ඇස් පෙනීමට බලපාන බෙස්ට් රෝගය (Best disease) ගැන අද අපි කතා කරමු!

ඔයාට හරි ඔයාගේ දරුවාට හරි කෙලින් ඉස්සරහා තියෙන දේවල් පේන එකේ පොඩි වෙනසක්, අපැහැදිලි ගතියක් එහෙම දැනෙන්න පටන් අරන්ද? එහෙම නැත්නම් සමහරවිට ඇස් දොස්තර කෙනෙක් ඔයාට හරි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි හරි මේ 'බෙස්ට් රෝගය' කියන නම කිව්වද? මේක ඇත්තටම ටිකක් දුර්ලභ, ඒත් ඇස් දෙකට බලපාන්න පුළුවන් ජානමය තත්ත්වයක්. ඉතින් අපි අද මේ බෙස්ට් රෝගය (Best disease) කියන්නේ මොකක්ද, ඒක හැදෙන්නේ කොහොමද, රෝග ලක්ෂණ මොනවද, ප්‍රතිකාර තියෙනවද කියන හැමදේම සරලව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ බෙස්ට් රෝගය (Best disease) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, බෙස්ට් රෝගය කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ඒ කියන්නේ ජාන වලින් එන, ඔයාගේ ඇස් වල දෘෂ්ඨි විතානයට `(retina)` බලපාන රෝගී තත්ත්වයක්. අපේ ඇහැ හරියට කැමරාවක් වගේනේ. මේ දෘෂ්ඨි විතානය `(retina)` කියන්නේ ඇහැ ඇතුළේ පිටිපස්සේ තියෙන, ආලෝකය වැටුනම ඒකෙන් රූප හඳුනාගන්න උදව් කරන පටලයක්. මේ දෘෂ්ඨි විතානයේත් හරියටම මැද තියෙන, අපිට කෙලින් ඉස්සරහා තියෙන දේවල් පැහැදිලිව බලන්න උදව් කරන කොටසට තමයි දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රය `(macula)` කියලා කියන්නේ. ඉතින්, බෙස්ට් රෝගයේදී වෙන්නේ ඔය කියන දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රය `(macula)` ටිකෙන් ටික දුර්වල වෙන එක. මේ නිසා ඔයාට කෙලින්ම ඉස්සරහා තියෙන දේවල්, කියවද්දී අකුරු, මිනිස්සුන්ගේ මුහුණු වගේ දේවල් පැහැදිලිව පේන එක අඩු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ගොඩක් වෙලාවට පැති පෙනීමට `(peripheral vision)` එහෙම නැත්නම් වටපිටාවේ දේවල් පේන එකට මේකෙන් ලොකු බලපෑමක් වෙන්නේ නෑ.

මේ බෙස්ට් රෝගයට තව නම් කියනවා. සමහර වෙලාවට දොස්තරලා මේකට `vitelliform macular dystrophy` හරි `vitelliform dystrophy` හරි කියලත් කියන්න පුළුවන්. `Dystrophy` කියන්නේ වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව කිව්වොත් යම්කිසි ඉන්ද්‍රියක් පිරිහෙනවට, දුර්වල වෙනවට කියන නමක්.

මේ වගේම තව තත්ත්වයක් තියෙනවා, ඒකත් `vitelliform macular dystrophy` වර්ගයක්. හැබැයි ඒක පොඩි කාලේ පටන් ගන්නේ නැතුව, වයසට යද්දී, සාමාන්‍යයෙන් අවුරුදු 40ත් 60ත් අතර කාලේදී තමයි ඇතිවෙන්නේ. ඒකට කියන්නේ වැඩිහිටි වියේදී ඇතිවෙන වර්ගය `(adult-onset type)` කියලා.

බෙස්ට් රෝගය (Best disease) කොච්චර සුලභද?

