की अहां कें श्वेत रक्त कोशिका मे कोनों समस्या छै? आउ, हिस्टियोसाइटोसिस के बारे में सरल शब्द में जानब !

की अहाँ के पता अछि जे कखनो काल हमर शरीर के किछु खास तरह के कोशिका के व्यवहार कनि अलग होबय लगैत अछि? एहने एकटा दुर्लभ स्थिति के हिस्टियोसाइटोसिस कहल जाइत अछि । ई बात अहाँ के कनि डरावना लागत, मुदा चिंता जुनि करू। एहि पर सरलता आ एहन तरीका स गप करी जे सार्थक होए।

हिस्टियोसाइटोसिस की होइत अछि ? सरल शब्द मे कहल जाय त...

अहाँक शरीर मे एक प्रकारक श्वेत रक्त कोशिका होइत अछि जकरा हिस्टियोसाइट्स कहल जाइत अछि । ओहि श्वेत रक्त कोशिका में एकटा विशेष प्रकारक कोशिका होइत छैक जकरा हिस्टियोसाइट्स कहल जाइत छैक . ई सब हमरा सबहक शरीरक सुरक्षा गार्ड जकाँ अछि। इ ओ छै जे रोग पैदा करएय वाला कीटाणुअक सं लड़एयत छै जेकरा रोगजनक कहल जायत छै - वायरस , बैक्टीरिया , आ कवक - आ हमर प्रतिरक्षा प्रणाली कें स्वस्थ रखएय मे मदद करएयत छै .

मुदा, कखनो काल ई हिस्टियोसाइट कोशिका असामान्य रूप सं बढ़य लगैत अछि, अर्थात उत्परिवर्तित '' भ जाइत अछि । तखन, ई असामान्य हिस्टियोसाइट कोशिका अतिरिक्त रूप सँ बढ़ैत अछि आ हमरा सभक शरीरक विभिन्न भाग मे जमा भ' जाइत अछि । जखन ओ बेसि जमा भ जायत छै तखन हमर प्रतिरक्षा प्रणाली मे समस्या भ सकय छै. मुख्य बात ई जे सूजन , अर्थात सूजन सन स्थिति , शरीरक ऊतक मे होइत अछि | ई सूजन कखनो काल हमर अंग के नुकसान पहुंचा सकैत अछि ।

ई असामान्य हिस्टियोसाइट कोशिका अहां कें लिम्फ नोड्स (जेकरा लिम्फ नोड्स सेहो कहल जायत छै), त्वचा, हड्डी, फेफड़ा, लिवर, प्लीहा या अहां कें शरीर मे कोनों अन्य जगह पर जमा भ सकएयत छै. कखनो काल एकर असर अहां के शरीर के सिर्फ एकटा हिस्सा पर पड़ैत अछि. एकरा हम ‘एकल प्रणाली’ शर्त कहैत छी । अन्य समय मे इ अहां कें शरीर कें बहुत सं अंगक कें प्रभावित कयर सकएय छै. हम एकरा 'मल्टीसिस्टम' कंडीशन कहैत छी।

महत्वपूर्ण बात ई जे हिस्टियोसाइटोसिस कैंसर नहिं थिक . मुदा, कखनो काल ई कैंसर जकाँ व्यवहार क' सकैत अछि आ कैंसर जकाँ लक्षण सेहो देखा सकैत अछि । यैह कारण अछि जे ई एहन स्थिति अछि जाहि पर कनि विशेष ध्यान देबय पड़ैत अछि । चूँकि एकर लक्षण व्यक्ति-व्यक्ति मे भिन्न-भिन्न होइत अछि आ एहि स्थितिक गंभीरता भिन्न-भिन्न होइत अछि, तेँ कखनो काल हिस्टियोसाइटोसिस केर जल्दी निदान करब चुनौतीपूर्ण भ' सकैत अछि ।

हिस्टियोसाइटोसिस के मुख्य प्रकार की हैं ?

