क्या आपको कभी-कभी बिना किसी कारण के असामान्य रूप से थकान महसूस होती है? क्या आपके जोड़ों, खासकर घुटनों और पैर की उंगलियों में दर्द होता है, और आपकी त्वचा थोड़ी धूसर या कांस्य रंग की दिखती है? हम अक्सर इन चीजों को "बुढ़ापे का सामान्य लक्षण" मानकर नज़रअंदाज़ कर देते हैं। लेकिन ये एक ऐसी स्थिति के लक्षण हो सकते हैं जिसमें हमारे शरीर में आयरन का स्तर खतरनाक रूप से बढ़ जाता है। इस स्थिति को चिकित्सकीय रूप से हीमोक्रोमैटोसिस कहा जाता है। आज हम इसी के बारे में बात करेंगे।
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सरल शब्दों में कहें तो, हीमोक्रोमैटोसिस क्या है?
हीमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में अत्यधिक मात्रा में आयरन जमा हो जाता है । कुछ लोग इसे " आयरन ओवरलोड " भी कहते हैं।
सामान्यतः, हमारा शरीर भोजन से केवल उतनी ही मात्रा में आयरन अवशोषित करता है जितनी हमें आवश्यकता होती है। हालांकि, हीमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित लोगों में, शरीर आवश्यकता से अधिक आयरन अवशोषित करता है। समस्या यह है कि शरीर से इस अतिरिक्त आयरन को निकालने का कोई उपाय नहीं है।
तो शरीर इस अतिरिक्त आयरन को कहाँ जमा करता है? यह आपके जोड़ों के साथ-साथ आपके लिवर , हृदय , त्वचा, पिट्यूटरी ग्रंथि और अग्न्याशय जैसे महत्वपूर्ण अंगों में जमा होता है। समय के साथ, यह जमा हुआ आयरन इन अंगों को नुकसान पहुँचाना शुरू कर देता है। अगर इसका इलाज न किया जाए, तो ये अंग काम करना भी बंद कर सकते हैं।
इस बीमारी के दो मुख्य प्रकार हैं।
इस स्थिति को मुख्य रूप से दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है।
1. प्राथमिक हीमोक्रोमैटोसिस: यह सबसे आम प्रकार है। यह आनुवंशिक है। सरल शब्दों में कहें तो, इस बीमारी के होने के लिए आपको अपने माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलना आवश्यक है। यदि आपको यह जीन केवल एक माता-पिता से विरासत में मिलता है, तो आपको यह बीमारी नहीं होगी, लेकिन आप जीन के वाहक हो सकते हैं।
2. द्वितीयक हीमोक्रोमैटोसिस: यह अन्य कारणों से होता है। उदाहरण के लिए, यह स्थिति ऐसे व्यक्ति में हो सकती है जिसे गंभीर एनीमिया जैसी स्थिति के कारण बार-बार रक्त आधान की आवश्यकता होती है।
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विवरण देखें →इस स्थिति का कारण क्या है?
आइए इसके कारणों का पता लगाते हैं।
आनुवंशिक कारण (प्राथमिक हेमोक्रोमैटोसिस)
हमारे शरीर में HFE नामक एक जीन होता है। यही जीन हमारे शरीर में भोजन से अवशोषित होने वाले आयरन की मात्रा को नियंत्रित करता है। इस HFE जीन में दो उत्परिवर्तन, अर्थात् C282Y और H63D, अधिकांश वंशानुगत हीमोक्रोमैटोसिस रोगियों का कारण बनते हैं।
इसके अलावा, अन्य जीनों, जैसे कि HJV और HAMP में उत्परिवर्तन भी कुछ लोगों (लगभग 10%-15%) में इस बीमारी का कारण बन सकते हैं। इन जीनों से प्रभावित लोगों में आमतौर पर कम उम्र में ही लक्षण दिखाई देने लगते हैं।
अन्य चिकित्सीय स्थितियों के कारण (द्वितीयक हेमोक्रोमैटोसिस)
इस प्रकार की बीमारी आमतौर पर गंभीर एनीमिया (जैसे सिकल सेल एनीमिया) या अस्थि मज्जा की विफलता जैसी स्थितियों के कारण बार-बार रक्त चढ़ाने से होती है। रक्तदान के दौरान शरीर को मिलने वाली लाल रक्त कोशिकाओं में बहुत अधिक लौह होता है। चूंकि शरीर इस लौह को बाहर नहीं निकाल पाता, इसलिए यह जमा होने लगता है।
इसके अलावा, उदाहरण के लिए, फैटी लिवर रोग ( सिरोसिस ) या क्रोनिक हेपेटाइटिस बी या सी के कारण लिवर को होने वाली क्षति से शरीर में आयरन जमा हो सकता है।
इस बीमारी के होने का खतरा किसे अधिक है?