ඇත්තටම මේ බෙස්ට් රෝගය කොයිතරම් පිරිසකට හැදෙනවද කියන එක ගැන හරියටම සංඛ්‍යාලේඛන හොයාගන්න ටිකක් අමාරුයි. මොකද සමහර අයට රෝග ලක්ෂණ එන්නේ නැති නිසා එයාලා දන්නෙත් නෑ මේ රෝගය තියෙනවා කියලා. එක අධ්‍යයනයකින් කියවෙන්නේ සෑම පුද්ගලයින් 16,500 කින් එක්කෙනෙකුට වගේ, එහෙම නැත්නම් 21,000 කින් එක්කෙනෙකුට වගේ මේ රෝගය තියෙන්න පුළුවන් කියලයි. තවත් සමීක්ෂණයකින් කියන්නේ 15,000 කින් එක්කෙනෙකුට වගේ කියලා. තවත් තැනක සඳහන් වෙන්නේ 10,000 කින් එක්කෙනෙකුට වෙන්න පුළුවන් කියලයි. කොහොම වුණත්, මේක සාපේක්ෂව දුර්ලභ රෝගයක් කියලා අපිට තේරුම් ගන්න පුළුවන්.

බෙස්ට් රෝගයේ (Best disease) අවධීන් මොනවද?

මේ බෙස්ට් රෝගය ප්‍රධාන වශයෙන් අවධි හයක් `(stages)` හරහා යන්න පුළුවන්. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.

1. අවධිය I - පූර්ව විටෙලිෆෝම් `(Previtelliform)` අවධිය:

මේක තමයි ආරම්භකම අවස්ථාව. ගොඩක් වෙලාවට මේ කාලේදී ඔයාට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් තියෙන එකක් නෑ. ඔයාගේ දෘෂ්ඨි විතානය `(retina)` යට කහ පැහැති ද්‍රව්‍යයක් තැන්පත් වෙන්න පටන් අරගෙනත් නෑ. සමහරවිට ඇස් පරීක්ෂාවකදී අහම්බෙන් වගේ තමයි මේක හොයාගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

2. අවධිය II - විටෙලිෆෝම් `(Vitelliform)` අවධිය:

`Vitelliform` කියන වචනෙ තේරුම තමයි "බිත්තරයක හැඩය ඇති" කියන එක. මේ අවධියේදී, ඔයාගේ දෘෂ්ඨි විතානය `(retina)` යට, දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රය `(macula)` හරියේ, කහ පැහැති ද්‍රව්‍යයක් බිත්තර කහමදයක් වගේ එකතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. හිතන්නකෝ, හරියට පොඩි කහපාට බිත්තරයක් වගේ පෙනුමක් තියෙනවා කියලා. මේ අවධියේදීත් ඔයාගේ පෙනීම තවමත් හොඳ මට්ටමක තියෙන්න පුළුවන්.

3. අවධිය III - ව්‍යාජ හයිපොපියොන් `(Pseudohypopyon)` අවධිය:

මේ අවධියේදී අර කහ පැහැති ද්‍රව්‍යය දියරමය මට්ටමකට ඇවිත්, දෘෂ්ඨි විතානය යට ගෙඩියක් `(cyst)` වගේ හැදෙන්න පුළුවන්. මේක හරියට ඇහැ ඇතුළේ තියෙන පොඩි දියර පිරුණු බිබිලක් වගේ.

4. අවධිය IV - විටෙලිරප්ටිව් `(Vitelliruptive)` අවධිය:

මෙතනදී අර කහ පැහැති ද්‍රව්‍යය එකතු වෙලා තිබුණු තැන ටික ටික කැඩිලා, විසිරිලා යන්න පටන් ගන්නවා. මේ ද්‍රව්‍යය කැඩී බිඳී යද්දී, දෘෂ්ඨි විතානයේ සෛල වලට හානි වෙන්න පුළුවන්. මේ අවස්ථාවේ ඉඳන් ඔයාට පෙනීමේ වෙනස්කම්, අපැහැදිලි ගතියක් වගේ දේවල් දැනෙන්න පටන් ගන්න පුළුවන්.

