ඔබ කවදාහරි දැකලා තියෙනවද සමහර අයගේ ඇඟිලි සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා දිගට, හීනියට තියෙනවා? හරියට මකුළුවෙක්ගේ කකුල් වගේ. සමහරවිට ඔයාගෙම ඇඟිලිත් ඒ වගේ වෙන්න පුළුවන්. වෛද්ය විද්යාවේදී අපි මේ තත්ත්වයට කියන්නේ ඇරැක්නොඩැක්ටිලි (Arachnodactyly) කියලා. මේ නම ඇහුව ගමන් බය වෙන්න එපා. ගොඩක් වෙලාවට මේක කිසිම ලෙඩක් නැතුව, නිකන්ම උරුමයෙන් එන ශරීර ලක්ෂණයක් විතරයි. ඒත්, බොහොම සුළු අවස්ථා ගණනකදී, මේක අපේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණයක් වෙන්නත් පුළුවන්. ඉතින් අද අපි මේ ගැන සරලව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ ඇරැක්නොඩැක්ටිලි (Arachnodactyly) කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, ඇරැක්නොඩැක්ටිලි කියන්නේ "මකුළු ඇඟිලි" කියන එකට දොස්තරවරු පාවිච්චි කරන වචනය. ඒ කියන්නේ, මකුළුවෙකුගේ කකුල් වගේ පෙනෙන, අසාමාන්ය විදිහට දිගු, සිහින් ඇඟිලි වලටයි.
අපේ අත්වල පෙනුමේ තියෙන මේ වගේ වෙනස්කම් සමහර වෙලාවට ජානමය රෝග තත්ත්වයක (genetic disorders) ලකුණක් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් හැමවෙලේම එහෙම වෙන්නේ නැහැ. කිසිම යටින් දිවෙන රෝගයක් නැතුව, ඔයාට ස්වභාවිකවම දිගු, සිහින් ඇඟිලි පිහිටලා තියෙන්නත් හොඳටම ඉඩ තියෙනවා. ඒක හරියට සමහර අයට උරුමයෙන්ම දිග කොණ්ඩයක්, නිල් ඇස් ලැබෙනවා වගේ දෙයක්.
ඇයි මෙහෙම ඇඟිලි දිගු වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
අපේ කොණ්ඩේ පාට, සමේ පාට, උස වගේම ඇඟිලිවල දිග පළලත් තීරණය වෙන්නේ අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් ලැබෙන ජාන (genes) වලින්. ගොඩක් වෙලාවට, මේ වගේ ශරීර ලක්ෂණ කියන්නේ ඒ ජානමය උරුමයේ ප්රතිඵලයක් විතරයි.
හැබැයි, හරිම කලාතුරකින්, මේ ජානවල සිදුවන යම් වෙනස්කමක් (variation) නිසා අපේ ශරීරය වර්ධනය වන විදිහේ වැදගත් වෙනසක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. Arachnodactyly කියන මේ තත්ත්වයත් සමහර වෙලාවට අන්න ඒ වගේ ජානමය වෙනස්කමක ප්රතිඵලයක් විදිහට එන්න පුළුවන්.
මේ විදිහට 'මකුළු ඇඟිලි' ඇති කරන්න පුළුවන් ජානමය රෝග බොහොමයක් අයිති වෙන්නේ සම්බන්ධක පටක ආශ්රිත රෝග (connective tissue disorders) කියන කාණ්ඩයටයි.
මොනවද මේ සම්බන්ධක පටක (Connective Tissue) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ගඩොල්වලින් හදපු බිල්ඩිමක් කියලා. මේ ගඩොල් (ඒ කියන්නේ අපේ අවයව, මාංශ පේශී) එකට අල්ලලා, එකට තියලා, බිල්ඩිමට ශක්තියක්, හැඩයක් දෙන්නේ බදාම වලින්නේ. අන්න ඒ වගේ, අපේ ශරීරයේ විවිධ කොටස් එකට සම්බන්ධ කරන, ඒවාට ආධාරකයක් සහ හැඩයක් දෙන පටක වර්ගයට තමයි අපි සම්බන්ධක පටක (connective tissue) කියන්නේ. උදාහරණ විදිහට අපේ අස්ථි, සම, කාටිලේජ, කණ්ඩරා (tendons), සහ බන්ධනී (ligaments) මේවට අයිතියි.
