මාස දෙකක් විතර වයස පුංචි බබෙක්ව වඩාගෙන තරුණ අම්මා කෙනෙකුයි තාත්තා කෙනෙකුයි ළඟදී දවසක මාව හම්බවෙන්න ආවා. බබා බැලූ බැල්මට හරිම ලස්සනයි, හැබැයි සාමාන්යයෙන් මාස දෙකක බබෙකුට වඩා ටිකක් විතර බරින් සහ ප්‍රමාණයෙන් ලොකුයි. අම්මා බොහොම කලබලෙන් වගේ මට කිව්වේ, "බලන්නකෝ ඩොක්ටර්, අපේ බබා නිතරම දිව එළියට දාගෙනමයි ඉන්නේ, කිරි උරන්නත් ටිකක් අමාරුයි වගේ, අනික මට හිතෙනවා බබාගේ දකුණු කකුල වම් කකුලට වඩා ටිකක් මහතයි කියලා" කියලයි. මම බබාගේ රෝග ඉතිහාසය හොඳට අහලා බැලුවම දැනගන්න ලැබුණා බබා ඉපදුණු අලුත ලේ වල සීනි මට්ටම අඩු වෙලා (Neonatal Hypoglycemia) දවස් කිහිපයක්ම රෝහලේ විශේෂ ළමා ඒකකයේ ප්රතිකාර අරගෙන තියෙනවා කියලා. මම බබාව හොඳට සායනිකව පරීක්ෂා කරලා බැලුවා. බබාගේ දිව සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා විශාලයි, පෙකණිය ළඟ පොඩි හර්නියා ස්වභාවයක් තියෙනවා, ඒ වගේම කන් පෙත්තේ පුංචි රැල්ලක් වගේ සලකුණකුත් තිබුණා. මේ ලක්ෂණ ඔක්කොම එකට ගළපලා බලද්දී මට සැක හිතුණා මේක බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝමය (Beckwith-Wiedemann Syndrome - BWS) කියන දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වය වෙන්න පුළුවන් කියලා. ඉතින් මම ඒ දෙමව්පියන්ට මේ තත්ත්වය ගැන කලබල නොවී කරුණු පැහැදිලි කරලා දීලා, බබාගේ උදරයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් (Abdominal Ultrasound) සහ විශේෂ ලේ පරීක්ෂණ ඇතුළු වැඩිදුර විමර්ශන කටයුතු වලට ළමා රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක් ළඟට යොමු කළා.
ඔයාගේ බබාත් ඉපදෙනකොට අනිත් බබාලට වඩා ටිකක් ලොකුයිද? එහෙම වුණාම අපේ හිතට ලොකු සතුටක් දැනෙනවා වගේම, "ඇයි මගේ බබා විතරක් මෙච්චර ලොකු?" කියලා පොඩි කුතුහලයක්, සමහරවිට පුංචි චකිතයකුත් ඇතිවෙනවා නේද? ගොඩක් වෙලාවට මේක නිකම්ම නිකන් උස මහත, හොඳ නිරෝගී බබෙක් ඉපදුණා කියන එක වෙන්න පුළුවන්. ඒත්, හරිම කලාතුරකින්, සමහර වෙලාවට මේකට හේතුව වෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ ජානමය තත්ත්වයක්. අද අපි කතා කරන්නේ ඒ වගේ තත්ත්වයක් වෙන බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝමය (Beckwith-Wiedemann Syndrome - BWS) ගැනයි. මේ නම ඇහුවම පොඩ්ඩක්වත් බය වෙන්න එපා. මේ ගැන හරියටම දැනුවත් වුණොත්, ඔයාටත් බබාව පරීක්ෂා කරන ඩොක්ටර්ටත් එකතු වෙලා බබාව ඉතාම හොඳින්, ආරක්ෂිතව බලාගන්න පුළුවන්. අපි බලමු මේ තත්ත්වය ගැන ඔයා දැනගන්න ඕනේ වැදගත්ම දේවල් මොනවද කියලා, එහෙම නේද?
📌 ප්රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- වර්ධනය වැඩි කරන ජානමය තත්ත්වයක්: බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝමය (Beckwith-Wiedemann Syndrome) කියන්නේ 11 වෙනි වර්ණදේහයේ (Chromosome 11) ඇතිවෙන වෙනසක් නිසා බබාගේ ශරීරය හෝ ඇතැම් අවයව සාමාන්‍යයට වඩා වේගයෙන් වර්ධනය වෙන දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
- ප්රධාන ලක්ෂණ: උපත් බර වැඩිවීම (Macrosomia), දිව විශාල වීම (Macroglossia), ඇඟේ එක පැත්තක් විතරක් ලොකු වීම (Hemihyperplasia), පෙකණිය ආශ්‍රිත ගැටලු සහ ඉපදුණු අලුත ලේ වල සීනි අඩුවීම (Neonatal Hypoglycemia) මේකේ මූලික ලක්ෂණ වෙනවා.
- පිළිකා අවදානම සහ පූර්ව හඳුනාගැනීම: ජීවිතයේ මුල් අවුරුදු 8 ඇතුළත වකුගඩු (Wilms tumor) සහ අක්මාවේ (Hepatoblastoma) පිළිකා ඇතිවීමේ පොඩි අවදානමක් තිබුණත්, මාස 3කට සැරයක් කරන ස්කෑන් (Ultrasound) සහ ලේ පරීක්ෂණ (AFP test) වලින් මේවා මුල්ම අවධියේදී අඳුනගෙන සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන්.
- සාමාන්ය නිරෝගී අනාගතයක්: මේ දරුවන්ගේ බුද්ධි වර්ධනය සාමාන්ය දරුවෙක් වගේමයි. නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ අවුරුදු 8න් පස්සේ මේ අසාමාන්‍ය වර්ධන වේගය සාමාන්ය අතට හැරිලා, හොඳ නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔවුන්ට පුළුවන්.
