আপোনাৰ কণমানিটোৱে সদায় ভাগৰুৱা আৰু অলস অনুভৱ কৰেনে? একে বয়সৰ আন ল’ৰা-ছোৱালীয়ে দৌৰি খেলিলে আপোনাৰ সন্তানে অলপ কাষত থিয় হৈ থাকে নেকি? নে আহাৰ গ্ৰহণৰ সময়ত আপোনাৰ শিশুটি হঠাতে শেঁতা হৈ পৰে, ঘামচি ওলায় আৰু শিহৰিত হয়? অভিভাৱক হিচাপে এইবোৰ দেখিলে আপোনাৰ বাবে অতি ভয় খোৱাটো স্বাভাৱিক। যদিও এনে লক্ষণৰ বহু কাৰণ থাকিব পাৰে, আজি আমি এনে লক্ষণৰ সৃষ্টি কৰা এক অতি বিৰল কিন্তু অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ অৱস্থাৰ কথা ক’বলৈ ওলাইছো। সেয়া হ’ল গ্লাইক’জেন ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ বা চমুকৈ (GSD)।
সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে গ্লাইক’জেন সংৰক্ষণ ৰোগ (GSD) কি?
ঠিক আছে, এইটো অতি সহজভাৱে বুজি পাওঁ। কল্পনা কৰক যে আমাৰ শৰীৰটো এখন গাড়ীৰ দৰে। এখন গাড়ী চলাবলৈ গেছলিনৰ প্ৰয়োজন। একেদৰে এই সকলোবোৰ কাম কৰিবলৈ, দৌৰিবলৈ, জপিয়াবলৈ, চিন্তা কৰিবলৈ আৰু প্ৰাৰ্থনা কৰিবলৈ আমাৰ শৰীৰক শক্তিৰ প্ৰয়োজন। আমাৰ শৰীৰৰ শক্তিৰ মূল উৎস হ’ল গ্লুক’জ , যিটো কেৱল চেনি। আমি খোৱা কাৰ্বহাইড্ৰেটযুক্ত খাদ্য যেনে চাউল, ৰুটি, আলু আদিৰ পৰা এই গ্লুক’জ পাওঁ।
এতিয়া আমি যেতিয়া খাওঁ তেতিয়া সেই মুহূৰ্তত আমাৰ শৰীৰে শক্তিৰ বাবে প্ৰয়োজনীয়তকৈ অধিক গ্লুক’জ পায়। গতিকে আমাৰ স্মাৰ্ট বডিয়ে কি কৰে? ই সেই অতিৰিক্ত গ্লুক’জ পিছলৈ ব্যৱহাৰৰ বাবে জমা কৰি ৰাখে। আমাৰ ফোনত পাৱাৰ বেংক চাৰ্জ কৰি ৰখাৰ দৰেই। গ্লুক'জ সংৰক্ষণৰ এই পদ্ধতিটোক গ্লাইক'জেন বোলা হয়। এই গ্লাইক'জেন বেছিভাগেই আমাৰ যকৃত আৰু পেশীত জমা হয় ৷
যেতিয়া আমি নাখাওঁ, বা যেতিয়া আমি বহুত শক্তি খৰচ কৰো, যেনে ব্যায়ামৰ সময়ত, আমাৰ শৰীৰে সেই জমা হোৱা গ্লাইক’জেনক পুনৰ গ্লুক’জলৈ ৰূপান্তৰিত কৰি শক্তি হিচাপে ব্যৱহাৰ কৰে।
ইয়াত এই গোটেই প্ৰক্ৰিয়াটো, অৰ্থাৎ গ্লুক’জক গ্লাইক’জেনলৈ আৰু গ্লাইক’জেনক পুনৰ গ্লুক’জলৈ ৰূপান্তৰিত কৰিবলৈ আমাৰ শৰীৰক এটা বিশেষ ধৰণৰ প্ৰ’টিনৰ প্ৰয়োজন। আমি ইহঁতক এনজাইম বুলি কওঁ ৷ কাৰখানাত কাম কৰিবলৈ শ্ৰমিক থকাৰ দৰেই।
গ্লাইক’জেন ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (GSD) হ’ল এই এনজাইমবোৰৰ এটা বা ততোধিক এনজাইম আমাৰ শৰীৰত নোহোৱা বা সঠিকভাৱে কাম নকৰাৰ অৱস্থা। অৰ্থাৎ শৰীৰে গ্লাইক’জেন সঠিকভাৱে সংৰক্ষণ কৰিব নোৱাৰে বা প্ৰয়োজনৰ সময়ত জমা হোৱা গ্লাইক’জেন ব্যৱহাৰ কৰিব নোৱাৰে। ইয়াৰ ফলত তেজৰ চেনিৰ মাত্ৰা বিপদজনকভাৱে কম হোৱা (হাইপ’গ্লাইচেমিয়া) আৰু পেশীৰ দুৰ্বলতা আদি সমস্যাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে।
জি এছ ডি কিমান প্ৰকাৰৰ আছে?