ඉතින්, මේ සම්බන්ධක පටක ආශ්රිත රෝගයක් තියෙනකොට, මේ පටක නිවැරදිව වර්ධනය වෙන්නේ නැහැ. ඒක අපේ පෙනුමට විතරක් නෙවෙයි, මේ පටක ක්රියාකරන විදිහටත් බලපාන්න පුළුවන්.
මේ තත්ත්වයත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්න පුළුවන් රෝග මොනවද?
'මකුළු ඇඟිලි' ලක්ෂණය විදිහට පෙන්වන ප්රධාන සම්බන්ධක පටක ආශ්රිත රෝග කිහිපයක් තියෙනවා. මේවා ගැන දැනගෙන ඉන්න එක වැදගත්, මොකද Arachnodactyly එක්ක තවත් ලක්ෂණ ඔයාට තියෙනවනම්, දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක නුවණට හුරුයි.
| රෝගී තත්ත්වය (Genetic Disorder) | ප්රධාන ලක්ෂණ (Key Features) |
|---|---|
| මාෆන් සින්ඩ්රෝමය (Marfan syndrome) | ඉතා උස, කෙට්ටු සිරුරක්. අත්, පා සහ ඇඟිලි අසාමාන්ය ලෙස දිගු වීම. සන්ධි අධිකව නැමෙන සුළුයි (extra-flexible). කොන්ද ඇදවීම (scoliosis), පපුවේ අසාමාන්යතා (pectus carinatum or pectus excavatum), ඇස් පෙනීමේ දුර්වලතා සහ හෘද රෝග ඇතිවිය හැකියි. |
| බීල්ස් සින්ඩ්රෝමය (Beals syndrome) | උපතේදීම අත් පා සහ ඇඟිලි දිගු සහ සිහින් වීම. මස්පිඬු වර්ධනය අඩුයි. සන්ධි කිහිපයක් උපතේදීම තද ගතියකින් යුක්තයි (joint contractures). |
| ඊලර්ස්-ඩැන්ලෝස් සින්ඩ්රෝමය (Ehlers-Danlos syndrome) | සන්ධි අධිකව බුරුල් වීම සහ ලෙහෙසියෙන් පැනීම. සම අධිකව ඇදෙන සුළුයි සහ ලෙහෙසියෙන් තුවාල වී ඉරී යෑම. සන්ධි සහ මස්පිඬු වේදනාවත් ඇතිවිය හැකියි. සමහර වර්ග වල Arachnodactyly දකින්න පුළුවන්. |
| හෝමොසිස්ටිනූරියා (Homocystinuria) | අත් පා සහ ඇඟිලි දිගු වීම. කුඩා දරුවන්ගේ බර නිසි ලෙස වැඩි නොවීම. ඇස් පෙනීමේ ගැටළු (කාචය ගැලවී යෑම), දණහිස් එකට ගැටෙන ස්වභාවය (knock knees) සහ පපුවේ අසාමාන්යතා. |
| ලෝයිස්-ඩීට්ස් සින්ඩ්රෝමය (Loeys-Dietz syndrome) | හෘදයට සහ රුධිර සංසරණ පද්ධතියට මෙන්ම අස්ථි පද්ධතියටත් බලපානවා. පපුවේ අසාමාන්යතා, කොන්ද ඇදවීම හෝ Arachnodactyly ලක්ෂණ ලෙස මතු වෙන්න පුළුවන්. |
| ශ්රින්ට්සන්-ගෝල්ඩ්බර්ග් සින්ඩ්රෝමය (Shprintzen-Goldberg syndrome) | ප්රධාන වශයෙන් හිස් කබල වර්ධනය වන ආකාරයට බලපානවා. මුහුණේ අසාමාන්යතා හෝ ඇස් චලනයේ ගැටළු ඇතිවිය හැකියි. අස්ථි පද්ධතියට සහ ඇඟිලි වලටත් බලපෑම් කරන්න පුළුවන්. |
දොස්තර මහත්තයෙක් මේකට ප්රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?
මුලින්ම මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, Arachnodactyly කියන්නේ ප්රතිකාර අවශ්ය වෙන ලෙඩක් නෙවෙයි. දිගු, මකුළු ඇඟිලි තිබීම පමණක් ඔයාට කිසිම කරදරයක් ඇති කරන්නේ නැහැ.
