Dermanekî nû ji bo hemofîliyê? Werin em li ser Qfitlia (fitusiran) fêr bibin?

Eger nexweşiya hemofîliya we hebe, hûn dibe ku bizanin ka çiqas acizker û tirsnak e ku meriv bi berdewamî xwîn birijîne, carinan bê sedem, û ji birînên herî piçûk jî di rawestandina xwînê de zehmetiyê bikşîne. Dibe ku hûn ji bo dermankirina xwînrijandina xwe dermanan bikar bînin, an jî dibe ku hûn dermanan bikar bînin da ku pêşî li wê bigirin. Lêbelê, bi pêşkeftina zanista bijîşkî re, naha gelek dermankirinên nû û bi bandor ji bo vê rewşê hene. Ji ber vê yekê îro, em li ser dermanek nû û cûda biaxivin. Jê re Qfitlia (fitusiran) tê gotin.

Pêşî, em bibînin, çima xwînrijandin di hemofîliyê de ranaweste?

Bi gotineke hêsan, proteînên taybet hene ku alîkariya xwînmijandinê dikin. Em ji van re dibêjin " faktorên xwînmijandinê ". Her wekî ku dema çêkirina dîwarekî ji bo girêdana kerpîçan pêdivî bi çîmentoyê heye, ev faktorên xwînmijandinê ji bo rawestandina xwînmijandinê jî girîng in. Kesekî bi hemofîliyê kêmasiya yek ji van faktorên xwînmijandinê heye.

• Kesên bi hemofîliya A kêmasiya madeyek bi navê Faktor VIII hene.
• Kesên bi hemofîliya B madeyek bi navê Faktor IX tune ye.

Dema ku ev faktor kêm dibin, hilberîna gaveke din a girîng di pêvajoya xwînrijandinê de, ku jê re trombîn tê gotin, kêm dibe. Trombîn faktora sereke ye ku di dawiyê de xwînrijandinê çêdike û xwînrijandinê radiwestîne. Ji ber vê yekê, dema ku trombîn kêm dibe, rawestandina xwînrijandinê dema ku ew çêdibe dijwar dibe. Ma hûn fêm dikin? Bi gelemperî, tiştê ku em demek dirêj e wekî dermankirin dikin ev e ku em faktora xwînrijandinê (faktora 8 an 9) ku di laşê we de kêm e bi awayekî sûnî çêdikin û wekî derzîyek di damarê de didin. Lê dermanê Qfitlia ku em îro qala wê dikin bi awayekî bi tevahî cûda dixebite.

Ji ber vê yekê ev dermanê nû yê bi navê Qfitlia (fitusiran) çi ye?

Ev dermanek e ku bi awayekî pir ecêb dixebite. Me berê li ser vê rastiyê axivî ku xwîn ji bo ku bipije pêdivî bi tiştek bi navê trombîn heye. Di laşê me de, proteînek din heye ku hilberîna vê trombînê kontrol dike, ango ew hilberîna bêtir trombînê radiwestîne. Jê re antîtrombîn tê gotin.Bi vî awayî bifikirin. Di laşê we de faktorek xwînmijandinê (trombîn) heye ku alîkariya xwînmijandinê dike. Lê faktorek din heye (antîtrombîn) ku kontrol dike û nahêle ku ew bixebite. Di hemofîliyê de, hilberîna faktorê ku alîkariyê dike (trombîn) di destpêkê de kêm e. Ji ber vê yekê, dema ku faktorê ku pêşî lê digire (antîtrombîn) bi awayekî normal dixebite, xwînmijandina xwînê hîn bêtir kêm dibe. Tiştê ku Qfitlia dike ev e ku mîqdara antîtrombînê ku pêşî lê digire kêm dike. Dûv re, mîqdara trombînê ku laşê we bi xwezayî hildiberîne bêyî ku were asteng kirin bi rêkûpêk dixebite. Ev tê vê wateyê ku ew pergala laş bi xwe bikar tîne da ku xwînmijandina xwînê teşwîq bike, li şûna ku faktora xwînmijandinê ya ku we winda kiriye bide we. Ev yekem dermanê kêmkirina antîtrombînê ye ku di dermankirina hemofîliyê de tê bikar anîn.

Ka em bêtir rave bikin ka cûdahiya di navbera van her du rêbazên dermankirinê de çi ye.

Hûn dikarin vê cûdahiyê ji tabloya jêrîn bi hêsanî fam bikin.

Ma ev derman ji bo min guncaw e û ez çawa dikarim wê bikar bînim?

