ඔබේ පවුලේ පිළිකා ඉතිහාසයක් තියෙනවද? අපි ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් (Lynch Syndrome) ගැන දැනුවත් වෙමු

සමහර වෙලාවට අපි අහනවා නේද, "අපේ පවුලෙත් පිළිකා හැදිච්ච අය ඉන්නවා, ඉතින් මටත් හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ වැඩියිද දන්නේ නෑ" කියලා? ඇත්තටම සමහර පිළිකා වර්ග පරම්පරාවෙන් එන ජානමය බලපෑම් නිසා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, පිළිකා අවදානම සැලකිය යුතු විදිහට වැඩි කරන, ඒත් ඒ තරම් කතාබහට ලක් නොවන තත්ත්වයක් තමයි ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් (Lynch Syndrome) කියන්නේ. මේක ගැන දැනුවත් වෙලා ඉන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ඉතින් අපි අද මේ ගැන සරලවම කතා කරමු.

සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් (Lynch Syndrome) කියන්නේ?

ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට උරුම වෙන, එහෙමත් නැත්නම් පරම්පරාවෙන් එන ජානමය තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙකුට, අනිත් අයට වඩා සමහර පිළිකා වර්ග හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ, ඒ කියන්නේ අවදානම, ගොඩක් වැඩියි.

හරියටම කිව්වොත්, මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙකුට වයස 70ක් වෙද්දී මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් (colorectal cancer) හැදෙන්න 40% ත් 80% ත් අතර ඉහළ සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. ඒ වගේම ගර්භාෂයේ, ඩිම්බ කෝෂවල (ovaries) සහ ආමාශයේ පිළිකා හැදෙන්නත් වැඩි අවදානමක් තියෙනවා. මේකෙදි තියෙන විශේෂම දේ තමයි, සාමාන්‍යයෙන් පිළිකා හැදෙන වයසට වඩා ගොඩක් අඩු වයසකින්, සමහරවිට අවුරුදු 30 ගණන්වලදී, 40 ගණන්වලදී වුණත් පිළිකා ඇතිවෙන්න පුළුවන් වීම.

මේකට ඉස්සර කාලේ වෛද්‍යවරු HNPCC (Hereditary Non-Polyposis Colorectal Cancer) කියලත් කිව්වා. ඒත් දැන් බහුලවම පාවිච්චි වෙන්නේ ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් කියන නම.

මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද?

මේක තේරුම් ගන්න අපි අපේ ශරීරය ගැන පොඩ්ඩක් හිතමු. අපේ ශරීරය හැදිලා තියෙන්නේ සෛල බිලියන ගාණකින්. මේ සෛල නිතරම බෙදිලා අලුත් සෛල හදනවා. හිතන්නකෝ, ෆොටෝකොපි මැෂිමකින් කොපි ගහනවා වගේ වැඩක් කියලා. මේ විදිහට සෛල බෙදෙනකොට, සමහර වෙලාවට පොඩි පොඩි වැරදි (errors) සිද්ධ වෙනවා. හැබැයි වාසනාවකට, අපේ ශරීරයේ DNA එකේ තියෙනවා මේ වැරදි හඳුනගෙන ඒවා හරිගස්සන විශේෂ 'පරීක්ෂක ජාන' (mismatch repair genes) වගයක්.

ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන කෙනෙක්ගේ වෙන්නේ, මේ 'පරීක්ෂක ජාන' වලින් එකක යම් දුර්වලතාවයක් හෝ දෝෂයක් තියෙන එකයි. එතකොට අර සෛල බෙදෙනකොට වෙන වැරදි හරිගැස්සෙන්නේ නැතුව, දෝෂ සහිත සෛල දිගටම බෙදිලා, වැරදි සහිත සෛල ගොඩක් ශරීරයේ හැදෙන්න පටන් ගන්නවා. කාලයක් යද්දී මේ දෝෂ සහිත සෛල තමයි පිළිකා බවට පත්වෙන්නේ.

ඔයාගේ අම්මාට හරි තාත්තාට හරි මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාටත් ඒක උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා.

ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා කියලා සැක හිතන්න පුළුවන් ලක්ෂණ මොනවද?

මේ තත්ත්වය ගැන සැකයක් ඇති කරගන්න පුළුවන් ප්‍රධාන කරුණු කිහිපයක් තියෙනවා. මේවායින් එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට හෝ ඔයාගේ පවුලේ අයට අදාළ නම්, දොස්තර මහත්තයෙක් එක්ක කතා කරන එක ගොඩක් වැදගත්.

මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

ඔයාට හරි පවුලේ කාටහරි පිළිකාවක් හැදිලා, ඒක ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් නිසා වෙන්න ඇති කියලා දොස්තර මහත්තයාට සැක හිතුණොත්, ඒ පිළිකා ගෙඩියෙන් ගත්ත පොඩි කොටසක් පරීක්ෂා කරන්න පුළුවන්. ඒකට ප්‍රධාන ක්‍රම දෙකක් තියෙනවා:

• Immunohistochemistry (IHC) පරීක්ෂණය: මේකෙදි පිළිකා සෛලවල තියෙන ප්‍රෝටීන වර්ග පාට කරලා බලනවා. අර අපි කලින් කතා කරපු 'පරීක්ෂක ජාන' වලින් හැදෙන ප්‍රෝටීන ඒ සෛලවල නැත්නම්, ඒක ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් වල ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්.
• Microsatellite instability (MSI) පරීක්ෂණය: මේකෙදි කෙලින්ම පිළිකා සෛලවල DNA එකේ තියෙන දෝෂ පරීක්ෂා කරනවා.

