ලියෝමයෝසාකෝමා (Leiomyosarcoma) - මේ දුර්ලභ පිළිකාව ගැන ඔබ දැනගත යුතු දේ

ලියෝමයෝසාකෝමා (LMS) කියන්නේ සිනිඳු පේශිවල හැදෙන දුර්ලභ, වේගවත් පිළිකාවක්. මේකේ රෝග ලක්ෂණ, වර්ග, ප්‍රතිකාර සහ ඔබ දැනුවත් විය යුතු කරුණු ගැන සරලවම, හරියටම දැනගන්න…

ලියෝමයෝසාකෝමා (Leiomyosarcoma) - මේ දුර්ලභ පිළිකාව ගැන ඔබ දැනගත යුතු දේ

ඔයා කවදාහරි 'සිනිඳු පේශි' (smooth muscles) ගැන අහලා තියෙනවද? මේවා අපි හිතලා පාලනය කරන අතේ පයේ තියෙන පේශි වගේ නෙවෙයි. අපේ බඩවැල්, රුධිර නාල, ගර්භාෂය වගේ ඇඟ ඇතුළේ තියෙන අවයවවල ඉබේම ක්‍රියාත්මක වෙන විශේෂ පේශි වර්ගයක්. හිතන්නකෝ, මේ වගේ තැනක දුර්ලභ, ඒ වගේම ටිකක් වේගයෙන් පැතිරෙන පිළිකාවක් හැදෙන්න පුළුවන් කියලා. අන්න ඒ පිළිකාවට තමයි අපි ලියෝමයෝසාකෝමා (Leiomyosarcoma) හෙවත් LMS කියලා කියන්නේ. මේ නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, මේ ගැන සරලව තේරුම් ගන්න එක ඔයාට වගේම ඔයාගේ ආදරණීයයන්ටත් ගොඩක් වැදගත් වෙන්න පුළුවන්.

ලියෝමයෝසාකෝමා (LMS) කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?

සරලවම කිව්වොත්, ලියෝමයෝසාකෝමා (LMS) කියන්නේ අපේ ශරීරයේ තියෙන සිනිඳු පේශි (smooth muscles) වලින් ආරම්භ වෙන දුර්ලභ, දරුණු පිළිකා වර්ගයක්. මේ සිනිඳු පේශි අපේ ශරීරයේ ගොඩක් තැන්වල තියෙනවා. උදාහරණයක් විදිහට:

  • මුත්‍රාශය (Bladder)
  • රුධිර නාල (Blood vessels)
  • මහාන්ත්‍රය සහ කුඩා බඩවැල් (Large and small intestine)
  • ආමාශය (Stomach)
  • ගර්භාෂය (Uterus)

LMS කියන මේ පිළිකාව, මෘදු පටක සාකෝමා (soft tissue sarcoma) කියන විශාල පිළිකා කාණ්ඩයට තමයි අයිති වෙන්නේ. මෙහි තියෙන එක භයානක දෙයක් තමයි, මේ පිළිකා සෛල ඉතාම වේගයෙන් වර්ධනය වීම. සමහර වෙලාවට මාසයක් වගේ කෙටි කාලයක් ඇතුළත පිළිකා ගෙඩිය දෙගුණ වෙන්න වුණත් පුළුවන්. ඒ වගේම, මේ පිළිකා සෛල රුධිර නාල හරහා ගමන් කරලා ශරීරයේ ඕනෑම මෘදු පටකයකට පැතිරෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

සමහර අයට මුල් අවධියේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු වෙන්නේ නැහැ. රෝග ලක්ෂණ මතු වෙද්දී සමහරවිට රෝගය ටිකක් දරුණු අතට හැරිලා තියෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි, මුල් අවධියේදීම හඳුනාගෙන නිවැරදි ප්‍රතිකාර කළොත්, සම්පූර්ණයෙන්ම සුව වෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියි.

පිළිකාවක් කියලා හඳුනාගත්තම හිතට ලොකු බරක්, කම්පනයක් දැනෙන එක සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒ වෙලාවට ඔයා තනිවෙලා නැහැ කියලා මතක තියාගන්න. ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයා එක්ක ඉන්නවා. ඒ අයගෙන් ඔයාට අවශ්‍ය ඕනෑම තොරතුරක්, සහයෝගයක් ලබාගන්න පුළුවන්.

මේ LMS පිළිකාවේ ප්‍රධාන වර්ග මොනවද?

LMS පිළිකාව ප්‍රධාන වශයෙන් වර්ග තුනකට බෙදන්න පුළුවන්. ඒ හැදෙන ස්ථානය අනුව තමයි මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ.