5. අවධිය V - ක්ෂය වීමේ `(Atrophic)` අවධිය:

මේ අවධියේදී අර කහ පැහැති ද්‍රව්‍යය සම්පූර්ණයෙන්ම වගේ නැතිවෙලා යනවා. හැබැයි ඒක තිබුණු තැන කැළැල් `(scars)` සහ හානි වූ සෛල ඉතුරු වෙනවා. මේ හානිය නිසා පෙනීම තවත් දුර්වල වෙන්න පුළුවන්. සමහර පර්යේෂකයන් මේක තමයි බෙස්ට් රෝගයේ අවසාන අවධිය කියලා සලකන්නේ.

6. අවධිය VI - කෝරොයිඩල් නව රුධිර වාහිනීකරණය `(Choroidal neovascularization - CNV)`:

සමහර පර්යේෂකයන් මේ `CNV` කියන තත්ත්වය බෙස්ට් රෝගයේ අවසාන අවධිය විදියට සලකනවා. තවත් අය හිතන්නේ මේක රෝගයේ සංකූලතාවයක් `(complication)` කියලයි. බෙස්ට් රෝගය තියෙන අයගෙන් 20% කට විතර මේ `CNV` තත්ත්වය ඇතිවෙන්න පුළුවන්. `Neovascularization` කියන්නේ අලුතින් රුධිර නාල හැදෙනවට. `Choroid` කියන්නේ දෘෂ්ඨි විතානයට `(retina)` සහ ඇසේ සුදු කොටසට `(sclera)` අතර තියෙන පටලයට. මේ `CNV` තත්ත්වයේදී වෙන්නේ, ඔය `choroid` කියන ස්ථරයේ අලුතින්, දුර්වල රුධිර නාල හැදෙන එකයි. මේ අලුත් රුධිර නාල හරිම දුර්වල නිසා ඒවායින් ලේ හෝ දියර කාන්දු වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත් ඔයාගේ පෙනීම තවත් නරක අතට හැරෙන්න පුළුවන්.

බෙස්ට් රෝගයේ (Best disease) රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ගොඩක් වෙලාවට ඔයාට බෙස්ට් රෝගය ගැන දැනගන්න ලැබෙන්නේ ඇස් පරීක්ෂාවකින් පස්සේ වෙන්න පුළුවන්. මොකද සමහර වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතුපිටින් පේන්නෙ නෑ. හැබැයි රෝග ලක්ෂණ මතු වුණොත්, ඒවා මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:

• පෙනීම බොඳ වීම `(Blurred vision)`: කෙලින් බලන දේවල් අපැහැදිලිව, බොඳ වෙලා පේන්න පුළුවන්.
• කෙලින් පෙනීමේ ගැටළු: හරියටම ඉස්සරහා තියෙන දේවල් පේන එකේ තමයි ප්‍රශ්නේ. හැබැයි වටේ පිටේ, ඒ කියන්නේ පැති පෙනීම `(side vision)` හොඳට තියෙන්න පුළුවන්.
• වස්තූන්ගේ හැඩය වෙනස් වෙලා පෙනීම `(Metamorphopsia)`: හිතන්නකෝ, ඔයා කෙලින් ඉරක් දිහා බලනවා, ඒත් ඒක ඔයාට පේන්නේ රැලි ගැහුණු, ඇද වුණු ඉරක් වගේ. දොරක උළුවස්ස, ජනෙල් කූරු වගේ දේවල් ඇද වෙලා පේන්න පුළුවන්. මේකට තමයි `metamorphopsia` කියන්නේ.
• දරුණු ලෙස පෙනීම අඩු වීම: සමහර අයට කාලයක් යද්දී පෙනීම සැලකිය යුතු මට්ටමකින් අඩු වෙන්න පුළුවන්.
• ඇස් දෙකේ පෙනීමේ වෙනස: එක ඇහැක පෙනීම අනෙක් ඇහැට වඩා අඩු වෙන්න පුළුවන්. එහෙම නැත්නම් ඇස් දෙකේම පෙනීම එකම විදියට අඩු නොවී, එක එක මට්ටම් වලින් අඩු වෙන්න පුළුවන්.

