ඔයා මේ ලිපිය කියවන්න ආවේ වෙනත් සාමාන්‍ය අසනීපයකට හෝ වෛද්‍ය පරීක්ෂණයකට කරපු ලේ වාර්තාවක (FBC / CBC) සුදු රුධිරාණු ප්‍රමාණය (WBC) අසාමාන්‍ය විදිහට ඉහළ ගිහින් තියෙනවා දැකලා හිතේ ඇතිවුණු ලොකු කලබලයකින් වෙන්න පුළුවන්. එහෙමත් නැත්නම් ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ සමීපතම කෙනෙකුට CML (Chronic Myeloid Leukemia) කියන රෝග තත්ත්වය තියෙනවා කියලා ඩොක්ටර් කිව්වට පස්සේ, ඒ ගැන හරියටම තොරතුරු දැනගන්න ගූගල් (Google) කරලා වෙන්නත් පුළුවන්. ඇත්තටම "ලේ පිළිකාවක්" එහෙමත් නැත්නම් "ලියුකේමියාවක්" (Leukemia) කියන වචනය ඇහුණු ගමන් අපි කාගේ වුණත් හිතට දරාගන්න බැරි තරම් ලොකු බයක් සහ කම්පනයක් දැනෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක් නේද? හැබැයි ඔයා මුලින්ම හොඳ හුස්මක් අරගෙන හිත සැහැල්ලු කරගන්නකෝ. වෛද්‍යවරු විදිහට අපි ඔයාට මුලින්ම කියන්න කැමති සුබම ආරංචිය තමයි, අද වෙනකොට වෛද්‍ය විද්‍යාව ලබලා තියෙන පුදුමාකාර දියුණුවත් එක්ක CML කියන්නේ ඉස්සර වගේ ජීවිතය නැති කරන මාරාන්තික රෝගයක් නෙවෙයි! දිනපතා ගන්න බෙහෙත් පෙති මඟින් මේ රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම පාලනය කරගෙන, අනිත් ඕනෑම නිරෝගී කෙනෙක් වගේම ඔයාගේ රැකියාව කරගෙන, පවුලේ අයත් එක්ක සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් සතුටින් ජීවත් වෙන්න අද ඔයාට පුළුවන්කම ලැබිලා තියෙනවා. ඉතින් අපි මේ CML තත්ත්වය ගැන කිසිම බයක් නැතුව, මුල ඉඳන්ම හරිම සරලව කතා කරමු.
📌 ප්‍රධාන කරුණු කෙටියෙන් (Key Takeaways)
- හෙමින් වර්ධනය වන ඇට මිදුළු ආශ්‍රිත තත්ත්වයක්: CML (Chronic Myeloid Leukemia) කියන්නේ ඇට මිදුළු (Bone Marrow) ඇතුළේ තියෙන මූලික සෛල වලින් සුදු රුධිරාණු පාලනයකින් තොරව අධිකව නිපදවෙන, ඉතාම හෙමින් වර්ධනය වන ලේ පිළිකා වර්ගයක්.
- පරම්පරාවෙන් දරුවන්ට යන්නේ නැහැ: මේක ජීවිත කාලය තුළ ඇට මිදුළු සෛලයක අහම්බෙන් සිදුවන ජානමය වෙනසක් (Philadelphia Chromosome / BCR-ABL ජානය) නිසා ඇතිවෙන දෙයක් මිසක්, දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට ජාන හරහා උරුම වෙන හෝ බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි.
- මුල් කාලයේදී රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වන්න පුළුවන්: ගොඩක් අයට මේක අහම්බෙන් කරන ලේ පරීක්ෂණයකින් (FBC) තමයි මුලින්ම අහුවෙන්නේ. කාලයත් එක්ක අධික තෙහෙට්ටුව, බර අඩුවීම, රාත්‍රියට දාඩිය දැමීම සහ ප්ලීහාව (Spleen) ඉදිමීම නිසා බඩේ වම් පැත්තේ බර ගතියක් දැනෙන්න පුළුවන්.
- පෙති වශයෙන් ගන්නා ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (TKIs) ඉතා සාර්ථකයි: සැර කීමෝතෙරපි (Chemotherapy) එන්නත් වෙනුවට, ගෙදර ඉඳන්ම දිනපතා බොන්න පුළුවන් Imatinib, Dasatinib, Nilotinib වැනි ටයිරොසීන් කයිනේස් නිෂේධක (Tyrosine Kinase Inhibitors - TKIs) පෙති මඟින් රෝගය 90%කට වඩා සාර්ථකව පාලනය කරන්න පුළුවන්.
- බෙහෙත් නොවරදවා ගැනීම ජීවිතය රකිනවා: ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් නැතුව එක දවසක්වත් බෙහෙත් පෙති නතර නොකර, නියමිත කාලයට ලේ පරීක්ෂණ කරගැනීමෙන් සාමාන්‍ය නිරෝගී ආයු කාලයක් ගත කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
BMI කැල්කියුලේටරය
ඔබේ ශරීර ස්කන්ධ දර්ශකය (BMI) සහ බර වර්ගීකරණය දැනගන්න
හරි, එහෙනම් මොකක්ද මේ CML කියන්නේ?
මේ නම ටිකක් දිග වුණාට, මේ වචන තුනේ තේරුම දැනගත්තම ඔයාට මේ රෝගය ගැන ලොකු අවබෝධයක් ලැබෙනවා. අපි බලමු Chronic Myeloid Leukemia (CML) කියන වචන තුනෙන් කියවෙන්නේ මොකක්ද කියලා:
- Chronic (කාලීන / දිගුකාලීන): ලේ පිළිකා ප්‍රධාන වශයෙන් 'Acute' (ඉතා වේගයෙන් පැතිරෙන උග්‍ර වර්ග) සහ 'Chronic' (හෙමින් වර්ධනය වන දිගුකාලීන වර්ග) කියලා කොටස් දෙකකට බෙදෙනවා. ඉතින් CML කියන්නේ හරිම හෙමින්, මාස ගණනක් හෝ අවුරුදු ගණනක් තිස්සේ ටිකෙන් ටික වර්ධනය වෙන තත්ත්වයක්.
- Myeloid (මයිලොයිඩ් සෛල): මේකෙන් අදහස් කරන්නේ ලේ සෛල නිපදවන විශේෂ මූලික සෛල කාණ්ඩයක්.
- Leukemia (ලියුකේමියාව): ලේ සහ ඇට මිදුළු ආශ්‍රිතව සුදු රුධිරාණු අසාමාන්‍ය ලෙස වැඩිවීමෙන් ඇතිවන පිළිකා තත්ත්වය.
නිකමට හිතලා බලන්නකෝ අපේ ඇඟේ තියෙන ලොකු ඇටකටු ඇතුළේ තියෙන ඇට මිදුළු (Bone Marrow) ගැන. ඇට මිදුළු කියන්නේ හරියට අපේ ඇඟට අවශ්‍ය ලේ සෛල හදන ප්‍රධාන "කර්මාන්තශාලාව" වගේ තැනක්. මේ කර්මාන්තශාලාව ඇතුළේ තියෙන මූලික සෛල (Stem Cells) වලින් තමයි අපේ ඇඟට ඔක්සිජන් ගෙනියන රතු රුධිරාණු (Red Blood Cells), විෂබීජ එක්ක සටන් කරන සුදු රුධිරාණු (White Blood Cells) සහ තුවාලයක් වුණාම ලේ කැටි ගස්වන රුධිර පට්ටිකා (Platelets) කියන සෛල වර්ග තුනම ගාණට මිම්මට නිපදවන්නේ.