হয়। আমি আগতে আলোচনা কৰা মতে গ্লাইক’জেন বিপাকীয় ক্ৰিয়াত বহু ধৰণৰ এনজাইম জড়িত হৈ থাকে। গতিকে, সেই প্ৰতিটো এনজাইমৰ অভাৱৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি বহু ধৰণৰ জি এছ ডি থাকে। বৰ্তমানলৈকে ১৯টাতকৈও অধিক প্ৰকাৰ চিনাক্ত কৰা হৈছে। আমি সকলোবোৰৰ বিষয়ে বেছি নাজানো যদিও কিছুমান মূল প্ৰকাৰৰ বিষয়ে আমাৰ ভাল বুজাবুজি আছে।
এই ধৰণৰ জি এছ ডিয়ে মূলতঃ যকৃত বা পেশীত প্ৰভাৱ পেলায়।. কিন্তু কিছুমান প্ৰকাৰে শৰীৰৰ আন অংশতো সমস্যাৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে। চিকিৎসকে এই ধৰণৰ এনজাইমটোৰ নামেৰে বা প্ৰথমে এই ৰোগ আৱিষ্কাৰ কৰা বিজ্ঞানীজনৰ নামেৰে মাতে। ইয়াৰে আটাইতকৈ সাধাৰণ হৈছে জি এছ ডি টাইপ I (জি এছ ডি টাইপ I), যাক ভন গিয়াৰ্ক ৰোগ বুলিও কোৱা হয়।
এইটো অতি বিৰল অৱস্থা। প্ৰায় এক লাখ জন্মৰ ভিতৰত এটাৰ ভিতৰতে আটাইতকৈ সাধাৰণ ধৰণৰ জি এছ ডি টাইপ I ৰোগ হয়।গতিকে ভয় নকৰিব।
জি এছ ডিৰ মূল লক্ষণসমূহ কি কি? আমি ইয়াক কেনেকৈ চিনি পাওঁ?
ৰোগৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি আৰু আনকি একে ধৰণৰ ব্যক্তিৰ মাজতো জি এছ ডিৰ লক্ষণ ভিন্ন হ’ব পাৰে। আটাইতকৈ সাধাৰণ ধৰণৰ জিএছডি, টাইপ I, সাধাৰণতে শিশুটিৰ তিনিৰ পৰা চাৰি মাহ বয়সৰ পৰা দেখা দিবলৈ আৰম্ভ কৰে। কিন্তু কিছুমান প্ৰকাৰৰ লক্ষণ বহু পিছত দেখা দিব পাৰে, কেতিয়াবা ডেকা বয়সতো।
প্ৰধান আৰু সাধাৰণ লক্ষণ দুটা হ’ল-
১) তেজত চেনিৰ মাত্ৰা কম হোৱা (হাইপ’গ্লাইচেমিয়া) ৷
২) ব্যায়াম বা খেলি থাকোঁতে সহজে ভাগৰুৱা হোৱা (ব্যায়াম অসহিষ্ণুতা)
এই লক্ষণসমূহ অলপ বিশদভাৱে চাওঁ আহক।
| লক্ষণৰ শ্ৰেণী | লক্ষণ যিয়ে ইংগিত দিয়ে |
|---|---|
| তেজৰ চেনি কম হোৱাৰ লক্ষণ (Hypoglycemia) |
|
| অন্যান্য সাধাৰণ জিএছডি বৈশিষ্ট্য |
জি এছ ডি কিয় বিকশিত হয়? বংশগত ৰোগ নেকি?