आब अहाँ सब बुझि गेल होयब जे हिस्टियोसाइटोसिस की होइत छैक । एकरऽ वास्तव म॑ १०० स॑ भी अधिक प्रकार छै । मुदा तीन टा मुख्य प्रकार अछि जकरा हम सब बेसी देखैत छी आ गप्प करैत छी । एक बेर हुनका सभ पर नजरि दी।

1. लैंगरहंस कोशिका हिस्टियोसाइटोसिस (LCH): 1।

• ई हिस्टियोसाइटोसिस केरऽ सबसें आम प्रकार छै ।
• इ स्थिति बेसितर छोट बच्चाक कें प्रभावित करएयत छै. हर लाख मे सं 5 सं 9 बच्चाक कें बीच इ प्रभावित करएयत छै.
• बेसी काल, ई ओतेक गंभीर नहिं, आ लक्षणहीन'' जकाँ सरल भ' सकैत अछि. मुदा, इ मोन राखनाय जरूरी छै की किच्छू मामलाक मे इ गंभीर आ जानलेवा तइक भ सकएय छै.

2. एर्डहेम-चेस्टर रोग (ईसीडी) : १.

• एहि प्रकारक मुख्य रूप सं वयस्क लोकनि प्रभावित होइत छथि .
• ईहो बहुत दुर्लभ स्थिति अछि।
• एलसीएच कें तरह ईसीडी हल्का सं ल क गंभीर आ जीवन कें लेल खतरा भ सकएय छै.

3. रोसाई-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) : १.

• एलसीएच कें तरह, आरडीडी बेसितर बच्चाक मे होयत छै , मुदा इ वयस्कक मे सेहो भ सकएयत छै.
• ईहो बहुत दुर्लभ अछि। करीब दू लाख मे सं एक लोक मे एहि बीमारी के पता चलैत अछि.
• एकर मुख्य प्रकार अछि 'शास्त्रीय आरडीडी' . इ तखन होयत छै जखन अहां कें लिम्फ नोड्स (ग्रन्थि) सूजन भ जायत छै.
• दोसर प्रकार अछि 'एक्स्ट्रानोडल आरडीडी' . एहि मे लिम्फ नोड्स के अलावा अन्य अंग प्रभावित होइत अछि । एकरऽ मतलब छै कि अतिरिक्त हिस्टियोसाइट कोशिका त्वचा, हड्डी या अन्य जगहऽ प॑ जमा होय सकै छै ।

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ई रोग कतेक दुर्लभ अछि जकरा हिस्टियोसाइटोसिस कहल जाइत अछि ?

हं, जेना हम पहिने कहने रही, हिस्टियोसाइटोसिस वास्तव में दुर्लभ बीमारी थिक . वास्तव में, एकरऽ अधिक आक्रामक, कैंसर केरऽ रूप कोमल ऊतक आरू लिम्फ नोड्स में निदान करलऽ जाय वाला सब कैंसरऽ में १% स॑ भी कम होय छै । त अहां सोचि सकय छी जे ई कतेक दुर्लभ अछि.

हिस्टियोसाइटोसिस के लक्षण की होइत अछि ?

आब देखू एहि हिस्टियोसाइटोसिस कंडीशन मे कोन-कोन लक्षण देखाइत अछि । ई लक्षण एक व्यक्ति सं दोसर व्यक्ति मे भिन्न भ सकैत अछि . एकरऽ कारण ई छै कि जे अंग आरू ऊतकऽ म॑ अतिरिक्त हिस्टियोसाइट कोशिका जमा होय जाय छै, जैसनऽ कि हम्में कहल॑ छियै, आरू वू ऊतकऽ के नुकसान के हद, एकरा प्रभावित करै छै ।

एहि ठाम किछु लक्षण अछि जे अहाँ देख सकैत छी (आ आओर सेहो भ सकैत अछि):

