ඔයාගෙ පවුලෙ කාටහරි, සමහරවිට තරුණ වයසෙදිම, බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදිලා තියෙනවද? එහෙම නැත්නම් ඔයාටත් බඩේ අමාරුකම් එක්ක බඩවැලේ පොඩි පොඩි ගෙඩි (polyps) තියෙනවා කියලා දොස්තර මහත්තයෙක් කියල තියෙනවද? එහෙම දෙයක් අහලා තිබුණත්, නැතත්, අද අපි කතා කරන්න යන මේ `FAP` කියන තත්ත්වය ගැන දැනගෙන ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්. මොකද මේක ටිකක් දුර්ලභ වුණත්, කලින් අඳුනගත්තොත් ලොකු ප්රශ්න ගොඩකින් බේරෙන්න පුළුවන් දෙයක්.
FAP කියන්නේ මොකක්ද සරලවම?
සරලවම කිව්වොත්, `Familial Adenomatous Polyposis` (ෆැමිලියල් ඇඩිනොමැටස් පොලිපෝසිස්), අපි කෙටියෙන් `FAP` කියමුකෝ, කියන්නේ ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්. මේකෙදි වෙන්නෙ, ඔයාගෙ මහා බඩවැලේ (colon) සහ සමහර වෙලාවට ගුද මාර්ගයේ (rectum) ඇතුළත පැත්තෙ, `ඇඩිනෝමා` (adenomas) කියලා හඳුන්වන, පිළිකාවක් බවට පත්වෙන්න පුළුවන් පොඩි පොඩි ගෙඩි (polyps) විශාල ප්රමාණයක් හැදෙන එක.
හිතන්නකෝ, සමහර අයට වයසට යද්දි බඩවැලේ එකක් දෙකක් ඔය වගේ ගෙඩි හැදෙනවා. ඒක සාමාන්ය දෙයක්. ඒත් `FAP` තියෙන කෙනෙක්ට, සාමාන්යයෙන් සියයකටත් වඩා, සමහර වෙලාවට දහස් ගාණක් මේ වගේ ගෙඩි, ඒත් හරිම තරුණ වයසෙදිම, සමහරවිට අවුරුදු දහයේ ඉඳලම හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. මේ නිසා, මේ ගෙඩි වලින් එකක් හරි පිළිකාවක් (`colorectal cancer`) බවට පත්වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ, ඒ කියන්නේ ජීවිත කාලය තුළම තියෙන අවදානම, ගොඩක් වැඩියි.
මේ අවදානම පාලනය කරන්න, වෛද්යවරු සාමාන්යයෙන් නිර්දේශ කරන්නේ සම්පූර්ණයෙන්ම මහා බඩවැල අයින් කරන සැත්කමක් (`total colectomy`). සමහර වෙලාවට ගුද මාර්ගයත් එක්කම අයින් කරන්න වෙනවා (`proctocolectomy`). මොකද `FAP` වලදී මේ ගෙඩි එකින් එක අයින් කරලා පාලනය කරන්න බැරි තරමට වේගයෙන් හැදෙනවා. ඇත්තටම, මේ සැත්කම නොකළොත්, `FAP` තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ට මැදි වයසට එනකොටම පිළිකාවක් හැදෙනවා.
`FAP` තියෙන අයට බඩවැලේ විතරක් නෙවෙයි, සම, මෘදු පටක, දත්, අස්ථි වගේ තැන්වලත් වෙනත් ගෙඩි වර්ග හැදෙන්න පුළුවන්. මහා බඩවැල අයින් කළාට පස්සෙත්, මේ අනිත් ගෙඩි ගැන හොයලා බලන්න දිගටම පරීක්ෂණ (`screenings`) කරන්නත්, සමහරවිට ඒවටත් සැත්කම් කරන්නත් සිද්ධ වෙන්න පුළුවන්.
FAP තියෙන අයට පිළිකා හැදීමේ අවදානම කොහොමද?
ප්රතිකාර නොකළොත්, `FAP` තියෙන කෙනෙක්ට මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් හැදෙන්න තියෙන අවදානම සියයට සීයකට (100%) කිට්ටුයි. ඒ වගේම, අනිත් අයට වඩා ඉක්මනට, තරුණ වයසෙදිම මේ පිළිකාව හැදෙන්න පුළුවන්. පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, ඒ පවුල්වල දරුවන්ට අවුරුදු 10 ඉඳලම හැම අවුරුද්දෙම `කොලොනොස්කොපි` (colonoscopy) පරීක්ෂණයක් කරන්න පටන් ගන්නවා.
