"පිළිකාවක්" කියන වචනය ඇහුණත් අපි ගොඩක් දෙනෙක් බය වෙනවා. ඒක හරිම සාමාන්ය දෙයක්. හැබැයි අද වෙනකොට වෛද්ය විද්යාව ගොඩක් දියුණු වෙලා තියෙන නිසා, සමහර පිළිකා වර්ග එක්ක සාමාන්ය විදිහට ජීවත් වෙන්න පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ ඒ වගේ ලේ වලට හැදෙන පිළිකා වර්ගයක් ගැන. ඒ තමයි CML, ඒ කියන්නේ Chronic Myeloid Leukemia. සමහරවිට ඔයාට මේ නම අහන්න ලැබිලා තියෙන්නේ සාමාන්ය ලේ පරීක්ෂණයකින් පස්සේ වෙන්න පුළුවන්. ඉතින් අපි මේ ගැන බය නැතුව, විස්තරාත්මකව කතා කරමු.
හරි, එහෙනම් මොකක්ද මේ CML කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, CML කියන්නේ අපේ ලේ වලට හැදෙන පිළිකාවක්. මේක පටන් ගන්නේ අපේ ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන ඇට මිදුළු (bone marrow) වලින්. ඇට මිදුළු කියන්නේ අපේ ඇඟට අවශ්ය රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා (platelets) කියන සෛල වර්ග හදන කර්මාන්තශාලාව වගේ තැන. CML වලදී වෙන්නේ, මේ ඇට මිදුළු වල තියෙන මයිලොයිඩ් කියන මූලික සෛල (myeloid stem cells) වල යම් දෝෂයක් ඇතිවෙලා, ඒවා පාලනයකින් තොරව බෙදිලා වැඩි වෙන්න පටන් ගන්න එකයි.
මේකට `chronic myelogenous leukemia` හෝ `chronic granulocytic leukemia` කියලත් කියනවා.
හැබැයි මෙතන තියෙන වැදගත්ම සහ හොඳම ආරංචිය තමයි, අද තියෙන දියුණු ප්රතිකාර එක්ක, CML තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට සාමාන්ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන් වීම. ඒ කියන්නේ, මේක මාරාන්තික රෝගයක් වෙනුවට, බෙහෙත් වලින් පාලනය කරගෙන ඉන්න පුළුවන් දිගුකාලීන (chronic) තත්ත්වයක් බවට පත් වෙලා තියෙනවා.
මේ CML කොච්චර ඉක්මනට වැඩි වෙනවද?
"Chronic" කියන වචනෙ තේරුම "දිගුකාලීන" කියන එකනේ. ඉතින් මේ රෝගයත් එහෙමයි. CML බොහොම හිමින් තමයි වැඩි වෙන්නේ. සමහර වෙලාවට කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නැතුව අවුරුදු ගාණක් වුණත් ඇඟේ තියෙන්න පුළුවන්. ගොඩක් දෙනෙක්ට මේක තියෙනවා කියලා අහම්බෙන් වගේ දැනගන්න ලැබෙන්නේ, වෙනත් හේතුවකට කරන ලේ පරීක්ෂණයකින් (blood test) ලේ සෛල ගණන් වල අසාමාන්යතා දැක්කට පස්සෙයි.
හැබැයි ප්රතිකාර නොකර හිටියොත් නම්, අවුරුදු තුන හතරක් ඇතුළත මේක ජීවිතයට අවදානම් තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඉක්මනට හඳුනාගෙන ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
CML තියෙන කෙනෙක්ට එන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ගොඩක් වෙලාවට මුල් කාලයේදී ලොකු රෝග ලක්ෂණයක් පේන්න නැති වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි කාලයත් එක්ක මතුවෙන පොදු ලක්ෂණ කිහිපයක් තියෙනවා. මේවා ගොඩක් වෙලාවට අපි සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතලා අතෑරලා දාන දේවල් වෙන්නත් පුළුවන්.
