ඔයාටත් එකපාරට ඇවිදගන්න බැරිව, ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවෙනවද? ඒ එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා (Episodic Ataxia) වෙන්න පුළුවන්ද?

ඔයා කවදාහරි හිතුවද එකපාරටම ඇඟ පාලනය කරගන්න බැරිව, ඇවිදිනකොට වැනි වැනි යන, එහෙම නැත්නම් කතා කරනකොටත් වචන පැටලෙන අමුතු තත්ත්වයක් ගැන? සමහර වෙලාවට මේ දේවල් ටික වෙලාවකට ඇවිත් ආයෙමත් නැතිවෙලා යනවා ඇති. අන්න ඒ වගේ අත්දැකීමක් ඔයාටත් තියෙනව නම්, අපි අද කතා කරන්න යන මේ එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා `(Episodic Ataxia)` කියන තත්ත්වය ගැන දැනුවත් වෙන එක ගොඩක් වැදගත් වෙයි.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා `(Episodic Ataxia)` කියන්නේ මොකක්ද දන්නවද?

සරලවම කිව්වොත්, ඇටැක්සියා `(Ataxia)` කියන්නේ අපේ මොළයේ චලනයන්, සමබරතාවය සහ කථනය පාලනය කරන කොටස්වල යම් දුර්වලතාවයක් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ, හරියට අපේ ඇඟේ තියෙන කම්පියුටර් සිස්ටම් එකේ පොඩි අවුලක් වගේ. මේ ඇටැක්සියා වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවා.

අන්න ඒ වර්ග වලින් එකක් තමයි එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා `(Episodic Ataxia)` නැත්නම් `EA` කියලා කියන්නේ. "එපිසෝඩික්" කියන වචනෙන්ම තේරෙනවානේ, මේක කඩින් කඩ, එහෙමත් නැත්නම් යම් යම් අවස්ථාවලදී විතරක් මතු වෙන තත්ත්වයක්. ඒ කියන්නේ, ඔයාට මේ චලන සහ සමබරතා ගැටලු එන "එපිසෝඩ්" (episodes) නැත්නම් අවස්ථා තියෙනවා. මේ අවස්ථාව පටන් ගන්නෙත් පැහැදිලිව, ඉවර වෙන්නෙත් පැහැදිලිව. හැබැයි සමහර වෙලාවට මේ "එපිසෝඩ්" නැති අතරමැද කාලෙදිත් යම් යම් පොඩි රෝග ලක්ෂණ තියෙන්න පුළුවන්.

මේකට වෙනත් නම් තියෙනවද?

ඔව්, සමහර අය මේ තත්ත්වයට එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා සින්ඩ්‍රෝම් `(Episodic Ataxia Syndrome)` එහෙමත් නැත්නම් `EA` සින්ඩ්‍රෝම් කියලත් කියනවා. කොහොම කිව්වත් මේ කියන්නේ එකම තත්ත්වය ගැන තමයි.

ඇටැක්සියා වල වෙනත් වර්ගත් තියෙනවද?

ඇත්තටම ඇටැක්සියා වර්ග ගොඩක් තියෙනවා. ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ, ඒ වගේම මේ තත්ත්වය කොහොමද ඇතිවුණේ කියන එක අනුව තමයි වෛද්‍යවරු ඔයාට තියෙන්නේ මොන වර්ගයේ ඇටැක්සියාද කියලා තීරණය කරන්නේ.

• සමහර ඇටැක්සියා වර්ග ක්‍රමයෙන් වැඩිවෙන `(progressive)` ඒවා. ඒ කියන්නේ හැමතිස්සෙම රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා, කාලයත් එක්ක ටික ටික වැඩිවෙනවා.
• සමහර ඒවා උරුමයෙන් එන `(genetic)` ඒවා. ඒ කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් ජාන හරහා ලැබෙන ඒවා.
• තවත් සමහර ඒවා එකපාරටම පටන් ගන්න `(acquired)` එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් රෝගී තත්ත්වයක් නිසා ඇතිවෙන ඒවා.

මේ විවිධ ඇටැක්සියා වර්ග නිසා විවිධ රෝග ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. උදාහරණයක් විදියට, මාංශ පේශිවල ගැටලු, යමක් ගිලීමේ අපහසුතා වගේ දේවල්.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා හැදෙන්න පුළුවන් කාටද? කොච්චර සුලභද?