හැබැයි CML තත්ත්වයේදී වෙන්නේ මොකක්ද දන්නවද? මේ ඇට මිදුළු කර්මාන්තශාලාවේ තියෙන 'මයිලොයිඩ්' (Myeloid Stem Cells) කියන මූලික සෛල වල පුංචි ජානමය දෝෂයක් ඇතිවෙනවා. ඒ දෝෂය නිසා, ඇඟට අවශ්‍ය ප්‍රමාණයට විතරක් සෛල හදනවා වෙනුවට, පාලනයකින් තොරව සුදු රුධිරාණු (විශේෂයෙන්ම Granulocytes කියන සුදු රුධිරාණු වර්ගය සහ නොමේරූ සෛල) ලක්ෂ ගණනින් දිගටම හදන්න පටන් ගන්නවා. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේ තත්ත්වයට Chronic Myelogenous Leukemia එහෙමත් නැත්නම් Chronic Granulocytic Leukemia කියලත් කියනවා.
කාලයක් යද්දී මේ අසාමාන්‍ය සුදු රුධිරාණු වලින් ඇට මිදුළු පිරිලා ගිහින්, ලේ ධාරාවටත් එකතු වෙනවා. හැබැයි අපි මුලින්ම කතා කළා වගේ, අද තියෙන ඉලක්කගත බෙහෙත් පෙති වලින් මේ කර්මාන්තශාලාවේ වැරදි ක්‍රියාවලිය නවත්වලා ආයෙත් සාමාන්‍ය තත්ත්වයට ගේන්න පුළුවන්. දැන් ඔයාට මේ රෝගයේ මූලික ස්වභාවය පැහැදිලියි නේද?
මේ CML කොච්චර ඉක්මනට වැඩි වෙනවද?
දැන් ඔයාට හිතෙන්න පුළුවන් "ඩොක්ටර්, මේක ලේ පිළිකාවක් නිසා දවසින් දෙකෙන් ඇඟ පුරාම පැතිරිලා ජීවිතයට අනතුරක් වෙයිද?" කියලා. කොහෙත්ම නැහැ! අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ "Chronic" කියන්නේ බොහොම හෙමින් වර්ධනය වෙන තත්ත්වයක්. ඇත්තටම CML රෝගයේ මුල් අවධියේදී (Chronic Phase) මේ සෛලවලට තාමත් යම්තාක් දුරකට සාමාන්‍ය සුදු රුධිරාණු වගේ වැඩ කරන්න පුළුවන්කම තියෙනවා. ඒ නිසා මුල් මාස කිහිපයේදී හෝ අවුරුදු කිහිපයේදී කිසිම බරපතළ රෝග ලක්ෂණයක් එළියට පේන්නේ නැතුව ඇඟ ඇතුළේ මේක තියෙන්න පුළුවන්.
ඔයා දන්නවද, අපි සායනිකව දකින CML රෝගීන්ගෙන් සියයට 40ක් 50ක් වගේ විශාල පිරිසකට මේ රෝගය තියෙනවා කියලා මුලින්ම දැනගන්න ලැබෙන්නේ කොහොමද කියලා? එයාලට කිසිම අමාරුවක් නැතුව, රැකියාවකට යන්න කරන වෛද්‍ය පරීක්ෂණයකදී (Medical Check-up), නැත්නම් කොලෙස්ටරෝල් හෝ දියවැඩියාව බලන්න කරන සාමාන්‍ය ලේ පරීක්ෂණයකදී (Full Blood Count - FBC) අහම්බෙන් තමයි සුදු රුධිරාණු ගණන ලක්ෂයක් දෙකක් විතර වෙනකම් වැඩිවෙලා තියෙනවා දකින්නේ. හරිම පුදුමයි නේද?
හැබැයි එක දෙයක් අපි හොඳටම මතක තියාගන්න ඕනේ. මේ රෝගය හෙමින් වැඩිවෙනවා කියලා කිසිම ප්‍රතිකාරයක් නොකර අතෑරලා දැම්මොත් නම්, අවුරුදු තුනක් හතරක් වගේ කාලයක් ඇතුළත මේක ඊළඟ දරුණු අවධි වලට (Accelerated Phase සහ Blast Phase) මාරු වෙලා, උග්‍ර ලේ පිළිකාවක් (Acute Leukemia) බවට පත්වෙලා ජීවිතයට ලොකු අවදානමක් ඇති කරන්න පුළුවන්. අන්න ඒ නිසයි රෝගය හඳුනාගත්ත ගමන්ම ප්‍රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක්ම වැදගත් වෙන්නේ.
හිසකෙස් ගැලවී යාම සඳහා ස්වභාවික විසඳුම්
ඇලොපීසියා සහ වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර නිසා හිසකෙස් අහිමි වූවන් සඳහා 100% ස්වභාවික හිසකෙස් විසඳුම්.
වැඩි විස්තර බලන්න →CML තියෙන කෙනෙක්ට එන්න පුළුවන් රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
මුල් කාලයේදී ලොකු වෙනසක් නොදැනුණත්, ඇට මිදුළු ඇතුළේ අසාමාන්‍ය CML සෛල වැඩිවෙලා නිරෝගී ලේ සෛල නිපදවීම අඩාල වෙනකොට සහ වැඩිපුර හැදෙන සෛල ප්ලීහාවේ (Spleen) තැන්පත් වෙනකොට ඇඟෙන් විවිධ රෝග ලක්ෂණ පෙන්නුම් කරන්න පටන් ගන්නවා. ගොඩක් වෙලාවට අපි මේවා "වැඩ වැඩි නිසා එන මහන්සියක්" හෝ "ගැස්ට්‍රයිටිස්" කියලා හිතලා නොසලකා හරින්න ඉඩ තියෙනවා. අපි බලමු ඒ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ මොනවද කියලා:
- නිතරම දැනෙන අධික මහන්සිය සහ ඇඟට පණ නැති ගතිය (Persistent Fatigue and Weakness): රතු රුධිරාණු සහ හිමොග්ලොබින් (Hemoglobin) අඩුවීම නිසා ඇතිවෙන රක්තහීනතාවය (Anemia) හින්දා, රෑට කොච්චර හොඳට නිදාගත්තත් උදේට නැගිටිද්දීත් පුදුම තෙහෙට්ටුවක් දැනෙනවා.
- බඩේ වම් පැත්තේ ඉහළ කොටසේ අපහසුවක්, බර ගතියක් හෝ වේදනාවක්: අපේ බඩේ වම් පැත්තේ ඉළ ඇට කූඩුවට යටින් තමයි ප්ලීහාව (Spleen) කියන ඉන්ද්‍රිය පිහිටලා තියෙන්නේ. CML වලදී හැදෙන අසාමාන්‍ය සුදු රුධිරාණු ලක්ෂ ගාණක් මේ ප්ලීහාව ඇතුළේ එකතු වෙන නිසා ප්ලීහාව සාමාන්‍ය ප්‍රමාණයට වඩා ගොඩක් විශාල වෙනවා (Splenomegaly). එතකොට බඩේ වම් පැත්තෙන් ගුලියක් වගේ අතට අහුවෙන්න හෝ ඇදෙනවා වගේ කැක්කුමක් එන්න පුළුවන්.
- කෑම ටිකක් කෑවත් ඉක්මනට බඩ පිරුණු ගතියක් දැනීම (Early Satiety): ඉදිමුණු ප්ලීහාව හරියටම තියෙන්නේ අපේ ආමාශය (Stomach) ළඟමයි. ඉතින් ලොකු වුණු ප්ලීහාවෙන් ආමාශය තෙරපෙන නිසා, බත් කටවල් දෙක තුනක් කනකොටම බඩ හොඳටම පිරිලා වගේ දැනිලා කෑම කන්න බැරිව යනවා.
- හේතුවක් නැතුව ඉබේම ඇඟේ බර අඩුවීම (Unexplained Weight Loss): ඔයා කෑම පාලනයක් (Diet) හෝ ව්‍යායාම නොකර, මාස කිහිපයක් ඇතුළත ඇඳුම් බුරුල් වෙන තරමට කිලෝ ගණනාවකින් බර අඩුවෙනවා නම් ඒක ප්‍රධාන ලක්ෂණයක්. මේකට හේතුව පිළිකා සෛල වේගයෙන් බෙදෙනකොට ඇඟේ තියෙන ශක්තිය (Calories) ඒ සෛල විසින් උරාගැනීම සහ කෑම අරුචියයි.
