ඔයාගේ බබාටත් මූණේ ඉරියව් පාලනයේ ගැටලුවක්ද? මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය (Moebius Syndrome) ගැන දැනගමු!

ඔයා කවදාහරි දැකලා තියෙනවද, සමහර පොඩි බබාලා ඉන්නවා, එයාලට හිනාවෙන්න, මූණ හුරුබුහුටි කරගන්න, පුදුම වෙච්ච වෙලාවට ඇහිබැම උස්සන්න ටිකක් අමාරුයි වගේ? එහෙම නැත්නම් කිරි බොන්න, ඇස් එහා මෙහා ගෙනියන්න පොඩි අපහසුවක් තියෙනවා වගේ? මේ වගේ දේවල් වලට එක හේතුවක් වෙන්න පුළුවන් දුර්ලභ තත්ත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්න යන්නේ. මේකට කියන්නේ මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය (Moebius Syndrome) කියලා. බය වෙන්න එපා, මේක ගොඩක් අයට අහලා පුරුදු දෙයක් නෙවෙයි වෙන්න පුළුවන්. අපි මේ ගැන විස්තරාත්මකව කතා කරමු.

මොකක්ද මේ මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය (Moebius Syndrome) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ උපතේදීම ඇතිවන ස්නායු ආබාධයක් (neurological disorder). මේක වෙන්නේ බබා කුසේ ඉන්නකොට, එයාගේ හිස්කබලේ තියෙන සමහර වැදගත් ස්නායු (cranial nerves) හරියට වර්ධනය නොවුණොත්. මේ ස්නායු තමයි අපේ මූණේ ඉරියව් පාලනය කරන්නේ, ඇස් එහා මෙහා හරවන්නේ වගේ ගොඩක් දේවල් කරන්නේ. ඉතින් මේ ස්නායු වල දුර්වලතාවයක් ආවම තමයි මේ තත්ත්වය ඇතිවෙන්නේ.

මේක ඉතාම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ලක්ෂයකට බබාලා දෙන්නෙක්ගෙන් විස්සක් අතර ප්‍රමාණයකට තමයි මේක හැදෙන්න පුළුවන්කම තියෙන්නේ. දැනට මේකට සම්පූර්ණ සුවයක් හොයාගෙන නැතත්, සමහර සැත්කම් (surgeries) සහ ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා මූණේ ඉරියව් යම්තාක් දුරට හදන්න, ඇස් වල ගැටලු හදන්න, ඒ වගේම මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවෙන අනිත් ශාරීරික වෙනස්කම් වලට උදව් කරන්න. ගොඩක් වෙලාවට මේ තත්ත්වය තියෙන අයට සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙන්න පුළුවන්.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය නිසා විවිධ රෝග ලක්ෂණ එන්න පුළුවන්. ඒත් ප්‍රධානම සහ සුලබම ලක්ෂණය තමයි මූණේ මාංශ පේශිවල දුර්වලකම. මේ නිසා මූණේ ඉරියව් පාලනය කරන එක, ඇස් එහා මෙහා ගෙනියන එක, කිරි උරලා බොන එක, කෑම ගිලින එක වගේ දේවල් වලට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

මේ තත්ත්වයෙන් ඉපදෙන පොඩි බබාලට කිරි බොන්න අමාරුයි. එයාලට හරියට පියයුරෙන් කිරි උරන්නවත්, බෝතලෙන් කිරි උරන්නවත් බැරි වෙන්න පුළුවන්. එයාලට හිනාවෙන්න, මූණ හකුළුවන්න, ඇහිබැම උස්සන්න අමාරුයි. සමහර වෙලාවට නිදාගෙන ඉන්නකොටත් ඇස් පියන් හරියට වහගන්න බැරි වෙන්න පුළුවන්.

වෙනත් රෝග ලක්ෂණ සහ තත්ත්වයන් මේ වගේ වෙන්න පුළුවන්:

• උඩු තල්ලේ පැල්මක් (Cleft palate) තිබීම.
• ඇස් වපර වීම (strabismus).
• අත් සහ පාද වල යම් යම් අඩුපාඩු (උදාහරණයක් විදියට, බකල පය (clubfoot), ඇඟිලි එකට ඇලිලා තිබීම (webbed fingers), ඇඟිලි අඩු වීම).
• වර්ධනයේ ප්‍රමාදයක් (Developmental delay) පෙන්වීම.
• ඇසීමේ දුර්වලතා (Hearing loss).
• මාංශ පේශිවල තද ගතිය අඩුකම (Hypotonia).
• ඇස් දෙපැත්තට හරවන්න බැරිවීම.
• හකු ප්‍රමාණයෙන් කුඩා වීම (Micrognathia).
• පෝලන්ඩ් සින්ඩ්‍රෝමය (Poland syndrome) (මේකෙදි පපුවේ එක පැත්තක මාංශ පේශි වර්ධනය අඩුයි).