| රෝග ලක්ෂණය (Symptom) | සරල පැහැදිලි කිරීමක් |
|---|---|
| නිතරම දැනෙන මහන්සිය සහ දුර්වලකම | හොඳට නිදාගත්තත්, කිසිම වැඩක් නොකළත් නිතරම මහන්සියක් දැනෙන එක. |
| හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව (Dyspnea) | පුංචි දුරක් ඇවිදිනකොට, පඩිපෙළක් නගිනකොට හති වැටෙන එක. |
| හේතුවක් නැති උණ | වෙන කිසිම ලෙඩක් නැතුව ඇඟ රත් වෙලා වගේ දැනෙන එක. |
| රාත්රියට දාඩිය දැමීම | කාමරේ සීතල වුණත්, ඇඳ ඇතිරිලි තෙත් වෙන තරමට රෑට දාඩිය දාන එක. |
| හේතුවක් නැතුව බර අඩුවීම | ඩයට් නොකර, ව්යායාම නොකර එකපාරටම ඇඟේ බර අඩුවෙන එක. |
| බඩේ වම් පැත්තේ ඉහළ කොටසේ ඉදිමුමක් හෝ අපහසුවක් | මේකට හේතුව ප්ලීහාව (spleen) ඉදිමීම. ප්ලීහාව පිහිටලා තියෙන්නේ බඩේ මේ හරියේ. |
| ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණු ගතියක් දැනීම | ඉදිමුණු ප්ලීහාව ආමාශය තෙරපන නිසා පොඩි ප්රමාණයක් කෑවත් බඩ පිරෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්. |
ඇයි මේ CML හැදෙන්නේ? මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ද?
මේ ප්රශ්නය ගොඩක් දෙනෙක්ට එන දෙයක්. මෙතනදී තේරුම් ගන්න ඕන වැදගත්ම දේ තමයි, CML කියන්නේ පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ අම්මට තාත්තට තිබුණා කියලා දරුවන්ට හැදෙන්නේ නෑ. ඒ වගේම මේක උපතින් එන දෙයකුත් නෙවෙයි.
CML ඇතිවෙන්නේ අපි ජීවත් වෙන කාලය තුළ අපේ සෛල වල, ඒ කියන්නේ ඇට මිදුළු වල තියෙන මූලික සෛල වල ජාන වල (genes) වෙනස්කමක් (mutation) සිදුවීම නිසයි. මේකට අපි `acquired mutation` කියලා කියනවා.
හරි, දැන් බලමු මේක වෙන්නේ කොහොමද කියලා. සරලවම කිව්වොත් මෙහෙමයි:
1. අපේ මූලික සෛල වල ජාන වල වෙනසක් වෙලා, `BCR-ABL` කියලා අලුත්, එකතු වුණු ජානයක් හැදෙනවා.
2. මේ අලුත් ජානය, මූලික සෛල වලට අලුත් උපදෙසක් දෙනවා `tyrosine kinase` කියලා එන්සයිමයක (enzyme) අසාමාන්ය විදිහේ එකක් හදන්න.
3. හිතන්නකෝ මේ එන්සයිම කියන්නේ හරියට ලයිට් එකක "on" සහ "off" ස්විච් එක වගේ කියලා. මේවා තමයි සෛල බෙදෙන එක පාලනය කරන්නේ.
4. හැබැයි අර අසාමාන්ය විදිහට හැදෙන `tyrosine kinase` එන්සයිමයේ "off" ස්විච් එකක් නෑ. ඒක නිතරම "on" එකේ තියෙන්නේ.
5. "off" ස්විච් එකක් නැති නිසා, ඇට මිදුළු වල තියෙන මූලික සෛල වලට පාලනයකින් තොරව බෙදිලා, බෙදිලා, වැඩි වෙන්න කියන සංඥාව දිගටම ලැබෙනවා.
6. මේ නිසා, නොමේරූ සුදු රුධිරාණු (මේවට `blasts` කියලත් කියනවා) විශාල ප්රමාණයක් හැදෙන්න පටන් ගන්නවා.
7. කාලයක් යද්දී, මේ අසාමාන්ය සෛල ඇට මිදුළු පුරාම පිරෙනවා. එතකොට නිරෝගී රතු රුධිරාණු, සුදු රුධිරාණු සහ පට්ටිකා හදන්න ඇට මිදුළු වලට තියෙන ඉඩ නැතිවෙලා යනවා. මේකෙ ප්රතිඵලයක් විදිහට තමයි අර උඩ කියපු රෝග ලක්ෂණ එන්න පටන් ගන්නේ.