- රාත්‍රියට ඇඳුම් තෙත් වෙන තරමට අධිකව දාඩිය දැමීම (Drenching Night Sweats): රෑට කාමරේ ෆෑන් එක දාලා හෝ සීතලට තිබුණත්, ඇඳ ඇතිරිලි සහ ඇඳුම් මාරු කරන්න වෙන තරමටම දාඩිය දාන එක ලියුකේමියා රෝගයේ විශේෂ ලක්ෂණයක්.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව සහ හතිය (Shortness of Breath / Dyspnea): පොඩි දුරක් ඇවිදිනකොට හෝ පඩිපෙළක් නගිනකොට වෙනදා නැති විදිහට හති වැටෙනවා.
- හේතුවක් නැතුව නිතර එන මද උණ ගතිය (Low-grade Fever) සහ ඇටකටු/හන්දි වේදනාව: ඇට මිදුළු ඇතුළේ සෛල තදබදය වැඩිවෙනකොට ඇටකටු ඇතුළෙන් එන කැක්කුමක් (Bone Pain) දැනෙන්න පුළුවන්.
මේ වගුව දිහා බැලුවොත් ඔයාට බලාගන්න පුළුවන් මේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න බලපාන හේතුව සහ ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේවල් මොනවද කියලා:
| රෝග ලක්ෂණය (Symptom) | ඇඟ ඇතුළේ සිදුවන දේ (සරල පැහැදිලි කිරීම) | ඒ වෙලාවට ඔයා කරන්න ඕනේ දේ |
|---|---|---|
| නිතර දැනෙන අධික මහන්සිය, සුදුමැලි බව සහ හතිය | ඇට මිදුළුවල නිරෝගී රතු රුධිරාණු නිපදවීම අඩුවී ඇඟේ ඔක්සිජන් ගෙනයාම අඩාල වීම (Anemia). | හිතුමතේ විටමින් හෝ යකඩ පෙති බොන්නේ නැතුව, ඩොක්ටර් කෙනෙක් හමුවෙලා සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂණයක් (FBC) කරගන්න. |
| බඩේ වම් පැත්තේ ඉහළ කොටසේ බර ගතිය සහ ටිකක් කෑවත් බඩ පිරීම | අසාමාන්‍ය ලේ සෛල එකතු වීම නිසා ප්ලීහාව (Spleen) ඉදිමී ආමාශය තෙරපීම. | මේක ගැස්ට්‍රයිටිස් කියලා හිතලා බඩ තද කරන්න හෝ අතගාන්න එපා. එකවර ලොකු කෑම වේල් වෙනුවට පොඩි කෑම වේල් කිහිපයක් ගන්න. වෛද්‍ය පරීක්ෂාවකට යොමු වෙන්න. |
| රාත්‍රියට අධිකව දාඩිය දැමීම, මද උණ සහ ඉබේ බර අඩුවීම | සුදු රුධිරාණු අධික ලෙස බෙදීම නිසා ඇඟේ පරිවෘත්තීය වේගය (Metabolism) වැඩිවීම සහ රසායනික ද්‍රව්‍ය (Cytokines) නිදහස් වීම. | ඇඟ විජලනය නොවෙන්න හොඳින් වතුර සහ දියර වර්ග බොන්න. සැහැල්ලු කපු ඇඳුම් අඳින්න. පෝෂ්‍යදායී ආහාර ගන්න. |
| ඇටකටු සහ පපුවේ කަށේරුකාව (Sternum) ප්‍රදේශයේ කැක්කුම | ඇට මිදුළු ඇතුළේ අධික ලෙස සෛල පිරී තදබදයක් ඇතිවීම නිසා ඇටකටු තුළ පීඩනය වැඩිවීම. | ෆාමසියෙන් සැර වේදනා නාශක (NSAIDs) ගන්න එපා! ඩොක්ටර් නියම කරන ආරක්ෂිත වේදනා නාශකයක් (Paracetamol වැනි) පමණක් ගන්න. |
| විදුරුමස් වලින් ලේ යෑම හෝ සමේ නිල්/දම් පාට පැල්ලම් මතුවීම | රුධිර පට්ටිකා (Platelets) ප්‍රමාණය අසාමාන්‍ය ලෙස අඩුවීම හෝ ඒවායේ ක්‍රියාකාරීත්වය වෙනස් වීම. | මෘදු දත් බුරුසුවක් පාවිච්චි කරන්න. තුවාල වෙන දේවල් වලින් පරිස්සම් වෙලා ඉක්මනින්ම රෝහල් සායනයට දැනුම් දෙන්න. |
ඇයි මේ CML හැදෙන්නේ? මේක පරම්පරාවෙන් එන දෙයක්ද?
CML තියෙනවා කියලා දැනගත්ත ගමන් ගොඩක් අම්මලා තාත්තලා අපෙන් ඇස්වල කඳුළු පුරවගෙන අහන පළවෙනිම ප්‍රශ්නය තමයි, "ඩොක්ටර්, මට මේ ලෙඩේ හැදුණු නිසා මගේ දරුවන්ටත් මේක හැදෙයිද? මේක පරම්පරාවෙන් යන ලෙඩක්ද?" කියන එක. ඔයාටත් ඒ බය හිතේ තියෙනවා නම් දැන්ම ඒ බය සම්පූර්ණයෙන්ම හිතින් අයින් කරගන්න! CML කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන (Inherited / Hereditary) රෝගයක් නෙවෙයි! ඒ වගේම ඔයා ඉපදෙනකොට අරගෙන ආපු දෙයකුත් නෙවෙයි, කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට බෝවෙන රෝගයකුත් නෙවෙයි.
එහෙනම් කොහොමද මේක හැදෙන්නේ? මේක ඇතිවෙන්නේ අපි ජීවත් වෙන කාලය තුළදී, අපේ ඇට මිදුළුවල තියෙන මූලික සෛලයක (Stem Cell) DNA වල ඉබේම සිදුවන හදිසි ජානමය වෙනස්කමක් නිසයි. වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී අපි මේකට Acquired Somatic Mutation එකක් කියලා කියනවා. ඇඟ ඇතුළේ මේක සිද්ධ වෙන විදිහ හරිම අපූරුයි, අපි ඒක පියවරෙන් පියවර සරලව තේරුම් ගමු:
- වර්ණදේහ දෙකක කෑලි මාරු වීම (Chromosomal Translocation): අපේ ඇඟේ තියෙන සාමාන්‍ය සෛලයක් ගත්තොත්, ඒක ඇතුළේ අපේ ජාන (Genes) අඩංගු වෙලා තියෙන 'වර්ණදේහ' (Chromosomes) යුගල 23ක් (ඒ කියන්නේ ඔක්කොම 46ක්) තියෙනවා. ඇට මිදුළුවල අලුත් සෛල බෙදෙන වෙලාවක, අහම්බෙන් 9 වෙනි වර්ණදේහයෙන් (Chromosome 9) පොඩි කෑල්ලක් කැඩිලා ගිහින් 22 වෙනි වර්ණදේහයට (Chromosome 22) ඇලෙනවා. ඒ වගේම 22 වෙනි වර්ණදේහයේ කෑල්ලක් ඇවිත් 9 වෙනි වර්ණදේහයට ඇලෙනවා.