සාමාන්‍යයෙන් එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා ඇතිවෙන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් ලැබෙන සමහර ජානවල `(genes)` වෙනස්කම් (විකෘති - `mutations`) නිසා. හැබැයි සමහර වෙලාවට කිසිම පවුල් ඉතිහාසයක් නැතුව, මේ ජාන විකෘති තනිවම, අහඹු ලෙස `(spontaneously)` ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්. මේ රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම පේන්න පටන් ගන්න වයසත් එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා කියන්නේ ඇත්තටම ගොඩක් දුර්ලභ තත්ත්වයක්. විශේෂඥ මතයට අනුව, ලක්ෂයකින් එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ කියලා හිතන්නේ. ඉතින් මේක ගොඩක් සුලභව දකින දෙයක් නෙවෙයි.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා ඔයාට බලපාන්නේ කොහොමද? රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

ඔයාට එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා තියෙනවා නම්, සමහර වෙලාවට විනාඩි කිහිපයක ඉඳන් පැය කිහිපයක් යනකල් ඇවිදගන්න අමාරු වෙන්න, ඇඟේ සමබරතාවය නැතිවෙන්න, එහෙමත් නැත්නම් වෙනත් චලන සම්බන්ධ ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්. මේ "එපිසෝඩ්" දිනපතා වගේ එන්නත් පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් ඉඳලා හිටලා එන්නත් පුළුවන්.

හිතන්නකෝ, ඔයා පාඩුවේ වැඩක් කර කර ඉන්නවා, එහෙම නැත්නම් කොහේ හරි යන්න ලෑස්ති වෙනවා. එකපාරටම ඔයාට දැනෙනවා ඔයාගේ කකුල් දෙක ඔයා කියන දේ අහන්නේ නෑ වගේ, ඇවිදිනකොට වැනි වැනි යනවා, හරියට බිම හරියට පෑගෙන්නේ නෑ වගේ. මේක හරිම අපහසු, බය හිතෙන අත්දැකීමක් වෙන්න පුළුවන්.

චලනය වීමේ සහ සමබරතාවයේ ගැටලු තමයි එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වල ප්‍රධානම රෝග ලක්ෂණ. ඔයාට වැටෙන්න යන්න, එහෙම නැත්නම් හරිම අපරිස්සම් විදියට වැඩ කෙරෙනවා වගේ දැනෙන්න පුළුවන්.

මේ "එපිසෝඩ්" එකක් එන වෙලාවට, මේවත් එක්ක තවත් රෝග ලක්ෂණ මතුවෙන්න පුළුවන්:

• කරකැවිල්ල `(Dizziness)`: ඔලුව කැරකෙනවා වගේ දැනෙන එක.
• හිසරදය `(Headache)`: සාමාන්‍ය හිසරදයක් හෝ තදබල එකක් වෙන්න පුළුවන්.
• ඇස් දෙක එක තැනක තියාගන්න බැරුව එහා මෙහා යෑම `(Nystagmus)`: මේක හරියට ඇස් දෙක නටනවා වගේ පේන තත්ත්වයක්.
• දෙක දෙක පේන එක `(Double vision)`: එක දෙයක් දෙකක් වගේ පේන එක.
• ඔක්කාරය සහ වමනය `(Nausea and vomiting)`.
• ඇඟේ එක පැත්තක් පණ නැතිවෙන එක `(Hemiplegia)`: සමහර වෙලාවට අතක් පයක් වගේ එක පැත්තක දුර්වලකමක් එන්න පුළුවන්.
• කන් ඇතුළෙන් සද්දයක් එන එක `(Tinnitus)`: කනේ විවිධ සද්ද ඇහෙන එක.
• කතා කරනකොට වචන පැටලෙන එක `(Dysarthria)`: පැහැදිලිව කතා කරගන්න අමාරු වෙන එක.

මේ රෝග ලක්ෂණ හැමෝටම එකම විදියට එන්නේ නෑ. සමහර අයට මේවයින් කිහිපයක් එන්න පුළුවන්, තවත් අයට වෙනස් විදියකට එන්න පුළුවන්.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?

