की अहां कें कहियो एहन लागल छै की अहां कें छोट बच्चा आन बच्चाक सं कनि कमजोर छै, या ओकरा अपन गरदन कें सोझ पकड़य मे परेशानी भ रहल छै? या शायद अहां कें पैघ बच्चा लगातार गिर रहल छै या सीढ़ी चढ़एय मे परेशानी भ रहल छै? अहाँ सभ ई सभ सामान्य बात बुझि सकैत छी आ एकरा खारिज क' सकैत छी, मुदा आइ हम सभ एकटा गंभीर कारण पर गप्प करय जा रहल छी जे कखनो काल एकर पाछू सेहो भ' सकैत अछि. जे स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी , वा एसएमए जेना हम सब डॉक्टर कहैत छी ।
ठीक छै, त' ई की एस.एम.ए.
सीधा-सीधा कहल जाय त ई आनुवंशिक बीमारी अछि। हमरऽ शरीर केरऽ मांसपेशी केरऽ गति आरू काम करै लेली मस्तिष्क स॑ वू मांसपेशी म॑ एगो संदेश आबै के जरूरत छै । ई संदेश हमरऽ रीढ़ के हड्डी म॑ मौजूद विशेष तंत्रिका कोशिका (मोटर न्यूरॉन्स) द्वारा पहुँचैलऽ जाय छै । सटीक कहब त ई तंत्रिका कोशिका वैह थिक जे मांसपेशी के "संकुचन" आ "विस्तार" करबाक आज्ञा दैत अछि |
एसएमए में आनुवंशिक दोष के कारण ई तंत्रिका कोशिका धीरे-धीरे कमजोर भ जायत अछि आ मरैत अछि । एकरा ओहि तरहे सोचू जेना कोनो तार जे बिजली के उपकरण मे बिजली पहुंचाबैत अछि जे धीरे-धीरे क्षतिग्रस्त भ जाइत अछि, जाहि सं बिजली के मात्रा कम भ जाइत अछि. तहिना जेना-जेना तंत्रिका कोशिका कमजोर होइत जाइत अछि, मांसपेशी मे जे संदेश पठबैत अछि से सेहो कमजोर होइत जाइत अछि । एकरऽ परिणामस्वरूप मांसपेशी धीरे-धीरे सिकुड़ी जाय छै आरू उपयोग के कमी के कारण ताकत कम होय जाय छै । एकरा हम सब मस्कुलर एट्रोफी कहैत छी।
एसएमए के मुख्य प्रकार की छै?
एसएमए के असर सब पर एक समान नहि होइत छैक। एकरा लक्षणक कें शुरु आत कें उम्र आ बीमारी कें गंभीरता कें आधार पर कईटा मुख्य प्रकार मे बांटल गेल छै. बच्चा कें विकास कें दौरान जे विकासात्मक मील कें पत्थर पहुंच जायत छै - जेना ओकर गर्दन पकड़नाय, उठल बैसनाय, आ चलनाय - अइ वर्गीकरण मे बहुत महत्वपूर्ण छै.
एकरा बुझबा मे आसान बनेबाक लेल एकटा तालिका मे एहि प्रकार कए देखल जाए।
| एसएमए प्रकार | लक्षण शुरू होने की उम्र | मुख्य विशेषताएँ एवं स्थिति |
|---|---|---|
| प्रकार 0 | जन्मसँ पहिने वा जन्मसँ तुरन्त बाद | एकटा बहुत गंभीर आ दुर्लभ प्रकार। प्रायः घातक। |
| प्रकार 1 | जन्म से 6 महीने तक | सबसे आम प्रकार। गरदनि ऊपर पकड़बा मे असमर्थ। अंग आ अंग फ्लॉपी। बिना सहारा के बैसय में असमर्थ। साँस लेबा आ निगलबा मे दिक्कत। |
| प्रकार 2 | ३ सँ १५ मासक बीच | बिना सहारा के बैस सकैत अछि, मुदा ठाढ़ नहि भ सकैत अछि आ नहि चल सकैत अछि। पैरक अपेक्षा हाथ मे कमजोरी कम होइत छैक । नींद कें दौरान सांस लेवा मे दिक्कत भ सकएय छै. |
| प्रकार 3 | 18 महीना के बाद युवा वयस्कता तक | स्वतंत्र रूप सं चलय आ ठाढ़ रहय मे सक्षम, मुदा बेर-बेर खसय, सीढ़ी चढ़य मे दिक्कत , आ कुर्सी सं उठय मे दिक्कत. समय कें साथ व्हीलचेयर कें सहायता कें आवश्यकता भ सकएय छै. |
| प्रकार 4 | वयस्कता में (20-30 के दशक) | एक दुर्लभ प्रकार। मांसपेशियों मे हल्का कमजोरी आ हल्का सांस लेवा मे दिक्कत भ सकएय छै. लक्षण बहुत धीरे-धीरे विकसित होइत अछि। आयु प्रत्याशा पर कोनो असर नहि पड़ैत अछि। |
आब एहि मे स प्रत्येक प्रकार क बारे मे कनि बेसी विस्तार स गप करि।
एसएमए प्रकार १ (वेर्डनिग-हॉफमैन रोग) २.