- ෆිලඩෙල්ෆියා වර්ණදේහය (Philadelphia Chromosome - Ph) හැදීම: මේ විදිහට කෑලි හුවමාරු වුණාට පස්සේ, අර කොට වුණු අසාමාන්‍ය 22 වෙනි වර්ණදේහයට වෛද්‍ය විද්‍යාවේදී කියන්නේ 'ෆිලඩෙල්ෆියා වර්ණදේහය' (Philadelphia Chromosome) කියලයි (මේක මුලින්ම හොයාගත්තේ ඇමරිකාවේ ෆිලඩෙල්ෆියා නගරයේ පර්යේෂකයන් නිසයි ඒ නම වැටුණේ). CML රෝගීන්ගෙන් 95%කටත් වඩා මේ වර්ණදේහය දකින්න ලැබෙනවා.
- අලුත් BCR-ABL1 ජානය නිර්මාණය වීම: මේ හුවමාරුව නිසා 9 වෙනි වර්ණදේහයේ තිබුණු ABL1 කියන ජානය ගිහින් 22 වෙනි වර්ණදේහයේ තියෙන BCR කියන ජානයත් එක්ක එකට පෑස්සෙනවා. එතකොට BCR-ABL1 කියලා අලුත්ම දෙමුහුන් ජානයක් (Fusion Gene) හැදෙනවා.
- "Off" ස්විච් එකක් නැති එන්සයිමය: මේ අලුත් BCR-ABL1 ජානයෙන් සෛලයට වැරදි අණක් දෙනවා 'ටයිරොසීන් කයිනේස්' (Tyrosine Kinase) කියලා අසාමාන්‍ය ප්‍රෝටීනයක් (එන්සයිමයක්) හදන්න කියලා. නිකමට හිතන්නකෝ මේ එන්සයිමය කියන්නේ සෛල බෙදෙන එක පාලනය කරන ලයිට් ස්විච් එකක් වගේ කියලා. සාමාන්‍ය සෛලවල මේ ස්විච් එක අවශ්‍ය වෙලාවට "On" වෙලා, සෛල හැදුණට පස්සේ "Off" වෙනවා. හැබැයි CML වලදී හැදෙන මේ අසාමාන්‍ය Tyrosine Kinase එන්සයිමයේ "Off" ස්විච් එක කැඩිලා! ඒක පැය 24ම "On" එකේම හිරවෙලා තියෙන්නේ.
- පාලනයකින් තොරව සුදු රුධිරාණු හැදීම: ස්විච් එක දිගටම "On" එකේ තියෙන නිසා, ඇට මිදුළු සෛලවලට නවතින්නේ නැතුව බෙදිලා, බෙදිලා සුදු රුධිරාණු සහ නොමේරූ සෛල (Blasts) හදන්න කියන සංඥාව දිගටම ලැබෙනවා. ඒ වගේම මේ සෛල නියමිත කාලයේදී මැරෙන්නෙත් නැතුව ඇට මිදුළු සහ ලේ පුරාම පිරෙන්න පටන් ගන්නවා.
බලන්නකෝ, කොච්චර පැහැදිලි ක්‍රියාවලියක්ද කියලා? විද්‍යාඥයන් මේ ක්‍රියාවලිය හරියටම හොයාගත්ත නිසා තමයි, අර කැඩුණු ස්විච් එක "Off" කරන්න පුළුවන් නිශ්චිත බෙහෙත් පෙත්ත (TKI) හදන්න පුළුවන් වුණේ!
මේකට තියෙන අවදානම් සහ ඇතිවිය හැකි සංකූලතා
අවදානම් සාධක (Risk Factors)
ගොඩක් අය කල්පනා කරනවා "මම කාපු බීපු දෙයක් නිසාද, නැත්නම් මගේ ජීවන රටාවේ වරදකින්ද මේ ජාන වෙනස වුණේ?" කියලා. ඇත්තම කිව්වොත්, ඔයා කාපු කෑමක් නිසාවත්, මානසික ආතතිය නිසාවත් CML හැදෙන්නේ නැහැ. බහුතරයක් රෝගීන්ට මේක හැදෙන්න කිසිම පැහැදිලි බාහිර හේතුවක් නැහැ. හැබැයි වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව හඳුනාගත්ත කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා:
- වයස සහ ස්ත්‍රී පුරුෂ භාවය: ඕනෑම වයසක කෙනෙක්ට (කලාතුරකින් දරුවන්ට පවා) හැදෙන්න පුළුවන් වුණත්, බහුලවම දකින්න ලැබෙන්නේ මැදිවියේ සහ වැඩිහිටි අය (විශේෂයෙන්ම වයස අවුරුදු 45ට වැඩි අය) අතරෙයි. කාන්තාවන්ට සාපේක්ෂව පිරිමි අයට හැදීමේ ප්‍රවණතාව චුට්ටක් වැඩියි.
- අධික විකිරණවලට නිරාවරණය වීම (High-dose Radiation Exposure): න්‍යෂ්ටික අනතුරක් හෝ ඉතා ඉහළ මට්ටමේ විකිරණවලට නිරාවරණය වීම අවදානම් සාධකයක් විදිහට හඳුනාගෙන තියෙනවා. හැබැයි බය වෙන්න එපා: රෝහලකදී අපි රෝග විනිශ්චයට ගන්න සාමාන්‍ය X-ray පරීක්ෂණ හෝ CT ස්කෑන් පරීක්ෂණ නිසා මේ රෝගය හැදෙන්නේ නැහැ.
ඇතිවිය හැකි සංකූලතා (Complications)
නිසි වෙලාවට ප්‍රතිකාර නොගත්තොත් හෝ රෝගය පාලනය නොවුණොත් මේ වගේ සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්:
- රක්තහීනතාවය (Severe Anemia): නිරෝගී රතු රුධිරාණු හොඳටම අඩුවීම නිසා ඇඟට ඔක්සිජන් මදිවී හදවතට පවා වෙහෙසක් ඇතිවීම.
- ප්ලීහාව අධික ලෙස ඉදිමීම (Massive Splenomegaly): ප්ලීහාව ගොඩක් ලොකු වුණාම තද බඩේ කැක්කුමක් එන්නත්, කලාතුරකින් ප්ලීහාවට ලේ ගමනාගමනය අඩාල වෙන්න හෝ පහරක් වැදුණොත් ප්ලීහාව පුපුරා යන්නත් (Splenic Rupture) අවදානමක් තියෙනවා.
- ලේ ගැලීම් සහ නිතර ආසාදන ඇතිවීම: රුධිර පට්ටිකා අඩුවීම නිසා ලේ ගැලීම් ඇතිවීමටත්, නිරෝගී සුදු රුධිරාණු මදිවීම නිසා දරුණු විෂබීජ ආසාදන ඇතිවීමටත් ඉඩ තියෙනවා.
- ලියුකොස්ටේසිස් (Leukostasis): සුදු රුධිරාණු ගණන අසාමාන්‍ය ලෙස ඉතාම ඉහළ ගියොත් (උදාහරණයක් විදිහට ලක්ෂ 3කට 4කට වඩා වැඩි වුණොත්), ලේ ඝන වෙලා මොළයේ, පෙනහළුවල හෝ ඇස්වල සියුම් ලේ නහරවල ලේ ගමනාගමනය අවහිර වෙන්න පුළුවන්.