පර්යේෂකයන් හිතන්නේ ජාන විකෘති `(gene mutations)` තමයි එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වලට ප්‍රධානම හේතුව කියලා. සමහර `EA` වර්ග වලට හේතුවෙන ජාන විකෘති දැනටමත් හොයාගෙන තියෙනවා. ඒත් තවමත් මේ ගැන පර්යේෂණ සිද්ධ වෙනවා, මොකද මේක ටිකක් සංකීර්ණ තත්ත්වයක්.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා සින්ඩ්‍රෝම් `(Episodic Ataxia Syndrome)` වර්ග තියෙනවද?

ඔව්, දැනට එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වර්ග (සින්ඩ්‍රෝම්) අටක්වත් `(eight types)` හඳුනාගෙන තියෙනවා. මේවායින් කිහිපයකටම සම්බන්ධ ජාන විකෘතිත් විශේෂඥයෝ හොයාගෙන තියෙනවා. ඒ අතරින් ප්‍රධාන වර්ග දෙකක් තමයි:

• එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වර්ග 1 `(EA1)`: මේකට හේතුවෙන්නේ `KCNA1` කියන ජානයේ වෙනස්කම්. සාමාන්‍යයෙන් මේ තත්ත්වය කුඩා කාලෙදිම පටන් ගන්නවා. රෝග ලක්ෂණ විදියට මාංශ පේශි ඇඹරීම හෝ තදවීම දකින්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට `EA1` සහ අපස්මාරය `(Epilepsy)` අතර සම්බන්ධයක් තියෙන්නත් පුළුවන්.
• එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වර්ග 2 `(EA2)`: මේකට හේතුවෙන්නේ `CACNA1A` කියන ජානයේ වෙනස්කම්. එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වලින් බහුලවම දකින්න ලැබෙන වර්ගය මේක. ඇස් දෙක එක තැනක තියාගන්න බැරුව එහා මෙහා යෑම `(Nystagmus)` මේකේ සුලභ රෝග ලක්ෂණයක්. සාමාන්‍යයෙන් ළමා කාලෙදි හරි තරුණ වියේ මුල් කාලෙදි හරි තමයි මේක පටන් ගන්නේ.

`EA1` සහ `EA2` තියෙන අයගේ, සමහර හැසිරීම් රටා හෝ තත්ත්වයන් නිසා මේ "එපිසෝඩ්" එකපාරටම මතුවෙන්න පුළුවන්. මේවට අපි කියනවා "ප්‍රේරක" `(triggers)` කියලා. උදාහරණ:

• මානසික ආතතිය `(Emotional stress)`: අධික දුකක්, තරහක්, කලබලයක් වගේ.
• ශාරීරික ආතතිය `(Physical stress)`: අධික මහන්සිය, උණ වගේ තත්ත්වයක්.

සමහර එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වර්ග ගොඩක් දුර්ලභද?

ඔව්, සමහර `EA` වර්ග (උදා: `EA3`, `EA4`, `EA5`, `EA6`, `EA7`, `EA8`) කොච්චර දුර්ලභද කියනවනම්, ඒවා පවුල් එකක දෙකක විතරයි විශේෂඥයෝ හොයාගෙන තියෙන්නේ. මේ සමහර වර්ග වලට සම්බන්ධ ජාන හොයාගෙන තිබුණත්, තවත් ඒවා ගැන පර්යේෂකයෝ තාමත් අධ්‍යයනය කරමින් ඉන්නවා.

වෛද්‍යවරු කොහොමද එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා තියෙනවද කියලා හොයාගන්නේ?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා මුලින්ම ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා `(physical examination)`, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන ඔයා එක්ක හොඳට කතා කරයි. ඒ වගේම ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ඇටැක්සියා තත්ත්වයක් තියෙනවද කියලත් අහයි.

ඊට පස්සේ ඔයාව මොළය සහ ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්‍යවරයෙක් `(Neurologist)` හමුවෙන්න යොමු කරන්න පුළුවන්. එතුමාට පුළුවන් තවත් පරීක්ෂණ කරලා මේ එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා තත්ත්වය තහවුරු කරගන්න.