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Beckwith-Wiedemann Syndrome (BWS) කියන්නේ?
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ, අපේ ඇඟේ හැම අවයවයක්ම කොච්චර ප්‍රමාණයකට ලොකු වෙන්න ඕනෙද, කොයි වෙලාවෙද වර්ධනය නතර වෙන්න ඕනේ කියලා පාලනය කරන ස්විච් එකක් අපේ ජාන ඇතුළේ තියෙනවා. බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝමය (Beckwith-Wiedemann Syndrome - BWS) කියන්නේ අන්න ඒ වර්ධනය පාලනය කරන ජානවල සිදුවෙන පුංචි වෙනසක් නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ ගණයේ තත්ත්වයක්. සාමාන්යයෙන් අලුත උපදින බබාලා 10,000කින් හෝ 13,700කින් එක්කෙනෙකුට වගේ තමයි මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ. මේකේදී වෙන්නේ බබාගේ ශරීරයේ වර්ධනයට සම්බන්ධ සමහර ජාන ටිකක් ඕනවට වඩා ක්‍රියාකාරී වෙන එකයි. ඒ නිසා බබාගේ ශරීරයේ සමහර කොටස් හෝ මුළු ශරීරයම සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා වේගයෙන් වර්ධනය වෙනවා (Overgrowth syndrome).
වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට "Beckwith-Wiedemann Spectrum (BWSp)" කියලත් කියනවා. ඇයි අපි මේකට "Spectrum" එකක් කියන්නේ කියලා ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්. "Spectrum" කියන්නේ වර්ණාවලියක් වගේ පරාසයක් කියන එකයි. ඒ කියන්නේ මේ තත්ත්වය හැම බබෙකුටම එකම විදිහට බලපාන්නේ නැහැ. සමහර බබාලට මේ හා සම්බන්ධ ලක්ෂණ එකක් හෝ දෙකක් විතරක් ඉතාම සුළුවෙන් තියෙන්න පුළුවන්. තවත් සමහර බබාලට ලක්ෂණ ගොඩක් පැහැදිලිව දකින්න ලැබෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලා දෙන්නෙක් කවදාවත් එක වගේ නැහැ. දැන් ඔයාට පැහැදිලියි නේද?
මෙතනදී අපි ඔයාට මතක් කරන්න කැමති වැදගත්ම දේ තමයි, ජානමය තත්ත්වයක් නිසා මේකට බෙහෙතක් දීලා ජාන වෙනස් කරන ස්ථිර සුවයක් නැතත්, ඇතිවන ශාරීරික ලක්ෂණ පාලනය කරන්න සහ සංකූලතා වළක්වාගන්න අද කාලේ ඉතාම දියුණු, සාර්ථක ප්රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා. නිසි වෛද්‍ය අධීක්ෂණය යටතේ, මේ දරුවන්ගෙන් බහුතරයක් අනිත් දරුවන් වගේම හොඳින් ඉගෙනගෙන, සාමාන්ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරනවා.
මේ තත්ත්වයේ ප්රධාන ලක්ෂණ මොනවද?
අපි කලිනුත් කතා කළා නේද හැම බබෙකුටම මේ හැම ලක්ෂණයක්ම එකවර පිහිටන්නේ නැහැ කියලා? ඒත් සායනිකව අපි බබෙක්ව පරීක්ෂා කරද්දී බහුලව දකින ප්රධාන ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා. මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් දැක්කොත් තමයි අපි BWS තත්ත්වය ගැන සැක කරලා වැඩිදුර පරීක්ෂණ වලට යොමු කරන්නේ.
- සාමාන්‍යයට වඩා සිරුර විශාල වීම (Macrosomia): බබා ඉපදෙනකොට බර සහ දිග සාමාන්ය බබෙකුට වඩා සැලකිය යුතු විදිහට වැඩියි (ගොඩක් වෙලාවට වර්ධන ප්‍රස්ථාරයේ 90 වෙනි හෝ 97 වෙනි සතතමකයට - 97th percentile එකට වඩා ඉහළින් ඉන්නවා). කුඩා කාලයේදී සම වයසේ අනිත් ළමයින්ට වඩා උසින් සහ මහතින් වැඩියි. හැබැයි පුදුම වැඩේ කියන්නේ, සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 8ක් විතර වෙද්දී මේ වේගවත් වර්ධනය ඉබේම අඩු වෙලා, වැඩිහිටි කාලයේදී සාමාන්ය උසකට එනවා.
- විශාල දිව (Macroglossia): BWS තියෙන බබාලගෙන් 90%කට වගේම දකින්න ලැබෙන ප්‍රධානම ලක්ෂණයක් තමයි මේක. බබාගේ දිව සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා දිගින් සහ ඝනකමින් වැඩියි. මේ නිසා බබා නිතරම දිව කටින් එළියට දාගෙන ඉන්නවා වගේ පේන්න පුළුවන්. දිව ලොකු නිසා බබාට මව්කිරි හෝ බෝතලයෙන් කිරි උරන්න අපහසු වෙන්න, පස්සේ කාලෙකදී වචන උච්චාරණය කරන්න සහ හකු ඇටවල වර්ධනයට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට බබා නිදාගෙන ඉද්දී දිව පිටිපස්සට වැටිලා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා (Obstructive Sleep Apnea) ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
- උදර බිත්තියේ ගැටලු (Abdominal Wall Defects): බබාගේ බඩේ ඉදිරිපස බිත්තිය හරියටම වැහිලා නැති නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයන් මේකට ඇතුළත් වෙනවා.