මහා බඩවැලේ පිළිකාවට අමතරව, `FAP` තියෙන අයට තවත් පිළිකා වර්ග හැදෙන්න අවදානමක් තියෙනවා:
- කුඩා අන්ත්රයේ ඉහළ කොටසේ පිළිකා (`Duodenal cancer`) - 8% විතර
- පැපිලරි තයිරොයිඩ් පිළිකාව (`Papillary thyroid cancer`) - 2% විතර
- අග්න්යාශ පිළිකාව (`Pancreatic cancer`) - 2% විතර
- අක්මාවේ `හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා` (`Hepatoblastoma`) කියන පිළිකා වර්ගය (විශේෂයෙන් ළමයින්ට) - 1.5% විතර
- ආමාශ පිළිකාව (`Stomach cancer`) - 1% විතර
- මොළයේ සහ කොඳු ඇට පෙළේ ගෙඩි - 1% ට අඩු
FAP වලත් විවිධ වර්ග තියෙනවද?
ඔව්, `FAP` වල ප්රධාන වර්ගයක් සහ ඒකට අමතරව තව උප වර්ග කිහිපයකුත් තියෙනවා.
- "ක්ලැසික්" FAP (Classic FAP): මේකෙදි මහා බඩවැලේ `ඇඩිනෝමා` (adenomas) ගෙඩි 100කට වඩා තියෙනවා.
- "ඇටෙනුවේටඩ්" FAP (Attenuated FAP - AFAP): මේක ටිකක් අඩු දරුණු උප වර්ගයක්. මහා බඩවැලේ ගෙඩි 20ත් 100ත් අතර ප්රමාණයක් තියෙන්නෙ.
- ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම් (Gardner syndrome): ක්ලැසික් `FAP` වගේම බඩවැලේ ගෙඩි 100කට වඩා තියෙනවා. ඊට අමතරව, ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලත් වෙනත් වර්ගවල ගෙඩි හැදෙනවා.
- ටර්කොට් සින්ඩ්රෝම් (Turcot syndrome): බඩවැලේ ගෙඩි ගොඩක් එක්ක, මොළයේ පිළිකාමය ගෙඩියකුත් හැදෙනවා.
මේ FAP කියන තත්ත්වය කොච්චර සුලභද?
`FAP` කියන්නෙ ඇත්තටම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. සාමාන්යයෙන් මිනිස්සු 8,000කට එක්කෙනෙක්ට විතර තමයි මේක හැදෙන්නෙ. මහා බඩවැලේ පිළිකා හැදෙන මුළු රෝගීන්ගෙන් 0.5% ක් විතර තමයි `FAP` නිසා හැදෙන්නෙ. `AFAP`, `ගාඩ්නර් සින්ඩ්රෝම්`, `ටර්කොට් සින්ඩ්රෝම්` වගේ උප වර්ග ඊටත් වඩා දුර්ලභයි.
FAP සහ ලින්ච් සින්ඩ්රෝම් (Lynch syndrome) අතර වෙනස මොකක්ද?
`ලින්ච් සින්ඩ්රෝම්` (`Lynch syndrome`) කියන්නෙත් පරම්පරාවෙන් එන, මහා බඩවැලේ පිළිකා සහ වෙනත් පිළිකා හැදීමේ අවදානම වැඩි කරන තවත් තත්ත්වයක්. `ලින්ච් සින්ඩ්රෝම්` එකට `HNPCC` (hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome) කියලත් කියනවා. නමේ තියෙන විදිහටම, මේකෙදි අනිවාර්යයෙන්ම බඩවැලේ ගෙඩි විශාල ප්රමාණයක් හැදෙන්නෙ නෑ.
`ලින්ච් සින්ඩ්රෝම්` තියෙන අයට බඩවැලේ එක ගෙඩියක් හෝ කිහිපයක් එක්ක වුණත් පිළිකාවක් හැදෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, `FAP` වලට වඩා ටිකක් පරක්කු වෙලා තමයි ගෙඩි සහ පිළිකා හැදෙන්නෙ, අවදානමත් පොඩ්ඩක් අඩුයි. මේ තත්ත්ව දෙක ඇතිවෙන්නෙ වෙනස් ජාන විකෘති (`gene mutations`) නිසා.