මේකට තියෙන අවදානම් සහ ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
අවදානම් සාධක
CML හැදෙන්න තියෙන එකම හඳුනාගත් අවදානම් සාධකය තමයි ඉතා ඉහළ මට්ටමේ විකිරණ වලට නිරාවරණය වීම. හැබැයි මේක ගොඩක් දුර්ලභ දෙයක්. සාමාන්ය ජීවිතයේදී අපිට මුහුණ දෙන්න වෙන විකිරණ මට්ටම් (උදා: X-ray එකක් ගැනීම) මේකට හේතුවක් වෙන්නේ නෑ.
ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
CML නිසා ප්රධාන වශයෙන් සංකූලතා දෙකක් ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- රක්තහීනතාවය (Anemia): නිරෝගී රතු රුධිරාණු හැදෙන එක අඩු වෙන නිසා ඇඟට අවශ්ය ඔක්සිජන් ප්රමාණය අඩුවෙලා, මහන්සිය, සුදුමැලි වීම වගේ දේවල් ඇතිවෙනවා.
- ප්ලීහාව විශාල වීම (Splenomegaly): අසාමාන්ය ලේ සෛල විශාල ප්රමාණයක් ප්ලීහාව තුළ එකතු වීම නිසා එය ඉදිමෙනවා. මේකෙන් තමයි බඩේ අපහසුව සහ ටිකක් කෑවත් බඩ පිරුණු ගතිය ඇතිවෙන්නේ.
ඊට අමතරව, සමහර අධ්යයන වලින් පෙන්නලා දීලා තියෙනවා CML තියෙන අයට වෙනත් පිළිකා වර්ග (second cancers) හැදීමේ අවදානම තරමක් වැඩි වෙන්න පුළුවන් කියලා.
CML තියෙනවද කියලා දොස්තර මහත්තුරු හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට සාමාන්ය ලේ පරීක්ෂණයකින් මේ ගැන සැකයක් ඇති වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි රෝගය තහවුරු කරගන්න නම්, ජාන වල වෙනස්කම් හොයන විශේෂ පරීක්ෂණ කරන්න වෙනවා.
| පරීක්ෂණය (Test) | මේකෙන් බලන්නේ මොකක්ද? |
|---|---|
| සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂාව (Complete Blood Count - CBC) | සුදු රුධිරාණු ගණන අධික ලෙස ඉහළ ගිහින්ද, රතු රුධිරාණු ගණන අඩු වෙලාද කියලා බලනවා. |
| ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Aspiration/Biopsy) | ඇට මිදුළු වලින් කුඩා සාම්පලයක් අරගෙන, අර `BCR-ABL` කියන ජානමය වෙනස්කම තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්නවා. |
| CT ස්කෑන් (Computed Tomography Scan) | පිළිකාව ශරීරයේ වෙනත් කොටස් වලට බලපාලා තියෙනවද කියලා බලන්න (උදා: ප්ලීහාව, අක්මාව). |
| අල්ට්රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound Scan) | ප්ලීහාව සාමාන්ය ප්රමාණයට වඩා විශාල වෙලාද කියලා බලන්න මේ පරීක්ෂණය යොදාගන්නවා. |
CML රෝගයේ අදියරවල් (Phases) මොනවද?
අනිත් පිළිකා වල වගේ "අදියර 1, 2, 3, 4" කියලා මේකේ කියන්නේ නෑ. ඒ වෙනුවට CML වල තියෙන්නේ "Phases" එහෙමත් නැත්නම් "අවධි". මේක තීරණය කරන්නේ ලේ වල සහ ඇට මිදුළු වල තියෙන නොමේරූ සුදු රුධිරාණු (`blasts`) ප්රමාණය අනුව.
- ක්රොනික් අවධිය (Chronic Phase): මේක තමයි මුල්ම අවධිය. ලේ සහ ඇට මිදුළු වල `blasts` සෛල තියෙන්නේ 10% කට අඩුවෙන්. CML හඳුනාගන්න 80-90% ක්ම ඉන්නේ මේ අවධියේ. මේ අයට රෝග ලක්ෂණ තියෙන්නත් පුළුවන්, නැති වෙන්නත් පුළුවන්.
