Ці ёсць праблемы з вашымі лейкацытамі? Давайце даведаемся пра гістыяцытоз простымі словамі!

Ці ведаеце вы, што часам пэўныя тыпы клетак у нашым целе пачынаюць паводзіць сябе крыху інакш? Адно з такіх рэдкіх захворванняў называецца гістыяцытоз. Гэта можа здацца вам трохі страшным, але не хвалюйцеся. Давайце пагаворым пра гэта проста і зразумела.

Што такое гістыяцытоз? Простымі словамі...

У вашым целе ёсць тып лейкацытаў, які называецца гістыяцытамі. Сярод гэтых лейкацытаў ёсць асаблівы тып клетак, які называецца гістыяцытамі . Яны падобныя да ахоўнікаў нашага арганізма. Менавіта яны змагаюцца з хваробатворнымі мікробамі, якія называюцца патагенамі — вірусамі , бактэрыямі і грыбкамі , — і дапамагаюць падтрымліваць нашу імунную сістэму здаровай.

Аднак часам гэтыя гістыяцыты пачынаюць расці анамальна, гэта значыць, яны становяцца « мутантамі » . Затым гэтыя анамальныя гістыяцыты растуць у лішку і назапашваюцца ў розных частках нашага цела. Калі яны назапашваюцца ў лішку, у нашай імуннай сістэмы могуць узнікнуць праблемы. Галоўнае , што ў тканінах арганізма ўзнікае запаленне , гэта значыць стан , падобны на ацёк. Гэта запаленне часам можа пашкодзіць нашы органы.

Гэтыя анамальныя клеткі гістыяцыты могуць назапашвацца ў лімфатычных вузлах (таксама званых лімфатычнымі вузламі), скуры, касцях, лёгкіх, печані, селязёнцы або ў любым іншым месцы вашага цела. Часам гэта захворванне закранае толькі адну частку вашага цела. Мы называем гэта захворваннем «аднасістэмнай» . Іншым разам гэта можа закрануць многія часткі вашага цела. Мы называем гэта захворваннем «мультысістэмнай» .

Важна адзначыць, што гістыяцытоз — гэта не рак . Аднак часам ён можа паводзіць сябе як рак і праяўляць падобныя сімптомы. Вось чаму гэта стан, які патрабуе асаблівай увагі. Паколькі сімптомы адрозніваюцца ў розных людзей, а ступень цяжкасці захворвання адрозніваецца, часам бывае цяжка хутка дыягнаставаць гістыяцытоз.

Якія асноўныя тыпы гістыяцытозу?

Цяпер вы, напэўна, разумееце, што такое гістыяцытоз. Насамрэч існуе больш за 100 яго тыпаў. Але ёсць тры асноўныя тыпы, якія мы бачым і абмяркоўваем часцей за ўсё. Давайце разгледзім іх.

1. Гістыяцытоз клетак Лангерганса (ГКЛ):

• Гэта найбольш распаўсюджаны тып гістыяцытозу.
• Гэта захворванне часцей за ўсё дзівіць маленькіх дзяцей . Яно дзівіць ад 5 да 9 з кожнага мільёна дзяцей.
• У большасці выпадкаў гэта не так сур'ёзна і можа працякаць проста «бессімптомна» . Аднак важна памятаць, што ў некаторых выпадках гэта можа быць сур'ёзным і нават небяспечным для жыцця.

2. Хвароба Эрдгейма-Чэстэра (ХЭЧ):

• Гэты тып у асноўным дзівіць дарослых .
• Гэта таксама вельмі рэдкая сітуацыя.
• Як і ЛХ, ЭКД можа вар'іравацца ад лёгкай да цяжкай і небяспечнай для жыцця.

3. Хвароба Розаі-Дорфмана (ХРР):

• Як і LCH, RDD часцей за ўсё сустракаецца ў дзяцей , але можа сустракацца і ў дарослых.
• Гэта таксама вельмі рэдка. Прыкладна ў аднаго з двухсот тысяч чалавек дыягнастуюць гэта захворванне.
• Асноўным тыпам гэтага з'яўляецца «класічная дыябетычная дэпрэсія» . Пры гэтым вашы лімфатычныя вузлы (залозы) апухаюць.
• Іншы тып — гэта «экстранодальная БРД» . Пры гэтым паражаюцца органы, акрамя лімфатычных вузлоў. Гэта азначае, што лішнія гістыяцыты могуць назапашвацца ў скуры, касцях або іншых месцах.