- ඔම්ෆලොසීල් (Omphalocele / Exomphalos): මේක ටිකක් බැරෑරුම් තත්ත්වයක්. මෙතනදී වෙන්නේ බබා ඉපදෙනකොට බඩවැල් හෝ අක්මාව වගේ අවයව බඩ ඇතුළේ තියෙනවා වෙනුවට, පෙකණිය හරහා එළියට ඇවිත් තුනී පාරදෘශ්‍ය පටලයකින් (පොඩි මල්ලකින් වගේ) වැහිලා තියෙන එකයි.
- පෙකණියේ හර්නියා තත්ත්වය (Umbilical Hernia): පෙකණිය වටේ මාංශ පේශි දුර්වල වීම නිසා බබා අඬද්දී හෝ තටමද්දී පෙකණිය හරහා බඩේ පටක ටිකක් ඉදිරියට නෙරා ඒම.
- ඩයස්ටැසිස් රෙක්ටයි (Diastasis Recti): බඩේ මැද තියෙන මාංශ පේශි දෙපැත්තට ඈත් වෙලා තිබීම.
- ශරීරයේ එක් පැත්තක් හෝ කොටසක් විශාල වීම (Lateralized Overgrowth / Hemihyperplasia): මේක හරිම විශේෂ ලක්ෂණයක්. බබාගේ ඇඟේ එක පැත්තක් (උදාහරණයක් විදිහට දකුණු පැත්ත) අනිත් පැත්තට (වම් පැත්තට) වඩා දිගින් සහ මහතින් වැඩියෙන් වර්ධනය වෙනවා. සමහර වෙලාවට මේක මුළු පැත්තටම බලපාන්න පුළුවන්, නැත්නම් එක අතකට, එක කකුලකට හෝ මූණේ එක පැත්තකට විතරක් සීමා වෙන්නත් පුළුවන්. කකුල් දෙකේ දිග වෙනස් වුණාම බබා ඇවිදින කාලෙදී කොර ගහනවා වගේ පේන්න ඉඩ තියෙනවා.
- අලුත උපන් බිළිඳු අවදියේ රුධිරයේ සීනි අඩු වීම (Neonatal Hypoglycemia): BWS තියෙන බබාලගෙන් 30% - 50% කට විතර ඉපදුණු මුල් දවස් කිහිපයේදී හෝ සතිවලදී ලේ වල සීනි මට්ටම අසාමාන්‍ය විදිහට පහළ බහිනවා. ඇයි දන්නවද එහෙම වෙන්නේ? බබාගේ අග්න්‍යාශයේ (Pancreas) ඉන්සියුලින් හදන සෛල ප්‍රමාණය වැඩි වෙලා, ඕනවට වඩා ඉන්සියුලින් හෝමෝනය (Hyperinsulinism) නිපදවන නිසයි. මේක ඉක්මනින් අඳුනගෙන ලේ වල සීනි මට්ටම නිසි ගාණට පවත්වා ගන්න එක බබාගේ මොළයේ වර්ධනයට ඉතාමත්ම අත්‍යවශ්‍යයි.
- කන් පෙතිවල පෙනෙන විශේෂ සලකුණු (Ear Creases and Pits): බබාගේ කන් පෙත්තේ ඉදිරිපස පොඩි ඉරක් වගේ රැල්ලක් (Anterior linear ear lobe creases) හෝ කනේ පිටිපස්සේ දාරයේ පුංචි තිතක් වගේ සිදුරක්/හෑරීමක් (Posterior helical ear pits) දකින්න පුළුවන්. අපි බබෙක්ව පරීක්ෂා කරද්දී කන් දෙක හොඳට බලන්නේ අන්න ඒ නිසයි!
- අභ්‍යන්තර අවයව විශාල වීම (Visceromegaly): බඩ ඇතුළේ තියෙන අක්මාව (Hepatomegaly), වකුගඩු (Nephromegaly), ප්ලීහාව (Splenomegaly), අග්න්‍යාශය හෝ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා විශාල වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම වකුගඩුවල කැල්සියම් තැන්පත් වීම හෝ ගල් ඇතිවීමේ ප්‍රවණතාවකුත් තියෙනවා.
- සමේ පෙනෙන රතු පැහැති ලප (Facial Nevus Simplex): බබාගේ නළලේ මැද, ඇහිබැමි අතර හෝ ඇස් පිහාටු උඩ ලා රතු හෝ රෝස පාට ලපයක් දකින්න ලැබෙනවා. මේවා භයානක දේවල් නෙවෙයි, බබා ලොකු වෙද්දී ක්‍රමයෙන් මැකිලා යනවා.
විකිරණ (Radiation) සහ කීමෝතෙරපි ප්රතිකාර නිසා ඇතිවන සමේ දැවිල්ල සහ ඔක්කාරය සමනය කිරීමට විශේෂයෙන් නිර්මාණය කළ මෘදු සායනික සත්කාරය.
වැඩි විස්තර බලන්න →පිළිකා අවදානම ගැන ඇත්තටම බය වෙන්න ඕනෙද?
ඇත්තම කියන්න, BWS තත්ත්වය ගැන අන්තර්ජාලයේ හොයලා බලද්දී හෝ ඩොක්ටර් කෙනෙක් එක්ක කතා කරද්දී දෙමව්පියන්ව වැඩියෙන්ම බය කරන, හිත කඩා වට්ටන කාරණාව තමයි මේ "පිළිකා අවදානම" කියන වචනය, එහෙම නේද? ඔයාගේ හිතටත් ඒ බය දැනෙන එක හරිම සාධාරණයි.
ඔව්, වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට ඇත්තම තත්ත්වය කියන්න ඕනේ. BWS තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ගේ සෛල වේගයෙන් බෙදිලා වර්ධනය වෙන නිසා, කුඩා කාලයේදී හැදෙන සමහර කළලමය පිළිකා වර්ග (Embryonal tumors) ඇතිවීමේ අවදානම සාමාන්ය දරුවන්ට වඩා වැඩියි. මේ අතරින් ප්‍රධානම ඒවා තමයි:
- විල්ම්ස් ටියුමර් (Wilms Tumor / Nephroblastoma): මේක වකුගඩුවල ඇතිවෙන පිළිකා තත්ත්වයක්. BWS දරුවන් අතර ඇතිවෙන පිළිකා වලින් වැඩිම ප්‍රතිශතයක් (50%කට වඩා) වාර්තා වෙන්නේ මේ වර්ගයයි.
- හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා (Hepatoblastoma): මේක අක්මාවේ ඇතිවෙන පිළිකා තත්ත්වයක්.
- වෙනත් දුර්ලභ ගැටිති: ඉතාම කලාතුරකින් ස්නායු පද්ධතිය ආශ්‍රිතව (Neuroblastoma) හෝ අධිවෘක්ක ග්‍රන්ථි ආශ්‍රිතව (Adrenocortical carcinoma) ගැටිති ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
හැබැයි, මේ නම් ටික ඇහුවා කියලා කලබල වෙන්න එපා! මෙතනදී ඔයා හිතට ගන්න ඕනේ, ඔයාගේ බය නැති කරගන්න උදව් වෙන ඉතාම සුබවාදී කරුණු තුනක් තියෙනවා:
- බහුතරයක් දරුවන්ට පිළිකා හැදෙන්නේ නැහැ: අවදානම සාමාන්ය ළමයින්ට වඩා වැඩියි කිව්වට, BWS තියෙන දරුවන් 100ක් ගත්තොත් ඒකෙන් 92කටම (92% කටම) කිසිම පිළිකාවක් හැදෙන්නේ නැහැ! අවදානම තියෙන්නේ 100කින් 7-8 දෙනෙකුට (7.5% - 8%) විතරයි.
- මේ අවදානම තියෙන්නේ වයස අවුරුදු 8 වෙනකම් විතරයි: මේ පිළිකා අවදානම වැඩිපුරම තියෙන්නේ බබාගේ ජීවිතේ මුල් අවුරුදු 4 ඇතුළතයි (විශේෂයෙන්ම Hepatoblastoma අවදානම මුල් අවුරුදු 3-4 ඇතුළත අවසන් වෙනවා). වයස අවුරුදු 8 පහුවුණාට පස්සේ, BWS තියෙන දරුවෙකුට පිළිකාවක් හැදීමේ සම්භාවිතාව සාමාන්ය ඕනෑම දරුවෙකුගේ මට්ටමටම පහළ බහිනවා.
- අපේ ලොකුම ආයුධය තමයි "නිරන්තර පූර්ව පරීක්ෂාව" (Regular Tumor Surveillance): අපි කලින්ම දන්නවා නම් බබාට BWS තියෙනවා කියලා, අපි පිළිකාවක් හැදිලා රෝග ලක්ෂණ මතු වෙනකම් බලාගෙන ඉන්නේ නැහැ. අපි බබාව නියමිත කාලසටහනකට අනුව පරීක්ෂා කරනවා.
- උදරයේ ස්කෑන් පරීක්ෂණය (Abdominal Ultrasound): බබා ඉපදුණු දවසේ ඉඳන් වයස අවුරුදු 7 හෝ 8 වෙනකම් සෑම මාස 3කටම සැරයක් බබාගේ බඩේ (අක්මාව සහ වකුගඩුවල) Ultrasound ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් කරනවා. මේකෙන් බබාට කිසිම වේදනාවක් හෝ විකිරණ බලපෑමක් ඇතිවෙන්නේ නැහැ.
- ඇල්ෆා-ෆීටොප්‍රෝටීන් ලේ පරීක්ෂණය (Serum Alpha-Fetoprotein - AFP Test): බබාට වයස අවුරුදු 4ක් වෙනකම් සෑම මාස 3කටම සැරයක් මේ ලේ පරීක්ෂණය කරලා අක්මාවේ Hepatoblastoma තත්ත්වයේ මූලික ලකුණු තියෙනවද කියලා හොයලා බලනවා.
බලන්නකෝ, මේ විදිහට මාස 3න් 3ට ඇහැ ගහගෙන ඉන්න නිසා, බැරි වෙලාවත් පුංචිම හරි ගැටිත්තක් ඇති වුණොත්, ඒක ඇඟ පුරා පැතිරෙන්න කලින් ඉතාමත්ම මුල් අවස්ථාවේදීම (Stage 1) අඳුනගන්න අපිට පුළුවන් වෙනවා. එතකොට ප්රතිකාර කරලා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තියෙන ඉඩකඩ (Cure rate) 90%ටත් වඩා ඉහළයි! අන්න ඒකයි අපි නිතරම කියන්නේ මේ ගැන අනවශ්‍ය විදිහට බිය නොවී, නියමිත දිනවලට සායනයට ගිහින් පරීක්ෂණ ටික කරගන්න කියලා.
ඇයි මෙහෙම වෙන්නේ? හේතු මොනවද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන්, "අපි ගර්භණී කාලේ කෑව බිව්ව දෙයක වැරැද්දක් නිසාද, නැත්නම් අපේ පවුලේ ලෙඩක් නිසාද බබාට මෙහෙම වුණේ?" කියලා. ගොඩක් අම්මලා තමන්ටම වරද පටවා ගන්නවා. මුලින්ම මතක තියාගන්න, මේක ගර්භණී කාලයේදී ඔයා කරපු හෝ නොකරපු කිසිම දෙයක් නිසා ඇතිවුණු දෙයක් නෙවෙයි!