ई सबसँ बेसी प्रचलित आ गंभीर प्रकार अछि । इ शिशुअक मे 6 महीना कें उम्र सं पहिले लक्षण देखएयत छै. अधिकांश मामला मे लक्षण 3 महीना सं पहिने देखय लगैत अछि. ई एकटा माय आ पिता के लेल बहुत कष्टदायक अनुभव अछि। बच्चा बेजान महसूस करैत अछि। चीथड़ा गुड़िया जकाँ। गरदनि सोझ नहि राखल जा सकैत अछि। अंग-अंग नीचाँ लटकल अछि। चूँकि दूध पीनाय आ भोजन कें निगलनाय तइक मुश्किल छै, अइ कें लेल पोषण कें कमी भ सकएय छै. संगहि, साँस लेबा मे मदद करय वाला मांसपेशी कमजोर भ जाइत अछि, ताहि लेल श्वसन संक्रमण के खतरा बेसी रहैत अछि. दुखद बात ई अछि जे एहि मे सं बहुत रास बच्चा 2 साल तक नहि जीबैत अछि.
एसएमए प्रकार २ (डुबोवित्ज़ रोग) २.
ई एक प्रकारक मध्यवर्ती गंभीरता थिक । कल्पना करूं, अहां कें बच्चा नीक सं बैसल छै आ खेल रहल छै, मुदा 6-7 महीना तइक उठएय या चलएय कें कोशिश नहि करएयत छै. ई दोसर प्रकारक स्थिति थिक । आमतौर पर बच्चाक कें अपन दम पर खड़ा हुअ आ चलएय सं पहिले लक्षणक कें शुरु आत भ जायत छै. इ बच्चाक कें पैर सं बेसि ओकर बांहि मे कनि बेसि ताकत भ सकएय छै. मुदा ठाढ़ भ' क' अपनहि चल' मे सक्षम नहि छथि। जेना-जेना उम्र बढ़एयत जायत छै, शायद किशोरावस्था मे, ओकरा उठएय कें लेल सहायता कें आवश्यकता भ सकएय छै. नींद कें दौरान ओकरा सांस लेवा मे सेहो दिक्कत भ सकएय छै, अइ कें लेल एकरा सेहो ध्यान मे राखल जैबाक चाही. लक्षणक कें गंभीरता कें आधार पर, जीवन प्रत्याशा सामान्य सं कम भ सकएयत छै.
एसएमए प्रकार ३ (कुगेलबर्ग-वेलैंडर सिंड्रोम) २.
ई अपेक्षाकृत हल्का रूप अछि । एहि प्रकारक लक्षण 1 1/2 वर्ष (18 महीना) सँ किशोरावस्था धरि देखबा मे अबैत अछि । इ बच्चाक अपन दम पर चलएय आ ठाढ़ भ सकएय छै. मुदा, समस्या ई जे बेर-बेर खसि पड़ैत छैक, दौड़बा-कूदबा में दिक्कत होइत छैक, आ कुर्सी सं उठब वा सीढ़ी चढ़बा में बहुत दिक्कत होइत छैक. जेना-जेना समय कें साथ मांसपेशी कमजोर भ जायत छै, ओकरा बाद मे जीवन मे व्हीलचेयर कें सहायता कें आवश्यकता भ सकएय छै. मुदा नीक खबर ई अछि जे ई बच्चा सभ सामान्य जीवन जीबि सकैत अछि.
एसएमए प्रकार 4 (वयस्क एसएमए) 1।
ई बहुत दुर्लभ प्रकार अछि। लक्षण वयस्कता मे शुरू होयत छै, आमतौर पर 20 या 30 कें दशक मे. अहां कें हाथ आ पैर मे हल्का कमजोरी, आ कखनों-कखनों सांस मे तकलीफ भ सकएय छै. ई लक्षण एतेक धीरे-धीरे बढ़ैत अछि जे किछु लोक के ईहो पता नहि चलैत छनि जे हुनका ई बीमारी छनि सालों सं. एकरऽ जीवन प्रत्याशा पर कोनो असर नै पड़ै छै ।
मोन राखू, एहि तरहक मामला मे सब सं जरूरी अछि जे जल्द सं जल्द एहि बीमारी के निदान आ उचित चिकित्सकीय सलाह लेब.
अगर अहां के एहि तरहक लक्षण देखय लेल मिलत त अहां की करब?
यदि अहां कें शक छै की अहां कें बच्चा मे अइ लेख मे देल गेल कोनों लक्षण छै, त कृपया घबराहट नहि करूं आ तुरंत योग्य डॉक्टर, खासकर बाल रोग विशेषज्ञ सं परामर्श करूं. इंटरनेट या सुनल-सुनल बातक आधार पर अपना निदान करबाक प्रयास नहि करू। इ खतरनाक भ सकएयत छै. डॉक्टर अहां कें बच्चा कें जांच करतय आ जरूरत पड़ला पर अहां कें आनुवंशिक जांच कें लेल रेफर करतय, ताकि स्थिति कें सही प्रकृति कें पुष्टि कैल जा सकएय. यदि स्थिति कें पुष्टि भ गेल छै, त अहां कें प्रबंधन कें विशिष्ट प्रकार, फिजियोथेरेपी, आ नव आ उभरैत उपचारक कें बारे मे जानकारी देल जेतय.
टेक-होम मैसेज
- स्पाइनल मस्कुलर एट्रोफी (SMA) एकटा एहन स्थिति अछि जे रीढ़क हड्डी मे नस कमजोर हेबाक कारण होइत अछि ।ई एकटा आनुवंशिक बीमारी अछि जे मांसपेशी के बर्बादी के कारण बनैत अछि ।
- एकर मुख्य प्रकार अनेक छै, जे लक्षणक कें शुरु आत कें उम्र आ गंभीरता कें आधार पर होयत छै.
- यदि अहां कें बच्चा कें फ्लॉपी, विकास मे देरी या बार-बार गिरएय कें संकेत देखएयत छै, त ओकरा नजरअंदाज नहि करूं.
- स्व-निदान सं बचनाय आ तुरंत योग्य डॉक्टर सं उचित सलाह लेनाय बहुत जरूरी छै.
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