සමහර මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන දරුවන්ට ඕටිසම් වර්ණාවලි ආබාධය (Autism Spectrum Disorder) තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. දරුවෝ ටිකක් ලොකු වෙද්දී, දත් ඇදවීම, දත් අඩු වීම වගේ ප්‍රශ්නත් එන්න පුළුවන්.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයේ සංකූලතා මොනවද?

මේ තත්ත්වය තියෙන අය එයාලගේ පෙනුම ටිකක් වෙනස් නිසාත්, අනිත් අයත් එක්ක කතාබහ කරද්දී, හිනාවෙද්දී ටිකක් වෙනස් විදියට හැසිරෙන නිසාත් සමාජයෙන් ප්‍රතික්ෂේප වෙන්න ඉඩ තියෙනවා.

හිතන්නකෝ, අපේ මූණෙන් තමයි අපේ හැඟීම් ගොඩක් වෙලාවට පේන්නේ. කවුරුහරි ඔයා දිහා බලලා හිනාවුනොත්, අපිටත් ඉබේටම වගේ හිනා යනවනේ? අපි ඒක ලොකුවට හිතලා කරන දෙයක් නෙවෙයි. ඒකට තමයි අපි කියන්නේ අනුන්ගේ මූණේ ඉරියව් අපිත් නොදැනුවත්වම අනුකරණය කරනවා කියලා (`facial mimicry`). මේකෙන් තමයි අපි අනිත් අයගේ හැඟීම් තේරුම් ගන්නේ, එයාලත් එක්ක සම්බන්ධ වෙන්නේ.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන අයට මේ විදියට අනුන්ගේ මූණේ ඉරියව් අනුකරණය කරන්න අමාරු නිසා, එයාලට අනිත් අයගේ හැඟීම් හඳුනාගන්න, තේරුම්ගන්න අමාරු වෙන්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට එයාලා අනිත් අයගේ හැඟීම් ගැන තැකීමක් නැහැ වගේ පේන්නත් පුළුවන්.

ඒ වගේම, මේ තත්ත්වය නිසා කතා කරන විදිහට සහ පෙනුමට බලපෑම් ඇතිවෙන නිසා, සමහරු වැරදියට හිතන්න පුළුවන් එයාලට බුද්ධිමය දුර්වලතාවයක් තියෙනවා කියලා. ඒත් එහෙම දෙයක් නැහැ. මේ වැරදි වැටහීම් නිසා, සමහර අධ්‍යයන වලින් පෙන්වලා තියෙනවා මේ අය අනිත් අයත් එක්ක සම්බන්ධකම් හදාගන්න උත්සාහ කරන එක අතෑරලා දාන්න පුළුවන් කියලා. මේ විදියට තනිකම, හුදකලාව දැනෙන එක (සමහරවිට ඒක තමන්ම තෝරාගත්ත දෙයක් වුණත්) විෂාදය (depression) වගේ මානසික සෞඛ්‍ය ගැටලු වලටත් හේතු වෙන්න පුළුවන්.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයට හේතු මොනවද?

අපි කලිනුත් කිව්වා වගේ, මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඇතිවෙන්නේ බබා මව්කුසේ වර්ධනය වෙද්දී හිස්කබලේ ස්නායු (cranial nerves) හරියට වර්ධනය නොවීම නිසයි. මේ ස්නායු තමයි මොළයයි, ඔළුව, බෙල්ල, පපුව වගේ තැන් අතරේ සංඥා ගෙනියන්නේ.