මොන වගේ පරීක්ෂණද මේකට කරන්නේ?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා ඔයාගේ මොළය සහ ස්නායු පද්ධතියේ ක්‍රියාකාරීත්වය බලන්න සමහර පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේවාට ඇතුළත් වෙන්න පුළුවන්:

• සී.ටී. ස්කෑන් `(CT scan)`
• ඉලෙක්ට්‍රොමයෝග්‍රෑම් `(Electromyogram - EMG)`: මේකෙන් මාංශ පේශි සහ ස්නායු වල විද්‍යුත් ක්‍රියාකාරීත්වය බලනවා.
• එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් `(MRI)`

මේවට අමතරව, ජාන පරීක්ෂණ `(Genetic testing)` කරන්නත් වෛද්‍යවරයා නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේකෙන් එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා වලට සම්බන්ධ ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා බලනවා.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා සුව කරන්න පුළුවන්ද? ප්‍රතිකාර මොනවද තියෙන්නේ?

අවාසනාවකට, එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න `(cure)` බැහැ. හැබැයි බය වෙන්න එපා! ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, ක්‍රියාශීලී, ස්වාධීන ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන විවිධ ක්‍රම සහ ඖෂධ වෛද්‍යවරු නිර්දේශ කරනවා.

ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ අනුව, වෛද්‍යවරු ස්නායු මාර්ග අවහිර කරන ඖෂධ `(nerve channel blockers)` නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. මේ ඖෂධ වලින් ඇටැක්සියා "එපිසෝඩ්" පාලනය කරගන්න හෝ අඩු කරගන්න උදව් වෙනවා.

ඊට අමතරව, `Nystagmus` (ඇස් එහා මෙහා යෑම) හෝ අපස්මාර තත්ත්වයන් `(seizures)` වගේ විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ වලට වෙනම ඖෂධ තියෙනවා. පර්යේෂකයෝ තාමත් `EA` තියෙන අයට උදව් වෙන්න පුළුවන් අලුත් ඖෂධ ක්‍රම ගැන හොයමින් ඉන්නවා.

ඒ වගේම, භෞත චිකිත්සාව `(Physical therapy)` මගින් ඔයාගේ ඇඟ ශක්තිමත් කරගන්න, ඇවිදීමේ ගැටලු `(gait disorders)` වගේ දේවල් හොඳ කරගන්නත් උදව් ලැබෙනවා.

කෑම බීම වලින් මේ තත්ත්වෙට බලපෑමක් තියෙනවද?

සමහර කෑම බීම (උදාහරණයක් විදියට, කැෆේන් `(caffeine)` අඩංගු පාන වර්ග) වලින් ඇටැක්සියා "එපිසෝඩ්" වැඩිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක මේ ගැන කතා කරලා, ඔයාට අගුණ වෙන්න පුළුවන් මොනවද කියලා දැනගන්න එක හොඳයි. සමහර කෑම බීම `EA` වලට බලපාන විදිය ගැන පර්යේෂකයෝ තාමත් අධ්‍යයනය කරමින් ඉන්නවා.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා එක්ක ජීවත් වෙද්දී මොනවද ശ്രദ്ധ කළ යුතු දේවල්?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා තමයි මේ ගමනේදී ඔයාගේ හොඳම සහායකයා. පොදුවේ ගත්තොත්, මේ දේවල් ගැන සැලකිලිමත් වෙන එක වැදගත්:

• සෞඛ්‍ය සම්පන්න ආහාර වේලක් `(Healthy diet)` ගන්න.
• ව්‍යායාම `(exercise)` සම්බන්ධයෙන් ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා දෙන උපදෙස් පිළිපදින්න.
• හොඳ නින්දක් `(Good sleep)` ලබාගන්න.

මේක හැදෙන එක වළක්වගන්න ක්‍රමයක් තියෙනවද?

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා කියන්නේ ජානමය තත්ත්වයක්. මේක කාගෙවත් වරදකින් වෙන දෙයක් නෙවෙයි. මේ ජාන විකෘති ඔයාට උරුමයෙන් ලැබෙන්න පුළුවන්, එහෙම නැත්නම් අහඹු ලෙස ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා `EA` ඇතිවීමේ අවදානම අඩුකරගන්නවත්, ඒක වළක්වගන්නවත් කරන්න පුළුවන් දෙයක් නැහැ.

මේ තත්ත්වය කොච්චර කල් තියෙයිද?