මේකට හේතුව ජාන විද්‍යාවත් එක්ක බැඳුණු ටිකක් සංකීර්ණ ක්‍රියාවලියක්. අපි ඒක සරලව තේරුම් ගමු. අපේ ශරීරයේ හැම සෛලයකම වර්ණදේහ (Chromosomes) යුගල 23ක් තියෙනවා. එක යුගලයක එක වර්ණදේහයක් අම්මාගෙනුත්, අනිත් එක තාත්තාගෙනුත් තමයි බබාට ලැබෙන්නේ. මේ වර්ණදේහ හරියට අපේ ශරීරය හදන්න ඕනේ විදිහ ලියවුණු උපදෙස් පොත් වගේ. BWS තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, 11 වෙනි වර්ණදේහයේ කෙටි බාහුවේ (Chromosome 11p15.5 කලාපයේ) තියෙන ශරීරයේ වර්ධනය පාලනය කරන ජාන කිහිපයක ක්‍රියාකාරීත්වයේ වෙනසක් ඇතිවෙන එකයි.
සාමාන්යයෙන් අපේ ඇඟේ සමහර ජාන වැඩ කරන්නේ අම්මාගෙන් ලැබුණු පිටපතෙන් විතරයි, තවත් සමහර ජාන වැඩ කරන්නේ තාත්තාගෙන් ලැබුණු පිටපතෙන් විතරයි. අනිත් පිටපත නිහඬව (Switch off වෙලා) තමයි තියෙන්නේ. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ සංසිද්ධියට කියන්නේ ජෙනෝමික් ඉම්ප්‍රින්ටින් (Genomic Imprinting) කියලයි. 11 වෙනි වර්ණදේහයේ මේ කලාපයේ ප්රධාන ජාන දෙකක් තියෙනවා:
- IGF2 ජානය (Insulin-like Growth Factor 2): මේක හරියට වාහනයක ඇක්සලරේටරය (Accelerator) වගේ. සෛල වර්ධනය වේගවත් කරනවා.
- CDKN1C ජානය: මේක හරියට වාහනයේ බ්‍රේක් එක (Brake) වගේ. සෛල ඕනවට වඩා බෙදෙන එක පාලනය කරනවා.
BWS තත්ත්වයේදී වෙන්නේ (DNA Methylation වෙනස්වීම්, Paternal Uniparental Disomy - UPD හෝ CDKN1C ජාන විකෘති වීම් නිසා) අර වර්ධනය පාලනය කරන "බ්‍රේක්" ජාන ටික නිහඬ වෙලා, වර්ධනය වේගවත් කරන "ඇක්සලරේටර්" ජාන ඕනවට වඩා ක්‍රියාත්මක වෙන එකයි. හරිම පුදුමයි නේද අපේ ඇඟ ඇතුළේ මේ දේවල් සිද්ධ වෙන විදිහ?
- 85%ක්ම අහඹු සිදුවීමක් (Sporadic): BWS තියෙන දරුවන්ගෙන් 85%ක් පමණ දෙනාගේ පවුල්වල මේ රෝග ඉතිහාසයක් ඇත්තෙම නැහැ. ඒ කියන්නේ, බබා කුසේ හැදෙන මුල්ම අවධියේදී අහම්බෙන් (Randomly) සිදුවුණු ජානමය වෙනසක් නිසයි මේක ඇතිවෙන්නේ.
- 10% - 15%ක් පරම්පරාවෙන් උරුම වීම (Familial): ඉතාම සුළු ප්‍රතිශතයකට විතරක් දෙමව්පියන්ගෙන් කෙනෙක්ගෙන් මේ ජානමය වෙනස උරුම වෙන්න පුළුවන්.
- කෘත්‍රිම සිංචන තාක්ෂණය හා සම්බන්ධය (Assisted Reproductive Technology - ART): නළ දරු උපත් හෙවත් IVF (In Vitro Fertilization) හෝ ICSI වැනි ක්‍රම හරහා පිළිසිඳ ගන්නා දරුවන්ට BWS වැනි Imprinting තත්ත්වයන් ඇතිවීමේ සම්භාවිතාව සාමාන්ය පිළිසිඳ ගැනීමකට වඩා මදක් වැඩි බව පර්යේෂණ වලින් හොයාගෙන තියෙනවා. හැබැයි සමස්තයක් විදිහට ගත්තම IVF හරහා උපදින බබාලගෙනුත් මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ ඉතාම කලාතුරකින් කෙනෙකුට විතරයි.
අපි මේ තත්ත්වය අඳුනගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝමය (BWS) බබා ඉපදෙන්න කලින් මව්කුසේ ඉද්දීම හෝ බබා ඉපදුණාට පස්සේ අඳුනගන්න අපිට පුළුවන්.
බබා ඉපදෙන්න කලින් (Prenatal Diagnosis)
අම්මා ගර්භණී කාලයේදී නාරි හා ප්‍රසව විශේෂඥ ඩොක්ටර් (VOG) හෝ විකිරණවේදී විශේෂඥ ඩොක්ටර් (Radiologist) මාර්ගයෙන් කරන අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Prenatal Ultrasound Scan) පරීක්ෂණ වලදී මේ වගේ ලක්ෂණ දැකගන්න ලැබුණොත් BWS ගැන මූලික සැකයක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- කුසේ ඉන්න බබා සති ගණනට වඩා අසාමාන්‍ය ලෙස විශාල වීම (Fetal macrosomia).
- බබා වටා ඇති උල්බ තරල ප්‍රමාණය (Amniotic fluid) සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් වැඩි වීම (Polyhydramnios).
- වැදෑමහ (Placenta) සාමාන්ය ප්‍රමාණයට වඩා විශාල වීම හෝ ඝනකම් වීම (Placentomegaly) සහ පෙකණි වැල දිග වීම.
- කුසේ ඉද්දීම බබාගේ උදර බිත්තියේ ගැටලුවක් (Omphalocele), විශාල වූ වකුගඩු හෝ එළියට නෙරා ආ දිව ස්කෑන් එකට පෙනීම.