මොකක්ද බෙස්ට් රෝගයට (Best disease) හේතුව?

බෙස්ට් රෝගය ඇතිවෙන්නේ ජානමය තත්ත්වයක් `(genetic condition)` නිසා. සරලවම කිව්වොත්, අපේ දෙමව්පියන්ගෙන් අපිට උරුම වෙන ජාන වල යම්කිසි වෙනස්කමක් තමයි මේකට මුල.

බෙස්ට් රෝගය කියන්නේ `autosomal dominant` තත්ත්වයක්. මේක ටිකක් වෛද්‍ය විද්‍යාත්මක වචනයක් වුණත්, තේරුම් ගන්න ලේසියි. `Autosomal dominant` කියන්නේ, මේ රෝගය දරුවෙකුට උරුම වෙන්න දෙමව්පියන් දෙන්නගෙන්ම මේ වෙනස්වුණු ජානය එන්න ඕන නෑ, එක්කෙනෙක්ගෙන් ආවත් ඇති. ඒ කියන්නේ, අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ වෙනස්වුණු ජානය තිබුණොත්, ඒගොල්ලන්ගේ දරුවන්ට මේ රෝගය හැදීමේ 50% ක විතර සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. හරියට කාසියක් උඩ දැම්මම එක පැත්තක් වැටෙන්න තියෙන ඉඩ වගේ.

පුදුමයකට වගේ, බෙස්ට් රෝගයට බලපාන මේ ජානයම තමයි `retinitis pigmentosa` කියන, තවත් පරම්පරාවෙන් එන ඇස් රෝග කාණ්ඩයක සමහර වර්ග වලටත් බලපාන්නේ. ඒ කියන්නේ මේ ජානයේ වෙනස්කම් නිසා විවිධ ඇස් රෝග ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

කොහොමද බෙස්ට් රෝගය (Best disease) හඳුනාගන්නේ?

ගොඩක් වෙලාවට, වෛද්‍යවරයෙක් බෙස්ට් රෝගය හොයාගන්නේ ඔයාට අවුරුදු පහත් දහයත් අතර කාලයේදී, එහෙම නැත්නම් උපරිම වශයෙන් අවුරුදු 20ක් වෙද්දී.

ඔයා ඇස් සම්බන්ධ ගැටලුවකට අක්ෂි විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(eye care specialist)` හමුවෙන්න ගියාම, එතුමා මුලින්ම ඔයාගෙන් ඔයාගේ වෛද්‍ය ඉතිහාසය (medical history) ගැන අහයි, පවුලේ කාටහරි ඇස් රෝග තියෙනවද අහයි, ඊට පස්සේ ඇස් පරීක්ෂාවක් `(eye exam)` කරයි. ඊට අමතරව, සමහර විශේෂිත පරීක්ෂණ කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා. උදාහරණ විදියට:

• ෆ්ලුවොරසීන් ඇන්ජියෝග්‍රැෆි `(Fluorescein angiography)`: මේක රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණයක්. මෙතනදී ඔයාගේ අතේ නහරයකට විශේෂිත ඩයි වර්ගයක් විදලා, ඇහැ ඇතුළේ තියෙන රුධිර නාල වල ඡායාරූප ගන්නවා. මේකෙන් රුධිර නාල වල යම් කාන්දුවීම්, අසාමාන්‍යතා තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
• ඔප්ටිකල් කොහියරන්ස් ටොමොග්‍රැෆි `(Optical coherence tomography - OCT)`: මේකත් ආක්‍රමණශීලී නොවන `(noninvasive)` රූපගත කිරීමේ පරීක්ෂණයක්. මෙතනදී ආලෝක කිරණ පාවිච්චි කරලා ඔයාගේ ඇහැ පිටිපස්සේ, විශේෂයෙන්ම දෘෂ්ඨි විතානයේ `(retina)` සහ දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රයේ `(macula)` හරස්කඩ ඡායාරූප ගන්නවා. හරියට කේක් ගෙඩියක් කපලා ඇතුළ බලනවා වගේ. මේකෙන් දෘෂ්ඨි විතානයේ ස්ථර වල ඝනකම, යම් ඉදිමීම්, දියර එකතු වීම් වගේ දේවල් හඳුනාගන්න පුළුවන්.
• වර්ණ අක්ෂි පතුලේ ඡායාරූපකරණය `(Color fundus photography)`: මේකෙන් ඔයාගේ දෘෂ්ඨි විතානය `(retina)`, ඒ ආශ්‍රිත රුධිර නාල සහ දෘෂ්ඨි ස්නායුවේ හිස `(optic nerve head)` පැහැදිලිව ඡායාරූප ගත කරනවා. අර කහපාට බිත්තරේ වගේ තැන්පතුව තියෙනවද කියලා මේකෙන් හොඳටම බලාගන්න පුළුවන්.
• අක්ෂි විද්‍යුත් කායික විද්‍යාව `(Ophthalmic electrophysiology)`: මේක ඇත්තටම පරීක්ෂණ මාලාවක්. අපේ ඇහැ ආලෝකයට ප්‍රතිචාර දක්වද්දී ඇතිවෙන සියුම් විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරකම් මනින පරීක්ෂණ තමයි මේකෙදි කරන්නේ. දෘෂ්ඨි විතානයේ සෛල කොච්චර හොඳට වැඩ කරනවද කියලා මේකෙන් අදහසක් ගන්න පුළුවන්.
• ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic tests)`: මේ පරීක්ෂණ වලින් ඔයාගේ ජාන වල බෙස්ට් රෝගයට අදාළ වෙනස්කම් තියෙනවද කියලා නිශ්චිතවම තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.

සමහර වෙලාවට වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ පවුලේ අනිත් සාමාජිකයන් එක්ක කතා කරන්න, එහෙම නැත්නම් එයාලගේ ඇස් පරීක්ෂා කරන්නත් කැමති වෙන්න පුළුවන්. මොකද මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නිසා.

බෙස්ට් රෝගයට (Best disease) ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

මේ මොහොත වෙනකල් බෙස්ට් රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක් නම් හොයාගෙන නෑ. ඒක තමයි අපි මුලින්ම තේරුම් ගන්න ඕන කාරණය.

බෙස්ට් රෝගය කළමනාකරණය කරන්නේ ඔයාට තියෙන රෝග ලක්ෂණ සහ රෝගයේ අවධිය අනුවයි. රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ, ඔයා අනිවාර්යයෙන්ම නියමිත කාලසටහනකට අනුව ඇස් පරීක්ෂණ වලට යන්න ඕන. එතකොට තමයි ඇසේ සිදුවෙන ඕනෑම වෙනසක් ඉක්මනට අඳුරගෙන අවශ්‍ය පියවර ගන්න පුළුවන් වෙන්නේ.

මුල් අවධි වලදී, සමහරවිට ඔයාට කිසිම ප්‍රතිකාරයක් අවශ්‍ය නොවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඔයාට දුර පේන එකේ `(farsightedness)` වගේ වෙනත් දෘෂ්ඨි දෝෂ `(refractive errors)` තියෙනවනම්, ඒවට කණ්ණාඩි වගේ දේවල් පාවිච්චි කරන්න වෙයි. බෙස්ට් රෝගය තියෙන අයට ගොඩක් වෙලාවට දුර පෙනීමේ ගැටළු එනවා. ඒ වගේම ඔයාට ඇසේ සුද `(cataracts)` ඇති වුණොත්, ඒකට සුද ඉවත් කිරීමේ සැත්කමක් කරන්නත් සිද්ධ වෙයි.

