Imate li problema s bijelim krvnim stanicama? Naučimo o histiocitozi jednostavnim riječima!

Jeste li znali da se ponekad određene vrste stanica u našem tijelu počnu ponašati malo drugačije? Jedno takvo rijetko stanje naziva se histiocitoza. Ovo vam možda zvuči malo zastrašujuće, ali ne brinite. Razgovarajmo o tome jednostavno i na način koji ima smisla.

Što je histiocitoza? Jednostavno rečeno...

Vaše tijelo ima vrstu bijelih krvnih stanica koje se nazivaju histiociti. Među tim bijelim krvnim stanicama postoji posebna vrsta stanica koje se nazivaju histiociti . Oni su poput čuvara našeg tijela. Oni su ti koji se bore protiv bakterija koje uzrokuju bolesti , a nazivaju se patogeni - virusi , bakterije i gljivice - i pomažu u održavanju zdravlja našeg imunološkog sustava .

Međutim, ponekad te histiocitne stanice počnu abnormalno rasti, odnosno postanu „ mutantne “ . Tada te abnormalne histiocitne stanice rastu u prekomjernom broju i nakupljaju se u različitim dijelovima našeg tijela. Kada se nakupljaju u prekomjernom broju, naš imunološki sustav može imati problema. Glavna stvar je da se u tjelesnim tkivima javlja upala , odnosno stanje slično oticanju . Ova upala ponekad može oštetiti naše organe.

Ove abnormalne histiocitne stanice mogu se nakupljati u vašim limfnim čvorovima (također nazvanim limfni čvorovi), koži, kostima, plućima, jetri, slezeni ili bilo gdje drugdje u vašem tijelu. Ponekad zahvaća samo jedan dio vašeg tijela. To nazivamo stanjem 'jednog sustava' . Drugi put može zahvatiti mnoge dijelove vašeg tijela. To nazivamo stanjem 'multisistema' .

Važno je da histiocitoza nije rak . Međutim, ponekad se može ponašati poput raka i pokazivati ​​simptome slične raku. Zato je to stanje koje zahtijeva posebnu pozornost. Budući da se simptomi razlikuju od osobe do osobe, a i težina stanja varira, ponekad može biti teško brzo dijagnosticirati histiocitozu.

Koje su glavne vrste histiocitoze?

Sada vjerojatno razumijete što je histiocitoza. Zapravo postoji preko 100 vrsta. Ali postoje tri glavne vrste koje najčešće vidimo i o kojima govorimo. Pogledajmo ih.

1. Histiocitoza Langerhansovih stanica (LCH):

• Ovo je najčešći tip histiocitoze.
• Ovo stanje najčešće pogađa malu djecu . Pogađa između 5 i 9 od milijun djece.
• Većinom, ovo nije toliko ozbiljno i može biti jednostavno kao „asimptomatsko“ . Međutim, važno je zapamtiti da u nekim slučajevima ovo može biti ozbiljno, pa čak i opasno po život.

2. Erdheim-Chesterova bolest (ECD):

• Ova vrsta uglavnom pogađa odrasle .
• Ovo je također vrlo rijetka situacija.
• Poput LCH-a, ECD može varirati od blagog do teškog i opasnog po život.

3. Rosai-Dorfmanova bolest (RDD):

• Kao i LCH, RDD se najčešće javlja kod djece , ali se može javiti i kod odraslih.
• Ovo je također vrlo rijetko. Otprilike jedna od dvjesto tisuća ljudi dijagnosticira ovu bolest.
• Glavni tip ovoga je 'klasični RDD' . To je kada vam limfni čvorovi (žlijezde) oteknu.
• Druga vrsta je 'ekstranodalni RDD' . Kod ove vrste zahvaćeni su i drugi organi osim limfnih čvorova. To znači da se višak histiocitnih stanica može nakupljati u koži, kostima ili drugim mjestima.

Koliko je rijetka ova bolest koja se naziva histiocitoza?

Da, kao što sam već rekao, histiocitoza je doista rijetka bolest . Zapravo, agresivniji, kancerogeni oblici čine manje od 1% svih karcinoma dijagnosticiranih u mekom tkivu i limfnim čvorovima. Dakle, možete zamisliti koliko je to rijetko.

Koji su simptomi histiocitoze?

Sada pogledajmo koji se simptomi pokazuju kod ovog stanja histiocitoze. Ovi simptomi mogu varirati od osobe do osobe . Razlog tome je što na to utječu organi i tkiva u kojima se nakuplja višak histiocitnih stanica, kao što sam spomenuo, i opseg oštećenja tih tkiva.

Evo nekih simptoma koje možete vidjeti (a može ih biti i više):

• Osip na koži : Može se vidjeti posebno na dlakavim dijelovima glave malih beba (nazivamo ih "kolijevka" ) ili u području pelena.
• Vrućica .
• Umor, iscrpljenost .
• Glavobolja.
• Kašalj ili kratkoća daha .
• Neobjašnjiv gubitak težine .
• Bol u kostima .
• Otečeni limfni čvorovi (to je ono što oteklina znači).
• Promjene vida ili ispupčene oči .
• Često mokrenje i pretjerana žeđ .
• Kvržice na koži (mogu se pojaviti čak i na kapcima).
• Teškoće s koncentracijom ili pamćenjem stvari .
• Problemi s ravnotežom i koordinacijom .

