পোরফাইরিয়া কী? ভয় পাবেন না, চলুন সহজভাবে এ বিষয়ে কথা বলি।

রোদে বের হলে আপনার কি কখনো অসহ্য জ্বালাপোড়া বা ত্বকে ফোসকা পড়েছে? অথবা কোনো আপাত কারণ ছাড়াই আপনার কি কখনো বমি বমি ভাব ও বমি সহ তীব্র পেট ব্যথা হয়েছে? এই লক্ষণগুলো সাধারণ অসুস্থতা থেকে ভিন্ন। সম্ভবত এর পেছনে রয়েছে এমন একটি বিরল রোগ, যার নাম অনেকেই শোনেননি। এমনই একটি রোগ হলো পোরফাইরিয়া । এই নামটি শুনে ভয় পাবেন না। আজ আমরা এই বিষয়ে খুব সহজভাবে এবং এমনভাবে আলোচনা করব যা আপনি বুঝতে পারবেন।

সহজ কথায়, পোরফাইরিয়া কী?

এটা বোঝার জন্য, প্রথমে আমাদের শরীরের ভেতরের একটি ছোট কারখানার কথা ভাবা যাক। সেখানে একটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ প্রোটিন আছে যা আমাদের লোহিত রক্তকণিকাকে লাল রঙ দেয় এবং ফুসফুস থেকে শরীরের বাকি অংশে অক্সিজেন বহন করে নিয়ে যায়। একে 'হিম' বলা হয়। এই হিম আমাদের শরীরে একটি অ্যাসেম্বলি লাইনের মতো ধারাবাহিক কয়েকটি ধাপে উৎপাদিত হয়। ঠিক যেমন একটি গাড়ি তৈরি করা হয়। প্রতিটি ধাপে এনজাইম নামক বিশেষ প্রোটিন কাজ করে।

এখন কল্পনা করুন, এই উৎপাদন শৃঙ্খলের কোনো একটি ধাপ যদি আটকে যায়, বা কোনো একটি উপাদান (এনজাইম) ঠিকমতো কাজ না করে, তাহলে কী হবে? পরবর্তী ধাপটি সম্পন্ন করা যায় না এবং কাঁচামাল জমতে থাকে, তাই না? একইভাবে, হিম উৎপাদনের কোনো একটি ধাপে যখন ত্রুটি দেখা দেয়, তখন পূর্ববর্তী ধাপে উৎপাদিত রাসায়নিক পদার্থ , যেগুলোকে 'পোরফাইরিন' এবং 'পোরফাইরিন প্রিকার্সর' বলা হয়, সেগুলো শরীরে জমা হতে শুরু করে। শরীরে এই রাসায়নিক পদার্থগুলো জমা হওয়ার ফলেই পোরফাইরিয়ার উপসর্গ দেখা দেয়। এগুলো স্নায়ুতন্ত্র বা ত্বকের ক্ষতি করতে পারে।

পোরফাইরিয়ার প্রধান প্রকারগুলো কী কী?

উপসর্গ প্রকাশের ধরনের ওপর ভিত্তি করে পোরফাইরিয়াকে দুটি প্রধান শ্রেণীতে ভাগ করা যায়। এই শ্রেণীবিভাগটি বুঝলে রোগটি সম্পর্কে আপনার আরও ভালো ধারণা হবে।

এই দুটি প্রধান প্রকারের অধীনে আরও বেশ কয়েকটি উপপ্রকার রয়েছে। উদাহরণস্বরূপ, ‘অ্যাকিউট ইন্টারমিটেন্ট পোরফাইরিয়া (AIP)’ নামক প্রকারটি, যা অ্যাকিউট পোরফাইরিয়ার অন্তর্ভুক্ত, এবং ‘পোরফাইরিয়া কিউটেনিয়া টারডা (PCT)’ নামক প্রকারটি, যা কিউটেনিয়াস পোরফাইরিয়ার অন্তর্ভুক্ত, তুলনামূলকভাবে কম দেখা যায়।

কোন কোন কারণে উপসর্গগুলো দেখা দেয়?