CML තියෙනවද කියලා ඩොක්ටර්ලා හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔයාට අර කලින් කියපු රෝග ලක්ෂණ තියෙනකොට අපි මුලින්ම කරන්නේ ඔයාගේ රෝග ඉතිහාසය අහලා බලලා, ඇඟේ සුදුමැලි බව (Pallor) තියෙනවද සහ බඩේ වම් පැත්තේ ප්ලීහාව ඉදිමිලා අතට අහුවෙනවද කියලා සායනිකව පරීක්ෂා කරන එකයි. ඊට පස්සේ කරන මූලික ලේ පරීක්ෂණයෙන් (FBC) මේ ගැන සැකයක් ඇතිවුණොත්, රෝගය 100%ක්ම ස්ථිර කරගන්න රුධිර රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර් (Consultant Haematologist) හෝ පිළිකා රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ ඩොක්ටර් (Consultant Oncologist) වෙත යොමු කරලා මේ පරීක්ෂණ සිදු කරනවා:
- සම්පූර්ණ ලේ පරීක්ෂාව (Full Blood Count - FBC / CBC): මේකේදී සුදු රුධිරාණු ගණන (WBC) සාමාන්‍ය මට්ටමට (4,000 - 11,000) වඩා ගොඩක් ඉහළ ගිහින් (සමහර විට 50,000 සිට ලක්ෂ ගණනක් දක්වා) තියෙනවා දකින්න පුළුවන්. ඒ වගේම හිමොග්ලොබින් (Hb) අඩුවෙලා තියෙන්නත්, රුධිර පට්ටිකා (Platelets) සාමාන්‍ය මට්ටමට වඩා වැඩිවෙලා හෝ අඩුවෙලා තියෙන්නත් පුළුවන්.
- ලේ පටල පරීක්ෂාව (Blood Picture / Peripheral Blood Smear): ලේ බිංදුවක් වීදුරු කදාවක් මත තවරලා අන්වීක්ෂයෙන් (Microscope) බලනකොට, ඇට මිදුළුවල විතරක් තියෙන්න ඕනේ විවිධ වර්ධන අවධිවල තියෙන නොමේරූ සුදු රුධිරාණු (Myelocytes, Metamyelocytes, Basophils සහ Blasts) ලේ ධාරාවට ඇවිත් තියෙන හැටි පැහැදිලිවම බලාගන්න පුළුවන්.
- BCR-ABL1 ජාන පරීක්ෂාව (Quantitative RT-PCR Test) සහ FISH පරීක්ෂාව: මේක තමයි CML රෝගය හරියටම තහවුරු කරන වැදගත්ම සහ නිශ්චිතම පරීක්ෂණය! ඔයාගේ අතේ නහරයකින් ගන්න සාමාන්‍ය ලේ සාම්පලයකින් හෝ ඇට මිදුළු සාම්පලයකින් අර අපි කතා කරපු BCR-ABL1 ජානය සහ ෆිලඩෙල්ෆියා වර්ණදේහය (Karyotyping / FISH) තියෙනවද කියලා මේකෙන් තහවුරු කරගන්නවා. ඒ වගේම බෙහෙත් පටන් ගත්තට පස්සේ ලෙඩේ කොච්චර දුරට අඩුවෙලාද කියලා මනින්නෙත් මේ PCR පරීක්ෂණයෙන්මයි.
- ඇට මිදුළු පරීක්ෂාව (Bone Marrow Aspiration and Trephine Biopsy): උකුල් ඇටයේ පිටුපස කොටස හිරිවට්ටලා, විශේෂ කටුවක් මඟින් ඇට මිදුළු දියරයෙන් සහ පටකයෙන් පුංචි සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා. රෝගය දැනට තියෙන්නේ මොන අවධියේද (Phase) කියලා හරියටම තීරණය කරන්නත්, වර්ණදේහ පරීක්ෂා කරන්නත් මේක ගොඩක් උදව් වෙනවා.
- අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් (Ultrasound Scan of Abdomen) හෝ CT ස්කෑන් පරීක්ෂාව: ප්ලීහාව (Spleen) සහ අක්මාව (Liver) සෙන්ටිමීටර් කීයක් විශාල වෙලාද කියලා හරියටම මැනගන්න විකිරණවේදී විශේෂඥ ඩොක්ටර් මඟින් අල්ට්‍රාසවුන්ඩ් ස්කෑන් පරීක්ෂණයක් සිදු කරනවා.
CML රෝගයේ අදියරවල් (Phases) මොනවද?
ඔයා අහලා ඇති පියයුරු පිළිකා හෝ බඩවැලේ පිළිකා වගේ ඝන ගෙඩි (Solid Tumors) හැදෙන පිළිකාවලදී අපි "Stage 1, Stage 2, Stage 3, Stage 4" කියලා අදියරවල් බෙදනවා. හැබැයි CML කියන්නේ ලේ වල තියෙන තත්ත්වයක් නිසා ඒකේ එහෙම Stages නැහැ! ඒ වෙනුවට අපි CML රෝගය බෙදන්නේ "අවධි" (Phases) තුනකටයි. මේ අවධි තීරණය කරන්නේ ඔයාගේ ලේ වල සහ ඇට මිදුළු වල තියෙන නොමේරූ සෛල එහෙමත් නැත්නම් 'බ්ලාස්ට් සෛල' (Blasts) ප්‍රතිශතය සහ වෙනත් සායනික ලක්ෂණ අනුවයි:
- ක්‍රොනික් අවධිය (Chronic Phase - CP-CML): මේක තමයි රෝගයේ මුල්ම, හෙමින්ම වර්ධනය වන සහ ප්‍රතිකාර වලට හොඳින්ම ප්‍රතිචාර දක්වන අවධිය. මේ අවධියේදී ඔයාගේ ලේ සහ ඇට මිදුළු වල 'බ්ලාස්ට්' (Blasts) සෛල තියෙන්නේ සියයට 10කට (10%) වඩා අඩුවෙන්. සතුටුදායකම කාරණය තමයි, CML හඳුනාගන්න රෝගීන්ගෙන් සියයට 85ක් 90ක්ම ඉන්නේ මේ පළවෙනි Chronic Phase එකේදියි! මේ අවධියේදී TKI බෙහෙත් පෙති ගත්තම ඉතාම ඉක්මනින් ලේ සෛල ගණන සාමාන්‍ය තත්ත්වයට පත්වෙනවා.
- ත්වරිත අවධිය (Accelerated Phase - AP-CML): රෝගයට නිසි ප්‍රතිකාර නොගත්තොත් හෝ බෙහෙත් වලට ප්‍රතිරෝධී වුණොත් රෝගය ටිකක් වේගවත් වෙන මේ දෙවෙනි අවධියට යනවා. මෙතැනදී ලේ හෝ ඇට මිදුළු වල 'බ්ලාස්ට්' සෛල ප්‍රමාණය 10%ත් 19%ත් අතර මට්ටමකට වැඩිවෙනවා. ඒ වගේම 'බේසොෆිල්ස්' (Basophils) කියන සුදු රුධිරාණු වර්ගය 20%ට වඩා වැඩිවීම, රුධිර පට්ටිකා ගොඩක්ම අඩුවීම හෝ වැඩිවීම, ප්ලීහාව තවත් ලොකු වීම සහ සෛලවල අලුත් ජාන වෙනස්කම් ඇතිවීම මේ අවධියේදී දකින්න ලැබෙනවා.
- බ්ලාස්ට් අවධිය (Blast Phase / Blast Crisis - BP-CML): මේක තමයි CML රෝගයේ දරුණුතම අවධිය. මේකේදී ඇට මිදුළු හෝ ලේ වල නොමේරූ 'බ්ලාස්ට්' සෛල ප්‍රමාණය සියයට 20ක් (20%) හෝ ඊට වඩා වැඩි වෙනවා. එතකොට මේක හරියට උග්‍ර ලියුකේමියාවක් (Acute Leukemia) වගේම හැසිරෙන්න පටන් ගන්නවා. තද උණ, අධික ලෙස බර අඩුවීම, ලේ ගැලීම් සහ ඇටකටු කැක්කුම තදින්ම මතුවෙනවා. මේ තත්ත්වයට පත්වෙන එක වළක්වා ගන්න තමයි අපි මුල් අවධියේදීම හරියටම බෙහෙත් ගන්න කියලා ඔයාට නිතරම මතක් කරන්නේ.