ස්කෑන් පරීක්ෂණයෙන් මේ වගේ ලක්ෂණ පෙනුණොත්, විශේෂඥ ඩොක්ටර්ගේ නිර්දේශය මත ඇම්නියෝසෙන්ටෙසිස් (Amniocentesis - උල්බ තරල සාම්පලයක් ගෙන පරීක්ෂා කිරීම) හෝ Chorionic Villus Sampling (CVS) වගේ විශේෂ ජාන පරීක්ෂණයක් මඟින් බබා ඉපදෙන්න කලින්ම තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න පුළුවන්. එතකොට බබා ඉපදෙන වෙලාවට අවශ්‍ය විශේෂ පහසුකම් (උදාහරණයක් විදිහට ළමා ශල්‍ය වෛද්‍ය කණ්ඩායම සහ නවජන්ම දැඩි සත්කාර ඒකකය - NICU) කලින්ම සූදානම් කරගන්න පුළුවන් වෙනවා.
බබා ඉපදුණාට පස්සේ (Postnatal Diagnosis)
ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ බබා ඉපදුණාට පස්සෙයි. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි බබාව පරීක්ෂා කරද්දී ජාත්‍යන්තරව පිළිගත් සායනික ලකුණු ක්‍රමයක් (Clinical Scoring System) පාවිච්චි කරනවා. මෙතනදී ප්රධාන ලක්ෂණ (Cardinal features - උදා: විශාල දිව, Omphalocele, ඇඟේ එක පැත්තක් ලොකු වීම, දිගුකාලීන Hyperinsulinism) සහ අනුබද්ධ ලක්ෂණ (Suggestive features - උදා: උපත් බර වැඩිවීම, කන් පෙත්තේ රැලි, සාමාන්ය ලේ වල සීනි අඩුවීම, පෙකණියේ හර්නියා) කොච්චර තියෙනවද කියලා බලලා තමයි රෝග විනිශ්චයට එන්නේ.
සායනිකව සැකයක් ඇතිවුණාම, බබාගේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන අණුක ජාන පරීක්ෂණයක් (Molecular Genetic Testing - Methylation analysis for 11p15.5) සිදු කරනවා. හැබැයි එක වැදගත් දෙයක් මතක තියාගන්න ඕනේ: සමහර බබාලගේ ඇඟේ හැම සෛලයකම නැතුව, සමහර පටකවල සෛලවල විතරක් මේ ජාන වෙනස තියෙන්න පුළුවන්. අපි ඒකට කියන්නේ Somatic Mosaicism කියලා. ඒ නිසා ලේ පරීක්ෂණය සාමාන්ය (Negative) වුණත්, බබාට පැහැදිලි ශාරීරික ලක්ෂණ තියෙනවා නම් සායනිකව BWS විදිහට සලකලා අවශ්‍ය ස්කෑන් පරීක්ෂණ සහ ප්රතිකාර අපි අනිවාර්යයෙන්ම ලබා දෙනවා.
ප්රතිකාර ක්‍රම මොනවද? (Treatment)
බෙක්විත්-වීඩ්මාන් සින්ඩ්‍රෝමය (BWS) ශරීරයේ විවිධ පද්ධති වලට බලපාන්න පුළුවන් නිසා, බබාට ප්රතිකාර කරන්නේ එක ඩොක්ටර් කෙනෙක් විතරක් නෙවෙයි. ළමා රෝග විශේෂඥ ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ (Consultant Paediatrician) ප්‍රධානත්වයෙන්, ළමා ශල්‍ය වෛද්‍යවරු (Paediatric Surgeons), අස්ථි රෝග විශේෂඥයින් (Orthopaedic Surgeons), හෝමෝන පිළිබඳ විශේෂඥයින් (Paediatric Endocrinologists), දන්ත හා මුඛ ශල්‍ය වෛද්‍යවරු සහ කථන චිකිත්සකවරු (Speech Therapists) වගේ විවිධ විශේෂඥයින්ගෙන් සැදුම්ලත් කණ්ඩායමක් (Multidisciplinary Team) එකතු වෙලා තමයි ඔයාගේ බබාව ආදරයෙන් බලාගන්නේ.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන් බබාට ඇතිවෙන්න පුළුවන් එක් එක් ගැටලුව මොකක්ද, ඒකට අපි කරන වෛද්‍ය ප්රතිකාර මොනවද සහ ඒ වෙලාවට දෙමව්පියෝ විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| බබාට ඇතිවිය හැකි ගැටලුව | වෛද්‍ය ප්රතිකාර සහ සායනික කළමනාකරණය / දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|
| රුධිරයේ සීනි මට්ටම අඩු වීම (Neonatal Hypoglycemia) | වෛද්‍ය ප්රතිකාර සහ සායනික කළමනාකරණය: ඉපදුණු විගස ලේ වල සීනි පරීක්ෂා කිරීම, නහර හරහා ග්ලූකෝස් (IV Dextrose) ලබා දීම, සහ අවශ්‍ය නම් ඉන්සියුලින් පාලනයට ඩයසොක්සයිඩ් (Diazoxide) හෝ Octreotide වැනි ඖෂධ ලබා දීම. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: නියමිත කාල පරතරයන් තුළ බබාට අනිවාර්යයෙන්ම කිරි ලබා දෙන්න. බබා මැලවිලා වගේ ඉන්නවා නම් හෝ කිරි බොන්නේ නැත්නම් වහාම ඩොක්ටර්ට කියන්න. |