Наколькі рэдка сустракаецца гэта захворванне пад назвай гістыяцытоз?

Так, як я ўжо казаў, гістыяцытоз — вельмі рэдкае захворванне . Насамрэч, больш агрэсіўныя, ракавыя формы складаюць менш за 1% усіх выпадкаў раку, дыягнаставаных у мяккіх тканінах і лімфатычных вузлах. Таму вы можаце сабе ўявіць, наколькі гэта рэдкае захворванне.

Якія сімптомы гістыяцытозу?

Зараз давайце паглядзім, якія сімптомы праяўляюцца пры гэтым стане гістыяцытозу. Гэтыя сімптомы могуць адрознівацца ў розных людзей . Прычына гэтага ў тым, што на гэта ўплываюць органы і тканіны, у якіх назапашваецца лішак гістыяцытаў, як я ўжо згадваў, і ступень пашкоджання гэтых тканін.

Вось некаторыя з сімптомаў, якія вы можаце заўважыць (і іх можа быць больш):

• Скурныя высыпанні : іх можна ўбачыць асабліва ў валасатых участках галавы маленькіх немаўлят (мы называем іх «калыскамі» ) або ў вобласці падгузнікаў.
• Гарачка .
• Стомленасць, стомленасць .
• Галаўны боль.
• Кашаль або дыхавіца .
• Невытлумачальная страта вагі .
• Боль у касцях .
• Апухлыя лімфатычныя вузлы (вось што азначае ацёк).
• Змены зроку або выпуклыя вочы .
• Частае мачавыпусканне і празмерная смага .
• Скурныя гузы (могуць з'яўляцца нават на павеках).
• Цяжкасці з канцэнтрацыяй увагі або запамінаннем рэчаў .
• Праблемы з раўнавагай і каардынацыяй .

Як узнікаюць сімптомы? У залежнасці ад таго, дзе назапашваюцца гістыяцыты!

Гэтыя сімптомы залежаць ад таго, у якім месцы арганізма назапашваюцца клеткі гістыяцыты. Асноўныя месцы іх назапашвання адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу гістыяцытозу.

Участкі, якія могуць быць пашкоджаныя пры гістыяцытозе клетак Лангерганса (ГКЛ):

• Косць
• Скура
• Лімфатычныя вузлы (ацёк)
• Печань
• Селязёнка
• Рот
• Лёгкія
• Цэнтральная нервовая сістэма (гэта значыць галаўны і спінны мозг)

Вобласці, якія могуць быць пашкоджаныя пры хваробе Эрдгейма-Чэстэра (ХЭЧ):

• Доўгія косці (асабліва ў нагах)
• Вочы
• Цэнтральная нервовая сістэма
• Лёгкія
• Сэрца
• Крывяносныя сасуды
• Ныркі
• Органы ў задняй частцы жывата (мы называем іх «рэтраперытанеумам» )

Вобласці, якія могуць быць пашкоджаныя пры хваробе Розаі-Дорфмана (ХРР):

• Лімфатычныя вузлы (асабліва на шыі, але могуць сустракацца і ў іншых месцах)
• Скура
• Мяккія тканіны
• Верхнія дыхальныя шляхі
• Косць
• Рэтраперытанеум (органы ў задняй частцы жывата)
• Вочы

Што выклікае гістыяцытоз?

Навукоўцы дагэтуль не ведаюць дакладна, што выклікае гістыяцытоз, але яны выявілі, што ён можа быць звязаны з генетычнымі мутацыямі .

Проста кажучы, кожная клетка ў нашым целе мае генетычны матэрыял, або набор інструкцый. Гэтыя інструкцыі вызначаюць, як павінны паводзіць сябе гэтыя клеткі. Такім чынам, калі адбываюцца змены ў гэтых інструкцыях, якія называюцца мутацыямі, клеткі пачынаюць паводзіць сябе ненармальна. Напрыклад, генетычная мутацыя можа прывесці да таго, што клетка, такая як гістыяцыт, пачне капіяваць сябе і пачаць некантралюема распаўсюджвацца.

Выяўленне гэтых генетычных мутацый дазволіла даследчыкам распрацаваць новыя метады лячэння гістыяцытозу. Гэтыя метады лячэння працуюць, прадухіляючы шкодныя змены ў клетках, якія дазваляюць клеткам гістыяцытаў некантралюема расці.