හැබැයි අර අපි කලින් කතා කරපු කෝරොයිඩල් නව රුධිර වාහිනීකරණය `(Choroidal neovascularization - CNV)` කියන තත්ත්වය, ඒ කියන්නේ අර අලුතින් දුර්වල රුධිර නාල හැදෙන එක, ඔයාට ඇති වුණොත්, වෛද්‍යවරයා ඒ අලුත් රුධිර නාල වර්ධනය වීම නවත්වන්න මේ වගේ ප්‍රතිකාර යෝජනා කරන්න පුළුවන්:

• ප්‍රති-සනාල එන්ඩොතලියල් වර්ධන සාධක කාරක `(Anti-vascular endothelial growth factor - Anti-VEGF agents)`: මේවා ඇත්තටම ඖෂධ. මේ ඖෂධ ඔයාගේ ඇහැ ඇතුළේ වීදුරු දේහ කුහරයට `(vitreous cavity)` එන්නත් කරනවා. මේවායේ අරමුණ තමයි අර අලුතින් හැදෙන, කාන්දු වෙන රුධිර නාල වර්ධනය වීම නවත්වන එක සහ ඒවා හැකිළවීම.
• ලේසර් ප්‍රතිකාරය `(Laser therapy)`: මේ ප්‍රතිකාරයේදී ලේසර් කිරණ පාවිච්චි කරලා අර අසාමාන්‍ය රුධිර නාල වහලා දානවා, එහෙම නැත්නම් විනාශ කරනවා.
• ෆොටෝඩයිනමික් ප්‍රතිකාරය `(Photodynamic therapy - PDT)`: මේක ටිකක් සංකීර්ණ ප්‍රතිකාරයක්. මෙතනදී විශේෂ ඖෂධයක් ඔයාගේ ශරීරයට ඇතුළු කරලා, ඊට පස්සේ ඒ ඖෂධය ආලෝකයට සංවේදී වෙන විදියට සකස් කරලා, ලේසර් කිරණ යොමු කරලා අර අහිතකර රුධිර නාල වලට හානි කරනවා, ඒවායින් ලේ කාන්දු වෙන එක නවත්වනවා.

ඊට අමතරව, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාට පෙනීම අඩු අයට උදව් වෙන උපකරණ `(low vision aids)` පාවිච්චි කරන්නත් යෝජනා කරන්න පුළුවන්. උදාහරණ විදියට, විශාලනය කරන කණ්ණාඩි `(magnifying devices)`, විශේෂ ආලෝක උපාංග, කියවන්න ලේසි වෙන මෘදුකාංග වගේ දේවල්.

පර්යේෂකයෝ දැනටමත් ජානමය ද්‍රව්‍ය `(genetic material)` පාවිච්චි කරලා මේ රෝගයට ප්‍රතිකාර කරන්න හරි, රෝගය වළක්වන්න හරි පුළුවන්ද කියලා හොයමින් ඉන්නවා. ජාන චිකිත්සාව `(Gene therapy)` කියන්නේ තවමත් පර්යේෂණ මට්ටමේ තියෙන දෙයක්. ඒත් අනාගතයේදී මේකෙන් සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලැබෙයි කියලා බලාපොරොත්තු තියාගන්න පුළුවන්.

බෙස්ට් රෝගය (Best disease) හැදීමේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන්ද?