| විශාල දිව (Macroglossia) | වෛද්‍ය ප්රතිකාර සහ සායනික කළමනාකරණය: කිරි බීමට විශේෂිත සූප්පු (Specialized feeding nipples) හඳුන්වා දීම, කථන චිකිත්සාව (Speech therapy), නින්දේදී හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇත්නම් පරීක්ෂා කර ප්රතිකාර කිරීම. අවශ්‍යම නම් පමණක් දිවේ ප්‍රමාණය අඩු කරන ශල්‍යකර්මයක් (Tongue reduction surgery) සිදු කිරීම. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: බබා කිරි බොන විදිහ සහ නිදාගෙන ඉද්දී ගොරවනවද, හුස්ම හිරවෙනවද කියලා හොඳින් නිරීක්ෂණය කරන්න. බබා ලොකු වෙද්දී කටේ ඉඩ හැදෙන නිසා ගොඩක් වෙලාවට සැත්කම් නැතුවම මේක හරියනවා. |
| උදර බිත්තියේ ගැටලු (Omphalocele / Umbilical Hernia) | වෛද්‍ය ප්රතිකාර සහ සායනික කළමනාකරණය: Omphalocele තත්ත්වයට බබා ඉපදුණු අලුතම ළමා ශල්‍ය වෛද්‍යවරුන් මඟින් ශල්‍යකර්මයක් කර අවයව බඩ තුළට දමා උදර බිත්තිය වසා දැමීම. සාමාන්ය පෙකණියේ හර්නියා බොහෝවිට ඉබේම සුව වේ. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: ශල්‍යකර්මයෙන් පසු තුවාලය පිරිසිදුව තබා ගැනීම. හර්නියා කොටස තද වෙලා, රතු වෙලා බබා නොනවත්වා අඬනවා නම් වහාම රෝහලට රැගෙන යන්න. |
| ඇඟේ එක් පැත්තක් විශාල වීම (Hemihyperplasia) | වෛද්‍ය ප්රතිකාර සහ සායනික කළමනාකරණය: කකුල් දෙකේ දිග වෙනසක් (Leg length discrepancy) ඇත්නම් අස්ථි රෝග සායනය මඟින් විශේෂ පාවහන් (Shoe lifts / Orthotics) ලබා දීම. වෙනස සෙන්ටිමීටර 2කට වඩා වැඩි නම් බබා ලොකු වෙද්දී සුළු අස්ථි සැත්කමක් (Epiphysiodesis) මඟින් දිග සමාන කිරීම. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: මාස කිහිපයකට වරක් සායනයට ගොස් අත් පාවල දිග මැන බැලීම සහ කොන්ද ඇද වීමක් (Scoliosis) ඇතිවෙනවාදැයි ඩොක්ටර් ලවා පරීක්ෂා කරවා ගැනීම. |
| පිළිකා අවදානම (Tumor Risk) | වෛද්‍ය ප්රතිකාර සහ සායනික කළමනාකරණය: වයස අවුරුදු 8 වන තුරු මාස 3කට වරක් උදරයේ Ultrasound Scan පරීක්ෂණය සහ වයස අවුරුදු 4 වන තුරු මාස 3කට වරක් රුධිරයේ AFP පරීක්ෂණය සිදු කිරීම. දෙමව්පියන් විදිහට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ: බබාට කිසිම අසනීපයක් නැතිව හොඳින් හිටියත්, මාස 3න් 3ට තියෙන ස්කෑන් සහ ලේ පරීක්ෂණ දින කිසිම හේතුවක් නිසා මඟහරින්න එපා! |
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ කරන්න ඕනේ: බබාගේ Ultrasound ස්කෑන් පරීක්ෂණ සහ ලේ පරීක්ෂණ (AFP) සඳහා වෙනම පොතක් හෝ ෆයිල් එකක් තියාගෙන, දින වකවානු ෆෝන් එකේ Reminder එකක් දාගෙන හරියටම මාස 3න් 3ට ඒ පරීක්ෂණ කරගන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: අලුත උපන් බබාට නියමිත වෙලාවට මව්කිරි ලබා දෙන්න. බබා කිරි බොන්න හොර කරනවා නම් හෝ නිදිමත ගතියෙන් ඉන්නවා නම් ඉක්මනින් ලේ වල සීනි මට්ටම පරීක්ෂා කරවගන්න.
- ✔️ කරන්න ඕනේ: බබාව නාවද්දී සහ ඇඳුම් අන්දවද්දී බබාගේ බඩ පැත්තේ අසාමාන්‍ය ඉදිමුමක් හෝ ගැටිත්තක් අතට අහුවෙනවද කියලා මෘදුව අවධානයෙන් බලන්න (හැබැයි බඩ තදින් ඔබන්න එපා).
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: බබා හොඳින් සෙල්ලම් කරගෙන නිරෝගීව ඉන්නවා කියලා හිතලා, හිතුමතේට සායන ගමන් සහ මාස 3න් 3ට කරන ස්කෑන් පරීක්ෂණ නතර කරන්න එපා.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: බබාට බඩේ කැක්කුමක්, උණක් හෝ වෙනත් අපහසුතාවක් ආවොත්, ඩොක්ටර් කෙනෙක්ගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් හිතුමතේට ප්‍රතිජීවක (Antibiotics) හෝ සැර වේදනා නාශක (Painkillers / NSAIDs) අරන් දෙන්න එපා. BWS තියෙන දරුවන්ගේ වකුගඩු සහ අක්මාව ආරක්ෂා කරගැනීම ඉතාම වැදගත් නිසා හිතුමතේ බෙහෙත් දීමෙන් වකුගඩුවලට හානි වෙන්න පුළුවන්.
- ❌ නොකරන්න ඕනේ: බබාගේ දිව ලොකු නිසා හෝ ඇඟේ එක පැත්තක් ලොකු නිසා බබාව අනිත් ළමයි එක්ක සංසන්දනය කරමින් මානසිකව වැටෙන්න එපා.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- රුධිරයේ සීනි අඩුවීමේ දරුණු ලක්ෂණ: බබා අසාමාන්‍ය විදිහට කඩා වැටිලා/මැලවිලා (Lethargy) ඉන්නවා නම්, කතා කළාට ඇහැරවන්න අමාරු නම්, අත් පා ගැහෙනවා නම් (Tremors / Jitteriness), හෝ වලිප්පුව (Seizures) වගේ තත්ත්වයක් ආවොත්.