FAP වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද? අපි කොහොමද අඳුනගන්නෙ?
`FAP` වලදී බඩවැලේ ගෙඩි හැදෙන්න පටන්ගන්නෙ සාමාන්ය ජනගහනයට වඩා ගොඩක් කලින්, බොහෝවිට තරුණ වියේදීම (teenage years). මේ ගෙඩි භයානක තරමට ලොකු වෙනකල් මුලදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් නොපෙන්වන්න පුළුවන්. ඒත් ඔයා පරීක්ෂණයක් (`colonoscopy`) කළොත්, වෛද්යවරයාට මේවා හොයාගන්න පුළුවන්.
`FAP` තියෙන අයට බඩවැලේ ගෙඩි සිය ගණනක් හෝ දහස් ගණනක් තියෙන්න පුළුවන්. `AFAP` තියෙන අයට අඩුම තරමින් 20ක්වත් තියෙනවා. `FAP` වලදී ගෙඩි ගණන වැඩි නිසාත්, වේගයෙන් වර්ධනය වෙන නිසාත්, සාමාන්යයෙන් පොලිප්ස් වලින් රෝග ලක්ෂණ එනවට වඩා මේකෙදි රෝග ලක්ෂණ මතු වෙන්න ඉඩ වැඩියි. ඒ වගේ රෝග ලක්ෂණ තමයි:
- ගුද මාර්ගයෙන් ලේ යෑම (`rectal bleeding`)
- බඩ බුරුලට යෑම (පාචනය - `diarrhea`)
- දිගටම තියෙන බඩේ කැක්කුම (`chronic abdominal pain`)
`FAP` තියෙන අයට සමහර වෙලාවට වෛද්යවරුන්ට පිටතින් බලලා අඳුනගන්න පුළුවන් ලක්ෂණත් තියෙන්න පුළුවන්:
- `ඩර්මැටෝෆයිබ්රෝමා` (Dermatofibromas): සමට යටින් තියෙන, තන්තුමය, කැළලක් වගේ ගැටිති.
- `එපීඩර්මල් සිස්ට්` (Epidermal cysts): සමට යටින් තියෙන, `කෙරටීන්` (keratin) පිරිණු, ගෝලාකාර ගැටිති.
- `ඔස්ටියෝමා` (Osteomas): අස්ථිවල හැදෙන, පිළිකාමය නොවන ගෙඩි. මේවා වැඩියෙන්ම දකින්න ලැබෙන්නෙ හකු අස්ථියේ හෝ හිස් කබලේ.
- අමතර දත් හෝ හිරවුණු දත්: දත් වල `X-ray` පරීක්ෂණයකින් මේවා පේනවා.
- ඇහේ දෘෂ්ටි විතානයේ පාට ලප (`CHRPE` - congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium): ඇස් පරීක්ෂාවකදී මේවා පේනවා. හැබැයි මේවයින් සාමාන්යයෙන් පෙනීමට ප්රශ්නයක් වෙන්නෙ නෑ.
FAP රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් පටන්ගන්නෙ වයස කීයෙදි විතරද?
`FAP` වලදී බඩවැලේ ගෙඩි හැදෙන්න පටන්ගන්නෙ සාමාන්යයෙන් වයස අවුරුදු 16දී විතර. `AFAP` වලදී නම් ඊට වඩා ටිකක් පරක්කු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගෙ දෙමව්පියෝ සහ වෛද්යවරු ඔයාට මේ තත්ත්වය හැදෙන්න අවදානමක් තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, එයාලා ඔයාට වයස අවුරුදු 10 පහු වුණාට පස්සෙම පරීක්ෂණ පටන්ගන්න ඉඩ තියෙනවා. එහෙම දන්නෙ නැත්නම්, සමහරවිට ඔයාට මතු වෙන රෝග ලක්ෂණ නිසා තමයි මේ තත්ත්වය ගැන හොයාගන්න පුළුවන් වෙන්නෙ.
FAP හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව මොකක්ද?