हालांकि किसी को भी हीमोक्रोमैटोसिस हो सकता है, लेकिन कुछ लोगों को इसका खतरा अधिक होता है।
सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि चाहे आपमें ये जोखिम कारक हों या न हों, यदि आपको लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपको निश्चित रूप से डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए।
| जोखिम कारक | विवरण |
|---|---|
| दो दोषपूर्ण एचएफई जीन होना | यदि आपको यह दोषपूर्ण जीन अपने माता और पिता दोनों से विरासत में मिला है। |
| पारिवारिक इतिहास | यदि आपके माता-पिता या भाई-बहनों में से किसी को यह बीमारी है। |
| पुरुष होना | पुरुषों में इस बीमारी के होने की संभावना महिलाओं की तुलना में लगभग पांच गुना अधिक होती है। |
| जिन महिलाओं में रजोनिवृत्ति हो चुकी है | जब मासिक धर्म के कारण शरीर से आयरन का निष्कासन रुक जाता है, तो आयरन के संचय का खतरा बढ़ जाता है। यह खतरा उन महिलाओं पर भी लागू होता है जिनकी गर्भाशय की सर्जरी हो चुकी है। |
क्या आपको भी ये लक्षण हैं?
हीमोक्रोमैटोसिस से पीड़ित लगभग आधे लोगों में कोई लक्षण नहीं दिखते। पुरुषों में आमतौर पर 30 से 50 वर्ष की आयु के बीच लक्षण विकसित होते हैं, जबकि महिलाओं में अक्सर 50 वर्ष की आयु के बाद या रजोनिवृत्ति के बाद लक्षण विकसित होते हैं।
| सामान्य लक्षण | |
|---|---|
| जोड़ों में दर्द (विशेषकर जोड़ों और घुटनों में) | बार-बार थकान और कमजोरी महसूस होना |
| बिना किसी कारण के वजन कम होना | त्वचा का रंग कांस्य या धूसर हो जाना |
| पेट दर्द | यौन इच्छा में कमी |
| शरीर के बालों का झड़ना | धुंधली याददाश्त, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई |
| बीमारी बढ़ने पर उत्पन्न होने वाली समस्याएं | |
| यकृत संबंधी समस्याएं (उदाहरण के लिए, सिरोसिस) | मधुमेह |
| दिल की धड़कन में अनियमितता (अरिथमिया) | पुरुषों में स्तंभन दोष |
महत्वपूर्ण: विटामिन सी की गोलियां लेने या विटामिन सी से भरपूर खाद्य पदार्थों का अधिक सेवन करने से यह स्थिति और खराब हो सकती है, क्योंकि विटामिन सी भोजन से आयरन के अवशोषण को बढ़ा देता है।
डॉक्टर साहब, आपको यह कैसा लगा?
क्योंकि ये लक्षण अन्य बीमारियों में भी देखे जा सकते हैं, इसलिए कभी-कभी निदान करना मुश्किल हो जाता है। आपका डॉक्टर आपसे आपके पारिवारिक चिकित्सा इतिहास के बारे में पूछेगा और शारीरिक परीक्षण भी करेगा।
इसके अतिरिक्त, निम्नलिखित परीक्षण भी किए जा सकते हैं:
- रक्त परीक्षण: यहां दो मुख्य परीक्षण किए जाते हैं।
- ट्रांसफेरिन संतृप्ति: यह मापता है कि रक्त में आयरन का परिवहन करने वाले प्रोटीन (ट्रांसफेरिन) से कितना आयरन बंधा हुआ है।
- सीरम फेरिटिन: यह रक्त में आयरन को संग्रहित करने वाले प्रोटीन (फेरिटिन) की मात्रा को मापता है।
यदि इन परीक्षणों से पता चलता है कि आपके शरीर में आयरन का स्तर अधिक है, तो आपका डॉक्टर यह देखने के लिए आनुवंशिक परीक्षण भी कर सकता है कि क्या आपमें हेमोक्रोमैटोसिस का कारण बनने वाला जीन मौजूद है।
- लिवर बायोप्सी: डॉक्टर लिवर से ऊतक का एक छोटा सा टुकड़ा लेकर माइक्रोस्कोप के नीचे उसकी जांच करते हैं ताकि यह पता चल सके कि लिवर को कोई नुकसान तो नहीं हुआ है।
- एमआरआई स्कैन: इससे आपके अंगों की स्पष्ट छवियां ली जा सकती हैं और यह देखा जा सकता है कि उनमें आयरन जमा है या नहीं।
इसके उपचार क्या हैं?