- හුස්ම ගැනීමේ හදිසි අපහසුතා: බබා නිදාගෙන ඉද්දී හෝ කිරි බොද්දී එකපාරටම හුස්ම හිරවෙනවා නම්, තොල් හෝ දිව නිල් පාට වෙනවා නම් (Cyanosis).
- උදරයේ හදිසි වෙනස්කම්: බබාගේ බඩ එකපාරටම තද වෙලා ඉදිමීගෙන එනවා නම්, බඩේ අතට අහුවෙන තද ගැටිත්තක් තියෙනවා නම්, හෝ බබාගේ මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවෙනවා නම් (Hematuria).
- හර්නියා හිරවීම (Strangulated Hernia): පෙකණිය ළඟ ඉදිමුණු හර්නියා කොටස ඇතුළට යන්නේ නැතුව ගලක් වගේ තද වෙලා, එතන හම රතු හෝ දම් පාටට හැරිලා, බබා වේදනාවෙන් නොනවත්වා අඬනවා නම් සහ කොළ පාටට වමනය දානවා නම්.
බබාට කොහොම අනාගතයක් තියෙයිද? (Prognosis)
දෙමව්පියෝ විදිහට ඔයාගේ හිතේ තියෙන ලොකුම ප්‍රශ්නය මේක වෙන්න ඇති නේද? "මගේ බබාට ලොකු වෙද්දී සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වෙයිද? බබාගේ මොළේ වර්ධනයට ප්රශ්නයක් වෙයිද?" කියලා ඔයා දහස් වාරයක් හිතනවා ඇති.
අපි ඔයාට බොහොම සතුටින් කියන්න කැමතියි, BWS කියන්නේ මුල් කාලයේදී ටිකක් වැඩිපුර අවධානය දෙන්න ඕනේ තත්ත්වයක් වුණත්, මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ගෙන් බහුතරයක් ඉතා හොඳින්, සතුටින්, සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙනවා!
- සාමාන්ය බුද්ධි වර්ධනය: ඉපදුණු අලුත ලේ වල සීනි අඩුවීම (Hypoglycemia) හරියට පාලනය කරගත්තොත්, BWS තියෙන දරුවන්ගේ බුද්ධි මට්ටම සහ මොළයේ වර්ධනය අනිත් සාමාන්ය දරුවන් වගේම ඉතාම හොඳ මට්ටමක පවතිනවා. ඔවුන් හොඳින් පාසල් ගිහින්, උසස් අධ්‍යාපනය ලබලා, හොඳ රැකියාවල් කරනවා.
- ශාරීරික පෙනුම සාමාන්ය අතට හැරීම: කුඩා කාලයේදී දකින්න ලැබෙන ගොඩක් ලක්ෂණ බබා ලොකු වෙද්දී ක්‍රමයෙන් මැකිලා යනවා. බබාගේ හකු ඇට සහ මුහුණ වර්ධනය වෙද්දී විශාල දිව කට ඇතුළට හොඳින් ගැළපෙනවා. වයස අවුරුදු 8න් පස්සේ අර අසාමාන්‍ය වර්ධන වේගය අඩු වෙලා, වැඩිහිටි වියට එද්දී සාමාන්ය උස මහත ඇති පුද්ගලයෙක් බවට පත්වෙනවා.
ඔයාගේ බබාට BWS තියෙනවා කියලා දැනගත්තම ඔයාට ලොකු කම්පනයක්, දුකක්, බයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. ඒ හැඟීම් හිතේ හිරකරගෙන ඉන්න එපා. ඔයාගේ හිතේ තියෙන ඕනෑම ප්රශ්නයක් ගැන බබාව බලන ඩොක්ටර් එක්ක විවෘතව කතා කරන්න. මතක තියාගන්න, මේ ගමනේදී ඔයා තනි වෙලා නැහැ. ඔයාට උදව් කරන්න ලොකු වෛද්‍ය කණ්ඩායමක් ඉන්නවා. ඒ අයත් එක්ක එකතු වෙලා, ඔයාගේ බබාට සතුටින්, නිරෝගීව ලෝකය දිනන්න අවශ්‍ය හොඳම පරිසරය හදලා දෙන්න ඔයාට හොඳටම පුළුවන්!
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- BWS කියන්නේ වර්ණාවලියක් (Spectrum): හැම දරුවෙකුටම එකම ලක්ෂණ පිහිටන්නේ නැහැ. සමහර දරුවන්ට ඉතාම සුළු ලක්ෂණ එකක් දෙකක් විතරක් තියෙන්න පුළුවන්.
- මුල් දිනවල සීනි මට්ටම: ඉපදුණු මුල් දවස්වල බබාගේ ලේ වල සීනි මට්ටම (Blood glucose) නිසි පරිදි පවත්වා ගැනීම මොළයේ ආරක්ෂාවට අත්‍යවශ්‍යයි.
- මාස 3න් 3ට කරන පරීක්ෂණ: වයස අවුරුදු 8 වෙනකම් මාස 3කට වරක් කරන Ultrasound ස්කෑන් පරීක්ෂණය සහ අවුරුදු 4 වෙනකම් කරන AFP ලේ පරීක්ෂණය කිසිම විටෙක මඟහරින්න එපා.
- සාර්ථක ප්රතිකාර තියෙනවා: විශාල දිව, පෙකණියේ ගැටලු සහ කකුල් දෙකේ දිග වෙනස්කම් සඳහා ඉතාම සාර්ථක ප්රතිකාර සහ චිකිත්සක ක්‍රම ලංකාවේ රෝහල් පද්ධතිය තුළ තියෙනවා.
- දීප්තිමත් අනාගතයක්: වයස අවුරුදු 8 පහුවුණාම සංකූලතා අවදානම බොහෝ දුරට පහව යන අතර, දරුවාට සාමාන්ය, නිරෝගී සහ පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කිරීමට හැකියාව ලැබෙනවා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.