Kako se javljaju simptomi? Ovisno o tome gdje se histiociti nakupljaju!

Ovi simptomi ovise o tome gdje se u tijelu nakupljaju histiocitne stanice. Glavna mjesta nakupljanja variraju ovisno o vrsti histiocitoze.

Mjesta koja mogu biti zahvaćena histiocitozom Langerhansovih stanica (LCH):

• Kost
• Koža
• Limfni čvorovi (oticanje)
• Jetra
• Slezena
• Usta
• Pluća
• Središnji živčani sustav (tj. mozak i leđna moždina)

Područja koja mogu biti zahvaćena Erdheim-Chesterovom bolešću (ECD):

• Duge kosti (posebno u nogama)
• Oči
• Središnji živčani sustav
• Pluća
• Srce
• Krvne žile
• Bubrezi
• Organi na stražnjem dijelu trbuha (nazivamo ih 'retroperitoneum' )

Područja koja mogu biti zahvaćena Rosai-Dorfmanovom bolešću (RDD):

• Limfni čvorovi (posebno u vratu, ali se mogu pojaviti i drugdje)
• Koža
• Meko tkivo
• Gornji dišni putevi
• Kost
• Retroperitoneum (organi u stražnjem dijelu trbuha)
• Oči

Što uzrokuje histiocitozu?

Znanstvenici još uvijek ne znaju točno što uzrokuje histiocitozu, ali su otkrili da bi mogla biti povezana s genetskim mutacijama .

Jednostavno rečeno, svaka stanica u našem tijelu ima genetski materijal ili skup uputa. Te upute određuju kako bi se te stanice trebale ponašati. Dakle, kada dođe do promjena u tim uputama, koje se nazivaju mutacije, stanice se počinju ponašati abnormalno. Na primjer, genetska mutacija može uzrokovati da se stanica poput histiocita sama kopira i počne nekontrolirano širiti.

Identificiranje ovih genetskih mutacija omogućilo je istraživačima razvoj novih tretmana za histiocitozu. Ovi tretmani djeluju tako što sprječavaju štetne stanične promjene koje omogućuju stanicama histiocita da nekontrolirano rastu.

Kako se dijagnosticira histiocitoza?

Ako sumnjate da imate histiocitozu, liječnik će prvo obaviti fizički pregled i pitati vas o vašoj medicinskoj anamnezi. Zatim će odlučiti koje će pretrage učiniti na temelju vaših simptoma i organa za koje se smatra da su zahvaćeni viškom histiocita.

Evo nekoliko testova koje možete napraviti:

• Postupci snimanja :
• Vaš liječnik može zatražiti posebno snimanje koje se naziva FDG PET/CT snimanje . Ovo može otkriti stvari poput tumora u cijelom tijelu.
• Osim toga , mogu biti potrebni testovi poput CT-a, MRI-a, scintigrafije kostiju, ultrazvuka, rendgena ili ehokardiograma (pregled srca).

• Laboratorijski testovi :
• Vaš liječnik će testirati uzorke tekućine, poput krvi ili urina, kako bi utvrdio postoje li znakovi histiocitoze.
• Provjerava se vaša krvna slika. Također se traže specifični hormoni ili proteini koji pokazuju kako vaši organi rade. Ako organ ne radi ispravno, to bi moglo ukazivati ​​na to da u tom organu ima previše histiocita.

• Biopsijski test `(Biopsija)` :
• To se postiže uzimanjem uzorka tkiva i pregledom pod mikroskopom kako bi se utvrdilo imate li histiocitozu.
• Također traži specifične genetske mutacije povezane s histiocitozom.
• Ponekad, ako biopsija nije moguća, može se testirati genetski materijal u vašoj krvi. To se naziva 'tekuća biopsija' .

Koji su tretmani za histiocitozu?

Liječenje histiocitoze ovisi o mnogim čimbenicima . Konkretno:

• Koliko su vaši simptomi ozbiljni .
• Bez obzira imate li jednu leziju ili više njih (to su područja abnormalnog tkiva).
• Gdje se na tijelu nalaze te "lezije" ?
• Jesu li ove kvržice kancerogene ili ne .