පිළිකා වර්ගය හැදෙන තැන සහ විස්තරය
සොමැටික් මෘදු පටක LMS (Somatic soft tissue LMS) මේක තමයි බහුලවම දකින්න ලැබෙන LMS වර්ගය. ශරීරයේ සම්බන්ධක පටකවල (connective tissue) තමයි හැදෙන්නේ. ගර්භාෂයේ හැදෙන ලියෝමයෝසාකෝමා (Uterine leiomyosarcoma) මේකට හොඳම උදාහරණයක්.
සමේ ඇතිවන LMS (Cutaneous or subcutaneous LMS) මේ වර්ගය හැදෙන්නේ සමේ සහ ඇස්වල තියෙන 'පයිලෝඉරෙක්ටර්' (piloerector muscles) කියන ඉතා කුඩා පේශිවල. අපේ ඇඟේ හිරිගඩු පිපෙන්නෙත්, ඇසේ කණිනිකාව ලොකු කුඩා වෙන්නෙත් මේ පේශි නිසා.
රුධිර නාල ආශ්‍රිත LMS (LMS of a vascular origin) මේක තමයි දුර්ලභම LMS වර්ගය. පෙනහළු වලට යන ප්‍රධාන ධමනි (pulmonary arteries), ඉන්ෆීරියර් වීනා කාවා (inferior vena cava) වගේ ප්‍රධාන රුධිර නාලයක තමයි මේ පිළිකාව හැදෙන්නේ.

මොනවද මේ පිළිකාවේ රෝග ලක්ෂණ?

LMS පිළිකාවේ රෝග ලක්ෂණ පිළිකා ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සහ එය පිහිටා තියෙන ස්ථානය අනුව ගොඩක් වෙනස් වෙනවා. සමහර අයට මුල් කාලයේදී කිසිම රෝග ලක්ෂණයක් මතු නොවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි ගෙඩිය ලොකු වෙද්දී සමහර ලක්ෂණ මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා.

ලක්ෂණ වර්ගය දකින්න පුළුවන් දේවල්
පොදුවේ දැකිය හැකි රෝග ලක්ෂණ
ගැටිත්තක් වේදනාවක් නැති, තද ගතියක් දැනෙන ගැටිත්තක් හෝ ඉදිමුමක්.
වෙනත් ලක්ෂණ බඩ පුරවා දැමීම, උණ, ඔක්කාරය සහ වමනය, වේදනාව, අධික තෙහෙට්ටුව, පැහැදිලි හේතුවක් නැතිව බර අඩුවීම.
ආහාර ජීර්ණ පද්ධතියේ (බඩවැල්, ආමාශය) පිළිකාවක් නම්...
බඩේ වේදනාව නිතර දැනෙන බඩේ කැක්කුමක්.
මළපහ වල වෙනස්කම් මළපහ සමග ලේ පිටවීම නිසා ඒවා කළු පැහැ වීම.
වෙනත් ලක්ෂණ කෑම අරුචිය, ඔක්කාරය සහ වමනය.
ගර්භාෂයේ පිළිකාවක් නම්...
අසාමාන්‍ය රුධිර වහනය ආර්තවය (මාස් ශුද්ධිය) අතර කාලයේදී හෝ ආර්තවහරණයෙන් (menopause) පසුව සිදුවන අසාමාන්‍ය රුධිර වහනය.
වෙනත් ලක්ෂණ නිතර නිතර මුත්‍රා කිරීමට අවශ්‍ය වීම, යෝනි මාර්ගයෙන් අසාමාන්‍ය ශ්‍රාවයක් පිටවීම.

LMS හැදෙන්නට හේතුව මොකක්ද?

ඇත්තටම මේකට හරිම හේතුවක් තවමත් වෛද්‍යවරුන් හොයාගෙන නැහැ. හැබැයි, මේකට ප්‍රධාන කාරණා දෙකක් බලපාන්න පුළුවන් කියලා විශ්වාස කරනවා. එකක් තමයි පරම්පරාවෙන් එන ජානමය වෙනස්කම් (hereditary). අනික තමයි, ජීවත් වෙන කාලය තුළදී තමන්ගේම ජානවල සිදුවන අහඹු වෙනස්කම් නිසා සාමාන්‍ය සෛල පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙලා පිළිකා සෛල බවට පත්වීම.