`FAP` හැදෙන්න ප්රධානම හේතුව තමයි ජාන විකෘතියක් (`gene mutation`). මේ ජානයට කියන්නෙ `ඇඩිනොමැටස් පොලිපෝසිස් කෝලයි` (adenomatous polyposis coli) හෙවත් `APC` ජානය කියලා. මේක `ටියුමර් සප්රෙසර් ජානයක්` (`tumor suppressor gene`) කියලත් කියනවා. ඒ කියන්නෙ, මේ ජානයෙන් කරන්නෙ සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙලා ගෙඩි හැදෙන එක වළක්වන එක. ජාන විකෘතියක් වුණාම, මේ ජානයේ ක්රියාකාරීත්වයට බාධා වෙනවා.
`FAP` ඇති කරන මේ ජාන විකෘතිය `ජර්ම්ලයින් විකෘතියක්` (`germline mutation`). ඒ කියන්නෙ, මේක ජීවිත කාලෙදි ඇතිවෙන දෙයක් නෙවෙයි, පිළිසිඳගැනීමේදීම ඇතිවෙන දෙයක්. මේක තමයි පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන්නෙ. ඔයාගෙ දෙමව්පියන්ගෙන් එක්කෙනෙක්ට මේ විකෘතිය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක උරුම වෙන්න 50%ක ඉඩක් තියෙනවා. හැබැයි, මේ විකෘති වලින් 30%ක් විතර අලුතින් ඇතිවෙන ඒවා (`original mutations`), ඒ කියන්නෙ පරම්පරාවෙන් එන ඒවා නෙවෙයි. ඒ නිසා, `FAP` තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්න රෝගීන්ගෙන් 30%කට විතර පවුලේ මේ රෝග ඉතිහාසයක් (`family history`) නැතිවෙන්න පුළුවන්.
FAP නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන් සංකූලතා මොනවද?
`FAP` වලදී කළමනාකරණය කරගන්න ඕන වැදගත්ම සංකූලතාව තමයි මහා බඩවැලේ පිළිකාව. ඔයාගෙ මහා බඩවැල අයින් කරන සැත්කමෙන් (`colectomy`) මේ අවදානම ගොඩක් අඩුකරගන්න පුළුවන්. ඒත්, මහා බඩවැලක් නැතුව ජීවත් වෙනකොට, ඔයා මළපහ කරන විදිහ වෙනස් වෙන නිසා ජීවිතේට යම් යම් බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මහා බඩවැල වෙනුවට `අයිලියොස්ටොමි මල්ලක්` (`ileostomy pouch`) හරි `අයිලියල් මල්ලක්` (`ileal pouch`) හරි පාවිච්චි කරන්න වෙයි.
`FAP` ඇතිකරන ජාන විකෘතිය ඔයාගෙ ශරීරයේ හැම සෛලයකම තියෙන නිසා, ශරීරයේ ඕනම තැනක ගෙඩි හැදෙන්න පුළුවන්. මහා බඩවැලෙන් පිටත වෙනත් ගෙඩිත් හැදෙන්න පුළුවන්, ඒවා සමහර වෙලාවට පිළිකා බවට පත්වෙන්නත් පුළුවන්. ඔයාගෙ වෛද්යවරයා මේ වගේ ගෙඩි ගැන හොයලා බලන්න පරීක්ෂණ කාලසටහනක් (`screening schedule`) නිර්දේශ කරයි:
- කුඩා අන්ත්රයේ ඉහළ කොටසේ/පෙරිඇම්පියුලරි පොලිප්ස් (`Duodenal/periampullary polyps`): මේවා හැදෙන්නෙ ඔයාගෙ කුඩා අන්ත්රයේ (`small intestine`) උඩ කොටසේ (duodenum), එහෙම නැත්නම් පිත නාලය (`bile duct`) හෝ අග්න්යාශ නාලය (`pancreatic duct`) කුඩා අන්ත්රයට සම්බන්ධ වෙන තැන. `FAP` තියෙන හැමෝටම වගේ මේවා හැදෙනවා. සුළු පිරිසකට කුඩා අන්ත්රයේ පිළිකා (`duodenal cancer`), `ඇම්පියුලරි පිළිකා` (`ampullary cancer`), අග්න්යාශ නාලයේ පිළිකා (`pancreatic cancer in the duct`) හෝ පිත නාලයේ පිළිකා (`bile duct cancer`) හැදෙන්න පුළුවන්.