ඊට අමතරව, දැනට දෙන බෙහෙත් වලට නිසි ප්‍රතිචාර නොදක්වන හෝ නැවත මතුවන අවස්ථාවලට අපි ප්‍රතිරෝධී CML (Resistant / Relapsed CML) කියලා හඳුන්වනවා. එවැනි අවස්ථාවලදී BCR-ABL ජානයේ තවත් අනු-විකෘතිතා (उदा: T315I mutation) ඇතිවෙලාද කියලා පරීක්ෂා කරලා ඊට ගැළපෙන දෙවන හෝ තුන්වන පෙළ බෙහෙත් වර්ග ලබා දෙනවා.
CML සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?
මෙතැන තමයි CML ගැන කතා කරද්දී අපිට ලොකුම සතුටක් සහ බලාපොරොත්තුවක් ඇතිවෙන කොටස තියෙන්නේ! මීට අවුරුදු 25කට 30කට කලින් නම් CML කියන්නේ ගොඩක් අමාරු රෝගයක්. ඒ කාලේ මේක හඳුනාගෙන අවුරුදු 5ක් ජීවත් වුණේ සියයට 20ක් වගේ පොඩි පිරිසක් විතරයි. හැබැයි 2001 අවුරුද්දේදී ටයිරොසීන් කයිනේස් නිෂේධක (Tyrosine Kinase Inhibitors - TKIs) කියන විශ්මිත ඖෂධ කාණ්ඩය හොයාගත්තත් එක්කම මුළු ලෝකයේම CML ප්‍රතිකාර ක්‍රමය උඩුයටිකුරු වුණා! අද වෙනකොට මේ බෙහෙත් පෙති නිසා අවුරුදු 5කට වඩා ජීවත් වීමේ ප්‍රතිශතය 90%කටත් වඩා ඉහළ ගිහින් තියෙනවා වගේම, බහුතරයක් දෙනා සාමාන්‍ය මනුස්සයෙක් ජීවත් වෙන සම්පූර්ණ ආයු කාලයම ජීවත් වෙනවා.
මේ TKI ප්‍රතිකාරය කියන්නේ මුළු ඇඟේම සෛල විනාශ කරන සාමාන්‍ය සැර කීමෝතෙරපි (Traditional Chemotherapy) එකක් නෙවෙයි. මේකට අපි කියන්නේ 'ඉලක්කගත ප්‍රතිකාරයක්' (Targeted Therapy) කියලයි. මතකද අපි කලින් කතා කළා CML සෛල ඇතුළේ තියෙන "Off" ස්විච් එක කැඩුණු BCR-ABL Tyrosine Kinase එන්සයිමය ගැන? ඔයා දිනපතා ගිලින මේ TKI බෙහෙත් පෙත්ත කෙළින්ම ගිහින් හරියටම යතුරක් අගුලකට වැටෙනවා වගේ අර අසාමාන්‍ය එන්සයිමයට සම්බන්ධ වෙලා ඒක "Block" කරලා දානවා (ක්‍රියා විරහිත කරනවා). එතකොට පිළිකා සෛල බෙදෙන එක නතර වෙලා, ඒ අසාමාන්‍ය සෛල ටිකෙන් ටික විනාශ වෙලා යනවා. ඇට මිදුළුවලට ආයෙත් නිදහසේ නිරෝගී ලේ සෛල හදන්න අවස්ථාව ලැබෙනවා. අන්න දැක්කද මේ බෙහෙත වැඩ කරන ලස්සන?
දැනට ලංකාවේ රජයේ පිළිකා රෝහල්වල සහ සායනවල (උදා: මහරගම අපේක්ෂා රෝහල සහ පළාත් මහ රෝහල්වල රුධිර/පිළිකා සායන) මෙන්ම ලෝකය පුරාම භාවිතා වෙන ප්‍රධාන TKI බෙහෙත් පෙති වර්ග කිහිපයක් තියෙනවා:
- Imatinib (ඉමැටිනිබ්): මේක තමයි මුලින්ම හොයාගත්ත (First-generation TKI) සහ අදටත් ලෝකය පුරාම බහුලවම භාවිතා කරන ඉතාම සාර්ථක හා ආරක්ෂිත පළමු පෙළ ඖෂධය.
- Dasatinib (ඩැසටිනිබ්), Nilotinib (නිලොටිනිබ්) සහ Bosutinib (බොසුටිනිබ්): මේවා දෙවන පරම්පරාවේ (Second-generation TKIs) වඩාත් ප්‍රබල ඖෂධ වර්ග. මුලින්ම ප්‍රතිකාර පටන් ගන්නත්, එහෙමත් නැත්නම් Imatinib පෙත්තට හරියට ප්‍රතිචාර නොදක්වන හෝ අතුරු ආබාධ වැඩි අයටත් විශේෂඥ වෛද්‍යවරු මේවා නිර්දේශ කරනවා.
- Ponatinib (පොනැටිනිබ්) සහ Asciminib (ඇසිමිනිබ්): මේවා තුන්වන පෙළ නවතම ඖෂධ වර්ග. වෙනත් TKI බෙහෙත් වලට ප්‍රතිරෝධී වුණු (විශේෂයෙන්ම T315I ජාන විකෘතිය තියෙන) රෝගීන්ට මේවා ලබා දෙනවා.
මීට අමතරව, රෝගය මුලින්ම හඳුනාගත්ත දවස්වල සුදු රුධිරාණු ගණන ලක්ෂ ගාණකට වැඩිවෙලා තියෙනවා නම්, ජාන වාර්තාව එනකම් තාවකාලිකව සුදු රුධිරාණු ගණන ඉක්මනින් අඩු කරගන්න Hydroxyurea කියන කරල දින කිහිපයකට හෝ සති කිහිපයකට ලබා දෙන අවස්ථාත් තියෙනවා.
TKI වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඕනෑම බෙහෙතක් ගන්නකොට පොඩි පොඩි අතුරු ආබාධ එන්න පුළුවන් වගේම, TKI පෙති ගන්නකොටත් සමහර අයට අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සාමාන්‍ය කීමෝතෙරපි වලදී වගේ කොණ්ඩය සම්පූර්ණයෙන්ම හැලිලා යන එක හෝ දරුණු වමනය මේ පෙති වලින් ඇතිවෙන්නේ හරිම කලාතුරකින්. බොහෝ අතුරු ආබාධ බෙහෙත් පටන් අරන් මුල් මාස කිහිපයේදී ඇතිවෙලා, ඇඟ බෙහෙතට හුරු වෙනකොට ඉබේම අඩුවෙලා යනවා:
- ඇස් වටා සහ වළලුකර ඉදිමීම (Fluid Retention / Periorbital Edema): විශේෂයෙන්ම Imatinib ගන්න අයට උදේට නැගිටිනකොට ඇස් යට පොඩ්ඩක් ඉදිමිලා වගේ තියෙන්න පුළුවන්.
- මස්පිඬු පෙරළීම (Muscle Cramps) සහ ඇටකටු/හන්දි කැක්කුම: රෑට කෙන්ද පෙරළෙන එක හෝ කකුල් අතපය කැක්කුම එන්න පුළුවන්.
- මද ඔක්කාරය, බඩේ කැක්කුම හෝ බඩ බුරුල් කරලා යෑම (Diarrhea): Imatinib වැනි පෙති හිස් බඩ ගත්තම බඩ දැවිල්ල හෝ ඔක්කාරය එන්න පුළුවන් නිසා, ප්‍රධාන කෑම වේලක් එක්ක වතුර ලොකු වීදුරුවක් බීලා ඒ පෙත්ත ගන්න කියලා අපි උපදෙස් දෙනවා (හැබැයි Nilotinib පෙත්ත නම් ගන්න ඕනේ කෑමට පැය දෙකකට කලින් හෝ පැයකට පස්සේ හිස් බඩයි — ඒ නිසා ඔයාට දීලා තියෙන පෙත්ත ගන්න විදිහ ඩොක්ටර්ගෙන් හරියටම අහගන්න).
- සමේ පලු දැමීම හෝ කැසීම (Skin Rash) සහ මහන්සිය.