Як дыягнаставаць гістыяцытоз?

Калі вы падазраяце ў сябе гістыяцытоз, ваш лекар спачатку правядзе фізічны агляд і спытае пра вашу гісторыю хваробы. Затым ён вырашыць, якія аналізы зрабіць, зыходзячы з вашых сімптомаў і органаў, якія, як мяркуецца, пацярпелі ад лішку гістыяцытаў.

Вось некалькі тэстаў, якія вы можаце зрабіць:

• Працэдуры візуалізацыі :
• Ваш лекар можа прызначыць спецыяльнае абследаванне пад назвай ПЭТ/КТ з ФДГ . Гэта дазваляе выявіць такія рэчы, як пухліны па ўсім целе.
• Акрамя таго , могуць спатрэбіцца такія аналізы, як КТ, МРТ, сканаванне костак, ультрагукавое даследаванне, рэнтген або эхакардыяграма (сканаванне сэрца).

• Лабараторныя аналізы :
• Ваш лекар правядзе аналізы вадкасцей, такіх як кроў або мача, каб высветліць, ці ёсць прыкметы гістыяцытозу.
• Правяраецца аналіз крыві. Таксама правяраецца наяўнасць пэўных гармонаў або бялкоў, якія паказваюць на працу вашых органаў. Калі орган не працуе належным чынам, гэта можа сведчыць аб тым, што ў ім занадта шмат гістыяцытаў.

• Тэст біяпсіі (біяпсія)
• Пры гэтым лекар бярэ ўзор тканіны і даследуе яго пад мікраскопам, каб высветліць, ці ёсць у вас гістыяцытоз.
• Ён таксама шукае спецыфічныя генетычныя мутацыі, звязаныя з гістыяцытозам.
• Часам, калі біяпсія немагчымая, можна праверыць генетычны матэрыял з крыві. Гэта называецца «вадкаснай біяпсіяй» .

Якія метады лячэння гістыяцытозу?

Лячэнне гістыяцытозу залежыць ад многіх фактараў . У прыватнасці:

• Наколькі сур'ёзныя вашы сімптомы .
• Незалежна ад таго, ці ёсць у вас адно паражэнне, ці некалькі (гэта ўчасткі анамальнай тканіны).
• Дзе на целе размешчаны гэтыя «паражэнні» ?
• Ці з'яўляюцца гэтыя пухліны ракавымі, ці не .

Лекары выбіраюць лячэнне, зыходзячы з гэтых фактараў. Вось некаторыя варыянты лячэння:

• Назірайце і чакайце : калі ваш гістыяцытоз не цяжкі і ў вас няма сур'ёзных сімптомаў, ваш лекар можа проста сказаць вам назіраць за вашым станам.
• ХірургіяКалі гістыяцыты сабраліся толькі ў адной частцы цела, можна правесці аперацыю па выдаленні гэтай часткі.
• Прамянёвая тэрапія : гэта метад лячэння, пры якім высокаэнергетычныя прамяні выпраменьвання накіроўваюцца на паражэнні. Гэтыя прамяні знішчаюць анамальныя клеткі і запавольваюць рост пухлін. Часам прамянёвая тэрапія таксама можа дапамагчы паменшыць сімптомы.
• Хіміятэрапія (таксама званая «хіміятэрапіяй») : гэта ўвядзенне хімічных рэчываў у кроў для знішчэння лішніх гістыяцытаў, якія распаўсюдзіліся па ўсім целе. Лекары рэкамендуюць «хіміятэрапію» толькі ў тым выпадку, калі гістыяцыты распаўсюдзіліся па ўсім целе.
• Кортыкастэроіды : Да гэтай катэгорыі адносяцца такія лекі, як преднізон . Яны могуць паменшыць запаленне (ацёк), якое суправаджае гістыяцытоз. Гэтыя лекі могуць прызначацца асобна або ў спалучэнні з іншымі метадамі лячэння, такімі як хіміятэрапія.
• Імунатэрапія : гэта метад умацавання імуннай сістэмы, які дапамагае ёй распазнаваць і знішчаць шкодныя клеткі, такія як анамальныя гістыяцыты.
• Таргетная тэрапія : гэта спецыяльны метад лячэння. Ён выкарыстоўваецца пры станах гістыяцытозу, звязаных з пэўнымі генетычнымі мутацыямі.