यदि आपको प्राइमरी हीमोक्रोमैटोसिस है, तो इसका इलाज बहुत सरल है। इसमें एक निश्चित समय सारणी के अनुसार आपके शरीर से रक्त निकाला जाता है। इसे फ्लेबोटोमी कहते हैं।
फ़स्त खोलना
यह रक्तदान करने के समान है। एक डॉक्टर या प्रशिक्षित नर्स आपकी बांह की नस में सुई डालकर रक्त की थैली में रक्त निकालते हैं।
- प्रारंभिक उपचार: शुरुआत में, जब तक आपके आयरन का स्तर सामान्य नहीं हो जाता, तब तक आपको सप्ताह में एक या दो बार रक्त परीक्षण के लिए अस्पताल जाना होगा। इसमें कई महीने या एक साल लग सकता है।
- रखरखाव चिकित्सा: एक बार जब आयरन का स्तर सामान्य हो जाता है, तो रक्त आधान की आवृत्ति कम कर दी जाती है, आमतौर पर साल में दो से चार बार तक।
दवाओं से उपचार (कीलेशन थेरेपी)
यदि आपको सेकेंडरी हीमोक्रोमैटोसिस है, या यदि आपकी नसें रक्त को अवशोषित करने के लिए पर्याप्त मजबूत नहीं हैं, तो आपका डॉक्टर 'कीलेशन थेरेपी' नामक उपचार लिख सकता है। इसमें आपको एक ऐसी दवा दी जाती है जो आपके शरीर को मूत्र और मल के माध्यम से अतिरिक्त आयरन को बाहर निकालने में मदद करती है।
क्या इस स्थिति का प्रबंधन घर पर ही किया जा सकता है?
रक्त शोधन (फ्लेबोटोमी) उपचार कराने वाले व्यक्ति को आमतौर पर अपने आहार में कोई बड़ा बदलाव करने की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि उपचार स्वयं ही उनके लौह स्तर को नियंत्रित करता है। हालांकि, जटिलताओं के जोखिम को कम करने के लिए आप निम्नलिखित उपाय कर सकते हैं:
- शराब का सेवन पूरी तरह से बंद कर दें। शराब लीवर को नुकसान पहुंचाती है, जिससे इस बीमारी में यह बेहद खतरनाक हो जाती है।
- कच्ची मछली या समुद्री जीव खाने से बचें। इनमें मौजूद बैक्टीरिया उन लोगों में गंभीर संक्रमण पैदा कर सकते हैं जिनके शरीर में आयरन की मात्रा अधिक होती है।
- विटामिन सी सप्लीमेंट लेने से बचें। हालांकि, विटामिन सी युक्त फल और सब्जियां खाने में कोई समस्या नहीं है।
- आयरन की गोलियां या आयरन युक्त मल्टीविटामिन लेने से बचें।
- आयरन युक्त नाश्ते के अनाज से परहेज करें।
मुख्य संदेश
- हीमोक्रोमैटोसिस एक ऐसी स्थिति है जिसमें शरीर में अत्यधिक मात्रा में आयरन जमा हो जाता है। यदि इसका इलाज न किया जाए, तो यह लीवर और हृदय जैसे अंगों को नुकसान पहुंचा सकता है।
- बार-बार थकान, जोड़ों में दर्द और त्वचा के रंग में बदलाव जैसे लक्षणों को नज़रअंदाज़ न करें। अपने डॉक्टर से बात करें।
- यह अक्सर आनुवंशिक होता है, लेकिन यह अन्य चिकित्सीय स्थितियों के कारण भी हो सकता है।
- इसका मुख्य उपचार नियमित रूप से रक्त निकालना (फ्लेबोटोमी) है, जो एक बहुत ही प्रभावी और सुरक्षित उपचार है।
- चिकित्सा उपचार के साथ-साथ, जीवनशैली में बदलाव करके, जैसे कि शराब से परहेज करके, इस बीमारी को अच्छी तरह से नियंत्रित किया जा सकता है।
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