- ආමාශයේ පොලිප්ස් (`Stomach polyps`): `FAP` තියෙන අයගෙන් 90%කට විතර ආමාශයේ පොලිප්ස් හැදෙනවා, ඒත් මේවයින් පිළිකා බවට පත්වෙන්නෙ 1%ක් විතරයි.
- `ඩෙස්මොයිඩ්` ගෙඩි (`Desmoid tumors`): මේවා සම්බන්ධක පටක වල හැදෙන, පිළිකාමය නොවන ගෙඩි. `FAP` තියෙන අයගෙන් 15%කට විතර හැදෙනවා. මේවා පිළිකාමය නොවුණත්, සමහර වෙලාවට (5%ක් විතර) මේවා නිසා සෞඛ්ය ගැටළු ඇතිවෙලා මරණය පවා සිදුවෙන්න පුළුවන්. මේවා හරිම ආක්රමණශීලී වෙලා, අවට තියෙන ව්යුහ වලට පැතිරිලා, ලේ නහර, අවයව, ස්නායු තද කරන්න, අවහිර කරන්න පුළුවන්. අයින් කරන්න අමාරුයි, ආයෙත් හැදෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
- පැපිලරි තයිරොයිඩ් පිළිකාව (`Papillary thyroid cancer`): මේ තයිරොයිඩ් පිළිකාව `FAP` තියෙන අයගෙන් 2%කට විතර හැදෙනවා. මේක සාපේක්ෂව භයානකකම අඩුයි, බොහෝවිට සුව කරන්න පුළුවන්.
- අක්මාවේ පිළිකා (`Liver cancer`): විශේෂයෙන්ම `FAP` තියෙන ළමයින්ට `හෙපටොබ්ලාස්ටෝමා` (`hepatoblastoma`) කියන දුර්ලභ අක්මා පිළිකාව හැදෙන්න පොඩි අවදානමක් තියෙනවා.
- `මෙඩුලොබ්ලාස්ටෝමා` (`Medulloblastoma`): මේක මොළේ පිළිකාවක්. `FAP` ආශ්රිත `ටර්කොට් සින්ඩ්රෝම්` (Turcot syndrome) එක්ක හැදෙන්න පුළුවන්. `FAP` එක්ක වුණත් මේක හරිම දුර්ලභයි.
- ගුද මාර්ගයේ පොලිප්ස් (`Rectal polyps`): ඔයාගෙ මහා බඩවැලත් එක්ක ගුද මාර්ගය අයින් කළේ නැත්නම්, ගුද මාර්ගයේ පොලිප්ස් හැදෙන්න අවදානමක් දිගටම තියෙනවා. ඒ නිසා ජීවිත කාලෙම `ප්රොක්ටොස්කොපි` (proctoscopy) පරීක්ෂණ කරන්න වෙනවා.
ඔයාට FAP තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්නෙ කොහොමද?
ඔයාට `APC` ජාන විකෘතිය උරුම වෙලාද කියලා දැනගන්න ඕන නම්, ජාන පරීක්ෂණයක් (`genetic testing`) කරලා ඒක හොයාගන්න පුළුවන්. ජාන පරීක්ෂණයකින් ඔයාගෙ `DNA` සාම්පලයක් (ලේ හෝ කෙළ වගේ) අරගෙන, විශේෂිත ජාන විකෘති තියෙනවද කියලා බලනවා. ඔයාට ඒ විකෘතිය තියෙනවා නම්, ඊළඟ පියවර තමයි `ඇඩිනෝමා` (adenomas) ගෙඩි තියෙනවද කියලා බලන්න `කොලොනොස්කොපි` (colonoscopy) පරීක්ෂණයක් කරන එක.
`FAP` තියෙනවා කියලා හඳුනාගන්නෙ අඩුම තරමින් පොලිප්ස් 100ක්වත් (AFAP නම් 20ක්වත්) තියෙනවා නම් සහ `APC` ජාන විකෘතිය තියෙනවා නම්. `ඇඩිනෝමා` පොලිප්ස් ඇතිකරන එකම පාරම්පරික තත්ත්වය `FAP` විතරක් නෙවෙයි. `MUTYH-ඇසෝසියේටඩ් පොලිපෝසිස්` (`MUTYH-associated polyposis`) කියන්නෙත් මේ වගේම තත්ත්වයක්, ඒත් ඒක ඇතිවෙන්නෙ `MUTYH` කියන වෙනස් ජානයක විකෘතියකින්.
