Možná jste slyšeli o srpkovité anémii . Jednoduše řečeno, jde o onemocnění, které ovlivňuje způsob, jakým vaše tělo produkuje červené krvinky . Jak víte, tyto červené krvinky jsou zodpovědné za přenos kyslíku po celém těle. Zatímco zdravé buňky jsou hladké, kulaté a pružné, srpkovitá anémie způsobuje, že ztuhnou a získají srpkovitý tvar. Tento abnormální tvar může vést k různým „ komplikacím “. Nelekejte se však; váš lékař vám může pomoci s léčbou mnoha z těchto problémů a některým dokonce předejít. Pojďme si o tom společně pohovořit.
Bolest – nejčastější komplikace
Bolest je nejčastějším a často i nejstresujícím příznakem srpkovité anémie. Vzniká proto, že srpkovité buňky se zachytí v malých cévách . Představte si to jako velké vozidlo uvízlé v úzké ulici; když tyto buňky ucpou cévy, způsobují bolest.
Tato bolest se často vyskytuje v dolní části zad, nohou, pažích, břiše nebo hrudníku. Může se dostavit jako náhlá, intenzivní „bolestivá krize“ (nebo epizoda). U dospívajících a dospělých se někdy může projevit jako dlouhodobá, chronická bolest.
Obecně lze od těchto epizod nalézt úlevu volně prodejnými léky proti bolesti , jako je paracetamol nebo ibuprofen . Nezapomeňte však: nikdy nedávejte aspirin osobám mladším 19 let. Pokud je bolest silná, může vám lékař předepsat silnější léky na bázi opioidů. V některých případech může být pro správnou léčbu bolesti nutná hospitalizace.
Váš lékař může doporučit následující, aby pomohl předcházet nebo snižovat frekvenci epizod bolesti:
- Udržujte si dostatek hydratace pitím velkého množství vody.
- Vyhněte se extrémnímu horku a extrémnímu chladu.
- Vyhněte se dlouhému pobytu ve vysokohorských oblastech.
- Léky jako hydroxyurea se často používají u dětí i dospělých ke snížení frekvence těchto krizí.
Anémie
Toto je další častá komplikace. U srpkovité anémie abnormální červené krvinky odumírají mnohem rychleji než zdravé buňky. Protože vaše tělo nedokáže dostatečně rychle produkovat nové buňky, aby je nahradilo, klesá dodávka kyslíku do tkání, což může vést k pocitu extrémní únavy, slabosti a závratí . Můžete také pociťovat zrychlený srdeční tep nebo dušnost. U dětí může anémie dokonce ovlivnit růst.
Pokud se anémie zhorší, mohou být nutné krevní transfuze . Časté transfuze však mohou vést k přetížení železem, které může poškodit vaše srdce, játra a slinivku břišní. Váš lékař proto bude pravidelně sledovat hladinu železa, aby to zvládl. U dospělých může s léčbou anémie pomoci také hydroxyurea.
| Komplikace | Klíčové příznaky | Je potřeba jednat |
|---|---|---|
| Sekvestrace sleziny | Bolest břicha na levé straně, bledost, extrémní letargie, zrychlený srdeční tep. | Jedná se o život ohrožující zdravotní stav. Okamžitě vyhledejte pomoc na nejbližší pohotovosti. |
| Akutní hrudní syndrom | Horečka, potíže s dýcháním, bolest na hrudi, kašel. | Jedná se o vážný stav. Okamžitě vyhledejte pomoc na nejbližší pohotovosti. |
Infekce a další nouzové situace
Zvýšená náchylnost k infekcím
Lidé se srpkovitou anémií, zejména malé děti, jsou vystaveni vyššímu riziku infekcí. Je to proto, že onemocnění může poškodit slezinu . Slezina funguje jako filtr, který odstraňuje bakterie a choroboplodné zárodky z krve. Pokud nefunguje správně, infekce se snadněji uchytí.
I mírná infekce musí být léčena dříve, než se stane vážnou. Pokud se u vás nebo vašeho dítěte objeví horečka 38,3 °C nebo vyšší, okamžitě kontaktujte svého lékaře nebo navštivte nejbližší pohotovost.
Sekvestrace sleziny
Jedná se o život ohrožující stav, který postihuje především malé děti. Vzniká, když srpkovité buňky blokují průtok krve ve slezině, což způsobuje její zvětšení a bolestivost. I když některé děti nemusí vykazovat zjevné příznaky, sledujte slabost, bledou kůži a rty, extrémní letargii, bolest na levé straně břicha a zrychlený srdeční tep. Pokud si těchto příznaků všimnete, okamžitě vyhledejte pohotovost.
Akutní hrudní syndrom
Jedná se o velmi závažný stav, kdy srpkovitá anémie blokuje krevní cévy v plicích. Pokud se u vás objeví horečka, potíže s dýcháním, bolest na hrudi nebo kašel , okamžitě vyhledejte pohotovostní péči. Lékaři mohou poskytnout kyslík, antibiotika a občas i krevní transfuze.
Další dlouhodobé komplikace
Srpkovitá anémie může časem vést k dalším problémům:
- Avaskulární nekróza: Když je zablokován průtok krve do hlavních kloubů (jako jsou kyčle), může kostní tkáň začít odumírat. To je běžné u mladých dospělých. I když léčba bolesti může pomoci, někteří lidé potřebují chirurgický zákrok.
- Poškození orgánů: Existuje zvýšené riziko problémů s očima, srdcem, ledvinami a játry, stejně jako krevních sraženin a mrtvice. Z tohoto důvodu bude váš lékař pravidelně sledovat funkci vašich orgánů.
Transplantace kostní dřeně a moderní léčba
Pro ty, kteří trpí častými, závažnými komplikacemi, lze zvážit transplantaci kostní dřeně . Tento postup nahrazuje srpkovité buňky produkující dřeň zdravými buňkami. V některých případech to může nabídnout trvalé vyléčení.
Tato možnost však není pro každého. Vyžaduje nalezení dárce s odpovídající tkání. Navíc, pokud máte stávající problémy s orgány (například srdeční nebo ledvinové), operace s sebou nese značná rizika. Zahrnuje také dlouhou hospitalizaci a úspěch není zaručen. Prodiskutujte prosím s lékařským týmem, zda je tato možnost pro vás nebo vaši rodinu vhodná.
Kromě toho jsou nyní k dispozici moderní léky, jako je Crizanlizumab , které pomáhají zmírnit bolestivé krize. Nezapomeňte se na tyto možnosti zeptat svého lékaře.
Vzkaz k odnesení domů
- Srpkovitá anémie je genetické onemocnění, které mění tvar červených krvinek, což vede k závažným komplikacím, jako je bolest, anémie a poškození orgánů.
- Pokud se u vás objeví bolest, horečka, potíže s dýcháním nebo extrémní bledost, vyhledejte okamžitě lékařskou pomoc nebo jděte na nejbližší pohotovost.
- Dodržování dostatečné hydratace, zdravý životní styl a přísné dodržování předepsaných léků (jako je hydroxyurea) může pomoci zvládnout většinu komplikací.
- U dětí je nezbytné být očkovány a denně užívat profylaktická antibiotika, aby se zabránilo infekcím.
- Pokud máte jakékoli dotazy nebo obavy týkající se vašeho zdraví nebo stavu vašeho dítěte, vždy je proberte se svým poskytovatelem zdravotní péče. Nebojte se – informovanost vám pomůže úspěšně žít s tímto onemocněním jako součást komunity Nirogi Lanka.
Srpkovitá anémie, anémie, krize bolesti, transplantace kostní dřeně, zdravotní informace