• त्वचा पर दाना : इ विशेष रूप सं छोट बच्चाक कें सिर कें रोम-रोम वाला इलाकाक मे (हम ओकरा 'क्रेडल कैप' कहएयत छी) या लंगोट कें क्षेत्र मे देखल जा सकएय छै.
• बोखार ।
• थकान, थकान .
• माथ दर्द।
• खांसी या सांस मे तकलीफ .
• अस्पष्ट रूप स वजन घटब .
• हड्डी मे दर्द .
• सूजन लिम्फ नोड्स (सूजन केर मतलब इएह होइत छैक) ।
• दृष्टि बदलैत अछि वा उभड़ैत आँखि .
• बेर बेर पेशाब आ बेसी प्यास .
• त्वचा पर धब्बा (पलक पर सेहो देखा सकैत अछि)।
• ध्यान केंद्रित करबा मे वा बात मोन राखबा मे दिक्कत .
• संतुलन आ समन्वय के समस्या .

लक्षण कोना होइत अछि ? हिस्टियोसाइट्स कतय जमा होइत अछि ताहि पर निर्भर करैत अछि !

ई लक्षण एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे शरीर मे हिस्टियोसाइट कोशिका कतय जमा होइत अछि । संचय के मुख्य स्थल हिस्टियोसाइटोसिस के प्रकार के आधार पर भिन्न-भिन्न होय ​​छै.

लैंगरहंस सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) मे प्रभावित भ सकय वाला साइट:

• हड्डी
• चमड़ी
• लिम्फ नोड्स (सूजन) २.
• कजेला
• प्लीहा
• मुंह
• फेफड़ा सभ
• केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र (अर्थात मस्तिष्क एवं रीढ़ की हड्डी) २.

एर्डहेम-चेस्टर रोग (ईसीडी) मे प्रभावित क्षेत्रक:

• नमहर हड्डी (विशेषतः पैर मे) २.
• आंखि
• केन्द्रीय तंत्रिका तंत्र
• फेफड़ा सभ
• हृदय
• रक्त वाहिका
• किडनी
• पेट के पाछु के अंग (हम ओकरा 'रेट्रोपेरिटोनियम' कहैत छी ) .

रोसाई-डॉर्फमैन रोग (आरडीडी) मे प्रभावित क्षेत्रक:

• लिम्फ नोड्स (खासकर गर्दन मे, मुदा अन्यत्र सेहो भ सकैत अछि)
• चमड़ी
• कोमल ऊतक
• ऊपरी श्वसन तंत्र
• हड्डी
• रेट्रोपेरिटोनियम (पेट के पीछे के अंग) २.
• आंखि

हिस्टियोसाइटोसिस के कारण की होइत अछि ?

वैज्ञानिक लोकनि कें एखन धरि ठीक-ठीक नहिं बुझल छनि जे हिस्टियोसाइटोसिस केर कारण की होइत छैक , मुदा हुनका लोकनि कें पता चलल छनि जे ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन सं जुड़ल भ सकैत अछि .

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हमरऽ शरीर केरऽ हर कोशिका म॑ आनुवंशिक सामग्री, या निर्देशऽ के एक सेट होय छै । इ निर्देशक इ निर्धारित करएयत छै की ओ कोशिकाअक कें कोना व्यवहार करबाक चाही. अतः, जखन एहि निर्देश सभ मे परिवर्तन होइत अछि, जकरा उत्परिवर्तन कहल जाइत अछि, तखन कोशिका सभ असामान्य व्यवहार करय लगैत अछि । जेना कि आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण हिस्टियोसाइट जैसनऽ कोशिका खुद क॑ नकल करी क॑ बेकाबू तरीका स॑ फैलना शुरू करी सकै छै ।

ई आनुवंशिक उत्परिवर्तन के पहचान करला स॑ शोधकर्ता सिनी क॑ हिस्टियोसाइटोसिस केरऽ नया उपचार विकसित करै के मौका मिललऽ छै । ई उपचार हानिकारक कोशिकीय परिवर्तन क॑ रोकी क॑ काम करै छै जे हिस्टियोसाइट कोशिका क॑ नियंत्रण स॑ बाहर बढ़ै के अनुमति दै छै ।

हिस्टियोसाइटोसिस के निदान कोना करब ?

