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एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम की होइत अछि ?
सीधा शब्द मे कहल जाय त इ तखन होयत छै जखन एम्नियोटिक थैली (जेकरा हम एम्नियोटिक थैली'' कहएयत छी) सं तरल पदार्थ कें पातर पट्टी जे गर्भ मे बच्चा कें घेरने छै, बच्चा कें शरीर मे लपेटएयत छै. बच्चा कें पानि सं भरल गुब्बारा जकाँ सोचूं. यदि एम्नियोन कें अंदर कें नाजुक झिल्ली कोनों तरह सं क्षतिग्रस्त भ जायत छै, त इ धागा जैना या पट्टी जैना टुकड़ा मे टूट सकएय छै आ एम्नियोटिक थैली कें अंदर इम्हर-उम्हर बह सकएयत छै. एकरा हम एम्निओटिक बैंड'' कहैत छी । इ तैरएय वाला पट्टी, जेना धागा कें गोला, गर्भ मे बच्चा कें शरीर कें कोनों हाथ, पैर, आँगुर या अन्य भाग कें चारू कात ओझरा सकएय छै. यदि इ पट्टी कस क उलझ जायत छै त ओ भाग मे खून कें प्रवाह कम भ जायत छै, कखनों-कखनों त पूरा तरह सं बंद भ जायत छै. तखन ओहि भागक विकास ठीक सँ नहि होइत छैक । कखनों-कखनों अइ सं बच्चा कें आंतरिक अंगक आ नाभिक कें सेहो प्रभावित भ सकएय छै. अइ सं जन्मजात विकृति (जन्मजात विकार) आ गंभीर मामलाक मे अंग काटनाय भ सकएय छै. स्थिति कें गंभीरता अइ बात पर निर्भर करएयत छै की पट्टी कतेक कस क लपेटल गेल छै आ बच्चा कें शरीर पर कतय लपेटल गेल छै. किच्छू शिशुअक कें जन्म कें समय केवल छोट, टाइट त्वचा कें टैग भ सकएय छै. मुदा, किच्छू बच्चाक कें जन्म बिना हाथ, पैर या आँगुर कें भ सकएय छै. यदि इ पट्टी बच्चाक कें नाल सं खून कें आपूर्ति कें काटि देयत छै, त इ जान कें लेल खतरा भ सकएय छै. गर्भावस्था कें दौरान डॉक्टर कखनों-कखनों अल्ट्रासाउंड स्कैन सं अइ स्थिति कें निदान कयर सकएय छै. मुदा, अधिकतर समय, बच्चा कें जन्म कें बाद तइक एकर पुष्टि नहि होयत छै. ई स्थिति बहुत आम नहिं अछि. ई लगभग 1,200 सं 15,000 जीवित जन्म मे सं 1 मे होयत छै. एकरा ई नाम सँ सेहो जानल जाइत अछि : १.- एम्नियोटिक बैंड अनुक्रम
- संकुचन बैंड/रिंग्स सिंड्रोम
- एम्नियोटिक बैंड विघटन परिसर
- जन्मजात संकुचित बैंड/रिंग
- एडम परिसर (एडीएम परिसर - एम्नियोटिक विकृति/ आसंजन /विकृति)
- स्ट्रीटर विसंगति
एकर की लक्षण अछि ? एकरा कोना चिन्हल जाय?
अइ स्थिति कें लक्षण काफी हद तइक अइ बात पर निर्भर करएयत छै की बच्चा कें शरीर पर कतय डोरी उलझल छै आ कतेक कस क उलझल छै.करीब 80 प्रतिशत मामला मे हाथ आ पैर प्रभावित होइत अछि। मुदा ई पट्टी माथ, गर्दन, आ पेट मे सेहो ओझरा सकैत अछि । कखनो काल ई एतेक गंभीर नहि होइत छैक । ई केवल त्वचा के सतह पर खून के प्रवाह के कम करै छै । तखन जखन बच्चा कें जन्म होयत छै, तखन त्वचा मे संकुचन कें अंगूठी, या अंगक मे छोट-छोट विकृति जैना चीजक भ सकएय छै. मुदा कखनो काल ई पट्टी एतेक कस क आ गहींर धरि ओझरा जाइत अछि जे ओहि अंग वा शरीरक अंग मे खूनक प्रवाह पूर्णतः कटैत अछि । तखन ओ भाग खत्म भ सकैत अछि, खूनक आपूर्ति खत्म भ सकैत अछि, आ कखनो काल जानलेवा जटिलता सेहो भ सकैत अछि । एहि स्थिति मे अन्य लक्षण जे देखल जा सकैत अछि से अछि :- बिना हाथ, टांग, आँगुर के जन्म।
- आँगुर जे एक दोसरा सॅं चिपकल रहैत अछि (सिंडैक्टिली)। आँगुरक बीच मे चमड़ा भ' सकैत अछि, जेना बतहाक।
- अंग छोट होइत अछि आ ठीक सँ विकसित नहि होइत अछि ।
- जतय पट्टा ओझरा गेल अछि ओतय सूजन।
- क्लबफुट के .