Liječnici odlučuju o liječenju na temelju ovih čimbenika. Evo nekih mogućnosti liječenja:

• Promatrajte i čekajte : Ako vaša histiocitoza nije teška i nemate nikakve veće simptome, liječnik vam može reći da samo pratite svoje stanje.
• KirurgijaAko su se histiocitne stanice nakupile samo u jednom dijelu tijela, taj se dio može ukloniti kirurškim zahvatom.
• Radioterapija : Ovo uključuje korištenje uređaja za usmjeravanje visokoenergetskih snopova zračenja na lezije. Ove zrake ubijaju abnormalne stanice i usporavaju rast tumora. Ponekad radioterapija također može pomoći u smanjenju simptoma.
• Kemoterapija (također nazvana 'kemo') : To uključuje slanje kemikalija u krvotok kako bi se uništio višak histiocita koji su se proširili po cijelom tijelu. Liječnici preporučuju 'kemo' samo ako su se histiociti proširili po cijelom tijelu.
• Kortikosteroidi : Lijekovi poput prednizona spadaju u ovu kategoriju. Oni mogu smanjiti upalu (oticanje) koja prati histiocitozu. Ovi lijekovi mogu se davati sami ili u kombinaciji s drugim tretmanima, poput kemoterapije.
• Imunoterapija : Ova metoda djeluje jačanjem vlastitog imunološkog sustava, pomažući mu da prepozna i uništi štetne stanice, poput abnormalnih histiocita.
• Ciljana terapija : Ovo je poseban tretman. Ovaj tretman se koristi za stanja histiocitoze povezana s određenim genetskim mutacijama.

Može li se histiocitoza potpuno izliječiti?

Teško je reći 'da' ili 'ne' na ovo, jer ovisi o situaciji. Mnogi ljudi s histiocitozom ulaze u ono što se naziva 'trajna remisija'. To jest, nestaju bez ikakvih simptoma ili znakova bolesti.

Neke vrste histiocitoze, posebno kada se histiociti nalaze samo na jednom mjestu u tijelu, mogu se potpuno izliječiti operacijom . Vaš liječnik će vas uputiti na kontrolne preglede kako bi provjerio ima li recidiva.

Međutim, ako vrsta histiocitoze koju imate nije potpuno izlječiva, vaš liječnik će vam preporučiti plan liječenja koji vam može pomoći u upravljanju stanjem.

Kakva je prognoza za ovo stanje?

Prognoza vašeg stanja ovisi o mnogim čimbenicima. Kod nekih ljudi, histiocitoza se poboljšava sama od sebe bez ikakvog liječenja . Na primjer, oko 40% ljudi s RDD-om se oporavi bez liječenja. Također, kada LCH zahvaća samo jedan dio tijela (nazivamo to 'lokalizirana LCH') , često se poboljšava sama od sebe.

Ali, u drugim slučajevima, histiocitoza zahtijeva intenzivno liječenje i pažljivo promatranje, kako kod djece tako i kod odraslih.U težim slučajevima, histiocitoza može uzrokovati oštećenje organa, pa čak i biti opasna po život .

Stoga je najbolje pitati svog liječnika o prognozi specifičnoj za vašu dijagnozu.

Može li se histiocitoza spriječiti? Kako se rizik može smanjiti?

Iskreno, ne postoji način da se spriječi histiocitoza, ali liječenje vam može pomoći u upravljanju simptomima.

Ali postoji jedna stvar. Prestanak pušenja može smanjiti rizik od razvoja LCH (histiocitoze Langerhansovih stanica), raka pluća. Prestanak pušenja ili nepušenje također može poboljšati vaš odgovor na liječenje. Ako vam je potrebna pomoć pri prestanku pušenja, pitajte svog liječnika o programima upućivanja na prestanak pušenja.

Koja pitanja trebam postaviti svom liječniku?

Ako vam je dijagnosticirana histiocitoza, normalno je da imate mnogo pitanja na umu. Važno je razgovarati sa svojim liječnikom o svemu tome i dobro razumjeti svoje stanje. Evo nekoliko pitanja koja možete postaviti:

• Koju vrstu histiocitoze imam?
• Hoću li trebati liječenje?
• Koje mogućnosti liječenja preporučujete?
• Koje se nuspojave mogu očekivati ​​tijekom liječenja?
• Koji su mogući rezultati liječenja?
• Je li moje stanje potpuno izlječivo?

Završna poruka za ponijeti kući

Jednostavno rečeno, histiocitoza je naziv za skupinu rijetkih krvnih poremećaja uzrokovanih prekomjernom proizvodnjom histiocita, vrste bijelih krvnih stanica, u tkivima. Neki od njih mogu biti vrlo jednostavni, ne uzrokujući simptome, dok drugi mogu biti dovoljno ozbiljni da budu opasni po život .

Svatko tko ima histiocitoznu bolest ima višak histiocita u tkivima, što uzrokuje upalu (oticanje). Međutim, simptomi, liječenje i ishod bolesti mogu se uvelike razlikovati, čak i među ljudima s istom vrstom histiocitoze .

Vaš liječnik je najbolja osoba koja može razumjeti vašu dijagnozu i jedinstvene okolnosti koje je okružuju. Stoga, kako biste u potpunosti razumjeli svoju dijagnozu i plan liječenja, nikada se ne bojte postavljati pitanja. Razgovarajte sa svojim liječnikom o svemu što vam je na umu.

Histiocitoza , Bijele krvne stanice, Histiociti, Imunološki sustav, LCH, ECD, RDD, Simptomi, Liječenje