यदि अहां कें हिस्टियोसाइटोसिस कें शंका छै, त अहां कें डॉक्टर पहिले शारीरिक जांच करतय आ अहां कें मेडिकल हिस्ट्री कें बारे मे पूछतय. तखन, ओ अहाँक लक्षण आ ओहि अंगक आधार पर निर्णय लेताह जे अतिरिक्त हिस्टियोसाइट्स सं प्रभावित मानल जाइत अछि.

एहि ठाम किछु एहन परीक्षण अछि जे अहां क सकैत छी:

• इमेजिंग प्रक्रिया : १.
• अहां कें डॉक्टर एकटा विशेष स्कैन कें आदेश द सकय छै जेकरा एफडीजी पीईटी/सीटी स्कैन कहल जायत छै. एहि सं पूरा शरीर मे ट्यूमर सन चीज के पता चल सकैत अछि.
• एकर अतिरिक्त , सीटी स्कैन, एमआरआई स्कैन, हड्डी स्कैन, अल्ट्रासाउंड स्कैन, एक्स-रे, या इकोकार्डियोग्राम (हृदय कें स्कैन) जैना परीक्षणक कें आवश्यकता भ सकएयत छै.

• प्रयोगशाला परीक्षण : १.
• अहां कें डॉक्टर तरल पदार्थ कें नमूनाक कें जांच करतय, जेना अहां कें खून या पेशाब, इ देखएय कें लेल की हिस्टियोसाइटोसिस कें लक्षण छै या नहि.
• अहां कें ब्लड सेल कें गिनती कें जांच कैल जायत छै. ओ विशिष्ट हार्मोन या प्रोटीन कें सेहो खोजएयत छै जे इ इंगित करएयत छै की अहां कें अंग कोना काज करएयत छै. यदि कोनों अंग ठीक सं काज नहि कयर रहल छै, त इ संकेत द सकएयत छै कि ओय अंग मे हिस्टियोसाइट्स बहुत बेसि छै.

• बायोप्सी परीक्षण (बायोप्सी) : १.
• एहि सं की होइत छैक जे डाक्टर टिश्यू के सैंपल ल क माइक्रोस्कोप सं जांच करैत छथि जे अहां के हिस्टियोसाइटोसिस भ गेल अछि कि नहिं.
• ई हिस्टियोसाइटोसिस स॑ जुड़लऽ विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन के भी खोज करै छै ।
• कखनों-कखनों, यदि बायोप्सी संभव नहि छै, त अहां कें खून मे आनुवंशिक सामग्री कें जांच कैल जा सकएय छै. एकरा 'लिक्विड बायोप्सी' कहल जाइत छैक .

हिस्टियोसाइटोसिस के इलाज की अछि ?

हिस्टियोसाइटोसिस के इलाज बहुत रास कारक पर निर्भर करैत अछि . विशेष रूप स : १.

• अहाँक लक्षण कतेक गंभीर अछि।
• चाहे अहाँक एकटा घाव हो वा बहुत रास (ई सभ असामान्य ऊतकक क्षेत्र थिक) ।
• शरीर पर ई घाव कतय स्थित अछि ?
• ई गांठ कैंसर के हो वा नहिं .

डॉक्टर एहि कारक के आधार पर इलाज के फैसला करैत छथिन्ह. एहि ठाम किछ इलाज के विकल्प देल गेल अछि:

• देखू आ प्रतीक्षा करू : यदि अहां कें हिस्टियोसाइटोसिस गंभीर नहि छै आ अहां कें कोनों पैघ लक्षण नहि छै, त अहां कें डॉक्टर अहां कें बस अहां कें स्थिति पर नजर राखय कें लेल कहि सकय छै.
• शल्य-चिकित्सा: यदि शरीरक मात्र एक भाग मे हिस्टियोसाइट कोशिका जमा भ गेल अछि तँ ओहि भाग केँ हटाबय लेल सर्जरी कयल जा सकैत अछि ।
• विकिरण चिकित्सा : एहि मे मशीन कें उपयोग सं उच्च ऊर्जा वाला विकिरण कें किरण कें घावक पर निर्देशित करनाय शामिल छै. ई किरण असामान्य कोशिका के मार॑ छै आरू ट्यूमर के बढ़ै के गति धीमा करी दै छै । कखनों-कखनों रेडिएशन थेरेपी लक्षणक कें कम करएय मे सेहो मदद कयर सकएय छै.
• कीमोथेरेपी (जेकरा ‘कीमो’ सेहो कहल जाइत अछि) : एहि मे अहाँक रक्तप्रवाह मे रसायन पठाओल जाइत अछि जाहि सँ अतिरिक्त हिस्टियोसाइट कोशिका जे अहाँक पूरा शरीर मे पसरल अछि । डाक्टर तखनहि ‘कीमो’ केर सलाह दैत छथि जखन हिस्टियोसाइट कोशिका अहाँक पूरा शरीर मे पसरल हो ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड : प्रेडनिसोन सन दवाई एहि श्रेणी मे अबैत अछि । इ हिस्टियोसाइटोसिस कें साथ होएय वाला सूजन ) कें कम कयर सकएयत छै. इ दवाईयक असगर या अन्य उपचारक कें संयोजन मे देल जा सकएय छै, जेना कीमोथेरेपी.
• इम्यूनोथेरेपी : ई अहां के अपन प्रतिरक्षा प्रणाली के मजबूत क काज करैत अछि, जे ओकरा हानिकारक कोशिका, जेना असामान्य हिस्टियोसाइट्स के पहचानय आ नष्ट करय में मदद करैत अछि.
• लक्षित चिकित्सा : ई एकटा विशेष उपचार अछि । ई उपचार केरऽ उपयोग कुछ आनुवंशिक उत्परिवर्तन स॑ जुड़लऽ हिस्टियोसाइटोसिस केरऽ स्थिति लेली करलऽ जाय छै ।

की हिस्टियोसाइटोसिस पूरा तरह सं ठीक भ सकैत अछि?

एहि पर 'हाँ' वा 'नहि' कहब कठिन अछि , कारण ई स्थिति पर निर्भर करैत अछि। हिस्टियोसाइटोसिस कें बहुत सं लोग जेकरा 'टिकाऊ छूट' कहल जायत छै. अर्थात बीमारी के कोनो लक्षण या लक्षण के बिना ओ सब दूर भ जाइत छथि ।

किछु प्रकारक हिस्टियोसाइटोसिस , खास क ’ जखन हिस्टियोसाइट्स शरीरक एक ठाम मात्र हो , सर्जरी सं पूर्णतः ठीक भ सकैत अछि . अहां कें डॉक्टर अहां कें फॉलो-अप विजिट द क पुनरावृत्ति कें जांच करतय .

मुदा, जं अहाँक हिस्टियोसाइटोसिस केर प्रकार पूर्ण रूप सं ठीक नहिं भ सकैत अछि तं, अहाँक डॉक्टर एहन उपचार योजनाक सिफारिश करताह जे एहि स्थिति कें प्रबंधन में मदद क सकैत अछि .

एहि स्थितिक पूर्वानुमान की अछि ?

अहाँक स्थितिक पूर्वानुमान बहुत रास कारक पर निर्भर करैत अछि । किछु लोकक लेल हिस्टियोसाइटोसिस बिना कोनो इलाज के अपने आप ठीक भ जाइत अछि . जेना आरडीडी कें लगभग 40% लोगक कें बिना इलाज कें ठीक भ जायत छै. संगहि, जखन एलसीएच शरीरक मात्र एकटा अंग कें प्रभावित करैत अछि (हम एकरा 'लोकलाइज्ड एलसीएच' कहैत छी) , तखन ई प्रायः अपने आप नीक भ' जाइत अछि ।

मुदा, अन्य मामला मे, हिस्टियोसाइटोसिस कें गहन उपचार आ सावधानीपूर्वक अवलोकन कें आवश्यकता होयत छै, बच्चा आ वयस्क दूनू मे.अधिक गंभीर मामला मे, हिस्टियोसाइटोसिस अंगक कें नुकसान पहुंचा सकएयत छै आ जानलेवा सेहो भ सकएयत छै .