FAP තියෙන කෙනෙක්ට ප්රතිකාර සැලැස්ම කොහොමද වෙන්නෙ?
`FAP` සඳහා ප්රතිකාර සැලැස්මට ජීවිත කාලය පුරාම නිරන්තර පරීක්ෂාව (`surveillance`) සහ අනිවාර්යයෙන්ම සැත්කම් ඇතුළත් වෙනවා. මුල් කාලෙදි, ඔයාට තියෙන්නෙ පොලිප්ස් අඩු ගාණක් නම් (එහෙම නැත්නම් `AFAP` නම්), ඔයාගෙ වෛද්යවරයාට පුළුවන් `කොලොනොස්කොපි` පරීක්ෂණ කරන අතරතුරේ ඒවා තනි තනිව අයින් කරන්න (`polypectomy`). පොලිප්ස් ගාණ ගොඩක් වැඩි වුණාම හරි, ඒවා පිළිකා බවට පත්වුණාම හරි සැත්කමක් කරන්නම වෙනවා.
සැත්කම් (Surgery)
ක්ලැසික් `FAP` තියෙන බොහෝ දෙනෙක්ට වයස අවුරුදු විසි ගණන්වල අග භාගයේ ඉඳන් තිස් ගණන්වල මුල වෙනකොට `සම්පූර්ණ මහා බඩවැල ඉවත් කිරීමේ සැත්කමක්` (`total colectomy`) කරන්න සිද්ධ වෙනවා. ඔයාගෙ සැත්කම කවදාද කරන්න ඕන කියන එක වෛද්යවරයා තීරණය කරන්නේ ඔයාගෙ තියෙන විශේෂිත අවදානම් සාධක බලලා. ඒ වගේම, ඔයාට කරන්න පුළුවන් විවිධ වර්ගයේ `කොලෙක්ටොමි` සැත්කම් ගැනත් එයා ඔයා එක්ක කතා කරයි.
ඔයාගෙ මහා බඩවැල අයින් කළාම, ඔයාගෙ කුඩා අන්ත්රය (`small intestine`) සහ ගුද මාර්ගය (rectum) (එහෙම නැත්නම් ගුද විවරය - anus) අතර හිඩැසක් ඇතිවෙනවා. සමහර වෙලාවට, ශල්ය වෛද්යවරයෙක්ට පුළුවන් මේ කෙළවරවල් දෙක ආයෙත් එකට සම්බන්ධ කරන්න. එතකොට ඔයාට සුපුරුදු විදිහටම ගුද මාර්ගයෙන් මළපහ කරන්න පුළුවන්. එහෙම කරන්න බැරි වුණොත්, එයාලා `ඔස්ටොමි` (`ostomy`) එකක්, ඒ කියන්නෙ ඔයාගෙ මළපහ පිටවෙන්න උදරයේ අලුත් විවරයක් හදනවා.
පරීක්ෂණ (Screening)
ඔයාගෙ වෛද්ය කණ්ඩායම ඔයාගෙ පුද්ගලික අවදානම් සාධක අනුව, විවිධ වර්ගයේ ගෙඩි සඳහා කොච්චර කාලෙකට සැරයක් පරීක්ෂණ (`screening tests`) කරගන්න ඕනෙද කියලා ඔයාට උපදෙස් දෙයි. ක්ලැසික් `FAP` සඳහා, වයස අවුරුදු 10 ඉඳන් `කොලෙක්ටොමි` සැත්කම කරනකල් හැම අවුරුද්දෙම `කොලොනොස්කොපි` (colonoscopies) පරීක්ෂණ කරන්න නිර්දේශ කරනවා. `AFAP` සඳහා නම්, අවුරුදු 20 වෙද්දිවත් හැම අවුරුද්දෙම පරීක්ෂණ පටන්ගන්න ඕන.