පර්යේෂකයන් විසින් LMS පිළිකාව සහ ඇතැම් ජානමය තත්ත්වයන් අතර සම්බන්ධයක් සොයාගෙන තියෙනවා. ඒ වගේ තත්ත්වයන් කිහිපයක් තමයි:

  • ගාඩ්නර් සින්ඩ්‍රෝමය (Gardner syndrome)
  • ගොර්ලින් සින්ඩ්‍රෝමය (Gorlin syndrome)
  • පාරම්පරික රෙටිනොබ්ලාස්ටෝමාව (Hereditary retinoblastoma)
  • ලී-ෆ්‍රෝමනී සින්ඩ්‍රෝමය (Li-Fraumeni syndrome)
  • නියුරෝෆයිබ්‍රොමැටෝසිස් වර්ගය 1 (Neurofibromatosis type 1 - NF1)
  • ටියුබරස් ස්ක්ලෙරෝසිස් (Tuberous sclerosis)

මේ රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට යම් රෝග ලක්ෂණයක් මතු වුණොත්, දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව ශාරීරිකව පරීක්ෂා කරලා, ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන විස්තර අහයි. ඊට පස්සේ, පිළිකා ගෙඩියේ ප්‍රමාණය සහ තියෙන තැන හරියටම බලාගන්න විශේෂ ස්කෑන් පරීක්ෂණ (imaging tests) කිහිපයක් කරන්න නියම කරයි.

  • ඇන්ජියෝග්‍රැෆි (Angiography) - රුධිර නාල පරීක්ෂා කිරීමට
  • සී.ටී. ස්කෑන් (Computed tomography - CT scan)
  • එම්.ආර්.අයි. ස්කෑන් (Magnetic resonance imaging - MRI)
  • පෙට් ස්කෑන් (PET scan)

හැබැයි, මේ රෝගය 100%ක්ම තහවුරු කරගන්න නම්, අනිවාර්යයෙන්ම බයොප්සි පරීක්ෂණයක් (biopsy) කරන්නම ඕන.

බයොප්සි එකකදී කරන්නේ, පිළිකා ගෙඩියෙන් ඉතා කුඩා පටක කැබැල්ලක් අරගෙන, එය අන්වීක්ෂයකින් පරීක්ෂා කිරීම සඳහා රසායනාගාරයකට යවන එකයි. ව්‍යාධිවේදියෙක් (pathologist) විසින් ඒ පටක කැබැල්ල පරීක්ෂා කරලා තමයි ඒක LMS පිළිකාවක්ද නැද්ද කියලා හරියටම කියන්නේ.

LMS සඳහා තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ප්‍රතිකාර ක්‍රමය තීරණය වෙන්නේ පිළිකාවේ ප්‍රමාණය, වර්ගය, පිහිටීම සහ එය පැතිරිලා තියෙනවද කියන කාරණා මත. ප්‍රධාන ප්‍රතිකාර ක්‍රම කිහිපයක් තියෙනවා.

  • ශල්‍යකර්ම (Surgery): පුළුවන් හැම වෙලාවකම, LMS සඳහා කරන ප්‍රධානම ප්‍රතිකාරය තමයි ශල්‍යකර්මයක් මගින් පිළිකා ගෙඩිය සම්පූර්ණයෙන්ම ඉවත් කිරීම. අරමුණ වෙන්නේ පිළිකාව නැවත ඒම වළක්වා ගැනීම.
  • කීමෝතෙරපි (Chemotherapy): පිළිකා ගෙඩිය විශාල නම්, හෝ පිළිකා සෛල ශරීරයේ වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා නම්, දොස්තර මහත්තයා කීමෝතෙරපි ප්‍රතිකාරය නිර්දේශ කරයි.
  • විකිරණ ප්‍රතිකාරය (Radiation therapy): සමහර වෙලාවට ශල්‍යකර්මයට කලින් ගෙඩිය කුඩා කරන්න (neoadjuvant therapy) විකිරණ ප්‍රතිකාරය දෙනවා. ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ ඉතිරි වෙලා තියෙන්න පුළුවන් පිළිකා සෛල විනාශ කරන්නත් (adjuvant therapy) මේ ප්‍රතිකාරය යොදාගන්නවා.
  • ඉලක්කගත ප්‍රතිකාර (Targeted therapy): මේක නවීන ප්‍රතිකාර ක්‍රමයක්. පිළිකා සෛලවලට විතරක් ඉලක්ක කරලා හානි කරන ඖෂධ මේකෙදි භාවිතා වෙනවා. සමහරවිට මේ ප්‍රතිකාරය තනියම හෝ වෙනත් ප්‍රතිකාර සමග එකට ලබා දෙනවා.

මේ රෝගයේ ඉදිරි තත්ත්වය (Outlook) කොහොමද?

LMS රෝගයේ ඉදිරි තත්ත්වය එක්කෙනාගෙන් එක්කෙනාට ගොඩක් වෙනස් වෙනවා. ඒකට පිළිකාවේ අවධිය (stage), ප්‍රමාණය සහ පිහිටීම ප්‍රධාන වශයෙන් බලපානවා. වැදගත්ම දේ තමයි, රෝගය මුල් අවධියේදීම හඳුනාගෙන ප්‍රතිකාර කළොත්, එය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකියි.