হয়, GSD সম্পূৰ্ণ বংশগত ৰোগ ৷ অৰ্থাৎ পিতৃ-মাতৃৰ পৰা সন্তানলৈ উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা জিনৰ মিউটেচনৰ ফলত এই ৰোগ হয়।
বেছিভাগ জি এছ ডি অটোজ’মেল ৰিচেছিভ পেটাৰ্ণত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। সহজ ভাষাত ক’বলৈ গ’লে ইয়াৰ অৰ্থ হ’ল শিশুৰ এই ৰোগ হ’বলৈ হ’লে পিতৃ-মাতৃ দুয়োজনেই ৰোগৰ বাবে মিউটেটেড জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰিব লাগিব। যদিহে জিনটো কেৱল এজন পিতৃ-মাতৃৰ পৰা উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায় তেন্তে শিশুটি বাহক হ’ব আৰু লক্ষণ দেখা নাযায়।
কিন্তু কেইটামান অতি বিৰল প্ৰকাৰ, যেনে GSD ধৰণ IX, X-সংযুক্ত উত্তৰাধিকাৰ নামৰ এটা আৰ্হিত উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা যায়। অৰ্থাৎ এই ৰোগৰ জিন X ক্ৰম’জমত থাকে। যদি কোনো ল’ৰাই এই জিন উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে লাভ কৰে তেন্তে তেওঁৰ লক্ষণ নিশ্চয় দেখা দিব।
চিকিৎসকে এই ৰোগ সঠিকভাৱে কেনেকৈ নিৰ্ণয় কৰে?
যিহেতু GSD এটা বিৰল অৱস্থা, সেয়েহে ইয়াক নিৰ্ণয় কৰিবলৈ কিছু সময় লাগিব পাৰে। চিকিৎসকে প্ৰথমে নিশ্চিত হ’ব লাগিব যে আন কোনো সাধাৰণ অৱস্থা নাই। আপোনাৰ শিশুটিৰ লক্ষণৰ বিষয়ে সোধাৰ পিছত আৰু আপোনাৰ সন্তানক পৰীক্ষা কৰাৰ পিছত চিকিৎসকে প্ৰায়ে কেইবাটাও পৰীক্ষাৰ পৰামৰ্শ দিব।
ইয়াৰ ভিতৰত থাকিব পাৰে:
- উপবাসৰ ব্লাড চুগাৰ টেষ্ট: ব্ৰেকফাষ্টৰ আগতে ব্লাড চেনিৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা। যদি চেনিৰ মাত্ৰা অতি কম হয় তেন্তে ই জি এছ ডিৰ লক্ষণ হ’ব পাৰে।
- কিট’ন ব্লাড টেষ্ট: যেতিয়া শৰীৰে শক্তিৰ বাবে গ্লুক’জ ব্যৱহাৰ কৰিব নোৱাৰে তেতিয়া শক্তিৰ বাবে চৰ্বি জ্বলাই দিয়ে। সেই সময়ত কিট’ন নামৰ ৰাসায়নিক পদাৰ্থ উৎপন্ন হয়। জি এছ ডি থকা শিশুৰ তেজত কিট’নৰ মাত্ৰা বৃদ্ধি পাব পাৰে।