- फाटल ठोर आ फाटल तालु .
- हड्डीक विकृति, जेना स्कोलियोसिस।
- चोअनाल एट्रेसिया (नाक के छेद के अपूर्ण विकास)। अइ सं बच्चा कें सांस लेनाय मुश्किल भ सकएय छै.
- आँखि जे बहुत छोट हो वा ठीक सँ विकसित नहि हो (Microphthalmia) ।
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Check Availability →एहि सं कोन-कोन जटिलता भ सकैत अछि?
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम कें कारण अनेक जटिलताक भ सकएयत छै, जइ मे सं किच्छू आजीवन भ सकएयत छै. किछु जटिलता बहुत गंभीर आ जानलेवा सेहो होइत अछि । उदाहरण लेल:- खोपड़ी (Encephalocele) में छेद। एहि स्थिति मे मस्तिष्क के किछु हिस्सा खोपड़ी के माध्यम सं बाहर निकलि सकैत अछि.
- पेट या छाती के दीवार में छेद या विकृति |
- जठरांत्र प्रणाली या जननांगमूत्र प्रणाली जैना महत्वपूर्ण प्रणालीक कें नुकसान.
- यदि इ डोरी नाभि मे उलझएयत छै आ बच्चा कें रक्त प्रवाह कें रोकएयत छै त ओ जटिलताक भ सकएय छै.
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम (ABS) कियैक होयत छै? एकर कारण की अछि ?
बहुतो अध्ययन स॑ पता चलै छै कि एकरऽ कोय स्पष्ट, विशिष्ट कारण नै छै ।मुख्य रूप सं एकर कारण एम्नियन (पानी कें थैली जे बच्चा कें घेरने छै) कें भीतरी परत कें क्षति कें कारण मानल जायत छै. एहि पानि कें थैली कें नुकसान कें किच्छू संभावित कारणक मे शामिल छै:- किच्छू जांच गर्भावस्था कें दौरान कैल जायत छै , जेना कोरियोनिक विलस सैंपलिंग (CVS) या एम्नियोसेन्टेसिस. अइ मे सुई सं पानी कें थैली कें छेदनाय आ बच्चा सं तरल पदार्थ या ऊतक कें नमूना लेनाय शामिल छै. मुदा, एहि परीक्षण सभ सं नुकसान पहुंचब बहुत कम अछि.
- गर्भ मे भ्रूण पर कयल गेल पैघ सर्जरी (Open Fetal Surgery) । इ सब केवल बहुत गंभीर, जानलेवा मामलाक मे कैल जायत छै.
मुदा, एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम के किछु मामला में पानिक बैग के एकदम सं नुकसान नहिं होइत छैक. अतः किछु विशेषज्ञक मानब छनि जे एकर कारण बच्चाक शरीर मे रक्त परिसंचरण मे समस्या अछि । शायद किच्छू शिशुअक मे आनुवंशिक प्रभाव कें कारण रक्त परिसंचरण खराब होय कें संभावना बेसि होयत छै.
अइ स्थिति कें लेल केकरा बेसि खतरा छै?
अहां कें अइ स्थिति सं बच्चा पैदा करएय कें संभावना किच्छू बेसि भ सकएय छै अगर अहां:- यदि गर्भावस्था कें दौरान अहां कें अन्य जटिलताक छै.
- यदि अहां कें (Vascular Ehlers-Danlos Syndrome) नामक स्थिति छै.
- यदि गर्भावस्था कें दौरान धूम्रपान करएयत छी.