अस्तु, अपन निदानक विशिष्ट पूर्वानुमानक बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछब बेसी नीक रहत.

की हिस्टियोसाइटोसिस के रोकल जा सकैत अछि ? जोखिम कें कोना कम कैल जा सकएय छै?

ईमानदारी सं कहब त हिस्टियोसाइटोसिस के रोकय के कोनो तरीका नहिं अछि , मुदा इलाज सं अहां के लक्षण के प्रबंधन में मदद मिल सकैत अछि.

मुदा एकटा बात अछि। धूम्रपान छोड़ला सं अहां कें एलसीएच (Langerhans cell histiocytosis) कें खतरा कम भ सकएयत छै, जे फेफड़ा कें कैंसर छै. धूम्रपान छोड़नाय या धूम्रपान मुक्त रहनाय सेहो इलाज कें प्रति अहां कें प्रतिक्रिया मे सुधार कयर सकएय छै. यदि अहां कें धूम्रपान छोड़एय मे मदद कें जरूरत छै, त धूम्रपान छोड़एय कें रेफरल कार्यक्रमक कें बारे मे अपन डॉक्टर सं पूछूं.

हमरा अपन डॉक्टर सं कोन-कोन सवाल पूछबाक चाही?

अगर अहां के हिस्टियोसाइटोसिस के पता चलल अछि तं दिमाग में बहुत रास सवाल रहब सामान्य बात अछि. एहि सब पर अपन डॉक्टर सं बात करब आ अपन स्थिति के नीक सं समझब जरूरी अछि. एहि ठाम किछु सवाल अछि जे अहां पूछि सकय छी:

• हमरा कोन प्रकारक हिस्टियोसाइटोसिस अछि ?
• हमरा इलाज के जरूरत पड़त?
• अहां कोन-कोन इलाज के विकल्प के सलाह दैत छी?
• इलाज कें दौरान की दुष्प्रभावक कें आशा कैल जा सकएय छै?
• इलाज कें संभावित परिणाम की छै?
• हमर हालत पूर्ण रूपेण ठीक भ' सकैत अछि?

अंतिम टेक-होम संदेश

सीधा शब्दऽ म॑ कहलऽ जाय त॑ हिस्टियोसाइटोसिस दुर्लभ रक्त विकारऽ के समूह क॑ देलऽ जाय वाला नाम छै जे ऊतकऽ म॑ हिस्टियोसाइट्स, एक प्रकार के श्वेत रक्त कोशिका के अधिक उत्पादन के कारण होय छै । एहि मे सं किछु बहुत सरल भ सकैत अछि, जाहि सं कोनो लक्षण नहिं भ सकैत अछि, जखन कि किछु एतेक गंभीर भ सकैत अछि जे जानलेवा भ सकैत अछि .

हिस्टियोसाइटोसिस के रोगी सब के ऊतक में हिस्टियोसाइट्स के अतिरिक्त होय छै, जेकरा स॑ सूजन ) होय जाय छै । मुदा, एहि रोगक लक्षण, उपचार आ परिणाम बहुत भिन्न भ सकैत अछि, ओहो एकहि प्रकारक हिस्टियोसाइटोसिस वाला लोक में .

अहां कें निदान आ ओकरा आसपास कें विशिष्ट परिस्थितिक कें समझय कें लेल अहां कें डॉक्टर सब सं नीक व्यक्ति छै. अस्तु, अपन निदान आ उपचार योजना कें पूर्ण रूप सं समझय कें लेल, सवाल पूछय सं कहियो नहि डरू. अपन दिमाग मे जे किछु अछि ओकरा बारे मे अपन डॉक्टर सं बात करू.