Veistu um príonsjúkdóma, sem valda hljóðlega skaða á heilanum?

Ímyndaðu þér að einhver sem þú þekkir byrjar skyndilega að breyta minni sínu, hegðun og göngu mjög hratt. Hefur þú einhvern tíma heyrt um sjúkdóm sem læknar eiga erfitt með að greina og sem versnar mjög hratt? Í dag ætlum við að tala um einn af þessum undarlegu og mjög sjaldgæfu sjúkdómum. Við köllum þetta príonsjúkdóma.

Einfaldlega sagt, hvað eru þessir príonsjúkdómar?

Príonsjúkdómar eru hópur sjúkdóma sem hafa áhrif á heilann og taugakerfið. Þeir geta valdið alvarlegri vitglöpum eða erfiðleikum með að stjórna líkamanum og geta versnað mjög hratt. Þeir eru mjög sjaldgæfir og aðeins um 350 tilfelli eru tilkynnt á hverju ári í Bandaríkjunum. Við skulum skoða hvað veldur þeim. Príon eru örsmá prótein sem finnast í heilanum okkar. En af einhverri óþekktri ástæðu fella þessi prótein sig saman, flækjast og aflagast. Það hættulegasta er að þetta rangbrotna príonprótein getur valdið því að önnur heilbrigð prótein fella sig einnig saman. Rétt eins og slæmur vinur getur gert aðra veika. Þessi rangbrotnu prótein safnast fyrir í heilanum og byrja að eyðileggja heilafrumur (taugafrumur). Þetta er það sem veldur einkennunum.

Hverjar eru helstu gerðir príonsjúkdóma?

Príonsjúkdómar geta haft áhrif á bæði menn og dýr. Það eru nokkrar megingerðir sem hafa áhrif á menn. Við skulum skoða hvað þær eru.

Hver eru einkenni príonsjúkdóms?

Einkenni príonsjúkdóms geta komið skyndilega fram. Þar á meðal eru skyndilegar breytingar á skapi, minni og hreyfingum.

Orsakir og áhættuþættir fyrir þróun þessa sjúkdóms

Oftast þróast sjúkdómar eins og Creutzfeldt-Jóðsjúkdómur án nokkurrar skýringar á orsök, en nokkrir áhættuþættir hafa verið greindir.

• Ættarsaga : Um 15% fólks fá þessa sjúkdóma vegna erfðagalla (galla í geninu sem kallast „PRNP“) sem erfist í kynslóð eftir kynslóð.
• Sýkingar : Þetta er mjög sjaldgæft. Stundum getur þessi sjúkdómur borist við vefjaígræðslu frá einhverjum með sjúkdóminn, eða ef búnaðurinn sem notaður er við aðgerð er ekki rétt sótthreinsaður.
• Að borða sýkt kjöt: Að borða nautakjöt sem er sýkt af „ kúariðu “ (Bovine Spongiform Encephalopathy ) getur valdið tegund sjúkdómsins sem kallast vCJD. Þegar sjúkdómurinn breiddist út í Evrópu á tíunda áratugnum lést fáeinir úr sjúkdómnum. Nú hafa verið settar strangar reglur um fóðrun nautgripa og blóðgjöf, þannig að þessi áhætta hefur minnkað verulega.

Hvernig er príonsjúkdómur greindur?

Það getur verið erfitt að greina þetta ástand þar sem einkennin geta verið svipuð öðrum sjúkdómum. Ef þú ert með einkenni eins og gleymsku mun læknirinn fyrst útiloka aðrar orsakir, svo sem heilablóðfall eða heilaæxli. Eftirfarandi prófanir geta verið gerðar:

• Mænuþrengsli / lendarhryggsstunga: Þetta felur í sér að þunn nál er sett á milli tveggja hryggjarliða og lítið sýni er tekið af vökvanum sem umlykur heila og mænu (heila- og mænuvökva). Hægt er að mæla magn ákveðinna próteina í honum til að fá hugmynd um sjúkdóminn.
• Segulómun (segulómun): Þessi aðferð notar öfluga segla og útvarpsbylgjur til að taka nákvæmar myndir af heilanum. Hún getur stundum sýnt fram á sérstakar breytingar í heilanum sem sjást í príonsjúkdómum.
• Tölvusneiðmyndataka (CT): Röð af röntgenmyndum er tekin saman til að búa til skýra mynd af heilanum.

Meðferð og forvarnir gegn sjúkdómnum

Eins og er er engin lækning við príonsjúkdómum. Núverandi meðferðir stjórna aðeins einkennum og veita sjúklingnum einhverja léttir. Þetta felur í sér verkjalyf, þunglyndislyf og kvíðastillandi lyf. Þar sem ástand einstaklings með príonsjúkdóm versnar dag frá degi mun viðkomandi óhjákvæmilega þurfa aðstoð við dagleg störf. Þeir gætu þurft að fá þvaglegg til að tæma þvag, saltvatnslausn til að koma í veg fyrir ofþornun og sondufæðingu ef þeir geta ekki borðað.

Er hægt að koma í veg fyrir sjúkdóminn?

Það er engin leið til að koma í veg fyrir arfgenga príonsjúkdóma, en þessi skref geta hjálpað til við að draga úr hættu á að sjúkdómurinn dreifist með sýkingum eða mat:

• Rétt þrif og sótthreinsun lækningabúnaðar.
• Ef þú ert með príonsjúkdóm eða ert með hann í fjölskyldunni skaltu forðast að gefa vefi eða líffæri.
• Að borða aðeins kjöt sem er vottað öruggt.

Útbreiðsla „kúariða“ hefur nú verið vel stjórnuð vegna strangra reglna sem mörg lönd um allan heim hafa sett varðandi fóður og nautakjöt sem kúm er gefið. Príonsjúkdómar, Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, heilasjúkdómur, taugakerfi, minnistap, vitglöp, kúariða, kúariða