- তেজৰ কলেষ্টেৰল (লিপিড পেনেল) আৰু ইউৰিক এচিডৰ মাত্ৰা পৰীক্ষা কৰা: জি এছ ডি থকা শিশুৰ এই মাত্ৰা প্ৰায়ে বৃদ্ধি পায়।
- যকৃতৰ কাৰ্য্যক্ষমতা পৰীক্ষা: এই পৰীক্ষাসমূহে যকৃতৰ ক্ষতি হৈছে নে নাই সেইটো নিৰ্ণয় কৰাত সহায় কৰে।
- পেটৰ আল্ট্ৰাছাউণ্ড: ইয়াৰ দ্বাৰা লিভাৰ বৃদ্ধি হৈছে নে নাই (hepatomegaly) নিৰ্ণয় কৰা হয়।
- জেনেটিক টেষ্টিং: ইয়াৰ দ্বাৰা ৰোগ নিশ্চিত কৰিব পাৰি। জি এছ ডিৰ সৈতে জড়িত এনজাইম উৎপন্ন কৰা জিনসমূহৰ মিউটেচন পৰীক্ষা কৰিবলৈ তেজৰ নমুনা লোৱা হয়।
কিছুমান ক্ষেত্ৰত ৰোগ নিৰ্ণয়ৰ বিষয়ে ১০০% নিশ্চিত হ'বলৈ চিকিৎসকে যকৃত বা পেশীৰ পৰা কলাৰ সৰু টুকুৰা এটা পৰীক্ষাৰ বাবে লোৱাৰ পৰামৰ্শ দিব পাৰে (বায়'প্সি) ।
ইয়াৰ চিকিৎসা কি কি? সম্পূৰ্ণ নিৰাময়যোগ্য নেকি?
দুৰ্ভাগ্যজনকভাৱে GSD ৰ কোনো নিৰাময় এতিয়াও হোৱা নাই। কিন্তু চিন্তা নকৰিবা।লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি শিশুটিক স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰাত সহায় কৰিব পৰাকৈ অতি ফলপ্ৰসূ চিকিৎসা পদ্ধতি আছে। ৰোগৰ প্ৰকাৰ অনুসৰি চিকিৎসা পদ্ধতি বেলেগ বেলেগ হয়।
মূল লক্ষ্য হ’ল তেজৰ চেনিৰ মাত্ৰা বিপদজনকভাৱে নিম্নগামী হোৱাৰ পৰা ৰক্ষা কৰা আৰু ইয়াক সুস্থিৰ মাত্ৰাত ৰখা।
ইয়াত কিছুমান চিকিৎসা পদ্ধতি উল্লেখ কৰা হৈছে:
১) সঘনাই খুৱাব লাগে: বিশেষকৈ সৰু ল’ৰা-ছোৱালীক কেইঘণ্টামানৰ মূৰে মূৰে খুৱাই তেজৰ চেনিৰ মাত্ৰা সুস্থিৰ কৰি ৰাখিবলৈ চেষ্টা কৰে।
২) অৰন্ধা কৰ্ণষ্টাৰচৰ ব্যৱহাৰ: জি এছ ডি ব্যৱস্থাপনাত ব্যৱহাৰ কৰা এইটো এটা অতি গুৰুত্বপূৰ্ণ চিকিৎসা পদ্ধতি। কৰ্ণষ্টাৰচ হৈছে এক জটিল কাৰ্বহাইড্ৰেট যিটো আমাৰ শৰীৰৰ বাবে হজম কৰাটো কঠিন। গতিকে কৰ্ণষ্টাৰচ অলপ পানীত দ্ৰৱীভূত কৰি পান কৰিলে লাহে লাহে তেজত গ্লুক’জ নিৰ্গত হয়। ইয়াৰ ফলত কেইবা ঘণ্টা ধৰি তেজৰ চেনিৰ মাত্ৰা সুস্থিৰ হৈ থাকিব পাৰে। বিশেষকৈ ৰাতিৰ সময়ত তেজৰ চেনিৰ পৰিমাণ কম হোৱাত এই পদ্ধতি অতি সহায়ক ৷
