේවල් කරනවා.
සයිඩරොබ්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (Sideroblastic Anemia)
මේකත් රුධිර රෝග කාණ්ඩයක්. මෙතනදී වෙන්නේ, ඇඟේ යකඩ තිබුණට, ඒ යකඩ පාවිච්චි කරලා හිමොග්ලොබින් (hemoglobin) හදාගන්න ඇඟට බැරි වෙන එක. හිමොග්ලොබින් කියන්නේ රතු රුධිරාණුවලට ඔක්සිජන් අල්ලගන්න උදව් කරන ප්රෝටීනය. යකඩ පාවිච්චි කරන්න බැරි නිසා, ඒ යකඩ ඇට මිදුළුවල එකතු වෙලා Sideroblasts කියලා අසාමාන්ය රතු රුධිරාණු වර්ගයක් හැදෙනවා.
මේකෙත් ප්රධාන වර්ග දෙකක් තියෙනවා. එකක් තමයි පිටතින් යම් රසායනික ද්රව්යයකට හෝ ඖෂධයකට නිරාවරණය වීම නිසා ඇතිවෙන එක. අනික තමයි පරම්පරාවෙන් එන ජාන විකෘතියක් නිසා හිමොග්ලොබින් නිෂ්පාදනය අඩාල වීම. රෝග ලක්ෂණ විදිහට පපුවේ වේදනාව, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම, ඔළුවේ කැක්කුම සහ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්.
වැදගත්ම දේ තමයි රෝගයට හේතුව හොයාගන්න එක. යම් බෙහෙතක් හෝ රසායනිකයක් නිසා මේ තත්ත්වය ඇතිවෙලා නම්, වෛද්ය උපදෙස් මත එයින් වැළකී සිටිය යුතුයි.
විටමින් B6 ප්රතිකාරය සහ ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමත් මේ සඳහා කරන ප්රතිකාර වෙනවා.
තවත් දුර්ලභ රක්තහීනතා වර්ග කීපයක්
උඩින් කතා කරපු වර්ග වලට අමතරව තවත් අපි වැඩිය අහලා නැති රක්තහීනතා වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා. අපි ඒ ගැනත් කෙටියෙන් බලමු.
| රක්තහීනතා වර්ගය | සරල පැහැදිලි කිරීම | පොදු ලක්ෂණ |
|---|---|---|
| මයලෝඩිස්ප්ලාස්ටික් සින්ඩ්රෝම් (Myelodysplastic Syndromes - MDS) | ඇට මිදුළු වලට හානි වෙලා නිරෝගී ලේ සෛල හදන්න බැරිවෙන තත්ත්වයක්. මෙය පිළිකා වර්ගයක් ලෙස සැලකෙනවා. | ඇඟ තැලීම, ලේ යාම, ආසාදන, උණ, හතිය, මහන්සිය, බර අඩු වීම. |
| ස්වයං ප්රතිශක්තිකරණ හිමොලයිටික් රක්තහීනතාවය (Autoimmune Hemolytic Anemia) | තමන්ගේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය, තමන්ගෙම රතු රුධිරාණු විනාශ කරනවා. අලුතෙන් හදනවට වඩා වේගෙන් විනාශ වෙනවා. | මහන්සිය, සම සුදුමැලි වීම, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම, හතිය, ඇඟ සීතල කිරීම, කොන්දේ කැක්කුම, සම කහ පැහැ වීම (jaundice). |
| මෙගලොබ්ලාස්ටික් රක්තහීනතාවය (Megaloblastic Anemia) | ඇට මිදුළු වලින් හදන රතු රුධිරාණු අසාමාන්ය ලෙස විශාලයි සහ නොමේරූයි. මේ නිසා ඔක්සිජන් ගෙනියන්න බෑ. විටමින් B12 හෝ B9 (ෆෝලේට්) ඌනතාවය නිසා ඇතිවෙනවා. | කරකැවිල්ල, මහන්සිය, පාචනය, ඔක්කාරය, හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම, මස්පිඩු වේදනාව, හතිය. |
| ෆැන්කෝනි රක්තහීනතාවය (Fanconi Anemia) | පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්. ඇට මිදුළු වලින් ප්රමාණවත් තරම් ලේ සෛල හදන්නේ නෑ. | අසාමාන්ය මහපට ඇඟිලි, පහසුවෙන් තැලීම/ලේ යාම, නිතර ආසාදන, හෘද, වකුගඩු, අස්ථි ගැටළු, සමේ පැහැය වෙනස් වීම. පිළිකා (විශේෂයෙන් AML) අවදානම වැඩියි. |
ඩයමන්ඩ්-බ්ලැක්ෆෑන් සහ CDA වගේ තවත් දුර්ලභ තත්ත්ව
- ඩයමන්ඩ්-බ්ලැක්ෆෑන් රක්තහීනතාවය (Diamond-Blackfan Anemia): මේකත් ජානමය වෙනස්කම් නිසා ඇතිවෙන දෙයක්. ඇට මිදුළු වලින් රතු රුධිරාණු විතරක් හදන එක අඩු වෙනවා. මේ දරුවන්ගේ උස අඩුයි, ඇටකටු දුර්වලයි, හෘදයේ මැසිවිලි (heart murmur) වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්.