ඔයාගෙ `කොලෙක්ටොමි` සැත්කමෙන් පස්සෙත්, ඔයාගෙ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (`GI - gastrointestinal tract`) පහළ කෙළවර පරීක්ෂා කරන `සිග්මොයිඩොස්කොපි` (sigmoidoscopies) පරීක්ෂණ දිගටම කරගෙන යන්න ඕන. ඔයාගෙ ගුද මාර්ගයෙන් කොටසක් ඉතුරු වෙලා තියෙනවා නම්, ඒක හැම මාස 6කට හෝ 12කට සැරයක්වත් පරීක්ෂා කරන්න ඕන. ගුද මාර්ගය අයින් කරලා ඒ වෙනුවට `අයිලියල් මල්ලක්` (ileal pouch) දාලා තියෙනවා නම්, ඒක හැම අවුරුදු 1-4කට සැරයක්වත් පරීක්ෂා කරන්න ඕන.
අනිත් නියමිත පරීක්ෂණ වෙන්න පුළුවන්:
- `අපර් එන්ඩොස්කොපි` (Upper endoscopy): මේක `කොලොනොස්කොපි` වගේම තමයි, ඒත් මේක කරන්නෙ ඔයාගෙ ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ උඩ කෙළවරට. `එන්ඩොස්කෝප්` (endoscope) එක උගුරෙන් පහළට යවලා ආමාශය සහ කුඩා අන්ත්රයේ උඩ කොටස (duodenum) පරීක්ෂා කරලා බලනවා එතන පොලිප්ස් තියෙනවද කියලා. එහෙම තිබුණොත්, වෛද්යවරයාට පුළුවන් ඒ පරීක්ෂණය කරන වෙලාවෙම ඒවා අයින් කරන්න.
- තයිරොයිඩ් හෝ අක්මා පිළිකා සඳහා `අල්ට්රාසවුන්ඩ්` (Ultrasound) පරීක්ෂණ.
- `ඩෙස්මොයිඩ්` ගෙඩි (`desmoid tumors`) සඳහා `CT ස්කෑන්` (CT scan - computed tomography scan) හෝ `MRI` (MRI - magnetic resonance imaging) පරීක්ෂණ.
FAP හැදෙන එක වළක්වගන්න පුළුවන්ද?
`FAP` තත්ත්වය ඔයාගෙ දරුවන්ට උරුම වීමේ අවදානම ගැන තේරුම්ගන්න ජාන උපදේශනය (`genetic counseling`) උදව් වෙන්න පුළුවන්. මේ අවදානම් ගැන කතා කරන එක ඔයාට පවුල සැලසුම් කරන්න උදව්වක් වෙයි. සාමාන්යයෙන්, පිළිසිඳගැනීමේදී ජාන විකෘතියක් ඇතිවෙන එක වළක්වන්න බෑ, ඒත් ඔයාට සලකා බලන්න පුළුවන් විවිධ පවුල් සැලසුම් විකල්ප තියෙනවා.
FAP තියෙන කෙනෙක්ගෙ ආයු කාලය කොහොමද?
කාලෝචිතව ප්රතිකාර නොකළොත්, සාමාන්ය ආයු කාලය අවුරුදු 42ක් විතර. ඒත්, නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ රැකවරණය යටතේ ඔයාට සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. ඔයාගෙ මහා බඩවැල අයින් කළාට පස්සෙ, ඔයාට තියෙන ලොකුම අවදානම එන්නෙ අනිත් ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ පිළිකා වලින් හරි, ප්රශ්නකාරී `ඩෙස්මොයිඩ්` ගෙඩි වලින් හරි තමයි. මේවා මහා බඩවැලේ පිළිකාවට වඩා ගොඩක් අඩුවෙන් තමයි ඇතිවෙන්නෙ.
මට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕනෙ?
ඔයාට `FAP` තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්තොත්, ඔයාට ජීවිත කාලය පුරාම වෛද්ය පරීක්ෂණ සහ සමහරවිට ගෙඩි අයින් කරන්න සැත්කම් කිහිපයක්ම බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. ඔයාගෙ මහා බඩවැලෙන් පිටත හැදෙන ගෙඩි, බඩවැලේ පොලිප්ස් වලට වඩා පිළිකා බවට පත්වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ අඩුයි. `ඩෙස්මොයිඩ්` ගෙඩි පිළිකාමය නොවුණත්, සමහර වෙලාවට පොඩි කරදරයක් වෙන්නත්, ලොකු කරදරයක් වෙන්නත් පුළුවන්.