මේ තත්ත්වය ප්‍රධාන වශයෙන්ම බලපාන්නේ හයවෙනි හිස්කබල ස්නායුවට (මේකෙන් තමයි ඇස් එහා මෙහා චලනය පාලනය කරන්නේ) සහ හත්වෙනි හිස්කබල ස්නායුවට (මේකෙන් තමයි මූණේ ඉරියව් පාලනය කරන්නේ). සමහර වෙලාවට අටවෙනි ස්නායුව (ඇසීම පාලනය කරන) සහ නවවෙනි ස්නායුව (රස දැනීම සහ ගිලීම පාලනය කරන) වගේ අනිත් ස්නායු වල වර්ධනයටත් මේක බලපාන්න පුළුවන්.

මේකට හරියටම හේතුව මොකක්ද කියලා විශේෂඥයෝ තාම දන්නේ නැහැ. ඒත්, වෙන්න පුළුවන් කියලා හිතන හේතු කිහිපයක් තියෙනවා:

• ගර්භණී කාලයේදී හිස්කබල ස්නායු වර්ධනයට බලපාන ජානමය වෙනස්කම් (Genetic mutations).
• ගර්භණී කාලයේදී මොළයට ඔක්සිජන් අඩුවීමෙන් හෝ රුධිර සැපයුම අඩුවීමෙන් මොළයේ කඳ කොටසට (brainstem) හානි සිදුවීම. සමහර පර්යේෂණ වලින් කියවෙනවා, සමහර බෙහෙත් වර්ග වලට හෝ කොකේන් වගේ මත්ද්‍රව්‍ය වලට නිරාවරණය වීමෙන් රුධිර සැපයුමට බලපෑම් ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?

වෛද්‍යවරු මේ තත්ත්වය හඳුනාගන්නේ ප්‍රධාන වශයෙන්ම විශේෂිත රෝග ලක්ෂණ නිරීක්ෂණය කිරීමෙන්:

• ඔයාගේ බබාට උපතේ ඉඳන්ම තියෙන, කාලයත් එක්ක වැඩි වෙන්නේ නැති මූණේ දුර්වලකමක් හෝ අංශභාග තත්ත්වයක් තියෙනවද කියලා බලනවා.
• එක ඇහැක් හෝ ඇස් දෙකම පිටතට හෝ දෙපැත්තට හරවන්න බැරි නමුත්, උඩට පහළට හරවන්න පුළුවන්ද කියලා බලනවා.

මේ රෝග ලක්ෂණ ඇතිකරන්න පුළුවන් වෙනත් තත්ත්වයන් බැහැර කරන්න වෛද්‍යවරු සමහර පරීක්ෂණ (tests) කරන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයට තියෙන ප්‍රතිකාර මොනවද?

ප්‍රතිකාර ක්‍රම ඔයාගේ දරුවාගේ තත්ත්වය අනුව වෙනස් වෙනවා. සුලබවම කරන ප්‍රතිකාර තමයි සැත්කම් (surgeries), භෞත චිකිත්සාව (physical therapy), සහ මානසික සෞඛ්‍යය සඳහා උපකාර කිරීම.

සැත්කම් (Surgeries)

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමයේ රෝග ලක්ෂණ වලට ප්‍රතිකාර කරන්න කරන සැත්කම් කිහිපයක් තමයි:

• උඩු තල්ලේ පැල්ම සඳහා සැත්කම (Cleft palate surgery): මේකෙන් දරුවාගේ උඩු තල්ලේ තියෙන පැල්ම හරිගස්සනවා.
• "සිනහව සඳහා සැත්කම" (Facial reanimation surgery / "smile surgery"): මේක ක්ෂුද්‍ර සැත්කමක් (microsurgery). දරුවාගේ ශරීරයේ වෙනත් තැනකින් මාංශ පේශි අරගෙන මූණට බද්ධ කරනවා. එතකොට දරුවාට හිනාවෙන්න, මූණේ වෙනත් ඉරියව් හදන්න යම්තාක් දුරට පුළුවන් වෙනවා.
• ඇස් වපරය සඳහා සැත්කම (Strabismus surgery): මේකෙදි ඇසේ මාංශ පේශි බුරුල් කිරීමක් හෝ තද කිරීමක් කරලා ඇස් දෙක එකම දිශාවකට යොමු කරවලා, එකට වැඩ කරන්න සලස්වනවා.