හැබැයි, රෝගය හඳුනාගන්නකොට ටිකක් පරක්කු වෙලා, ඒ කියන්නේ අදියර 4 (Stage 4) වගේ දියුණු අවස්ථාවකදී නම්, ප්‍රතිකාර කිරීම ටිකක් සංකීර්ණයි. ඒ වගේ අවස්ථාවකදී, රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, ප්‍රතිකාර මගින් එය පාලනය කරලා, රෝගියාගේ ජීවිත කාලය දික් කරගන්න පුළුවන්.

ජීවත් වීමේ අනුපාත (survival rates) කියන්නේ අතීතයේදී මේ රෝගය වැළඳුන අයගේ දත්ත මත පදනම් වූ සංඛ්‍යාලේඛන විතරයි. ඒ නිසා, ඒ සංඛ්‍යා දිහා බලලා ඔයාගේ අනාගතය ගැන තීරණය කරන්නවත්, කලබල වෙන්නවත් එපා. ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන හරියටම දැනගන්න හොඳම කෙනා ඔයාට ප්‍රතිකාර කරන දොස්තර මහත්තයා. එතුමා එක්ක මේ ගැන විවෘතව කතා කරන්න.

දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන වැදගත් ප්‍රශ්න

ඔයාට LMS පිළිකාවක් තියෙනවා කියලා දැනගත්තම, ඔයාගේ හිතේ ප්‍රශ්න ගොඩක් ඇතිවෙන එක සාමාන්‍යයි. දොස්තර මහත්තයාගෙන් මේ ප්‍රශ්න අහලා ඔයාගේ තත්ත්වය ගැන පැහැදිලි අවබෝධයක් ලබාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.

  • මගේ පිළිකාව තියෙන්නේ ශරීරයේ කොතැනද?
  • පිළිකාව වෙනත් තැන්වලට පැතිරිලා තියෙනවද?
  • මගේ පිළිකාව තියෙන්නේ මොන අවධියේද?
  • මට තියෙන ප්‍රතිකාර විකල්ප මොනවද?
  • ඒ ප්‍රතිකාරවල තියෙන අවදානම් සහ අතුරු ආබාධ මොනවද?
  • ප්‍රතිකාර වලින් පස්සේ පිළිකාව නැවත එන්න තියෙන ඉඩකඩ කොච්චරද?
  • මගේ රෝගයේ ඉදිරි තත්ත්වය ගැන ඔබට කියන්න පුළුවන් මොනවද?

මේ වගේ දුර්ලභ රෝගයක් හැදුණම, තමන් තනිවෙලා වගේ හැඟීමක් එන එක සාමාන්‍යයි. ඔයාට පුළුවන් නම්, මේ වගේ රෝගීන් සඳහා තියෙන සහාය කණ්ඩායමකට (support group) සම්බන්ධ වෙන්න. ඒකෙන් ඔයාට ලොකු මානසික ශක්තියක් ලැබෙයි. මතක තියාගන්න, ඔයාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම හැමවෙලේම ඔයාට උදව් කරන්න සූදානමින් ඉන්නවා.

මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)

  • ලියෝමයෝසාකෝමා (LMS) කියන්නේ සිනිඳු පේශිවල හැදෙන දුර්ලභ, ඒ වගේම වේගයෙන් වර්ධනය වන පිළිකා වර්ගයක්.
  • රෝග ලක්ෂණ රඳා පවතින්නේ පිළිකාව ඇති ස්ථානය මතයි. සමහර විට මුල් අවධියේදී කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් නොතිබෙන්න පුළුවන්.
  • ශරීරයේ අසාමාන්‍ය ගැටිත්තක්, පැහැදිලි කළ නොහැකි වේදනාවක් හෝ බර අඩුවීමක් වැනි ලක්ෂණ ඇත්නම්, වහාම දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවන්න.
  • මුල් අවධියේදී හඳුනා ගැනීමෙන් සහ නිසි ප්‍රතිකාර ලබා ගැනීමෙන් මෙම රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ හැකියි.
  • ඔබේ රෝගී තත්ත්වය, ප්‍රතිකාර සහ අනාගතය පිළිබඳව ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ විවෘතව සහ අවංකව කතා කිරීම ඉතා වැදගත්. ඔබ තනිවී නැත.

ලියෝමයෝසාකෝමා, Leiomyosarcoma, LMS, පිළිකාව, සිනිඳු පේශි පිළිකා, සොෆ්ට් ටිෂූ සාකෝමා, ගර්භාෂ පිළිකා

💬 අදහස් (0)

තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.

ඔබේ අදහස එක් කරන්න

කරුණාකර ගණනය කරන්න: 4 + 7 =