की अहां कें परिवार मे या अहां कें जानल-पहचानल कियो एसएमए, या स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी छै ? अहां सोचि रहल होयब, आ शायद डर सेहो भ सकैत अछि जे समय के संग ई कोना बदलत, आ लक्षण कोना आओर खराब भ जायत. असल मे एहि रोगक बढ़बाक तरीका मे व्यक्ति-व्यक्ति मे बहुत अंतर होइत छैक । ई एहि बात पर निर्भर करैत अछि जे अहाँक चारि प्रकारक एसएमए अछि, लक्षण पहिल बेर कहिया शुरू भेल छल, आ ओहि समय अहाँ शारीरिक विकासक कोन स्तर पर पहुँचि गेल छलहुँ । आइ एहि पर सरल आ स्पष्ट गप्प करी।
एसएमए रोग कोना बढ़ैत अछि ?
ई बीमारी मुख्य रूप सं शरीर के बीच के मांसपेशी, जेना पीठ आ कूल्हों के प्रभावित करैत अछि. ई शरीर केरऽ केंद्र स॑ आरू दूर के मांसपेशी (जैना कि आँगुर आरू पैरऽ के अंगूठा) स॑ बेसी स्पष्ट होय छै ।
एहि तरहें सोचू, जाँघक मांसपेशी जे ठाढ़ करबा मे मदद करैत अछि, पैरक मांसपेशी सँ कमजोर भ' जाइत अछि । संगहि, अहाँक पैर मे कमजोरी अहाँक बाँहि सँ पहिने बेसी देखबा मे अबैत अछि ।
किछ लोगक कें हाथ मे धीरे-धीरे ताकत कें नुकसान सेहो भ सकएय छै. मुदा, प्रायः हाथ मे समयक संग सबसँ बेसी ताकत बनल रहैत छैक । हाथ कमजोर भ गेलाक बादो ओ रोजमर्रा कें काज , जेना कंप्यूटर कें उपयोग करएय मे सक्षम भ सकएय छै.
एकटा आओर पैघ समस्या जे एसएमए के संग अबैत अछि , ओ थिक घुमावदार रीढ़ , जकरा हम सब चिकित्सकीय रूप सं स्कोलियोसिस कहैत छी . एसएमए कें बहुत सं बच्चाक मे इ स्थिति जीवन कें शुरु आती दौर मे भ जायत छै. एकरऽ कारण छै कि रीढ़ के हड्डी के सहारा दै वाला मांसपेशी धीरे-धीरे कमजोर होय जाय छै ।
चूँकि स्कोलियोसिस सं सांस लेबा मे दिक्कत भ सकैत अछि, तें एहि बारे मे नियमित रूप सं अपन डॉक्टर सं बात करब आ आवश्यक निर्देशक पालन करब बहुत जरूरी अछि.
स्कोलियोसिस कें रोगी व्यक्ति कें निम्नलिखित लक्षणक कें अनुभव भ सकएयत छै:
- कान्ह आ कूल्हि एक समान स्तर पर नहि रहब।
- एकटा कान्ह दोसरसँ पैघ वा आगू निकलल रहैत अछि ।
- एकटा कूल्हि दोसरसँ ऊँच अछि।
रीढ़ कें हड्डी कें इ वक्रता असुविधा आ दर्द पैदा कयर सकएय छै. यदि वक्रता गंभीर छै त इ फेफड़ा कें संकुचित कयर सकएय छै आ सांस कें प्रभावित कयर सकएय छै. आमतौर पर डॉक्टर बिना सर्जरी कें विशेष ब्रेस कें उपयोग करएय कें कोशिश करएयत छै, जखन तइक बच्चा कें पूरा विकास नहि भ जायत छै. मुदा, समयक संग रीढ़क हड्डीक वक्रता आओर खराब भ सकैत अछि, तें एहि संबंध मे जे कोनो तरहक साँस लेबा वा गतिविधिक समस्या होयत, ताहि पर अहाँक डॉक्टर बहुत चौकस रहताह.
आगू की होयत से अहां के पास एसएमए के प्रकार पर निर्भर करैत अछि.