Eger hemofîliya A an B li cem te hebe û temenê te ji 12 salî mezintir be, dibe ku bijîşkê te bifikire ka ev derman ji bo te guncaw e yan na. Ya herî girîng ev e ku ew dikare di kesên ku berê li hember terapiya faktorê astengker (berxwedan) pêşxistine de jî were bikar anîn. Lêbelê, berî destpêkirina vê dermankirinê, bijîşkê te dê çend testên xwînê bike. 1. Asta antîtrombînê: Ev dipîve ka di xwîna te de çiqas antîtrombîn heye. Doza Qfitlia li gorî vê nirxê tê destnîşankirin. 2. Fonksiyona kezebê: Kezeba te berî û di dema dermankirinê de tê şopandin. Ev derman wekî derzîyek di bin çerm de (bi awayekî binçerm) tê dayîn. Ev tê vê wateyê ku ew naçe nav damarê. Tu an lênêrînerek dikare piştî perwerdeyê li malê bide te. Ew di çermê zik, ran, an pişta milê jorîn de tê dayîn. Divê tu ji deverên bi şîn an birînan dûr bisekinî. Ger tu jixwe dermankirinên din ên hemofîliyê digirî, dibe ku tu hewce bikî ku piştî destpêkirina Qfitlia wan dermanan rawestînî an biguherînî. Bijîşkê te dê vê yekê bi zelalî ji te re rave bike. Bêyî şîreta bijîşkê xwe, tu carî dev ji dermanên xwe yên heyî bernede an jî dev ji Qfitlia bernede. Kirina vê yekê dibe ku xetera xwîna we zêde bike.

Ma divê em ji bandorên alî jî haydar bin? Em çawa dikarin pêşî li wan bigirin?

Mîna her dermanekî, Qfitlia jî dikare hin bandorên alî hebin. Girîng e ku meriv ji wan haydar be û ji bo pêşîgirtina li wan tedbîran bigire.

• • Xwîngiran : Ji ber ku ev derman xwîngiraniyê pêş dixe, pir kêm caran di nav damaran de xwîngiraniyên nexwestî çêdibin. Doktorê we dê doza rast ji bo asta antîtrombîna we diyar bike da ku vê xetereyê kêm bike.

Pir girîng e ku hûn testên xwînê yên birêkûpêk bikin, wekî ku bijîşkê we pêşniyar dike. Asta antîtrombînê bi gelemperî di mehên yekem, sêyem, pêncem û şeşem ên dermankirinê de tê kontrol kirin. Bi vî rengî doza rast a dermanan ji bo we dikare were destnîşankirin û meriv çawa vê xetereyê kêm bike.

• Enzîmên kezebê yên bilind: Dibe ku hin kes enzîmên kezebê yên bilind hebin. Ji ber vê yekê bijîşk bi rêkûpêk rewşa kezebê bi testên xwînê dişopînin.

• Kevirên Zelaliyê û Iltihaba Kîsika Zelaliyê: Ger hûn ji nişkê ve nîşanên wekî êşa giran a zik, vereşîn û dilxelandinê bibînin, tavilê bijîşkê xwe agahdar bikin.

• Înfeksiyon: Li cihê derzîkirinê xetereyeke piçûk a enfeksiyonê heye. Ji ber vê yekê, girîng e ku her gav derzî paqij û li gorî rênimayên bijîşkê we were kirin. Rêbazên paqijiyê yên baş, wek şuştina destan a pir caran, jî girîng in.

Lêkolînan nîşan daye ku kesên bi hemofîliyê (hem yên bi înhibitor û hem jî yên bê înhibitor) ku Qfitlia girtine, ji yên ku ti dermankirina pêşîlêgirtinê negirtine, xwînrijandinek pir kêmtir nîşan dane. Her wiha, kesên bi înhibitoran ku ji dermankirinên din derbasî Qfitlia bûne, xwînrijandinek kêmtir nîşan dane. Lê ji bîr mekin ku ev encam dikarin ji kesekî bo kesekî cûda bibin.

Peyama Birinê Malê

• Qfitlia (fitusiran) dermankirinek nû ye ji bo hemofîliya A û B ku bi awayekî cûda dixebite.
• Ev bi kêmkirina mîqdara antîtrombînê, ku pêşî li melûlbûna xwînê digire, dixebite, li şûna ku faktora melûlbûna nizm a laş ji derve bide.
• Ev derman derzîyek di bin çerm de ye, ne di damar de ye, û bi gelemperî kêm caran tê dayîn, wek mînak mehê carekê an her du mehan carekê.
• Doktorê we piştî çend testên xwînê dê diyar bike ka ev dermankirin ji bo we guncaw e an na.
• Ji bo dûrketina ji bandorên alî, girîng e ku di demên birêkûpêk de, wekî ku ji hêla bijîşkê we ve hatî destnîşankirin, testên xwînê (bi taybetî antîtrombîn û fonksiyona kezebê) werin kirin.
• Ji ber her sedemekê bêyî şîreta bijîşkî rawestandina dermankirina bi Qfitlia dûr bixin.

Hemofîlî, Hemofîlî, Qfitlia, fitusiran, melûlbûna xwînê, xwînrijandin, faktora melûlbûnê, antîtrombîn, dermankirina hemofîliyê, dermanê nû, bandorên alî