ඔයාට ජීවිතේ මුල් කාලෙදිම සම්පූර්ණ මහා බඩවැල අයින් කරන සැත්කමක් (`total colectomy`) කරන්න වෙයි කියලා බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්. ඊට පස්සෙ ඔයාගෙ බඩවැල් ආයෙත් සම්බන්ධ කරන්න පුළුවන් වෙයි, එහෙම නැත්නම් ඔයාට `අයිලියල් මල්ලක්` (ileal pouch) හරි `ඔස්ටොමි` (ostomy) එකක් හරි තියෙයි. මේ හැම විකල්පයකම යම් යම් විශේෂිත සංකූලතා ඇතිවෙන්න අවදානමක් තියෙනවා. ඒත්, `කොලෙක්ටොමි` සැත්කමකින් පස්සෙත් ඔයාට දිගු, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
ඇත්තටම, ජීවිත කාලෙම වෛද්ය රැකවරණයක් අවශ්ය වෙන ජානමය රෝගයක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට දුකක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක සාමාන්යයි. ඒත්, ඔයා ඒක දැනගත්තට පස්සෙ, ඔයාගෙ පිළිකා අවදානම කළමනාකරණය කරගන්න අවශ්ය පියවර ගන්න පුළුවන්. සැත්කමක් අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගෙ අනාගතයේ තියෙන්න පුළුවන් වුණත්, වෛද්යවරු උත්සාහ කරන්නෙ ඔයාගෙ ජීවිතේට පුළුවන් තරම් අඩු බාධාවක් ඇතිවෙන විදිහට කටයුතු කරන්න.
බොහෝ දෙනෙක්ට `ලැපරොස්කොපික්` (laparoscopic) ක්රම පාවිච්චි කරලා, පුංචි කැපුම් වලින් කරන, ඉක්මනට සුවවෙන මහා බඩවැල අයින් කිරීමේ සැත්කම් කරගන්න පුළුවන්. `අයිලියල් මල්ලක්` හදාගන්න අයට සැත්කම් කිහිපයක් කරන්න වුණත්, අන්තිමේදී එයාලට කලින් වගේම වැසිකිළි යන්න පුළුවන් වෙනවා.
අපි මේ කතා කරපු දේවල් වලින් මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු (Take-Home Message)
හරි එහෙමනම්, `FAP` ගැන අපි කතා කරපු දේවල් වලින් ඔයා මතක තියාගන්න ඕන වැදගත්ම කරුණු ටික තමයි මේ:
- `FAP` කියන්නෙ ජානමය තත්ත්වයක් නිසා පරම්පරාවෙන් එන්න පුළුවන්.
- මේකෙදි මහා බඩවැලේ පිළිකා බවට පත්වෙන්න පුළුවන් ගෙඩි (polyps) සිය ගණනක්, දහස් ගණනක් හැදෙනවා.
- ප්රතිකාර නොකළොත් මහා බඩවැලේ පිළිකා හැදීමේ අවදානම ඉතාම ඉහළයි.
- කුඩා කාලයේ ඉඳලම (අවුරුදු 10-12) පරීක්ෂණ (`colonoscopy`) පටන්ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- ප්රධානම ප්රතිකාරය තමයි මහා බඩවැල අයින් කිරීමේ සැත්කම (`colectomy`).
- මහා බඩවැල අයින් කළාට පස්සෙත්, ශරීරයේ වෙනත් තැන්වල ගෙඩි හැදෙනවද කියලා බලන්න ජීවිත කාලය පුරාම පරීක්ෂණ (`screenings`) කරන්න ඕන.
- මේක ජීවිත කාලෙම කළමනාකරණය කරගන්න ඕන තත්ත්වයක් වුණත්, නිසි වෛද්ය ප්රතිකාර සහ පරීක්ෂණ එක්ක සාමාන්ය, නිරෝගී ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
ඔයාට හරි, ඔයාගෙ පවුලේ කාටහරි හරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, එහෙම නැත්නම් මේ ගැන තවදුරටත් දැනගන්න ඕන නම්, අනිවාර්යයෙන්ම වෛද්ය උපදෙස් ලබාගන්න. කලින්ම දැනුවත් වෙන එක, කලින්ම පියවර ගන්න එක තමයි වැදගත්ම දේ.
` FAP, Familial Adenomatous Polyposis, ජානමය රෝග, බඩවැලේ පොලිප්ස්, මහා බඩවැලේ පිළිකා, APC ජානය, කොලොනොස්කොපි, කොලෙක්ටොමි, සැත්කම්
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න