যদিও পোরফাইরিয়া একটি বংশগত রোগ, এর লক্ষণ সবসময় প্রকাশ পায় না। কিছু নির্দিষ্ট বিষয় আছে যা রোগের লক্ষণ বা "আক্রমণ" শুরু করতে পারে। এগুলোকে 'ট্রিগার' বলা হয়। এগুলো এড়িয়ে চলাই রোগটি নিয়ন্ত্রণের সর্বোত্তম উপায়।

• কিছু নির্দিষ্ট ঔষধ: কিছু ব্যথানাশক , জন্মনিয়ন্ত্রণ বড়ি, চেতনানাশক এবং খিঁচুনির কিছু ঔষধ এর কারণ হতে পারে। আপনার যদি পোরফাইরিয়া থাকে, তবে যেকোনো ঔষধ গ্রহণের আগে অবশ্যই আপনার ডাক্তারের সাথে কথা বলা উচিত।
• মদ ও ধূমপান : অতিরিক্ত মদ্যপান এবং ধূমপান, বিশেষ করে একই সাথে, এর প্রধান কারণ।
• খাদ্যাভ্যাস ও উপবাস: কম কার্বোহাইড্রেটযুক্ত খাবার , কঠোর ওজন কমানোর ডায়েট এবং উপবাসের মতো বিষয়গুলো উপসর্গ সৃষ্টি করতে পারে।
• মানসিক ও শারীরিক চাপ: অতিরিক্ত কাজ, মানসিক চাপ এবং অস্ত্রোপচারের মতো বিষয়গুলো এটিকে প্রভাবিত করতে পারে।
• সংক্রমণ: অন্য কোনো অসুস্থতা বা সংক্রমণের কারণে শরীরের উপর সৃষ্ট চাপের ফলে উপসর্গ দেখা দিতে পারে।
• সূর্যালোক: কিউটেনিয়াস পোরফাইরিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের ক্ষেত্রে সূর্যালোকই হলো প্রধান উদ্দীপক।

কখন ডাক্তারের কাছে যাওয়া উচিত? কীভাবে রোগ নির্ণয় করা হয়?

যেহেতু এই রোগটি বিরল এবং এর লক্ষণগুলো অন্যান্য সাধারণ রোগের লক্ষণের মতো, তাই এটি নির্ণয় করতে কখনও কখনও কিছুটা সময় লাগতে পারে। আপনার যদি নিম্নলিখিত লক্ষণগুলির মধ্যে কোনোটি থাকে, বিশেষ করে যদি সেগুলি ঘন ঘন দেখা দেয়, তবে ডাক্তারের পরামর্শ নেওয়া জরুরি।

তীব্র পোরফাইরিয়াতে

যদি আপনার তীব্র পেটে ব্যথার সাথে বমি বমি ভাব, বমি, কোষ্ঠকাঠিন্য, হৃদস্পন্দন বৃদ্ধি, উচ্চ রক্তচাপ, পেশী দুর্বলতা, বিভ্রান্তি বা খিঁচুনির মতো উপসর্গ দেখা দেয়, তাহলে অবিলম্বে হাসপাতালে, বিশেষ করে জরুরি চিকিৎসা কেন্দ্রে (ETU) যাওয়া অত্যন্ত জরুরি, কারণ এই অবস্থাটি কখনও কখনও জীবন-হুমকিস্বরূপ হতে পারে।

কিউটেনিয়াস পোরফাইরিয়াতে

সূর্যের সংস্পর্শে আসার পর যদি আপনার ত্বকে ফোসকা, ঘা, প্রদাহ, লালচে ভাব দেখা দেয়, অথবা ত্বক সহজে চুলকায়, তাহলে একজন চর্মরোগ বিশেষজ্ঞের পরামর্শ নিন।

রোগ নির্ণয় প্রক্রিয়া:

১. ডাক্তারি পরীক্ষা: প্রথমে, ডাক্তার আপনার উপসর্গ এবং পারিবারিক চিকিৎসার ইতিহাস সম্পর্কে মনোযোগ সহকারে জিজ্ঞাসা করে আপনাকে পরীক্ষা করবেন।

২. ল্যাবরেটরি পরীক্ষা: যদি পোরফাইরিয়া সন্দেহ করা হয়, তবে পোরফাইরিনের মাত্রা জানার জন্য আপনার প্রস্রাব, রক্ত ​​এবং সম্ভবত মলের নমুনা পরীক্ষা করা হবে। গুরুতর ক্ষেত্রে, প্রস্রাবের রঙ গাঢ় লাল বা বেগুনি হয়ে যেতে পারে।

৩. জিনগত পরীক্ষা: ল্যাবরেটরি পরীক্ষায় রোগটি নিশ্চিত হলে, এর কারণ নির্দিষ্ট জিনগত পরিবর্তনটি খুঁজে বের করার জন্য জিনগত পরীক্ষা করা যেতে পারে।

চিকিৎসার বিকল্পগুলো কী কী?

রোগের ধরণ এবং উপসর্গের তীব্রতার উপর নির্ভর করে পোরফাইরিয়ার চিকিৎসা ভিন্ন ভিন্ন হয়ে থাকে। যদিও এর কোনো নিরাময় নেই, তবে উপসর্গগুলো নিয়ন্ত্রণ করা যায় এবং স্বাভাবিক জীবনযাপন করা সম্ভব।

তীব্র পোরফাইরিয়ার চিকিৎসা

যখন উপসর্গগুলো গুরুতর হয়ে ওঠে (তীব্র আক্রমণ), তখন হাসপাতালে ভর্তি এবং চিকিৎসার প্রয়োজন হয়।

• স্যালাইন (শিরাপথে তরল) প্রদান: শরীরের লবণ ও জলের ভারসাম্য রক্ষা করে।
• হিম ইনজেকশন: দেহে হিমের ঘাটতি নিয়ন্ত্রণ করে এবং জমা হওয়া পোরফাইরিনের পরিমাণ কমায়।
• গ্লুকোজ প্রদান: শিরায় বা মুখে ডেক্সট্রোজের মতো শর্করা প্রয়োগ করলে তা যকৃতকে পোরফাইরিন উৎপাদন কমাতে সংকেত দেয়।
• অন্যান্য চিকিৎসা: তীব্র ব্যথার জন্য ব্যথানাশক, এবং বমি বমি ভাব ও বমির জন্য ঔষধ।
• গিভোসিরান (গিভলারি)-এর মতো নতুন ওষুধ: যাঁদের ঘন ঘন উপসর্গ দেখা দেয়, তাঁদের উপসর্গের পুনরাবৃত্তি ও তীব্রতা কমাতে এই ওষুধটি মাসিক ভিত্তিতে দেওয়া হয়।

চর্ম পোরফাইরিয়ার চিকিৎসা

• সূর্য থেকে সুরক্ষা:এটাই সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়। লম্বা হাতার পোশাক ও টুপি পরা এবং এসপিএফ ৫০+ এর মতো উচ্চ সুরক্ষাযুক্ত সানস্ক্রিন ব্যবহার করা অপরিহার্য।
• ফ্লেবোটমি: এর মাধ্যমে প্রতি কয়েক সপ্তাহ অন্তর শরীর থেকে অল্প পরিমাণে (প্রায় এক ইউনিট) রক্ত ​​বের করে নেওয়া হয়। এটি শরীরে অতিরিক্ত আয়রনের পরিমাণ কমাতে এবং যকৃতে জমে থাকা পোরফাইরিন অপসারণ করতে সাহায্য করে।
• ঔষধপত্র: ক্লোরোকুইন বা হাইড্রোক্সিক্লোরোকুইনের মতো ওষুধের স্বল্প মাত্রা যকৃত থেকে পোরফাইরিন অপসারণের প্রক্রিয়াকে ত্বরান্বিত করতে পারে।