- यदि अहां ओय दवाईयक कें उपयोग करएयत छी जे अहां कें बिना चिकित्सकीय सलाह कें नहि लिखल गेलय छल, या यदि अहां गर्भावस्था कें दौरान किच्छू दवाईयक कें सेवन करएयत छी.
एकर निदान ठीक-ठीक कोना करब?
डॉक्टर अक्सर बच्चा कें जन्म कें बाद, बच्चा कें जांच करएय कें समय अइ स्थिति कें पता लगाएयत छै. मुदा कखनो काल, गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड स्कैन के दौरान सेहो एकर संकेत देखल जा सकैत अछि. स्कैन मे टाइट बैंड कें कारण रेखा देखाएल जा सकएय छै. मुदा बेसी काल स्कैन सं पता चलैत अछि जे अंग गायब अछि, वा शरीरक अंगक विकास ठीक सं नहिं भेल अछि.स्कैन पर ई कतेक जल्दी देखल जा सकैत अछि?
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम कें लक्षण कखनों-कखनों गर्भावस्था कें 12 सप्ताह मे सेहो देखल जा सकएय छै, मुदा इ बहुत मुश्किल छै. बेसी काल एनाटॉमी स्कैन के दौरान अहां के डॉक्टर के एकर लक्षण देखय लेल मिलत, जे 20 सप्ताह के आसपास कएल जाइत अछि. यदि कोनों संदेह छै, त अहां कें डॉक्टर आगू कें जांच कें आदेश द सकएयत छै, जेना एमआरआई (मैग्नेटिक रेजोनेंस इमेजिंग) ।एकर की-की इलाज छै?
आमतौर पर इ इलाज अहां कें बच्चा कें जन्म कें बाद कैल जायत छै. इलाज के प्रकार एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे टेप कतय छल आ कतेक टाइट छल. हल्का मामला मे डॉक्टर कें बारीकी सं अवलोकन कें जरूरत भ सकएय छै.मुदा यदि इ स्थिति एतेक गंभीर छै की बच्चा कें इंद्रियक कें प्रभावित करएयत छै, त ओकर जल्दी इलाज करएय कें जरूरत छै. कखनों-कखनों सर्जरी सं क्लबफुट, फाटल ठोर आ तालु, आ सिंडैक्टिली जैना समस्याक कें ठीक कैल जा सकएय छै. अंग गायब या छोट होय वाला शिशुअक आ बच्चाक कें कृत्रिम अंगक कें लाभ भ सकएय छै. शारीरिक चिकित्सा आ व्यावसायिक चिकित्सा ओकरा अइ कृत्रिम अंगक कें उपयोग करएय मे मदद कयर सकएय छै आ ओकर समग्र कार्य मे सुधार कयर सकएय छै.बहुत कम, डॉक्टर फेटोस्कोपी नामक प्रक्रिया कयर सकएय छै, जेकरा सं बच्चा कें गर्भ मे रहएय कें दौरान एम्नियोटिक थैली निकालल जा सकएय छै. एहि सर्जरी के लक्ष्य टाइट थैली के मुक्त करनाय आ आओर नुकसान सं बचाबय के अछि. मुदा, इ प्रक्रिया मां आ बच्चा दूनू कें स्वास्थ्य कें लेल काफी खतरा पैदा कयर सकएय छै. आमतौर पर इ तखनहि कैल जायत छै जखन थैली एतेक टाइट होएयत छै की जानलेवा होएयत छै.
की बच्चा अइ स्थिति सं जीवित रह सकएय छै?
हँ, बहुत रास शिशु एहि स्थितिक संग जीबैत छथि । ओ सभ जीवित रहब वा नहि, ई एहि तरहक कारक पर निर्भर करैत अछि जेना टेप कतय छल आ कतेक टाइट छल ।की ई एम्नियोटिक बैंड सभ दूर भ' रहल अछि?
नहिं, बेसी काल , एम्नियोटिक बैंडक कारण बनल इंडेंटेशन वा निशान नहिं जाइत अछि । ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे पट्टी त्वचा मे कतेक गहींर धरि घुसि गेल अछि । अइ प्रकार कें निशान कें संभावित इलाज कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.की एकरा रोकय के कोनो उपाय अछि?