৩) তৎক্ষণাত হাইপ’গ্লাইচেমিয়াৰ চিকিৎসা: হাইপ’গ্লাইচেমিয়াৰ লক্ষণ দেখা পোৱাৰ লগে লগে গ্লুক’জ টেবলেট বা চেনিযুক্ত পানীয় খালে তেজত শৰ্কৰাৰ মাত্ৰা সোনকালে ঘূৰি আহিব লাগে। ইয়াত পলম কৰিলে আক্ৰমণৰ দৰে গুৰুতৰ অৱস্থাৰ সৃষ্টি হ’ব পাৰে।
৪) অন্যান্য জটিলতাৰ চিকিৎসা: উচ্চ কলেষ্টেৰলৰ মাত্ৰা (হাইপাৰলিপিডেমিয়া) আৰু উচ্চ ইউৰিক এচিডৰ মাত্ৰা (হাইপাৰিউৰিচেমিয়া) আদি অৱস্থাৰ বাবে চিকিৎসকে প্ৰয়োজনীয় ঔষধ (যেনে এলোপিউৰিনল, ষ্টেটিন) প্ৰেছক্ৰিপচন দিব।
৫) এনজাইম ৰিপ্লেচমেণ্ট থেৰাপী (ERT): কিছুমান প্ৰকাৰৰ জি এছ ডিৰ বাবে, যেনে পম্পে ৰোগৰ বাবে এনে এটা চিকিৎসা আছে যিয়ে হেৰাই যোৱা এনজাইমটোক IV ইনফিউজনৰ জৰিয়তে সলনি কৰে। এই বিষয়ে এতিয়াও অধ্যয়ন চলি আছে।
৬) লিভাৰ ট্ৰান্সপ্লাণ্ট: যিবোৰ ক্ষেত্ৰত জি এছ ডিৰ বাবে লিভাৰৰ যথেষ্ট ক্ষতি হয়, তেনে ক্ষেত্ৰত শেষ উপায় হিচাপে লিভাৰ ট্ৰান্সপ্লাণ্টৰ প্ৰয়োজন হ’ব পাৰে।
আটাইতকৈ গুৰুত্বপূৰ্ণ কথাটো হ’ল চিকিৎসক আৰু খাদ্য বিশেষজ্ঞই দিয়া নিৰ্দেশনা সঠিকভাৱে পালন কৰা। খাদ্য আৰু কৰ্ণমিলৰ সঠিক সময় আৰু পৰিমাণ বজাই ৰখাটো শিশুৰ স্বাস্থ্যৰ বাবে অতি প্ৰয়োজনীয়।
এই অৱস্থাৰ সৈতে জীয়াই থাকিলে কি কি জটিলতা আহিব পাৰে?
যদিহে ৰোগটো আগতীয়াকৈ ধৰা নপৰে আৰু সঠিকভাৱে পৰিচালিত নহয় তেন্তে বিভিন্ন ধৰণৰ জটিলতা আহিব পাৰে। ৰোগৰ প্ৰকাৰৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰি এইবোৰো ভিন্ন হয়। উদাহৰণস্বৰূপে, চিকিৎসা নকৰা GSD টাইপ I সমস্যাৰ সৃষ্টি কৰিব পাৰে যেনে:
- হাড় দুৰ্বল হোৱা আৰু সহজে ভাঙি যোৱা (অষ্টিঅ’পৰ’ছিছ)
- যৌৱনকাল পলম হোৱা
- গাউট
- বৃক্কৰ ৰোগ
- অকেন্সাৰ লিভাৰ টিউমাৰ (যকৃতৰ এডিন’মা)
- পলিচিষ্টিক অভাৰী চিনড্ৰম (PCOS)
- সঘনাই তেজত চেনিৰ মাত্ৰা কম হ’লে মগজুৰ কাৰ্য্যত প্ৰভাৱ পৰিব পাৰে।
কিন্তু মনত ৰাখিব, আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয়, সঠিক চিকিৎসা, আৰু পৰিচালনাৰ দ্বাৰা এই জটিলতাসমূহৰ বহুখিনি প্ৰতিৰোধ কৰিব পাৰি।
জি এছ ডি থকা ব্যক্তিৰ আয়ুস কিমান?