एसएमए के प्रकार एवं उनकी प्रकृति
एसएमए मुख्य रूप स चारि प्रकार मे बांटल अछि। इ सब कें वर्गीकरण ओय उम्र कें आधार पर कैल जायत छै जइ सं लक्षणक कें शुरु आत होयत छै आ रोगी कें चरम शारीरिक गतिविधि. प्रत्येक प्रकार के अलग-अलग देखल जाय।
| एसएमए प्रकार | लक्षण शुरू होने की उम्र | प्रमुख विशेषता आ आगू बढ़ैत |
|---|---|---|
| प्रकार 1 (वेर्डनिग-हॉफमैन रोग) २. | जन्म के समय या 6 महीने से पहले | बहुत गंभीर। बिना इलाज के उठि क बैसब वा माथ पर काबू करब कठिन अछि। दूध चूसनाय या भोजन निगलनाय मुश्किल छै. लगैत अछि जेना पेटसँ साँस ल' रहल हो। गंभीर श्वसन संक्रमण अक्सर भ सकएय छै. |
| प्रकार 2 | 6 स 18 महीना के बीच | उठि क' बैसि सकैत अछि, मुदा बिना मददि नहि चल सकैत अछि। जेना-जेना उम्र बढ़एयत जायत छै, ओकरा उठएय कें लेल सेहो मदद कें जरूरत भ सकएय छै. कंपकंपी देखल जा सकैत अछि। |
| प्रकार 3 (कुगेलबर्ग-वेलैंडर सिंड्रोम) २. | 18 महीना के बाद या कम उम्र में | हम चल सकैत छी। मुदा समयक संग हम प्रायः खसि पड़ैत छी, सीढ़ी चढ़ब-उतरब कठिन भ' जाइत अछि। जमीन पर पड़लाक बाद फेर उठब कठिन अछि। |
| प्रकार 4 | २०-३० के दशक मे (वयस्क अवस्था) २. | दुर्लभ। लक्षण बहुत धीरे-धीरे विकसित होइत अछि। वयस्क चलएय सकएय छै, मुदा उम्र बढ़एय कें साथ मांसपेशीक कें कमजोरी भ जायत छै. |
टाइप 1 के बारे में कनि बेसी
ई एसएमए कें सब सं गंभीर रूप छै. एकरा वेर्डनिग-हॉफमैन रोग सेहो कहल जाइत छैक . जन्म कें समय या पहिल 6 महीना कें भीतर एकर निदान भ जायत छै. मांसपेशी कें कमजोरी बहुत जल्दी बढ़एयत छै. बिना इलाज के बच्चा बैसय या ठाढ़ नहि भ जायत।
चूसएय आ निगलएय मे दिक्कत कें कारण बच्चा कें कुपोषण भ सकएय छै. किच्छू बच्चाक कें पेट सं सांस लेनाय देखल जा सकएय छै. एकरऽ कारण छै कि छाती केरऽ श्वसन मांसपेशी ठीक स॑ काम नै करी रहलऽ छै, ई लेली वू केवल डायफ्राम के प्रयोग करी क॑ सांस लै छै । अइ सं बार-बार, कखनों-कखनों जानलेवा, गंभीर श्वसन समस्या आ संक्रमण भ सकएय छै.
टाइप 2 के बारे में कनि बेसी
एहि प्रकारक निदान 6 सँ 18 महीना के बीच होइत अछि । एक बच्चा सं दोसर बच्चा मे बीमारी कें बढ़एय कें दर मे बहुत अंतर होयत छै. टाइप 2 कें बच्चाक शुरु आती दौर मे बिना कोनों सहायता कें उठएय सकएय छै. मुदा, जाबत ओ किशोरावस्था मे पहुंच जायत, बिना कोनों सहायता कें उठनाय मुश्किल भ सकएयत छै.
संगहि, इ बच्चाक बिना मदद कें किच्छू डेग सं बेसि नहि चल सकएय छै. प्रायः, ओकर आँगुर काँपय लगैत छैक (कंपन) । एतय तक कि डॉक्टर छोट हथौड़ा सं घुटना पर टैप करय पर टेंडन रिफ्लेक्स सेहो खतम भ सकैत अछि.
टाइप 3 के बारे में कनि बेसी
एकरा कुगेलबर्ग-वेलैंडर सिंड्रोम सेहो कहल जाइत छैक . आमतौर पर एकर निदान 18 महीना कें उम्र कें आसपास कैल जायत छै, मुदा कखनों-कखनों लक्षणक कें शुरु आत किशोरावस्था मे शुरू भ सकएयत छै.
अइ प्रकार कें एसएमए कें प्रगति अइ बात पर निर्भर करएयत छै की बच्चा कतेक गति सीखएयत छै. इ बच्चाक चलनाय सीख सकएय छै. मुदा समयक संग बेर-बेर खसय लगैत छथि, सीढ़ी चढ़य मे दिक्कत होइत छनि, आ पड़ल स्थिति सं उठय मे दिक्कत होइत छनि. जेना कि अन्य प्रकार के एसएमए के साथ, मांसपेशी कमजोर होय के कारण श्वसन संक्रमण के अधिक शिकार होय छै.
टाइप 4 के बारे में कनि बेसी
ई एसएमए के सबसँ दुर्लभ रूप अछि। एकर निदान 20 या 30 के दशक के लोक मे होइत अछि। रोग बहुत धीरे-धीरे बढ़ैत अछि। एहि प्रकारक लोक वयस्कक रूप मे चल सकैत छथि, मुदा उम्र बढ़ला पर मांसपेशीक कमजोरी धीरे-धीरे बढ़ि सकैत अछि ।
टेक-होम मैसेज
- स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (SMA) एकटा एहन बीमारी अछि जे समय के संग मांसपेशी के कमजोर क दैत अछि । मुदा, मस्तिष्क पर एकर कोनो असर नहि पड़ैत छैक। रोगी के बुद्धि आ इंद्रिय सामान्य रहैत अछि ।
- अहां या अहां कें बच्चा कें एसएमए कें प्रकार इ निर्धारित करएयत छै की इ बीमारी कतेक जल्दी आ कतेक गंभीर होयत.
- सांस लेनाय मे दिक्कत आ स्कोलियोसिस एसएमए सं जुड़ल आम स्थिति छै. एहि सब पर विशेष ध्यान आ चिकित्सकीय देखरेख के आवश्यकता अछि।
- बीमारी कें प्रबंधन कें लेल अपन डॉक्टर सं मिल क काज करनाय, समय पर क्लिनिक मे उपस्थिति, आ देल गेल निर्देशक कें पालन करनाय बहुत जरूरी छै.
- आधुनिक उपचार सं एसएमए के मरीज के जीवन के गुणवत्ता आ जीवन काल में काफी सुधार भेल अछि, तें कहियो आशा नहिं छोड़ू.
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