वास्तव मे एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम कें रोकय कें कोनों विशेष तरीका नहि छै. डॉक्टर के मानब छनि जे बेसी काल ई बेतरतीब ढंग सं होइत अछि, बिना कोनो कारण के.आगू जा कए एहि स्थिति पर की सोचि सकैत छी। (दृष्टिकोण) २.
हल्का एबीएस वाला बच्चाक कें लेल एकर दृष्टिकोण नीक छै. किच्छू अंगक मे असामान्यताक कें साथ जन्म लेवय वाला शिशुअक आमतौर पर कृत्रिम अंग आ पुनर्वास कार्यक्रमक कें लेल नीक सं अनुकूल भ जायत छै. मुदा, अंगक कें गंभीर क्षति आ नाभि सं सीमित रक्त प्रवाह वाला शिशु आमतौर पर जीवित नहि रहएयत छै. लगभग 70 मे सं 1 मृत बच्चाक कें कारण एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम होयत छै.यदि अहां कें बच्चा कें एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम छै त की करबाक चाही?
अइ स्थिति कें बच्चाक कें मजबूत सहायता आ दीर्घकालिक देखभाल कें जरूरत छै.माता-पिता, परिवार कें सदस्यक आ डॉक्टरक कें सब कें मिल क अहां कें बच्चा कें रूप मे बदलाव आ कार्यात्मक चुनौतियक कें अनुकूल बनएय मे मदद करएय कें जरूरत छै जे इ स्थिति पैदा करएयत छै. अहां कें बच्चा कें विभिन्न प्रकार कें विशेषज्ञक सं देखएय कें जरूरत भ सकएय छै. जेना आर्थोपेडिक सर्जन आ न्यूरोलॉजिस्ट (शरीरक कोन अंग प्रभावित होइत अछि ताहि पर निर्भर करैत अछि) । परिवार कें सदस्य आ भाई-बहिन कें अइ स्थिति सं बच्चाक वाला परिवारक कें लेल सहायता समूहक मे सेहो सहायता भेट सकएय छै. जखन अहां कें पता चलएयत छै की अहां कें बच्चा कें एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम छै, तखन अहां कें बहुत सवाल आ डर भ सकएय छै. सब सं पहिने इ याद राखूं की अहां कें मेडिकल टीम अहां आ अहां कें बच्चा कें मदद करएय कें लेल, अहां कें नीक देखभाल करएय कें लेल मौजूद छै. अहां के हालत के सही प्रकृति एहि बात पर निर्भर करत जे बैंड कतेक टाइट अछि आओर कतय अछि. एकर मतलब इ भ सकएय छै की गर्भावस्था कें दौरान अहां कें बार-बार अल्ट्रासाउंड स्कैन करएय कें जरूरत होयत. अथवा बच्चा कें जन्म कें बाद सर्जरी, दीर्घकालिक पुनर्वास, या कार्यक्षमता कें बहाल करएय कें लेल कृत्रिम अंगक कें उपयोग कें आवश्यकता भ सकएय छै. अपन प्रसव पूर्व क्लिनिक कें डॉक्टर या अहां कें बच्चा कें मेडिकल टीम सं अइ निदान कें बारे मे बात करएय सं नहि डेराऊं आ इ अहां कें परिवार कें कोना प्रभावित करतय.अंतिम टेक-होम संदेश
एम्नियोटिक बैंड सिंड्रोम सचमुच डरावना बात छै, लेकिन एकरा बारे में जागरूक रहना बहुत जरूरी छै.- ई बहुत दुर्लभ स्थिति अछि।
- बेसी काल ई बेतरतीब ढंग सं होइत छैक, मतलब एहि मे ककरो गलती नहिं.
- अइ स्थिति सं पैदा होएय वाला बहुत सं बच्चाक कें नीक चिकित्सा देखभाल आ पारिवारिक सहायता कें साथ नीक सं जीवित रहएयत छै.
- यदि गर्भावस्था कें दौरान एकर पहचान कैल जा सकएय छै, त इ बच्चा कें लेल आवश्यक उपचार कें योजना बनावा मे मदद करतय.
- यदि अहां कें कोनों शंका या सवाल छै त अपन डॉक्टर सं जरूर बात करूं. ओ अहां के जरूरत के सभ जानकारी आओर सहयोग देत. चिन्ता जुनि करू, अहाँ असगर नहि छी।
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