වෙනත් ප්‍රතිකාර

මේ තත්ත්වය තියෙන බබාලට සහ දරුවන්ට මේ වගේ ප්‍රතිකාරත් ලැබෙන්න පුළුවන්:

• භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): බබාලාට සහ දරුවන්ට එයාලගේ ලොකු මාංශ පේශි කාණ්ඩ සම්බන්ධ වෙන ස්ථුල චාලක කුසලතා (gross motor skills) දියුණු කරගන්න මේ ප්‍රතිකාරයෙන් උදව් ලැබෙනවා. භෞත චිකිත්සකවරයෙක් දරුවාට ඇවිදින්න, ශක්තිය වර්ධනය කරගන්න උදව් කරන්න පුළුවන්.
• කථන චිකිත්සාව (Speech therapy): මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය බබාලට කිරි උරලා බොන්න තියෙන හැකියාවට බලපානවා. ඒ වගේම ලොකු දරුවන්ගේ කතා කිරීමේ හැකියාවටත් බලපාන්න පුළුවන්. කථන හා භාෂා ව්‍යාධිවේදීන් (speech-language pathologists) බබාලගේ කෑම ගැනීමේ ගැටලු වලට සහ ලොකු දරුවන්ගේ කථන හා භාෂා ගැටලු වලට අවධානය යොමු කරනවා.
• ඇදීම් සහ ප්ලාස්ටර් දැමීම (Ponsetti method): මේක බකල පයට (clubfoot) කරන ප්‍රතිකාරයක්.
• වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy): මේ විශේෂඥයින් දරුවන්ට එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගන්න, එයාලගේ සූක්ෂම චාලක කුසලතා (fine motor skills), දෘශ්‍ය චාලක කුසලතා සහ සංවේදක සැකසුම් කුසලතා දියුණු කරගන්න උදව් කරනවා.
• ඇසීමේ දුර්වලතා සඳහා උපකාර: මේ තත්ත්වය ඇසීම පාලනය කරන හිස්කබල ස්නායු වලටත් බලපාන්න පුළුවන් නිසා, ඒ සඳහා අවශ්‍ය උපකාර ලබාදෙනවා.
• මානසික සෞඛ්‍යය සඳහා උපකාර: අධ්‍යයන වලින් පෙන්වලා දීලා තියෙනවා මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන අයට විෂාදය (depression), කාංසාව (anxiety) හෝ ආත්ම අභිමානය පිළිබඳ ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන් කියලා. ඒ නිසා ඒ සඳහාත් උදව් කරනවා.

මගේ දරුවාට මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙනවා නම් මම මොනවද බලාපොරොත්තු වෙන්න ඕන?

ඔයාගේ දරුවාට මේ තත්ත්වය තියෙනවා නම්, ඔයාට මේ දේවල් බලාපොරොත්තු වෙන්න පුළුවන්:

• ශාරීරික ගැටලු, විශේෂයෙන්ම "සිනහව සඳහා සැත්කම" වගේ දේවල් වලින් එයාට ප්‍රයෝජනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්.
• එයාට භෞත චිකිත්සාව, කථන චිකිත්සාව සහ වෘත්තීය චිකිත්සාව අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.
• වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන් තියෙනවා නම්, මුල් කාලීන මැදිහත්වීම් සේවා (early intervention services) වලින් ප්‍රයෝජන ලැබෙන්න පුළුවන්.
• එයාට මානසික සෞඛ්‍යය සඳහා උපකාර අවශ්‍ය වෙන්න පුළුවන්.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ආයු කාලයට බලපානවද?

නැහැ, එහෙම බලපෑමක් නැහැ. ප්‍රතිකාර ලබන මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙන ගොඩක් අය සාමාන්‍ය ආයු කාලයක් ජීවත් වෙනවා.

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය වළක්වාගන්න පුළුවන්ද?

මේක වළක්වාගන්න ක්‍රමයක් දැනට නැහැ. විද්‍යාඥයෝ තාමත් මේකට හේතු මොනවද, අවදානම් සාධක මොනවද කියලා හොයමින් ඉන්නවා.

මම මගේ දරුවාව සහ මාව බලාගන්නේ කොහොමද?

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය ඔයාගේ දරුවාට විවිධ විදියට බලපාන්න පුළුවන්. මේ තත්ත්වය ඔයාගේ දරුවාට කොහොමද බලපාන්නේ කියලා තේරුම් ගන්න එක, එයාට දැන් සහ අනාගතයේදී අවශ්‍ය වෙන උපකාර සැලසුම් කරන්න ඔයාට උදව්වක් වේවි. ඒ වගේම, ඔයා මේ දේවල් සැලසුම් කරද්දී, ඔයාට උදව් වෙන දේවල් ගැනත් හිතන්න. මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙන දරුවෙක්ව බලාගන්න එක ගොඩක් වෙහෙසකර, කලකිරවන, තනිකමක් දැනෙන දෙයක් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ඔයාවත් බලාගන්න.