Ці можна цалкам вылечыць гістыяцытоз?

Цяжка сказаць «так» ці «не» на гэтае пытанне, бо ўсё залежыць ад сітуацыі. У многіх людзей з гістыяцытозам назіраецца так званая «трывалая рэмісія». Гэта значыць, яны праходзяць без якіх-небудзь сімптомаў або прыкмет хваробы.

Некаторыя тыпы гістыяцытозу, асабліва калі гістыяцыты знаходзяцца толькі ў адным месцы цела, можна цалкам вылечыць хірургічным шляхам . Ваш лекар прызначыць вам наступныя агляды для праверкі на наяўнасць рэцыдываў.

Аднак, калі тып гістыяцытозу, які ў вас ёсць, не паддаецца поўнаму вылечванню, ваш лекар парэкамендуе план лячэння, які дапаможа вам справіцца з гэтым захворваннем.

Які прагноз пры гэтым стане?

Прагноз вашага стану залежыць ад многіх фактараў. У некаторых людзей гістыяцытоз праходзіць сам па сабе без якога-небудзь лячэння . Напрыклад, каля 40% людзей з рэзкім дэпрэсіўным засмучэннем адчуваюць сябе лепш без лячэння. Акрамя таго, калі лейкацытоз паражае толькі адну частку цела (мы называем гэта «лакалізаваным лейкацытозам») , ён часта праходзіць сам па сабе.

Але ў іншых выпадках гістыяцытоз патрабуе інтэнсіўнага лячэння і ўважлівага назірання, як у дзяцей, так і ў дарослых.У больш цяжкіх выпадках гістыяцытоз можа выклікаць пашкоджанне органаў і нават пагражаць жыццю .

Таму лепш за ўсё спытаць у лекара пра прагноз, канкрэтны для вашага дыягназу.

Ці можна прадухіліць гістыяцытоз? Як можна знізіць рызыку?

Шчыра кажучы, няма спосабу прадухіліць гістыяцытоз, але лячэнне можа дапамагчы вам справіцца з сімптомамі.

Але ёсць адно але. Адмова ад курэння можа знізіць рызыку развіцця гістыяцытозу клетак Лангерганса (ЛКГ) — раку лёгкіх. Адмова ад курэння або поўнае ўстрыманне ад курэння таксама могуць палепшыць вашу рэакцыю на лячэнне. Калі вам патрэбна дапамога ў адмове ад курэння, звярніцеся да лекара аб праграмах накіравання на адмову ад курэння.

Якія пытанні я павінен задаць свайму лекару?

Калі вам паставілі дыягназ гістыяцытоз, гэта нармальна, што ў вас узнікае шмат пытанняў. Важна абмеркаваць усё гэта са сваім лекарам і добра зразумець свой стан. Вось некалькі пытанняў, якія вы можаце задаць:

• Які тып гістыяцытозу ў мяне?
• Ці спатрэбіцца мне лячэнне?
• Якія варыянты лячэння вы рэкамендуеце?
• Якія пабочныя эфекты можна чакаць падчас лячэння?
• Якія магчымыя вынікі лячэння?
• Ці цалкам вылечная мая хвароба?

Заключнае пасланне

Проста кажучы, гістыяцытоз — гэта назва групы рэдкіх захворванняў крыві, якія выклікаюцца празмернай выпрацоўкай гістыяцытаў, тыпу лейкацытаў, у тканінах. Некаторыя з іх могуць быць вельмі простымі і не выклікаць ніякіх сімптомаў, а іншыя могуць быць настолькі сур'ёзнымі, што пагражаюць жыццю .

У кожнага чалавека з гістыяцытозам назіраецца лішак гістыяцытаў у тканінах, што выклікае запаленне (ацёк). Аднак сімптомы, лячэнне і зыход захворвання могуць моцна адрознівацца нават у людзей з аднолькавым тыпам гістыяцытозу .

Ваш лекар — найлепшы чалавек, які можа зразумець ваш дыягназ і ўнікальныя абставіны, звязаныя з ім. Таму, каб цалкам зразумець свой дыягназ і план лячэння, ніколі не бойцеся задаваць пытанні. Абмяркуйце са сваім лекарам усё, што вас хвалюе.

Гістыяцытоз , лейкацыты, гістыяцыты, імунная сістэма, LCH, ECD, RDD, сімптомы, лячэнне