නමුත්, දොස්තර මහත්තයෙක් ඔයාගේ හෝ ඔයාගේ දරුවාගේ ඇඟිලි මේ වගේ කියලා දැක්කොත්, එයා ඉහත සඳහන් කරපු ජානමය රෝග තත්ත්වයන්ගේ වෙනත් ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරන්න පෙළඹෙයි. මොකද මේ රෝග තත්ත්වයන් වලට සාමාන්යයෙන් වෙනත් හඳුනාගත හැකි ලක්ෂණත් තියෙනවා.
ඔබේ වෛද්යවරයා මේ දේවල් අහන්න පුළුවන්:
- ඔයාට මේ ඇඟිලිවල ස්වභාවය මුලින්ම දැණුනේ කවදාද?
- ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි සම්බන්ධක පටක ආශ්රිත රෝගයක් (උදා: Marfan syndrome) තියෙනවද?
- ඔයාට සන්ධි වේදනා, හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා, ඇස් පෙනීමේ ගැටළු වගේ වෙනත් රෝග ලක්ෂණ තියෙනවද?
යම් ජානමය රෝගයක් ගැන සැකයක් ඇති වුණොත්, ඒක තහවුරු කරගන්න ජානමය පරීක්ෂණයක් (genetic testing) කරන්න වෛද්යවරයා යෝජනා කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ජානමය රෝග බොහොමයක් සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න (curable) බැහැ. හැබැයි, ඒවයින් ඇතිවෙන බලපෑම් පාලනය කරගන්න සහ නිරෝගී, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ඉතාම සාර්ථක ප්රතිකාර ක්රම අද තියෙනවා. ඒ නිසා කලින්ම රෝගය හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
මටත් Arachnodactyly තියෙනවද කියලා සැක නම් මොකද කරන්නේ?
ඔයාගේ ඇඟිලි දිගු සහ සිහින් නිසා, 'මේක මටත් තියෙනවද? මේක ලෙඩක්ද?' කියලා ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්. එහෙම සැකයක්, බයක් හිතේ තියෙනවනම්, හොඳම දේ තමයි ඔබේ පවුලේ වෛද්යවරයා හමුවී ඒ ගැන කතා කරන එක.
සාමාන්යයෙන්, ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට සම්බන්ධක පටක රෝගයක් තියෙනවනම්, ඇඟිලි දිගු වෙනවට අමතරව වෙනත් රෝග ලක්ෂණත් දකින්න ලැබෙනවා. සමහර වෙලාවට මේ ලක්ෂණ හරිම මෘදු වෙන්න පුළුවන්, නැත්නම් කුඩා බබෙක් කාලේදී මතුවෙන්න ටිකක් කල් යන්නත් පුළුවන්. ඔයාට ඔයාගේ හෝ දරුවාගේ ශරීරයේ, විශේෂයෙන් අස්ථි පද්ධතියේ යම් වෙනසක් දැනිල තියෙනවනම්, ඒ ගැන වෛද්යවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න පැකිලෙන්න එපා.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Arachnodactyly හෙවත් 'මකුළු ඇඟිලි' කියන්නේ අසාමාන්ය ලෙස දිගු, සිහින් ඇඟිලිවලටයි.
- බොහෝ විට, මෙය කිසිදු රෝගයක් නොමැතිව, උරුමයෙන් එන සාමාන්ය ශරීර ලක්ෂණයක් පමණි.
- කලාතුරකින්, එය Marfan syndrome වැනි සම්බන්ධක පටක ආශ්රිත ජානමය රෝගයක ලකුණක් විය හැකිය.
- ඔබට දිගු ඇඟිලි සමඟ, සන්ධි අධිකව නැමීම, පෙනීමේ ගැටළු, කොන්දේ හෝ පපුවේ අසාමාන්යතා, හෝ පවුලේ එවැනි රෝග ඉතිහාසයක් ඇත්නම්, වෛද්ය උපදෙස් පැතීම ඉතා වැදගත්.
- 'මකුළු ඇඟිලි' වලට ප්රතිකාර අවශ්ය නැත. ප්රතිකාර කරන්නේ එයට හේතු විය හැකි යටින් පවතින රෝගී තත්ත්වයටයි.
- අන්තර්ජාලය බලලා තමන්ටම රෝග විනිශ්චය කරගෙන අනවශ්ය ලෙස බිය නොවන්න. ඕනෑම සෞඛ්ය ගැටළුවකදී, ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගේ උපදෙස් ලබාගැනීම තමයි හොඳම සහ ආරක්ෂිතම දේ.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න