මේ පරීක්ෂණ වලින් ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණොත්, හෝ ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ තත්ත්වය තියෙන නිසා ඔයාටත් අවදානමක් තියෙනවා කියලා හිතුණොත්, රුධිර සාම්පලයකින් කරන ජාන පරීක්ෂණයක් (genetic test) කරලා ඔයාටත් මේ ජානමය දෝෂය තියෙනවද කියලා හරියටම දැනගන්න පුළුවන්.

ජාන උපදේශකවරයෙකුගේ (Genetic Counselor) සහය

මේ වගේ වෙලාවක ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා ඔයාව ජාන උපදේශකවරයෙකු (Genetic Counselor) වෙත යොමු කරන්න පුළුවන්. ඔවුන් ඔයාට මේ ගැන ගොඩක් දේවල් පැහැදිලි කරලා දෙයි.

• ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් පවුලක් තුළ උරුම වන ආකාරය.
• ඔයාගේ ජාන පරීක්ෂණ වාර්තාවේ ප්‍රතිඵලවල තේරුම.
• මේ ප්‍රතිඵල ඔයාගේ පිළිකා අවදානමට බලපාන හැටි.
• ඔයාගෙන් ඔයාගේ දරුවන්ට මේ ජානය උරුම වීමේ සම්භාවිතාව.
• පිළිකා වළක්වා ගැනීමට ඔයාට තියෙන විකල්ප.

මතක තියාගන්න, ජාන පරීක්ෂණයකින් ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා කියලා තහවුරු වුණා කියන්නේ ඔයාට අනිවාර්යයෙන්ම පිළිකාවක් හැදෙනවා කියන එක නෙවෙයි. ඒකෙන් කියවෙන්නේ ඔයාට තියෙන අවදානම අනිත් අයට වඩා ගොඩක් වැඩියි කියන එක විතරයි.

ලින්ච් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා නම්, කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?

මේ තත්ත්වය තියෙනවා කියලා දැනගත්තම කරන්න තියෙන හොඳම දේ තමයි, පිළිකා හැදෙනවද කියලා හොයලා බලන නිතිපතා පරීක්ෂණ (regular screenings) වලට යොමු වෙන එක. එතකොට පිළිකාවක් හැදුණත්, ඒක ඉතාම මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගෙන, සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න තියෙන ඉඩකඩ ගොඩක් වැඩියි. උදාහරණයක් විදිහට, මහා බඩවැලේ පිළිකාවක් මුල් අවස්ථාවේදීම හඳුනාගත්තොත් 90%ක්ම සුව කරන්න පුළුවන්.

ඔයාට කරන්න ඕන පරීක්ෂණ මොනවද, ඒවා කොච්චර කාලයකට සැරයක් කරන්න ඕනෙද කියන එක ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා තීරණය කරයි. සාමාන්‍යයෙන් නිර්දේශ කරන පරීක්ෂණ තමයි මේවා:

• කොලොනොස්කොපි (Colonoscopies): අවුරුදු 20-25 ඉඳන්, අවුරුද්දකට හෝ දෙකකට සැරයක් මේ පරීක්ෂණය කරන්න කියන්න පුළුවන්. මේකෙන් මහා බඩවැල ඇතුළේ පොලිප්ස් (polyps) හෝ පිළිකා ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා බලනවා.
• එන්ඩොස්කොපි (Endoscopies): අවුරුදු 30 ගණන්වල ඉඳන්, අවුරුදු 3-5 කට සැරයක් ආමාශය සහ බඩවැල් පරීක්ෂා කරන්න මේක කරන්න පුළුවන්.
• කාන්තාවන් සඳහා පරීක්ෂණ: අවුරුදු 30න් පස්සේ, හැම අවුරුද්දෙම වගේ ගර්භාෂය සහ ඩිම්බ කෝෂ පරීක්ෂා කරන්න Pelvic exam, Transvaginal ultrasound හෝ Uterine biopsy වගේ පරීක්ෂණ නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්.

සමහර අය, විශේෂයෙන්ම දරුවන් හදලා ඉවර වුණු කාන්තාවන්, පිළිකා අවදානම අඩු කරගන්න, දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා නිවාරණ ශල්‍යකර්ම (preventive surgery) වලට යොමු වෙනවා. ඒ කියන්නේ, පිළිකාවක් හැදෙන්න කලින් මහා බඩවැල, ගර්භාෂය හෝ ඩිම්බ කෝෂ ශල්‍යකර්මයකින් ඉවත් කිරීම. මේක සම්පූර්ණයෙන්ම පුද්ගලික තීරණයක්.

සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක වැදගත්කම

නිතිපතා පරීක්ෂණ කරන අතරතුර, සෞඛ්‍ය සම්පන්න ජීවන රටාවක් ගත කරන එකත් මේ අවදානම අඩු කරගන්න උදව්වක් වෙනවා.

• එළවළු, පළතුරු, පලා වර්ග සහ නිවුඩු සහිත ධාන්‍ය බහුල ආහාර වේලක් ගන්න.
• නියමිත ව්‍යායාම කරන්න.
• සිරුරේ බර පාලනය කරගන්න.
• මත්පැන් පානය සීමා කරන්න.

සමහර පර්යේෂණ වලින් පෙන්නලා තියෙනවා දිනපතා අඩු මාත්‍රාවකින් ඇස්ප්‍රින් (aspirin) ගැනීමෙන් මේ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන් කියලා, ඒත් මේ ගැන තවදුරටත් පර්යේෂණ අවශ්‍යයි. ඒ නිසා කිසිම වෙලාවක දොස්තර මහත්තයාගෙන් උපදෙස් ගන්නේ නැතුව තමන්ට හිතෙන විදිහට බෙහෙත් පටන් ගන්න එපා.