- සහජ ඩිස්එරිත්රොපොයිටික් රක්තහීනතාවය (Congenital Dyserythropoietic Anemia - CDA): මේකත් පරම්පරාවෙන් එන රක්තහීනතා කාණ්ඩයක්. නිරෝගී රතු රුධිරාණු ගණන අඩු කරනවා. සමහර අයට කිසිම ප්රතිකාරයක් අවශ්ය නොවෙන්න පුළුවන්, ඒත් දරුණු අයට ලේ දීම, ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම වගේ දේවල් අවශ්ය වෙනවා.
මේ වගේ තත්ත්වයකදී මොකද කරන්නේ?
ඔයාට පේනවා ඇති, මේ හැම රක්තහීනතා වර්ගයකම පොදු ලක්ෂණ තමයි අධික මහන්සිය, ඇඟ සුදුමැලි වීම, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ හෘද ස්පන්දනය වේගවත් වීම. ඒ නිසා මේ වගේ ලක්ෂණ ඔයාට දිගින් දිගටම තියෙනවනම්, ඒක සරලව හිතලා ඉන්න එපා.
තමන්ටම හිතලා ෆාමසියකින් යකඩ පෙති අරන් බොන එකෙන් මේ වගේ ගැඹුරු ප්රශ්නයක් විසඳෙන්නේ නෑ. වැදගත්ම දේ තමයි නිවැරදි රෝග විනිශ්චය.
ඔබ කළ යුතු හොඳම දේ තමයි ඔබේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවීම. එතුමා අවශ්ය නම් රුධිර පරීක්ෂණ, ඇට මිදුළු පරීක්ෂණ වගේ දේවල් කරලා රෝගයට නිශ්චිත හේතුව හොයාගනීවි. ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඒ හේතුව මත. සමහර තත්ත්ව වලට බෙහෙත් වලින් ගුණ ලැබෙනකොට, තවත් සමහර දරුණු අවස්ථා වලදී ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම (bone marrow transplant) වගේ ලොකු ප්රතිකාර වලට යන්න සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්. දරුණු රෝග ලක්ෂණ (උදා: අධික හතිය, පපුවේ වේදනාව) ඇත්නම් වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යොමු වීම ඉතා වැදගත්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- 'ලේ අඩුකම' හෙවත් රක්තහීනතාවය කියන්නේ හැමවෙලේම යකඩ අඩුකම නිසා වෙන දෙයක්ම නෙවෙයි. මෙහි ඉතා දුර්ලභ, නමුත් බරපතල වර්ග තියෙනවා.
- නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය, හතිය, සම සුදුමැලි වීම, කරකැවිල්ල වගේ ලක්ෂණ දිගටම තියෙනවා නම්, ඒවා නොසලකා හරින්න එපා.
- නිවැරදි රෝග විනිශ්චය ඉතාම වැදගත්. ඒ සඳහා අනිවාර්යයෙන්ම සුදුසුකම් ලත් වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. තමන්ගේ හිතේ හැටියට ප්රතිකාර කරන්න යන්න එපා.
- මේ රෝග බොහොමයක් ජානමය වශයෙන්, ඒ කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්. ඔබේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ රුධිර රෝග තියෙනවා නම්, ඒ ගැන ඔබේ වෛද්යවරයාව දැනුවත් කරන්න.
- නිවැරදි ප්රතිකාර මගින් මේ බොහෝ තත්ත්වයන් පාලනය කරගන්නත්, සමහරක් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරගන්නත් පුළුවන්. ඒ නිසා බය වෙන්නේ නැතුව වෛද්ය උපදෙස් පිළිපදින්න.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න