සාමාන්‍යයෙන් එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා කියන්නේ ජීවිත කාලයටම බලපාන තත්ත්වයක් `(lifelong condition)`. හැබැයි කලබල වෙන්න එපා. ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔයාට උදව් කරයි. රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න හැටි, අවශ්‍ය සහයෝගය ලබාගන්න හැටි ගැන එතුමා එක්ක කතා කරන්න.

මේ තත්ත්වයත් එක්ක ඉදිරි දැක්ම කොහොමද?

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා තියෙන අයගේ ආයු කාලය `(life expectancy)` සාමාන්‍ය ජනගහනයට සමානයි. ඒ කියන්නේ මේ තත්ත්වය නිසා ආයු කාලය අඩු වෙන්නේ නැහැ.

සමහර වෙලාවට, ඔයා වයසට යද්දී `EA` රෝග ලක්ෂණ නැතිවෙලාම යන්නත් පුළුවන්. හැබැයි හැමෝටම එහෙම වෙන්නේ නැහැ.

ගොඩක් `EA` තියෙන අයට ඖෂධ වලින් රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගන්න පුළුවන්. තවත් සමහරු භෞත චිකිත්සාව සහ මානසික සහයෝගය `(emotional support)` තුළින් රෝග ලක්ෂණ එක්ක සාර්ථකව ජීවත් වෙන්න ඉගෙන ගන්නවා.

මම කොහොමද මාව බලාගන්න ඕන? ආබාධිත තත්ත්වයක් ලෙස සැලකෙනවද?

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක නියමිත වෙලාවට හමුවීම් `(appointments)` වලට සහභාගී වෙන්න. ආහාර රටාව සහ ව්‍යායාම ගැන එතුමා දෙන උපදෙස් හරියටම පිළිපදින්න. ඔයාට අලුත් රෝග ලක්ෂණයක් ආවොත් හරි, තියෙන රෝග ලක්ෂණයක් කරදරකාරී විදියට වැඩිවුණොත් හරි වහාම වෛද්‍යවරයාට දන්වන්න.

එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා රෝග ලක්ෂණ නිසා ඔයාට වැඩක් පලක් කරගන්න බැරි තරමටම අපහසු නම්, ඔයාට ආබාධිත ප්‍රතිලාභ `(disability benefits)` සඳහා ඉල්ලුම් කරන්න පුළුවන් වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. ඔයාගේ තත්ත්වය සහ රෝග ලක්ෂණ ඒ සඳහා සුදුසුකම් ලබනවද කියලා ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා එක්ක කතා කරලා දැනගන්න පුළුවන්.

අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕනම කරුණු (Take-Home Message)

හරි එහෙමනම්, අපි මේ කතා කරපු එපිසෝඩික් ඇටැක්සියා `(Episodic Ataxia - EA)` ගැන ඔයාට දැන් හොඳ වැටහීමක් ඇති කියලා හිතනවා. මතක තියාගන්න:

• `EA` කියන්නේ කඩින් කඩ මතුවෙන චලන සහ සමබරතා ගැටලු ඇති කරන, ජානමය හේතු නිසා ඇතිවෙන දුර්ලභ තත්ත්වයක්.
• මේකෙ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ තමයි ඇවිදීමේ අපහසුව, සමබරතාවය නැතිවීම, කරකැවිල්ල, කතා කිරීමේ අපහසුව වගේ දේවල්.
• `EA` සම්පූර්ණයෙන් සුව කරන්න බැරි වුණත්, ඖෂධ, භෞත චිකිත්සාව සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් වලින් රෝග ලක්ෂණ හොඳින් පාලනය කරගෙන සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
• මේක කාගෙවත් වරදක් නෙවෙයි, ජානමය තත්ත්වයක්.
• ඔයාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනව නම්, බය නැතුව වෛද්‍යවරයෙක් හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න. ඉක්මනින්ම නිවැරදි රෝග විනිශ්චය සහ ප්‍රතිකාර ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
• ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා තමයි මේ ගමනේදී ඔයාගේ හොඳම මිත්‍රයා සහ උපදේශකයා.

ඔයා මේ තොරතුරු වලින් ප්‍රයෝජනයක් ගත්තා නම්, ඒක තමයි වැදගත්ම දේ. හැමෝටම නිරෝගී සුවය!

---

` episodic ataxia, ataxia, චලන ආබාධ, සමබරතාවය, ජාන විකෘති, ස්නායු රෝග, රෝග ලක්ෂණ