- විශේෂ බෙහෙත් වලට ආවේණික බලපෑම්: Dasatinib ගන්න සමහර අයට පෙනහළු වටා වතුර එකතු වීම (Pleural Effusion) නිසා හතිය එන්නත්, Nilotinib ගන්න අයට රුධිරයේ සීනි/කොලෙස්ටරෝල් වැඩිවීම හෝ හදවතේ ක්‍රියාකාරීත්වයේ වෙනස්කම් ඇතිවෙන්නත් ඉඩ තියෙන නිසා සායනයේදී අක්මාවේ පරීක්ෂණ (LFT), ECG සහ ලේ පරීක්ෂණ නිතරම සිදු කරනවා.
ඔයාට මේ වගේ අතුරු ආබාධයක් ආවොත්, කවදාවත් ඔයාගේ හිතුමතේ බෙහෙත් පෙත්ත නතර කරන්න එපා! සායනයේ ඩොක්ටර්ට ඒ බව කිව්වම, ඒ අතුරු ආබාධ පාලනය කරන්න පොඩි බෙහෙතක් දෙන්න හෝ ඔයාට වඩාත් ගැළපෙන වෙනත් TKI පෙත්තකට මාරු කරන්න එයාලට පුළුවන්.
CML සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරිද?
වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව ගත්තොත්, CML රෝගය ඇට මිදුළුවලින් සදහටම මුලිනුපුටා දාලා "නිට්ටාවටම සුව කරන්න" (Cure) දැනට තියෙන එකම ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තමයි ඇලොජෙනික් ප්‍රාථමික සෛල බද්ධ කිරීම එහෙමත් නැත්නම් ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම (Allogeneic Stem Cell / Bone Marrow Transplantation). මේකේදී කරන්නේ සැර බෙහෙත් දීලා ඔයාගේ රෝගී ඇට මිදුළු සෛල විනාශ කරලා, ඔයාගේ පටක වලට හරියටම ගැළපෙන නිරෝගී දායකයෙක්ගෙන් (සහෝදරයෙක්ගෙන් හෝ වෙනත් ගැළපෙන කෙනෙක්ගෙන්) ලබාගන්නා නිරෝගී මූලික සෛල ඔයාගේ ඇඟට ඇතුළු කරන එකයි.
හැබැයි ඔයා දැනගන්න ඕනේ වැදගත්ම දේ තමයි, ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීම කියන්නේ ගොඩක් සංකීර්ණ සහ ජීවිත අවදානම් සහිත සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන් ප්‍රතිකාරයක්. අනිත් පැත්තෙන් TKI බෙහෙත් පෙති වලින් කිසිම කරදරයක් නැතුව රෝගය 90%කට වඩා සාර්ථකව පාලනය කරන්න පුළුවන් නිසා, අද කාලයේ බහුතරයක් CML රෝගීන්ට ඇට මිදුළු බද්ධ කරන්න අවශ්‍ය වෙන්නේම නැහැ! අපි ඇට මිදුළු බද්ධ කිරීමකට යොමු කරන්නේ TKI පෙති වර්ග කිහිපයකටම ප්‍රතිචාර නොදක්වන (Resistant CML) හෝ රෝගය දරුණු අවධි වලට (Accelerated / Blast Phase) ගිය තරුණ රෝගීන්ව විතරයි.
CML එක්ක ජීවත් වෙන එක සහ ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?
TKI බෙහෙත් පෙති හරියටම ගන්න පටන් ගත්තම, මාස කිහිපයක් ඇතුළත ඔයාගේ ලේ සෛල ගණන සාමාන්‍ය තත්ත්වයට පත්වෙලා, ප්ලීහාවේ ඉදිමුම බැහැලා ගිහින්, අර තිබුණු මහන්සිය සහ රෝග ලක්ෂණ ඔක්කොම නැතිවෙලා යනවා (මේකට අපි Complete Hematologic Response කියලා කියනවා). ඊට පස්සේ මාස 3න් 3ට හෝ 6න් 6ට කරන BCR-ABL PCR ලේ පරීක්ෂණයෙන් බලනවා ඇඟේ පිළිකා ජාන මට්ටම කොච්චර අඩුවෙලාද කියලා. මේ මට්ටම 0.1% හෝ ඊටත් වඩා අඩු මට්ටමකට (Major Molecular Response - MMR සහ Deep Molecular Response - DMR) ආවම, ඔයාට වෙනත් ඕනෑම නිරෝගී කෙනෙක් වගේම සාමාන්‍ය විදිහට ජීවත් වෙන්න පුළුවන්!
ප්‍රතිකාර-නිදහස් සංසිඳීම (Treatment-Free Remission - TFR)
ඉස්සර අපි හිතුවේ CML රෝගීන් මැරෙනකම්ම හැමදාම මේ TKI පෙත්ත බොන්න ඕනේ කියලයි. හැබැයි පහුගිය අවුරුදු කිහිපයේදී වෛද්‍ය පර්යේෂණ වලින් හොයාගත්ත ලොකුම ජයග්‍රහණය තමයි ප්‍රතිකාර-නිදහස් සංසිඳීම (Treatment-Free Remission - TFR) කියන සංකල්පය! ඒ කියන්නේ, අවුරුදු 3ත් 5ත් අතර කාලයක් එකදිගට නොවරදවා TKI බෙහෙත් පෙති බීලා, PCR පරීක්ෂණ වලින් රෝගයේ අංශු මාත්‍රයක්වත් හොයාගන්න බැරි තරමට ගැඹුරු සුවයක් (Deep Molecular Response) ලබාගෙන අවුරුදු දෙකකට වඩා ඒ මට්ටමේම ඉන්න රෝගීන්ට, විශේෂඥ ඩොක්ටර්ගේ දැඩි අධීක්ෂණය යටතේ බෙහෙත් පෙති සම්පූර්ණයෙන්ම නතර කරලා බලන්න පුළුවන්!
එහෙම බෙහෙත් නවත්වන අයගෙන් සියයට 50කට විතර ආයෙත් කවදාවත් රෝගය මතු නොවී බෙහෙත් නැතුවම ජීවත් වෙන්න වාසනාව ලැබෙනවා. අනිත් අයට ලේ පරීක්ෂණයේදී ආයෙත් ජාන මට්ටම චුට්ටක් වැඩිවෙනවා පෙනුණු ගමන් නැවත පෙත්ත පටන් ගත්තම ඉක්මනින්ම ආයෙත් පාලනය වෙනවා. හැබැයි අවවාදයයි: මේක කරන්න පුළුවන් විශේෂඥ වෛද්‍ය කණ්ඩායම තීරණය කළොත් සහ මාසිකව PCR පරීක්ෂණ කරමින් නිරීක්ෂණය කරනවා නම් විතරමයි. කිසිම හේතුවක් නිසා ඔයාගේ තනි තීරණයට නම් එක දවසක්වත් බෙහෙත් නතර කරන්න එපා!
✔️ ඔයා කරන්න ඕනේ සහ ❌ නොකරන්න ඕනේ දේවල්
- ✔️ හැමදාම එකම වෙලාවකට TKI බෙහෙත් පෙත්ත ගන්න: ෆෝන් එකේ එලාම් (Alarm) එකක් තියාගෙන හරි, එක දවසක්වත් මඟහරින්නේ නැතුව හරියටම වෙලාවට බෙහෙත් පෙත්ත බොන්න. බෙහෙත් මඟහරින එක තමයි රෝගය බෙහෙතට ප්‍රතිරෝධී වෙන්න (Resistance) බලපාන ලොකුම හේතුව!
- ✔️ නියමිත දිනට සායනයට ගිහින් FBC සහ PCR පරීක්ෂණ කරගන්න: ඔයාගේ ඇඟට කොච්චර සනීප දැනුණත්, ඇඟ ඇතුළේ BCR-ABL මට්ටම බලාගන්න නියමිත මාසවලදී ලේ පරීක්ෂණ කරන එක අත්‍යවශ්‍යයි.