ඇත්තම කිව්වොත්, බෙස්ට් රෝගය හැදෙන එක වළක්වන්න ඔයාට කරන්න පුළුවන් දෙයක් නෑ. මොකද මේක ජාන වලින් එන දෙයක් නිසා. හැබැයි ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි බෙස්ට් රෝගය තියෙනවනම්, එහෙම නැත්නම් ඔයාට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා දැනගත්තොත්, ඔයා දරුවන් හදන්න කලින් ජාන උපදේශනයක් `(genetic counseling)` ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්. ජාන උපදේශකයෙකුට පුළුවන් ඔයාගේ පවුල් ඉතිහාසය බලලා, ඔයාගේ දරුවන්ට මේ රෝගය උරුම වීමේ අවදානම කොච්චරද කියලා පැහැදිලි කරලා දෙන්න.

මට බෙස්ට් රෝගය (Best disease) තියෙනවනම් මොකද වෙන්නේ?

බෙස්ට් රෝගය මාරාන්තික රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ මේකෙන් ජීවිත හානියක් වෙන්නේ නෑ. හැබැයි, කලිනුත් කිව්වා වගේ, මේක සුව කරන්නත් බෑ. ඔයා බෙස්ට් රෝගය නිසා සම්පූර්ණයෙන්ම අන්ධ වෙන්නේ නෑ. ඒත් ඔයාට පෙනීම අඩු මට්ටමක `(low vision)` තියෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ එදිනෙදා වැඩ කරගන්න ටිකක් අමාරු වෙන්න පුළුවන්, ඒත් සම්පූර්ණයෙන්ම පෙනීම නැතිවෙන්නේ නෑ.

මම කොහොමද මාව බලාගන්නේ?

ඇස් වල සෞඛ්‍යයට හිතකර සමහර ආහාර වර්ග තියෙනවා.

"හොඳ ආහාර රටාවක් ඇස් දෙකට ගොඩක් වැදගත්."

උදාහරණයක් විදියට, සතියකට දවස් කීපයක් මාළු කන එක, කොළ පැහැති එළවළු, පළතුරු සහ ඇට වර්ග ආහාරයට එකතු කරගන්න එක ඇස් වලට හොඳයි. මේවායින් ඔමේගා-3 මේද අම්ල, විටමින් වර්ග වගේ ඇස් වලට හිතකර පෝෂ්‍ය පදාර්ථ ලැබෙනවා.

ඔයාට බෙස්ට් රෝගය තියෙනවනම්, නිතරම වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට, විශේෂයෙන්ම ඇස් පරීක්ෂණ වලට සහභාගී වෙන එක අනිවාර්යයි. ඔයාගේ පෙනීමේ හරි, සාමාන්‍ය සෞඛ්‍යයේ හරි මොකක්හරි වෙනසක් තියෙනවනම්, ඒක වහාම වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දෙන්න. ඔයාට වෛද්‍යවරයාගෙන් මේ වගේ ප්‍රශ්න අහන්නත් පුළුවන්:

• "මට දරුවන් හදන එක ගැන තීරණය කරන්න උදව්වක් විදියට ජාන උපදේශකයෙක් `(genetic counselor)` නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්ද?"
• "මම මේ රෝගය සම්බන්ධව කෙරෙන සායනික පරීක්ෂණයකට `(clinical trial)` සහභාගී වෙන්න සුදුසුද?"
• "පෙනීම අඩු අයට `(low vision)` විශේෂිත වූ අක්ෂි වෛද්‍යවරයෙක් `(optometrist)` නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්ද?"
• "ප්‍රතිකාරයක් විදියට ජාන චිකිත්සාව `(Gene therapy)` මට ගැලපෙන විකල්පයක්ද?"

බෙස්ට් රෝගය (Best disease) සහ ස්ටාගාර්ඩ් රෝගය (Stargardt disease) අතර වෙනස මොකක්ද?

ස්ටාගාර්ඩ් රෝගය `(Stargardt disease)` සහ බෙස්ට් රෝගය `(Best disease)` කියන දෙකම ජානමය රෝග, ඒ වගේම මේ දෙකෙන්ම ඇසේ දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රයට `(macula)` බලපෑම් ඇති කරනවා. ඒ කියන්නේ කෙලින් පෙනීමට තමයි බලපාන්නේ.