• උපකාරක කණ්ඩායම් හොයාගන්න: ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය සම්බන්ධ උපකාරක කණ්ඩායම් ගැන අහන්න. ඔයා වගේම අභියෝග වලට මුහුණ දෙන අයත් එක්ක කතාබහ කරන එකෙන් ඔයාට තනිකම අඩු කරගන්න පුළුවන්.
• ඔයාගේ හැඟීම් බෙදාගන්න: ඔයාට කාංසාව, තරහව, බය දැනෙන දවස් (සහ රාත්‍රී) තියෙන්න පුළුවන්. ඔයාට දුකක්, විෂාදයක් දැනෙන්න පුළුවන්. චිකිත්සකවරයෙක් එක්ක කතා කරන්න හිතන්න.
• විවේකයක් ගන්න: මේ වගේ තත්ත්වයක් තියෙන දරුවෙක්ව බලාගන්න එක ගොඩක් වෙහෙසකරයි. යාළුවන්ට, පවුලේ අයට ඔයාට උදව් කරන්න පුළුවන් වෙයි.

මම මගේ දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන ප්‍රශ්න මොනවද?

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ඔයා මේ වෙනකල් මේ ගැන අහලවත් නැතිව ඇති. මෙන්න ඔයාට දරුවාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න පුළුවන් ප්‍රශ්න කිහිපයක්:

• බලපෑමට ලක්වෙලා තියෙන්නේ මොන හිස්කබල ස්නායු වලටද?
• මේ රෝග ලක්ෂණ වලට උදව් කරන්න පුළුවන් මොන වගේ විශේෂඥ වෛද්‍යවරුද ඉන්නේ?
• මගේ දරුවාට සැත්කමක් කරන එක ගැන හිතන්න ඕනෙද?
• මගේ පවුලේ අය ජාන පරීක්ෂණ (genetic testing) හෝ උපදේශනය ලබාගන්න ඕනෙද?

ඔයාගේ බබාට මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය තියෙනවා නම්, රෝග විනිශ්චයෙන් පස්සේ මුල් පැය කිහිපය, දවස් කිහිපය, සති කිහිපය ඔයා ගතකරන්නේ මේ තත්ත්වය ඔයාගේ දරුවාගේ ජීවිතේට සහ ඔයාගේ ජීවිතේට කොහොම බලපාවිද කියන එක තේරුම් ගන්න උත්සාහ කරමින් වෙන්න පුළුවන්. ඔයාට තරහක්, කාංසාවක්, ලොකු බරක් දැනෙන්න පුළුවන්. ඔයාගේ දරුවාගේ වෛද්‍ය කණ්ඩායම ඔයාගේ මේ ප්‍රතිචාරය තේරුම් ගනීවි. එයාලා ඔයාගේ දරුවාට උදව් කරන්න එයාලට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගැනත්, ඔයාට දරුවාව බලාගන්න කරන්න පුළුවන් දේවල් ගැනත් ඔයාගේ ප්‍රශ්න වලට උත්තර දෙන්න වෙලාව ගනීවි.

අවසාන වශයෙන්, මේ ටික මතක තියාගන්න

මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය කියන්නේ අභියෝගාත්මක තත්ත්වයක් වුණත්, නිසි වෛද්‍ය උපදෙස්, ප්‍රතිකාර සහ ආදරණීය රැකවරණය එක්ක ඔයාගේ දරුවාටත් හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් කරන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, ඔයා තනිවෙලා නැහැ. අවශ්‍ය උදව් ලබාගන්න, ඒ වගේම ඔයාවත් බලාගන්න එක ගොඩක් වැදගත්. ශක්තිමත්ව, ධනාත්මකව ඉන්න එක මේ ගමනේදී ඔයාටයි දරුවාටයි දෙන්නටම ලොකු හයියක් වේවි.

---

` මොබියස් සින්ඩ්‍රෝමය, Moebius Syndrome, මුහුණේ ස්නායු, උපත් ආබාධ, ළමා සෞඛ්‍යය, ස්නායු රෝග, මුහුණේ ඉරියව්