ইয়াৰ ওপৰত নিৰ্ভৰ কৰে ৰোগৰ প্ৰকাৰ, কিমান সোনকালে ধৰা পৰে, আৰু ইয়াক কিমান ভালদৰে পৰিচালনা কৰা হয়। কিছুমান গুৰুতৰ প্ৰকাৰ শিশু অৱস্থাত মাৰাত্মক হ’ব পাৰে। কিন্তু বেছিভাগ প্ৰকাৰতে সঠিক চিকিৎসাৰ দ্বাৰা স্বাভাৱিক আয়ুস সম্ভৱপৰ। আপোনাৰ শিশুটিৰ অৱস্থাৰ বিষয়ে আপোনাৰ চিকিৎসকে আপোনাক সৰ্বোত্তম ব্যাখ্যা দিব পাৰিব।
কেতিয়া চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ যাব লাগে?
যদি আপোনাৰ শিশুৱে আমি আগতে আলোচনা কৰা তেজৰ চেনিৰ পৰিমাণ কম হোৱাৰ লক্ষণসমূহ অহৰহ দেখুৱাই থাকে (কঁপনি, ঘামচি ওলোৱা, শেঁতা পৰা), বা যদি আপুনি অনুভৱ কৰে যে আপোনাৰ শিশুটিৰ বৃদ্ধি ভাল নহয় বা পেশীবোৰ দুৰ্বল হৈছে, তেন্তে শিশু চিকিৎসকৰ ওচৰলৈ নিশ্চয়কৈ যাওক।
যিহেতু জি এছ ডি এক জটিল অৱস্থা, গতিকে এই ক্ষেত্ৰত বিশেষ জ্ঞান থকা চিকিৎসকৰ পৰা চিকিৎসা লোৱাটো গুৰুত্বপূৰ্ণ। এই যাত্ৰাত আপোনাৰ শিশুৰ চিকিৎসা দলে আপোনাক সম্ভৱপৰ সকলো ধৰণে সহায় কৰিব।
টেক-হোম মেছেজ
- গ্লাইক’জেন ষ্ট’ৰেজ ডিজিজ (GSD) হৈছে এক বিৰল, উত্তৰাধিকাৰী সূত্ৰে পোৱা অৱস্থা যাৰ ফলত শৰীৰে গ্লুক’জ (চেনি) সঠিকভাৱে সংৰক্ষণ বা ব্যৱহাৰ কৰিব নোৱাৰে।
- সঘনাই তেজত চেনিৰ মাত্ৰা কম হোৱা (হাইপ’গ্লাইচেমিয়া) আৰু ব্যায়ামৰ সময়ত দ্ৰুত ভাগৰুৱা হোৱাটোৱেই ইয়াৰ মূল লক্ষণ।
- যদিও ইয়াৰ সম্পূৰ্ণ আৰোগ্য হ’ব নোৱাৰে, তথাপিও খাদ্যৰ পৰিৱৰ্তন (বিশেষকৈ কুঁহিয়াৰৰ আটা ব্যৱহাৰ) আৰু উপযুক্ত চিকিৎসাৰ দ্বাৰা লক্ষণসমূহ নিয়ন্ত্ৰণ কৰি স্বাভাৱিক জীৱন যাপন কৰিব পৰা যায়।
- যদি আপোনাৰ শিশুৰ এই লক্ষণসমূহ দেখা যায় তেন্তে অপ্ৰয়োজনীয়ভাৱে আতংকিত নোহোৱাকৈ যিমান পাৰি সোনকালে শিশু চিকিৎসকৰ পৰামৰ্শ লোৱাটো অতি প্ৰয়োজনীয়।
- আগতীয়াকৈ ৰোগ নিৰ্ণয় আৰু সঠিক ব্যৱস্থাপনা কৰিলে বহুতো জটিলতা ৰোধ কৰিব পৰা যায়।
💬 Comments (0)
এতিয়ালৈকে কোনো মন্তব্য দিয়া হোৱা নাই। প্ৰথম বাৰৰ বাবে ইয়াত আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক।
আপোনাৰ মন্তব্য যোগ কৰক