- ත්වරිත අවධිය (Accelerated Phase): මේ අවධියේදී `blasts` සෛල ප්රමාණය 10% ත් 19% ත් අතර වෙනවා. රෝග ලක්ෂණ ටිකක් වැඩිපුර පේන්න පටන් ගන්නවා.
- බ්ලාස්ට් අවධිය (Blast Phase or Blast Crisis): මේක තමයි දරුණුම සහ ජීවිතයට අවදානම් අවධිය. `blasts` සෛල ප්රමාණය 20% හෝ ඊටත් වඩා වැඩි වෙනවා. අධික මහන්සිය, උණ, බර අඩුවීම වගේ රෝග ලක්ෂණ තදින්ම මතු වෙනවා.
- ප්රතිරෝධී CML (Resistant CML): ප්රතිකාර වලට ප්රතිචාර නොදක්වන හෝ ප්රතිකාර වලින් පස්සේ නැවත මතු වෙන CML තත්ත්වයට මේ නම කියනවා.
CML සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
මෙතන තමයි CML කතාවේ සුබවාදීම කොටස තියෙන්නේ. අද වෙනකොට මේ රෝගයට ඉතාම සාර්ථක ප්රතිකාර තියෙනවා.
ප්රධානම ප්රතිකාර ක්රමය තමයි ටයිරොසීන් කයිනේස් නිෂේධක (Tyrosine Kinase Inhibitors - TKIs) කියන ඖෂධ වර්ගය. මේවා පෙති විදිහට බොන බෙහෙත්.
මතකද අපි කලින් කතා කරපු "on" එකේම තියෙන ස්විච් එකක් වගේ ක්රියා කරන අසාමාන්ය එන්සයිමය ගැන? අන්න ඒක තමයි මේ බෙහෙත් වලින් ඉලක්ක කරන්නේ. TKIs වලින් කරන්නේ අර "off" ස්විච් එකක් නැති එන්සයිමය වැඩ කරන එක නවත්වන එක. ඒක block කරනවා. එතකොට අර පාලනයක් නැතුව බෙදෙන CML සෛල වලට බෙදෙන්න කියන සංඥාව ලැබෙන්නේ නෑ, ටික කාලෙකින් ඒ සෛල මැරිලා යනවා.
මේ TKIs බෙහෙත් නිසා CML රෝගීන්ගේ ජීවිත වල විශාල වෙනසක් වෙලා තියෙනවා. මේ බෙහෙත් එන්න කලින්, CML හඳුනාගෙන අවුරුදු 5ක් ජීවත් වුණේ 20% ක් වගේ සුළු පිරිසක්. හැබැයි අද, TKIs එක්ක, ඒ ප්රතිශතය 90% කටත් වඩා වැඩි වෙලා.
ගොඩක් වෙලාවට මේ බෙහෙත් ජීවිත කාලය පුරාම ගන්න වෙනවා. පොදුවේ භාවිතා වෙන TKIs වර්ග කිහිපයක් තමයි:
- Imatinib
- Dasatinib
- Nilotinib
- Bosutinib
- Ponatinib
TKI වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඔව්, ඕනෑම බෙහෙතක් වගේ මේවයෙත් අතුරු ආබාධ තියෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ඒවා සාමාන්යයෙන් පාලනය කරගන්න පුළුවන්. බහුලව දකින්න ලැබෙන දේවල් තමයි:
- බඩේ කැක්කුම
- මහන්සිය
- පාචනය (Diarrhea)
- මස්පිඬු පෙරළීම
- ඇඟ ඉදිමීම (Edema)
- සමහර වෙලාවට අක්මාවට බලපෑම්, ලේ සෛල ගණන් අඩුවීම වගේ දේවල් වෙන්නත් පුළුවන්.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ අතුරු ආබාධ ගැන ඔයත් එක්ක කතා කරලා, ඒවා කළමනාකරණය කරගන්න උදව් කරයි.
CML සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරිද?