හැබැයි මේ රෝග දෙක ඇතිවෙන්නේ විවිධ ජාන වල වෙනස්කම් නිසා.

ස්ටාගාර්ඩ් රෝගයේදී `(Stargardt disease)` ඔයාගේ දෘෂ්ඨි විතානයේ `(retina)` කහ හෝ සුදු පැහැති පුල්ලි `(flecks)` වගේ දේවල් දකින්න පුළුවන්. ඒත් බෙස්ට් රෝගයේදී `(Best disease)` වෙන්නේ ඔයාගේ දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රය `(macula)` යට අර ගෙඩියක් `(cyst)` වගේ හැදෙන නිසා, විශාල කහ පැහැති, බිත්තර කහමදයක් වගේ ඕවලාකාර හැඩයක් දකින්න ලැබෙන එකයි. ඉතින් මේ රෝග ලක්ෂණ වලින් සහ ජාන පරීක්ෂණ වලින් මේ රෝග දෙක වෙන් කරලා හඳුනාගන්න පුළුවන්.

පෙනීම අඩු වෙන රෝගයක් එක්ක ජීවත් වෙන එක අභියෝගාත්මක වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයාට බෙස්ට් රෝගය තියෙනවනම්, දේවල් පහසු කරගන්න උදව් වෙන සම්පත් සහ සේවාවන් ගොඩක් තියෙනවා. ඒ ගැන ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහලා දැනගන්න.

අවසාන වශයෙන් මතක තියාගන්න ඕන දේවල්

හරි එහෙමනම්, බෙස්ට් රෝගය (Best disease) ගැන අපි දැන් ගොඩක් දේවල් කතා කළානේ. අපි මේ ටික ආයෙත් මතක් කරගමු:

• බෙස්ට් රෝගය කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන, ඇසේ දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රයට `(macula)` බලපාන තත්ත්වයක්. මේ නිසා කෙලින් පෙනීම දුර්වල වෙන්න පුළුවන්.
• මේක සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, ජීවිතයට තර්ජනයක් නෑ. පෙනීම අඩු මට්ටමක `(low vision)` පැවතිය හැකියි, ඒත් සම්පූර්ණයෙන්ම අන්ධ වෙන්නේ නෑ.
• රෝගය කලින් හඳුනාගෙන, නියමිත වෛද්‍ය පරීක්ෂණ වලට යන එක ගොඩක් වැදගත්.
• `CNV` වගේ සංකූලතා වලට ප්‍රතිකාර තියෙනවා.
• ජාන උපදේශනය `(genetic counseling)` කියන්නේ පවුල් සැලසුම් කරන අයට වැදගත් වෙන්න පුළුවන් දෙයක්.
• ඇස් වලට හිතකර ආහාර සහ පෙනීම අඩු අයට උදව් වෙන උපකරණ `(low vision aids)` පාවිච්චි කිරීමෙන් ජීවිතය පහසු කරගන්න පුළුවන්.

මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නෑ. මේ වගේ තත්ත්වයන් එක්ක ජීවත් වෙන්න උදව් කරන වෛද්‍යවරු, උපදේශකයෝ සහ තාක්ෂණික ක්‍රම තියෙනවා. වැදගත්ම දේ තමයි හිත ශක්තිමත්ව තියාගෙන, අවශ්‍ය උපදෙස් පිළිපදින එක. ඔයාට මොකක් හරි ප්‍රශ්නයක්, සැකයක් තියෙනවනම්, වෛද්‍යවරයා එක්ක විවෘතව කතා කරන්න.

---

` බෙස්ට් රෝගය, Best disease, ඇස් රෝග, දෘෂ්ඨි කේන්ද්‍රය, මැකියුලා, ජානමය රෝග, පෙනීම අඩු වීම, අක්ෂි පරීක්ෂණ