- ✔️ පවුල් සැලසුම් ගැන ඩොක්ටර් එක්ක කතා කරන්න: TKI බෙහෙත් පෙති ගන්න කාලයේදී ගැබ් ගත්තොත් කලලයට ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, දරුවෙක් බලාපොරොත්තු වෙනවා නම් කලින්ම විශේෂඥ ඩොක්ටර්ව දැනුවත් කරලා සැලසුම් කරන්න.
- ❌ ෆාමසියෙන් හිතුමතේ වේදනා නාශක, ප්‍රතිජීවක හෝ වෙනත් බෙහෙත් ගන්න එපා: ඔයාට උණක්, කැස්සක් හෝ ඇඟපත වේදනාවක් ආවම ඩොක්ටර් කෙනෙකුගේ නිර්දේශයක් නැතුව ෆාමසියෙන් ඉල්ලගෙන සැර වේදනා නාශක (Ibuprofen, Diclofenac, Aspirin වැනි NSAIDs) හෝ ප්‍රතිජීවක (Antibiotics - උදා: Clarithromycin) කවදාවත් බොන්න එපා! NSAIDs වලින් රුධිර පට්ටිකා ක්‍රියාකාරීත්වය අඩාල වෙලා බඩ ඇතුළේ ලේ ගැලීම් වෙන්න පුළුවන් වගේම, සමහර ප්‍රතිජීවක සහ ආමාශයේ දැවිල්ලට ගන්න බෙහෙත් (Omeprazole / Antacids) නිසා TKI බෙහෙත් පෙත්තේ ක්‍රියාකාරීත්වය වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.
- ❌ ජම්බෝල (Grapefruit) සහ ඒ ආශ්‍රිත පලතුරු කන්න එපා: ජම්බෝල (Grapefruit), පොමෙලෝ (Pomelo) සහ දෙළුම් වැනි සමහර පලතුරු වල තියෙන රසායනික ද්‍රව්‍ය නිසා අක්මාවේ එන්සයිම (CYP3A4) අවහිර වෙලා, ඔයා බොන TKI බෙහෙත් පෙත්තේ සාන්ද්‍රණය ලේ වල අනතුරුදායක විදිහට වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
- ❌ කිසිම හේතුවකට හිතුමතේ බෙහෙත් නවත්වන්න හෝ අත්බෙහෙත් කරන්න එපා: ලේ වාර්තාව සාමාන්‍ය වුණු ගමන් "දැන් මට හොඳයි" කියලා හිතලා බෙහෙත් නතර කරන්නවත්, අක්මාවට හානි කරන හඳුනා නොගත් ශාකසාර කසාය වර්ග බොන්නවත් එපා.
🚨 වහාම වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර ගන්න ඕනේ හදිසි අවස්ථා (Emergency Red Flags)
මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම් එක මොහොතක්වත් පරක්කු නොවී වහාම ළඟම තියෙන රෝහලේ හදිසි ප්‍රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න, නැත්නම් 1990 (සුව සැරිය) ගිලන්‍රථ සේවාවට කතා කරන්න:
- තද උණ (38°C / 100.4°F හෝ ඊට වැඩි) සහ ඇඟ වෙව්ලීම: TKI බෙහෙත් ගන්නකොට සමහර වෙලාවට සුදු රුධිරාණු ගොඩක් අඩුවෙලා (Neutropenia) දරුණු විෂබීජ ආසාදන (Neutropenic Sepsis) ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා උණක් ආවොත් වහාම රෝහලට යන්න ඕනේ.
- බඩේ වම් පැත්තේ එකපාරටම ඇතිවන ඉවසාගත නොහැකි තද වේදනාව (වම් උරහිසට විහිදෙන වේදනාව): මේක ඉදිමුණු ප්ලීහාවට ලේ ගමනාගමනය අවහිර වීමේ (Splenic Infarction) හෝ ප්ලීහාව පුපුරා යෑමේ ලක්ෂණයක් විය හැකියි.
- නතර නොවන ලේ ගැලීම්: නහයෙන් හෝ විදුරුමස් වලින් දිගටම ලේ ගැලීම, කළු පාටට තාර වගේ මලපහ පිටවීම, ලේ වමනය යෑම හෝ මුත්‍රා සමඟ ලේ පිටවීම.
- හදිසියේ ඇතිවන පපුවේ කැක්කුම, අධික හතිය හෝ හුස්ම ගැනීමේ අපහසුව.
- ඇස්වල පෙනීම බොඳවීම, දැඩි හිසරදය, කතාව පැටලීම හෝ අතපය පණ නැතිවීම: සුදු රුධිරාණු ගණන අධික ලෙස වැඩිවී ලේ නහර අවහිර වීමේ (Leukostasis) හෝ මොළයට ලේ ගැලීමක ලක්ෂණයක් විය හැකියි.
ඔයාගේ ඩොක්ටර්ගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න
ඔයාට CML තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, සායනයට ගියාම ඩොක්ටර්ගෙන් මොනවද අහන්න ඕනේ කියලා එකපාරටම මතක් වෙන්නේ නැති වෙන්න පුළුවන්. අපි හැමෝම එහෙමනේ, නේද? ඒ නිසා මේ ප්‍රශ්න ටික කොළයක ලියාගෙන ගිහින් ඔයාගේ විශේෂඥ ඩොක්ටර් එක්ක බය නැතුව කතා කරන්න:
- "ඩොක්ටර්, මට දැනට තියෙන්නේ CML රෝගයේ මොන අවධියද (Chronic, Accelerated නැත්නම් Blast Phase ද)?"
- "මට නියම කරන TKI බෙහෙත් පෙත්ත මොකක්ද? ඒක බොන්න ඕනේ කෑමට කලින්ද නැත්නම් කෑමට පස්සෙද?"
- "මේ බෙහෙත් ගන්නකොට මට එන්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ මොනවද? ඒවා ආවොත් මම මොකද කරන්න ඕනේ?"
- "මම දැනට ප්‍රෙෂර් එකට හෝ දියවැඩියාවට ගන්න අනිත් බෙහෙත් මේ පෙත්තත් එක්ක දිගටම ගන්න පුළුවන්ද?"
- "ප්‍රතිකාර ගන්න ගමන් මට මගේ සාමාන්‍ය රැකියාව සහ එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගෙන යන්න පුළුවන්ද?"
- "බෙහෙත් කොච්චර සාර්ථකව වැඩ කරනවද කියලා බලන්න කොච්චර කාලයකට සැරයක් ලේ පරීක්ෂණ (FBC සහ BCR-ABL PCR) කරන්න ඕනෙද?"
💡 මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- CML කියන්නේ බොහොම හෙමින් වර්ධනය වෙන ලේ පිළිකාවක් වගේම, මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් යන හෝ කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි.
- අද තියෙන TKI (Tyrosine Kinase Inhibitors) කියන ඉලක්කගත බෙහෙත් පෙති නිසා CML රෝගීන්ට කිසිම බාධාවක් නැතුව සාමාන්‍ය නිරෝගී ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.
- සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලබාගන්න තියෙන එකම රහස තමයි එක දවසක්වත් මඟහරින්නේ නැතුව නියමිත වෙලාවට බෙහෙත් පෙත්ත ගැනීම සහ නියමිත දිනට සායනයට ගොස් ලේ පරීක්ෂා කරගැනීම.
- ඔයාගේ ඇඟට කොච්චර සනීප දැනුණත්, විශේෂඥ ඩොක්ටර්ගේ උපදෙස් නැතුව කවදාවත් බෙහෙත් පෙති නතර කරන්න හෝ මාත්‍රාව වෙනස් කරන්න එපා.
තවම කිසිම අදහසක් පළ කරලා නැහැ. ඔයාගේ අදහස හෝ ප්‍රශ්නය මෙතනින් එක් කරන්න.