මේ මොහොත වෙනකොට CML "සුව කරන්න" තියෙන එකම ක්රමය තමයි ඇලොජෙනික් ප්රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම (Allogeneic Stem Cell Transplantation). මේකෙදි වෙන්නේ නිරෝගී කෙනෙක්ගෙන් ලබාගන්න මූලික සෛල රෝගියාට බද්ධ කරන එක. හැබැයි මේක ගොඩක් සංකීර්ණ සහ අවදානම් ප්රතිකාරයක්. ඒ නිසා මේක සාමාන්යයෙන් කරන්නේ TKIs වලට ප්රතිචාර නොදක්වන රෝගීන්ට විතරයි.
CML එක්ක ජීවත් වෙන එක සහ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
ප්රතිකාර එක්ක CML රෝගය සංසිඳීමකට (remission) ලක්වුණාම, ඔයාට රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලා, පරීක්ෂණ වලින් රෝගයේ සලකුණු හොයාගන්න බැරි තත්ත්වෙට පත් වෙනවා. ඒ කියන්නේ ඔයාට සාමාන්ය විදිහට ජීවත් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි රෝගය පාලනය කරගෙන ඉන්න දිගටම බෙහෙත් ගන්න වෙනවා. ඒ වගේම, ප්රතිකාර කොච්චර සාර්ථකද කියලා බලන්න නිතරම දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙලා ලේ පරීක්ෂණ කරගන්නත් ඕනේ.
ප්රතිකාර-නිදහස් සංසිඳීම (Treatment-Free Remission - TFR)
මේක CML ප්රතිකාර වල අලුත්ම සහ හරිම සුබවාදී දෙයක්. මේ කියන්නේ, යම් කාලයක් TKIs අරගෙන, රෝගය ගොඩක් හොඳින් පාලනය වුණු සමහර රෝගීන්ට, දොස්තර මහත්තයාගේ අධීක්ෂණය යටතේ බෙහෙත් නතර කරන්න පුළුවන් වෙන එක. බෙහෙත් නැවැත්තුවත්, රෝගය ආපහු මතු නොවී තියෙනවා. හැබැයි මේක හැමෝටම කරන්න බෑ. ඒකට යම් සුදුසුකම් සපුරන්න ඕනේ.
වැදගත්ම දේ තමයි, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා නොකර කවදාවත්, කිසිම හේතුවකට බෙහෙත් නතර කරන්න එපා. ඒක හරිම භයානක වෙන්න පුළුවන්.
ඔබේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්රශ්න
ඔයාට CML තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාගේ හිතේ ප්රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. බය නැතුව, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් මේ දේවල් අහලා දැනගන්න.
- මට තියෙන්නේ CML රෝගයේ මොන අවධියද?
- මට තියෙන ප්රතිකාර විකල්ප මොනවද?
- ප්රතිකාර ගන්නකොට මට කොහොම දැනෙයිද? අතුරු ආබාධ මොනවද?
- ප්රතිකාර ගන්න ගමන් මට මගේ රැකියාව කරගෙන යන්න පුළුවන්ද?
- ප්රතිකාර සාර්ථකද කියලා බලන්න කොච්චර කාලෙකින් ලේ පරීක්ෂණ කරන්න ඕනෙද?
- මගේ රෝගය සංසිඳීමකට (remission) ලක්වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ කොහොමද?
- මගේ තත්ත්වයට සෛල බද්ධ කිරීමක් ගැළපෙනවද?
- ප්රතිකාර වලට යන වියදම් කළමනාකරණය කරගන්න මට කතා කරන්න පුළුවන් කාටද?
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- CML කියන්නේ හෙමින් වර්ධනය වෙන ලේ පිළිකාවක්. මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක් නෙවෙයි.
- අද තියෙන TKIs කියන ඉලක්කගත ප්රතිකාර (targeted therapy) ඉතාම සාර්ථකයි. මේ නිසා CML තියෙන ගොඩක් දෙනෙක්ට සාමාන්ය විදිහට, දිගු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
- රෝගය හඳුනාගත්තට පස්සේ බය වෙන්නේ නැතුව, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න.
- නියමිත වෙලාවට බෙහෙත් ගන්න එක සහ නියමිත කාලයට සායන වලට ගිහින් පරීක්ෂා කරගන්න එක අත්යවශ්යයි.
- කිසිම වෙලාවක දොස්තර මහත්තයාගේ අනුදැනුමකින් තොරව ප්රතිකාර නතර කරන්න හෝ වෙනස් කරන්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න